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1 CLASSIFICAZIONE DELLE MALATTIE REUMATICHE CLASSIFICAZIONE DELLE MALATTIE OSTEOARTICOLARI E DEI TESSUTI CONNETTIVI

2 MALATTIE OSTEOARTICOLARI E DEI TESSUTI CONNETTIVI 1-ARTRITI PRIMARIE 2-CONNETTIVITI E VASCULITI 3-ARTRITI DA AGENTI INFETTIVI 4-ARTROPATIE MICROCRISTALLINE 5-ARTROSI 6-AFFEZIONI DOLOROSE NON TRAUMATICHE DEL RACHIDE 7-REUMATISMI EXTRAARTICOLARI 8-SINDROMI NEUROLOGICHE,NEUROVASCOLARI E PSICHICHE 9-MALATTIE DELL OSSO 10-MALATTIE CONGENITE DEL CONNETTIVO 11-NEOPLASIE E SINDROMI CORRELATE 12-ALTRE MALATTIE CON POSSIBILI MANIFESTAZIONI REUMATICHE 13-MISCELLANEA

3 1. Artriti primarie e spondilo-entesoartriti (reumatismi infiammatori articolari) 1.1. Artriti croniche primarie dell adulto Artrite reumatoide e forme correlate Artrite reumatoide Sindrome di Felty Sindrome di Caplan Nodulosi reumatoide Malattia di Still dell adulto Artrite cronica indifferenziata

4 1. Artriti primarie e spondilo-entesoartriti (reumatismi infiammatori articolari) 1.2. Artriti croniche primarie giovanili Artrite sistemica (Malattia di Still) Poliartrite sieropositiva per il fattore reumatoide Poliartrite sieronegativa per il fattore reumatoide Oligoartrite cronica dell infanzia

5 ARTRITE REUMATOIDE L artrite reumatoide è una malattia infiammatoria cronica che colpisce prevalentemente le articolazioni diartrodiali, anche se può coinvolgere ogni distretto dell organismo. A livello articolare il processo infiammatorio ha carattere erosivo, può portare alla distruzione dei capi ossei iuxtaarticolari e all anchilosi

6 ARTRITE REUMATOIDE: epidemiologia Diffusa in tutto il mondo senza predilezioni di clima o di razza La prevalenza della malattia è tra lo 0.3 ed il 2%. L incidenza ètra i 2 e 4 casi per adulti per anno. Le femmine sono più colpite dei maschi in un rapporto 4:1 L esordio è più frequente fra i 40 e i 60 anni

7 ARTRITE REUMATOIDE : eziopatogenesi Eziopatogenesi non ancora chiara L ipotesi più accreditata è che un agente scatenante ancora sconosciuto si sviluppi in un individuo geneticamente predisposto? HLA???

8 ARTRITE REUMATOIDE : eziopatogenesi-predisposizione genetica la frequenza dell AR è 6 volte maggiore nei fratelli e gemelli eterozigoti nei gemelli omozigoti vi è concordanza nel 30% AR associata a DR4 e DR1 HLA-DR 4 presente nel 60/70% di AR nel 20-30% della popolazione in particolare DW4,DW14,DW15

9 ARTRITE REUMATOIDE : eziopatogenesi-agenti infettivi evidenza da alcuni esempi clinici di manifestazioni articolari in corso di epatite virale rosolia mononucleosi evidente ruolo eziopatogenetico di alcuni batteri nelle artriti reattive dimostrazione che la malattia di Lyme è dovuta ad una spirocheta Virus epatite b coxsackievirus rosolia varicella adenovirus EBV,etc Batteri streptococco E. coli micoplasmi NESSUN MICROORGANISMO E STATO MAI ISOLATO DAL LIQUIDO O DALLA MEMBRANA SINOVIALE

10 Potenziali meccanismi scatenanti la malattia nell AR Liberazione di antigeni sequestrati in seguito ad un'infezione sostenuta da un agente esterno non persistente Infezione transitoria sostenuta da un agente con sequenze identiche a quelle di un autoantigene cartilagineo sequestrato Attivazione di un virus endogeno nei condrociti, con conseguente danno cartilagineo, liberazione di autoantigeni e avvio del processo autoimmunitario Panayi GS, in Rheumatoid Arthritis 1994, pp 75 99

11 Inizio dell AR Paziente geneticamente suscettibile Inizio dell AR Agente scatenante la malattia (ad es. un agente infettivo esogeno o una sostanza endogena) Panayi GS, Arthritis Rheum 35: , 1992

12 Stadi della patogenesi dell AR Inizio Reclutamento Amplificazione e distruzione articolare Riparazione Panayi GS, in Rheumatoid Arthritis 1994, pp 75 99

13 Componenti cellulari nelle articolazioni reumatoidi Membrana sinoviale con cellule di rivestimento sinoviali Membrana sinoviale infiammata, ispessita Panno d invasione Macrofago (sinoviocita di tipo A) Cartilagine Sinoviocita simil-fibroblastico Capsula articolare Normale AR Linfociti T e B Plasmacellula Condrocita Cellula dendritica Buckley CD, BMJ 315: , 1997

14 Artrite reumatoide - Patogenesi TNF-α e IL-1β agiscono come citochine proinfiammatorie High venule IL-8 Bone PGE 2 Cartilage Synovial membrane Capsule IL-6 Synovial space TNF-α Neutrophils IL-1β Synovial fibroblasts T cells and macrophages Chondrocytes Bone

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16 AR- Membrana sinoviale Villi

17 AR- Membrana sinoviale sinoviectomia

18 AR- Membrana sinoviale Iperplasia della membrana

19 AR- Membrana sinoviale Follicoli linfocitari Centri germinativi

20 AR- Membrana sinoviale Erosione della cartilagine

21 Artrite reumatoide

22 ARTRITE REUMATOIDE Criteri classificativi (ACR 1987) Rigidità mattutina (almeno 1 ora) Artrite di 3 o + articolazioni Artrite delle articolazioni delle mani Artrite simmetrica

23 Diagnosi differenziale del dolore Rigidità mattutina < 30 > 30 Attenuazione con il riposo Riesacerbazione notturna Riacutizzazioni da sforzo

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25 ATM 30% Sterno-claveare rara Spalla 60 Gomito 50 Anca 50 Polso 80 Ginocchio 80 Tibio-tarsica 80

26 ARTICOLAZIONI INTERESSATE NELL ARTRITE REUMATOIDE MANI 95%

27 ARTICOLAZIONI INTERESSATE NELL ARTRITE REUMATOIDE PIEDI 90%

28 ARTRITE REUMATOIDE Criteri classificativi (ACR 1987) Rigidità mattutina (almeno 1 ora) Artrite di 3 o + articolazioni Artrite delle articolazioni delle mani Artrite simmetrica Noduli reumatoidi

29 Artrite reumatoide Nodulo

30 Nodulo reumatoide -Istologia

31 ARTRITE REUMATOIDE Criteri classificativi (ACR 1987) Rigidità mattutina (almeno 1 ora) Artrite di 3 o + articolazioni Artrite delle articolazioni delle mani Artrite simmetrica Noduli reumatoidi Fattore reumatoide + Alterazioni radiologiche

32 Fattore reumatoide

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41 Artrite reumatoide modalità di esordio monoartrite, poliartrite acuta o subacuta simmetrica centripeta

42 ARTRITE REUMATOIDE - I

43 Artrite reumatoide - II

44 Artrite reumatoide

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46 sintomatologia

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58 schema deformità delle dita

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64 ARTRITE REUMATOIDE: laboratorio Indici di flogosi aumento di VES, PCR,α globuline Fattore reumatoide presente nel 70-75% RA test (latex) IgM anti IgG umane aggregate a particelle di lattice Waaler-Rose: IgM anti IgG di coniglio adese a GR di pecora ANTICORPI ANTICITRULLINA Emocromo anemia normocromica normocitica piastrinosi ( a volte) Esame del liquido sinoviale ridotta viscosità aumentata cellularità

65 Obiettivi del trattamento dell AR Alleviare i sintomi, incluso l astenia, dolore, tumefazione e rigidità Conservare la funzionalità Prevenire il danno strutturale, la perdita della funzionalità articolare, le deformità e la morte più precoce Mantenere il normale stile di vita del paziente Akil M, Amos RS, BMJ 310: , 1995

66 TRATTAMENTO DELL ARTRITE REUMATOIDE Approccio Generale Iniziare il trattamento precocemente per prevenire il danno articolare Instaurare approccio terapeutico generale: educazione, esercizi, riposo, protezione articolare, terapia fisica Prescrivere farmaci per alleviare i sintomi Prescrivere farmaci di fondo per prevenire il danno articolare e indurre remissione della malattia Considerare eventualmente approccio chirurgico in casi selezionati surgery in selected cases ACR Ad Hoc Committee on Clinical Guidelines. Arthritis Rheum ;39: Kremer JM. Ann Intern Med ;134:

67 TRATTAMENTO DELL ARTRITE REUMATOIDE Misura degli effetti del trattamento Controllo clinico della sinovite infiammatoria conta delle articolazioni tumefatte e conta di quelle dolorabili Controllo Laboratoristico della sinovite infiammatoria VES, PCR Controllo dello stato funzionale HAQ SF-36 controllo del danno strutturale articolare Radiografie (ultrasuoni e risonanza magnetica) ACR ad hoc Committee on Clinical Guidelines. Arthritis Rheum. 1996;39: Grassi W et al. Eur J Radiol ;27(suppl 1):S18 S24. S24.

68 TRATTAMENTO DELL ARTRITE REUMATOIDE Criteri Risposta ACR ACR20 / ACR50 / ACR70 miglioramento 20% / 50% / 70% conta delle articolazioni tumefatte conta delle articolazioni dolorabili miglioramento di almeno 3 delle seguenti 5 misure valutazione globale dell attività di malattia da parte del paziente valutazione globale dell attività di malattia da parte del medico valutazione del dolore da parte del paziente esami di laboratorioves, PCR Disabilità (HAQ) Felson DT et al. Arthritis Rheum ;38: Felson DT et al. Arthritis Rheum ;41:

69 TRATTAMENTO DELL ARTRITE REUMATOIDE Disease Activity Score (DAS) DAS = 0.54 (R) (t) Ln(VES) GH RAI = numero di articolazioni usando l indice di Ritchie Numero di articolazioni tumefatte (sw) Velocità di eritrosedimentazione ( mm/ora) stato generale di salute (GH) usando una scala analogica visiva (VAS) da 100-mm Attività di malattia elevata >3.7, bassa 2.4, remissione <1.6

70 SCALA ANALOGICA VISIVA (VAS) DEL DOLORE Vorremmo che Lei indicasse con una barra su questa scala da 0 a 100 quanto è forte il suo dolore ASSENTE IL PIÙ FORTE DOLORE 0 100

71 Indice articolare di Ritchie Temporomandibolari Colonna cervicale Spalla Sternoclaveare Acromioclaveare Gomito Polso Metacarpofalangee Interfalangee prossimali Anca Ginocchio Tibiotarsica Talocalcaneale Mediotarsica Metatarsofalangee (*) INDICE DI RITCHIE (0-78) 0= non dolente 1= dolente 2= dolente e reattivo alla palpazione 3= dolente, reattivo e ritratto alla palpazione DxSn DxSn DxSn DxSn DxSn DxSn DxSn DxSn DxSn DxSn DxSn Totale 6

72 Valutazione funzionale del paziente e qualità di vita Scale semiquantitative per la valutazione dello stato di salute: Strumenti specifici per l artrite reumatoide: HAQ: Health Assessment Questionnaire (Questionario di valutazione dello stato di salute) MHAQ: Modified Health Assessment Questionnaire (Questionario di valutazione dello stato di salute modificato) Strumenti generici: SF-36: Medical Outcomes Survey Short Form-36 (Questionario breve per il controllo dei risultati medici) PET: Problem Elicitation Tecnique (Tecnica di individuazione dei problemi)

73 Questionario di valutazione della qualità della vita E una valutazione globale dello stato di salute del malato reumatico cronico ed il riconoscimento dell opinione del paziente circa gli effetti degli interventi assistenziali E uno strumento strutturato per rappresentare globalmente lo stato di salute del soggetto e consiste di una serie di scale a quesiti multipli, i cui contenuti consentono di esplorare le sue principali componenti.

74 Health Assessment Questionnaire 20 domande per 8 tipi d attività: abbigliamento e cura della persona, alzarsi dal letto, mangiare, camminare, igiene personale, raggiungere oggetti, afferrare, attività della vita quotidiana ( Activities of Daily Living o ADL) I pazienti quantificano la loro abilità su una scala a 4 punteggi: 1 = Nessuna difficoltà 2 = Qualche difficoltà 3 = Molte difficoltà 4 = Compito impossibile Punteggio medio = Somma dei singoli punteggi Numero delle domande

75 Health Assessment Questionnaire (HAQ) Indichi con una crocetta il quadrato corrispondente ad una o più attività per le quali Lei necessita abitualmente dell aiuto di un altra persona Lavarsi Alzarsi Mangiare Camminare Igiene Raggiungere gli oggetti Afferrare utensili da cucina, aprire cassetti Fare commissioni e lavori domestici X

76 Health Assessment Questionnaire (HAQ) Indichi con una crocetta gli ausili o attrezzi di cui ha necessità per ognuna delle precedenti attività Bastone Passeggino Stampelle Sedia a rotelle Utensili speciali o su misura Sedie speciali o su misura Attrezzi usati per vestirsi (aggancia bottoni, chiudi-cerniera, calzascarpe con manico ecc) Sedile alto per toilette Sedile per vasca da bagno Apri barattolo (per barattoli già aperti in precedenza) Asse per vasca da bagno Braccio allungabile da usarsi nel bagno Altro (specificare) X X

77 È in grado di: Senza difficoltà (0) Con qualche difficoltà (1) Con molta difficoltà (2) Impossibile (3) Vestirsi da solo, allacciarsi le scarpe e abbottonarsi gli abiti? Lavarsi i capelli? Tot Alzarsi da una sedia senza braccioli? Salire e scendere dal letto? Tot Tagliare la carne? Aprire una confezione di latte? Portare alla bocca un bicchiere o una tazza piena? Tot Passeggiare su un terreno in piano? Salire cinque gradini? Tot Lavare ed asciugare tutto il corpo? Farsi un bagno nella vasca? Utilizzare i servizi igienici da solo? Tot Raggiungere e prendere un oggetto del peso di circa due chili? (per esempio un sacchetto di zucchero posto sopra la Sua testa) Chinarsi per raccogliere un indumento caduto a terra? Tot Aprire la portiera della macchina? Aprire un barattolo (già aperto in precedenza)? Aprire e chiudere un rubinetto? Tot Fare delle commissioni e fare spesa? Salire e scendere dalla macchina? Svolgere lavori quali passare l aspirapolvere o pulire un cortile? Tot

78 Questionario SF 36 Originariamente validato in USA Validato anche in Italia Otto scale a quesito multiplo Ogni scala contiene da due a dieci quesiti I quesiti descrivono globalmente lo stato di salute fisica e mentale

79 Medical Outcomes Survey SF-36 8 aeree di valutazione dello stato di salute: Adeguatezza fisica generale Adeguatezza fisica alle attività richieste Dolore fisico Capacità di condurre vita sociale Salute complessiva Benessere mentale Adeguatezza mentale alle attività richieste Vitalità Le risposte possono essere raggruppate in combinazioni pesate per valutare i punteggi delle componenti fisiche e mentali Ware et al Med Care 30:473.

80 Stato funzionale nell artrite reumatoide: criteri di classificazione dell American College of Rheumatology Classe I: In grado di svolgere le normali attività quotidiane (cura della persona, attività di svago e professionali) Classe II: e In grado di svolgere le normali attività di cura di sé di svago; limitato nelle attività professionali Classe III: In grado di svolgere le normali attività di cura di sé; limitato nella attività di svago e professionali Classe IV: Limitato nello svolgimento delle normali attività della cura di sé, di svago e professionali Le attività di cura della persona comprendono: vestirsi, mangiare, lavarsi, mettersi in ordine e fare toilette. Le attività di svago (ricreative e/o di riposo) e professionali (lavoro, studio, lavoro domestico) dipendono dalle attitudini del paziente, dal sesso e dall età. Hochberg et al Arthritis Rheum 35:498.

81 Terapie farmacologiche Plaquenil Sali d oro Methotrexate Sulfasalazina Leflunomide Farmaci biologici antitnf anti IL1

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84 Terapie alternative utilizzate dai pazienti con AR Calore Fisioterapia Esercizio Vitamine Erbe Analgesici Terapia con acqua calda Freddo Dieta speciale Chiropratica Creme per sportivi 6% 5% 5% 4% 4% 4% 4% 8% 9% 14% 15% Arthritis Foundation Report, 1998

85 Inabilità al lavoro da AR Il 10% dei pazienti con AR smette di lavorare entro 1 anno dalla diagnosi Il 50% smette di lavorare entro 10 anni dalla diagnosi Il 60% smette di lavorare entro 15 anni dalla diagnosi Il 90% abbandona il lavoro entro 30 anni dalla diagnosi Yelin E et al, Arthritis Rheum 30: , 1987

86 Effetto dell AR sulla mortalità in California Probabilità di sopravvivenza N = 886 RMS* = 3.08 Donne Statunitensi Uomini Statunitensi Donne di Stanford con AR Uomini di Stanford con AR Anni dall inizio dello studio *Rapporto di mortalità standardizzato = 2.24 Wolfe F et al, Arthritis Rheum 37: , 1994