Misurazione dell angolo di strabismo. Introduzione

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1 4 SEMEIOTICA Capitolo 4 Semeiotica 251 Maria Mottes Centro Ortottico dell Unità Operativa di Oftalmologia Universitaria Policlinico S. Orsola-Malpighi Bologna Misurazione dell angolo di strabismo Introduzione La misurazione della deviazione, comunemente detta angolo di strabismo, viene effettuata in posizione primaria e nelle nove posizioni diagnostiche di sguardo. Quando si vuole misurare l angolo di strabismo in posizione primaria, il paziente viene invitato a fissare uno stimolo che si trova di fronte a lui, sia per lontano (5-6 metri e oltre) che per vicino (33 cm). In quest ultimo caso, oltre a misurare l eventuale deviazione strabica, si può valutare se vi sia un rapporto alterato della convergenza accomodativa rispetto all accomodazione (rapporto CA/A). Quando si procede alla misurazione della deviazione strabica nelle restanti 8 posizioni di sguardo, il paziente è invitato a guardare uno stimolo opportunamente diretto dall esaminatore. Ciò consente di valutare disfunzioni verticali o forme paretiche. I difetti di refrazione e la loro correzione ottica influenzano l angolo di strabismo attraverso il meccanismo dell accomodazione. L entità

2 252 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE dell angolo di strabismo è pertanto influenzata dalla correzione ottica del difetto refrattivo eventualmente presente. Normalmente, la misurazione esatta di un angolo va effettuata con la correzione totale del difetto refrattivo. Il paziente strabico ipermetrope che non porti la correzione ottica adeguata, utilizzerà l accomodazione e con essa la convergenza accomodativa, anche per la visione per lontano. Questo fa sì che l angolo di strabismo misurato senza la correzione ottica, risulti diverso da quello misurato indossando la correzione adeguata. Nello specifico, nel caso di uno strabismo convergente, la correzione del difetto ipermetropico ridurrà l angolo di strabismo ed il contrario avverrà per lo strabismo divergente. Nel caso di un paziente strabico miope, la correzione ottica totale aumenterà l angolo di strabismo nel caso di un esotropia e lo ridurrà nel caso di una exotropia. La valutazione dell angolo va, quindi, eseguita con e senza correzione ottica, allo scopo di valutare l influenza del fattore accomodativo. Una volta che con un veloce cover test monoculare si siano constatate l esistenza di una deviazione, la sua direzione e le sue caratteristiche, l angolo di strabismo verrà misurato in posizione primaria per lontano e vicino, con e senza correzione. La valutazione corretta dell entità della deviazione strabica condiziona la scelta sia del trattamento ortottico che dell eventuale intervento chirurgico. Qualsiasi metodo di misura perturba l input sensoriale e quindi può di fatto falsare la quantificazione dell angolo 16. In realtà, nella valutazione globale del paziente strabico, è opportuno conoscere le due condizioni estreme, quella in condizioni naturali e quella che si ottiene con la massima dissociazione. Per valutare l entità della deviazione in condizioni naturali, è opportuno osservare il paziente nella situazione meno dissociante possibile, utilizzando dapprima i metodi che più si avvicinano alle condizioni consuete di visione. In seguito si utilizzeranno quelli più dissocianti, che mettono in evidenza quella quota di deviazione non sempre presente nella vita corrente. Ciò è, ad esempio, molto importante nella valutazione delle exodeviazioni che in condizioni naturali sono di solito più o meno parzialmente mascherate dalla convergenza fusionale. Il parallelismo instabile degli assi visivi o l angolo minimo di strabismo possono, quindi, essere messi in evidenza con i metodi che meno alterano l input sensoriale; l angolo massimo di strabismo con quelli che eliminano ogni stimolo fusionale. La misurazione dell angolo di strabismo può essere valutata in vari modi e con tecniche diverse. Tra i metodi oggettivi di misurazione della deviazione, tratteremo del cover test con i prismi, della misurazione al sinottoforo e della valutazione del riflesso luminoso corneale. Tra quelli soggettivi, analizzeremo test basati sul principio della diplopia come il test del vetro rosso alla croce di Maddox e test aploscopici come il coordimetro di Hess-Lancaster e il cilindro di Maddox. Cover test con prismi Il Cover Test (CT) rappresenta il metodo più impiegato per valutare l esistenza o meno di una deviazione oculare: distinguiamo il CUT (o Cover Test Monoculare) e il CT alternato. Nel primo si occluderà con uno schermo (paletta o mano) uno dei due occhi per qualche secondo, per poi scoprirlo riconsentendo una visione binoculare. La manovra va poi ripetuta alcune volte prima su un occhio poi sull altro: in tal modo metteremo in evidenza una deviazione latente, intermittente o manifesta. Inoltre con questa manovra si potrà osservare anche quale è l occhio dominante o fissante, oppure se lo strabismo è alternante 1. Il paziente per vicino deve fissare una piccola immagine che funga da stimolo accomodativo e non uno stimolo luminoso 8 : la differenza dell angolo di strabismo misurata con e senza correzione ottica ci informa se la deviazione orizzontale è influenzata dall accomodazione. Il cover test alternato deve sempre seguire il CT monoculare per non rendere manifesta una deviazione latente controllata da una debole fusione. Si esegue coprendo prima un occhio e poi l altro, senza permettere al paziente alcun momento di binocularità.

3 Capitolo 4 Semeiotica 253 Nella misurazione per vicino si utilizza la posizione primaria e non quella di lettura 13 per non incorrere nell errore di falsare l entità della deviazione per vicino in presenza di una sindrome alfabetica e scambiare, ad esempio, una sindrome a V per uno strabismo con elevato rapporto convergenza accomodativa/accomodazione (CA/A). Il cover test con i prismi è il metodo più consigliabile per la misurazione dell angolo di strabismo in soggetti collaboranti con fissazione centrale, nei quali il visus dell occhio deviato sia sufficiente per prendere la fissazione e non vi sia una fissazione eccentrica 4. Con questo test si valuta quantitativamente la deviazione, ricercando il prisma che, anteposto all occhio strabico, annulli il movimento di raddrizzamento all occlusione dell occhio fissatore. Per misurare la deviazione si utilizzano le stecche di prismi di Berens (orizzontale e verticale). esterna nelle esodeviazioni, interna nelle exodeviazioni, in alto in caso di ipotropia, etc.). Come regola mnemonica, l apice del prisma deve essere sempre orientato verso la deviazione oculare. Il prisma va sempre tenuto parallelo alla deviazione da misurare: quando si misura una deviazione verticale con il capo inclinato, bisogna mantenere la base del prisma parallela alla palpebra inferiore, in modo che l asse del prisma coincida con il meridiano verticale della cornea 13. Lo schermo con cui si esegue l esame può essere una paletta o la mano. Si esegue un cover test alternato, facendo contemporaneamente scorrere davanti all occhio deviato una barra di prismi a potere crescente, fino a quando nell occhio deviato non si apprezza più alcun movimento. A questo punto, se aumentiamo il potere del prisma, noteremo un movimento in direzione opposta ( inversione ). Il potere del prisma che annulla il movimento corrisponde all entità, in diottrie prismatiche, dell angolo di strabismo. Ciò significa che otticamente lo strabismo è stato compensato e che, con il prisma anteposto, anche l occhio deviato ha l asse visivo allineato con il punto di fissazione. Con la stecca di prismi di Berens orizzontale si misurano angoli fino a 45 diottrie, con quella verticale fino a 25 diottrie. Per angoli superiori si utilizzano in associazione prismi sciolti di vario potere (Figura 2). Le combinazioni di strabismo verticale ed oriz- Figura 1. Stecche di prismi di Berens Siccome i prismi deviano la luce che li attraversa verso la base, la base del prisma deve essere disposta in senso opposto alla deviazione (a base Figura 2. Stecche di prismi di Berens per valutazione di deviazioni verticali e orizzontali. Astuccio con prismi sciolti

4 254 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE zontale sono frequenti: la misura in questo caso si effettua utilizzando una barra di prismi orizzontali su un occhio e verticali sull altro. Le ciclodeviazioni non possono essere valutate con questa metodica. In caso di deviazione incomitante, si deve misurare l angolo prima fissante un occhio, poi fissante l altro per cogliere un eventuale deviazione secondaria. Ciò è molto importante nella diagnosi di strabismo incomitante: se, fissante un occhio, la deviazione è maggiore, quell occhio è sede del/ dei muscolo/i paralitico/i e la deviazione è detta secondaria. Nel caso di strabismo paralitico, il cover test con i prismi deve essere effettuato nelle 9 posizioni diagnostiche di sguardo, facendo fissare un occhio alla volta, per determinare la presenza o l assenza di una eventuale incomitanza. Le posizioni sono: posizione primaria, sguardo a destra, a sinistra, in alto, in basso, in alto a destra, in alto a sinistra, in basso a destra e in basso a sinistra. Non è facile misurare l angolo in questo modo con il cover test con i prismi: per agevolare l esecuzione del test si può invitare il paziente a ruotare, flettere ed estendere il capo mantenendo fisso il punto di fissazione. Per effettuare un analisi del campo di sguardo in modo più corretto e meno faticoso si possono utilizzare strumenti aploscopici. I test aploscopici per la misurazione della deviazione oculare utilizzano immagini o mire diverse. Un immagine viene presentata all occhio destro e una al sinistro. Quando il paziente riesce a sovrapporre queste immagini o mire dissimili, otteniamo la misura della deviazione. I tests aploscopici più usati sono il sinottoforo e il test di Hess-Lancaster. In presenza di cosiddette incomitanze lontanovicino, e cioè di differenze di almeno 10 diottrie prismatiche tra deviazione per vicino e deviazione per lontano, occorre misurare anche il rapporto CA/A il cui valore normale va da 3 a 5. Valori superiori a 5 sono considerati alti e caratterizzano esotropie con deviazione per vicino maggiore di quella per lontano oppure exodeviazioni maggiori per lontano che per vicino. Valori patologicamente bassi del rapporto CA/A sono tipici di esodeviazioni maggiori per lontano e di exodeviazioni maggiori per vicino. Due sono fondamentalmente i metodi utilizzabili per misurare il rapporto CA/A con il cover test e i prismi: il metodo dell eteroforia e quello del gradiente. Con il metodo dell eteroforia 15 occorre conoscere la distanza interpupillare, la deviazione per lontano e quella per vicino in diottrie prismatiche misurate con la correzione ottica totale del vizio refrattivo. Il valore del rapporto CA/A si calcola dividendo la differenza tra la deviazione per vicino e quella per lontano con la distanza di fissazione per vicino in diottrie (generalmente 3) e sommando questo valore a quello della distanza interpupillare espresso in cm. Se, ad esempio, la deviazione per vicino è +20 PD, quella per lontano +8 PD, la distanza cui viene misurato l angolo per vicino è 33 cm (=3 D) e la distanza interpupillare è 6 cm, il rapporto CA/A risulta 10, che rappresenta un valore molto elevato. Col metodo del gradiente 20, il rapporto CA/A viene calcolato anziché modificando la distanza di misurazione della deviazione, modificando il potere delle lenti. Con questo metodo si valuta di quanto si modifica la deviazione introducendo ad esempio una lente sferica di D di potere davanti a ciascun occhio. Il valore del rapporto CA/A sarà dato dal rapporto della differenza tra l angolo misurato con la lente supplementare e quello misurato senza lente (in diottrie prismatiche) e il potere della lente (in diottrie). Il metodo del gradiente viene agevolmente utilizzato anche al sinottoforo. I vantaggi del cover test con i prismi risiedono principalmente nella praticità del test, nella facilità di esecuzione e nella possibilità di effettuare contestualmente un test di previsione di diplopia post-operatoria nei casi chirurgici. Infatti, una volta corretto l angolo con i prismi di Berens, si può chiedere al paziente se vede singolo oppure doppio. In quest ultima eventualità, si può anche misurare soggettivamente a quale entità di angolo corretto la diplopia scompare. Questo può essere utile per una corretta indicazione chirurgica. I limiti del cover test sono rappresentati dalla necessità che il paziente sia in grado di fissare centralmente con entrambi gli occhi e che garantisca un minimo di collaborazione. Pertanto, il cover

5 Capitolo 4 Semeiotica 255 test con i prismi non si può utilizzare in caso di ambliopia profonda di un occhio, fissazione eccentrica e in bambini di età inferiore a 2 anni. Schermi translucidi della Spielmann Lo schermo translucido della Spielmann è un occlusore a forma di paletta costruito con un particolare materiale plastico che consente all esaminatore di osservare la posizione degli occhi sotto lo schermo 21. Il paziente vede una luce diffusa, senza apprezzamento definito dei contorni. Ciò permette una valutazione della deviazione in assenza di fissazione quando si antepongono gli schermi contemporaneamente davanti ai due occhi: in assenza di fissazione la deviazione può persistere, scomparire o diminuire. Se persiste: essa è anatomica se presente anche in anestesia generale, altrimenti è tonica. Se la deviazione scompare: è causata dalla fissazione, come accade ad esempio nelle esotropie accomodative. Se invece la deviazione diminuisce significa che le due condizioni precedenti coesistono. Questo test rappresenta un utile complemento del cover test. È utile per misurare gli angoli variabili, le XT e le DVD/DHD. Test di Hirschberg Figura 3. Test del riflesso luminoso corneale (Hirschberg). Bambino con epicanto e riflessi corneali simmetrici (pseudoesotropia) È utile nei soggetti non collaboranti, in bimbi molto piccoli o in presenza di ambliopia che non permetta una stabile fissazione. Si basa sul principio della prima immagine di Purkinije sulla cornea: la prima immagine compare sulla superficie anteriore della cornea e si forma all interfaccia tra la superficie posteriore della cornea e l acqueo 1. Si fa fissare una luce posta di fronte al paziente, a 33 cm. In genere il riflesso corneale è lievemente spostato nasalmente (angolo K positivo fisiologico ) (Figura 3). L esaminatore, dietro la luce, osserva la posizione del riflesso luminoso sull occhio deviato e, tenuto conto dell angolo K, valuta di quanti mm questo riflesso è decentrato rispetto a quello dell occhio fissante: un decentramento temporale del riflesso sulla cornea indicherà un esotropia, uno spostamento nasale un exotropia. Nell ipertropia il riflesso è dislocato in basso, nell ipotropia in alto. Sono stati dati anche dei criteri per una approssimativa valutazione quantitativa dell angolo di strabismo in base al decentramento del riflesso corneale: ad un decentramento di un millimetro del riflesso corneale corrisponderebbe una deviazione di circa 7 degli assi visivi 12. In termini pratici, un riflesso luminoso in corrispondenza del margine pupillare indica una deviazione oculare di 15, se il riflesso si trova tra il centro della pupilla e il limbus indica una deviazione di 30, mentre quando il riflesso è in corrispondenza del limbus la deviazione è di (Figura 4). Figura 4. Test del riflesso luminoso corneale (Hirschberg). Il bambino ha decentramento temporale del riflesso dell occhio destro: esotropia

6 256 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE Questo semplice test si può usare anche nelle esotropie ad angolo variabile, per valutare l angolo minimo. In questo caso, una notevole differenza tra la misura eseguita con questo test e quella con il cover test con i prismi potrà indirizzare l oftalmologo verso l impiego dell intervento del filo di Cüppers 4. Il test di Hirshberg consente anche la misurazione dell angolo di strabismo sulle fotografie con flash dei pazienti. Con questa tecnica si possono ottenere dati molto precisi. Occorre però essere a conoscenza della scala in cui sono prodotte le fotografie. Un estensione del test di Hirshberg è costituita dal test di Bruckner, utile negli screening dei bambini nella prima infanzia 3. Con questo test, si illuminano contemporaneamente entrambe le pupille del bambino con la luce di un oftalmoscopio diretto tenuto a 1 metro di distanza. L operatore osserva attraverso l oftalmoscopio sia i riflessi corneali che il riflesso rosso del fondo. La presenza di una asimmetria dei riflessi corneali, specie se associata ad una asimmetria del riflesso rosso del fondo tra le due pupille, è fortemente suggestiva di strabismo e anisometropia. Test di Krimsky Questa metodica dà una maggiore sensibilità quantitativa rispetto alla precedente, valutando la forza del prisma che anteposto all occhio che fissa riesce a ricentrare il riflesso corneale nell occhio deviato che non fissa 9. Per effettuare correttamente questo test, il prisma deve essere posizionato davanti all occhio fissante. L esaminatore si pone di fronte al paziente, per evitare errori di parallasse, e osserva il riflesso corneale nell occhio deviato: davanti all occhio fissante vengono anteposti prismi di potere crescente fino a quando il riflesso corneale appare centrato sull occhio deviato. In tal modo si ottiene l entità della deviazione oculare in diottrie prismatiche. Va ricordato che sia il test di Hirschberg che quello di Krimsky, come tutti quelli basati sull apprezzamento della posizione del riflesso corneale, sono resi meno attendibili dall esistenza di un angolo K elevato. Misura dell angolo con il sinottoforo L angolo di strabismo può essere misurato anche con il sinottoforo, strumento per lo più utilizzato per esaminare la situazione sensoriale binoculare. Questo è uno strumento aploscopico, che stimola quindi separatamente i due occhi. L apparecchio è composto da due oculari alle cui estremità si possono inserire delle diapositive, una per l occhio destro e l altra per quello sinistro. Una lente sferica di +6 diottrie è posta all interno dei due oculari e la lastrina osservata dal paziente dista da questa lente 14,3 cm: l immagine è posta nel fuoco della lente, allo scopo di rendere paralleli i raggi luminosi che raggiungono l occhio, come se provenissero dall infinito ottico 11. Ciò serve ad evitare di stimolare l accomodazione sia in senso positivo che negativo, in modo da non alterare la misurazione dell angolo. I due bracci sono mobili potendo ruotare sul piano orizzontale, verticale e torsionale. Muovendo i bracci del sinottoforo si misura la deviazione strabica in modo che le immagini contenute nelle lastrine cadano sulle rispettive aree foveali e, contemporaneamente si valuta lo stato sensoriale del paziente (Figura 5). Si usano figure diverse, diapositive per la percezione simultanea (esempio: soldato e garitta o leone e gabbia), sottendenti angoli di varia grandezza. È preferibile usare le lastrine con le immagini più piccole percepite dal paziente, per rendere più precisa la fissazione. È inoltre pos- Figura 5. Sinottoforo

7 Capitolo 4 Semeiotica 257 sibile adattare la distanza interpupillare a quella del paziente. La misura dell angolo di strabismo con questo apparecchio può essere fatta obiettivamente in due modi: con il metodo dei riflessi e con il cover test, a seconda che lo strabismo si accompagni o meno ad un importante deficit di fissazione in un occhio. Con il metodo dei riflessi, si muovono i bracci del sinottoforo in modo da centrare i riflessi luminosi sulla pupilla (come nel test di Krimsky): l esaminatore, posto davanti all apparecchio, dalla parte opposta rispetto al paziente, leggerà l entità dell angolo su una scala che permette la lettura in gradi o diottrie prismatiche. Questo tipo di misurazione si utilizza ad esempio in ambliopie senza fissazione centrale. Si possono misurare anche grandi angoli, date le notevoli escursioni che permette l apparecchio. La misura non tiene conto dell angolo K. Con questo strumento la misurazione dell angolo K, se la fissazione è centrale, può essere eseguita in ciascun occhio, separatamente, con l ausilio di un apposita lastrina, formata da una serie orizzontale di numeri e di lettere, separate tra loro da intervalli di un grado. Si chiede al paziente, posizionato correttamente sulla mentoniera dell apparecchio, di fissare lo 0 della targhetta e si osserva la posizione del riflesso corneale rispetto al centro della cornea. Un riflesso decentrato nasalmente indicherà un angolo K positivo (che simula un exodeviazione), un riflesso decentrato temporalmente indicherà un angolo K negativo (che simula uno strabismo convergente). Si chiede poi al soggetto di fissare e contemporaneamente leggere ad alta voce una dopo l altra le varie le lettere o i numeri sulla destra o sulla sinistra dello 0: il valore dell angolo K sarà dato dalla eccentricità del simbolo che deve essere fissato per centrare il riflesso corneale 11. Nella misurazione dell angolo con il cover test, invece che schermare l occhio come avviene con il test in ambiente, si spengono alternativamente le luci all interno degli oculari, senza mai mantenerle accese contemporaneamente. Il paziente è invitato a guardare immagini non fusionabili, se possibile piccole. Si blocca un braccio sullo 0 della scala (l occhio che fissa l immagine a 0 è considerato l occhio fissante) mentre si muove l altro braccio secondo la direzione della deviazione oculare, fino a quando non notiamo più alcun movimento di rifissazione, premendo alternativamente i pulsanti che comandano la luce all interno degli oculari: la modalità è la stessa del cover test alternato. Nell apposita scala dello strumento si legge l entità della deviazione in diottrie o gradi: abbiamo così determinato l angolo obiettivo. Si ripete poi l operazione nell altro occhio, ponendo l altro braccio sullo 0, per valutare eventuali incomitanze 1. Si può anche effettuare nelle 9 posizioni diagnostiche di sguardo, bloccando la posizione del braccio del sinottoforo anteposto all occhio fissante, dopo averlo adeguatamente spostato (ad es. di 20 a destra e poi di 20 a sinistra e così via). La misurazione si farà spostando l altro braccio dell apparecchio nella direzione dello strabismo. Si possono misurare deviazioni orizzontali, verticali e anche, soggettivamente, le torsioni. Va ricordato che malgrado l addizione delle 6 diottrie sferiche positive inserite all interno degli oculari dell apparecchio che simulano la visione per lontano, il paziente ha spesso l impressione di vedere per vicino e quindi stimola la sua convergenza prossimale, manifestando talvolta un aumento dell angolo negli strabismi convergenti: questo fenomeno di solito avviene nelle esoforie intermittenti. Inserendo una lente sferica di -3 nel portalenti degli oculari si può misurare con una certa approssimazione anche la deviazione per vicino 16. Il sinottoforo non è in grado di differenziare un eteroforia da un eterotropia. Test soggettivi basati sulla diplopia Test del vetro rosso È un metodo semplice per valutare qualitativamente quale sia il muscolo paretico in caso di diplopia. Si antepone ad uno dei due occhi un vetro rosso e si invita il paziente a fissare una mira luminosa

8 258 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE che viene spostata nelle nove posizioni diagnostiche di sguardo. Il test si basa sulla ricerca della direzione di sguardo in cui la diplopia è massima: l immagine più periferica corrisponde all occhio paretico. Il muscolo deficitario sarà quello che contribuisce a fare assumere all occhio quella posizione di sguardo. L angolo di strabismo verrà misurato con i prismi: si deve fare coincidere l immagine vista attraverso il vetro rosso con l immagine dell altro occhio. L entità della deviazione sarà data dalla misura della correzione prismatica. Spostando il vetro rosso da un occhio all altro è possibile riscontrare a volte, in presenza di una paralisi, una deviazione primaria e una secondaria 22. Il vetro rosso non deve solo differenziare la percezione dei due occhi, ma anche dissociare i due occhi. Per questo si utilizza un vetro rosso scuro, soprattutto nel caso di eteroforie o eterotropie intermittenti. È preferibile anteporre il vetro rosso all occhio fissante, perché normalmente sopprime meno facilmente l immagine oscurata della luce di fissazione. Con l aiuto della barra di prismi cercheremo di avvicinare le due immagini fino a che il paziente ci segnalerà di vedere un unica luce. Se eseguito al buio e con l aiuto del cover test può scompensare la quota forica e quindi fornire l angolo massimo 5. Nell esotropia vi sarà una diplopia omonima (se il vetro rosso è posto davanti all occhio destro, la luce rossa sarà percepita a destra rispetto alla bianca), nell exotropia vi sarà una diplopia crociata (luce rossa a sinistra, bianca a destra), nell ipertropia destra la luce rossa sarà in basso e la bianca in alto e viceversa nell ipotropia dell occhio destro 10. È un test soggettivo, che comporta una buona collaborazione da parte del paziente. Col test del vetro rosso, specie in passato, si è valutato l angolo di deviazione alla croce di Maddox anche nello strabismo congenito non normosensoriale. In tal caso, si utilizzava un vetro rosso sull occhio fissatore di densità tale da eliminare la soppressione e da indurre diplopia. Se l occhio fissatore dietro il vetro rosso era puntato sulla luce centrale della croce di Maddox, l occhio deviato non più soppresso percepiva un numero della croce di Maddox. Tale numero ad altro non corrispondeva se non alla misura soggettiva dell angolo di strabismo. Questa metodica non viene di fatto più utilizzata per le oggettive difficoltà di esecuzione del test specie nei bambini di età inferiore a 5 anni e per la possibilità di misurazioni errate in caso di corrispondenza retinica anomala. Test soggettivi aploscopici Coordimetro - Test di Hess Lancaster Si tratta di un test soggettivo, basato sulla differenziazione dei colori. Vengono usate due torce elettriche che proiettano delle linee luminose, ciascuna percepibile da uno solo dei due occhi, un paio di occhiali a conchiglia rosso-verdi, uno schermo all interno del quale ci sono dei quadrati solitamente di 5 cm, con alcuni punti nodali evidenziati 6. Le torce hanno dei filtri di colore complementare a quello degli occhiali (Figura 6). Figura 6. Attrezzatura per eseguire il test di Hess-Lancaster Il paziente sarà seduto, preferibilmente con il mento appoggiato su una mentoniera, in una stanza oscurata. Lo schermo sarà posizionato ad un metro di distanza dal paziente, e gli occhi del paziente devono trovarsi a livello del punto centrale dello schermo. Il paziente deve sovrapporre, formando una croce, la sua luce con quella proiettata dalla torcia dell esaminatore. L occhio

9 Capitolo 4 Semeiotica 259 Figura 7. Coordimetro. Schema su cui registrare le risposte del paziente con anteposto il filtro rosso percepirà solo la luce lineare proiettata dalla torcia rossa, quello con il filtro verde solo il fascio della torcia verde 2. L esame viene eseguito in due tempi, durante i quali ciascun occhio diventa fissatore. Esempio: se il paziente indossa gli occhiali con il filtro rosso a destra e il verde a sinistra e iniziamo l esame dando in mano al paziente la torcia verde e manovrando noi la rossa, valuteremo le escursioni dell occhio sinistro. L esaminatore proietterà la luce in punti corrispondenti alle direzioni diagnostiche dello sguardo. Poi si ripete il test invertendo le torce luminose (o invertendo gli occhiali rosso-verdi). Se la torcia proietta un immagine rettilinea, quando si ricerca uno squilibrio orizzontale la torcia in mano al paziente sarà orientata verticalmente, orizzontalmente quando si ricerca uno squilibrio verticale: in questo modo se il soggetto è collaborante, sarà possibile evidenziare una torsione attraverso una inclinazione della striscia, in caso di paresi di un muscolo verticale. Le posizioni delle mire indicate dal paziente andranno annotate su un grafico che riproduce lo schermo (Figura 7). L indicazione principale di questo test è quello di seguire nel tempo l andamento di una paralisi, in quanto le escursioni dei globi oculari sono costanti e esattamente riproducibili in esami ripetuti, con il vantaggio che si possono paragonare esami eseguiti a distanza di tempo (Figura 8). Cilindro di Maddox È un metodo semplice ed ampiamente impiegato per dissociare la visione binoculare rendendo impossibile la fusione delle due immagini monoculari, liberando in tal modo una deviazione mantenuta normalmente latente dal meccanismo della fusione. Consta di un piccolo bastoncino di vetro bianco o rosso montato su un disco opaco, che si trova spesso nella cassetta delle lenti di prova. Può essere singolo o formato da una serie di piccoli cilindri montati parallelamente. Trasforma il Figura 8. Coordimetro. Schema centrale in una paralisi del IV nervo cranico di destra (deficit del muscolo obliquo superiore di OD): si nota anche l iperfunzione del sinergista controlaterale (muscolo retto inferiore di OS) Figura 11. Cilindro di Maddox rosso

10 260 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE punto luminoso di fissazione in una striscia posta ad angolo retto con l asse del cilindro. Si usa su una montatura di prova, con o senza una eventuale correzione ottica (Figura 11). Ne esiste anche uno, più agevole da utilizzare, provvisto di un manico e di una serie di cilindri di colore rosso. Il paziente con l occhio libero fissa una sorgente luminosa puntiforme 5. L esaminatore pone il cilindro di Maddox davanti all altro occhio. Quando l asse del cilindro è verticale, al paziente appare una striscia orizzontale che viene usata per misurare le deviazioni verticali, quando il cilindro è orizzontale al paziente appare una linea verticale che è impiegata per esaminare una deviazione orizzontale. L entità della deviazione si valuta anteponendo al cilindro di Maddox prismi di potere crescente, correttamente orientati, fino a quando la linea interseca la luce di fissazione. Il cilindro di Maddox può valutare anche una ciclotorsione: si antepone il cilindro orizzontale davanti ad un occhio e si cerca di rilevare la sensazione soggettiva del paziente di inclinazione della striscia luminosa verticale (perpendicolare ai prismi che costituiscono il vetro stesso) durante la fissazione binoculare. La direzione dell immagine torta corrisponde all azione del muscolo deficitario 4. Ala di Maddox (Maddox-Wing test) È un test soggettivo che si utilizza per vicino: è molto dissociante ed è indicato per misurare in diottrie prismatiche una eteroforia di piccolo grado: orizzontale, verticale o torsionale (Figura 9). L apparecchio è costituito da un rettangolo nero su cui sono poste a croce delle serie di numeri: bianchi orizzontali e rossi verticali 7. In basso a destra vi è una freccia verticale bianca e una orizzontale rossa, rivolte entrambe verso lo zero dei rispettivi colori. L occhio destro vede solo le frecce, l occhio sinistro la croce con i numeri. Guardando negli oculari il paziente ci dirà quale numero indicano le frecce: i numeri bianchi a destra (numeri dispari) indicano le esoforie, i numeri bianchi a sinistra (numeri pari) indicano Figura 9. Ala di Maddox le exoforie. I numeri rossi sopra lo zero (numeri pari) indicano una iperforia dell occhio sinistro, sotto lo zero (numeri dispari) una iperforia dell occhio destro. Le frecce possono anche essere ruotate dal paziente, ad indicare una eventuale torsione, espressa in gradi: si invita il paziente a ruotare la freccia rossa posta sulla destra dello strumento fino a renderla parallela alla linea bianca che sottolinea la fila dei numeri orizzontali (Figura 10). Incorporato negli oculari vi è un portalenti utile anche per valutare l effetto sulla deviazione della correzione ottica (ad esempio nel caso di aggiunta di lenti per vicino nella presbiopia). È un test facile e agevole ad eseguirsi in pazienti collaboranti. I limiti di questo strumento sono rappresentati Figura 10. Ala di Maddox. In evidenza la scala di lettura delle eteroforie

11 Capitolo 4 Semeiotica 261 dalla distanza interpupillare fissa e dal fatto che le deviazioni verticali, orizzontali e torsionali si possono misurare solo separatamente tra loro. Misura delle ciclodeviazioni Le ciclodeviazioni sono deviazioni oculari che avvengono lungo l asse sagittale, cioè anteroposteriore dell occhio. Possono essere causa di diplopia torsionale. La diplopia torsionale è fortunatamente un sintomo di non frequente riscontro nello strabismo, per cui la torsione non viene di solito indagata. La diplopia torsionale riguarda soprattutto le paralisi recenti del 4 nervo cranico. Nei deficit congeniti del grande obliquo invece, pur essendo l occhio excicloruotato, non si ha diplopia torsionale poiché si instaurano degli adeguamenti sensoriali 18. Questi sono sia monoculari che binoculari. Quelli monoculari fanno sì che, pur essendo i meridiani retinici dell occhio paretico exciclotorti, monocularmente l orizzonte soggettivo è visto perfettamente orizzontale e non inclinato. Anche in condizioni binoculari non si ha image tilting per un adeguamento sensoriale binoculare che rappresenta una forma particolare di corrispondenza retinica anomala. Una caratteristica degli adeguamenti sensoriali alle ciclodeviazioni è la loro reversibilità dopo riallineamento chirurgico. La diplopia torsionale è quindi un sintomo di strabismi insorti recentemente riguardanti muscoli ciclotorsionali come la paralisi del 4 nervo cranico, lo strabismo nell esoftalmo disendocrino, lo strabismo nelle fratture blow-out dell orbita. È importante ricordare che se un occhio percepisce le immagini inciclotorte, significa che è exciclotorto e viceversa. La misurazione delle ciclodeviazioni è importante per la programmazione di un intervento chirurgico correttivo della ciclotropia in pazienti sintomatici e si avvale sia di metodi soggettivi che oggettivi. Tra i metodi soggettivi i più importanti sono il test del doppio cilindro di Maddox e il sinottoforo. Col sinottoforo, si può ruotare lungo l asse sagittale lo stimolo visivo relativo all oculare corrispondente all occhio con image tilting fino ad eliminare la diplopia torsionale, con la possibilità di leggere direttamente il grado di exciclo- o inciclotorsione di quell occhio. Con il test del doppio cilindro di Maddox due cilindri di Maddox di colore differente, uno bianco e l altro rosso, sono montati su un occhiale di prova con l asse a 90 in maniera da far percepire al paziente che osserva una luce puntiforme un unica striscia orizzontale se non vi è diplopia, oppure due righe orizzontali separate verticalmente di cui una inclinata verso un lato se vi è image tilting. Per facilitare la percezione della torsione di una delle due strisce luminose, si può inserire un debole prisma verticale davanti a uno dei due occhi in maniera da indurre diplopia verticale. Il paziente potrà quindi distinguere facilmente le due strisce orizzontali, una bianca e l altra rossa, separate orizzontalmente e percepire quale delle due non è perfettamente orizzontale. Se, ad esempio, l occhio destro è exciclotorto per una paralisi del 4 nervo cranico ed è pertanto ruotato in modo che a un osservatore posto di fronte al paziente il meridiano verticale di tale occhio anziché essere disposto alle ore 12 appaia ruotato verso le ore 11, la striscia percepita con tale occhio è vista dal paziente inciclotorta e cioè inclinata verso la sua sinistra con l estremità destra più alta e quella sinistra più bassa. Ruotando il cilindro di Maddox corrispondente a quell occhio sulla montatura di prova, nell esempio sopra citato in modo da portare l asse del cilindro verso 100, si può calcolare a che punto le due strisce ritornano parallele e leggere sulla montatura di prova l entità in gradi della ciclodeviazione. Questo test è dissociante e serve ad evidenziare la reale entità di una ciclodeviazione. Siccome però si ipotizza che esistano possibilità motorie, oltre a quelle sensoriali tipiche degli strabismi congeniti o inveterati, di compenso delle ciclodeviazioni sotto forma di movimenti di ciclofusione, si può misurare la ciclodeviazione secondo le stesse modalità utilizzate per il test del doppio cilindro di Maddox, ma usando al posto dei cilindri i vetri striati di Bagolini che sono i meno dissocianti tra i metodi aploscopici. Può succedere che un paziente percepisca image tilting di una certa entità con i cilindri di Maddox e non lo percepisca invece con i vetri striati. In questi casi

12 262 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE si suppone che il paziente possieda ciclofusione che gli consente di compensare la ciclotropia mantenendola allo stato latente di cicloforia 19. Tra i metodi oggettivi di misurazione della ciclotorsione, si utilizzano l oftalmoscopia indiretta e le foto del fundus. Con queste tecniche si valuta la posizione relativa della foveola e della papilla. Normalmente la foveola si trova entro una fascia compresa tra il margine inferiore e il centro della papilla ed esiste una certa variabilità interindividuale. Al di fuori di questa fascia la situazione è considerata patologica. Se la foveola si trova al di sotto della linea orizzontale che parte dal bordo inferiore della papilla, si parla di exciclotorsione, mentre, se si trova al di sopra del centro della papilla si parla di inciclotorsione. Ovviamente una misura precisa della torsione oggettiva è impossibile da ottenere vista la variabilità che esiste nei soggetti normali e non è neppure importante da conoscere. Al contrario, una misura soggettiva precisa della torsione è facilmente ottenibile con il sinottoforo o con il test del doppio cilindro di Maddox. Con i test soggettivi si può ad esempio conoscere la situazione con zero ciclotorsione, cosa invece impossibile ottenere con i metodi oggettivi.

13 Capitolo 4 Semeiotica 263 B I B L I O G R A F I A 1. Bagolini B. and Zanasi MR. Strabologia. Diagnosi e terapia dello strabismo e del nistagmo. Verduci Editore, 4: , Besnard MJ. Ortottica pratica. Verduci Editore, 8: , Bruckner R. Le méthodes cliniques de dépistage de l amblyopie functionelle chez l enfant avant la conaissance des ottotypes. J Fr Orthopt 6:47-63, Campos EC. Manuale di strabismo. Ghedini Editore, Milano, 5:55-68, Dale RT. Motilità oculare e strabismo. Uses Ed. Scientifiche, Firenze, 7: , Frosini R, Campa L. Frosini S., Caputo R. Diagnosi e terapia dello strabismo e delle anomalie oculomotorie. S.E.E. Firenze, 7: , Guida alla professione di ortottista. Città del Sole Ed, 2:113, Knapp P. Vertically incomitant horizontal strabismus: the so called A and V syndrome. Trans. Am. Ophthalmol. Soc. 57:666, Krimsky E. The binocular examination of the young child. Am J Ophthalmol. 26:624, Lang J. Strabismus. Verduci Ed, 2:83-86, Maione M and Maraini G. L unità visiva sensorio motoria. Ed. Libreria Goliardica, Parma, 10: , Nelson Leonard B. and Catalano Robert A. Atlante di motilità oculare. Verduci Editore, 7:98, Noorden GK von. Visione binoculare e motilità oculare. Medical Books. 12: , Noorden GK von, Olson CL. Diagnosis and surgical management of vertically incomitant horizontal strabismus. Am J Ophthalmol. 60:434, Parks MM. Abnormal accomodative convergence in squint. Arch Ophthalmol 59:364, Poli EG. La determinazione attuale dell angolo di strabismo. Giornale Italiano di Ortottica. 9:17-32, Rubin ML. Optics for clinicials. Gainesville, Fl, Triad, Ruttum M, Noorden GK von. Adaptation to tilting of the visual environments in cyclotropia. Am J Ophthalmol. 96:229, Ruttum M., Noorden GK von. The Bagolini striated lens test for cyclotropia. Doc. Ophthalmol. 58:131, Sloan L, Sears ML., Jablonski MD. Convergence - accomodation relationships, Arch Ophthalmol 63:283, Spielmann A. A translucent occluder for study of eye position under unilateral or bilateral cover test. Am J Orthopt 36:65, Spielmann A. Dall analisi clinica alla sintesi chirurgica. Traduzione dalla seconda edizione italiana a cura di D Esposito AD. Ed Fogliazza, Milano 1994