Un caso di ernia peritoneo-pericardio-diaframmatica in un gatto persiano Francesco Menicagli, Giampiero Diana Ambulatorio Veterinario Nomentano, Roma

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1 Un caso di ernia peritoneo-pericardio-diaframmatica in un gatto persiano Francesco Menicagli, Giampiero Diana Ambulatorio Veterinario Nomentano, Roma Caso clinico esposto all incontro SICARV a Cremona nel 2007 Riassunto L ernia peritoneo-pericardio-diaframmatica (PPDH) rappresenta l anomalia pericardica congenita più frequente negli animali da compagnia. E una patologia spesso silente, riscontrata solo a seguito di una laparatomia o di una necroscopia. Si descrive il caso di un gatto persiano femmina che durante lo svolgimento di una normale visita clinica ha presentato sintomatologia respiratoria. La diagnosi è stata seguita dalla chirurgia che ha permesso la correzione dell anomalia pericardica. Definizione L ernia peritoneo-pericardio-diaframmatica (o PPDH) rappresenta l anomalia pericardica congenita, é più frequente nel cane e nel gatto (in particolare nel gatto sembrerebbe essere più frequente nelle razze a pelo lungo e negli Imalaiani), in un range di età da 4 settimane a 15 anni. Ne esiste anche una forma acquisita per traumi post-natali. (1, 2, 3) Consiste in una comunicazione persistente tra cavità pericardica e peritoneale causata da anomalie embriologiche nello sviluppo del pericardio ed eventuale conseguente passaggio di uno o più organi (o porzioni di essi) addominali (omento, fegato, cistifellea, piccolo o grande intestino, milza). (1, 2) E caratterizzato da un quadro clinico il più delle volte silente che può anche essere associato ad altre anomalie morfologiche congenite, soprattutto a carico del muscolo cardiaco (difetti del setto interventricolare) e delle sternebre. (1, 2, 3) Cenni di embriologia Sia i difetti parziali che quelli completi del pericardio sono dovuti ad un anomalia di sviluppo del pleuropericardio, in particolare una prematura chiusura del dotto di Cuvier di sinistra con conseguenti anomalie di vascolarizzazione a carico del pleuropericardio che successivamente evolverà nella porzione sinistra del pericardio; nel caso del PPDH l anomalia embriologica è, probabilmente, del setto traverso, vista la posizione ventrale dell ernia. (1, 2, 3) Caratteristiche cliniche Come detto precedentemente, la maggior parte dei casi di PPDH non presenta corredo sintomatico evidente e quindi la diagnosi rappresenta un evento accidentale, alcune volte addirittura un referto post-mortem. (1, 2, 4) Quando si nota una sintomatologia, questa è prevalentemente a carico dell apparato gastrointestinale e respiratorio: vomito, diarrea, perdita di peso, intolleranza allo sforzo dispnea/tachipnea e tosse. Nei rari casi nei quali sussiste versamento pericardico o dilatazione gastrica, nel caso

2 ovviamente sia erniato anche lo stomaco, si noterà anche sintomatologia tipica del tamponamento cardiaco (insufficienza cardiaca, ascite, polso venoso giugulare paradosso). (1, 2, 3, 4) Nei casi in cui il difetto pericardico e di grandi dimensioni, la visita clinica potrà evidenziare una dislocazione dei toni cardiaci all auscultazione, difficoltà alla palpazione addominale e la comparsa del corredo sintomatico tipico del tamponamento cardiaco; lo studio elettrocardiografico evidenzierà sia Figura 1: Ecografia toracica. riduzione dei voltaggi dei complessi QRS, sia l alterazione dell asse elettrico elettrocardiografico.(1, 2) Lo studio radiografico del torace rappresenta l esame d elezione nella diagnosi del PPDH; questo evidenzierà l aumento volumetrico della silhouette cardiaca per la presenza dei vari organi addominali nel pericardio, la sovrapposizione del profilo craniale del pericardio con il profilo craniale del diaframma e lo spostamento dorsale della trachea. Non sempre è visibile l ombra cardiaca, mentre spesso è possibile ritrovare un tipico pattern gassoso, quando sussiste la presenza di porzioni intestinali nella cavità pericardica; lo studio contrastografico Figura 2: Rx latero-laterale del torace. può dare ulteriori informazioni se nell ernia è coinvolto anche tratti dell apparato digerente. Lo studio radiografico dell addome, soprattutto nei casi nei quali un alto numero di organi addominali sono coinvolti, evidenzia sia la riduzione dell estensione dell area epatica, sia, nei casi estremi, la mancanza di alcuni organi in toto. L ecocardiografia bidimensionale evidenzierà la presenza di tessuto estraneo nel pericardio ed in alcuni casi anche la presenza di liquido libero; alcune volte è possibile notare la discontinuità della

3 parete diaframmatica, così come permette di riconoscere gli organi addominali erniati nella cavità pericardica (1, 3, 5) Terapia La terapia di elezione è la correzione chirurgica sia con accesso addominale che con accesso toracico; eventuali altri difetti cardiaci congeniti associati saranno da prendere in considerazione prima della chirurgia. Inoltre sempre prima della chirurgia vanno trattati eventuali tamponamenti cardiaci dovuti alla presenza di liquido pericardico. (1, 5, 6, 7, 8) In quei casi dove la porta diaframmatica erniaria ha un diametro di piccole dimensioni, oppure dove l entità dei visceri addominali erniati è piccola, normalmente, come abbiamo detto precedentemente non si ha una sintomatologia e quindi la correzione Figura 3: Rx dorso-ventrale del torace. Figura 4: Elettrocardiogramma chirurgica diventa meno importante. La migliore esposizione chirurgica è la laparatomia mediana, data la contiguità tra pericardio e margine del difetto diaframmatico, non sempre è necessario dover incidere quest ultimo per riportare in sede i visceri addominali; inoltre i casi di aderenze sono rarissimi. (7) La sutura può essere a punti staccati o continua comprendendo sia il diaframma che il sacco pericardico, raramente si rende necessaria l incisione del sacco pericardico. L eventuale presenza di aria in cavità toracica, dovrà essere drenata tramite

4 toracentesi o tramite drenaggio toracico. (7) Ovviamente la presenza di aria in torace durante la chirurgia rende necessario l utilizzo della ventilazione assistita. I casi sottoposti a chirurgia solitamente, se non caratterizzati da altre complicazioni, presentano una prognosi più che favorevole. (1, 4, 6, 7, 8) Caso clinico Il caso qui riportato riguarda un gatto di razza persiana, femmina intera di 3 anni di età, appartenente ad un gruppo famigliare caratterizzato da un alto grado di consanguineità. Il soggetto è stato portato nella nostra struttura per una normale visita di controllo, durante la quale ha presentato, a seguito delle manipolazioni, gravi difficoltà respiratorie caratterizzate da dispnea, respirazione addominale e atteggiamento tipico da fame d aria; all anamnesi il proprietario non riferisce atteggiamenti analoghi nella vita domestica. Inoltre all esame obiettivo si evidenziava una stato di lieve disidratazione, temperatura nella norma, mucose e linfonodi esplorabili nella norma, polso femorale normale. Abbiamo quindi ritenuto necessario sia un esame ecografico della cavità toracica e successivamente un esame Rx. L esame ecografico evidenzia subito, oltre ad un modesto versamento toracico, la presenza di numerose strutture parenchimatose, riferibili a porzioni di organi addominali, circondanti il cuore, oltre all alterazione della normale disposizione anatomica delle varie strutture cardiache e dei grossi vasi toracici (Fig 1). Procedendo con lo studio Rx del torace ci siamo accertati dell effettivo aumento dell area cardiaca, ma soprattutto, sia della! " # $ $ # % & ' ( & ( ) & ' ( * & + (, $ ) * & + (, $ - & $..! ' ( ' ( / 0!.. " ) & ) ( & 1!! &, & 2 ) ( & 3 (, & 4 + ' ( & ), & ) ( ) $ $ $ $ $ & 0 ( $ " 5 1 $ ( $ $ $ $ 4, ( $ ( $. $ $ $ & $ $. $ 7 + & $ $. $ ) 8 8, ( 3 $ $ $ $, $. ) $ $. $ ) ',, & ( ( $ $ 9 0!, $ $ $ ) $. $. $ 3! ) $ $ 3! ) $ $ $ & ( ) $ $ $ ) ) $. $ $ Tab 1: Esami ematologici.

5 Figura 4: Aspetto operatorio contiguità anatomica tra pericardio e cupola diaframmatica, sia della presenza un pattern gassoso tipico della presenza di anse intestinali. Il tessuto polmonare circostante si presentava invece normalmente areato (Fig 2,3). La diagnosi è stata quindi di ernia peritoneo-pericardio-diaframmatica. Il successivo esame elettrocardiografico metteva in evidenza la riduzione dei voltaggi dei complessi QRS, mentre l asse elettrico si presentava nella norma (Fig 4). L esame emocromocitometrico (Tab 1) evidenzia policitemia probabilmente relativa, dovuta sia alla dislocazione della milza nel pericardio, sia ad uno stato di lieve disidratazione. La presenza di buona parte della massa epatica in pericardio, ed il conseguente danno a carico del tessuto epatico, è la causa del lieve aumento degli enzimi epatici e della bilirubina totale. L esame ematochimico (Tab: 1) mette in evidenza anche alterazioni degli elettroliti: l ipocalcemia, peraltro modesta, è, secondo noi, spiegabile con l aumento della bilirubina totale; l ipomagnesemia nel gatto è spesso associata alla presenza di versamenti pleurici (e quindi perfettamente collocabile nel quadro clinico), mentre l iponatremia, e la conseguente riduzione della osmolarità sierica può essere spiegata con lo stato di disidratazione nel quale si trovava il gatto. L iter delle indagini di laboratorio si completa con l esame elettroforetico delle proteine ematiche, che si presenta antro i limiti della norma, con l esame delle urine, completo di rapporto proteine urinarie su creatinina urinaria, nella norma, e con i test sierologici per FIV e FELV che sono risultati negativi (quest ultimi sono stati fatti più per completezza nella descrizione del caso che per reale necessità). Si decide quindi di procedere con la correzione chirurgica dell anomalia pericardica: viene effettuata la premedicazione con butorfanolo tartrato (0,10 mg/kg) ed atropina solfato (0,02 mg/kg), viene somministrato propofol per l induzione, mentre il mantenimento è costituito da isoflorano più ossigeno. Praticata la laparatomia mediana, si presenta una situazione di dislocamento nel sacco pericardico di una consistente parte del fegato, della cistifellea in toto, di parte della milza e di circa i ¾ del piccolo intestino; l addome non presenta versamento libero, mentre se ne riscontra in piccola quantità nel pericardio. (Fig. 5,6)

6 Gli organi erniati non presentano particolari alterazioni macroscopiche, tranne forse il fegato che presenta una colorazione giallastra limitata ai lobi erniati, inoltre quest ultimo è anche l unico organo che presenta delle difficoltà nel passaggio attraverso la porta erniaria. Come descritto infatti dalla letteratura da noi consultata, non abbiamo riscontrato aderenze ne si è reso necessario dover incidere il diaframma ed il pericardio ed il riposizionamento in cavità addominale degli organi erniati è stato relativamente semplice; si è resa necessaria solo l aspirazione trans-diaframmatica dell aria penetrata nel pericardio tramite l utilizzo di un ago butterfly da 21 G. Il soggetto non ha avuto difficoltà nel risveglio; l esame Rx post-operatorio del torace evidenzia un modesto pneumo-pericardio e la dislocazione a Dx della punta cardiaca (anomalia evidentemente causata dalla presenza dei visceri addominali. (Fig. 7,8) Il decorso post operatorio non ha presentato problemi e il soggetto ha ripreso la sua normale vita domestica. Conclusioni L ernia peritoneo-pericardiodiaframmatica, pur essendo l anomalia pericardica congenita più frequente, rappresenta per la normale pratica ambulatoriale una patologia di estremo interesse ed uno stimolo per l ulteriore approfondimento delle anomalie pericardiche. La patologia, che potrebbe sembrare ad Figura 5: Rx post-operatoria. una prima analisi di difficile trattamento, si è invece rivelata facilmente risolvibile chirurgicamente dopo un attento studio di tutti gli aspetti clinici del caso, permettendo al soggetto di svolgere la sua vita normale. Ringraziamenti Si ringrazia l ospedale veterinario Amici degli Animali di Latina per le analisi ematologiche riportate nell articolo.

7 Bibliografia 1. Kittleson DM, Kienle RD. Pericardial disease and cardiac neoplasia. In: Small animal cardiovascular medicine. Ed by Mosby, Inc. St Louis, 1998, pp Ware W.A. Pericardial diseases. In: Small animal internal medicine. 2nd edn. Ed by R. W. Nelson & C. G. Couto. St. Louis, Mosby, 1998, pp Rendano V.T., Parker R.B. Polycystic kidneys and peritoneopericardial diaphragmatic hernia in the cat: a case report. Journal of Small Animal Practice 17: , Hay W.H., Woodfield J.A., Moon M.A. Clinical, echocardiographic, and radiographic findings of peritoneopericardial diaphragmatic hernia in two dogs and a cat. JAVMA 195: , Miller M.W., Sisson D.D. Pericardial disorders. In: Textbook of veterinary internal medicine. 2nd edn. Ed by S. J. Ettinger & E. C. Feldman. Philadelphia, W. B. Saunders Company, 2000, pp Fossum T.W. Pleural and extrapleural diseases. In: Textbook of veterinary internal medicine. 2nd edn. Ed by S. J. Ettinger & E. C. Feldman. Philadelphia, W. B. Saunders Company, 2000, pp Hunt G.B, Johnson K.A. Ernia diaframmatica, pericardica e iatale. In: Trattato di chirurgia dei piccoli animali. 3rd edn. Ed by Slatter D. Antonio Delfino Editore. Roma, 2005, pp Reimer SB, Kyles AE, Filipowicz DE, Gregory CR. Long-term outcome of cats treated conservatively or surgically for peritoneopericardial diafragmatic hernia. J Am Vet Med Assoc Mar 1; 224(5):