TERATOMI SACRO-COCCIGEI Giovanna Riccipetitoni Direttore Chirurgia Pediatrica e Dipartimento Pediatrico Ospedale dei Bambini V.Buzzi - AO I.C.P. - Milano giovanna.riccipetitoni@icp.mi.it Riunione GICOP : Mercoledì 24 Ottobre 2012
TERATOMI SACRO-COCCIGEI IL TERATOMA SACRO-COCCIGEO E IL PIÙ COMUNE TUMORE A CELLULE GERMINALI IN ETÀ PEDIATRICA Incidenza 1:40.000 F:M = 3:1 Diagnosi prenatale frequente Evoluzione favorevole nella maggioranza dei casi Rari i teratomi maligni Elevata mortalità se non trattati TRATTAMENTO: - escissione chirurgica radicale - chemioterapia ( se malignità)
TERATOMI SACRO-COCCIGEI CLASSIFICAZIONE sec. Altman TIPO 1 Prevalentemente esterno 46.7% TIPO 2 Esterno con componente interna 34.7% TIPO 3 Prevalentemente pelvico ed addominale con componente esterna 8.8% TIPO 4 Totalmente presacrale 9.8%
TERATOMI SACRO-COCCIGEI ISTOLOGIA : GRADING WHO WHO I (qualche immaturità, neuroepitelio assente ) WHO II ( 4 aree di IT; neuroepitelio presente) WHO III ( IT ; neuroepitelio abbondante ) STAGING Stage I Stage II Stage III Stage IV resezione completa residui microscopici, linfonodi negativi linfonodi positivi metastasi a distanza
TERATOMI SACRO-COCCIGEI ESPERIENZA PERSONALE Periodo: Maggio 2008 - Ottobre 2012: N.10 casi età alla diagnosi indagini preoperatorie manifestazione clinica intervento chirurgico esame istologico complicanze a breve termine recidiva esiti funzionali F/M = 8/2 Età 0-8 anni DIAGNOSI: 7 casi prenatale 1 caso neonatale 2 casi tardiva: 14 mesi (tumore metastatico tipo IV) 8 anni (tipo IV) Alfafetoproteina: 3/10 casi elevata AngioTC: 4/10 casi arteria sacrale media notevolmente ipertrofica*
TRATTAMENTO CHIRURGICO 4 casi exeresi completa per via perineale 4 casi exeresi completa con approccio addomino-perineale*. 1 caso exeresi addominale (1 tempo); perineale (2 tempo per ricorrenza) 1 caso biopsia diagnostica percutanea (14 m) + cistostomia chemioterapia chirurgia secondaria sagittale posteriore chemioterapia ISTOLOGIA : WHO I WHO II WHO III GRADING WHO 2 casi 5 casi 3 casi FOLLOW-UP TRA 5 E 47 MESI: 3/8 F HANNO PRESENTATO RICORRENZA DI MALATTIA 1 caso (tipo IV; grado III WHO) chemioterapia recidiva locale dopo 2 mesi 1 caso (tipo I; grado II WHO) recidiva locale chemioterapia 1 caso (tipo I; grado III WHO) in trattamento chemioterapico dopo chirurgia radicale 1 caso (tipo IV; grado I WHO) chirurgia A ricorrenza locale chirurgia P 6/10 non ricorrenza di malattia ; Attualmente 8/10 casi casi liberi da malattia ESITI FUNZIONALI: 1 caso: uretra non sondabile (cistostomia) 1 caso: vescica e retto neurogeni (dimensioni della massa 2,5 kg) 1 caso: inestetismo cutaneo: plastica con lembi cutanei di rotazione 7 casi: buoni, risultato estetico eccellente
TIPO I
TIPO I ESAME ISTOLOGICO: Teratoma trilineare immaturo della regione sacrale, con focale componente di carcinoma scarsamente differenziato posta a distanza della cute e dal margine di resezione chirurgico
14 mesi; ostruzione uretrale, multiple lesioni epatiche di significato secondario; visibili immagini nodulari alle basi polmonari, anch'esse riferibili a secondarismi. TIPO IV TIPO III
Paziente femmina, 8 a., massa presacrale Exeresi per via addominale (BT) All età di 12 a.: recidiva della massa presacrale Exeresi per via sagittale posteriore con resezione del sacro e monitoraggio intraoperatorio TIPO IV Assenza di disturbi sfinterici
CONCLUSIONI 1. Importanza della diagnosi prenatale per counseling, trasferimento in Centro di 3 livello, TC programmato, prevenzione di rottura ed emorragia (7/10 casi) 2. Definizione della strategia chirurgia: approccio perineale (P), addominoperineale (AP), addominale (A). Nella nostra serie 4/10 hanno richiesto AP per ragioni vascolari 3. Importanza delle modificazioni emodinamiche intraoperatorie nelle lesioni voluminose ipervascolarizzate 4. La chirurgia precoce e radicale, con resezione del coccige e di parte del sacro (monitoraggio i.o.) è fondamentale nella determinazione dell outcome 5. Importanza del follow-up oncologico, clinico e radiologico a lungo termine. Un attenzione particolare richiedono i TSC con grading WHO II (5/10) e III (3/10) (1 ricorrenza grado II e 1 grado III), occorre sorvegliare anche i gradi I ( 1 ricorrenza per exeresi incompleta). Nella serie 3/10 ricorrenze 6. Importanza della valutazione funzionale sfinterica e motoria, nonchè dell aspetto estetico.