DILATAZIONE DELLA PELVI E DEI CALICI DA OSTACOLO CONGENITO FUNZIONALE O ANATOMICO DEL GIUNTO PIELO- URETERALE (Malattia del Giunto) A - funzionale (Sindrome del Giunto) B- briglie C- vaso anomalo D- stenosi E- anomalia di impianto Malattia del giunto (Ostacolo funzionale) E provocata da un segmento adinamico, non stenotico dell uretere 1-mancata coordinazione tra contrazione della e pelvi e dell uretere 2 -alterata propagazione dell onda peristaltica attraverso la giunzione pielo-ureterale Quadro istologico- Displasia, con riduzione delle cell. Muscolari e eccesso di collagene Causa più frequente di nefropatia ostruttiva in età pediatrica Interessa maggiormente il sesso maschile: 5:1 in età pediatrica 2:1 in età adulta Lato sinistro 2:1 rispetto al destro Senso di peso, fastidio, dolore sordo in regione lombare Talora insorgenza con colica renale Microematuria - rara macroematuria Spesso si rende evidente per le complicanze (calcolosi infezione ) Adulto- Bambino- Dolori addominali, nausea, vomito Infezione urinaria Ematuria Nel 10-30% dei casi bilaterale Frequente reperto ecografico incidentale Complicanze Pielonefrite Calcolosi Perdita di funzione renale Ipertensione Ecografia Rx Urografia Dilatazione pielica o pielo ureterale con uretere sottogiuntale di calibro normale Esclusione funzionale Scintigrafia renale sequenziale Procedure endourologiche Pielografia ascendente transnefrostomica 1
DOPPIO DISTRETTO (Duplicità pielo-ureterale) Presenza di doppia pelvi e doppio uretere per unità renale Mono o bilaterale 3 forme Pelvi bifida Doppio distretto incompleto Doppio distretto completo 2
DOPPIO DISTRETTO (Duplicità pielo-ureterale) Doppio distretto incompleto E la malformazione urinaria più frequente predilige il sesso femminile Prevalentemente monolaterale I 2 ureteri possono avere calibro diverso-in questa situazione può verificarsi un reflusso uretero-ureterale (fenomeno dello Yo-Yo) Doppio distretto completo In genere il meato ureterale inferiore corrisponde al distretto superiore (legge di Weigert-Meyer) DOPPIO DISTRETTO (Duplicità pieloureterale) Malattia geneticamente trasmessa Autosomica dominante a penetrazione incompleta Patogenesi Divisione della gemma ureterale, se tardiva - doppio distretto incompleto Formazione dal dotto di Wolff di una doppia gemma ureterale - evoluzione in doppio distretto completo In genere asintomatico DOPPIO DISTRETTO (Duplicità pielo-ureterale) Sede frequente di complicanze : stasi, infezione, calcolosi Frequente nella forma completa il reflusso vescico- ureterale che nel 90% dei casi interessa il distretto inferiore (brevità del tratto intramurale dell uretere) Possibile associazione con Sbocco Ectopico In questo caso sarà interessato il distretto superiore Uretrale extrasfinterico nella donna - Falsa incontinenza Nell uomo può aprirsi nell uretra presefinterica, nella vescicola seminale, nel deferente e solitamente determina ostruzione DOPPIO DISTRETTO (Duplicità pielo-ureterale) Ecografia Urografia Cistografia reflusso Tc/Rmn distretto escluso e sospetto sbocco ectopico Si definisce ectopico un uretere il cui sbocco è localizzato o fuori dalla vescica (Ectopia extravescicale) oppure nella vescica ma in sede diversa dalla norma (Ectopia Intravescicale) 3
(Ectopia Intravescicale) (Ectopia Intravescicale) ZONA CRANIALE ZONA CRANIALE ZONA NORMALE ZONA NORMALE ZONA CAUDALE ZONA CAUDALE Collo e uretra presfinterica da alcuni autori vengono considerate come ectopia intravescicale Il 55% delle ectopieè in sede normale il 30% è in sede craniale il 15% è in sede caudale Mackie e Stephens hanno correlato la sede dell ectopia con lo stato del parenchima renale omolaterale distinguendo: a- rene normale b- parenchima assottigliato- funzione ridotta c- parenchima cistico o assente - funzione assente Ectopia nella zona normale- 95% a - 5% b Ectopia nella zona craniale - 40% a - 55% b - 5% c Ectopia nella zona caudale - 40% b_ 60% c Più distale è l ectopia maggiore è il danno renale Colpisce soprattutto le femmine, rapporto 6:1. Nel 70% dei casi è associato un doppio distretto (interessato il distretto superiore) nel 10 % dei casi l associazione sbocco ectopico+ doppio distretto è bilaterale Spesso si associa a ureterocele, a valvole dell uretra posteriore, anomalie renali e di altri apparati(genitale e digerente) Malattia geneticamente trasmessa, autosomica dominante a penetranza variabile Patogenesi - alterato sviluppo in senso caudocranialedella gemma ureterale Femmina- sintomo classico - falsa incontinenza che si associa a minzioni normali, diventa patognomonico quando si associa compromissione della funzione renale (infrequente). Sospetto se - presenti vaginiti ripetute, infezioni urinarie recidivanti. Valutazione di reflusso urinario e di stasi urinaria - ispezione - valutazione endoscopica (blu di metilene) Cistografia - se sospetto reflusso - con radionuclidi in età infantile. Per la valutazione dell alto apparato - ecografia- Urografia - Tc /Rmn Maschio- perdita urinaria (rara) frequenti sono le infezioni urinarie, epididimiti, prostatiti. 4
Dilatazione cistica dell estremità intravescicale sottomucosa, dell uretere, che nella massima parte dei casi presenta un meato stenotico o ectopico La parete dell ureteroceleè costituita internamente da epitelio di origine ureterale, esternamente da epitelio di origine vescicale, interposto tra i 2 si trova del connettivo lasso con scarse cellule muscolari lisce. Atrofia della Muscolatura liscia della porzione terminale dell uretere. Classificazione di Stephens Stenotico Sfinterico (meato non stenotico) Patogenesi - Anomalo sviluppo locale del mesoblasto, responsabile sia del difetto della parete muscolare che della stenosi del meato Sfinterostenotico Cieco - può associarsi a meato beante e ostacolare la minzione per un meccanismo a paracadute Esiste inoltre la possibilità di un ureterocelenon ostruttivo ma addirittura refluente L ureteroceleintravescicaleè generalmente asintomatico- può essere complicato da infezione urinaria e calcolosi. Classificazione clinica Ureterocele in distretto unico -di solito intravescicale stenotico, poco freq. (10%) Ureterocele in doppio distretto- costituisce la quasi totalità dei casi e predilige le femmine- Monolaterale nel 90% dei casi Nel 40% dei casi si tratta di ureterocele vescicale stenotico, nel 60% dei casi di ureterocele ectopico Generalmente la funzione renale è conservata Ecografia- alterazione parietale tipica a doppio contorno con area anecogena interposto Urografia - difetto di riempimento fortemente radioopaco simile ad un diverticolo ma a sviluppo endoluminale 5
L uretereocele ectopico molto più frequente in età pediatrica provoca ectasia ureterale, idronefrosi. Freq. Compromissione funzione renale Nelle femmine può prolassare attraverso l uretra Ecografia- dilatazione pieloureterale Urografia- difficile evidenziazione della malformazione a causa della concomitante alterata funzionalità renale - talora esclusione di un distretto renale Cistografia- se sospetto reflusso Tc/Rmn 6