NEURINOMA DELL ACUSTICO Il neurinoma dell'acustico (o schwannoma vestibolare) è una neoplasia benigna che origina dalle cellule di Schwann dell VIII nervo cranico. Nell 85% dei casi interessa il ramo vestibolare superiore o inferiore, nel 15% il ramo cocleare Le cause che determinano la crescita di un neurinoma non sono attualmente note. Solo nei casi di Neurofibromatosi tipo II si può attribuire una causa genetica.
Epidemiologia 8-10% dei tumori endocranici 80% tumori angolo ponto-cerebellari 4% bilaterali 1/100000 soggetti in USA
SINTOMATOLOGIA Stadi Intracanalare Sintomi Ipoacusia Acufeni Vertigini Cisternale Disequilibrio Compressivo del tronco encefalico Ipoestesia trigeminale Lieve atassia Idrocefalico Ipoestesie e/o algie trigeminali Cefalea Diminuzione visus Disfunzione nervi cranici misti (disfagia,disartria) Emiparesi Atassia Disfunzioni cardio-respiratorie Stadi dei neurinoma dell'acustico e principali sintomi correnti (da Selesnick et al., 1993, modificata)
IPOACUSIA E il sintomo più frequente Nel 67% dei casi è il sintomo iniziale Nel 95% dei casi è audiometricamente dimostrabile Nel 3-15% dei casi il sintomo d esordio è un ipoacusia improvvisa Interessa inizialmente i toni acuti ed evolve lentamente nell arco di mesi o anni
ACUFENI Nel 10-36% dei casi sono il sintomo di esordio della patologia Sono presenti nel 18-92% dei casi Spesso precedono di alcuni anni l insorgenza dell ipoacusia Sono descritti dai pazienti come: continui di prevalente tonalità acuta ronzii, scrosci, squilli
VERTIGINE Rappresenta il sintomo d esordio nel 7% dei casi; E presente nel 18-58% dei casi; E descritta dai pazienti come: disequilibrio, spesso a carattere sub-continuo,nel 50% dei pazienti; può essere rotatoria e persistere per alcuni giorni; talora può presentarsi con crisi di tipo menieriformi
Sintomatologia e diagnosi del neurinoma dell VIII DISFUNZIONE FACIALE Il VII viene frequentemente compresso dal neurinoma all interno del CAI; La prevalenza di un deficit funzionale è, tuttavia, piuttosto modesta (circa 15%); Alterazioni elettromiografiche sono presenti nel 70% dei pazienti;
Sintomatologia e diagnosi del neurinoma dell VIII ALTRI SEGNI E SINTOMI Disfunzione trigeminale (branca mascellare) ipoestesie parestesie algie Sindrome Cerebellare tremore intenzionale dismetria adiadacocinesia Disfunzione dei nervi misti Sintomi da ipertensione endocranica
DIAGNOSI Prove Audiometriche Soggettive Audiometria tonale liminare Audiometria tonale sopraliminare (test psicoacustici di adattamento) Oggettive Reflessometria stapediale (Decay Test) Potenziali Evocati Udutivi del tronco encefalico Esame Vestibolare Diagnostica per immagini TC con m.d.c. RMN con gadolineo
AUDIOMETRIA TONALE LIMINARE L ipoacusia è di tipo neurosensoriale monolaterale con diversi pattern audiometrici
AUDIOMETRIA TONALE SOPRALIMINARE (test di adattamento) Attualmente le prove audiometriche soggettive sopraliminari vengono scarsamente utilizzate: perché forniscono una sensibilità diagnostica piuttosto modesta 40-60% perché il fenomeno che esse esplorano può essere valutato in maniera più attendibile e rapida con la riflessolometria stapediale
RIFLESSOMETRIA STAPEDIALE (Decay Test) Rappresenta uno dei test più comunemente utilizzati nella diagnostica della patologia retrococleare Particolarmente utilizzato è il Decay Test: questa indagine è positiva quando l ampiezza del riflesso si riduce di almeno il 50% in 5 sec La sensibilità è piuttosto elevata: nel 80%-100% dei casi è presente un aumento della soglia o l assenza del riflesso
POTENZIALI EVOCATI DEL TRONCO ENCEFALICO E il test audiometrico che attualmente fornisce i più elevati valori di sensibilità (>95%) e di efficienza. Le riposte evocate in soggetti con neoplasia dell APC sono: aumento dell intervallo I-III e I-V latenza assoluta onda V intervallo interaurale onda V Indica l ammissione alle successive e più costose indagini neurodiagnostiche;
ESAME VESTIBOLARE Attualmente ha un ruolo limitato nella diagnosi precoce di neurinoma Il segno di più frequente riscontro è la presenza di un deficit vestibolare alle prove caloriche Il ny spontaneo è un segno raramente riscontrabile
Diagnostica per immagini TC con m.d.c. RMN con m.d.c.
TRATTAMENTO CHIRURGICO scopo primario della chirurgia del neurinoma dell'acustico è l'exeresi totale del tumore conservando, ove possibile, l'integrità anatomica e funzionale dei nervi cranici, con le minori sequele. La dimensione e la posizione del tumore sono i fattori più importanti che condizionano l'adozione di un particolare approccio chirurgico. Le vie d'accesso più diffuse a disposizione del chirurgo sono la via translabirintica allargata (TLA) la via retrosigmoidea (RS) la via della fossa cranica media (FCM) In alcuni casi particolari, queste vie possono essere modificate o associate allo scopo di garantire l'accesso più largo e meno rischioso per il paziente
I rischi e le complicanze della chirurgia di un tumore del nervo acustico, variano a seconda delle dimensioni. Più grande è il tumore, più seria e maggiore è lo probabilità di avere delle complicanze. Classifichiamo i tumori come: piccoli, medi, grandi, molto grandi. A) INTRAMEATALE ( ancora dentro l osso) B) PICCOLO (inferiore a 1 cm nell angolo ponto-cerebellare ) C) MEDIO (maggiore di 1 cm, inferiore a 2 cm ) D) GRANDE ( maggiore di 2 cm, inferiore a 4 cm ) E) MOLTO GRANDE ( maggiore di 4 cm )
RISCHI E COMPLICAZIONI DELLA CHIRURGIA DEI TUMORI DEL NERVO ACUSTICO PERDITA DELL UDITO DISTURBI DEL GUSTO E SECCHEZZA DELLA BOCCA VERTIGINE E DISTURBI DELL EQUILIBRIO PARALISI DEL NERVO FACCIALE COMPLICAZIONI OCULARI DIMINUZIONE DELLA FUNZIONALITÀ DI ALTRI NERVI NEI GRANDI TUMORI COMPLICAZIONI CEREBRALI E MORTE PERDITA POSTOPERATORIA DI LIQUIDO CEREBROSPINALE MENINGITE EMORRAGIA POSTOPERATORIA ED EDEMA CEREBRALE
RADIOTERAPIA Trova indicazioni: piccoli tumori di pazienti anziani nei casi di tumori nell'unico orecchio udente. E' una tecnica basata sul principio che una alta dose di radiazione concentrata su una piccola area può arrestare la crescita tumorale senza interferire sul funzionamento dei tessuti circostanti. La sorgente di radiazione: Cobalto radioattivo ( Gamma Knife ) Acceleratore lineare ( LINAC ) Questo trattamento può arrestare per un certo periodo la crescita tumorale ma non fa scomparire la massa né ne provoca una diminuzione di volume. La rimozione chirurgica di un tumore irradiato che continua a crescere pùo essere più complessa e rischiosa di quella di un tumore non irradiato.
LABIRINTITE Il termine "labirintite" nella medicina pratica è molto inflazionato e viene erroneamente utilizzato per "dare un nome" ad almeno venti tipi di malattie del labirinto vestibolare accomunate dalla esistenza di un danno più o meno grave del labirinto e dalla presenza del sintomo "vertigine". Il termine "labirintite" è quindi da utilizzare solamente per definire una malattia dell'orecchio interno in cui esiste un processo infiammatorio acuto del labirinto vestibolare. La patologia può manifestarsi: malattie infettive (parotite epidemica in particolare) per trasmissione del virus verosimilmente per via ematica complicanza di un'otite batterica acuta o cronica (labirintite otogena). Fra le otiti croniche ne sono maggiormente responsabili le forme colesteatomatose. Nella labirintite il paziente accusa una tipica sindrome vertiginosa rotatoria della durata di alcuni giorni associata a perdita di udito totale da un solo lato (anacusia). Il deficit acustico ha carattere irreversibile mentre la sintomatologia vertiginosa, quando il processo giunge a guarigione, si attenua progressivamente per l'instaurarsi di fenomeni di compenso centrale.
SINDROME DI "MENIERE La sindrome è caratterizzata da una tipica triade sintomatologica: Vertigini oggettive (rotatorie, violente, a crisi, della durata di ore/giorni) Ipoacusia percettiva (perdita di udito dovuta a danni dell'orecchio interno) Acufeni soggettivi e senso di orecchio pieno. Eziologia Pare essere causata da una alterazione della produzione e del riassorbimento dei liquidi labirintici (dell'endolinfa). I sintomi sono dovuti all'insorgenza di un idrope (accumulo di liquido) endolinfatico che interessa entrambi i labirinti. La vertigine è rotatoria (oggettiva), improvvisa, molto intensa e accompagnata da nausea, vomito, reazione vagale (pallore, sudorazione e tachicardia); non esistono, invece, segni e/o sintomi neurologici. Le vertigini hanno durata varia (da qualche ora sino a 1-2 giorni), possono assumere carattere subentrante, oppure ripetersi soltanto a notevole distanza di tempo. Mèniére cocleare: talvolta l'idrope si localizza prevalentemente al labirinto cocleare (devoluto alla funzione uditiva) configurando la MÉNIÈRE cocleare o blocco cocleare acuto. In questi casi i sintomi uditivi prevalgono su quelli vertiginosi.
Diagnosi La diagnosi della sindrome di Mèniére si avvale dell'esame obiettivo (la visita) che evidenzia il tipico nistagmo spontaneo (movimento anomalo involontario degli occhi) anche di una nutrita serie di accertamenti strumentali (audiometria, impedenzometria, ABR, risonanza magnetica). La malattia deve essere ben differenziata da altre forme di vertigini; alcune sono del tutto benigne (vertigini posizionali, vertigini posturali, ecc...) ma altre ben più gravi (neurinoma dell'acustico, sclerosi multipla, tumori e disturbi circolatori ischemici endocranici).
Terapia medica Nella malattia di Mèniére dovrà essere in primo luogo attuata una terapia medica; solo nel caso del suo fallimento si dovrà fare ricorso alla terapia chirurgica. Nei protocolli terapeutici tradizionali si utilizzano farmaci che appartengono a 4 categorie: Diuretici osmotici (mannitolo, glicerolo): si somministarno mediante fleboclisi ed agiscono richiamando liquidi dall'interno degli organi del labirinto; nelle vertigini, infatti, è frequentemente presente un "accumulo" di liquidi nel labirinto (idrope labirintica). Sedativi della funzione labirintica (bloccano gli impulsi anomali generati dal labirinto ammalato). Antiemetici (agiscono contro il vomito). Cortisonici (agiscono contro l'infiammazione e l'edema) In ogni caso il paziente colpito dalla crisi vertiginosa deve: Rimanere a riposo con il capo fermo. Stazionare in un ambiente non molto luminoso e il più silenzioso possibile. Evitare qualunque sforzo. Evitare il fumo e l'assunzione di thè e caffè, che sono "dannosi" per il labirinto. Osservare una dieta iposodica (evitare di assumere sale con gli alimenti).
Terapia chirurgica La terapia chirurgica deve essere riservata ai pazienti con funzione uditiva notevolmente compromessa e con crisi vertiginose frequenti e persistenti. Numerosi interventi sono stati proposti per la cura chirurgica della malattia di Mèniére; in molti di essi è implicita la distruzione del labirinto uditivo; in altri invece si tenta di operare solo sul labirinto posteriore (responsabile delle vertigini), risparmiando il settore cocleare (uditivo). L'intervento più frequentemente proposto è l'intervento di emi - slabirintazione. Attraverso la demolizione della regione mastoidea si giunge all'interno dell'orecchio medio e si asporta il labirinto responsabile della malattia. Altra tecnica, molto più conservativa, consiste nella iniezione intratimpanica di Gentamicina sfruttando, a scopo terapeutico, i ben noti effetti ototossici di questo antibiotico che consistono in una totale distruzione delle cellule neurosensoriali del labirinto.
NEURONITE VESTIBOLARE Si tratta di una "infiammazione acuta" che colpisce il settore vestibolare del labirinto (settore deputato all'equilibrio). I sintomi della malattia sono causati da un danno acuto del labirinto colpito, non associato a manifestazioni analoghe a carico del labirinto cocleare (orecchio) nè a carico del sistema nervoso. Molto frequentemente la malattia è preceduta (nei giorni precedenti l'esordio) da un episodio di natura infiammatoria delle prime vie aeree (rinite, faringite, influenza) per cui si sospetta l'origine virale. Sintomatologia Violento episodio di vertigine rotatoria (oggettiva) ad insorgenza improvvisa della durata di vari giorni sino a due/tre settimane, accompagnata da imponente sintomatologia neurovegetativa (nausea, vomito, cardiopalmo, tachicardia) in assenza assoluta di sintomi otologici (dell'orecchio) e del sistema nervoso centrale. E' sempre presente un netto nistagmo spontaneo. I sintomi tendono ad attenuarsi progressivamente. Può permanere agli esami strumentali (es. vestibolare) un danno della funzione labirintica. La terapia si giova dell'uso di cortisone per os per 10 giorni con riduzione scalare. Gli altri farmaci non differiscono da quelli utilizzati contro gli episodi di vertigine periferica (labirintica)
Vertigine posizionale parossistica benigna (cupololitiasi - canalolitiasi) La patologia, conosciuta anche come "cupololitiasi, canalolitiasi" è determinata da un brusco distacco di piccole formazioni dette otoliti all'interno del labirinto, distacco che avviene per cause non ancora del tutto note anche se sono state formulate diverse ipotesi: disturbi della microcircolazione ematica, traumi cranici o cervicali, forme idiopatiche. E' una patologia che può colpire tutte le età ma ha la sua frequenza massima tra i 50 ed i 60 anni di età. Maggiormente colpite sono le donne con un rapporto di 3:1 rispetto agli uomini. La sintomatologia, ad insorgenza improvvisa, è caratterizzata da: Violente vertigini rotatorie (oggettive) di brevissima durata (da qualche secondo a qualche minuto) scatenate dai movimenti del capo e del collo e del tronco Nystagmo (movimento involontario degli occhi) con caratteristiche particolari Tendenza alla recidiva Assenza di sintomi otologici e neurologici Presenza di sintomi neurovegetativi (nausea, conati di vomito, tachicardia) di breve durata La diagnosi viene formulata, oltre che dalla tipica descrizione dei sintomi, anche da una manovra eseguita dallo specialista che evidenzia la presenza del tipico nystagmo (manovra diagnostica di Dix-Hallpike o di Semont).
Non esiste terapia medica efficace! E' assolutamente necessario convincere il paziente, che è sempre molto preoccuapato della vertigine, della assoluta benignità della malattia. La terapia più efficace è rappresentata da un tipo di "fisioterapia dedicata" detta rieducazione secondo Semont e Brandt Daroff. Essa è quasi sempre in grado di risolvere il problema in un periodo variabile tra pochi giorni e due, tre settimane. Si basa su esercizi che esegue dapprima il medico e, successivamente il paziente al proprio domicilio, che servono ad eliminare gli otoliti distaccati dai liquidi del labirinto secondo i seguenti schemi in base al lato colpito:
La manovra diagnostica di Dix-Hallpike il paziente è posto sul lettino seduto, gambe lungo il lettino. Rotazione della testa di 45 e posizionamento supino con testa iperestesa fuori dal lettino. Ritorno in posizione seduta. Questa manovra determina vertigine con un nistagmo di tipo rotatorio, getropo (diretto verso l'asse di gravità terrestre) che per le caratteristiche di parossismo, esauribilità e faticabilità viene definito come "tipico". Determinato il lato della lesione, si procede con le opportune manovre alla risoluzione della patologia il cui razionale è quello di allontanare i detriti otoconiali dal canale semicircolare e riposizionartli nella macula otriculare.
Paziente seduto lungo il letto. manovra di riposizionamento di Epley. Posizione di Hallpike dal lato patologico. Rotazione di 90 per raggiungere la posizione di Hallpike opposta Rotazione di 40 con la fronte verso il pavimento. Ritorno in posizione seduta. La manovra di breve durata (15 minuti circa), porta a guarigione della sintomatologia in una elevata percentuale nel 87-90% dei casi.