Quando è una Fare clic per modificare lo stile del sottotitolo dello schema sincope extracardiaca dott. Salvatore Scommegna Azienda Ospedaliera S. Camillo - Forlanini U.O.C. Pediatria Direttore ad int.: dott. M. Calvani
Classificazione delle sincopi Sincopi extracardiache Sincopi riflesse o neuromediate: vaso-vagali ortostatiche situazionali spasmi affettivi strutturali aritmiche Sincopi cardiache
Fisiopatologia Harris M 2016
Pseudo sincopi Perdite di coscienza non secondarie ad ipoperfusione cerebrale
Sincope o convulsione? La distinzione tra convulsione e sincope è spesso difficile Alcune epilessie, specie parziali, mimano la sincope o gli spasmi affettivi Nella sincope, se la pdc dura > 15 sec., possono comparire movimenti involontari che mimano una convulsione Segni suggestivi di convulsione: Cianosi, retroversione dei globi oculari, incontinenza, trisma, periodo post critico
Sincope o convulsione? Sincope Convulsione triggers tipici luci intermittenti (rari) prodromi tipici di solito assenti movimenti involontari morso della lingua fase di recupero durata < 15 sec, asincroni, non ritmici, seguono caduta e pdc raro rapida nausea, vomito, pallore, cefalea, debolezza durata ~ 1 min, sincroni, ritmici, precedono la caduta frequente stato confusionale prolungato dolori muscolari, cefalea McNeill,Pediatr Clin N
Sincope vaso-vagale (SVV) E la causa più frequente di sincope nei teenagers Scatenata da una serie di fattori, che spesso ricorrono nel singolo paziente Tende a migliorare e scomparire nel tempo Preceduta di solito da sintomi prodromici Aumento del tono vagale cardiaco Riduzione dell attività simpatica periferica
Situazioni scatenanti olore, paura, stress emotivo Post- esercizio fisico inzione, evacuazione ettinarsi, radersi ambiamenti posturali rolungata stazione eretta, pecie in posti caldi ed affollati Deglutizione, vomito Manovra di Valsalva Stretching Apnea, iperventilazione ubito dopo esercizio fisico osse, stimolazione vie aeree, tarnuto ressione seni carotidei micrania rocedure mediche culo-vagale Malattie intercorrenti, vaccinazioni Doccia calda Post-prandiale Bevande fredde Strumenti a fiato Altitudine
Pre sincope Sensazione di malessere con restringimento dello stato di coscienza, tale che il soggetto percepisce l incombenza della perdita di coscienza. I sintomi sono aspecifici : vertigini, pallore cutaneo astenia, cefalea, confusione offuscamento del visus, modificazioni dell udito nausea, dolore addominale, sensazione di caldo o freddo difficoltà a mantenere la posizione eretta diaforesi, anticipazione della perdita di coscienza
PRE SINCOP E 1-7 SECONDI Sensazione di malessere con restringimento dello stato di coscienza 8-10 SECONDI SINCO PE Transitoria perdita di coscienza e del tono posturale - colorito grigio-pallido, sudorazione algida - Rapido inizio - Breve durata - Risoluzione spontanea Cortesia di F.
SPASMI AFFETTIVI Sequenza stereotipata: evento scatenante (dolore, rabbia, frustrazione) pianto vigoroso espirazione forzata silenziosa e prolungata variazione del colorito cutaneo nelle forme severe possono seguire perdita di coscienza e del tono posturale, spasmi clonici generalizzati, opistotono e bradicardia
Forma CIANOTICA Apnea espiratoria Anossia Ipocapnia 50% PIANTO VIGOROSO Cianosi e Spasmi affettivi 20% Forme MISTE Forma PALLIDA Inibizione cardiaca vagale Bradicardia Asistolia Ipoperfusione cerebrale 30% PIANTO
Spasmi affettivi: che fare? 1. Attenta ricostruzione dell episodio, dando valore al fattore scatenante, al grido iniziale ed alla mancanza di post critico 2. Rassicurazione 3. ECG: uno spasmo affettivo può essere la prima manifestazione di Sindrome del QT lungo1 4. Eventuale terapia marziale se si documenta anemia sideropenica 1 Di Mario,
Sincope ortostatica Scatenata da posizione eretta prolungata, ambienti caldi o affollati, assunzione di farmaci vasodilatatori Sintomi associati: nausea, abdominal discomfort, vomito, sudorazione, pallore, dilatazione delle pupille, cardiopalmo, sbadiglio, incontinenza, oscuramento della vista Diagnosi: rapida caduta della PA sistolica ( 20 mmhg) e/o diastolica ( 10 mmhg) entro 3 minuti dall assunzione della posizione eretta, associata a sintomi presincopali
Sindrome da tachicardia posturale ortostatica (POTS) Condizione con analoga sintomatologia, scatenata dall ortostatismo, ma caratterizzata da tachicardia senza riduzione della PA, di durata > 6 mesi Diagnosi: comparsa di tachicardia (FC > 120 bpm, o aumento >40 bpm) entro 10 minuti dall assunzione della posizione eretta, associata a sintomi presincopali Dovuta ad insufficienza del S.N. autonomo Colpisce adolescenti ed adulti Sintomatologia frequente, morbidità
La sincope cardiaca Un episodio sincopale in età pediatrica può essere la prima manifestazione di una cardiopatia strutturale o aritmogena, lifethreatening Rara in età pediatrica (6-11,5% dei casi) Compito fondamentale del pediatra è individuare i rari casi di sincope cardiaca per avviarli ad un corretto iter diagnostico - terapeutico
Sincope cardiaca: Bandiere rosse (1) Familiarità Inspiegabile morte improvvisa < 40 anni Aritmia o cardiopatia familiare nota (QT lungo, cardiomiopatia) Infarto miocardico precoce Anamnesi personale Cardiopatia strutturale nota, S. Kawasaki, aritmia nota Sintomatologia preesistente (intolleranza
Sincope cardiaca: Bandiere rosse (2) Esiti della sincope Necessità di rianimazione cardiopolmonare Sequele neurologiche Esame obiettivo E.O. cardiaco alterato: ritmo irregolare, toni e soffi cardiaci patologici, sfregamenti, tachi o bradicardia Massin, Clin
Sincope ed esercizio fisico DURANTE l esercizio Suggestiva di origine cardiaca! Il 10-15% delle morti improvvise durante attività fisica hanno presentato in passato episodi sincopali DOPO l esercizio Suggestiva di sincope neuro-mediata
Iter diagnostico Cosa fare sempre Anamnesi Misurazione PA e FC in orto / clinostatismo Esame obiettivo ECG Cosa non fare di routine Esami ematici TC/RM cerebrale EEG
Anamnesi: la descrizione dell episodio a. Subito prima: Posizione (supina, in piedi, seduta) Attività in corso (durante o subito dopo esercizio, minzione,.) Circostanze (luoghi caldi e affollati, prolungato ortostatismo) Eventi precipitanti (paura, dolore intenso,.) b. I prodromi: Nausea, vomito, dolore addominale, sensazione di freddo, sudorazione, offuscamento del visus c. La perdita di coscienza (domande ai testimoni): Modalità della caduta (improvvisa o piegando le ginocchia), colorito cutaneo, durata, eventuali
Anamnesi familiare e Familiarità: personale morte improvvisa malattie cardiache aritmogene sincope A.P.R. precedente malattia cardiaca malattia neurologica (epilessia, narcolessia) disturbi metabolici (ad es. diabete) Farmaci (antiipertensivi, antidepressivi, antiaritmici, diuretici, agenti che allungano il QT)
Esame obiettivo a) E.O. cardiovascolare b) parametri vitali c) E.O. neurologico Escludere alterazioni dello stato di coscienza, deficit focali, disturbi del movimento, atassia d) idratazione e sanguificazione
I parametri vitali Raccomandazione 2 E raccomandata la misurazione della pressione arteriosa (PA) e della frequenza cardiaca (FC) in clinostatismo* e ortostatismo con stand-up di 1-3-5-10 minuti; la fattibilità di quest ultima procedura è dipendente dall età Linee Guida SIP 2009 del paziente Livello di evidenza VI Forza della raccomandazione * Dopo 5 minuti A di posizione supina
Va eseguito sempre L ECG Vanno valutati ritmo, conduzione, onde anomale (ad es. onda delta), QTc L ECG può essere diagnostico di alcuni condizioni, o può farne sospettare altre che vanno sottoposte ad approfondimenti specialistici Anamnesi + E.O. con P.V. + ECG: sensibilità del 96% nell'individuare una sincope di origine cardiaca potenzialmente pericolosa (Ritter, Pediatrics, 2000)
routine: 1: Raccomandazione esami 6 ematochimici Gli esami ematochimici sono indicati solamente se si sospetta che la sincope sia dovuta a emorragia o disidratazione o nei quadri clinici simil sincopali, quando si sospetta una causa metabolica. Livello di evidenza V Forza della raccomandazione A Possibili altre condizioni in cui possono essere utili esami di laboratorio: assunzione di stupefacenti / farmaci intossicazione da CO ipoglicemia Linee Guida SIP 2009
Indagini da non fare di routine: 2: valutazione cardiologica Raccomandazione 7 La consulenza specialistica del cardiologo, preferibilmente con competenza pediatrica, è indicata quando la valutazione iniziale evidenzia il dubbio di una cardiopatia strutturale e/o aritmica quale causa di sincope. Linee Guida SIP 2009 Livello di evidenza V Forza della raccomandazione A
Indagini da non fare di routine: 3: indagini Visita neurologica ed EEG sono indicati solo in caso di neurologiche perdita di coscienza prolungata, attività convulsiva e fase post-ictale con letargia. In molti studi l EEG si è dimostrato inutile se eseguito in caso di sincope Tuttavia, una sincope indeterminata può essere la prima manifestazione di epilessia Gli studi di neuroimaging sono inutili in pazienti senza deficit neurologici focali
Indagini da non fare di Raccomandazione 8 routine: 3: indagini neurologiche La valutazione specialistica neurologica è indicata nei pazienti in cui la perdita di coscienza non è attribuibile a sincope o a Raccomandazione 9 disturbi metabolici, specialmente nei primi anni di L EEG è indicato solo nel sospetto di epilessia e vita. nei soggetti Livello di evidenza V Forza con disturbo della dello stato di coscienza non definito, raccomandazione A quindi non attribuibile a sincope o a disturbi metabolici, Raccomandazione 10 soprattutto nei TC o RM cerebrale vanno eseguiti solo in soggetti primi anni di vita. Linee Guida SIP 2009 con segni focali o segni o sintomi suggestivi di Livello di evidenza V Forza della interessamento del SNC raccomandazione A Livello di evidenza V Forza della
routine: Nella diagnosi differenziale, va anche considerata psichiatrica la pseudo-sincope di origine psicogena, di pertinenza psichiatrica (manifestazioni sia di conversione isterica che di attacchi di panico) Segni tipici: paura intensa soggettiva, tremore con palpebre tremolanti e semichiuse, iperventilazione, tachicardia sinusale (> 120 bpm) o altri sintomi Raccomandazione non 11 associati a variazioni della PA. Linee Guida SIP 2009 4: valutazione La valutazione psichiatrica è indicata quando i sintomi suggeriscono un episodio di non sincope di origine psicogena, o se il paziente ha già una malattia psichiatrica diagnosticata. Livello di evidenza V Forza della raccomandazione A
Indagini da non fare di routine: 5: il Tilt Test il paziente viene posizionato su di un lettino basculante che viene progressivamente portato in posizione verticale monitorando PA ed ECG. Il test si considera positivo (sincope vasovagale) quando il paziente presenta i sintomi di una sincope o di una pre-sincope.
Indagini da non fare di routine: Limiti del Tilt test protocolli poco standardizzati controindicato < 7 anni costoso, time consuming bassa sensibilità e specificità poco riproducibile poco gradito dai pazienti 5: il Tilt Test indicato se sincopi ricorrenti > 2 episodi ogni 6 mesi sincopi atipiche o non definite ricorrenti episodi convulsivi da causa ignota con EEG negativo Diagnosi differenziale con forme psicogene non indicato se episodio tipico per sincope neuromediata sincopi ricorrenti < 2 episodi/6 mesi cardiopatia nota
In conclusione Esami e visite specialistiche (a parte l ECG) vanno prescritti in modo selettivo, basandosi sugli esiti della valutazione iniziale L impiego giudizioso degli esami comporterà una significativa riduzione dei costi, senza ridurre la possibilità di identificare la causa della sincope Steinberg, Progr Ped Cardiol, 2001
Indicazioni al ricovero 1. Sospetto di sincope cardiaca (=> red flags) 2. Necessità di rianimazione 3. Recidive frequenti 4. Importanti patologie associate 5. Deficit neurologici 6. Causa della sincope non chiara 7. Età < 1 anno (tranne i casi inquadrabili con sicurezza come spasmi affettivi)
Queste LG sono applicabili nella Esperienza pratica del Bambino clinica? Gesù, Roma 1. studio di 2 anni di casistica pre LG (N. 407) 2. Training degli operatori 3. studio di 2 anni di casistica post training (N. 603) Riduzione statisticamente significativa di esami e visite specialistiche non necessari e del tasso di ricovero, aumentata esecuzione di ECG Conclusioni: l implementazione delle linee guida sulla sincope ha ridotto l uso di procedure diagnostiche ed i ricoveri, senza perdita di accuratezza diagnostica Raucci et al., J Pediatr, 2014
E noi? La nostra casistica Criteri di inclusione: pazienti con accesso in PS Pediatrico (fino a 16 anni) dall'1.7.2015 al 30.6.2016, dimessi con diagnosi di sincope Criteri di esclusione: età < 3 mesi, perdita prolungata di coscienza, infezioni SNC, sincopi successive a trauma cranico 88 accessi per 86 pazienti Distribuzione per sesso: F: M 47/39
Quello che abbiamo fatto Sincope 88 (0.5%) Ricoveri 8 (9,1%) ECG 77 (87,5%) Visita cardiologica 5 (5,7%) EEG 23 (26,1%) Visita neurologica 21 (23,9%) TC / RM cerebrale 3 (3,4%) Esami ematici 48 (54,5%)
E quello che dovremmo fare... PA, FC ECG EEG Esami ematici cardiol neurol TC/RM brain ricovero Target LG 2009 100% 100% < 20% < 20% / / / < 30% BG pre 69,8% 11,5% 32,1% 61,1% 29,1% 5,5% 41,5% BG post 85,1% 4,1% 13,9% 49,8% 19,7% 1,3% 19,2% S Camillo 98,9% 87,5% 26,1% 54,5% 5,7% 23,9% 3,4% 9,1%
Trattamento Le misure non farmacologiche sono sufficienti nella gran parte dei casi 1. informazione su natura e prognosi del disturbo 2. evitare le situazioni e/o scatenanti (es diuretici) 3. misure comportamentali in situazioni di rischio e/o fase prodromica Il trattamento farmacologico e/o il pacing vanno riservati a casi molto selezionati
Misure non farmacologiche (1) Prevenzione di nuovi episodi Evitare di alzarsi bruscamente e di stare a lungo in piedi senza camminare Aumentare l apporto idrico e di sale (almeno 2 litri al giorno) In situazioni di rischio, contrazione muscolare isometrica; sdraiarsi o accovacciarsi, sollevare le gambe Sono efficaci nella gran parte dei casi Nelle forme ortostatiche può essere utile
Manovre contropressorie La contrazione isometrica dei muscoli degli arti, comprimendo meccanicamente il letto venoso, aumenta il ritorno venoso e quindi la PA
Misure non farmacologiche (2) In un RCT le manovre contropressorie si sono dimostrate efficaci (riduzione del RR del 36%)* Non sono efficaci nei casi senza fase prodromica Tilt training (stare in piedi appoggiato ad un muro 30 minuti 1-2 volte al giorno) => efficacia dubbia, scarsa compliance Rinforzo della muscolatura => sembra efficace soprattutto nella POTS Psicoterapia nei casi con importante * Van Djik, J Am Coll Cardiol. 2006 componente psichica
Farmaci (1) Farmaci adoperati nel trattamento della SVV e della POTS, e sottoposti a RCT SVV Midodrina Fludrocortisone Β-bloccanti (Metoprololo) Inibitori reuptake serotonina Disopiramide Clonidina Scopolamina POTS Midodrina, yohimbina Fludrocortisone Eritropoietina Piridostigmina Pseudoefedrina Atomoxetina Ergotamina / caffeina
Farmaci (2) Nessuno dei farmaci ha superato le forche caudine dell EBM Il più utilizzato è la midodrina, agonista α1- adrenergico che agisce aumentando le resistenze periferiche Risultati non univoci, in RCT non migliore del placebo Effetti collaterali: ipertensione, ritenzione urinaria Alcuni Centri consigliano il fludrocortisone in
Take home messages Di fondamentale importanza una attenta raccolta anamnestica che insieme alla misurazione dei P.V. ed all ECG consente in gran parte dei casi un corretto inquadramento diagnostico Si possono quindi quasi sempre evitare l esecuzione di esami non utili e l ospedalizzazione Poche semplici indicazioni
Bibliografia essenziale Raucci U. et al.: La sincope in età pediatrica. Linea guida a cura di SIP, SIMEUP, FMSI, AIAC, SIC Sport, FIMP, GSCP, GSMESPO, SINPIA, LICE, SINC, SINP. Prospettive in Pediatria 2009; 39 (155): 177-192.