PROTOCOLLO DELLO STUDIO

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PROTOCOLLO DELLO STUDIO

TITOLO DELLO STUDIO TRATTAMENTO CON IMMUNOGLOBULINE NELLA SINDROME POST-POLIO

DISEGNO DELLO STUDIO Studio clinico randomizzato, in doppio cieco, a due bracci (trattamento vs placebo)

CRITERI DI INCLUSIONE 1. Diagnosi di sindrome post-polio secondo i criteri di Halstead (Orthopedics 1991; 14: 1209-1217), riconfermati nel 2006 dall EFNS - anamnesi ed esame neurologico - studio neurofisiologico 2. Esclusione di altre cause di natura neurologica, internistica ed ortopedica potenzialmente responsabili del nuovo peggioramento clinico - studio neurofisiologico - esami ematochimici - (visita ortopedica) - (studio radiologico)

Diagnosi di sindrome post-polio 1. Anamnesi di precedente accertato episodio di paralisi poliomielitica 2. Parziale o completo recupero neurologico e funzionale dopo l episodio acuto 3. Periodo di almeno 15 anni di stabilità clinica e funzionale 4. Comparsa graduale o repentina di nuovi sintomi: - debolezza muscolare in muscoli precedentemente o non precedentemente colpiti - stanchezza generalizzata - nuova atrofia muscolare - dolori muscolari o articolari - perdita funzionale - intolleranza al freddo

Studio neurofisiologico ENG e EMG Segni di rimaneggiamento neurogeno antico come conferma dell infezione primitiva Lo studio neurofisiologico dovrà dimostrare: Segni di danno recente a carico della popolazione motoneuronale riaccensione del processo morboso PESS Mancata compromissione del versante sensitivo: escludere patologie radicolari o tronculari

Eventuali altre indagini STUDIO RADIOLOGICO: principalmente RMN colonna vertebrale per escludere intrappolamento e compressione radicolare VALUTAZIONE ORTOPEDICA: per escludere una compromissione osteo-articolare Esclusione dei pazienti con SINDROME POST-POLIO ma contemporaneamente RADICOLOPATIA in territori di sovrapposizione POPOLAZIONE SELEZIONATA

CRITERI DI ESCLUSIONE BMI> 30 Diabete Mellito Malattie cardiache di grado moderato o severo Insufficienza renale Ipertensione elevata o non controllata dalla terapia Anamnesi di tromboembolismo Terapia anticoagulante orale Precedente trattamento con Ig ev Deficit di IgA Altre malattia autoimmuni Età superiore a 70 anni Altre cause di controindicazione alla terapia Altre possibili cause che spieghino i sintomi lamentati

TRATTAMENTO Immunoglobuline e.v. alla dose di 0,4 g/kg/die o Placebo (fisiologica) per 5 giorni Monitoraggio diretto del paziente da parte di un medico o terapista o infermiere che collaborano allo studio

STADIO I 1. Selezione dei pazienti secondo i criteri di inclusione ed esclusione 2. Presentazione del progetto al paziente e consegna del consenso informato 3. Studio neurofisiologico: - ENG ai 4 arti - EMG muscolo stabile nel tempo muscolo sano (non colpito dall infezione acuta) muscolo peggiorato (nuova debolezza muscolare dopo un periodo di stabilità clinica di almeno 15 aa) - PEM ai 4 arti - PESS ai 4 arti 4. Esami ematochimici: Emocromo con formula Dosaggio immunoglobuline (IgA) Funzionalità epatica e renale Sierologia per virus epatite e HIV

STADIO II Valutazione clinica del paziente: Forza muscolare Fatica Dolore Qualità della vita Funzionalità muscolare MRC Dinamometro dinamico Fatigue severity scale (FSS) Visual Analogue Scale (VAS) 101 Point Numerical Rating (101-PNR) SF-36 (36 item Short-Form) Test del cammino in 6 minuti (6 MWT)

STADIO III RANDOMIZZAZIONE TRATTAMENTO 25 PAZIENTI Ig e.v. 0,4 g/kg/die per 5 gg consecutivi 25 CONTROLLI PLACEBO (fisiologica) alle stesse modalità Infusione: - velocità iniziale: 0,46-0,92 ml/kg/h 10-20 gtt/min - velocità max: 1,85 ml/kg/h 40 gtt/min)

STADIO IV RIVALUTAZIONE CLINICA Mediante: Esame neurologico MRC e Dinamometro FSS VAS e 101-PNR SF-36 6 MWT RIVALUTAZIONE NEUROFISIOLOGICA Mediante: EMG nei 3 muscoli Sano Stabile nel tempo Peggiorato 2 mesi 4 mesi

Durata prevista di partecipazione del soggetto 6 mesi Possibilità per il paziente di interrompere trattamento e/o studio in qualsiasi momento

RANDOMIZZAZIONE Studio in doppio cieco Codici di randomizzazione, elaborati tramite software statistico STATA 9.2 (HYPERLINK) presso la Sezione di Epidemiologia e Statistica Medica dell Università di Verona, consegnati al Farmacista della ASL di Bussolengo Ad ogni paziente viene assegnato un Codice, mantenuto per tutto lo studio Farmacia Ospedaliera di Bussolengo allestisce i campioni: sacche identiche etichettate e schermate contenenti Ig Vena e soluzione fisiologica

VARIABILI DI RISPOSTA PRINCIPALI ESITO PRIMARIO: Miglioramento nel Punteggio della Componente Fisica dell SF-36 nei soggetti trattati rispetto ai controlli ESITI SECONDARI: Aumento della forza muscolare (MRC, Dinamometro) Riduzione della fatica (FSS) Riduzione del dolore (VAS, 101-PNR) Miglioramento della funzionalità muscolare (6 MWT)

DIMENSIONE CAMPIONARIA E POTENZA DELLO STUDIO Supponendo di voler determinare: un miglioramento di almeno 4 punti nel punteggio della Componente Fisica della SF-36 (Gonzales et al. 2004; Kaponides et al. 2006) errore alfa di 0,05 potenza dell 80% rapporto di randomizzazione 1:1 LA NUMEROSITA RICHIESTA E DI 21 SOGGETTI PER BRACCIO Che sarà portata a 25 SOGGETTI per tener conto di eventuali drop out

ANALISI FINALE DEI DATI Si effettuerà un analisi INTENTION TO TREAT Esito primario ed Esiti secondari: Confronto delle differenze dei punteggi nelle diverse scale tra prima e dopo il trattamento nel gruppo dei trattati rispetto ai controlli tramite T-TEST (se distribuzione gaussiana) TEST di MANN-WHITNEY (se distribuzione non gaussiana) Se necessario controllare per possibili fattori di confondimento (es. gravità della patologia, età): ANALISI DELLA COVARIANZA Variabile dipendente: differenza nei valori delle variabili tra prima e dopo trattamento/placebo Variabili indipendenti: gruppo di appartenenza (trattamento/placebo); età; gravità della patologia Analisi statistica tramite software STATA 9.2

FLOW CHART

Grazie per l attenzione