Lo studio dei nistagmi spontaneo-posizionali

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VI INCONTRO REGIONALE ORL e AUDIOLOGIA Siena, 20-21 giugno 2014 La semeiotica vestibolare: dal necessario al superfluo Lo studio dei nistagmi spontaneo-posizionali B. Giannoni Unità di Audiologia Università di Firenze

Lo studio del nistagmo spontaneo/posizionale Reperto cardine della semeiotica otoneurologica Niente di superfluo nella sua ricerca Semeiotica arricchita rispetto agli studi pionieristici

Ny spontaneo-posizionale Fondamentale accordo tra gli Autori circa l importanza del segno ai fini diagnostici Maggiore disaccordo circa definizione, modalità di ricerca del ny, classificazione Innumerevoli proposte classificative con un punto a comune: individuare l eventuale influenza gravitazionale identificando patterns di risposta nistagmica indotti e/o modificati dal diverso orientamento spaziale del capo

Nistagmo spontaneo/posizionale Classificazione di Pagnini et al. (1990) Supera la distinzione tra ny spontaneo, posizionale e di posizionamento definendo globalmente nistagmo spontaneo/posizionale: quel nistagmo presente in posizione primaria di sguardo ed osservato in cinque posizioni cliniche statiche e due posizionamenti dinamici

Opportuna la differenziazione tra posizioni raggiunte lentamente o rapidamente perché diversamente caratterizzanti in base al meccanismo patogenetico a monte del reperto (imbalance vestibolare, otolitiasi, alterata dinamica cupulare, interazioni otolito-canalari) si distinguono: Ny spontaneo/posizionali evidenziati da manovre di posizionamento (con stimolo cinetico) (Dix- Hallpike, McClure-Pagnini, Semont, «enhanced head hanging», posizionamento «seduto-supino» ) Ny spontaneo/posizionali evidenziati da manovre lente (senza stimolo cinetico) (cinque posizioni cliniche per lo studio dell influenza gravitazionale)

5 Cinque posizioni e due posizionamenti

Ai posizionamenti dinamici più noti possiamo oggi aggiungere il «posizionamento seduto/supino» utile per evidenziare un ny transitorio importante nella diagnosi di VPPB del CSL «Nystagmus while recumbent in horizontal canal benign paroxysmal positional vertigo.» Asprella Libonati G. Neurology. 2006 Ny orizzontale verso il lato sano (geotropa) Ny orizzontale verso il lato leso (apogeotropa)

6 Ai posizionamenti dinamici possiamo aggiungere anche la posizione di Rose esagerata ( enhanced head hanging position ) nata per agevolare l evidenziazione del nypp da CSA

Posizione di Rose Enhanced head hanging position

Cohen B.: Examination of the vestibular system and of the vestibulo-ocular eflex. Otoneurology, 1984 2007 2010 Ai posizionamenti del corpo si possono aggiungere due posizionamenti della sola testa : BOW and LEAN test

lean neutral bow 9

Nistagmo spontaneo/posizionale Modalità di osservazione Condizioni ambientali di osservazione: semioscurità fissazione ridotta o assente (Frenzel, VOS-VOG) Verificare l influenza della fissazione visiva su ogni reperto spontaneo/evocato POSITIVA: ny periferici NEGATIVA: ny centrali PARZIALE: ny acuti periferici Criterio maggiore 10

Nuova modalità bedside di osservazione del ny e dell influenza della fissazione visiva su di esso 11 2009

Nistagmo spontaneo/posizionale Modalità di osservazione Condizioni oculari di osservazione: occhi aperti (no chiusi per fenomeno di Bell) in posizione primaria di sguardo (tutto ciò che comporta la deviazione dalla posizione neutrale di sguardo non è più spontaneo) Durata dell osservazione: non meno di due minuti (per cogliere tutte le modificazioni qualitative e temporali dei reperti) Indicazione ancor più valida alla luce delle conoscenze odierne 13

Caratteristiche del ny spontaneo/posizionale Criteri maggiori Andamento temporale della DURATA del nistagmo NY PERSISTENTE: si mantiene per tutta la durata dell osservazione in quella posizione (> 2 minuti) NY TRANSITORIO: si esaurisce dopo un certo periodo di osservazione in quella posizione (< 2 minuti) 14

Caratteristiche del ny spontaneo/posizionale Criteri maggiori Andamento temporale della FREQUENZA del nistagmo NY STAZIONARIO: mantiene inalterate le caratteristiche di frequenza durante l osservazione in un data posizione (persistente o transitorio) NY PAROSSISTICO: rapido incremento in frequenza, fase di plateau, decremento rapido (transitorio) 15

Ny da litiasi del CSP in forma apogeotropa

Caratteristiche del ny spontaneo/posizionale In quale categoria inserire il ny pseudo spontaneo, segno ad oggi riconosciuto come fortemente suggestivo di VPP del CSL? PERSISTENTE vs TRANSITORIO STAZIONARIO vs PAROSSISTICO 16 2008

Caratteristiche del ny spontaneo/posizionale Criteri maggiori Morfologia ed orientamento spaziale del nistagmo Nistagmi rettilinei: orizzontali, verticali, obliqui Nistagmi torsionali (rotatori): orari, antiorari Nistagmi misti: (orizzontali-rotatori, verticali-rotatori etc) 17

Caratteristiche del ny spontaneo/posizionale Criteri maggiori Correlazione asse/direzione del nistagmo e posizione di osservazione NY A DIREZIONE FISSA: mono-pluriposizionale NY A DIREZIONE VARIABILE: mono-pluriposizionale, bitridirezionale 18

Caratteristiche del ny spontaneo/posizionale Ny a direzione variabile sul piano di yaw in posizione supina Case Report Positional Nystagmus Showing Neutral Points Kiyoshi Hiruma, Tsutomu Numata Department of Otorhinolaryngology, Chiba University School of Medicine, Chiba City, Japan ORL 2004 19

«Buoyancy theory» Teoria degli anni 1960 per spiegare Ny posizionali da ingestione di alcool Concetto di «light cupula» per spiegare alcune varianti di LC BPPV (Hiruma K., 2004 «Positional nystagmus showing neutral points») Ny geotropo bidirezionale persistente Senza latenza Punto nullo a 20-30 verso il lato affetto DCNy in «bow» e «lean» Patogenesi ancora incerta - Assimilato alla sordità improvvisa (ipoperfusione che altera la viscosità o densità dell endolinfa) - Flogosi o traumi che alterino la specifica gravità dell endolinfa Anche variante con ny apogeotropo DC «Heavy cupula» Terapia: da identificare 24

Ny geotropo bidirezionale biposizionale persistente senza latenza Right light cupula

Punto nullo sul piano di yaw Right light cupula Kim C. et al., 2014

DCNy in «bow» and «lean» Right light cupula A Punto nullo in «pitch» con testa in avanti a 30 B

Caratteristiche del ny spontaneo/posizionale Criteri maggiori Rapporto col campo gravitazionale: GEOTROPISMO Ny geotropo: batte in direzione del vettore gravitazionale (ny rettilinei e misti rettilineo/torsionali ) Ny apogeotropo: batte in direzione opposta al vettore gravitazionale (ny rettilinei e misti rettilineo/torsionali) Termini oggi sempre più spesso usati anche per l individuazione del Ny da VPP Ny ageotropo: senza rapporto con il campo gravitazionale 20

Caratteristiche del ny spontaneo/posizionale Criteri minori Velocità delle due fasi: ny bifasico/pendolare Congruenza: ny coniugati/disconiugati Ampiezza Ritmo Affaticabilità Vertigine associata e corredo neurovegetativo Dobbiamo continuare a considerarli criteri minori? 21

CONCLUSIONI Anche nell era moderna della vestibologia reperto cardine della diagnostica otoneurologica L inquadramento eterodosso è ancor più valido alla luce delle più recenti acquisizioni In base a questo principio dobbiamo continuare a costruire un linguaggio comune 23

Interpretazione del ny spontaneo/posizionale Il reperto è di fondamentale importanza diagnostica la sua interpretazione non può prescindere dall inquadramento globale del paziente e dall evoluzione clinica 22

Interpretazione del ny spontaneo/posizionale NISTAGMO SPONTANEO-POSIZIONALE STAZIONARIO A direzione fissa pluriposizionale: origine periferica o centrale (buona sensibilità, scarsa specificità) se orizzontale difficile DD in fase acuta, se senza altri segni se verticale e/o rotatorio più probabilmente centrale ma spesso anche periferico (nuove acquisizioni) A direzione fissa monoposizionale: origine periferica o centrale se periferico scompare più presto se centrale rimane più a lungo

Interpretazione del ny spontaneo/posizionale NISTAGMO SPONTANEO-POSIZIONALE STAZIONARIO A direzione variabile NY ORIZZONTALE BIDIREZIONALE: quasi sempre centrale nucleo/cerebellare (IVB, traumatismi CC, intossicazioni, patologie degenerative e infiammatorie del tronco e/o cervelletto) NY VERTICALE BIDIREZIONALE: centrale e periferico > APOGEOTROPO < GEOTROPO (anche verticale) NY APOGEOTROPO TRIDIREZIONALE

Interpretazione del ny spontaneo/posizionale NY PAROSSISTICI PERIFERICI.se ne è parlato abbastanza CENTRALI. devono essere ricordati