1 General Philosophy 119 Urgenze diaframmatiche 15 ULRICH SCHOEFFEL MOSHE SCHEIN L unica patologia diaframmatica che può interessare un chirurgo addominale che lavora in urgenza è l ernia diaframmatica, attraverso cui uno o più organi addominali possono migrare in torace e rimanere incarcerati o strozzati. Questo può verificarsi in tre casi distinti, che tuttavia hanno in comune numerose caratteristiche cliniche. Ernia diaframmatica Rottura del diaframma per un trauma chiuso o penetrante In questo caso l ernia può avere un esordio sintomatico acuto subito dopo il trauma, o può presentarsi molti anni dopo, in un paziente che ha praticamente dimenticato l insignificante incidente stradale avuto 14 anni prima. Leggete i Capp. 34 e 35 per la diagnosi ed il trattamento dell ernia traumatica acuta. Le complicanze tardive sono diagnosticate e trattate seguendo le linee guida per l ernia diaframmatica non traumatica. Saranno descritte successivamente. Ernia diaframmatica congenita Queste rare entità includono l ernia di Bochdalek (difetto postero-laterale del trigono lombo-costale), l ernia di Morgagni (posteriormente al processo xifoideo nel forame di Morgagni o nel trigono sterno-costale), un difetto del centro tendineo del diaframma sinistro, e l ernia paraesofagea. È più frequente che i difetti posti sul lato sinistro divengano sintomatici poiché il fegato sigilla quelli sul lato destro. La maggior parte delle ernie congenite è sintomatica e richiede un trattamento chirurgico durante le prime ore di vita per la compressione dei polmoni e delle strutture mediastiniche. Il trattamento è facilmente attuabile per via addominale, con il riposizionamento manuale (in questi casi non vi sono aderenze tra le strutture toraciche ed i visceri addominali) e la sutu-
120 Ulrich Schoeffel Moshe Schein ra diretta del difetto. Se si è verificata una trasposizione intra-toracica di più organi, il riposizionamento dovrebbe avvenire nel seguente ordine: prima lo stomaco, poi l intestino tenue, quindi il colon ed infine gli organi parenchimali come la milza. Se durante lo sviluppo del feto non c è una erniazione evidente, il neonato può apparire normale e sviluppare, successivamente, in qualsiasi momento della sua vita, una erniazione acuta. In questo caso si presenta come una qualsiasi ernia diaframmatica acquisita, che viene diagnosticata definitivamente all intervento chirurgico durante il quale si identifica l esatta sede del difetto. Ernia diaframmatica acquisita Nella pratica clinica, devono essere prese in considerazione soltanto due entità distinte: l erniazione per un difetto traumatico o pre-esistente della parte tendinea del diaframma sinistro e l ernia paraesofagea. Ernia diaframmatica sinistra. È stato spesso affermato che l accesso alle ernie post-traumatiche di vecchia data debba essere toracotomico, mentre l accesso alle ernie non traumatiche debba essere laparotomico. Infatti, la presenza di un involucro peritoneale generalmente facilita il riposizionamento esercitando una lieve trazione dal di sotto, mentre la perforazione o la rottura del diaframma spesso comportano una lesione del rivestimento peritoneale con conseguente formazione di tenaci aderenze tra le strutture toraciche e quelle addominali erniate. Tuttavia, in alcuni casi, l eziologia non è chiara ed è difficile prevedere, prima dell intervento, la presenza o la assenza di un sacco erniario peritoneale. Dunque la strategia chirurgica risulta spesso influenzata sia dalla probabilità sia dall esperienza personale. Va puntualizzato comunque che un accesso toracotomico postero-laterale sul VII spazio intercostale consente sempre di eseguire una accurata dissezione degli organi erniati come anche la esplorazione dello spazio sotto-diaframmatico; l approccio addominale invece può dimostrarsi più difficoltoso e rischioso. Se, poi, indipendentemente dall approccio, per motivi tecnici, il piccolo anello erniario deve essere intaccato, è necessario rispettare le ramificazioni radiali del nervo frenico. Ernia paraesofagea. In questo caso la giunzione gastro-esofagea si trova in addome, ancorata alla membrana freno-esofagea (ernia non da scivolamento!) e l erniazione più frequentemente dello stomaco si sviluppa attraverso lo iato esofageo dilatato e attraverso un difetto della membrana freno-esofagea posta a fianco dell esofago. Il fondo dello stomaco può spostarsi su e giù in modo intermittente, senza provocare sintomi o associandosi soltanto a sintomi sub-acuti, ma a volte può accadere che una gran parte o addirittura tutto lo stomaco si ernii in torace, determinando il cosiddetto volvolo gastrico intratoracico ( stomaco capovolto o ernia jatale gigante di tipo II). Le complicanze più comuni comprendono lo strozzamento con infarcimento emorragico dello stomaco, necrosi e perforazione gastrica, sanguinamento della mucosa e dilatazione intratoracica acuta con compressione delle altre strutture intratoraciche.
15 Urgenze diaframmatiche 121 Volvolo gastrico Il volvolo gastrico è definito come la rotazione anomala (di almeno 180 gradi) dello stomaco che determina una occlusione ad ansa chiusa. A seconda dell asse attorno a cui ruota lo stomaco, il volvolo può essere organoassiale o mesenteroassiale oppure una combinazione di entrambi. Nel volvolo organoassiale che è la variante più frequente lo stomaco ruota intorno ad un asse che congiunge la giunzione gastro-esofagea con il piloro. In questo caso, lo stomaco finisce in torace con la grande curva, trascinandosi dietro l omento e posizionandosi in alto: questo provoca l angolazione della giunzione esofago-gastrica e dello stomaco distale con formazione di una occlusione gastrica ad ansa chiusa. Il volvolo mesenteroassiale (la variante più rara) si forma intorno all asse che va dal centro della grande curva dello stomaco all angulus gastrico. La formazione di un volvolo gastrico può verificarsi ad ogni età e con la stessa frequenza sia nelle donne che negli uomini ed è stata descritta anche nei neonati e nei bambini. Caratteristiche cliniche Il volvolo gastrico acuto può insorgere su un background di dispepsia intermittente aspecifica attribuita alla presenza di un ernia paraesofagea già diagnosticata ma, di solito, ha un esordio acuto, dal nulla. Gli eventi scatenanti possono essere un pasto abbondante o una situazione che determini un aumento della pressione intra-addominale come un ileo post-operatorio, la gravidanza o il parto. L addome è relativamente innocente, con scarso dolore epigastrico e assenza di reperti addominali all esame clinico. Il dolore è maggiore in sede sotto-sternale o toracica e la compressione del polmone sinistro, esercitata dallo stomaco erniato (o da altri visceri), può determinare problemi respiratori acuti. La dislocazione verso destra delle strutture mediastiniche può provocare una instabilità cardio-vascolare, mentre l angolazione della giunzione gastro-esofagea può provocare conati di vomito. La triade diagnostica descritta da Moritz Borchardt (1868-1948) è costituita da dolore epigastrico/sottosternale, conati senza vomito e impossibilità ad introdurre un sondino naso-gastrico. Tradizionalmente il volvolo gastrico acuto veniva diagnosticato con una radiografia del torace che mostrava la presenza di una bolla d aria retrocardiaca o di un voluminoso livello idroaereo in torace ( Fig. 15.1). Un indagine con mezzo di contrasto confermava la diagnosi, rivelando una occlusione dello stomaco nella sede del volvolo. Adesso, invece, una TC consente di stabilire immediatamente la diagnosi con tutti i dettagli anatomici ( Figg. 15.2 e 15.3).
122 Ulrich Schoeffel Moshe Schein Fig. 15.1. Cosa ci sta a fare il suo stomaco nel torace? Fig. 15.2. Il radiogramma diretto della scansione TC mostra lo stomaco disteso che occupa l emitorace sinistro con un marcato dislocamento a destra del mediastino
15 Urgenze diaframmatiche 123 a b Fig. 15.3a,b. TC assiale del torace inferiore. a Livello idro-aereo nello stomaco disteso con dislocamento del cuore verso destra. La bolla a destra rappresenta l antro gastrico. È visibile il sondino naso-gastrico nell esofago distale a destra dell aorta. b Una sezione inferiore mostra a sinistra la milza. La bolla a sinistra rappresenta il fondo gastrico. Osservate la linea di passaggio tra le due bolle che rappresenta la sede del volvolo
124 Ulrich Schoeffel Moshe Schein Trattamento Benché lo staff del Pronto Soccorso tenda inizialmente a inquadrare ed etichettare questi pazienti come affetti da insufficienza respiratoria o da infarto del miocardio, una immediata radiografia del torace suggerirà la diagnosi e porrà l indicazione ad ulteriori esami più invasivi. La presenza dello stomaco (e/o degli altri visceri) in torace è una seria emergenza chirurgica per la imprevedibilità della situazione; il paziente può apparentemente stare bene mentre lo stomaco gli sta rapidamente andando in necrosi! D altra parte, ovviamente, uno stomaco asintomatico, ma capovolto può associarsi ad altre urgenze intratoraciche. Il trattamento del volvolo gastrico acuto è chirurgico e consiste in una laparotomia, nella riduzione del volvolo e nella valutazione della vitalità gastrica. La riduzione di gran parte delle ernie diaframmatiche acute può avvenire per via addominale ed è molto raro che vi sia la necessità di associare una toracotomia. Ci sono due manovre che possono aiutare la riduzione dei visceri erniati. L inserimento di un tubo di grosso calibro attraverso il difetto diaframmatico riduce la pressione toracica negativa e risucchiante, mentre il sondino naso-gastrico può essere manovrato nello stomaco disteso per ridurne le dimensioni. Quando quest ultima manovra non dà risultati, è necessario eseguire una gastrotomia decompressiva prima che lo stomaco venga ridotto in addome. In questo caso deve essere posta particolare attenzione a non contaminare la cavità toracica, eventualità che determina spesso un empiema post-operatorio. Dopo che l ernia è stata ridotta, il sacco erniario viene escisso ed il difetto diaframmatico chiuso con punti staccati. Se il difetto è particolarmente voluminoso può essere necessario correggerlo con una protesi in materiale sintetico benché non sia consigliabile in presenza di contaminazione. Infine alcuni esperti raccomandano l esecuzione di una gastrostomia ben suturata alla parete addominale anteriore per decomprimere lo stomaco e prevenire la recidiva del volvolo. Altri raccomandano una gastropessia suturando lo stomaco alla parete addominale. L aggiunta di una plastica anti-reflusso come la fundoplicatio è controversa e, molto probabilmente, sconsigliabile in urgenza, dato che non sappiamo se il paziente abbia anche una ernia da scivolamento e un reflusso gastro-esofageo. Se lo stomaco risulta non vitale, è evidente la necessità di eseguire una gastrectomia parziale o totale a seconda della situazione di fatto. In pazienti moribondi che necessitano di una gastrectomia totale è più sicuro rimandare la ricostruzione, inserendo una sonda nell esofago distale, affondando il moncone duodenale e confezionando una digiunostomia distalmente a dove sarà grosso modo prevista la futura entero-enterostomia della esofago-digiunostomia su ansa alla Roux che sarà a sua volta eseguita non appena il paziente sarà stabilizzato e pronto per questo nuovo, pesante intervento. In pazienti selezionati, emodinamicamente stabili, è stata dimostrata la possibilità di eseguire una riduzione laparoscopica consistente nella detorsione dello stomaco, seguita da una gastropessi endoscopica o una fundoplicatio. Se si riscontrasse una necrosi gastrica, sarebbe necessaria la immediata conversione all approccio open.