Consiglio Sanitario Regionale Regione Toscana LINEE GUIDA PER LA DIAGNOSI E CURA DELLO SCOMPENSO CARDIACO Coordinatore: GF Gensini Membri: A. Amerini, G. Collecchia, S. Cortini, J. Italiani, Y. Laws, M. Mariani, M.L. Masini, F. Mazzuoli, C. Nozzoli, S. Pianesi, S. Santoni, A. Zuppiroli Indirizzo per la corrispondenza: 055/4379384, g.gensini@dfc.unifi.it 18 Giugno 2002
Indice Analitico I. Introduzione p. 6 II. Caratterizzazione dello scompenso cardiaco come una sindrome clinica p. 8 III. Inquadramento dei pazienti: valutazione iniziale dei pazienti e individuazione delle cause predisponenti 1. Identificazione dei pazienti p. 10 2. Identificazione delle anormalità strutturali p. 10 3. Valutazione delle cause di disfunzione ventricolare p. 11 4. Valutazione del decorso dello scompenso cardiaco p. 11 5. Raccomandazioni per la valutazione dei pazienti con IC p. 11 IV. Terapia dello scompenso cardiaco 1. Pazienti ad alto rischio di sviluppare disfunzione ventricolare sinistra p. 14 a. Raccomandazioni per pazienti ad alto rischio di sviluppare IC (Stadio A) p. 15 2. Pazienti con disfunzione ventricolare sinistra asintomatica p. 16 a. Raccomandazioni per pazienti asintomatici con disfunzione ventricolare sinistra (Stadio B) p. 16 3. Pazienti con disfunzione ventricolare sinistra con sintomi pregressi o in atto p. 17 a. Provvedimenti di ordine generale p. 17 b. Farmaci raccomandati per uso routinario p. 18 c. Opzioni da considerare in pazienti selezionati p. 19 d. Farmaci ed interventi ancora oggetto di studio p. 19 e. Provvedimenti di non provata efficacia e non raccomandati p. 19 f. Raccomandazioni per il trattamento dei pazienti con disfunzione p. 19 ventricolare sinistra sintomatica (Stadio C) 4. Pazienti con insufficienza cardiaca refrattaria allo stadio terminale p. 22 a. Raccomandazioni per il trattamento dei pazienti con insufficienza cardiaca p. 24 refrattaria terminale (Stadio D) 5. Trattamento di popolazioni speciali e disordini concomitanti p. 25 6. Sottopopolazioni speciali p. 25 7. Disordini concomitanti p. 25 2
a. Raccomandazioni per il trattamento delle malattie concomitanti in pazienti con IC p. 26 V. Disfunzione diastolica p. 28 1. Raccomandazioni per il trattamento dell insufficienza cardiaca con funzione p. 30 sistolica preservata VI. Considerazioni sullo stadio terminale p. 31 1. Raccomandazioni per il trattamento dello stadio terminale p. 32 VII. Attuazione delle linee guida p. 33 1. Raccomandazioni per implementazione dell uso delle Linee Guida p. 35 VIII. Bibliografia p. 37 IX. Allegati 1 ASSISTENZA INFERMIERISTICA p. 41 2 ASPETTI PSICOLOGICI p. 45 3 - RUOLO DEL FISIOTERAPISTA p. 48 4 LA GESTIONE NUTRIZIONALE E RIABILITAZIONE p. 50 5 PROTOCOLLO PE.VA.RIA p. 55 6 - PROGETTO DI EDUCAZIONE ALLA SALUTE p. 62 X. Bibliografia Allegati p. 65 3
Glossario delle abbreviazioni significative IC - Insufficienza cardiaca DRG - Diagnostic Related Group PNLG - Piano Nazionale per le Linee Guida ACC - American College Cardiology AHA - American Heart Association ECG - Elettrocardiogramma ACE - Angiotensin Converting Enzyme 4
Grading delle raccomandazioni (Secondo il Piano Nazionale Linee Guida-PNLG) LIVELLI DELLE PROVE I: Prove ottenute da più studi controllati randomizzati e/o revisioni sistematiche di studi randomizzati II: Prove ottenute da un solo studio randomizzato di disegno adeguato III: Prove ottenute da studi di coorte non randomizzati con controlli concorrenti o storici o loro metanalisi IV:Prove ottenuti da studi retrospettivi tipo caso controllo o loro metanalisi V: Prove ottenute da studi di casistica senza gruppo di controllo VI: Prove basate sull opinione di esperti autorevoli o di comitati di esperti o basata su opinioni dei membri del gruppo di lavoro responsabile delle linee guida FORZA DELLE RACCOMANDAZIONI A: Procedura diagnostica o terapeutica è fortemente raccomandata. Indica una particolare raccomandazione sostenuta da prove scientifiche di buona qualità, anche se non necessariamente di tipo I o II B: Si nutrono dei dubbi sul fatto che la procedura o l intervento debba sempre essere raccomandato, ma si ritiene che la sua esecuzione debba essere attentamente considerata C: Esiste una sostanziale incertezza a favore o contro la raccomandazione di eseguire la procedura o l intervento D: L esecuzione della procedura o intervento non è raccomandata E: Si sconsiglia fortemente l esecuzione della procedura o intervento Ogni snodo decisionale deve presentare il grading delle raccomandazioni in grassetto-corsivo tra parentesi tonde 5
I. Introduzione L insufficienza cardiaca (IC) è un problema sanitario tra i più rilevanti nei paesi industrializzati e quindi anche in Italia. L incidenza e la prevalenza dello scompenso cardiaco aumentano con l età. Sotto i 65 anni l incidenza è 1/1000 uomini per anno e 0,4/1000 donne per anno. Dopo i 65 anni l incidenza è di 11/1000 uomini per anno e 5/1000 donne per anno. Sotto i 65 anni la prevalenza è 1/1000 uomini e 1/1000 donne; dopo i 65 anni la prevalenza è 40/1000 uomini e 30/1000 donne L IC in Italia ha un incidenza molto simile ai dati soprariportati ed è pari allo 0,1-0,2% (87.000 nuovi casi all anno) con una prevalenza dello 0,3-2% (circa 600.000 soggetti). Tra i ricoveri ospedalieri è il primo DRG medico (1). Queste linee guida sono state elaborate da una commissione di esperti, nominata dal Consiglio dei Sanitari della Regione Toscana, in rappresentanza delle diverse professionalità mediche e non mediche che sono interessate al trattamento dello scompenso cardiaco. L elaborazione è avvenuta tenendo come riferimento le linee guida delle più importanti società scientifiche internazionali e in particolare dell American Heart Association/American College of Cardiology (2001) (2) e della European Society of Cardiology (2001) (3). Tutte le raccomandazioni fornite in questo documento seguono il seguente formato previsto dal Piano Nazionale per le Linee Guida (PNLG) (4): A : L esecuzione di quella particolare procedura o test diagnostico è fortemente raccomandata. Indica una particolare raccomandazione sostenuta da prove scientifiche di buona qualità. B : Si nutrono dei dubbi sul fatto che quella particolare procedura o intervento debba essere sempre raccomandata, ma si ritiene che la sua esecuzione debba essere sempre attentamente considerata. C : Esiste una sostanziale incertezza a favore o contro la raccomandazione di eseguire la procedura o l intervento. D : L esecuzione della procedura non è raccomandata E : Si sconsiglia fortemente l esecuzione della procedura Le raccomandazioni elencate in questo documento sono tratte dalle fonti originali prima citate e sono basate sulle evidenze quando possibile. I livelli di prova sulle quali sono basate queste raccomandazioni sono catalogate, sulla base del PNLG, come prove di tipo I se ottenute da più studi clinici randomizzati e/o revisioni sistematiche di studi randomizzati, prove di tipo II se ottenute da un solo studio randomizzato di disegno 6
adeguato, prove di tipo III se ottenute da studi di coorte non randomizzati con controlli concorrenti o storici o loro metanalisi, prove di tipo IV se ottenute da studi retrospettivi tipo caso-controllo o loro metanalisi, prove di tipo V se ottenute da studi di casistica senza gruppo controllo, prove di tipo VI quando basate sull opinione di esperti autorevoli o di comitati di esperti come indicato in linee guida o consensus conference, o basata su opinioni dei membri del gruppo di lavoro responsabile di queste linee guida. La forza di una evidenza non necessariamente riflette la forza di una raccomandazione. Un trattamento può essere considerato controverso sebbene sia stato valutato in studi controllati; inversamente, una raccomandazione forte può essere basata su anni di esperienza clinica e può essere supportata soltanto da dati storici o da nessun dato. Questo documento si occupa della prevenzione dell IC così come della valutazione e del trattamento dell IC cronica nell adulto con disfunzione ventricolare sinistra sistolica e diastolica. Questo documento non prende in considerazione specificatamente l IC acuta che meriterebbe un gruppo separato di linee-guida e che in parte sono trattate nelle linee guida dell ACC/AHA per il trattamento di pazienti con infarto miocardio acuto (5). Inoltre è stata esclusa l IC nei bambini, sia perché le cause sottostanti di IC differiscono da quelle dell adulto sia perché nessuno degli studi clinici controllati di trattamento dell IC hanno incluso bambini. Non sono state prese in considerazione il trattamento dell IC dovuta a malattia valvolare primitiva (vedi anche le linee guida ACC/AHA sul trattamento di pazienti con malattie valvolari) (6) o malformazioni congenite, e non sono state incluse raccomandazioni per il trattamento di disordini miocarditi specifici (es. emocromatosi, sarcoidosi o amiloidosi) Queste linee guida pratiche devono essere intese per assistere i medici nelle decisioni cliniche descrivendo un range di approcci generalmente accettabili per la prevenzione, la diagnosi e il trattamento dell IC. Le linee guida tentano di definire elementi pratici che vadano incontro alle necessità della maggior parte dei pazienti nella maggior parte delle circostanze. Tuttavia il giudizio ultimo riguardo la cura di un particolare paziente dovrebbe essere fatta dal medico alla luce di tutte le circostanze che sono rilevanti per quel paziente. Le varie strategie terapeutiche descritte in questo documento possono essere viste come una lista da prendere in considerazione per ogni paziente nel tentativo di individualizzare il trattamento per un processo patologico in evoluzione. Ogni paziente è unico, non solo in termini della causa e del decorso della sua insufficienza cardiaca, ma anche in termini di suo approccio personale e culturale alla malattia. Le linee guida possono soltanto provvedere un confine per decisioni basate sulle evidenze o raccomandazioni per il trattamento individuale; queste linee guida hanno il significato di fornire questo confine. 7
II. Caratterizzazione dello scompenso cardiaco come una sindrome clinica L IC è una sindrome clinica complessa che può risultare da qualunque disordine strutturale o funzionale che alteri la capacità del ventricolo a riempirsi di sangue e a spingerlo fuori di esso. Le manifestazioni fondamentali dell IC sono la dispnea e l astenia che possono limitare la tolleranza all esercizio, e la ritenzione idrica, che può condurre a edema polmonare e a edemi periferici. Entrambe queste alterazioni possono alterare la capacità funzionale e la qualità di vita dei pazienti affetti, ma non dominano necessariamente il quadro clinico contemporaneamente. La cardiopatia ischemica è la causa sottostante di IC nei due terzi dei pazienti con disfunzione sistolica del ventricolo sinistro (7). I rimanenti hanno cause non ischemiche di disfunzione sistolica e possono avere una causa identificabile (es. ipertensione, malattia valvolare, tossine miocardiche o miocardite) o possono non avere una causa evidente (es. cardiomiopatia dilatativa idiopatica). Il sistema di classificazione che è più comunemente usato per quantificare il grado di limitazione funzionale causato dalla IC è stato per la prima volta sviluppato dalla NYHA (8). Questo sistema assegna i pazienti a una delle 4 classi funzionali a seconda del grado di sforzo necessario perché i sintomi si manifestino: pazienti possono avere sintomi di IC a riposo (classe IV), per sforzi meno intensi di quelli ordinari (classe III), per sforzi ordinari (classe II) o soltanto per livelli che limitano anche i soggetti normali (classe I). I meccanismi responsabili per l intolleranza allo sforzo in pazienti con IC cronica non sono stati chiaramente definiti. Pazienti con una frazione di eiezione molto ridotta possono essere asintomatici, mentre pazienti con preservata funzione sistolica ventricolare sinistra possono avere una disabilità grave. La discordanza apparente tra la gravità della disfunzione sistolica e il grado di alterazione funzionale non è stato ben compreso nonostante ricerche approfondite. La disfunzione ventricolare sinistra comincia con alcuni danni al miocardio ed è usualmente un processo progressivo, anche in assenza di un nuovo identificabile insulto al miocardio. La principale manifestazione di tale progressione è un processo noto come remodeling, che si verifica in concomitanza con tentativi omeostatici di ridurre lo stress di parete attraverso l aumento di spessore della parete stessa. Questo processo esita infine in una modifica nella geometria del ventricolo sinistro tale che il ventricolo si dilata, si ipertrofizza e diventa più sferico. Il processo di rimodellamento di solito precede lo sviluppo dei sintomi, occasionalmente di mesi o anche di anni. Il processo di rimodellamento continua dopo la comparsa dei sintomi e può contribuire in maniera rilevante all aggravamento dei sintomi a fronte di un trattamento ottimale. 8
Il comitato ha la sensazione che molti medici non valutino bene la natura progressiva della disfunzione ventricolare sinistra e della IC o l importanza dello screening e della profilassi, principi che sono abbastanza simili alle ben note strategie in campo oncologico. Per questa ragione, si ritiene che la progressione e l evoluzione dell IC potrebbe essere appropriatamente caratterizzata dal considerare 4 stadi nell evoluzione della malattia come descritto nell introduzione e in figura 1. Questa classificazione riconosce che la IC, come la cardiopatia ischemica, ha fattori di rischio stabiliti; che l evoluzione dell IC ha fasi sintomatiche e fasi asintomatiche; e che i trattamenti prescritti a ogni stadio possono ridurre la morbilità e la mortalità della IC. 9
III. Inquadramento dei pazienti: valutazione iniziale dei pazienti e individuazione delle cause predisponenti 1. Identificazione dei pazienti In generale, pazienti con disfunzione ventricolare sinistra si presentano al medico in uno dei 3 modi seguenti: con una sindrome da ridotta tolleranza allo sforzo; con una sindrome da ritenzione fluida; o con nessun sintomo e la scoperta accidentale della disfunzione ventricolare sinistra. 2. Identificazione delle anormalità strutturali Una anamnesi e un esame obiettivo completi sono il primo stadio nella valutazione delle alterazioni strutturali o della causa responsabile dello sviluppo della IC. Sebbene l anamnesi e l esame obiettivo possano fornire notizie importanti circa la natura delle alterazioni cardiache sottostanti, l identificazione delle alterazioni strutturali che portano alla IC generalmente richiedono sia immagini non invasive che invasive delle strutture cardiache. Il singolo test diagnostico più utile nella valutazione dei pazienti con IC è l ecocardiogramma bidimensionale accoppiato allo studio Doppler dei flussi. Altri test possono essere usati per fornire informazioni riguardo la natura e la gravità della cardiopatia. La ventricolografia con radioisotopi può fornire misure altamente accurate della funzione globale e regionale e una valutazione della dilatazione cardiaca, ma è incapace a determinare direttamente le alterazioni valvolari o l ipertrofia cardiaca. Sia la radiografia del torace sia l ECG a dodici derivazioni sono considerati utili nel fornire informazioni di base a molti pazienti, ma poiché essi sono non sensibili e non specifici, né l RX torace né l ECG da soli dovrebbero formare la base primaria per la determinazione delle anormalità cardiache specifiche responsabili dello sviluppo della IC. Recentemente, la misurazione dei livelli circolanti del peptide natriuretico cerebrale è diventata disponibile come metodica di identificazione dei pazienti con elevata pressione di riempimento ventricolare sinistro che potrebbero mostrare segni e sintomi di IC. La determinazione di questo peptide non può ragionevolmente distinguere pazienti con disfunzione sistolica da quelli con disfunzione diastolica. Tuttavia è stato ampiamente studiato come un possibile marker di morbilità e mortalità in pazienti con nota IC (9) e come aiuto nella diagnosi differenziale tra la dispnea dovuta a IC e quella dovuta ad altre cause in situazioni di emergenza (10). Rimane da essere chiaramente compreso il ruolo della determinazione del peptide natriuretico cerebrale nella identificazione e trattamento di pazienti con disfunzione ventricolare sinistra sintomatica o asintomatica, anche se soprattutto a livello di medicina del territorio, per il suo elevato valore prognostico negativo, 10
potrebbe trovare spazio in un percorso diagnostico che partendo dai sintomi e dai segni, passi per il peptide natriuretico cerebrale e arrivi all ecocardiografia. 3. Valutazione delle cause di disfunzione ventricolare L identificazione della malattia che può portare a IC può essere importante, poiché alcune cause di disfunzione ventricolare sinistra sono reversibili o trattabili. Tuttavia, non può essere possibile distinguere la causa di IC in molti pazienti che si presentano con questa sindrome, e in altri, la condizione sottostante può non essere facile da trattare. Quindi, i medici dovrebbero focalizzare i loro sforzi sulle diagnosi che sono potenzialmente in grado di determinare un miglioramento con la terapia della condizione sottostante. La valutazione delle cause potenziali dovrebbe includere la storia del paziente e dei suoi familiari, esami ematochimici generali, valutazione di eventuale cardiopatia ischemica, e valutazione della possibilità di una malattia miocardica primitiva. 4. Valutazione del decorso della IC Una volta definite la natura e le cause delle alterazioni strutturali che hanno portato allo sviluppo della IC, i medici dovrebbero focalizzare l attenzione sullo stato clinico dei pazienti, sia durante la visita iniziale che nelle visite successive. Questa revisione dello stato clinico del paziente durante il decorso della malattia è fondamentale per una selezione appropriata e un monitoraggio attento della terapia. Esso dovrebbe includere la determinazione della capacità funzionale, dello stato dei volumi, una valutazione laboratoristica, e una determinazione della prognosi. 5. Raccomandazioni per la valutazione dei pazienti con IC Forza A 1. Attraverso l anamnesi e l esame obiettivo identificare le malattie cardiache e non che possono portare allo sviluppo di IC o accelerare la progressione della IC (Livello di prova: VI). 2. Iniziale e successive valutazioni della capacità del paziente a svolgere attività di routine e desiderate della vita quotidiana (Livello di prova: VI). 3. Iniziale e successive valutazioni dello stato dei volumi (Livello di prova: VI). 11
4. Iniziale determinazione dell emocromo, esame urine, elettroliti sierici (incluso calcio e magnesio), azotemia, creatinina, glicemia, test di funzionalità epatica e TSH (Livello di prova: VI). 5. Monitorizzazione seriata di elettroliti sierici e funzione renale (Livello di prova: VI). 6. Iniziale ECG a 12 derivazioni e RX torace (Livello di prova: VI). 7. Iniziale ecocardiogramma bidimensionale con doppler o ventricolografia radioisotopica per determinare la funzione ventricolare sinistra (Livello di prova: VI). 8. Cateterismo cardiaco con coronarografia in pazienti con angina che sono candidati alla rivascolarizzazione (Livello di prova: II). Forza B 1. Cateterismo cardiaco con coronarografia in pazienti con dolore toracico che non hanno avuto una valutazione della anatomia coronarica e che non hanno controindicazioni alla rivascolarizzazione coronarica. (Livello di prova: VI). 2. Cataterismo cardiaco con coronarografia in pazienti con nota o sospetta malattia coronarica ma senza angina che sono candidati alla rivascolarizzazione (Livello di prova: VI). 3. Test non invasivi per evidenziare ischemia miocardica in pazienti con malattia coronarica nota senza angina che potrebbero essere considerati per la rivascolarizzazione (Livello di prova: VI). 4. Test da sforzo massimale con misurazione della emogasanalisi e della saturazione dell ossigeno per aiutare a determinare se la IC è la causa della limitazione all esercizio quando è incerto il contributo della IC (Livello di prova: VI). 5. Test da sforzo massimale con misurazione dello scambio dei gas respiratori per identificare pazienti ad alto rischio che sono candidati per il trapianto cardiaco o altri trattamenti avanzati (Livello di prova: III). 12
6. Ecocardiogramma nei parenti di primo grado asintomatici con cardiopatia dilatativa idiopatica (Livello di prova: VI). 7. Misurazioni ripetute della frazione di eiezione in pazienti che hanno una modificazione nello stato clinico o che hanno avuto un evento clinico o ricevuto un trattamento che può aver avuto un significativo effetto sulla funzione cardiaca (Livello di prova: VI). 8. Screening per l emocromatosi. (Livello di prova: VI). 9. Determinazione degli anticorpi antinucleari, fattore reumatoide, acido vanilmandelico urinario, e metanefrine in pazienti selezionati (Livello di prova: VI). Forza C 1. Test non invasivi per definire la probabilità di malattia coronarica in pazienti con disfunzione ventricolare sinistra (Livello di prova: VI). 2. Test da sforzo massimale per misurare lo scambio dei gas respiratori per facilitare la prescrizione di un appropriato programma di esercizio fisico (Livello di prova: VI). 3. Biopsia endomiocardica in pazienti nei quali è sospettato un disordine infiammatorio o infiltrativo cardiaco (Livello di prova: VI). 4. Determinazione del virus dell immunodeficienza umana (Livello di prova: VI). Forza D 1. Monitorizzazione Holter di routine o ECG ad alta risoluzione (Livello di prova:vi). 2. Coronarografia o test non invasivi ripetuti per determinazione della ischemia coronarica in pazienti nei quali la malattia coronarica è stata precedentemente esclusa come causa di disfunzione ventricolare sinistra (Livello di prova: VI). 3. Misurazione di routine dei livelli circolanti di noradrenalina o endotelina (Livello di prova: VI). 13
4. Biopsia endomiocardica nella valutazione di routine dei pazienti con IC (Livello di prova: VI). IV. Terapia dell Insufficienza cardiaca Indipendentemente dallo stadio della malattia la terapia dell IC deve prevedere i seguenti elementi: Modificazione dello stile di vita con attenzione particolare alle abitudini alimentari Attività fisica adeguata alle condizioni del paziente Supporto psicologico Terapia farmacologica 1. Paziente ad alto rischio di andare incontro a disfunzione ventricolare sinistra Numerose patologie o stili di vita associati ad aumentato rischio di sviluppo di scompenso cardiaco devono essere identificate prima che il paziente dimostri qualsiasi alterazione strutturale del cuore. Dal momento che la correzione di questi fattori può spesso ridurre il rischio di insufficienza cardiaca, lavorare su questi porta alla possibilità di ridurre precocemente l impatto dello scompenso cardiaco sulla salute pubblica. In questa ottica si ritiene che una vita sedentaria costituisca un elemento negativo e che pertanto, nonostante non vi siano evidenze in merito, sia auspicabile una adeguata attività fisica. Si ritiene inoltre importante all interno della modificazione degli stili di vita i cambiamenti relativi al comportamento alimentare, sia in termini generali facendo particolare riferimento alle "Linee guida per una sana alimentazione italiana" (11), sia in termini particolari per il trattamento delle dislipidemie che per il contenimento dell introito di sale per i pazienti ipertesi. a. Raccomandazioni per pazienti ad alto rischio di sviluppare IC (Stadio A) Forza A 1. Controllo dell ipertensione sia sistolica che diastolica secondo le raccomandazioni delle linee guida (Livello di prova: I). 2. Trattamento delle dislipidemie secondo le raccomandazioni delle linee guida (Livello di prova: II). 14
3. Evitare particolari comportamenti, abitudini di vita che aumentano il rischio di sviluppare insufficienza cardiaca (ad es. fumo, abuso di bevande alcooliche, uso di sostanze stupefacenti) (Livello di prova:vi). 4. Utilizzo di ACE-inibitori in pazienti con vasculopatia aterosclerotica, diabete mellito o ipertensione ed associati fattori di rischio cardiovascolare (Livello di prova:ii). 5. Controllo della frequenza ventricolare nei pazienti con tachiaritmie sopraventricolari (Livello di prova: II). 6. Trattamento di eventuale distiroidismo (Livello di prova: VI). 7. Periodica valutazione clinica della presenza di segni o sintomi di insufficienza cardiaca (Livello di prova: VI). Forza B 1. Valutazione non invasiva della funzione ventricolare sinistra nei pazienti con familiarità per cardiomiopatia o in coloro che si sono sottoposti a trattamenti con effetto cardiotossico (Livello di prova: VI). Forza D 1. Praticare attività fisica per prevenire lo sviluppo di insufficienza cardiaca (Livello di prova: VI). 2. Riduzione eccessiva dell apporto di sodio con la dieta in pazienti senza storia di ipertensione o segni di sovraccarico di liquidi (Livello di prova: VI). 3. Esecuzione routinaria di test per valutare la presenza di disfunzione ventricolare sinistra in pazienti asintomatici per insufficienza cardiaca o senza evidenti alterazioni strutturali cardiache (Livello di prova: VI). 4. Uso routinario di supplementi nutrizionali per prevenire lo sviluppo di alterazioni strutturali cardiache (Livello di prova: VI). 15
2. Pazienti con disfunzione ventricolare sinistra asintomatica (Stadio B) Pazienti asintomatici con pregresso infarto miocardico o con disfunzione ventricolare sinistra asintomatica sono considerati ad alto rischio di andare incontro a insufficienza cardiaca. La probabilità di una tale evenienza può essere considerevolmente ridotta utilizzando un approccio terapeutico in grado di ridurre il rischio di danno cardiaco ulteriore, di influenzare il processo di rimodellamento ventricolare e di rallentare la progressione della disfunzione ventricolare sinistra. In questa direzione accanto alla correzione dei fattori di rischio noti, quali l ipertensione, le dislipidemie, il fumo, l obesità, per i quali un ruolo importante deve essere in particolare svolto dalla consulenza nutrizionale individuale e di gruppo, si ritiene che sia di utilità per il paziente, pur in assenza di evidenze, anche una corretta gestione dell esercizio fisico e la gestione psico-sociale ed educativa/informativa. In particolare questi ultimi dovrebbero trovare spazio all interno di programmi globali di prevenzione secondaria. a. Raccomandazioni per pazienti asintomatici con disfunzione ventricolare sinistra (Stadio B) Forza A 1. Uso di ACE-inibitori nei pazienti con infarto miocardico pregresso o recente a prescindere dalla frazione di eiezione (Livello di prova: I). 2. Uso di ACE-inibitori nei pazienti con ridotta frazione di eiezione a prescindere dalla presenza o meno nell anamnesi di infarto miocardico (Livello di prova: II). 3. Uso di Beta-bloccanti nei pazienti con infarto miocardico recente a prescindere dalla frazione di eiezione (Livello di prova: I). 4. Uso di Beta-bloccanti nei pazienti con ridotta frazione di eiezione a prescindere dall aver avuto o meno un infarto del miocardio (Livello di prova: II). 5. Riparazione o sostituzione valvolare in pazienti con stenosi o insufficienza valvolare emodinamicamente significativa (Livello di prova:iv). 16
6. Regolare valutazione clinica della presenza di segni o sintomi di insufficienza cardiaca (Livello di prova: VI). 7. Tutte le opzioni considerate di Classe I per i pazienti nello stadio A. (Livello di prova: I, II, e VI). Forza C 1. Trattamento a lungo termine con vasodilatatori (nifedipina) nei pazienti con grave insufficienza aortica (Livello di prova: II). Forza D 1. Terapia digitalica in pazienti con disfunzione ventricolare sinistra in ritmo sinusale (Livello di prova: VI). 2. Riduzione eccessiva dell apporto di sodio con la dieta in pazienti senza storia di ipertensione o segni di ritenzione di liquidi (Livello di prova: VI). 3. Praticare esercizio fisico per prevenire l insufficienza cardiaca (Livello di prova: VI). 4. Uso routinario di supplementi nutrizionali per trattare alterazioni strutturali cardiache o per prevenire la comparsa di sintomi (Livello di prova: VI). 3. Pazienti con disfunzione ventricolare sinistra con sintomi pregressi o in atto (Stadio C) a) Provvedimenti di ordine generale Tutte le opzioni considerate di Classe I per i pazienti nello stadio A e B sono da ritenere valide anche per quelli con sintomi pregressi o in atto. In più in questi pazienti può risultare di grande utilità una moderata riduzione dell apporto di sodio associata ad un controllo quotidiano del peso corporeo così da permettere di utilizzare dosaggi più bassi e quindi più sicuri di diuretici. La vaccinazione anti virus influenzali e anti-pneumococco riduce il rischio di sviluppare infezioni del tratto respiratorio. 17
Benché la maggior parte dei pazienti non dovrebbe praticare attività fisica pesante o sport impegnativi, tuttavia una moderata attività fisica deve essere incoraggiata, ad eccezione naturalmente dei periodi di peggioramento delle condizioni cliniche o in caso di miocardite acuta. L utilizzo sistematico di programmi di training fisico porta a significativo miglioramento della tolleranza allo sforzo, diminuzione di sintomi quali dispnea, affaticabilità, debolezza muscolare, disturbi del sonno etc.; tutti questi elementi si traducono nel miglioramento complessivo della capacità funzionale e della percezione della gravità dei sintomi stessi (miglioramento della qualità della vita). Di tutte le misure di carattere generale che dovrebbero essere utilizzate verosimilmente le più efficaci e spesso sottovalutate sono lo stretto monitoraggio delle condizioni cliniche ed un attento follow-up. La scarsa aderenza alle prescrizioni terapeutiche e dietetiche può rapidamente e gravemente compromettere le condizioni del paziente; l incremento del peso corporeo e variazioni lievi della sintomatologia possono precedere eventi più gravi che richiedono l ospedalizzazione immediata ed il ricorso a cure in terapia intensiva. L educazione del paziente e la stretta supervisione, che include anche la sorveglianza da parte dei familiari, può notevolmente ridurre la possibilità di non compliance da parte del paziente e permette di riconoscere precocemente quei minimi cambiamenti, ad esempio del peso corporeo o delle condizioni cliniche, che possono quindi portare ad un rapido intervento terapeutico evitando così l ospedalizzazione. La supervisione tra una visita medica e l altra potrebbe essere demandata anche a personale infermieristico e tecnico sanitario specificamente addestrato per la cura di questa patologia. Un tale approccio si è dimostrato di gran beneficio (12-15). b) Farmaci raccomandati per uso routinario La maggior parte dei pazienti con disfunzione ventricolare sinistra sintomatica dovrebbe essere trattata di routine con quattro classi di farmaci (16): diuretici ACE-inibitore Beta-bloccanti digitale (solitamente). L efficacia di questi farmaci è stata valutata in studi clinici di grandi dimensioni e sono forti le evidenze che supportano il loro utilizzo. 18
Pazienti con segni di ritenzione di liquidi dovrebbero assumere un diuretico fino al raggiungimento di uno stato euvolemico e la terapia dovrebbe essere proseguita per evitare che questo si riverifichi. Anche se la risposta al diuretico è stata favorevole in termini di efficacia, dovrebbe comunque essere intrapreso e mantenuto un trattamento con ACE-inibitori e Beta-bloccanti, in chi ha dimostrato di tollerarli, poiché questi hanno dimostrato di influenzare favorevolmente la prognosi a lungo termine dell insufficienza cardiaca. La terapia digitalica può essere iniziata in qualsiasi momento per ridurre i sintomi ed aumentare la tolleranza allo sforzo. c) Opzioni da considerare in pazienti selezionati Alcuni provvedimenti si sono dimostrati utili in gruppi limitati di pazienti con scompenso cardiaco. Una parte di questi sono ancora oggetto di valutazione in studi clinici di grandi dimensioni per verificare se il loro ruolo nel trattamento dell insufficienza cardiaca può essere esteso a tutti i pazienti o meno. Questi includono gli antagonisti dell aldosterone, i bloccanti i recettori dell angiotensina II, idralazina ed isosorbide-dinitrato nonché l esercizio fisico. d) Farmaci ed interventi ancora oggetto di studio Diversi farmaci e provvedimenti sono al momento oggetto di studio in studi clinici a lungo termine di grandi dimensioni poiché hanno dimostrato buoni risultati in studi pilota che coinvolgono però un numero esiguo di pazienti. Fino a che non saranno disponibili i risultati definitivi nessuno di questi provvedimenti è al momento raccomandato. Questi includono inibitori delle vasopeptidasi, antagonisti delle citochine, antagonisti dell endotelina, pacing biventricolare sincronizzato, contropulsazione esterna e tecniche di supporto respiratorio. e. Provvedimenti di non provata efficacia e pertanto non raccomandati Tra questi sono inclusi supplementi nutrizionali e terapie ormonali (ormoni tiroidei), terapia endovenosa intermittente con inotropi e cardiomioplastica dinamica. f. Raccomandazioni per il trattamento dei pazienti con disfunzione ventricolare sinistra sintomatica (Stadio C) Forza A 19
1. Diuretici nei pazienti con segni di ritenzione di liquidi (Livello di prova: I). 2. ACE-inibitori in tutti i pazienti a meno che non vi siano controindicazioni al loro utilizzo (Livello di prova: I). 3. Beta-bloccanti in tutti i pazienti clinicamente stabili, in assenza o con minimi segni di ritenzione idrica, a meno che non esistano controindicazioni. Il loro utilizzo è sconsigliato in chi recentemente è stato sottoposto a terapia con inotropi positivi in infusione endovenosa (Livello di prova: I). 4. Digitale per il trattamento dei sintomi di insufficienza cardiaca, a meno che non vi siano controindicazioni (Livello di prova: I). 5. Sospensione di farmaci che notoriamente possono peggiorare le condizioni cliniche dei pazienti (ad es. farmaci antiinfiammatori non steroidei, la maggior parte degli antiaritmici e dei Calcioantagonisti) (Livello di prova: II). 6. Tutte le opzioni considerate di Classe I per i pazienti nello stadio A e B (Livello di prova: I, II e VI). Forza B 1. Spironolattone in pazienti in classe IV NYHA (con sintomi recenti o in atto) con funzione renale e potassiemia nella norma (Livello di prova: II). 2. Esercizio fisico come approccio aggiuntivo al miglioramento clinico del paziente ambulatoriale (Livello di prova: I). 3. Farmaci bloccanti i recettori per l angiotensina in pazienti in trattamento con digitale, diuretici e Beta-bloccanti in cui gli ACE-inibitori sono controindicati per la presenza di tosse o angioedema (Livello di prova: I). 4. L aggiunta di idralazina e nitrati in pazienti in trattamento con digitale, diuretici e Betabloccanti laddove gli ACE-inibitori sono controindicati per la presenza di ipotensione o insufficienza renale (Livello di prova: II). 20
Forza C 1. Aggiunta di un antagonista dei recettori per l angiotensina ad un ACE-inibitore (Livello di prova: II). 2. Aggiunta di nitrati, da soli o in associazione con idralazina, ad un ACE-inibitore in pazienti già in terapia con digitale, diuretici e Beta-bloccanti (Livello di prova: II). Forza D 1. Terapia a lungo termine con inotropi positivi in infusione endovenosa intermittente (Livello di evidenza: C). 2. Utilizzo di farmaci bloccanti i recettori per l angiotensina piuttosto che un ACE-inibitore in pazienti con scompenso cardiaco nei quali questo non sia mai stato somministrato o che non presentano controindicazioni (Livello di prova: II). 3. Utilizzo di farmaci antagonisti per i recettori per l angiotensina prima di un Beta-bloccante in pazienti con insufficienza cardiaca già in terapia con ACE-inibitori (Livello di prova: I). 4. Utilizzo di un Calcio-antagonista come trattamento per lo scompenso cardiaco (Livello di prova: II). 5. Utilizzo routinario di supplementi nutrizionali (coenzima Q10, carnitina, taurina ed antiossidanti) o terapie ormonali (ormone della crescita od ormoni tiroidei) per il trattamento dell insufficienza cardiaca (Livello di prova: VI). 21
4. Pazienti con insufficienza cardiaca refrattaria allo stadio terminale (Stadio D) La maggior parte dei pazienti con insufficienza cardiaca dovuta a disfunzione sistolica ventricolare rispondono favorevolmente alle opzioni farmacologiche godendo quindi di una buona qualità di vita e di un aumentata sopravvivenza. Purtroppo esiste una categoria di pazienti che, nonostante una terapia ottimale, non migliora o è soggetta a frequente e rapido deterioramento delle condizioni cliniche. Tali soggetti hanno sintomi (compresa una profonda astenia) sia a riposo che con minimo sforzo, sono incapaci di attendere alle comuni occupazioni quotidiane, spesso appaiono cachettici e ricorrono a frequenti o prolungati periodi di ospedalizzazione anche in reparti di terapia intensiva. Questi pazienti rappresentano lo stadio più avanzato dell insufficienza cardiaca e dovrebbero essere selezionati per trattamenti specialistici quali supporti circolatori, terapia endovenosa continua con inotropi positivi, avviati al trapianto cardiaco o a centri di cure palliative. Tuttavia prima di ritenere che un paziente abbia uno scompenso cardiaco refrattario bisogna essere certi dell accuratezza della diagnosi, di aver identificato e corretto ogni eventuale causa precipitante, e di avere impiegato in maniera ottimale tutte le possibili opzioni terapeutiche. Molti dei pazienti con insufficienza cardiaca in stadio avanzato hanno sintomi riconducibili a ritenzione idro-salina e quindi risponderanno verosimilmente a tutti quegli interventi tesi a ripristinare una condizione di euvolemia. Perciò il riconoscimento precoce dei segni di ritenzione di fluidi ed una stretta sorveglianza diventa la chiave di volta di una strategia terapeutica di successo nella gestione dell insufficienza cardiaca refrattaria. Studi clinici controllati dimostrano che i pazienti con insufficienza cardiaca in stadio avanzato rispondono favorevolmente alla terapia sia con ACE-inibitori che con Beta-bloccanti analogamente a quelli con forme lievi o moderate di malattia (17,18). Tuttavia, dal momento che i meccanismi neuroormonali giocano un ruolo importante nell omeostasi circolatoria quando l insufficienza progredisce, antagonizzarli può essere mal tollerato da chi ha sintomi gravi rispetto a chi ha sintomi lievi. I pazienti con malattia allo stadio terminale sono particolarmente a rischio di sviluppare ipotensione ed insufficienza renale dopo somministrazione di ACE-inibitore e di andare incontro ad un peggioramento del quadro di scompenso in seguito a trattamento con Beta-bloccanti. Pertanto tali pazienti sono in grado di tollerare solo bassi dosaggi di questi antagonisti neuroormonali o di non tollerarli affatto. E in incremento il ricorso, con successo, a molte strategie di cardiochirurgia (by-pass aortocoronarico, sostituzione/riparazione valvolare) nei casi di scompenso cardiaco compresi quelli in stadio avanzato. 22
Le procedure di rivascolarizzazione sono di utilizzo routinario in pazienti con disfunzione ventricolare che hanno angina, ma il loro ruolo in pazienti asintomatici rimane dibattuto. Il trapianto cardiaco è il solo approccio chirurgico valido per il trattamento dell insufficienza cardiaca refrattaria, ma è disponibile per non più di 2500 pazienti all anno negli U.S.A. (19). Sono comunque in fase di studio approcci chirurgici e meccanici alternativi. Dispositivi extracorporei sono approvati come supporti circolatori in pazienti andati incontro ad un problema cardiaco importante (ad es. shock post-cardiotomia) o che sono in attesa di trapianto. Dispositivi di assistenza ventricolare hanno la stessa efficacia emodinamica e sono impiantabili e quindi permettono al paziente di essere dimesso dall ospedale e di essere seguito ambulatoriamente. Uno studio ancora in corso sta valutando l utilizzo a lungo termine di un tale presidio nei pazienti con scompenso cardiaco refrattario in cui il trapianto cardiaco è controindicato (20,21). 23
a. Raccomandazioni per il trattamento dei pazienti con insufficienza cardiaca refrattaria terminale (Stadio D) Forza A 1. Precoce identificazione e trattamento della ritenzione di liquidi (Livello di prova:ii). 2. Selezione per il trapianto cardiaco dei pazienti che non presentano controindicazioni (Livello di prova:ii). 3. Affidamento del paziente ad un programma gestito da esperti nel trattamento dell insufficienza cardiaca refrattaria (Livello di prova: I). 4. Tutte le opzioni considerate di Classe I per i pazienti allo stadio A, B e C. (Livello di prova: I, II, e VI). Forza C 1. Monitoraggio emodinamico (posizionamento di un catetere in arteria polmonare) per guidare le scelte terapeutiche nei pazienti con sintomatologia grave persistente (Livello di prova: VI). 2. Sostituzione o riparazione della valvola mitrale in caso di insufficienza secondaria di grado severo (Livello di prova: VI). 3. Infusione endovenosa continua di agenti inotropi positivi per controllare la sintomatologia a scopo palliativo (Livello di prova: VI). Forza E 1. Ventricolectomia sinistra parziale (Livello di prova: VI). 2. Utilizzo routinario di infusione intermittente di agenti inotropi positivi (Livello di prova: II). 24
5. Trattamento di popolazioni speciali e disordini concomitanti Molti pazienti con IC fanno parte di sottopopolazioni o hanno comorbilità tali che contribuiscono allo sviluppo della loro IC o rendono il trattamento dei sintomi della loro IC più difficile. Questi fattori è necessario che siano considerati nel trattamento di tali pazienti. 6. Sottopopolazioni speciali Molti sottogruppi sono scarsamente rappresentati nella maggior parte degli studi clinici e questo costituisce un problema nel trattamento della IC. Questi sottogruppi comprendono maschi e femmine, minoranze razziali e pazienti anziani. 7. Disordini concomitanti Pazienti con disfunzione ventricolare sinistra hanno frequentemente associati malattie cardiache e non, il cui decorso e trattamento può aggravare la sindrome dell IC. In molti pazienti, un appropriato trattamento di queste malattie concomitanti può produrre benefici clinici e prognostici che possono essere altrettanto importanti della terapia dell IC di per se stessa. Queste condizioni concomitanti includono disordini cardiovascolari come l ipertensione, iperlipidemia, il diabete mellito, la cardiopatia ischemica, le aritmie sopraventricolari, le aritmie ventricolari e la morte improvvisa e la prevenzione di eventi trombotici. Le malattie non cardiovascolari associate includono insufficienza renale, malattie polmonari, cancro e malattie della tiroide. 25
a. Raccomandazioni per il trattamento delle malattie concomitanti in pazienti con IC Forza A 1. Controllo della ipertensione sistolica e diastolica in pazienti con IC in accordo con le linee guida raccomandate (Livello di prova:i). 2. Nitrati e Beta-bloccanti (in aggiunta ai diuretici) per il trattamento dell angina in pazienti con IC (Livello di prova :II). 3. Rivascolarizzazione coronarica in pazienti che hanno contemporaneamente IC e angina (Livello di prova : I). 4. Anticoagulanti in pazienti con IC che hanno fibrillazione atriale parossistica o cronica o un precedente evento tromboembolico (Livello di prova: I). 5. Controllo della frequenza ventricolare in pazienti con IC e fibrillazione atriale con un Betabloccante (o amiodarone, se il Beta-bloccante è controindicato o non tollerato) (Livello di prova: I). 6. In pazienti con IC Beta-bloccante (se non controindicato) per ridurre il rischio di morte improvvisa. I pazienti dovrebbero avere minima o nessuna ritenzione di liquidi e non dovrebbero avere richiesto recentemente trattamenti con agenti inotropi positivi intravenosi (Livello di prova: I). 7. Defibrillatore impiantabile, da solo o in associazione con amiodarone, in pazienti con IC che hanno una storia famigliare di morte improvvisa, fibrillazione ventricolare, o tachicardia ventricolare emodinamicamente destabilizzante (Livello di prova: I). Forza B 1. Antiaggreganti piastrinici per la prevenzione dell infarto miocardico e la morte in pazienti con IC che hanno una cardiopatia sottostante (Livello di prova: I). 26
2. Digitale per il controllo della frequenza cardiaca in pazienti con IC e fibrillazione atriale (Livello di prova: I). Forza C 1. Rivascolarizzazione coronarica in pazienti con IC e malattia coronarica ma non angina (Livello di prova: I). 2. Ripristino del ritmo sinusale con la cardioversione elettrica in pazienti con IC e fibrillazione atriale (Livello di prova :VI). 3. Amiodarone per prevenire la morte improvvisa in paziente con IC e aritmie ventricolari asintomatiche (Livello di prova: I). 4. Anticoagulanti orali in pazienti con IC che non hanno fibrillazione atriale o un precedente episodio tromboembolico (Livello di prova: II ovi). Forza D 1. Uso routinario di un defibrillatore impiantabile in pazienti con IC (Livello di prova: VI) 2. Antiaritmici di classe I o III (eccetto l amiodarone) in pazienti con IC per la prevenzione o il trattamento di aritmie ventricolari asintomatiche (Livello di prova:i). 3. Monitoraggio elettrocardiografico ambulatoriale per il rilievo di aritmie ventricolari asintomatiche (Livello di prova: I). 27
V. Disfunzione diastolica Circa dal 20 al 40% dei pazienti con insufficienza cardiaca hanno una funzione sistolica ventricolare sinistra preservata e (in assenza di malattie valvolari) si ritiene che abbiano una alterazione nel rilasciamento ventricolare come meccanismo primario che conduce ai sintomi (22-26). Molti malattie del miocardio conosciute sono associate ad una disfunzione diastolica e includono la cardiomiopatia restrittiva, la cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva e non ostruttiva e le cardiomiopatie infiltrative. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti che si presentano con insufficienza cardiaca e normale funzione sistolica non hanno una malattia miocardica ben definita, ma nonostante ciò hanno un alterazione clinicamente significativa della funzione diastolica. Molte delle modificazioni che si verificano nel sistema cardiovascolare come risultato dell invecchiamento hanno un impatto maggiore sulla funzione diastolica che non su quella sistolica (27). L insufficienza cardiaca associata con una funzione sistolica preservata è in primo luogo una malattia delle donne anziane la maggior parte delle quali soffrono di ipertensione arteriosa (23). Questi pazienti soffrono in maniera considerevole per la presenza di dispnea e astenia, che può limitare la loro tolleranza all esercizio e la loro qualità di vita e inoltre sono soggetti a ricoveri frequenti per raggiungere una stabilizzazione clinica (28). Sebbene il rischio di morte in questi pazienti sembri essere più basso che nei pazienti con insufficienza cardiaca e ridotta funzione sistolica, il trattamento di questi pazienti ha ancora maggiori implicazioni socioeconomiche (29). La diagnosi di disfunzione diastolica è difficile da precisare. Metodi non invasivi, specialmente quelli basati sull ecocardiografia doppler sono stati sviluppati per confortare tale diagnosi. Nella pratica, tuttavia, la diagnosi di insufficienza cardiaca diastolica si basa generalmente sul rilievo di sintomi e segni tipici in un paziente che dimostri di avere una normale frazione di eiezione ventricolare sinistra e nessuna anormalità valvolare all ecocardiogramma. Al contrario del trattamento dell insufficienza cardiaca dovuta a disfunzione sistolica, pochi studi clinici sono disponibili per guidare il trattamento di pazienti con insufficienza cardiaca dovuta a disfunzione diastolica. Sebbene studi controllati abbiano valutato digitale, ACE-inibitori, antagonisti dei recettori dell angiotensina, Beta-bloccanti e calcio-antagonisti in pazienti con insufficienza cardiaca che hanno una normale frazione di eiezione ventricolare sinistra, questi studi clinici hanno prodotto risultati modesti o inconcludenti (30-34). Nonostante ciò, molti pazienti con insufficienza cardiaca diastolica ricevono trattamenti con questi farmaci per la presenza di condizioni di comorbilità (ad es. fibrillazione atriale, ipertensione, diabete, o malattia coronarica). In aggiunta, le raccomandazioni riguardo l uso degli anticoagulanti e degli antiaritmici si applicano sia all insufficienza cardiaca sistolica che diastolica. 28
In assenza di studi clinici controllati, il trattamento dei pazienti con disfunzione diastolica è frequentemente determinato da un insieme di principi terapeutici (26). Questi includono il controllo della pressione arteriosa, della tachicardia, della riduzione del volume ematico centrale, e dell ischemia miocardica. 29
1. Raccomandazioni per il trattamento dell insufficienza cardiaca con funzione sistolica preservata Forza A 1. Controllo dell ipertensione sistolica e diastolica in accordo con le linee guida pubblicate (Livello di prova: I). 2. Controllo della frequenza ventricolare in pazienti con fibrillazione atriale (Livello di prova: VI). 3. Diuretici per controllare la congestione polmonare e l edema periferico (Livello di prova: VI). Forza B 1. Rivascolarizzazione coronarica in pazienti con malattia coronarica nei quali una ischemia miocardica sintomatica o dimostrabile si ritiene avere un effetto negativo sulla funzione diastolica (Livello di prova: VI). Forza C 1. Ripristino del ritmo sinusale in pazienti con fibrillazione atriale (Livello di prova :VI). 2. Uso di Beta-bloccanti, ACE inibitori, antagonisti dei recettori dell angiotensina o calcioantagonisti in pazienti con ipertensione controllata per ridurre i sintomi di insufficienza cardiaca (Livello di prova: VI). 3. Digitale per ridurre i sintomi dell insufficienza cardiaca (Livello di prova: VI). 30
VI. Considerazioni sullo stadio terminale Fino a poche decine di anni fa la morte era in genere un evento rapido, il medico non disponeva di valide possibilità terapeutiche e le malattie cardiache, in particolare, apparivano improvvisamente e uccidevano rapidamente. Attualmente il progresso assistenziale consente a molte persone di vivere mesi, anni con la malattia che li condurrà al decesso, spesso in età avanzata. La morte può diventare perciò in molti casi un lento, e progressivo deterioramento. Esiste pertanto l esigenza culturale ed etica di estendere l ambito della palliazione anche ad altre patologie come lo scompenso cardiaco in fase avanzata, spesso caratterizzato da una situazione clinica più grave di quella degli stessi malati neoplastici. Prima che il paziente si trovi in condizioni troppo precarie per partecipare alle decisioni terapeutiche, si dovrebbe mettere in atto un programma educativo per il paziente e la sua famiglia circa il decorso della malattia atteso o previsto, le possibili scelte del trattamento terminale e la sua pianificazione. Discussioni riguardanti preferenze nel trattamento, volontà di prolungare la vita ed indicazioni avanzate, dovrebbero tener conto di numerosi probabili fattori contingenti che includono le risposte ad una riacutizzazione dello scompenso cardiaco potenzialmente reversibile, ad un arresto cardiaco, all insorgenza acuta di una patologia pericolosa per la vita come un grave ictus cerebrale, o un peggioramento di patologie maggiori non cardiache coesistenti. Nel riesaminare questi argomenti con le famiglie, un intervento a breve termine in previsione di un rapido recupero, dovrebbe essere distinto da un prolungato mantenimento in vita senza ragionevole aspettativa di ritorno ad una buona capacità funzionale. Servizi di ricovero sono stati recentemente estesi a pazienti terminali per scompenso cardiaco. Originariamente sviluppati per pazienti con neoplasie maligne all ultimo stadio, il loro obiettivo è stato ora allargato ad una attenuazione dei sintomi diversi dal dolore. Questo comportamento è adeguato perché la sofferenza dei pazienti con scompenso cardiaco è caratteristicamente legata ai sintomi della dispnea, per cui le cure compassionevoli possono richiedere la somministrazione frequente di diuretici per via endovenosa e, in alcuni casi, l infusione continua di agenti inotropi positivi piuttosto che l uso di potenti analgesici. I medici che curano tali pazienti, tuttavia, si sentono più tranquilli prescrivendo ansiolitici e narcotici per alleviare l angoscia degli ultimi giorni. 31