Tetralogia di Fallot Mortalità 0-5% - sindromici,, anomalie associate Reinterventi 10% (?) - Insufficienza polmonare - Stenosi residue / ricorrenti - DIV residuo - Endocarditi - Aritmie (blocco AV 2%) Monza, 23 marzo 2013 1
Tetralogia di Fallot Complicanze in adulti dopo riparazione DIV residuo Stenosi polmonare Insufficienza polmonare Monza, 23 marzo 2013 Monza, 23 marzo 2013 2
Insufficienza Polmonare Sovraccarico cronico VD Patch VD Ischemia Resezione muscolare Fibrosi Dilatazione VD rapporto massa/volume VD stress parietale VD Aneurisma VD/ acinesia Disfunzione VD Monza, 23 marzo 2013 3
TOF: Follow-up Ecocardiogramma 1 1 settimana dopo la dimissione 1 1 mese dopo 2-3 3 mesi dopo 6 6 mesi dopo Annuale Ogni 2-32 3 anni se risultato ottimale Monza, 23 marzo 2013 4
TOF: Follow-up a lungo termine ECG holter SEF se aritmie importanti TE ogni 3 anni Scintigrafia polmonare ogni 5 anni (valutazione stenosi residue) RMN cardiaca Cateterismo cardiaco Monza, 23 marzo 2013 5
1: 2000-4000 Neonati vivi 8% de Cardiopatie Discordanza AV AP dal VS Ao dal VD Chirurgia riparativa neonatale Switch Arterioso Monza, 23 marzo 2013 6
Anomalie Anatomiche Discordanza Ventricolo- Arteriosa Setto Interventricolare Integro DIV Coartazione Ostruzione all uscita VS Anomalie coronariche origine tragitto Monza, 23 marzo 2013 7
Transposizione... fisiopatologia Monza, 23 marzo 2013 8
Clinica Setto Interatriale Intatto Cianosi alla nascita Acidosi metabolica e shock (DIA restrittivo) DIV Cianosi lieve Insufficienza Cardiaca Monza, 23 marzo 2013 9
Senza trattamento Setto Integro Evoluzione 50% mortalità nel 1 1 mese 90% mortalità nel 1 1 anno DIV Ipertensione Polmonare (> 3-63 6 mesi) Monza, 23 marzo 2013 10
Indicazione Chirurgica diagnosi Riparazione Fisiologica Mustard Senning Anatomica Switch Arterial Monza, 23 marzo 2013 11
Riparazione Fisiologica Monza, 23 marzo 2013 12
Riparazione Fisiologica Mortalità bassa (<5%) Problemi VD sistemico Valvola Tricuspide Aritmie Ostruzione canali venosi Monza, 23 marzo 2013 13
VS come Pompa Sistemica Perchè? 1 Forma: minimo Cono, maggior parte sinus 2 Pompa originale durante l embriogenesi 3 Struttura compatta del miocardio 4 Doppio sistema coronarico 5 Valvola Mitrale: muscoli papillari originano dalla parete libera Monza, 23 marzo 2013 14
Anatomia Coronarica Monza, 23 marzo 2013 15
Anatomia Coronarica Monza, 23 marzo 2013 16
Chirurgia di Switch Arterioso Monza, 23 marzo 2013 17
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EACTS Congenital Database Totale 1999-04 2005-07 07 TGA / IVS 1883 / 6,2% 1208 / 7,1% 675 / 4,6% TGA / DIV 759 / 10,4% 519 / 12,3% 240 / 6,2 % Monza, 23 marzo 2013 20
Mortalità bassa (<5%) Problemi?? Ricostruzione Polmonare Valvola Aortica Coronarie Monza, 23 marzo 2013 21
STENOSI AORTICA CONGENITA Ostruzione all efflusso ventricolare sinistro Tre tipi : Stenosi valvolare Stenosi sub-valvolare Stenosi sopra- valvolare (localizzata/diffusa) Monza, 23 marzo 2013 22
STENOSI AORTICA CONGENITA Indicazione a intervento (fuori dal periodo neonatale) Stenosi di grado severo (gradiente > 75 mmhg) sempre Stenosi di grado moderato (gradiente > 50 mmhg) considerare Angina, sincope, insufficienza cardiaca (rara) Monza, 23 marzo 2013 23
STENOSI AORTICA CONGENITA Stenosi Valvolare 5% Cardiopatie Congenite 10% neonatali Cuspidi Displasiche 70% Bicuspidi 30% Tricuspidi Unicuspidi rare Monza, 23 marzo 2013 24
STENOSI AORTICA CONGENITA Stenosi Valvolare Chirurgia Conservativa Commissurotomia Sostituzione valvolare (bambini più grandi, reinterventi) Monza, 23 marzo 2013 25
STENOSI AORTICA CONGENITA Valvola Meccanica nel paziente pediatrico Misura... crescita Biologica... reinterventi Meccanica... anticoagulazione Performance emodinamica... Banding Aortico! Monza, 23 marzo 2013 26
STENOSI AORTICA CONGENITA Operazione di Ross e Ross-Konno Sostituzione valvolare aortica con Autograft Polmonare Unisce la tecnica di allargamento di Rastan- Konno e un Autograft Polmonare come nella procedura di Ross.