Sinossi dello Studio GIMEMA CML0912

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Nilotinib in prima linea nel trattamento della Leucemia Mieloide Cronica BCR-ABL+ in fase cronica. Studio osservazionale multicentrico del GIMEMA CML Working Party Sinossi dello Studio GIMEMA CML0912 Observational Study Register (RSO) ID640 Versione finale #1.0 The protocol will be written and will be conducted in respect of the Helsinki Declaration, of Good Clinical Practice and of applicable national regulations.

Responsabilità dello studio: Fondazione GIMEMA Sponsor according to European Directives: GIMEMA Foundation, Rome Study Coordinator Gianantonio Rosti Study Co-coordinator Michele Baccarani Institute of Hematology Seràgnoli, S.Orsola-Malpighi University Hospital, Coordinating Centre: Bologna Writing Committee: Gabriele Gugliotta, Fausto Castagnetti, Francesca Palandri, Giovanni Martinelli, Fabrizio Pane, Giuseppe Saglio, Marco Vignetti, Michele Baccarani, Gianantonio Rosti Study and Project Management: GIMEMA Data Centre, Rome and Bologna CMLWP GIMEMA Chairman Prof. Michele Baccarani Legal representative of the GIMEMA Foundation: Prof. Franco Mandelli GIMEMA CML WORKING PARTY Chairman: Prof. Michele Baccarani Co-Chairman Giuseppe Saglio Scientific Secretariat Gianantonio Rosti Board: Elisabetta Abruzzese, Attilio Gabbas, Carlo Gambacorti-Passerini, Filippo Gherlinzoni, Leonardo Pacilli, Fabrizio Pane, Patrizia Pregno, Giorgina Specchia, Paolo Vigneri Cytogenetic Committee: Nicoletta Testoni, Giorgina Specchia, Elisabetta Abruzzese, Giovanna Rege- Cambrin, Marco Mancini Molecular Biology Committee:: Giovanni Martinelli, Fabrizio Pane, Simona Soverini, Giuseppe Saglio Stem Cell Transplantation Committee Renato Fanin, Francesca Bonifazi Versione finale n 1.0 2/5

Sinossi dello Studio Nilotinib in prima linea nel trattamento della Leucemia Mieloide Cronica BCR-ABL+ in fase cronica. Studio osservazionale multicentrico del GIMEMA CML Working Party Tipo di Studio: Prospettico Osservazionale Obiettivi: L obiettivo primario dello studio è descrivere la percentuale di risposte molecolari confermate con Nilotinib come terapia frontline nei pazienti con CML in fase cronica di nuova diagnosi. Gli obiettivi secondari sono: Descrivere le percentuali di risposte citogenetiche e molecolari (percentuali di risposta a differenti intervalli, l incidenza cumulata e la stabilità delle risposte). La risposta molecolare sarà valutata usando i laboratori molecolari standardizzati GIMEMA (LABNET); Raccogliere informazioni sulla sicurezza e le cause di morte. La sicurezza sarà valutata raccogliendo tutti gli eventi avversi gravi (SAE); Descrivere gli eventi che portano all interruzione permanente di Nilotinib (per fallimento [definite secondo le raccomandazioni ELN 2009], intolleranza e morte per qualsiasi causa); Descrivere gli indicatori di risposta al basale e correlate alla risposta. Disegno dello Studio: Il GIMEMA CML Working Party promuove uno studio multicentrico, osservazionale, prospettico sui pazienti con CML trattati con Nilotinib in prima linea. I pazienti saranno seguiti per 5 anni. Questo studio aiuterà la definizione delle linee guida per il trattamento dei pazienti con CML in fase cronica precoce. Popolazione: Criteri d inclusione: Età 18 anni; Pazienti con CML Ph+ e/o BCR-ABL+, in fase cronica, di nuova diagnosi (meno di 6 mesi); Un precedente trattamento con Idrossiurea o Anagrelide è consentito; Un precedente trattamento con Imatinib per meno di 30 giorni è consentito; Consenso informato scritto in accordo con le ICH/EU/GCP e la normativa nazionale locale. Criteri d esclusione: Raccomandazioni e precauzioni prima di decidere di trattare un nuovo caso di CML con Nilotinib sono ampiamente descritte nelle informazioni sulla prescrizione. Qui sono riportati i 3 criteri più importanti: Pazienti che siano incinte o che allattino al seno, o adulti potenzialmente fertili che non utilizzino un metodo efficace per il controllo delle nascite. Pazienti in fasi avanzate (fase accelerata o blastica) con CML Ph+ e/o BCR-ABL+ di nuova diagnosi. Precedente trattamento con nilotinib o dasatinib. Versione finale n 1.0 3/5

Trattamento: Nilotinib è somministrato a discrezione delio sperimentatore in accordo col vigente Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto e con le informazioni sulla prescrizione. Nilotinib non sarà somministrato per le finalità dello studio osservazionale. Gli aggiustamenti di dosaggio dovuti a tossicità o a risposta sub-ottimale seguiranno la scelta del medico, secondo le informazioni sulla prescrizione e non saranno definite dal protocollo (studio osservazionale). Valutazione e Follow-up: Si prevede che indicativamente quattro raccolte di dati per anno saranno effettuate ad intervalli di 3 mesi. Essendo osservazionale, questo studio valuterà i percorsi di pratica clinica associati a diagnosi, trattamento e monitoraggio dell outcome dei pazienti con CML in condizioni reali. Saranno raccolti i dati riguardanti la risposta ad ogni intervallo, come definito dalle raccomandazioni ELN del 2009, così come i SAE in qualsiasi momento. Risposta ematologica: emocromo alla diagnosi, al basale (BL), ogni 3 mesi fino al 12 mese, e successivamente almeno ogni 6 mesi. Risposta citogenetica (midollo osseo): alla diagnosi, al mese 3, 6 e 12. Dopo il primo anno è suggerito un aspirato midollare ogni anno, in assenza di una risposta molecolare maggiore stabile e confermata o se il monitoraggio della risposta molecolare non può essere assicurato regolarmente. Secondo le raccomandazioni del trattamento, un aspirato midollare per l analisi citogenetica dovrebbe essere effettuato in caso di fallimento della terapia. Risposta molecolare (sangue periferico): alla diagnosi, e successivamente ogni 3 mesi. Secondo le raccomandazioni del trattamento, un campione di sangue per l analisi mutazionale di BCR-ABL dovrebbe essere valutato in caso di fallimento del trattamento. Il monitoraggio molecolare standardizzato è diventato ampiamente disponibile in Europa attraverso gli sforzi della cooperazione EUTOS e in Italia attraverso gli sforzi cooperativi di un gruppo di laboratori nazionali che si sono accordati per armonizzare la loro attività e per condividere i risultati del monitoraggio molecolare, gestito nell ambito del network di LABNET. Questi sforzi hanno portato alla generazione di dati comparabili sulla malattia residua. In questo studio sarà offerta l opportunità di valutare la risposta molecolare attraverso i laboratori molecolari standardizzati LABNET. Gli eventi avversi gravi (SAE) saranno registrati continuamente. I dati sono archiviati e analizzati presso il GIMEMA CML WP Centre for the Evaluation of the Data (CED), a Bologna, Dipartimento di Ematologia e Oncologia, S. Orsola-Malpighi. Dimensione del campione e statistica Questo è uno studio multicentrico, osservazionale, prospettico. La variabile osservazionale principale è: La percentuale di MR4 confermata entro 24 mesi (almeno 2 campioni consecutivi) Le variabili osservazionali secondarie sono: La percentuale di MMR (MR3) a 24, 36, 48, e 60 mesi; La percentuale di MR4 a 24, 36, 48, e 60 mesi La percentuale di MR4.5 a 24, 36, 48, e 60 mesi; La percentuale di MR4 confermata entro 36, 48, e 60 mesi; La percentuale di MR4.5 confermata entro 24, 36, 48, e 60 mesi; La percentuale di MR4 stabile (almeno tre risultati di PCR con MR4 entro l ultimo anno [± 2 mesi] Versione finale n 1.0 4/5

e nessun risultato > 0.01% durante lo stesso periodo) entro 24, 36, 48, e 60 mesi; La percentuale di MR4.5 stabile (almeno tre risultati di PCR con MR4.5 entro l ultimo anno [± 2 mesi] e nessun risultato > 0.0032% durante lo stesso periodo) entro 24, 36, 48, e 60 mesi; La percentuale di perdita confermata di MMR in un dato momento; La percentuale di Risposta Citogenetica Completa a un anno; La percentuale cumulativa di interruzione permanente di Nilotinib (per fallimento [definito secondo le raccomandazioni ELN 2009], intolleranza e morte per qualsiasi causa; non per i pazienti con MR4 che entrino in protocolli clinici che valutino l interruzione del Nilotinib) entro 5 anni; Le misure di outcome a 5 anni: overall survival (OS), progression-free survival (PFS), failure-free survival (FFS) ed event-free survival (EFS); La correlazione tra i punteggi di rischio basale (Sokal, EURO, EUTOS), le percentuali di risposta (citogenetica e molecolare) e le misure di outcome. La statistica sarà descrittiva. Non è stata fatta alcuna ipotesi a priori. Globalmente, è previsto l arruolamento di 120 pazienti. É predisposto che i dati da tutti i centri che partecipano a questo protocollo siano raggruppati ed utilizzati. Set di analisi Intention to treat (ITT): tutti i pazienti che abbiano ricevuto almeno una dose di Nilotinib. La risposta molecolare è valutata sui campioni di sangue periferico usando la Real-Time Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction (RT-PCR) ed è espressa come rapporto tra BCR-ABL e ABL. Per questo studio la MR4 è definita come (1) malattia identificabile 0.01% BCR-ABL o (2) malattia non identificabile nel cdna con trascritti di ABL 10.000; MR4.5 è definita come (1) malattia identificabile 0.0032% BCR-ABL o (2) malattia non identificabile nel cdna con trascritti di ABL 32.000). Le percentuali di risposta molecolare ad ogni intervallo saranno calcolate secondo il principio ITT. Tutte le variabili di tempo alla risposta saranno calcolate usando le stime di Kaplan Meier. OS, PFS, FFS e EFS saranno calcolate dalla data di inizio trattamento fino alla morte (OS), progressione o morte (PFS), fallimento o morte (FFS), o qualsiasi evento (EFS), qualunque di questi si verifichi per primo. Per l overall survival e la progression free survival, anche i dati di follow-up dopo l interruzione del trattamento saranno inclusi. Tutte le variabili di tempo all evento saranno calcolate usando le stime di Kaplan Meier. Durata dello studio: due anni per l arruolamento dei pazienti e cinque anni di follow-up. Un analisi ad interim sarà effettuata quando la metà dei pazienti sarà valutabile per l endpoint primario (24 mesi). Considerazioni etiche Lo studio è progettato ed opera secondo la Dichiarazione di Helsinki e le ICH Harmonized Tripartite Guidelines for Good Clinical Practice, a seguito dell approvazione del Comitato Etico Coordinatore (S. Orsola-Malpighi University Hospital, Bologna) e degli altri Comitati Etici dei centri partecipanti, come richiesto. Sponsorship e proprietà dei dati Lo sponsor dello studio, ed unico possessore dei dati, è la Fondazione GIMEMA. Costi dello studio I test di laboratorio e le analisi citogenetiche/molecolari che sono richieste in questo studio sono le stesse che sono richieste per monitorare gli effetti terapeutici e la sicurezza nei pazienti con CML che sono trattati con un TKI. In particolare, i test richiesti sono condotti in accordo con le attuali raccomandazioni per il monitoraggio all interno delle raccomandazioni ELN per il trattamento. Se del caso, test aggiuntivi molecolari e immunologici saranno effettuati nei laboratori del network GIMEMA, dove le spese sono coperte da GIMEMA. Tutti i pazienti che saranno arruolati in questo studio saranno trattati a spese del Servizio Sanitario Regionale Versione finale n 1.0 5/5