Malattia di Raynaud. Descrizione

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1 Malattia di Raynaud Descrizione La malattia di Raynaud è caratterizzata da un'alterazione che interessa i vasi sanguigni. In particolare, il bersaglio di questo disturbo è rappresentato dalle cosiddette "arteriole", cioè le piccolissime arterie che irrorano le parti del corpo collocate più in periferia (come, appunto, le dita delle mani). A livello di queste piccole arterie, si verificano alcuni restringimenti che ostacolano, per minuti circa, il normale flusso del sangue. La conseguenza è che il sangue (che apporta nutrimento e ossigeno) non riesce, in certi momenti, a irrorare come dovrebbe le diverse estremità del corpo. Le parti interessate dalla malattia diventano perciò "cianotiche" e fredde, come accadrebbe, per esempio, se si stringesse con forza un elastico attorno alla base di un dito per alcuni minuti di tempo. Che cosa succede La malattia di Raynaud può essere considerata un'alterazione della regolazione del tono delle arteriole che scorrono nella periferia dell'organismo. E' bene ricordare che ogni arteriola possiede: - piccolissimi muscoli in grado, attraverso i movimenti, di consentirne la dilatazione e il restringimento; - l'endotelio, una membrana di rivestimento interna, che contiene sostanze che regolano la funzionalità di tali muscoli (vedere il disegno in alto). Appare quindi chiaro che l'alterazione di una di queste strutture potrebbe già rappresentare una possibile causa alla base della malattia di Raynaud. Se è secondaria si parla invece di: La "sindrome di Raynaud" è quindi il sintomo di altre malattie. Tra quelle più frequentemente responsabili di mani e piedi freddi, ci sono: - i reumatismi: intatti, le persone affette da malattie reumatiche hanno, nel sangue, particolari proteine che, in caso di esposizione al freddo, precipitano e si depositano nelle arteriole, provocandone il restringimento; - la sclerodermia: si tratta di una malattia autoimmune* che provoca, tra l'altro, un'alterazione dell'endotelio, ossia della membrana che riveste internamente i vasi sanguigni (vedere il riquadro), - alcuni squilibri degli ormoni prodotti dalla tiroide e degli estrogeni. Nel primo caso, il problema è dovuto a un rallentato funzionamento della tiroide (ipotiroidismo) che, a sua volta, determina modificazioni del metabolismo tali da creare spasmi alle arteriole. Nel secondo caso, invece, lo squilibrio degli ormoni estrogeni può determinare alterazioni che hanno conseguenze negative sulla circolazione del sangue nella periferia; - la cosiddetta "sindrome dello stretto toracico": si tratta di una serie di anomalie della 1

2 forma di alcune parti del corpo tali da comprimere le arteriole. Questo accade, per esempio, nelle persone che nascono con una costa in più a livello della colonna vertebrale, destinata a comprimere l'arteria succlavia*, provocando spasmi che si riflettono anche sulla circolazione periferica. Ipotesi della causa di malattia La ricerca scientifica non è ancora riuscita a capire quale meccanismo sia implicato in tale alterazione. Pertanto, nell'ambito delle vere origini della malattia di Raynaud, si possono formulare soltanto alcune ipotesi. Attualmente, la teoria più accreditata è quella cosiddetta neurogena, che mette sul banco degli imputati l'eccessiva attività del sistema nervoso simpatico* (responsabile, tra l'altro, anche della vasocostrizione, cioè del restringimento dei vasi sanguigni, un meccanismo che serve al corpo per reagire al freddo). Secondo questa teoria, quando la temperatura esterna si abbassa, il sistema nervoso simpatico (che è eccessivamente sensibile al freddo) stimolerebbe a tal punto le arteriole delle estremità da obbligarle a chiudersi. Altre ipotesi L'ipotesi di una possibile ipersensibilità del sistema nervoso simpatico al freddo, però, non convince tutti i medici. Alcuni di essi, infatti, sostengono che alla base della malattia di Raynaud ci possono essere: - alterazioni delle difese naturali dell'organismo: alcune di esse potrebbero cioè aggredire l'organismo stesso e, in particolare, le strutture delle arteriole (i muscoli oppure l'endotelio) e diventare, così, responsabili dello spasmo delle pareti delle arteriole (teoria autoimmune); - alterazioni presenti a livello della circolazione arteriosa periferica in persone geneticamente predisposte. Di due tipi La medicina è comunque concorde nell'affermare che esistono due differenti situazioni nell'ambito di questa malattia. Si parla quindi di: - "fenomeno di Raynaud", quando il disturbo è primario (non è, cioè, provocato da alcuna malattia) e ciò si verifica in più del 50 per cento dei casi; - "sindrome di Raynaud", se invece il disturbo è secondario (se, cioè, è un sintomo di un'altra malattia). L'arteria "di periferia" Ecco come è fatta un'arteriola, ovvero una piccola arteria, la cui funzione è quella di irrorare le parti più periferiche del corpo. 2

3 Come si manifesta Colpisce soprattutto le dita delle mani, ma anche quelle dei piedi, il naso e le orecchie, che improvvisamente diventano freddi e Se la pelle s'indurisce Una delle malattie che possono provocare la sindrome di Raynaud è la sclerodermia. Si tratta di una malattia autoimmune. Ciò significa che il sistema di difesa dell'organismo, per ragioni ancora sconosciute, aggredisce le sue stesse componenti. La pelle appare prima gonfia, poi si indurisce gradualmente, diventando secca e ruvida fino a perdere elasticità e ad assumere un aspetto simile alla cera. Nei casi più gravi, la sclerodermia può colpire anche alcuni organi vitali, come il cuore e i polmoni. blu. E' scatenata dal freddo, dal fumo o da alcune forti emozioni. La malattia di Raynaud, dal nome del medico che per primo la descrisse, nel 1862, è un disturbo dalle origini ancora molto oscure, ma che si suppone possa derivare da un insieme di cause differenti: per questo motivo, non esistono cure specifiche per porvi definitivamente rimedio, ma solo alcuni accorgimenti per limitarne le manifestazioni. Occhio alle emozioni Le cause della malattia di Raynaud non sono ancora note; tuttavia, si conoscono i fattori in grado di scatenarne i sintomi nelle persone che già ne soffrono. Tra questi, il freddo è ritenuto il maggiore responsabile. Per questa 3

4 ragione, i sintomi della malattia di Raynaud si attenuano durante la stagione calda, per acuirsi quando la temperatura esterna inizia ad abbassarsi. Oltre al freddo, però, esistono anche altre condizioni in grado di scatenare, in alcune persone malate, le manifestazioni del disturbo, tra cui: il fumo di sigaretta, alcune forti emozioni. Tutti i "colori" in tre momenti Ecco quali sono le fasi in cui si manifesta la malattia di Raynaud. Mani bianche: La prima fase dell'attacco è dovuta al restringimento delle arteriole che irrorano le estremità (mani, piedi, naso). Queste ultime perdono colore, tentano pallide e si raffreddano. Tale fenomeno provoca un'ipossia, ovvero una ridotta ossigenazione dei tessuti e questo spiega i formicolii alle dita e la perdita della sensibilità, oltre che la presenza di dolore. Mani blu: Nella seconda fase della malattia, le dita possono essere colpite da cianosi*. ovvero diventare bluastre e possono essere interessate anche da un'eccessiva sudorazione. Mani rosse: Nella terza fase, infine, quando il sangue ritorna a scorrere normalmente a causa della dilatazione delle arteriole, le mani e i piedi diventano rossi. Attualmente, non esiste una cura mirata a sconfiggere la malattia di Raynaud, dal momento che non è stata ancora individuata la causa in grado di determinarla. Tuttavia, occorre sottolineare che si tratta di un disturbo assolutamente benigno e privo di conseguenze per la salute, a meno che non sia secondario ad altre malattie più serie. Inoltre, presenta un andamento altalenante: a momenti in cui i sintomi si manifestano con maggiore intensità, ne seguono, cioè, altri in cui la malattia sembra essere completamente scomparsa. Nelle fasi più critiche, la maggiorranza dei malati trova giovamento non esponendo le estremità al freddo (compresa l'immersione delle mani nell'acqua fredda) e utilizzando sempre i guanti in inverno (Nella foto sono raffigurate alcune arteriole al microscopio). Come si scopre Quando la malattia di Raynaud si trova già a uno stadio avanzato, una semplice visita consente al medico di riconoscerla in tempi brevi. 4

5 La diagnosi è più difficile se la malattia è a uno stadio iniziale o nel caso in cui occorra escludere altre malattie di cui questo fenomeno è solo un sintomo (diagnosi differenziale). Gli esami da eseguire sono: - Esami : - del sangue. Scoprono se nell'organismo sono presenti infiammazioni o anticorpi anomali; - la biopsia cutanea. Con il bisturi si preleva un piccolo campione di pelle dalle dita delle mani o dei piedi che comprenda anche alcune arteriole. Al microscopio, è possibile osservare l'eventuale presenza di alterazioni in questi vasi e nelle loro strutture. L'esame si effettua in ambulatorio, dura pochi minuti e richiede una piccola dose di anestetico locale; - la radiografia del torace. Esclude la presenza di anomalie delle ossa che determinano una compressione dell'arteria succlavia; - la capillaroscopia (che è descritta nel riquadro sotto). La capillaroscopia La capillaroscopia è un esame del tutto indolore che permette di osservare con estrema precisione la microcircolazione che avviene nelle zone più periferiche del corpo. La parte del corpo interessata dalla malattia (come per esempio un dito della mano) viene potentemente illuminata, dopodichè vi si appoggia (a livello superficiale) una sonda ottica, che invia a un monitor a colori l'immagine dettagliata della circolazione periferica (arteriole e venule). Per poter eseguire l'esame, il malato deve trovarsi a riposo, in un ambiente a temperatura controllata, senza aver fumato per almeno un'ora prima dell'esame. Le aree di pelle da sottoporre all'indagine devono restare scoperte per circa 15 minuti prima di eseguire l'esame, in modo da adattare la loro temperatura a quella ambientale. Sul monitor appaiono le immagini dei piccoli vasi sanguigni, che si distinguono facilmente grazie al colore rosso, specialmente nelle regioni in cui l'epidermide è molto sottile. E' inoltre possibile osservare i punti in cui tali vasi sono ristretti oppure in cui il 5

6 flusso di sangue è rallentato o addirittura fermo. Terapia Nei casi in cui la malattia di Raynaud sia particolarmente fastidiosa (e comunque durante la stagione invernale), si può ricorrere ad alcuni farmaci che, anche se non riescono a curare la malattia, risultano in grado di calmare i sintomi in maniera piuttosto efficace. I più utilizzati sono: - i vasodilatatori, che, aumentando il calibro delle arterie, favoriscono un buon afflusso di sangue anche alle estremità del corpo; - i calcio-antagonisti, i quali hanno invece la funzione di rilassare i piccoli muscoli che circondano le pareti delle arteriole. Si tratta, tuttavia, di sostanze che presentano alcuni effetti collaterali, poichè la loro azione non è mirata in modo selettivo alle arteriole interessate dalla malattia di Raynaud. Di conseguenza, l'assunzione di questi farmaci comporta una dilatazione di tutte le arterie, comprese quelle che irrorano il cuore: questo può provocare, talvolta, un brusco abbassamento della pressione e la comparsa di capogiri e svenimenti. Il parere del medico è quindi di fondamentale importanza. Così si può prevenire Ecco qualche accorgimento per aiutare le persone affette dalla malattia di Raynaud a evitare un attacco. I vestiti Per prevenire gli attacchi della malattia di Raynaud, è utile tenere il corpo al caldo, specialmente le estremità. Vestiti caldi, calzature imbottite, una temperatura ottimale (sempre intorno ai 25 ) sono essenziali. Per quanto riguarda i guanti, è meglio preferire quelli in pyle o in goretex (due tessuti molto caldi) rispetto a quelli in lana cruda o in pelle. Le medicine E' consigliabile evitare alcuni farmaci, come per esempio: - i betabloccanti, usati in caso di pressione alta (agiscono sulle pareti delle arterie); - la pillola anticoncezionale (tende a restringere i vasi sanguigni); 6

7 - alcuni farmaci contro l'emicrania a base di caffeina o di ergotamina (si tratta di sostanze che restringono i vasi sanguigni). Il lavoro In ambito lavorativo, l'uso di martelli pneumatici e attrezzi che provocano vibrazioni localizzate alle mani va sospeso non appena compaiono i primi sintomi. Infatti, a causa delle vibrazioni, questi provocano piccoli traumi alle arteriole delle dita. Per la stessa ragione, sono a rischio le persone che lavorano con la macchina da scrivere, con il computer o che suonano (per molte ore al giorno) il pianoforte. Le abitudini E' buona norma abolire la dannosa abitudine del fumo, perchè la nicotina è una sostanza che restringe i vasi sanguigni e può quindi scatenare la malattia. Rimedi più mirati Nel caso in cui la malattia di Raynaud sia secondaria, si cercherà, ovviamente, di curare il disturbo di base. I reumatismi, per esempio, si curano con i farmaci antinfiammatori o con il cortisone, gli squilibri ormonali si affrontano invece somministrando ormoni adeguati a ripristinare l'equilibrio. IL PROBLEMA IN CIFRE 2-5%: percentuale di persone colpite dalla malattia nel mondo 3 a 1: rapporto tra donne e uomini circa la comparsa della malattia minuti: durata media dei sintomi tipici della malattia anni: età media in cui la malattia fa la sua prima comparsa Indirizzi Ecco l'elenco di alcuni centri ai quali è possibile rivolgersi se si soffre della malattia di Raynaud. 7

8 BARI Ospedale policlinico, tel BOLOGNA Ospedale Sant'Orsola, tel CAGLIARI Ospedale policlinico, tel MESSINA Policlinico, tel MILANO Istituto Gaetano Pini, tel NAPOLI Ospedale policlinico, tel ROMA Policlinico Umberto I. tel TORINO Ospedale Le Molinette, tel

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