TERMINOLOGIA IN AMBITO DI CHIRURGIA DELL ANOFTALMO

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1 TERMINOLOGIA IN AMBITO DI CHIRURGIA DELL ANOFTALMO Cariello A, Marabotti A U.O. di Oculistica - Casa di Cura M.D. Barbantini - Lucca Dr.ssa Anna Cariello La chirurgia dell anoftalmo è rappresentata da un ampia gamma di interventi che vanno dalla rimozione del bulbo o del contenuto orbitario, alla ricostruzione estetica degli anoftalmi congeniti o post-traumatici (comprensivi questi di quelli post-operatori). Sono interventi che spesso richiedono più eventi chirurgici, che innescano necessariamente un rapporto gestionale particolare tra il medico e questo tipo di paziente. La branca oculistica che si occupa di queste problematiche è l oftalmoplastica, cioè una ultra specializzazione dell oculistica che prende contatti con discipline affini, come l otorinolaringoiatria, la chirurgia maxillo-faciale, la neurochirurgia, e che prevede una consuetudine ovvia con un certo tipo di terminologia. Questo semplice lavoro in realtà è indirizzato all oculista che non si occupa espressamente di oftalmoplastica, ma che occasionalmente, nel quotidiano, può confrontarsi con pazienti portatori di protesi oculari, o pazienti anoftalmici a cui dover proporre le medesime protesi o consigliare trattamenti e cure. A tal fine abbiamo cercato di riassumere un certo numero di concetti relativi al mondo dell anoftalmia, con una formula che ricorda un po quella di un vocabolario specialistico. Non ce ne vogliano gli esperti colleghi per le sicure omissioni di termini probabilmente fondamentali, ma siamo certi che i medesimi vorranno apprezzare un tentativo diciamo pure elementare per richiamare l attenzione su una condizione clinica così interessante, spesso poco considerata dalla clinica oculistica tradizionale. Segue, al termine, una scheda di valutazione dell anoftalmo che siamo soliti utilizzare nella nostra struttura, e che ci è spesso tornata utile nella visita pre-operatoria. Anoftalmia chirurgica: Assenza del bulbo oculare per pregresso intervento chirurgico di enucleazione. Anoftalmia congenita primaria: Essa consiste nell assenza del globo oculare, per assenza d invaginazione della fossetta ottica (è accompagnata dall assenza del nervo ottico e del chiasma). Anoftalmia congenita secondaria: Essa consiste nell assenza del globo oculare, per assenza o difetto della formazione dei lobi encefalici anteriori (incompatibile con la vita). Anoftalmia congenita: Assenza del bulbo oculare per mancata formazione della vescicola ottica. È imputabile ad una malformazione dello sviluppo dell occhio legata ad un arresto della crescita del contenuto orbitario, che si verifica tra la 5 e la 6 settimana di vita intrauterina per mancata formazione della vescicola ottica. È imputabile ad una malformazione dello sviluppo dell occhio legata ad un arresto della crescita del contenuto orbitario, che si verifica tra la 5 e la 6 settimana di vita intrauterina. Anoftalmia degenerativa: Si tratta di una affezione congenita uni o bilaterale (talvolta legata alla trisomia 13 isolata od associata ad altre malformazioni; essa consiste nell assenza del globo oculare, l orbita appare più piccola così come le palpebre, che si presentano infossate ed aderenti ai loro margini; questo tipo di anoftalmia si verifica quando la vescicola ottica si sviluppa normalmente, ma degenera secondariamente per motivi diversi (nella cavità si repertano il nervo ottico e del tessuto mesectodermico). Anoftalmia: Assenza del bulbo oculare. Cavità contratta: si tratta di una delle possibili problematiche cui va incontro una cavità anoftalmica, a volte anche molto precocemente dopo un impianto orbitario, il termine fa riferimento ad una riduzione di volume della parte libera di cavità che ospita normalmente la protesi sclerale amovibile; la contrazione può essere lieve 43

2 44 (con atteggiamento in entropion delle palpebre e giustapposizione dell apparato ciliare sia superiore che inferiore sulla faccia anteriore della protesi) media, (con contrazione dei fornici superiore ed inferiore, e necessità ad impiegare protesi di sempre minori dimensioni), grave (con contrazione sia verticale che orizzontale ed impossibilità ad accogliere qualunque tipo di protesi). Questo tipo di problema della cavità anoftalmica prevede un intervento chirurgico teso a rendere la cavità più ampia e nuovamente capace di accogliere la protesi. Nella valutazione della cavità contratta occorre fare attenzione alla sua umidità/secchezza: le possibilità di successo di un intervento di revisione di cavità contratta secca sono infatti estremamente più basse rispetto alla cavità umida. A tal proposito si segnala l utilità, anche nel paziente che ben tollera la propria protesi sclerale, di un lubrificante per la mucosa congiuntivale residua, da utilizzare sotto la protesi sclerale stessa, per far si che nel tempo il mantenimento della umidità del letto congiuntivale residuo venga il più possibile favorito. Cavità lassa: si tratta di una delle possibili problematiche cui va incontro una cavità generalmente molto tempo dopo un impianto a lungo ben ospitato; a causa della forza di gravità infatti, la palpebra inferiore perde la propria tensione in senso orizzontale, mentre quella superiore assume un atteggiamento pseudo-ptosico, precocemente evidenziato dall aumento di profondità del solco palpebrale e dalla perdita della naturale posizione dell apparato ciliare superiore che invece di restare curvo e rivolto verso l alto, si schiaccia in basso sulla faccia anteriore della protesi sclerale; questo tipo di problema della cavità anoftalmica prevede un intervento chirurgico teso a rinforzare la palpebra inferiore ed ad aumentare il volume del contenuto orbitario (possibilmente senza aumentarne il peso). Conformatore: Il conformatore è un dispositivo in materiale plastico utilizzato dopo l'enucleazione o l'eviscerazione per mantenere la cavità ampia ed evitare la sua progressiva atrofia. Esistono vari tipi di conformatori: in PMMA, in silicone, in resina acrilica, con o senza perforazione per l'instillazione di colliri e pomate. Enucleazione (exenteratio bulbi): è l intervento che opera la rimozione totale del bulbo oculare e di parte del nervo ottico. Al termine dell'intervento può essere inserito nella cavità un impianto per facilitare la mobilità (impianto/endoprotesi). Ad intervento concluso, è consigliabile l'uso di un conformatore per mantenere i fornici, fino al momento in cui verrà posizionata la protesi sclerale. Espansore cavitatio: Gli espansori cavitari sono impianti di nuova generazione che utilizzano le proprie capacità di espandersi progressivamente all'interno della cavità anoftalmica. Sono stati ideati appositamente per i casi di anoftalmia congenita dove è spesso presente un marcato iposviluppo della regione orbitale e degli annessi. (Fig. 1) Fig. 1 Eviscerazione (evisceratio bulbi): è l intervento che opera lo svuotamento del bulbo e la preservazione della sclera, mantenendo intatti il guscio sclerale con i relativi muscoli extraoculari, il nervo ottico ed il tessuto connettivale. E praticato, quando possibile, al posto dell'enucleazione. Al termine dell'intervento la sclera può essere suturata a borsa di tabacco oppure dentro di essa può essere inserito un impianto per facilitare la mobilità. Exenteratio (exenteratio orbitae): è l intervento di rimozione dell'intero contenuto orbitario, cioè di bulbo oculare, tessuti circostanti e palpebre. Viene eseguito nel tentativo di arrestare la diffusione di una neoplasia maligna del bulbo, delle palpebre o dei tessuti circostanti quando la semplice enucleazione non può scongiurare il rischio di estensione della lesione neoplastica. E' un intervento ampiamente demo-

3 litivo e può rendere necessaria l'applicazione di un'epitesi ricostruttiva. Impianto Guthoff: Nuovo impianto post enucleazione. E costituito da una semisfera anteriore in idrossiapatite ed una posteriore di elastomero siliconico. Assicura i vantaggi dell idrossiapatite (ottimo rivestimento dei tessuti) a quelli del silicone (libero movimento all interno della cavità orbitaria). La sutura frontale a croce garantisce stabilità all impianto. E necessario, quando si utilizza un impianto di questo tipo, utilizzare sempre il conformatore post-operatorio. (Fig. 2) Fig. 2 Impianto in Idrossiapatite: si tratta di un tipo di impianto post enucleazione. Quando si intende utilizzare un impianto in idrossiapatite l'intervento prevede due fasi: nella prima fase viene inserita la sfera, se possibile nella sclera del paziente o altrimenti in una sclera di donatore dove l'impianto si potrà vascolarizzare, il che normalmente avviene nell'arco di sei mesi circa; nella seconda fase si procede alla perforazione frontale dell'impianto per creare l'alloggiamento di un perno di trascinamento che servirà per inserire e fissare la protesi, trasferendole la motilità. È una soluzione innovativa dal punto di vista della motilità e della biocompatibilità. Può dare ottimi risultati, ma a volte non è semplice l inserimento della sfera in un postevisceratio, in ragione della scarsa scivolosità dell idrossiapatite. (Fig. 3) 45 Fig. 3 Impianto in Medpor: si tratta di un tipo di impianto post enucleazione. Il Medpor è un biomateriale composto da polietilene ad alta densità. Viene prodotto sotto forma di sfere ed è un'alternativa all'idrossiapatite. Molto più compatto e forse più semplice da utilizzare nella pratica chirurgica, è ancora poco diffuso nella chirurgia oftalmoplastica. Impianto New Allen: si tratta di un tipo di impianto post enucleazione. L'impianto di Allen in PMMA è forse quello più diffuso in passato. Utilizzato solo nell'enucleazione, consente di trasmettere il movimento attarverso i muscoli retti che vengono generalmente suturati a croce" sulla parte frontale, a contatto con la protesi. Con questo impianto il rischio di espulsione dell'impianto è elevato a meno che il protesista non prepari una protesi di forma molto particolare.

4 46 Impianto secondario: Quando la cavità anoftalmica ha subito una semplice enucleazione senza impianto primario o con un impianto inadeguato o quando un impianto viene espulso, può essere necessario inserire un impianto secondario per riempire correttamente la cavità stessa. La rosa dei materiali di cui può essere costituito è fatta dai medesimi di un impianto primario. Impianto/endoprotesi: Si definisce impianto" o endoprotesi" un congegno che viene posizionato chirurgicamente durante l enucleazione o l eviscerazione allo scopo di trasmettere il movimento alla protesi oculare sclerale che verrà applicata in seguito; esso è generalmente costituito da un materiale acrilico biocompatibile oppure è autogeno, cioè prelevato dallo stesso organismo su cui verrà impiantato (dermoadiposo). Innesto dermoadiposo: si tratta di un innesto che viene consigliato nei casi di insufficienza del sacco congiuntivale o dei fornici, in alternativa all impianto sferico sintetico. Il materiale dermoadiposo è di norma prelevato dalla regione addominale o dal gluteo o dalla parte laterale della coscia dello stesso paziente ed inserito nella cavità anoftalmica con il derma rivolto all esterno ed il grasso verso l interno. Quando possibile i quattro muscoli retti vengono suturati in modo da trasmettere il movimento all innesto. Il limite principale di questo impianto sta nella riduzione del suo volume nei primi 6 12 mesi. L assorbimento è maggiore se l impianto è secondario. L innesto dermoadiposo è consigliato ad esempio, quando si è verificata più di una espulsione dell impianto dall orbita con conseguenti problemi di tenuta dei tessuti. Microftalmo complesso: è una condizione in cui è presente una riduzione del bulbo accompagnata da altre anomalie oculari (opacità corneali, cataratta, persistenza del vitreo primitivo, coloboma uveale, etc.) e sistemiche (cardiache, renali, cerebrali). Microftalmo estremo: si parla di microftalmo estremo quando si reperta solo un abbozzo del bulbo oculare associato a palpebre ridotte di volume e diametro. È presente un microrbitismo marcato e può essere associato o meno ad altre anomalie sistemiche. Microftalmo posteriore: microftalmo semplice che si distingue per la presenza di un diametro corneale normale (> di 10 mm). Microftalmo semplice: condizione nella quale il bulbo oculare si presenta di dimensioni ridotte in assenza di malformazioni oculari o sistemiche, riconducibili ad un arresto di sviluppo oculare successivo alla chiusura della fessura embrionaria. In questo gruppo vanno inseriti anche il microftalmo posteriore ed il nanoftalmo. Microftalmo: si parla di microftalmo quando è presente una riduzione del bulbo. La malformazione è dovuta ad anomalie di chiusura della fessura embrionaria: il problema si può presentare associato o meno a coloboma. Nanoftalmo: microftalmo semplice che si distingue per la presenza di un diametro corneale di dimensioni ridotte (< di 10 mm) associato al riscontro di una ipermetropia elevata (10 diottrie circa). Occhio cistico congenito: si tratta di un tipo particolare di anoftalmia, ovvero di una anomalia dell invaginazione della vescicola ottica che si traduce nell osservazione clinica di una cisti presente nell orbita, formata da un foglietto posteriore pigmentato ed un foglietto anteriore di neuro-epitelio, rivestiti di capsula fibrosa. Protesi oculari per enucleazione: sono realizzate su calco orbitale; questo consente di sfruttare i monconi dei muscoli recisi assicurando alla protesi il movimento e l'estetica. Protesi oculari per ptosi palpebrali: questo tipo di protesi viene realizzata su calco orbitale con adeguati sostegni aggiuntivi al tono muscolare perso dalla palpebra (come piccola linguetta in grado di favorire la formazione della piega palpebrale superiore). Protesi sclerali per microftalmi o bulbi spenti: si tratta di protesi amovibili a guscio realizzate in resine acriliche; la costruzione richiede spessori molto sottili (da 1,5 a mm) fuzionali alla presenza del bulbo oculare esistente. Il risultato permette di mantenere la mobilità del bulbo sottostante, inoltre con questa protesi sclerale si rallenta l'atrofizzazione palpebrale e la chiusura della stessa. Buona la tollerabilità. Riabilitazione protesica: il termine indica l inserimento di un impianto endorbitario/protesi per evitare l instaurarsi di un microrbitismo; la procedura è fondamentale nel bambino con anoftalmo. L orbita di un bambino cresce, infatti, per il 70% durante i primi anni di vita, il restante 30% viene acquisito fino all età dei sette/otto anni. È, pertanto, indispensabile di fronte ad un anoftalmo infantile, intervenire pre-

5 cocemente. Quando cominciare ad applicare una protesi? In caso di microftalmo semplice, nel 1 anno; in caso di microftalmo complesso, a 3/6 mesi; in caso di microftalmo estremo, nel 1 mese. Sfera in PMMA: Impianto orbitario molto utilizzato soprattutto in passato. E' piuttosto economico, utilizzato sia per eviscerazione che per enucleazione. In ragione della sua rigidità è preferibile impiegarlo nella enucleazione piuttosto che nella eviscerazione. Offre un movimento molto limitato ed un discreto riempimento della cavità anoftalmica. Sfera in silicone: Impianto orbitario in silicone medicale, è ideale nelle enucleazioni ma soprattutto nelle eviscerazioni in virtù del suo limitato traumatismo sulla sclera. Ancora oggi, per il suo basso costo e la sua versatilità, in molti casi viene preferito ad impianti più costosi e perfezionati. Nella enucleazione viene solitamente ricoperto con un foglio di Vycril o materiale analogo. VALUTAZIONE PREOPERRIA CAVITA ANOFTALMICA cavità eviscerata cavità enucleata anoftalmìa primaria anno del I intervento motivo del I intervento pat.maligna endoftalmite occhio cieco dolente trauma meccanico trauma chimico/termico eventuali interventi successivi (quanti e quando) eventuali trattamenti radianti (quanti e quando) volume orbitario in cm 3 stimato con esame TC (>/< 30 cm 3 ) 47 Impianto endorbitario Materiale... Dimensioni (da esame TC) Sede (da esame TC)... Cavità contratta - Parziale Lieve (contrazione verticale di congiuntiva tarsale e palpebrale, entropion con contatto ciglia-protesi) Media (contrazione verticale del fornice superiore e/o inferiore con necessità di adottare protesi più piccola)... Grave (marcata contrazione verticale della congiuntiva dei fornici con incapacità a trattenere alcun tipo di protesi)... - Completa: alla contrazione verticale del fornice si accompagna una contrazione orizzontale della apertura palpebrale 1) Umida 2) Secca Cavità lassa (con approfondimento del solco palpebrale superiore / con pseudoptosi) Dislocazione dell impianto (eventualmente aggravata da esposizione dell impianto /da impianto estruso)