LICHEN SCLEROSUS (LS) E BALANITE XEROTICA OBLITERANTE (BXO) NEL BAMBINO. Vincenzo Bagnara

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1 LICHEN SCLEROSUS (LS) E BALANITE XEROTICA OBLITERANTE (BXO) NEL BAMBINO Vincenzo Bagnara

2 DEFINIZIONE Il nome di questa patologia deriva dal suo aspetto istopatologico simile ai licheni che crescono sulle rocce o sulla corteccia degli alberi

3 DEFINIZIONE Il Lichen Sclerosus (LS) è una malattia infiammatoria cronica della pelle mediata dai linfociti, che può interessare qualsiasi distretto cutaneo ma che mostra una predilezione per l area anogenitale sia dell uomo che della donna

4 La prima descrizione clinica è di Hallopeau nel 1887 che diede il nome di lichen plan atrophique Nel 1892 Darier descrisse gli aspetti istologici della malattia e la chiamò lichen plan sclérux Considerato che l atrofia non è sempre istologicamente presente, nel 1976 Friedrich propose di eliminare l aggettivo atrophicus lasciando solo la definizione di Lichen Sclerosus (LS) INTRODUZIONE La forma genitale maschile del LS, Balanitis Xerotica Obliterans (BXO), fu descritta per la prima volta nel

5 INTRODUZIONE La BXO (Balanite-Xerotica-Obliterans) è stata descritta per la prima volta nel bambino in un case report di Catterall e Oates nel 1962 Il nome proposto derivava da 3 aspetti della malattia: Balanitis: infiammazione cronica del glande Xerotica: aspetto sclerotico, secco della lesione Obliterans: associazione occasionale con endoarteriti. LS e BXO nel passato sono stati usati indifferentemente

6 INTRODUZIONE NEL 1976 The International Society for the Study of Vulvovaginal Disease NEL 1995 The American Academy of Dermatology Adottavano ufficialmente il termine di Lichen Sclerosus Per definire questa patologia sia nel maschio che nella donna, ed oggi il termine lichen sclerosus dovrebbe essere preferibilmente utilizzato

7 EPIDEMIOLOGIA Considerato inizialmente come occasionale, il LS nel maschio giovane è oggi riconosciuto come causa di fimosi e di stenosi del meato che troppo spesso è Non diagnosticato e non trattato Studi prospettici su bambini con indicazione al trattamento chirurgico della fimosi hanno documentato un incidenza di BXO tra il 10% ed il 95%

8 EPIDEMIOLOGIA LS è più comune nella razza caucasica LS è più frequente nella donna con un rapporto F/ M variabile da 6:1 a 10:1 La maggior parte dei casi di LS nella donna è documentato dopo la menopausa (50-60 anni), mentre solo il 7-15% dei casi è riportato in epoca prepuberale Al contrario, l LS si manifesta più precocemente nei maschi (30-49 anni), ed è stato descritto negli adolescenti e nei bambini sin dall età di un anno

9 EPIDEMIOLOGIA La reale incidenza del LS è probabilmente sottostimata nella popolazione generale e in particolare in quella maschile pediatrica I maschi dall età di 2 anni e fino all età adulta possono essere affetti da questa malattia Bale PM, Martin HCO, Lochhead A. Balanitis xerotica obliterans in children. Pediatr Pathol 7:617-27, 1987 Uno studio prospettico su ragazzi affetti da fimosi e sottoposti a circoncisione ha dimostrato nel 40% dei casi la presenza di LS all esame istologico con l incidenza più alta nei pazienti tra i 9 e gli 11 anni

10 EZIOLOGIA Non sono stati ancora determinati veri fattori di rischio Sono state proposte varie teorie ed ipotesi etiopatologiche: Teoria autoimmune, Meccanismi molecolari e Fattori genetici: associazione con diabete, vitiligo, alopecia Infezione: alta incidenza di HPV riscontrata in pazienti pediatrici maschi con LS genitale Influenza ormonale: la più alta incidenza di LS nelle donne si osserva negli stati fisiologici di riduzione del livello degli estrogeni L esatta etiologia è sconosciuta

11 ETIOLOGIA C. B. Bunker et al., Departments of Dermatology, Genitourinary Medicine and Urology Chelsea and Westminster Hospital and Department of Histopathology, Charing Cross Hospital Imperial College School of Medicine. London, United Kingdom L evidenza indica che il LS nel maschio è dovuto ad una occlusione cronica con esposizione di un epitelio suscettibile all urina Il LS non si osserva mai negli uomini circoncisi alla nascita; è associato a traumi, piercing genitale ed anomalie anatomiche (es. ipospadia); recidiva negli innesti; non si manifesta a livello del perineo (contrariamente alla donna, il perineo del maschio non è mai esposto cronicamente all irritazione dell urina).

12 ISTOLOGIA L aspetto istopatologico include ipercheratosi dell epitelio degenerazione idropica delle cellule basali sclerosi (ialinizzazione) del collagene subepiteliale infiltrazione linfocitaria del derma atrofia dell epidermide con perdita della rete pegs omogenizzazione del collagene nel terzo superiore del derma

13 ASPETTI CLINICI Il LS può avere un andamento subdolo o aggressivo ed alcuni pazienti possono rimanere asintomatici per lunghi periodi Generalmente interessa il glande ed il prepuzio ma non la regione perianale. Nel maschio, inoltre, la localizzazione genitale dell LS rispetto ad altre regioni supera il rapporto di 5:1 Depasquale in uno studio retrospettivo su 522 pazienti ha riscontrato che la malattia era limitata al prepuzio ed al glande nel 57% dei casi, al meato uretrale nel 4%, con il 20% che presentava un interessamento dell uretra LA FIMOSI È il sintomo di presentazione più comune Nel Maschio in età Pediatrica

14 ASPETTI CLINICI Classificazione della Fimosi sec. Meuli et al grado 1: completa retrazione del prepuzio con anello stenotico a livello dell asta grado 2: parziale retrazione del prepuzio con esposizione parziale del glande grado 3: parziale retrazione del prepuzio con esposizione del solo meato uretrale grado 4: no retrazione del prepuzio

15 Classificazione della Fimosi sec. Meuli et al Grado 1 Grado 4

16 ASPETTI CLINICI Sintomi più frequenti o Prurito o Dolore o Bruciore o Disuria e mitto urinario modesto o Sintomi ostruttivi o Deviazione del mitto urinario o Ballooning del prepuzio durante la minzione o Difficoltà a retrarre il prepuzio con fusione del prepuzio con il glande o Lacerazioni durante l attività sessuale

17 Phimosis with LS and meatal involvement (stenosis) 3 weeks after circumcision S.I. 8 One year after circumcision

18 Phimosis with LS and meatal involvement (stenosis) N.V. 9 years urinary stream before. and after meatoplasty

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20 fusion of the prepuce is not physiologic phimosis, which is normal in young males and typically resolves spontaneously

21 Phimosis with LS and fusion of the prepuce A.S. 11 years S.V. 14

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23 Phimosis with LS and skin laceration during sexual activity urinary stream before.

24 ASPETTI CLINICI Aspetto macroscopico dell LS Inizialmente può essere presente una colorazione biancogrigiastra del glande e/o del prepuzio (una placca sclerotica, bianca disposta sull intera circonferenza della parte distale del prepuzio è presente nel % dei pazienti). La progressione della malattia sul frenulo e sul prepuzio può portare ad una fimosi con prepuzio non retraibile, con pelle assottigliata e placce sclerotiche. Con il tempo la cute coinvolta può diventare anelastica con possibili lacerazioni durante l'attività sessuale.

25 ASPETTI CLINICI Bale e coll. hanno stimato che, dopo conferma istologica di BXO in uno o due casi, i loro chirurghi erano capaci di porre correttamente diagnosi di LS solo sulla base dell aspetto clinico in una percentuale superiore all 80% dei pazienti. Tuttavia, nonostante la relativa facilità a riconoscere clinicamente il LS, diversi studi hanno dimostrato che questa malattia non viene spesso riconosciuta al suo esordio. Bale PM, Martin HCO, Lochhead A.: Balanitis xerotica obliterans in children. Pediatr Pathol 7:617-27, 1987

26 ASPETTI CLINICI Meuli e coll. hanno proposto per la fimosi la regola delle 6-S per aiutare nella diagnosi della BXO nei ragazzi: school age (età scolare ) secondary phimosis (fimosi acquisita) severe sclerotic sclerogenous glanular lesions (lesioni sclerogene del glande) stenosis of the meatus (stenosi del meato uretrale) Meuli M et al.: Lichen sclerosus et atrophicus causing phimosis in boys: a prospective study with 5-year followup after complete circumcision. J Urol 152: 987-9, 1994

27 SURGICAL MANAGEMENT Of Phimosis Personal experience December - January 2009 N. of Patients 77 pts Clinical suspicion of LS Histological confirmation of LS Dorsal incision (phimosis grade 1-2) 49 pts - - Circumcision (phimosis grade 3-4) 28 pts 18 Range 5-14 ys Mean 9,4 ys 17 (94%) Overall Incidence of LS (assessed in defect) 22%

28 Case 1 S.L. 5 years

29 Case 2 G.G. 10y

30 Case 3 L.F. 32y

31 MANAGEMENT Medical Management Surgical Management Steroids Hormones Systemic medications Circumcision Meatoplasty Urethral reconstruction

32 MEDICAL MANAGEMENT Steroids Steroids are known for the potential to inhibit chronic inflammatory processes and may be helpful early in the treatment of LS: to lessen the initial symptoms to slow disease progression Steroids have also been shown to reverse some of the histological changes seen in LS In a double-blind, placebo controlled, randomized study of 40 boys diagnosed with LS clinically 41% of those treated with steroids showed improvement in clinical symptoms

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34 SURGICAL MANAGEMENT Circumcision Circumcision may have an important role in the management of early LS. The desiccating effect of circumcision may allow mild disease on the glans to revert to normal within month Recurrence is common when residual moist skin folds are left or are unavoidable, such as in obese patients Depasquale et al found that 96% of patients with LS limited to the glans and foreskin were successfully treated with circumcision alone. Only 4% required concurrent surgical procedures

35 SURGICAL MANAGEMENT Circumcision The possibility exists that a significant majority of children diagnosed with phimosis and needing circumcision may actually have LS This would indicate that the true incidence of childhood LS is higher than previously assumed

36 SURGICAL MANAGEMENT Circumcision Therefore, we currently recommend that all tissue removed at circumcision or meatotomy in the pediatric population be sent for pathological review

37 CONCLUSIONI 1 L'incidenza di BXO nei pazienti pediatrici può essere superiore a quanto riferito in precedenza La diagnosi raramente è fatta da pediatri La natura imprevedibile della malattia giustifica la necessità di un riconoscimento tempestivo e la segnalazione allo specialista il riconoscimento tardivo del LS comporta maggiori danni del glande, del meato e dell uretra,

38 CONCLUSIONI 2 E raccomandabile una conferma istologica precoce mediante biopsia alla conferma istologica di LS, il paziente e/o i genitori devono essere bene informati sul decorso cronico della malattia nel tempo, e l'associazione con il tumore del pene

39 CONCLUSIONI 3 L incidenza di stenosi uretrali nei pazienti con LS è incerta I pazienti nei quali si sia verificato il fallimento della riparazione di una ipospadia presentano un alta incidenza di LS L uso topico di corticosteroidi è di beneficio nella fase acuta dell LS (riduce il prurito e l arrossamento) e nel postoperatorio come adiuvante nel trattamento dell LS

40 CONCLUSIONS 4 Il LS è una lesione precancerosa. L incidenza di insorgenza di neoplasia tra I pazienti con LS varia dal 2.3% al 8.4%. I pazienti con LS dovrebbero essere seguiti attentamente per rilevare eventuali lesioni neoplastiche quanto prima possibile e bisognerebbe eseguire la biopsia di ogni zona indurita

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