Paola Giordano, Approccio Clinico Nel Paziente Pediatrico Emorragico

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Romeo Carboni
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1 Paola Giordano, Approccio Clinico Nel Paziente Pediatrico Emorragico

2 INTEGRITA DEL SISTEMA VASCOLARE PIASTRINE VASI SANGUIGNI FATTORI DELLA COAGULAZIONE

3 Eziologia chiara Trauma, farmaci, infezioni, emangioma, tumori, sindromi Storia ed Es. obiettivo TROMBOCITOPENIA Eziologia non chiara Esame emocromocitom etrico completo, striscio di sangue, PT e PTT SI Sepsi, CID SI PT e/o PTT allungati NO PTI, Sindrome Emolitico uremica, Porpora Trombotica trombocitopenica, LES, Aplasia midollare, Sequestro di piastrine Deficit fattori coagulazione, Malattia di von Willebrand, Anticoaugulanti circolanti, Epatopatia Normale Violenza, Mal. Von Willebrand, Porpora vascolare NO PT e/o PTT allungati SI Tempo di Emorragia NO Allungat o Disfunzione piastrinica, Mal. Von Willebrand

PTI, Sindrome Emolitico uremica, Porpora Trombotica trombocitopenica, LES, Aplasia midollare, Sequestro di piastrine Deficit fattori coagulazione,

4 EMOFILIA Patologia rara, geneticamente trasmessa, dovuta alla carenza nel sangue di uno dei fattori della coagulazione I due tipi principali di emofilia sono l emofilia A in cui si ha un deficit del fattore VIII e l emofilia B in cui il deficit del fattore IX.

tipi principali di emofilia sono l emofilia A in cui si ha un

Classificazione clinica dell emofilia SEVERITA LIVELLO DI F-VIII/IX CLINICA Grave < 1% Emorragie spontanee dalla prima infanzia; frequenti emartri spontanei e altri episodi emorragici che richiedono

5 Classificazione clinica dell emofilia SEVERITA LIVELLO DI F-VIII/IX CLINICA Grave < 1% Emorragie spontanee dalla prima infanzia; frequenti emartri spontanei e altri episodi emorragici che richiedono un trattamento sostitutivo Moderata 1-5% Emorragie secondarie a traumi o a chirurgia; occasionali ematri spontanei Lieve >5 % <40% Emorragie secondarie a traumi o a chirurgia; rari gli emartri spontanei

richiedono un trattamento sostitutivo Moderata 1-5% Emorragie secondarie a traumi o a chirurgia;

6 Articolazioni coinvolte Gomito 25% Ginocchio Caviglia 15% 44%

spesso colpiti sono quelli degli arti e il muscolo

7 ematomi ed emorragie ematomi muscolari emorragie che richiedono un rapido intervento medico i muscoli più spesso colpiti sono quelli degli arti e il muscolo ileopsoas emorragie cerebrali emorragie addominali emorragie alla gola

8 la terapia dell emofilia: concentrati di fattori VIII e IX A purezza intermedia Concentrati da PLASMA UMANO* A purezza alta Concentrati ricombinanti * minimo rischio residuo di infezioni virali

9 Cardini terapeutici nella gestione dell emofilia Trattamento sostitutivo Terapia domiciliare Profilassi Eradicazione e prevenzione degli inibitori QoL e la durata di vita

10 Oggi e domani Medico dello Sport Infermiere Odontoiatra BAMBINO Infettivologo Epatologo Psicologo Ortopedico Ecografista Fisiatra Fisioterapista Laboratorio emostasi

11 GENOVA BRESCIA PISA VERONA ROMA NAPOLI BARI CAGLIARI PALERMO

12 FOGGIA BARI MONOPOLI SCORRANO

13 COMPITO DEL PEDIATRA: assicurare la miglior cura possibile ai piccoli pazienti Il bambino non è un adulto in miniatura Paola Giordano, Dipartimento Interdisciplinare Medicina - Università degli Studi di Bari Aldo Moro giordano@bioetaev.uniba.it

Paola Giordano, Dipartimento Interdisciplinare Medicina -

14 NUMEROSI LAVORI SULLE COMPETENZE PERCEPITE DAI PAZIENTI PEDIATRICI AFFETTI E SULLA PERFORMANCE FISICA SOGGETTIVA PAZIENTI PEDIATRICI EMOFILICI E SPORT: NON E PIU UN TABU! ASPETTI PSICOSOCIALI NEI PAZIENTI PEDIATRICI CON EMOFILIA E NEI GENITORI RUOLO DEI GENITORI Paola Giordano, Dipartimento Interdisciplinare Medicina - Università degli Studi di Bari Aldo Moro giordano@bioetaev.uniba.it

ASPETTI PSICOSOCIALI NEI PAZIENTI PEDIATRICI CON EMOFILIA E NEI GENITORI RUOLO DEI GENITORI

15 CAMBIAMENTI DI PROSPETTIVA DAL MALATO COME OGGETTO DI RICERCA IN QUANTO AFFETTO AL MALATO SOGGETTO DELLA SUA MALATTIA CON UN INTERESSE CRESCENTE PER QUANTO RIGUARDA IL PAZIENTE IN TERMINI DI EFFICACIA DI TRATTAMENTO E BENESSERE GLOBALE. LO STAR BENE DIVENTA UN OBIETTIVO PRIMARIO DI CURA Paola Giordano, Dipartimento Interdisciplinare Medicina - Università degli Studi di Bari Aldo Moro giordano@bioetaev.uniba.it

16 Paola Giordano, Dipartimento Interdisciplinare Medicina - Università degli Studi di Bari Aldo Moro giordano@bioetaev.uniba.it

17 BISOGNI EMERGENTI AVERE INFORMAZIONI RAPIDE ED EFFICACI SULLA MALATTIA, SULLA VISIONE DELLA VITA FUTURA, SULLA CONVIVENZA CON LA PATOLOGIA E SULLA CONSAPEVOLEZZA AVERE INFORMAZIONI CIRCA I DIRITTI (LEGGI E SUPPORTI) PER I PAZIENTI EMOFILICI RICHIESTA DI AIUTO CIRCA LO STILE EDUCATIVO DA ADOTTARE E LA GESTIONE DELLA MALATTIA RICHIESTA DI SUSSIDI, ATTIVAZIONE DI ENTI SUL TERRITORIO ASCOLTO EMPATICO Paola Giordano, Dipartimento Interdisciplinare Medicina - Università degli Studi di Bari Aldo Moro giordano@bioetaev.uniba.it

CIRCA LO STILE EDUCATIVO DA ADOTTARE E LA GESTIONE DELLA MALATTIA RICHIESTA DI SUSSIDI, ATTIVAZIONE DI ENTI SUL TERRITORIO ASCOLTO

18 IL TRATTAMENTO DEL BAMBINO AFFETTO DA EMOFILIA NON E SOLO INFONDERE UN CERTO PRODOTTO IN UN CERTO MODO PER EVITARE LE CONSEGUENZE DELLE EMORRAGIE LA GLOBAL CARE DEL BAMBINO EMOFILICO DEVE PREVEDERE L APPLICAZIONE DI TUTTE QUELLE STRATEGIE AFFINCHE IL PAZIENTE E LA FAMIGLIA GODANO DI BUONA SALUTE FISICA E MENTALE SALUTE: Uno stato di completo benessere fisico, mentale e sociale e non semplicemente l' assenza di malattie o infermità. (OMS)

TUTTE QUELLE STRATEGIE AFFINCHE IL PAZIENTE E LA FAMIGLIA GODANO DI BUONA SALUTE FISICA E MENTALE SALUTE: Uno

19 Poiché le attività sportive includono non solo gli aspetti fisici e funzionali, ma hanno anche un impatto su autostima e interazioni sociali dell'individuo, dovrebbero avere un ruolo essenziale nella valutazione della qualità di vita. Alcuni studi hanno dimostrato che la qualità di vita nelle persone con emofilia è compromessa dalla limitazione nelle attività sportive. L'attività sportiva è in grado di migliorare non solo il benessere fisico, ma anche le emozioni e il benessere sociale delle persone con emofilia e, pertanto, dovrebbe diventare parte di un approccio globale alla gestione del paziente emofilico. Paola Giordano, Dipartimento Interdisciplinare Medicina - Università degli Studi di Bari Aldo Moro giordano@bioetaev.uniba.it

Alcuni studi hanno dimostrato che la qualità di vita nelle persone con emofilia è compromessa dalla limitazione nelle attività sportive.

20 Sport?

21 CONCLUSIONI I L ATTIVITA FISICA E UNA COMPONENTE FONDAMENTALE DI UNO STILE DI VITA SANO L ESERCIZIO FISICO E LO SPORT SONO RACCOMANDATI PER I BAMBINI EMOFILICI LA MIGLIORE GESTIONE DELLA TERAPIA SOSTITUTIVA CONSENTE UN MAGGIOR IMPEGNO DEI BAMBINI EMOFILICI NELLO SPORT LA PROFILASSI E STATISTICAMENTE EFFICACE NEL PREVENIRE LE EMORRAGIE ARTICOLARI E LA CONSEGUENTE ARTROPATIA EVOLUTIVA

22 CONCLUSIONI (II) I BAMBINI EMOFILICI IN PROFILASSI, NELL AMBITO DI UNA PRATICA ORGANIZZATA, ALLENATI E SUPERVISIONATI DA ADULTI, POSSONO PRATICARE QUASI TUTTI GLI SPORT LA SCELTA DELLO SPORT E CONDIZIONATA DA GRAVITA DEL DIFETTO, RISCHIO TRAUMATICO, ATTITUDINE PERSONALE E CULTURA E NECESSARIA AMPIA COLLABORAZIONE CON I MEDICI SPORTIVI PER POTER AVVIARE I BAMBINI EMOFILICI ANCHE ALLA PRATICA AGONISTICA

23 STIMOLARE AL MOVIMENTO Per favorire il movimento Per migliorare le strategie del corpo Per motivare le ripetizioni Per raggiungere un obiettivo se possibile divertendosi. 23

25 LO SPORT DEVE ESSERE MOTIVO DI AGGREGAZIONE E INSERIMENTO SOCIALE E NON DI EMARGINAZIONE! Paola Giordano, Dipartimento Interdisciplinare Medicina - Università degli Studi di Bari Aldo Moro giordano@bioetaev.uniba.it

26 LA FISIOTERAPIA E UNA IMPORTANTE RISORSA PER EVITARE: ANCHILOSI IPOTROFIA con successiva RETRAZIONE ALTERAZIONE PERMANENTE DI FUNZIONALITA con conseguente compenso. Paola Giordano, Dipartimento Interdisciplinare Medicina - Università degli Studi di Bari Aldo Moro giordano@bioetaev.uniba.it 26

rimasto Paola Giordano, Dipartimento Interdisciplinare Medicina

27 LA FISIOTERAPIA NON E PIU SOLO POST OPERATORIA Diviene tecnica capace di prevenire e di mantenere ciò che di funzionale è rimasto Paola Giordano, Dipartimento Interdisciplinare Medicina - Università degli Studi di Bari Aldo Moro 27 giordano@bioetaev.uniba.it

28 SEMPRE 1. INFORMAZIONE 2. TAPPE SVILUPPO NEUROMOTORIO QUANDO? 3. STIMOLI ADEGUATI ALL ETA DEL BAMBINO Paola Giordano, Dipartimento Interdisciplinare Medicina - Università degli Studi di Bari Aldo Moro 28 giordano@bioetaev.uniba.it

intervento chirurgico O di ripristino di una o più funzioni Paola Giordano, Dipartimento

29 PROGETTO RIABILITATIVO PER PREVENIRE Il fkt in combinazione con l ortopedico concerta un programma riabilitativo che può essere: O di mantenimento O di preparazione ad un intervento chirurgico O di ripristino di una o più funzioni Paola Giordano, Dipartimento Interdisciplinare Medicina - Università degli Studi di Bari Aldo Moro 29 giordano@bioetaev.uniba.it

30 COME? Attraverso l esecuzione di esercizi ad hoc per ogni paziente. Se possibile vengono assegnati dei programmi riabilitativi da eseguire al domicilio. Paola Giordano, Dipartimento Interdisciplinare Medicina - Università degli Studi di Bari Aldo Moro 30 giordano@bioetaev.uniba.it

31 CRESCIAMO INSIEME FORMAZIONE RICERCA ASSISTENZA creatività Paola Giordano, Giuseppe Lassandro, Dipartimento di Biomedicina dell Età Evolutiva Università degli Studi di Bari

32 FORMAZIONE CONGRESSI - partecipazione attiva - organizzazione GIOVANI MEDICI - lettura casi clinici periodica - frequenza centri emofilia (es. Milano) Paola Giordano, giordano@bioetav.uniba.it Giuseppe Lassandro, giuseppe.lassandro@uniba.it Dipartimento di Biomedicina dell Età Evolutiva Università degli Studi di Bari

33 FORMAZIONE partecipazione attiva Paola Giordano, Giuseppe Lassandro, Dipartimento di Biomedicina dell Età Evolutiva Università degli Studi di Bari

34 FORMAZIONE organizzazione Paola Giordano, Giuseppe Lassandro, Dipartimento di Biomedicina dell Età Evolutiva Università degli Studi di Bari

35 FORMAZIONE giovani medici Paola Giordano, Giuseppe Lassandro, Dipartimento di Biomedicina dell Età Evolutiva Università degli Studi di Bari

36 RICERCA PROTOCOLLI INTERNAZIONALI - partecipazione attiva - attenta visione NOSTRE IDEE - metabolismo osseo - inibitore ed profilo immunologico - qualità di vita Paola Giordano, giordano@bioetav.uniba.it Giuseppe Lassandro, giuseppe.lassandro@uniba.it Dipartimento di Biomedicina dell Età Evolutiva Università degli Studi di Bari

38 ASSISTENZA TEAM BUILDING REPARTO AMBULATORIO FUP EMOWEB Prof. De Mattia, Dott. Del Vecchio e Dott. Martire Paola Giordano, giordano@bioetav.uniba.it Giuseppe Lassandro, giuseppe.lassandro@uniba.it Dipartimento di Biomedicina dell Età Evolutiva Università degli Studi di Bari

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