Chirurgia plastica e ricostruttiva a cura di G. Boggio Robutti, A. Faga

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1 Sezione VII 1 Aspetti generali VII - CHIRURGIA PLASTICA e RICOSTRUTTIVA 2 Il melanoma e altre lesioni cutanee di interesse chirurgico Chirurgia plastica e ricostruttiva a cura di G. Boggio Robutti, A. Faga 3 Ustioni 4 Innesti e impianti 5 Trapianti 6 Chirurgia plastica ricostruttiva della mammella 7 Malformazioni congenite 8 Chirurgia estetica 9 Chirurgia craniofacciale 10 Traumatologia maxillofacciale VII 2419

2 Scegli Sezione: VII - CHIRURGIA PLASTICA e RICOSTRUTTIVA 1 Aspetti generali 1.1 Cenni storici 1.2 Letture suggerite 2 Il melanoma e altre lesioni cutanee di interesse chirurgico 3 Ustioni 4 Innesti e impianti 5 Trapianti 6 Chirurgia plastica ricostruttiva della mammella 7 Malformazioni congenite 8 Chirurgia estetica 9 Chirurgia craniofacciale 10 Traumatologia maxillofacciale Sezione VII - Chirurgia plastica e ricostruttiva Capitolo 1 Aspetti generali G. Boggio Robutti, A. Faga, L. Valdatta Il termine plastica deriva dal greco 'modellare' e indica che questa chirurgia si rivolge alla correzione dei difetti dell aspetto e quindi della struttura esteriore dell individuo. Carattere peculiare della chirurgia plastica è l importanza prevalente della scelta riparativa sulla diagnosi: questa infatti non offre normalmente difficoltà perché è rivolta a problemi esteriori, facilmente individuabili dal chirurgo,mentre la scelta del tipo di intervento chirurgico, soprattutto quando ne occorrano più di uno, crea il problema della sua pianificazione nell arco di mesi o addirittura di anni. Questo particolare aspetto della chirurgia plastica è stato in modo suggestivo definito chirurgia a quattro dimensioni intendendo come quarta dimensione il tempo nell arco del quale deve sempre essere considerato il risultato. Col trascorrere del tempo si verificano infatti due fenomeni fondamentali ed ineluttabili: il paziente evolve per il naturale invecchiamento, modificando l aspetto corporeo e la struttura tessutale ed i tessuti traumatizzati dall atto chirurgico subiscono mutamenti metabolici, soprattutto di tipo vascolare, con conseguenti alterazioni di aspetto e di comportamento biologico. La cicatrice che fatalmente residua all intervento evolve anch essa, modificando inevitabilmente il risultato finale. Un altra caratteristica della chirurgia plastica è quella di non essere chirurgia di organo o di distretto ma di tutto il corpo. Il singolo chirurgo plastico identifica certamente l ambito entro il quale predilige operare, ma nella sua accezione più generale la chirurgia plastica non conosce confini anatomici o tecnici per realizzare il suo obiettivo: ricondurre quanto appare deviato entro i confini della normalità, con ripristino della funzione che tale anomalia può determinare, avendo come parametro-guida la quintessenza della normalità, la supernormalità, in una parola la bellezza. Le lesioni che interessano il chirurgo plastico sono di due ordini: lesioni congenite, dovute a deviazioni del normale sviluppo embrionale e quindi già presenti alla nascita; lesioni acquisite durante il corso della vita, dalla nascita in avanti

3 Il termine plastica deriva dal greco 'modellare' e indica che questa chirurgia si rivolge alla correzione dei difetti dell aspetto e quindi della struttura esteriore dell individuo. Carattere peculiare della chirurgia plastica è l importanza prevalente della scelta riparativa sulla diagnosi: questa infatti non offre normalmente difficoltà perché è rivolta a problemi esteriori, facilmente individuabili dal chirurgo,mentre la scelta del tipo di intervento chirurgico, soprattutto quando ne occorrano più di uno, crea il problema della sua pianificazione nell arco di mesi o addirittura di anni. Questo particolare aspetto della chirurgia plastica è stato in modo suggestivo definito chirurgia a quattro dimensioni intendendo come quarta dimensione il tempo nell arco del quale deve sempre essere considerato il risultato. Col trascorrere del tempo si verificano infatti due fenomeni fondamentali ed ineluttabili: il paziente evolve per il naturale invecchiamento, modificando l aspetto corporeo e la struttura tessutale ed i tessuti traumatizzati dall atto chirurgico subiscono mutamenti metabolici, soprattutto di tipo vascolare, con conseguenti alterazioni di aspetto e di comportamento biologico. La cicatrice che fatalmente residua all intervento evolve anch essa, modificando inevitabilmente il risultato finale. Un altra caratteristica della chirurgia plastica è quella di non essere chirurgia di organo o di distretto ma di tutto il corpo. Il singolo chirurgo plastico identifica certamente l ambito entro il quale predilige operare, ma nella sua accezione più generale la chirurgia plastica non conosce confini anatomici o tecnici per realizzare il suo obiettivo: ricondurre quanto appare deviato entro i confini della normalità, con ripristino della funzione che tale anomalia può determinare, avendo come parametro-guida la quintessenza della normalità, la supernormalità, in una parola la bellezza. Le lesioni che interessano il chirurgo plastico sono di due ordini: lesioni congenite, dovute a deviazioni del normale sviluppo embrionale e quindi già presenti alla nascita; lesioni acquisite durante il corso della vita, dalla nascita in avanti. seguito, per un lungo periodo, essa ritornò nel silenzio. È d altronde comprensibile che una materia chirurgica, dedicata a problemi generalmente non strettamente vitali e indispensabili, abbia trovato insormontabili difficoltà a svilupparsi in assenza di nozioni di anestesia, di antisepsi e di mezzi tecnici adeguati. Solo nella seconda metà dell 800 si ritrovano descrizioni di nuove tecniche e soluzioni. La chirurgia plastica moderna conosce un definitivo sviluppo e acquista una sua precisa definizione a causa delle migliaia di mutilati sopravvissuti alla prima guerra mondiale da reinserire nella vita sociale.tra la prima e la seconda guerra mondiale si aprono in tutte le nazioni centri di cura e riabilitazione. Negli anni Quaranta i progressi della chirurgia, segnatamente l introduzione nella pratica clinica degli antibiotici e dell anestesia mediante intubazione endotracheale, aprono anche alla chirurgia plastica nuove possibilità di sviluppo e nuovi campi di azione. Dalla chirurgia plastica sono originate discipline affini, in cui si mediano competenze di altre specialità chirurgiche, il cui corpo dottrinale si è ormai sviluppato al punto da costi-tuire autentiche nuove specializzazioni; si ricordano in particolare la chirurgia della mano, cui concorrono competenze plastiche ed ortopediche e la chirurgia maxillofacciale, in cui si fondono competenze plastiche ed odontoiatriche. Un profondo mutamento è derivato, negli ultimi 15 anni, dall applicazione delle tecniche di microchirurgia. Tali metodiche hanno assunto un ruolo di primaria importanza nel trattamento, in sede di emergenza o urgenza, di traumi vascolari o nervosi, specie a carico degli arti nonché nella realizzazione di progetti ricostruttivi non altrimenti praticabili. Una recente innovazione nell armamentario tecnico del chirurgo plastico è l impiego dell endoscopia, grazie alla quale è possibile eseguire alcuni interventi limitando notevolmente le dimensioni delle cicatrici. Si intravvedono, per un futuro ormai prossimo, sviluppi entusiasmanti legati alla biosintesi autologa di strutture anatomiche destinate al trapianto con tecniche microchirurgiche, riducendo sempre più il ricorso a zone donatrici sane nell ambito dello stesso organismo. Da molti anni ormai la chirurgia plastica ha abbandonato gli aspetti segreti e misteriosi di una alchimia chirurgica ed è divenuta materia specialistica a pieno titolo con attività ospedaliera ed universitaria, scuole di specializzazione, tecniche proprie originali in continua evoluzione. Cenni storici La spinta psicologica alla correzione delle anormalità dell aspetto corporeo, sia per ragioni patologiche sia semplicemente estetiche, spiega le origini antichissime della chirurgia plastica. La prima segnalazione di interventi chirurgici di questo tipo è infatti quella contenuta nel papiro di Smith che risale al 3000 a.c. Più concrete sono le descrizioni di ricostruzioni della punta del naso contenute nei codici Veda, precedenti all 800 a.c.: poiché in India la legge dell epoca prevedeva l amputazione del naso ai ladri ed alle adultere, veniva descritto l uso di un lembo di cute ruotato dalla fronte a fini riparativi. Tale soluzione, ancora oggi valida, è conosciuta come metodo indiano. Descrizioni successive, dopo un lungo periodo di silenzio che copre l epoca greca, romana, araba e medioevale, risalgono al 1400 d.c. quando Antonio Branca di Catania diviene famoso per il suo metodo di ricostruzione del naso usando un lembo di cute trasferito dal braccio con una serie di operazioni. All incirca nella stessa epoca la fama dei fratelli Vianeo di Tropea si estese nell intera Europa per un analogo metodo di ricostruzione del naso; essi lavoravano, come del resto il Branca, con grande riserbo per timore che venisse loro sottratto il segreto del procedimento. Non riuscirono però ad impedire che con un sotterfugio ne venisse in possesso un cavaliere bolognese che, tornato alla sua città, descrisse minuziosamente il metodo a Gaspare Tagliacozzi, professore di anatomia a Bologna. Questi nel 1597 lo espose in un trattato che costituisce la prima descrizione tecnicamente valida e completa di un intervento di chirurgia plastica ed è considerato l opera basilare di questa disciplina. Si può quindi collocare in quell epoca la vera nascita della chirurgia plastica, anche se in

4 Scegli Sezione: VII - CHIRURGIA PLASTICA e RICOSTRUTTIVA Letture suggerite Bostwick J. III, Eaves F.F., Nahai F. (Eds): Endoscopic Plastic Surgery. Quality Medical Publishers, St. Louis, Faga A.: Chirurgia Plastica Ricostruttiva ed Estetica. Masson, Milano, Katz J.: Atlas of Regional Anaesthesia. Appleton-Century-Crofts, Norwalk, Connecticut, Nelson G.D., Krause J.L.: Clinical Photography in Plastic Surgery. Little, Brown and Co., Boston, O Brien B.M.: Microvascular Reconstructive Surgery. Churchill Livingstone, New York, Zeis E.: Handbuch der Plastischen Chirurgie (Nebsteiner Vorrede von J.F. Dieffenbach).Reimer, Berlin, Aspetti generali 2 Il melanoma e altre lesioni cutanee di interesse chirurgico 2.1 Eziologia ed epidemiologia 2.2 Diagnosi 2.3 Letture suggerite 3 Ustioni 4 Innesti e impianti 5 Trapianti 6 Chirurgia plastica ricostruttiva della mammella 7 Malformazioni congenite 8 Chirurgia estetica 9 Chirurgia craniofacciale 10 Traumatologia maxillofacciale

5 Sezione VII - Chirurgia plastica e ricostruttiva Capitolo 2 Il melanoma e altre lesioni cutanee di interesse chirurgico S. Zurrida Eziologia ed epidemiologia Il tasso di incidenza e mortalità per tumori cutanei sta lievitando in tutto il mondo, crescendo vertiginosamente negli Stati Uniti ed in molti altri paesi, Europa compresa (Boyle, 1995). I carcinomi epiteliali cutanei rappresentano un terzo di tutti i casi di cancro diagnosticati e, analogamente a quanto succede per il melanoma, si sta verificando un abbassamento dell età al momento della diagnosi. Nel nostro paese è difficile ottenere dati precisi sull incidenza e mortalità dei tumori cutanei (melanoma e non melanoma) poiché la mancanza di un Registro Nazionale ne impedisce un preciso monitoraggio. Tuttavia per quanto riguarda il melanoma, negli ultimi 40 anni la sua incidenza risulta cresciuta, poiché costituisce il 3-4% di tutte le neoplasie superando l aumento di incidenza constatato per altri tipi di tumori maligni (Elwood, 1975; Silveberg, 1988). moderato, aumenta se il soggetto presenta un elevato numero di nevi melanocitici (più di trenta), nevi displastici, familiarità per melanoma, anche di un solo caso. La presenza di più di un nevo displastico o di nevi di grandi dimensioni è associata ad un aumento del rischio, quando cioè si può configurare il quadro della cosiddetta sindrome del nevo displastico familiare. Secondo studi recenti, le ustioni solari in età infantile non solo in soggetti di carnagione chiara, sono correlate oltre che alla presenza di un elevato numero di nevi melanocitici e di nevi displastici anche ad un aumento significativo del rischio di sviluppare un melanoma (Lew, 1983). Un elevato rischio di melanoma, anche precoce, è presente nei nevi congeniti giganti, cioè quelli che interessano più del 5% della superficie corporea (Fig. 2.1), mentre non ci sono prove certe dell incremento del rischio associato ai piccoli nevi congeniti. Una rara condizione predisponente allo sviluppo del melanoma in giovane età è rappresentata dallo xeroderma pigmentoso, disordine autosomico recessivo in cui si realizza precocemente un danno della cute indotto dal sole che provoca nelle cellule della pelle alterazioni irreversibili del DNA. Le lesioni hanno perciò sede nelle aree cutanee fotoesposte. Lo xeroderma pigmentoso predispone anche ad altri tipi di neoplasie maligne quali i carcinomi spino e basocellulari e i fibrosarcomi. Le campagne di educazione sanitaria hanno contribuito ad aumentare l attenzione della popolazione sulle lesioni pigmentarie (Cristofolini, 1984; Doherty, 1988) ed a ricorrere subito all intervento dello specialista favorendo così la formulazione di una diagnosi precoce ed un intervento tempestivo su tumori in fase iniziale rendendo favorevole la guarigione di una neoplasia potenzialmente tra le più aggressive. Secondo quanto riportato da studi epidemiologici analitici eseguiti in popolazioni a prevalente fenotipo celtico e recentemente anche nella nostra popolazione, sono da considerare fattori di rischio per il melanoma le seguenti condizioni. La correlazione tra raggi ultravioletti e incidenza di melanoma cutaneo non è così forte come talvolta si vuol far credere, come è dimostrato dal fatto che il melanoma non predilige come sedi di insorgenza quelle parti del corpo esposte al sole, cosa che invece avviene per altri tumori maligni della pelle. È verosimile invece che molti fattori si intreccino nella carcinogenesi del melanoma (NIH Consensus conference, 1992). Familiarità per melanoma con un rischio associato massimo se si hanno almeno due casi di melanoma fra consanguinei. Il rischio di melanoma decresce notevolmente qualora il soggetto riferisca soltanto un caso di melanoma fra consanguinei. Gli occhi azzurri, i capelli biondi, la pelle chiara, la tendenza alle ustioni solari con la formazione di efelidi dopo fotoesposizione. Il rischio associato a tali condizioni, di per sé

6 Diagnosi Nell impossibilità di poter effettuare una prevenzione primaria, essendo solo in grado al momento di ipotizzare le cause reali del melanoma, l unica arma per affrontare questo tipo di neoplasia è la prevenzione secondaria, la diagnosi precoce. Infatti il riconoscimento nelle sue fasi iniziali di quello che è sempre stato considerato come il più temibile dei tumori maligni, ha portato la sua curabilità a quasi il 70% di tutti i casi riscontrati (Maize, 1987;Veronesi, 1988 c). Mentre per altri tipi di tumore la diagnosi precoce si è potuta avvantaggiare, negli anni più recenti, di una maggiore sofisticatezza degli esami strumentali, che hanno consentito di scoprire tumori anche in fase preclinica, nel caso dei tumori cutanei solo la capacità diagnostica, le campagne di sensibilizzazione della popolazione ed il coinvolgimento dei medici di famiglia, hanno condotto alla possibilità di riconoscere il melanoma quando ha uno spessore di 0,75 mm o quando è ancora in situ: situazioni in cui è guaribile nel 100% dei casi (Balch, 1998). Diagnosi precoci vengono inoltre formulate in quelle persone che già hanno avuto un melanoma, in quanto sottoposte a controlli clinici periodici di tutta la superficie cutanea.non si deve infatti trascurare il fatto che in una percentuale che varia dall 1 al 5,3% fino al 15-20% di chi ha un anamnesi positiva per melanoma, si può avere un melanoma multiplo (Moseley, 1979). La diagnosi clinica del melanoma è solo ispettiva e non è del tutto semplice; basti pensare che un medico di famiglia ha la probabilità di vedere un paziente con melanoma della cute due o tre volte durante tutta la sua vita professionale e che quindi non può avere quell accuratezza tipica presente in centri specialistici altamente qualificati. D altro canto più la diagnosi viene formulata in una fase di crescita iniziale, maggiori sono le difficoltà, in quanto la lesione non ha ancora manifestato tutti quei caratteri che la fanno identificare in una fase di crescita manifesta.anche gli specialisti incontrano delle difficoltà: una campagna di screening per il melanoma eseguita dai dermatologi del Massachusetts ha riportato una loro accuratezza diagnostica del 35% (Koh, 1990). Per venire appunto incontro a medici, esperti e no, sono stati codificati degli schemi che potessero in qualche modo essere di aiuto a chi deve esprimere un parere su lesioni pigmentate della cute. Lo schema più adottato è quello definito sistema ABCD (Friedman, 1985). La A definisce l asimmetria della lesione, cioè la diversità delle due metà idealmente ottenute da una linea che attraversa il suo diametro maggiore (Fig. 2.2). attribuiscono anche un significato prognostico. La regressione si presenta clinicamente come un area più chiara, biancastra o bruno-grigiastra che può formare un alone alla periferia oppure zone chiare irregolari nel contesto della lesione pigmentata (Fig. 2.4). In una piccola percentuale di casi che va dal 5 al 12% dei melanomi metastatici, la sede del melanoma primitivo non è evidenziabile pro-babilmente per una regressione totale del melanoma. Il melanoma ha generalmente dimensioni, indicate dalla lettera D, che sono superiori ai 6 mm, anche se il riconoscimento in fasi sempre più precoci del melanoma ha ormai portato al riscontro di lesioni non solo sottili ma anche con diametro inferiore ai canonici 6 mm. La B definisce i bordi che nel caso del melanoma sono irregolari, frastagliati, indentati (Fig. 2.3). Una delle caratteristiche più importanti del melanoma è il colore, definito dalla lettera C: esso è francamente nero, uniforme o variegato, con sfumature che vanno dal grigio scuro al marrone o al bluastro e zone di cute normalmente pigmentata. Le aree di depigmentazione corrispondono al fenomeno della regressione, che è una caratteristica istopatologica alla quale alcuni autori 2428 A questi quattro criteri diagnostici se ne è ultimamente aggiunto un altro, forse il più importante: l evoluzione, definita con la lettera E. Il melanoma cutaneo è un tumore a crescita bifasica. Appena insorto, per un periodo di tempo variabile, ma spesso molto a lungo, il melanoma rimane invariato per dimensioni e colore, quasi in un equilibrio costante con le difese dell organismo che lo tengono sotto una sorta di controllo immunologico. Ad un certo punto questo equilibrio si rompe e la lesione cambia i suoi caratteri. È questo il momento in cui una corretta diagnosi tempestiva può consentire l asportazione e la guarigione definitiva della malattia. Metodi diagnostici ancillari Nonostante l applicazione corretta di tutti i criteri semeiologici, la diagnosi clinica del melanoma rimane effettivamente difficile. Il grande ostacolo ad una diagnosi corretta di una lesione 2429

7 pigmentata cutanea è rappresentato dal fatto che non esistono mezzi obiettivi che aiutino nella procedura diagnostica, che è ancora esclusivamente legata all esperienza personale del medico osservatore. Attualmente esiste un grande interesse nell ambito degli strumenti diagnostici cosiddetti ancillari che sono rappresentati dall epiluminescenza, dalla telespettrofotometria e dall analisi computerizzata dell immagine. L epiluminescenza è una metodica nuova che consente di osservare, attraverso una lente di ingrandimento e un microscopio operatore, le lesioni pigmentate cutanee fino alla giunzione dermoipodermica. L immagine viene ingrandita di 40 volte ed osservata attraverso l apposizione di un sottile strato di olio che elimina la riflessione legata all irregolarità della superficie cutanea e gli errori degli indici di rifrazione tra cute e aria, permettendo così la visione diretta del reticolo del pigmento dell epidermide, della giunzione dermo-ipodermica e delle papille dermiche superficiali. Da questa metodica ci si aspetta di migliorare le capacità diagnostiche del clinico già esperto, ma non un miglioramento globale dello standard di diagnosi del clinico non esperto. L analisi spettrofotometrica è basata sull ipotesi che l irrorazione sanguigna e la pigmentazione della cute siano in qualche modo correlate alla natura della lesione; a causa della presenza di melanina e di emoglobina, infatti, si può, in linea di principio, supporre che le modalità di diffusione e di assorbimento di un fascio di luce visibile di cui sia noto lo spettro, dipendano dalla natura della lesione. Per questo motivo un confronto tra gli spettri della luce incidente e della luce riflessa consente di aumentare l accuratezza della diagnosi clinica, sia in termini di sensibilità che di specificità, che possono raggiungere valori prossimi, rispettivamente, al 90 e all 80%. L analisi computerizzata dell immagine utilizza una telecamera ed un sistema esperto che riesce a distinguere la lesione dallo sfondo, eseguire valutazioni geometriche, misurare i colori e valutare le irregolarità della superficie della lesione e che, confrontando la diagnosi istologica definitiva, riesce a perfezionarsi con l aumentare delle lesioni memorizzate. In questo caso, purtroppo, i risultati non sono stati univoci. Varianti clinico-istologiche La presentazione clinica del melanoma dipende dalla sua istogenesi ma anche dallo stadio in cui viene osservato. Sul piano puramente clinico-morfologico si possono distinguere tre varianti di melanoma cutaneo: il melanoma piano, che corrisponde alla variante istologica del melanoma a diffusione superficiale; il melanoma cupoliforme o nodulare ed il melanoma pianonodulare (Cascinelli, 1994 a). La variante di melanoma piano è la più frequente (80% dei casi), può essere localizzato su tutta la superficie corporea e può avere morfologicamente un aspetto maculare (melanoma non palpabile) ed uno a placca (melanoma palpabile), corrispondenti alle due fasi del suo sviluppo. Il primo è dotato di un aggressività biologica estremamente modesta, è completamente asintomatico e diagnosticabile solo attraverso un accurato esame della cute. Le caratteristiche semeiologiche dell ABCDE possono essere tutte presenti o presenti solo in parte; in particolare può mancare il criterio dimensionale. Anche se poco evidenti, sono invece quasi sempre presenti l asimmetria, i bordi indentati ed il colore scuro o nerastro, a volte irregolarmente distribuito. Quando il melanoma piano non palpabile, oltre ad essere di piccole dimensioni, ha colore uniforme, margini abbastanza regolari o è privo di asimmetria, la distinzione da un nevo melanocitico acquisito può essere difficile e rappresentare un dilemma diagnostico. Nella sua fase a placca o palpabile, il melanoma appare leggermente rilevato sul piano cutaneo e risulta pertanto palpabile (Fig. 2.5). Morfologicamente assomiglia al melanoma maculare ma le sue caratteristiche semeiologiche sono più accentuate; questo tipo di lesioni sono tipicamente presenti sulla cute del paziente da svariato tempo ed è comune che cambino caratteristiche dell asimmetria piuttosto che aumentino in dimensione, e queste variazioni sono già un indicazione all accertamento istologico. La regressione spontanea è tipica di questa fase di sviluppo del melanoma. In questa fase il melanoma è solo modestamente aggressivo ed un adeguato trattamento chirurgico risulta curativo nella stragrande maggioranza dei casi. Il melanoma cupoliforme o nodulare insorge più spesso al tronco o al dorso. A causa della sua rapida crescita verticale, questo melanoma assume rapidamente aspetto palpabile rilevato, a superficie convessa,talvolta ulcerata e con consistenza molliccia: la sua pigmentazione può essere irregolarmente distribuita o addirittura mancante (melanoma amelanotico) con un colore rossastro che rende alquanto difficile la diagnosi dif-ferenziale con un granuloma piogenico,un angioma,un carcinoma spinocellulare vegetante o una cheratosi seborroica infiammata. L altra variante morfologica è quella del melanoma piano-nodulare, in cui una lesione rilevata, vegetante insorge relativamente dopo molto tempo, nel contesto di una piatta (Fig. 2.6). Il melanoma del viso si sviluppa tipicamente in tale modo. Questo tipo di lesione frequentemente si ulcera e sanguina spontaneamente o dopo un modesto traumatismo. Un caso a sé stante è rappresentato dalla lentigo maligna,che compare in genere in età avanzata, è pianeggiante, ha forma irregolare, di grandi dimensioni ed una pigmentazione marrone disomogenea. La lentigo maligna è il melanoma più chiaramente correlato all esposizione cronica ai raggi solari (Kopf, 1984)

8 Il melanoma acrale viene per definizione riscontrato al palmo delle mani ed alla pianta dei piedi ed è il tipico melanoma che insorge con una certa frequenza nella razza negra. La diagnosi nelle sue fasi iniziali può comportare maggiori difficoltà di quanto non si riscontri per un melanoma di altri distretti del corpo; questo è dovuto principalmente al fatto che in queste sedi lo strato corneo è maggiormente sviluppato e la lesione può avere un colore meno brillante che in altre sedi ed i margini apparire più sfumati. Il melanoma subungueale è quello che in sede acrale dà le maggiori difficoltà. A parte quello avanzato, che deve comunque essere sospettato e non confuso con un granuloma piogenico (molto simile), nelle sue fasi iniziali non deve essere confuso con l esito di un trauma con emorragia subungueale o con una infezione micotica. Il melanoma acrale lentigginoso, considerato più aggressivo degli altri, è stato recentemente dimostrato essere prognosticamente uguale al melanoma a diffusione superficiale e non rappresenta quindi un istotipo a peggiore prognosi (Cascinelli, 1994 b). Quello desmoplastico è un raro tipo di melanoma che insorge spesso sul viso o in zone fotoesposte. Ha una spiccata tendenza neurotropica, cioè una spiccata tendenza ad infiltrare l avventizia dei vasi sanguigni e a diffondere attraverso un invasione perineurale. Per questo, ha una spiccatissima tendenza alla recidività locale (intorno al 50%) e perciò bisogna stare molto attenti all analisi dei margini di escissione. Non viene trattato in questa sede un altro tipo di melanoma, quello ad insorgenza dalle mucose. rarissimi casi di nevi blu maligni. Il nevo a cellule fusate o a cellule epiteliodi pigmentate o nevo di Spitz, compare improvvisamente, come un noduletto di piccole dimensioni di colorito rossastro, in genere sulla cute del tronco di un bambino o di un giovane adulto. In caso di più accentuata pigmentazione, può simulare un melanoma e la sua storia repentina può creare allarme circa la natura melanomatosa.anche il suo aspetto microscopico pleomorfo gli conferisce una stretta analogia istopatologica con il melanoma. Per questi motivi, per un nevo di Spitz fortemente pigmentato può sussistere talvolta l indicazione ad un accertamento di exeresi bioptica. Diagnosi differenziale La diagnosi differenziale deve essere posta con tutte quelle lesioni pigmentate che per qualcuna delle loro caratteristiche possono essere confuse con il melanoma. È utile descriverle qui di seguito tenendo conto che la peculiarità delle lesioni benigne è quella di non modificarsi nel tempo e quindi di non rispondere al requisito E del codice ABCDE, tranne in rare eccezioni costituite per esempio dalla fisiologica crescita corporea, dalla gravidanza, da un infiammazione acuta o cronica e quella di non essere quasi mai, se non nei casi che stiamo per descrivere, di un colore francamente nero. Il nevo giunzionale appare come una piccola lesione maculare o appena rilevata,ben circoscritta,di uniforme colore bronzeo, marrone anche scuro. Un irregolarità della sua pigmentazione,se presente,può consistere in un reticolo o in una punteggiatura nera. La forma è rotonda o ovale,simmetrica, e la sua distribuzione sulla superficie corporea è casuale. Il nevo dermico è più rilevato e si presenta spesso come una papula cupoliforme o anche come una formazione papillomatosa, di colorito uniformemente carneo, bronzeo o marrone (Fig. 2.7).Talvolta un nevo di aspetto leggermente traslucido e a superficie teleangectasica può simulare un carcinoma basocellulare. Il nevo composto è leggermente rilevato e presenta una uniforme colorazione che può andare dall arancio carne al marrone scuro. Negli individui con carnagione più scura, i nevi composti tendono ad essere relativamente più pigmentati e per escluderne la malignità bisogna considerare la regolarità della loro forma, rotonda o ovale, e le loro dimensioni, in genere non superiori ai 6 mm. La segnalazione della variazione dell aspetto di un nevo impone un accertamento bioptico, ma è importante ricordare che il normale ciclo vitale dei nevi acquisiti può comprendere periodi di sviluppo o di regressione, che non sono espressione di una trasformazione maligna. Anche i traumi, le infezioni, le trasformazioni cistiche e le influenze ormonali della pubertà e della gravidanza tendono a produrre mutamenti dell aspetto dei nevi. I nevi acquisiti si trasformano raramente in melanomi; si stima che la trasformazione maligna di queste lesioni si verifichi soltanto in 1 ogni nevi acquisiti. Il nevo blu si presenta come un nodulo cutaneo regolare di colore uniforme blu o blunerastro-grigiastro, di dimensioni raramente superiori al centimetro. La sua superficie è generalmente piana e liscia ed i suoi margini sono regolari (Fig. 2.8). Il nevo blu è generalmente solitario e, comparendo di solito nella seconda decade, si mantiene stabile per tutta la vita. È costituito da un accumulo di melanociti spinosi benigni nello strato profondo del derma (melanocitomi dermici) e non ha potenzialità maligna. In letteratura sono descritti 2432 Il trauma occasionale o ripetuto di un nevo melanocitico clinicamente benigno non è elemento determinante la trasformazione maligna e quindi non comporta l escissione obbligatoria. Eppure è ancora frequentissima la convinzione che il traumatismo ripetuto di una lesione pigmentata benigna ne possa favorire la trasformazione maligna. Di qui l indicazione all asportazione di quei nevi o di quelle lesioni che non sono nemmeno melanocitarie, come cheratosi o fibropapillomi, solo per il motivo che sono localizzate a livello del reggiseno, della cinta dei pantaloni, alla pianta dei piedi o al cuoio capelluto. Nessuna differenza esiste tra un nevo del dorso o della pianta del piede, riguardo al rischio di trasformazione maligna.tutt al più, a causa del maggiore spessore dello strato corneo nella cute del piede, la diagnosi differenziale tra melanoma e nevo può comportare maggiori difficoltà, ma le caratteristiche ABCDE sono comuni (Zurrida, 1992). Caso a parte nella diagnostica differenziale è rappresentato dal carcinoma basocellulare, che nella 2433

9 sua variante melanocitica può creare anche al clinico esperto qualche problema di diagnosi differenziale con il melanoma (Fig. 2.9). Ciononostante, anch esso costituisce un tipo di lesione cutanea di interesse chirurgico ed andrà pertanto asportato per definizione istologica. Il carcinoma basocellulare, in passato chiamato basalioma, è il più frequente tumore maligno della pelle e la sua incidenza è più alta in quelle regioni dove la luce solare è più intensa; aumenta con l età, colpendo le persone con fototipo basso che trascorrono molto tempo all aperto (tumore dei contadini e dei pescatori). Alcuni individui, poi, hanno una predisposizione genetica (HLA) per questa neoplasia (sindrome del carcinoma basocellulare nevoide). I due tipi clinici più comuni di carcinoma basocellulare sono rappresentati dal nodulo-ulcerativo e dal superficiale. Il primo si presenta spesso come una formazione rilevata e ombelicata, di colore roseo-grigiastro, a margini netti e rilevati a gradino, ricoperto da cute sottile e traslucida, solcata spesso da fini teleangectasie serpiginose (Fig. 2.10). L altro tumore epiteliale è il carcinoma spinocellulare, molto meno frequente del basocellulare; anch esso colpisce spesso le aree cutanee esposte alle radiazioni attiniche ed i soggetti in età avanzata: le localizzazioni più frequenti sono al viso (75%), al dorso delle mani (15%) (cancro dei radiologi) e in altre sedi (10%). Si presenta come un ulcerazione poco rilevata con netta componente infiltrante, margini irre-golari, bordi duri, fondo granuleggiante e sanguinante. La parte centrale della neoplasia può essere necrotica e per questo motivo, in caso di biopsia, è raccomandabile eseguirla ai margini della lesione. Meno frequente è la forma vegetante, che si presenta come un nodulo cutaneo sporgente, irregolare, disepitelizzato e granuloso, di colore roseorossastro, di consistenza dura. Questo tipo di tumore è decisamente più aggressivo del carcinoma basocellulare, per la sua evoluzione più rapida e soprattutto per la possibilità di metastatizzare per via linfatica, in particolare modo nelle localizzazioni agli arti. Per questo i linfonodi regionali devono essere attentamente studiati al momento della diagnosi ed ai successivi controlli. Rarissime le metastasi polmonari. Esistono inoltre altre neoplasie cutanee più rare, di interesse chirurgico, quali il tumore neuroendocrino di Merkel, il sarcoma di Kaposi tipo mediterraneo o classico ed il linfoma cutis. Per questo tipo di neoplasie, quando si presentano nella loro forma localizzata, il trattamento chirurgico di ampia exeresi cutanea rappresenta la terapia di elezione. Nelle forme più avanzate, diffuse a più settori della cute, la chirurgia ricopre solo un ruolo di accertamento bioptico mentre la terapia prevede schemi di trattamento chemioradioterapici combinati. Terapia La terapia del melanoma è quasi esclusivamente chirurgica, almeno negli stadi I, II ma anche nel III (Classificazione M.D. Anderson) (Tab. 2.2). L atteggiamento per l accertamento di una lesione pigmentata sospetta ormai adottato ovunque è quello di biopsiarla asportandola completamente con un margine di tessuto sano circostante di 2-3 mm. La sporgenza sul piano cutaneo varia da pochi millimetri fino a volte ad un centimetro. La lesione può assumere aspetto ulcerativo superficiale, modestamente sanguinante, crostoso. L altro tipo clinico è il carcinoma basocellulare superficiale, che appare come una macchia piatta, biancastrarosea, anch essa traslucida e solitamente con margini indefiniti (Fig. 2.11) con un aspetto pergamenaceo.è spesso multiplo e compare frequentemente sul tronco

10 Una volta che il patologo ha diagnosticato un melanoma, di qualsiasi istotipo esso sia, viene programmato l intervento chirurgico definitivo. Se lo spessore del melanoma è 2 mm secondo Breslow, l intervento può essere eseguito sempre in anestesia locale ed in regime ambulatoriale, restando ad 1 cm dalla precedente cicatrice, asportando cute, sottocute fino alla fascia muscolare sottostante generalmente non includendola ed avendo cura di eseguire l incisione con decorso verso l esterno e con orientamento parallelo al decorso delle vie linfatiche. La validità di questo tipo di chirurgia, limitata in caso di melanoma sottile, è stata dimostrata da diversi studi, tra i quali quello importante del Gruppo dell OMS (Veronesi, 1991 d). Se lo spessore è invece > 2 mm o se la sede risulta tale da richiedere un concomitante intervento di chirurgia plastica è preferibile eseguirlo in anestesia generale. I margini di tessuto sano circostante saranno, in questo caso di melanoma più spesso, di almeno 2-3 cm. La tecnica chirurgica è semplice ma deve essere condotta con particolare attenzione. L approccio ambulatoriale ed in anestesia locale comporta un evidente risparmio in costi diretti ed indiretti ed un evidente impatto psicologico favorevole sul paziente che correla la semplicità del trattamento alla buona prognosi della malattia (Bartoli, 1992). Particolare attenzione deve essere riposta nell eseguire l anestesia locale (carbocaina con epinefrina al 2% o senza nei pazienti con malattie cardiovascolari): essa deve essere fatta con infusione sottocutanea mediante diverse punture tutt intorno alla lesione in senso centrifugo ma non sotto la lesione, mantenendosi ad una distanza di 15 mm dai margini della stessa. Alcuni autori hanno messo in dubbio l uso dell anestesia locale, avanzando il sospetto che la sua iniezione nei tessuti circostanti il melanoma potesse favorire la disseminazione di cellule tumorali, ma nessuno studio in letteratura ha suffragato questa ipotesi. L incisione cutanea ha generalmente forma di losanga con l asse maggiore lungo l asse maggiore della lesione, e si approfonda verso l esterno nel tessuto sottocutaneo e nel grasso profondo fino alla fascia muscolare.il pezzo definitivo generalmente non include la fascia muscolare sottostante in quanto l inclusione di questa non porterebbe ad una maggiore radicalità dell intervento. Olsen, nel 1966, ha anzi dimostrato che la sua asportazione sarebbe controproducente, perché aumenterebbe verosimilmente la possibilità di disseminazione metastatica linfonodale. Durante l operazione è importante che il pezzo non venga compresso o toccato con ferri chirurgici e qualora si trattasse di una lesione ulcerata, è raccomandabile coprirla con una velina aderente. La breccia cutanea così provocata si chiude direttamente o scollando i due lembi laterali lungo la fascia muscolare, con accostamento del sottocute e con una sutura intradermica. Sull asportazione dei linfonodi regionali al momento della diagnosi del tumore primitivo, in assenza di un coinvolgimento clinico della stazione linfatica di drenaggio (dissezio-ne cosiddetta elettiva o precauzionale o profilattica), qualunque sia lo spessore del melanoma, non si è ancora raggiunto un orientamento univoco, anche se sembra ormai dimostrata la sua inutilità. Lo studio randomizzato condotto dal Programma Melanoma dell Organizzazione Mondiale della Sanità su pazienti con melanoma degli arti allo stadio I, non ha dimostrato un miglioramento della sopravvivenza nei pazienti su cui era stata eseguita la dissezione elettiva rispetto a quelli su cui era stata eseguita al momento della comparsa clinica di metastasi linfonodali. La valutazione è stata condotta su 553 pazienti con melanoma al I stadio localizzato agli arti. Questi pazienti sono stati randomizzati in due gruppi: 267 hanno ricevuto un ampia escissione del primario e dissezione linfonodale immediata, 286 un ampia escissione del primario e dissezione linfonodale al momento della comparsa di metastasi ai linfonodi regionali dimostrata clinicamente (Fig. 2.12) (Veronesi, 1977 a). Questi dati sono stati confermati anche da uno studio randomizzato prospettico eseguito alla Mayo Clinic. Deve essere categoricamente evitato l accertamento istologico bioptico di tipo incisionale perché, in caso di melanoma, questo tipo di procedura potrebbe inficiare nell esame istologico definitivo la definizione dello spessore, che è il parametro più importante dal punto di vista della definizione prognostica. Eccezione può essere fatta per quelle lesioni di grosse dimensioni, localizzate per esempio al viso (è il caso delle grosse lentigo malignae) in cui l asportazione in toto della lesione per un falso positivo causerebbe danni estetici non giustificati.nei casi in cui si fosse eseguita una biopsia incisionale o con l oncotomo, la raccomandazione è quella di praticare l intervento chirurgico di exeresi nel più breve tempo possibile. L ampiezza dovrà essere condotta inizialmente ad 1 cm dai margini,in quanto appunto la biopsia non avrà potuto dare l esatto spessore della lesione: una volta avuto l esito istologico finale si pianificherà l intervento definitivo. Nella tabella 2.3 vengono riportate la terminologia e la codifica delle lesioni melanocitiche maligne secondo l ICD-0 del Se la dissezione linfatica elettiva o profilattica venisse effettuata su tutti i pazienti, circa il 50% subirebbe un intervento non necessario; d altra parte, una politica di attesa in presenza di metastasi 2437

11 linfonodali clinicamente non evidenti può contribuire alla diffusione sistemica della malattia stessa. Dalla considerazione che tutti i pazienti che sviluppano malattia metastatica linfonodale hanno, seppur microscopico, già un coinvolgimento dei linfonodi regionali o delle vie linfatiche di drenaggio tra il primitivo ed i linfonodi al momento della exeresi cutanea del melanoma, è ormai quasi ovunque entrata nella routine chirurgica la pratica della biopsia del linfonodo sentinella, cioè del primo linfonodo stazione di drenaggio di quella regione. Con il razionale che ogni regione cutanea ha una ben definita area di drenaggio linfatico e che tale drenaggio si dirige sempre in un linfonodo specifico, Morton et al. hanno sviluppato così la tecnica dello staging della stazione linfonodale (Morton, 1992). Una biopsia di tale linfonodo è una procedura minimamente invasiva e teoricamente altamente accurata dal punto di vista diagnostico. Iniettando del colorante vitale, o materiale marcato con un materiale radioattivo nell area cutanea dove il melanoma primitivo è stato asportato o è localizzato nell arco di pochi minuti si ottiene la colorazione dei vasi linfatici e del linfonodo sentinella o la captazione del materiale radioattivo e l evidenziazione con una sonda, che viene asportato ed inviato al patologo per essere esaminato. Lo studio del linfonodo sentinella proposto ormai in diversi centri mondiali e con diversi protocolli (a Houston con il protocollo del WHO Melanoma Programme vengono, per esempio, inclusi i melanomi con spessore superiore ai 2 mm, mentre dal gruppo di Morton viene l indicazione di eseguire tale procedura anche in quelli con Breslow tra 1 e 2 mm) deve essere considerato nel melanoma come nel tumore della mammella un assodata metodica di stadiazione del tumore per la quale è difficile che ad un intervento radicale locale e sentinella negativo si debba assistere ad una evoluzione della malattia a distanza.tuttavia avendo il melanoma la possibilità di metastatizzare oltre che per via linfatica anche per via ematica, particolare attenzione deve comunque essere prestata nel follow up, agli altri distretti dell organismo. A dimostrazione che il melanoma viene diagnosticato in una fase precoce, localizzata alla sede primitiva, è il dato che soltanto nel 15% dei casi, la biopsia del linfonodo sentinella dà un risultato positivo (casistica di Gershenwald su 612 pazienti). Da un analisi multivariata, la presenza di malattia metastatica nel linfonodo sentinella è risultata essere il più importante valore predittivo per la ripresa di malattia e per la sopravvivenza globale. Una problematica che si sono recentemente posti i ricercatori è anche come comportarsi in caso di biopsia del linfonodo sentinella positiva: infatti soltanto nel 20% di questi casi sono state riscontrate altre metastasi ai linfonodi regionali. Sono in atto numerosi studi sui reali meccanismi del melanoma di dare metastasi: per esempio, qual è il motivo per cui nel 20% dei restanti linfonodi negativi si sono manifestate nel follow up delle metastasi? Lo studio di Chuang ha valutato il ruolo di alcuni enzimi proteolitici (metalloproteinasi) nella degradazione della membrana basale della matrice extracellulare, favorendo in questo modo la disseminazione delle cellule tumorali negli spazi interstiziali, ma molti altri ricercatori sono impegnati a studiare il melanoma come modello di biologia tumorale. Lo studio dell interessamento linfonodale nel melanoma cutaneo in stadio II rappresenta la base conoscitiva sulla quale si fondano tutti i lavori clinici più recenti. La conclusione che si può trarre è che la chirurgia è ancora l unica arma documentatamente efficace per combattere il melanoma anche quando la malattia è diffusa ai linfonodi regionali, purché questo trattamento sia adeguato: lo svuotamento della stazione linfonodale interessata deve essere completo anche se l impressione clinica è che ci sia un solo linfonodo interessato. La rinuncia a questo tipo di trattamento vuol dire perdere l occasione di poter guarire il paziente. Nel 1974 uno studio randomizzato del Programma Melanoma dell OMS aveva dimostrato che né la chemioterapia o l immunoterapia, né la loro associazione dopo l intervento comportavano differenze statisticamente significative della sopravvivenza (Veronesi, 1982 b). Questo studio randomizzato ha confrontato quattro gruppi di pazienti: sola chirurgia; terapia chirurgica + BCG, liofilizzato Pasteur alla dose di 75 mg di patina batterica somministrato mediante heaf gun una volta al mese per due anni; terapia chirurgica + DTIC, somministrato per via endovenosa alla dose di 250 mg/m2 una volta al giorno per 5 giorni consecutivi ogni mese per due anni; 2438 terapia chirurgica + DTIC + BCG somministrati alle stesse dosi e con le stesse modalità per due anni. I risultati a distanza sono stati assolutamente sovrapponibili. Tuttavia, numerosi studi che hanno sperimentato l applicazione clinica dei cosiddetti modificatori della risposta biologica ci portano a pensare che, in alcuni sottogruppi di pazienti sensibili, l uso di queste sostanze consenta un allungamento dell intervallo libero da malattia ma anche della sopravvivenza, rispetto a quanto offerto dal solo trattamento chirurgico (Bajetta, 1990). Sembra ormai dimostrata l inutilità di eseguire la dissezione linfonodale en bloc con l asportazione del primitivo: questo tipo di intervento, proposto da Pack, aveva principalmente lo scopo di ridurre l incidenza di metastasi in transit, incidenza che però non sembra essere influenzata dall asportazione delle vie linfatiche frapposte tra il primitivo e la stazione regionale di drenaggio. Attualmente, invece, in caso di melanoma cutaneo degli arti recidivato localmente o in caso di metastasi in transit tra la sede del primitivo e la stazione linfatica di drenaggio, in alternativa all inseguimento chirurgico delle lesioni, il trattamento di elezione consiste nella perfusione ipertermico-antiblastica, che offre insperate percentuali di risposte complete e di sopravvivenza a lungo termine libera da malattia (Vaglini, 1986). La perfusione è un intervento chirurgico in circolazione extracorporea, che prevede un accesso per via extraperitoneale ai vasi iliaci esterni (per le perfusioni dell arto inferiore) o ai vasi ascellari, divaricando il muscolo grande pettorale (per le perfusioni dell arto superiore). La percentuale di remissione completa e parziale si aggira intorno al 90% con una sopravvivenza a 5 anni che varia dal 51 al 75% a seconda dell estensione della neoplasia. Del tutto recentemente i risultati sono ulteriormente migliorati, in termini di risposta, con l aggiunta nel corso della perfusione di modificatori della risposta biologica, segnatamente il tumor necrosis factor. 2439

12 Letture suggerite Bajetta E., Negretti E. et al.: Phase II study of Interferon alpha-2a and Dacarbazine in advanced melanoma.am. J. Clin. Oncol. 13 (15): 405, Balch C.M., Houghton A.N. et al.: Cutaneous melanoma. Quality Medical Publishing, St Louis, Bartoli C., Zurrida S. et al.: Outpatient surgical treatment of cutaneous melanoma (CM). Melan. Res. 1: 385, Boyle P., Maisonneuve P. et al.: Epidemiology of malignant melanoma. Br. Med.Bull. 51 (3): 523, Cascinelli N., Zurrida S.: Clinical presentation of primary cutaneous melanoma.in Lejeune F.J., Chaudhuri P.K., Das Gupta T.K. (Eds.), Malignant melanoma. Medical and surgical management 13, McGraw-Hill, Inc., New York, 1994 a, pp Cascinelli N., Zurrida S. et al.: Acral lentiginous melanoma: a histologic type without prognostic significance. J. Dermatol. Surg. Oncol. 20: 813, 1994 b. Cristofolini M., Piscioli F. et al.: A program for detection of early lesions of cutaneous malignant melanoma in the province of Trento (Italy). Am. J.Dermatopathol. 6 (1): 283, Doherty V.R., MacKie R.M.: Experience of a public education program on early detection of cutaneous malignant melanoma. Br. Med. J. 297: 388, Elwood J.M., Lee J.A.H.: Recent data on the epidemiology of melanoma. Semin. Oncol. 2: 149, Friedman R.J., Rigel D.S.: The clinical features of malignant melanoma. Dermatol. Clin. 3: 271, Koh H.K., Caruso A. et al.: Evaluation of melanoma. Skin cancer screening in Massachusetts. Preliminary results. Cancer 65: 375, Kopf A.W., Kripke M.L. et al.: Sun and malignant melanoma. J. Am. Acad. Dermatol.11: 674, Lew R.A., Sober A.J. et al.: Sun exposure habits in patients with cutaneous melanoma:a case-controlled study. J. Dermatol. Surg. Oncol. 9: 981, Maize J.C., Ackerman A.B.: Pigmented lesions of the skin. Lea & Febiger, Philadelphia, 1987, pp Morton D.L., Wen D.R. et al.: Technical details of intraoperative lymphatic mapping for early stage melanoma. Arch. Surg. 127: 392, Moseley H.S., Giuliano A.E. et al.: Multiple primary melanoma. Cancer 43: 939, NIH Consensus conference: Diagnosis and treatment of early melanoma. JAMA 268: , Silveberg E., Lubera J.A.: Cancer Statistics, CA 38: 5, Vaglini M., Santinami M. et al.: Hyperthermic antiblastic perfusion in extracorporeal circulation: surgical technique and results in treatment of extremities tumor. J. Ext.Tech. 18: 12, Veronesi U., Adamus J.: Inefficacy of immediate node dissection in stage I melanoma of the limbs. N. Engl. J. Med. 297: 627, 1977 a. Veronesi U., Adamus J. et al.: A randomized trial of adjuvant chemotherapy and immunotherapy in cutaneous melanoma. N. Engl. J. Med. 307: 913, 1982 b. Veronesi U., Cascinelli N. et al.: Thin stage I primary cutaneous malignant melanoma.comparison of excision with margins of 1 or 3 cm. N. Engl. J. Med. 318:1159, c. Veronesi U., Cascinelli N. et al.: Narrow excision (1-cm margin). A safe procedure for thin cutaneous melanoma. Arch. Surg. 126: 438, 1991 d. Zurrida S., Bartoli C. et al.: Melanocytic neoplasias of the sole: diagnosis and therapeutic approach. J. Dermatol. 19: 280,

13 Scegli Sezione: VII - CHIRURGIA PLASTICA e RICOSTRUTTIVA 1 Aspetti generali 2 Il melanoma e altre lesioni cutanee di interesse chirurgico 3 Ustioni 3.1 Eziopatogenesi 3.2 Classificazione 3.3 Malattia da ustione 3.4 Letture suggerite 4 Innesti e impianti 5 Trapianti 6 Chirurgia plastica ricostruttiva della mammella Sezione VII - Chirurgia plastica e ricostruttiva Capitolo 3 Ustioni L. Donati, V. Donati, A. Fumagalli, V. Rapisarda 7 Malformazioni congenite 8 Chirurgia estetica 9 Chirurgia craniofacciale 10 Traumatologia maxillofacciale L ustione è una condizione patologica conseguente alla esposizione dei tessuti ad una eccessiva temperatura.tale condizione patologica rappresenta un capitolo importante nell ambito della chirurgia plastica ricostruttiva, sia per la frequenza con cui questa si verifica sia per le conseguenze spesso invalidanti che ne possono derivare. Di rilevanza spesso locale, le ustioni, se estese, realizzano la cosiddetta malattia da ustione in cui si manifesta un insieme di eventi fisiopatologici che coinvolgono tutto l organismo, tale da potersi definire uno dei più complessi esempi di politrauma

14 Classificazione L ustione è una condizione patologica conseguente alla esposizione dei tessuti ad una eccessiva temperatura.tale condizione patologica rappresenta un capitolo importante nell ambito della chirurgia plastica ricostruttiva, sia per la frequenza con cui questa si verifica sia per le conseguenze spesso invalidanti che ne possono derivare. Di rilevanza spesso locale, le ustioni, se estese, realizzano la cosiddetta malattia da ustione in cui si manifesta un insieme di eventi fisiopatologici che coinvolgono tutto l organismo, tale da potersi definire uno dei più complessi esempi di politrauma. Eziopatogenesi La principale causa di ustione sono gli infortuni domestici che si verificano generalmente attraverso il contatto con liquidi portati ad elevate temperature. Seguono gli infortuni sul lavoro e gli incidenti stradali in cui il paziente, frequentemente politraumatizzato, richiede un inquadramento diagnostico-clinico più complesso e multidisciplinare. I fattori determinanti la gravità della lesione sono rappresentati dalla temperatura raggiunta dai tessuti, dal tempo dell esposizione ed in minore istanza dalla natura dell agente ustionante. I tegumenti sono in grado, grazie ad alcuni mezzi omeostatici (circolazione del sangue, strato corneo, secrezione sebacea, contenuto tessutale di acqua), di resistere a temperature inferiori ai 44 C anche per periodi abbastanza lunghi.a temperature comprese tra 44 e 51 C queste capacità di distribuzione e dispersione dell energia calorica vengono superate ed inizia la distruzione cellulare con un gradiente di lesione doppio per ogni grado in più di temperatura.al di sopra dei 51 C la velocità di distruzione è ancora più rapida ed a temperature superiori ai 70 C la necrosi cellulare si realizza anche per brevi periodi di esposizione.a parità di temperatura e durata di esposizione, lesioni di gravità diversa saranno ottenute per le differenti sostanze ustionanti, in funzione delle loro peculiari caratteristiche chimico-fisiche. Le ustioni possono essere classificate secondo diversi criteri. La classificazione sicuramente più utilizzata è quella che sulla base del quadro clinico ed anatomo-patologico suddivide le ustioni in tre gradi. Le ustioni di I grado consistono in intensi e dolenti arrossamenti cutanei legati ai fenomeni vasoattivi scatenati dal trauma. Istologicamente si osservano alterazioni epiteliali a carico degli elementi più superficiali dell epidermide quali eosinofilia citoplasmatica, picnosi nucleare e congestione vascolare. Le ustioni di II grado assumono differenti aspetti in ragione della loro profondità e possono essere distinte in superficiali e profonde. Le prime sono caratterizzate da un colore roseo e dalla presenza di flittene.tali lesioni patognomoniche si presentano come bolle, di dimensioni variabili e contenenti un essudato ricco in proteine; la loro formazione è dovuta al distacco dell epidermide e del derma papillare necrotici dai piani più profondi. Microscopicamente le fibre collagene appaiono frammentate e rigonfie, il derma papillare è necrotico mentre attorno ai vasi del derma reticolare compaiono caratteristici infiltrati cellulari di natura flogistica. Le ustioni di II grado profondo (Fig. 3.1) presentano una superficie di colore biancastro-purpureo, solitamente priva di flittene. L epidermide appare omogeneizzata, il derma papillare è distrutto così come gran parte di quello reticolare, minime sono invece le reazioni flogistiche perivascolari. Le ustioni di III grado presentano un colore differente a seconda del tipo di agente ustionante e della sua temperatura. Sono caratterizzate dalla formazione dell escara che può assumere un aspetto di gangrena secca o umida (Fig. 3.2).Da un punto di vista istologico si ha la distruzione di tutta la componente cutanea e nei casi più gravi anche dei tessuti sottostanti. L omogenizzazione epidermica e degli annessi cutanei, la necrosi profonda e la trombosi dei vasi sanguigni sono i principali aspetti istologici. In base alla natura dell agente eziologico si distinguono ustioni da liquidi, da vampata,da contatto, da vapore, da agenti chimici, da radiazioni elettromagnetiche

15 Malattia da ustione Fisiopatologia Le alterazioni emodinamiche e biochimiche provocate dalla noxa patogena si manifestano durante le prime ore con una complessa sindrome morbosa a cui si dà il nome di shock da ustione. Prima di discutere dei meccanismi fisiopatologici che sottendono a tale forma di shock è bene ricordare il significato fondamentale dello stato di shock,ossia la grave insufficienza acuta del flusso ematico nella circolazione periferica, con severa alterazione dei meccanismi della respirazione cellulare. Nella fattispecie dello shock da ustione si distinguono tre momenti fisiopatologici essenziali, e cioè la perdita dell integrità microvascolare, il danno della membrana cellulare, l effetto diretto dell ustione. Nella fase iniziale della malattia da ustione in seguito alla noxa patogena si verifica la messa in circolo nell organismo di catecolamine, con vasocostrizione arteriolare periferica, ischemia del letto capillare, ipossia tessutale ed acidosi metabolica. A ciò consegue l apertura di shunt arterovenosi e la paralisi degli sfinteri precapillari mentre le venule postcapillari rimangono contratte con conseguente aumento della pressione idrostatica e passaggio di liquidi, micro e macromolecole nell interstizio.tale espansione dello spazio vascolare si verifica in seguito all immissione in circolo di sostanze vasoattive (per es. peptidi vasoattivi) prodotti dall attivazione o liberazione di enzimi proteolitici sia per azione diretta del calore sui tessuti, sia a causa dell ipossia tessutale. Lo stesso edema dello spazio interstiziale aggrava l occlusione dei capillari e quindi l ischemia periferica. Tra i cataboliti tossici un importanza particolare riveste il MDF (fattore depressivo miocardico), che avendo un azione inotropa negativa riduce l apporto di sangue ed ossigeno a livello tessutale. Si viene a creare così un meccanismo a cascata che, qualora irreversibile, può dare luogo ad una insufficienza miocardica acuta con exitus. Nelle fasi avanzate dello shock si assiste a modificazioni della coagulazione tipicamente bifasiche con una iniziale ipercoagulabilità secondaria alla liberazione dai tessuti traumatizzati di fosfolipidi di membrana, ed una successiva ipocoagulabilità da deplezione dei fattori della coagulazione precedentemente esauriti. Si crea così un alterazione dell equilibrio tra i processi coagulativi e fibrinolitici con, inizialmente, formazione di piccoli trombi e aggregazione intravasale di eritrociti e, successivamente, iperattività fibrinolitica. Il risultato finale è un consumo sproporzionato dei fattori della coagulazione e delle piastrine mentre aumentano i prodotti della fibrinolisi (FDP). Clinica Ustioni superiori al 20% della superficie corporea di un adulto o al 10% in un bambino sono causa di alterazioni fisiopatologiche che interessano tutto l organismo e che nel loro insieme configurano la cosiddetta malattia da ustione. L imponente perdita di liquidi in parte all esterno ed in parte nello spazio interstiziale è causa di uno shock di tipo ipovolemico con emoconcentrazione. La prima conseguenza è rappresentata dalla vasocostrizione di alcuni distretti corporei nel tentativo di assicurare un adeguata perfusione dei parenchimi nobili, cuore e cervello in particolare. Superati i meccanismi di compenso si aggrava nei tessuti ipoperfusi l ipossia, che determina la liberazione di enzimi proteolitici e quindi una vasodilatazione periferica che, sottraendo sangue ai distretti nobili, conclude il circolo vizioso. Da un punto di vista clinico la fase di preshock, in cui i sistemi di compensazione dell organismo risultano ancora efficaci, è caratterizzata da diminuzione della pressione differenziale per aumento della pressione diastolica e da un aumento dell ematocrito. Nella fase di shock conclamato la pressione sistolica si riduce e la minima aumenta ulteriormente. Il rene non viene protetto da questa

16 vasocostrizione diffusa per cui si riduce anche il filtrato glomerulare con grave oliguria o addirittura anuria. Tali alterazioni sono in genere reversibili nelle prime fasi ma diventano permanenti quando, nelle fasi avanzate al danno causato dallo shock, si sommano gravi alterazioni tubulari legate al riassorbimento di emoglobina e mioglobina dalla ustione. La gittata cardiaca risulta diminuita sia per l emoconcentrazione e per l ipovolemia che per la liberazione da parte del pancreas di un fattore in grado di deprimere l attività miocardica. A livello dell apparato gastrointestinale sono ormai note da tempo le gravi lesioni emorragiche che possono addirittura tradursi in vere e proprie ulcere da stress (ulcere di Curling). L apparato respiratorio può essere infine coinvolto sia direttamente, in seguito alla inalazione di vapori tossici o aria calda, sia indirettamente con il cosiddetto quadro del polmone da shock. In tale condizione si realizza una grave insufficienza respiratoria entro le prime ore dal trauma legata ad un edema dapprima interstiziale e successivamente intralveolare con formazione di membrane ialine. L infezione e l intossicazione legata al riassorbimento di sostanze tossiche costituiscono l evoluzione della malattia da ustione. L infezione, costantemente presente, rappresenta attualmente la principale causa di morte nel paziente ustionato. L insorgenza è favorita non solo dal grave stato di immunosoppressione in cui versa l ammalato, ma anche dalla perdita della barriera cutanea che normalmente separa l organismo dall ambiente esterno e dal terreno particolarmente favorevole che i microorganismi incontrano nei tessuti necrotici. Lo stato immuno-depressivo è legato alla liberazione di cataboliti tossici da parte dei tessuti ustionati, alla formazione di immuno-complessi che distraggono la risposta immunitaria e infine alla diminuzione della fibronectina opsoninica la cui presenza è necessaria per una normale attività fagocitaria. La fibronectina si legherebbe al tessuto leso e alle fibre collagene esposte, diminuendo così la sua concentrazione attiva. Le stesse PGE si sono dimostrate in grado di inibire l attività dei linfociti T-helper e di aumentare quella dei T-suppressor. Alla fase infettiva segue quella dismetabolica, caratterizzata da negativizzazione del bilancio azotato, da grave calo ponderale ed ipotrofia muscolare. È dovuta all aumento del fabbisogno energetico e del metabolismo, che segnano il passaggio verso la guarigione del paziente. In particolare l ipercatabolismo da ustione coinvolge sia le proteine che i lipidi ed i glicidi. Il profilo proteico è caratterizzato da un ipercatabolismo e da una riduzione del metabolismo proteico che si verificano in seguito all aumentata produzione di glicocorticoidi,androgeni anabolizzanti e all alterazione delle proprietà deaminanti del fegato (perdita generale) ed alla perdita locale in sede di ustione.tra le proteine plasmatiche è costante la diminuzione dell albumina con eventuale iperglobulinemia ed inversione del rapporto A/G. L iperglicemia, associata a glicosuria con curva di tolleranza al glucosio di tipo diabetico, è correlata alla gravità del trauma ed è strettamente dipendente dall azione inibitoria delle catecolamine; tuttavia dopo pochi giorni si instaura una fase di resistenza all insulina ed il glucosio è prodotto attraverso la gluconeogenesi. compressione del fondo della lesione con uno strumento chirurgico appuntito provoca nel primo caso un impallidimento transitorio a testimonianza della buona vascolarizzazione dermica mentre la puntura con un ago provoca dolore per la conservazione delle terminazioni nervose più superficiali. È bene comunque precisare che il quadro clinico, valutato al momento del ricovero o della prima visita,può modificarsi nei giorni successivi sia in senso positivo che negativo. Sono state proposte diverse metodiche per diagnosticare in modo più oggettivo la profondità di un ustione di II grado, dalla tintura con coloranti allo studio della vascolarizzazione con fluorosceina, alla biopsia, alla termografia; tuttavia l esame dell integrità vascolo-nervosa descritto più sopra appare il più semplice ed affidabile. Importante è come sempre la raccolta di un accurata anamnesi, sia per quanto riguarda l esistenza di eventuali patologie preesistenti sia per quanto riguarda le modalità con cui si è realizzato il trauma. A parte infatti i casi di ustioni chimiche o elettriche, con le relative particolari conseguenze clinicoterapeutiche, la discussione delle quali esula dagli obiettivi di questo capitolo, è fondamentale sapere per esempio se il danno termico è stato accompagnato dall inalazione di vapori tossici, oppure se nel tentativo di fuga sono state riportate altre lesioni traumatiche. In caso di pazienti incoscienti possono essere utili le informazioni raccolte da eventuali testimoni o soccorritori. Se si sospetta l inalazione di vapori è consigliabile osservare le vibrisse dell infortunato che potranno apparire più o meno carbonizzate ed effettuare un esame radiografico standard del torace ed una emogasanalisi. Per quanto riguarda la definizione della gravità della lesione e quindi la sua prognosi, i principali fattori da considerare sono la profondità, l estensione e la sede anatomica della lesione. La profondità di un ustione, come precisato nella eziopatogenesi, è direttamente proporzionale alla temperatura e alla durata del contatto con l agente lesivo. In linea di massima le ustioni superficiali hanno la tendenza a guarire spontaneamente con restitutio ad integrum. Le ustioni di I grado infatti guariscono spontaneamente nel giro di 5-7 gg. senza alcun esito cicatriziale, mentre le ustioni di II grado superficiale guariscono in 9-14 gg.grazie all attività proliferativa degli elementi epiteliali superstiti più profondi, quali gli annessi pilosebacei e le ghiandole sudoripare. Le ustioni di II grado profondo possono guarire spontaneamente in gg. se non subiscono una trasformazione in ustioni di III grado e comunque con la formazione di esiti cicatriziali di gravità variabile e dipendente, oltre che dalle caratteristiche genetiche personali,anche dall infezione locale e dalle tecniche di medicazione. Infine le ustioni di III grado guariscono con la formazione di tessuto di granulazione e riepitelizzazione dai margini. Solo nel caso di ustioni di III grado molto piccole l area cruenta guarisce spontaneamente, mentre nella maggior parte dei casi, per accelerare la guarigione e ridurre gli esiti cicatriziali e l insorgenza di infezioni, si procede mediante terapia chirurgica precoce (escarectomia) ed innesto. Per quanto riguarda l estensione, essa viene calcolata con un valore numerico in percentuale rispetto alla superficie corporea totale considerata uguale a 100. Vengono utilizzati schemi particolari (Fig. 3.3) riportando su questi la mappa delle superfici ustionate ad esclusione delle aree di I grado; si procede quindi alla somma percentuale ottenendo il dato numerico in percentuale. Diagnosi e prognosi La diagnosi di ustione è immediata ed evidente. Alcuni problemi, tuttavia, possono presentarsi nel caso di diagnosi differenziale tra ustioni di II grado superficiale e II grado profondo. La

17 In alternativa ci si può avvalere in modo approssimativo della cosiddetta regola del 9. Secondo questa, ai distretti corporei viene dato un valore numerico uguale a 9 o a suoi multipli: gli arti superiori rappresentano ciascuno il 9% della superficie corporea, l arto inferiore il 18%, la parte anteriore e posteriore del tronco il 36% ed il capo ancora il 9%. Nel caso di bambini, questi schemi devono essere modificati in rapporto all età, soprattutto se vengono interessate regioni come la testa, le cosce e le gambe; infatti, nei piccoli pazienti i distretti sopracitati occupano percentuali di superficie corporea diverse che nell adulto. Ruolo importante è determinato anche dalla sede anatomica delle lesioni, perché un interessamento delle vie respiratorie per le complicazioni bronco-pneumoniche, oppure del perineo per quelle infettive, o ancora delle mani e del viso per gli invalidanti ed inestetici esiti cicatriziali, risulta essere un fattore decisamente negativo per la prognosi. Minore importanza ha da un punto di vista prognostico l età del paziente.a parità di estensione e profondità, i bambini e gli anziani godono di una prognosi peggiore rispetto all individuo adulto. Sono da considerare infine nell inquadramento clinico-prognostico dell ustionato eventuali malattie pregresse come etilismo, diabete o cardiopatie o concomitanti come fratture, emorragie o traumi cranici. Tali valutazioni, proprio perché fondate solo su alcuni dei fattori prognostici, hanno chiaramente un valore indicativo e devono essere opportunamente corrette sulla base dell esperienza del singolo medico e del reparto in cui egli opera. Ai fini pratici la prognosi viene formulata facendo riferimento soprattutto all estensione ed alla profondità delle ustioni, distinguendo ustioni lievi, intermedie e gravi. Le prime sono quelle con estensione corporea inferiore al 10% della superficie cutanea con aree di III grado non superiori al 2%. Esse richiedono semplicemente un trattamento ambulatoriale con medicazioni a giorni alterni. Le ustioni intermedie sono lesioni estese al 10-25% della superficie corporea con aree profonde inferiori al 10%. Queste lesioni richiedono un ricovero ospedaliero, non necessariamente in un centro ustioni. Il trattamento perfusionale è necessario nei casi in cui le ustioni superino il 15%. Sono considerate ustioni gravi, e richiedono il ricovero in un centro ustioni, le lesioni che coinvolgono più del 25% della superficie corporea se di II grado o del 10% se di III. Terapia Primo soccorso al paziente gravemente ustionato Sono essenziali da parte dei soccorritori decisioni tempestive attraverso una linea di condotta operativa schematica, che permetta di raggiungere una stabilizzazione delle condizioni cliniche del paziente in modo che questi possa affrontare, con ragionevole sicurezza, il trasporto presso una struttura ospedaliera. Sul luogo dell incidente il soccorritore deve togliere velocemente gli indumenti che coprono la regione interessata e immediatamente raffreddare le aree ustionate mediante lavaggi in acqua fredda. In questo modo ci si prefigge di sottrarre calore dai tessuti arrestandone l effetto dannoso e nel contempo di attenuare il dolore, chiamare un autoambulanza e ricoprire il paziente con un indumento o un telo pulito in attesa di raggiungere il Pronto Soccorso più vicino. In caso di ustioni chimiche bisogna proseguire il lavaggio con acqua fino all arrivo dell autoambulanza. All arrivo del paziente in Pronto Soccorso: Vanno innanzitutto valutate le condizioni generali del paziente ed in particolare le condizioni dell apparato respiratorio e cardiocircolatorio. In caso di insulto inalatorio il trattamento consiste nella somministrazione immediata di ossigeno al 100%, mentre l intubazione per via endotracheale deve essere effettuata nei pazienti che hanno perso coscienza o per quelli in arresto respiratorio. Per quanto riguarda l apparato cardiocircolatorio, oltre al controllo di eventuali emorragie da grossi vasi,va posta attenzione ad alcuni semplici parametri clinici, come la pressione arteriosa, la frequenza cardiaca,il colorito della cute e delle mucose, il sensorio e la temperatura delle estremità quali indici di eventuale insufficienza di circolo. Occorre rimuovere completamente tutti i vestiti ed iniziare una terapia infusionale (se questa non è già stata attuata durante il trasporto del paziente), che ha lo scopo di disporre di un accesso venoso prima che lo shock abbia fatto collabire tutte le vene e l edema le abbia rese praticamente irreperibili.tale terapia si basa sull utilizzo di soluzione fisiologica o di Ringer lattato. Nell approccio col paziente ustionato va sottolineata la necessità di inserire un catetere vescicale per il controllo della diuresi oraria e un catetere venoso centrale. Quest ultimo provvedimento è da valutare

18 caso per caso in quanto non sempre esiste una necessità assoluta di rilevare la PVC, tranne nel cardiopatico in cui si sospetti un origine dubbia dell oliguria. Bisogna ricordare anche che il posizionamento di un catetere venoso centrale per lunghi periodi può infatti essere causa di gravi sepsi. Il dolore nelle prime ore dal trauma è inversamente proporzionale alla gravità delle ustioni;nel dolore grave si può impiegare morfina (2-8 mg ogni 2-4 ore) come farmaco di prima scelta oppure meperidina (10-50 mg 5) o tramadolo (100 mg 5). È necessario eseguire i prelievi ematochimici di urgenza. Da un punto di vista locale, nel caso di ustioni profonde localizzate a livello degli arti o del torace, è imperativo effettuare incisioni liberatorie delle lesioni costrittive circonferenziali. Occorre coprire il paziente con teli sterili ed inviarlo presso il centro ustioni più vicino. Trattamento della fase di shock L accettazione ospedaliera del grande ustionato coinvolge una serie di problemi organizzativi, diagnostici e terapeutici che vanno affrontati con grande impegno dal personale medico e paramedico. Se non ancora fatto, bisogna incannulare una vena centrale ed eseguire nuovi esami ematochimici,compresa la emogasanalisi e la carbossiemoglobinemia nelle ustioni da fiamma. Nelle prime ore il problema principale è lo shock ipovolemico che deve essere corretto con un adeguato ripristino della massa circolante. La terapia infusionale varia a seconda della condotta locale; quella da noi adottata nasce dalla constatazione che nella correzione dello shock l elemento fondamentale è rappresentato dallo ione Na +. La quantità di ione Na + in meq necessaria per correggere lo shock da ustione è la seguente: Na + = 0,5 0,7 meq kg % di ustione Per quanto riguarda la scelta dei liquidi è consigliabile utilizzare una soluzione contenente HSL (Hypertonic Saline Lactate) 50% + Fisiologica 50%. Poiché il contenuto di meq di Na + di ciascun litro di questa soluzione è 225, la quantità di liquidi espressa in litri necessari per le prime 24 ore è data dalla quantità di meq di Na + richiesti diviso 225. Se consideriamo per esempio un paziente adulto dal peso di 70 kg e con una superficie ustionata pari al 30%, i litri di soluzione da somministrare sono dati dalla seguente formula: 0, = meq di Na meq: 225 meq/1= 4,5 l circa di cui il 50% di HSL e il 50% di fisiologica. Questa quantità deve essere somministrata per metà nelle prime 8 ore (dal momento del trauma) e per metà nelle successive 16 ore. È importante ricordare che nei pazienti in età pediatrica il coefficiente di moltiplicazione non è 0,5-0,7 ma 3. Sempre durante le prime 24 ore è divieto relativo di assumere liquidi per bocca per non diluire la concentrazione del volume circolante e per mantenere il principio dell ipertonicità. Ogni 6 ore deve essere effettuato il controllo della QE, tenendo conto che la sodiemia desiderata si aggira tra i 150 ed i 160 meq/l. Per natriemie superiori il malato deve essere diluito con soluzioni ipotoniche, per il rischio di disidratazione cellulare. Ematocrito e diuresi oraria sono i parametri da tenere maggiormente in considerazione. Spesso questi due valori sono in contrasto e quindi non è possibile contare su una loro correzione diretta; nasce la necessità di privilegiare l uno o l altro. Si sceglie il rene perché è l organo più colpito dalla vasocostrizione compensatoria degli stati di shock e si comporta come un filtro passivo in relazione al flusso renale ed alla pressione di filtrazione glomerulare. La diuresi oraria (valori normali = 1 cc/kg/ora) è quindi una espressione funzionale di adeguata perfusione del distretto più sensibile agli squilibri perfusionali degli stati di shock. Anche una buona peristalsi intestinale rappresenta un indice di situazione emodinamica compensata. Nelle seconde 24 ore la terapia infusionale viene proseguita con la somministrazione di colloidi (plasma e albumina) e di cristalloidi in proporzione del 50%. È possibile introdurre le soluzioni colloidali perché dopo 24 ore le alterazioni della permeabilità endoteliale si riducono e l albumina e le altre macromolecole possono essere trattenute nel circolo. Dalla III giornata si può ricorrere a plasma, glucosata e soluzioni di aminoacidi ramificati per l instaurazione di una adeguata terapia nutrizionale. Contemporaneamente si può posizionare il sondino naso-gastrico con lo scopo di somministrare alimenti ipercalorici in grado di far fronte alla spiccata fase di catabolismo caratteristica di questo malato. Di base si instaura la terapia anche con eparina o calciparina per evitare problemi a carattere tromboembolico; inoltre per prevenire le conseguenze delle ulcere gastrointestinali si somministrano H2- antagonisti. Talora si usano anche -bloccanti come modulatori della risposta adrenergica. Il monitoraggio dei parametri vitali comprende ogni 6 ore la valutazione della: frequenza cardiaca; pressione arteriosa; valutazione stato di coscienza; glicosuria. Trattamento della fase subacuta Superata la fase di shock, qualora insorga un infezione locale o sistemica con iperpiressia, si instaura una terapia antibiotica mirata in base all antibiogramma del microrganismo isolato. Ovviamente questa terapia deve essere associata ad una serie di trattamenti idonei. L uso di antisettici topici mirati in base al topogramma del germe isolato; una terapia con immunostimolanti; eventualmente una plasmaferesi; un adeguata terapia nutrizionale; un escarectomia precoce. Il protocollo nutrizionale da noi utilizzato prevede una somministrazione proteica di 2,5 g/die (3 g/kg/die nei pazienti al di sotto dei 2 anni di età); una somministrazione di carboidrati di 7,2 g/kg/die e di lipidi in quantità tale da colmare la quantità mancante del fabbisogno calorico. Il fabbisogno calorico considerato è indicativamente dato dalla moltiplicazione della superficie corporea per Terapia topica Il trattamento locale immediato della lesione da ustione consiste essenzialmente in un accurata detersione della superficie colpita e delle zone circostanti. Dopo rasatura dei peli e dei capelli in prossimità della lesione, si asportano i detriti di materiale estraneo e le sostanze medicamentose eventualmente applicate in precedenza. Si procede alla detersione delle ferite usando garze sterili imbevute di soluzioni saponose e si asportano accuratamente con strumenti sterili i brandelli di cute ustionata. Due tipi di trattamento locale si sono alternati con maggiore o minore successo nei vari decenni: il trattamento occlusivo e quello esposto. Il trattamento occlusivo consiste nel separare dall ambiente esterno le superfici ustionate mediante una medicazione.la più comune è composta da tulle di garza non aderente e/o da un antisettico topico, il tutto ricoperto da garze e bende. L antisettico che viene utilizzato esclusivamente per le lesioni di II grado profondo e III grado solitamente è costituito da pomata alla sulfadiazina di Argento al 5% o dal nitrato di Ag al 5 o ancora dal Marfanil (o PAMBA ovvero para metil benzen sulfamide al 2%) in impacco, previa esecuzione di un esame colturale microbiologico. Viceversa il trattamento esposto consiste nella esposizione all aria delle superfici ustionate, allo scopo di essiccarle favorendo la formazione di una crosta o di un escara che separi la superficie dall ambiente esterno. Particolare attenzione richiedono le ustioni a tutto spessore che interessano circolarmente gli arti ed il tronco. In questi casi l escara dura ed anaelastica che si forma immediatamente sotto l azione del calore provoca stasi venosa ed edema a valle che a sua volta aumenta la compressione arteriosa delle parti distali, con conseguente insufficienza circolatoria. In questi casi è necessario eseguire tempestivamente delle incisioni col bisturi in senso longitudinale, interessando a tutto spessore la cute ustionata sino a raggiungere i tessuti sani: si definiscono incisioni liberatorie decompressive. È un trattamento che va eseguito solo in centri attrezzati ed è particolarmente indicato per le lesioni del volto e del perineo. La recente introduzione dei letti a levitazione ha diffuso notevolmente questa pratica in quanto si evita la macerazione delle aree di appoggio. Terapia chirurgica Nel quadro delle terapie del paziente ustionato il timing chirurgico occupa una parte importante in quanto si tratta non solo di intervenire ricoprendo le aree disepitelizzate o ancora ricoperte da escare, ma anche di rimuovere il più precocemente possibile tessuti necrotici al fine di evitare sia la diffusione di tossine che l insorgenza di infezioni di difficile controllo. La terapia chirurgica si classifica in escarectomia precoce e ritardata a seconda del momento di esecuzione. È bene procedere ad una prima escarectomia non appena il quadro emodinamico è compensato. In presenza di ustioni estese, cioé quando si considera una percentuale maggiore del 50% della superficie corporea con danno di III grado, le aree da trattare immediatamente sono il torace e l addome in quanto la funzionalità respiratoria deve essere preservata. Anche gli arti superiori ed inferiori rappresentano aree di prima scelta. Gli interventi successivi possono essere programmati ad intervalli di 4-5 gg. fino a totale rimozione delle escare e copertura delle zone cruente. Le ustioni di profondità parziale (II e III grado profondo) richiedono una escarectomia tangenziale ritardata. Attualmente infatti, grazie alla presenza di letti a flussi laminari vi è una buona percentuale di guarigione spontanea di queste lesioni soprattutto nei bambini con riduzione delle aree da innestare

19 Le escarectomie tangenziali superficiali o profonde si realizzano per la rimozione precocissima delle escare. Tramite uno strumento tagliente si asportano gli strati più superficiali del derma o dei tessuti sottostanti non vitali fino ad incontrare un tessuto sanguinante. L escarectomia tangenziale superficiale permette di conservare una certa quantità di derma, premessa ad esiti cicatriziali meno cospicui, ma d altra parte comporta maggiori perdite ematiche rispetto alle escarectomie più profonde. L escarectomia tangenziale profonda può essere estesa a vari livelli di profondità in rapporto alle esigenze di reperire tessuto vitale; pertanto può portare al sacrificio di tutto il derma e del sottocute fino al piano fasciale. L escarectomia fino alla fascia consente una emostasi accurata e progressiva delle perforanti fasciocutanee e può essere praticata con elettrobisturi o mediante laser chirurgico. Il piano fasciale rappresenta inoltre un sito ricevente molto vascolarizzato, sicuramente più del sottocute, e può quindi garantire percentuali e velocità di attecchimento degli innesti dermoepidermici sicuramente superiori. Effettuata l escarectomia, la copertura di prima scelta delle aree cruente è rappresentata dall utilizzo della cute autologa tramite innesti dermo-epidermici (Fig. 3.4), generalmente a rete (mesh graft) ossia sottoposti ad un ampliamento della loro superficie in rapporto solitamente di 1:2. Se le aree donatrici sono insufficienti a coprire le aree cruente del paziente, si ricorre agli innesti di cute omologa. Possono essere utilizzati anche diversi sostituti cutanei, biologici o sintetici, quali la cute di maiale o di bovino o ancora numerosi presidi a base di poliuretano a diverso spessore.tutti sono comunque da considerare come medicazioni temporanee biologicamente attive a breve termine, che contribuiscono al processo di guarigione della ferita, in particolare dove sia già presente tessuto dermico. Il prelievo di cute è effettuato con strumenti chiamati dermotomi. Le aree donatrici guariscono mediamente in gg., dopo di che è possibile riutilizzarle per altri prelievi. In presenza di pazienti gravemente ustionati è possibile ricorrere alle colture di cheratinociti in vitro. Con questa metodica si preleva una piccola isola di cute e la si coltiva su fibroblasti irradiati in topo (3T3) assieme ad appropriati enzimi e fattori di crescita. A distanza di 3 settimane si è in grado di ottenere circa 1 mq di lamine cutanee in grado di coprire la superficie corporea ustionata, specie con le colture ingegnerizzate, cioè con cellule cresciute su appositi sostegni, come per esempio gli esteri di acido ialuronico (HYAFF) (Fig. 3.5). Terapia degli esiti cicatriziali Accanto alla chirurgia della fase acuta vi è quella degli esiti cicatriziali (Fig. 3.6). Il risultato estetico e funzionale connesso agli esiti cicatriziali da ustione è tuttora motivo di insoddisfazione per il chirurgo plastico e per il paziente, dato che le aree cruente secondarie alle lesioni termiche sono spesso sede di cicatrizzazione anomala, che esita nella formazione di cicatrici ipertrofiche o cheloidi. Dalla guarigione clinica fino alla stabilizzazione cicatriziale si attuano questi provvedimenti:compressione continua con guaine elastiche, lamine di gel di silicone, massaggi, ionoforesi, infiltrazioni con cortisonici e mucopolisaccaridasi. Talvolta, nonostante questi provvedimenti il paziente deve sottoporsi ad un ulteriore iter chirurgico per cercare di riacquisire una buona funzionalità ed un risultato estetico accettabile. La terapia chirurgica spazia dalla Z plastica alla W plastica che permettono, tramite la rotazione di lembi alternati, di ampliare la superficie di movimento per arrivare ai più complessi lembi cutanei, fascio-cutanei, muscolocutanei e lembi liberi. L espansione tessutale è una tecnica chirurgica di recente acquisizione che si basa sulle proprietà elastiche della cute e che, per mezzo del progressivo aumento di volume degli Skin Expander, inseriti temporaneamente sottocute, permette di avanzare lembi a copertura di aree cicatriziali retraenti o deturpanti. I tempi operatori richiesti sono due: il primo è l impianto dell espansore, cui seguono una serie di sedute ambulatoriali durante le quali si introduce soluzione fisiologica in modo da distendere gradualmente la cute. Al riempimento massimo si procede al secondo atto chirurgico con rimozione dell espansore, escissione delle aree cicatriziali ed infine rotazione di lembi cutanei per la copertura delle stesse

20 Letture suggerite Davies J.W.L.: Physiological responses to burning injury. Academic Press, London, Donati L. et al.: Clinical use of cultured keratinocytes: the Milan experience. In: Horsch A.E.: Cultured keratinocytes and tissue engineered skin, cap. XI. Thieme Verlag, Berlin, Donati L. et al.: Trattamento delle ustioni. B. e G.,Verona, Donati L. et al.: Manuale di trattamento dell ustione. Monduzzi, Bologna, Donati L. et al.: Le ustioni. In: Staudacher V.: Manuale di chirurgia d urgenza e terapia intensiva chirurgica. Masson, Milano, Echinard C., Latarjet J.: Les brûlures. Masson, Paris, Herndon M.: Color atlas of burn care, Mosby, Boston, McCarthy J.: Plastic surgery. W.B. Saunders Co., Philadelphia, Morris A., Stevenson J.H.,Watson A.C.H.: Complications of plastic surgery. Bailliere Tindall, London,