Sindrome di Sjögren Definizione. Sindrome di Sjögren Epidemiologia. Sindrome di Sjögren secondaria. Epitelite autoimmune

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Rita Damiani
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1 Henrik Sjögren Sindrome di Sjögren Definizione Epitelite autoimmune Malattia infiammatoria cronica autoimmune caratterizzata da una infiltrazione linfocitica delle ghiandole esocrine. Prevalenza : 0.6-1% Sesso : / : 9/1 Sindrome di Sjögren Epidemiologia Età d insorgenza: >40 anni Sindrome di Sjögren Primaria (HLA DR3): 40% Sindrome di Sjögren Secondaria: 60% in genere ad artrite reumatoide (HLA DR4) più raramente a LES (HLA DR3) molto più raramente ad altre connettiviti Sindrome di Sjögren secondaria Artrite Reumatoide (precedente): KCS Lupus Eritematoso Sistemico: overlap Sclerosi Sistemica MCTD Cirrosi Biliare Primitiva Polimiosite Vasculiti Tiroiditi Epatite Cronica autoimmune Crioglobulinemia Mista

2 Sindrome di Sjögren coinvolgimento ghiandolare: sindrome sicca 1. Sintomi oculari: sensazione di corpo estraneo sensazione di secchezza congiuntivale fotofobia 2. Sintomi orali: secchezza cavo orale (xerostomia) difficoltà alla deglutizione specie per cibi asciutti carie precoce e diffusa difficoltà di eloquio prolungato Alterazione del gusto 3. Sintomi a carico di altre mucose: genitali (vagina), vie respiratorie (orofaringe, laringe, trachea, bronchi), gastrica 4. Sintomi cutanei: xerosi Sindrome di Sjögren: cheratocongiuntivite Sindrome di Sjögren Segni oculari: Test di Schirmer (senza anestetico): 5 mm in 5 minuti Rosa Bengala o equivalenti: 4 secondo lo scoring system di Van Bijstervald

3 Colorazione con Rosa Bengala delle abrasioni corneali

4 Sindrome di Sjögren: xeroftalmia Cause di xeroftalmia: Farmaci (anti-depressivi, β-bloccanti, ansiolitici) Diabete Ipogonadismo Infezioni congiuntivali (blefarite) Agenti atmosferici e ambientali

5 Sindrome di Sjögren Criteri classificativi Coinvolgimento delle ghiandole salivari: Flusso salivare non stimolato: 1,5 ml in 15 minuti Scialografia parotidea: diffuse scialectasie (puntate, cavitarie o distruttive) senza evidente ostruzione dei dotti Scintigrafia salivare: ridotta captazione, ridotta concentrazione e/o ritardata escrezione del tracciante

6 Scialografia parotidea Biopsia ghiandole salivari minori Sindrome di Sjögren: istopatologia Infiltrato linfocitario periepiteliale Aggregati focali di cellule mononucleate adiacenti il tessuto ghiandolare: prevalentemente linfociti CD4 I foci di maggiori dimensioni presentano un centro germinativo

7 Biopsia ghiandole salivari minori Sindrome di Sjögren: xerostomia Cause di xerostomia: Respirazione orale notturna Ipo-aplasia ghiandole salivari Alterazioni degenerative delle ghiandole salivari Infezioni orali Radioterapia Farmaci Fattori psicologici (ansia, depressione) Ipovitaminosi A, malnutrizione XEROSIS XEROSIS : non-specific pruritus, sensation of dryness, and a pin prick-like feeling associated with rough, inelastic, hypotrophyc, or fine scaling skin.

8 XEROSIS Scratching in response to the pruritus can lead to hyperpigmentation due to the repeated stimulation of the local melanocytes. Manifestazioni cliniche extra-ghiandolari della Sindrome di Sjögren % Artralgie/artrite Fenomeno di Raynaud Linfoadenopatia Coinvolgimento polmonare Coinvolgimento renale Vasculite 5-10 Coinvolgimento epatico 5-10 Linfoma 5-8 Neuropatie periferiche 2-5 Miosite 1-2 Sindrome di Sjögren: apparato respiratorio Frequentemente interessato ma di scarsa rilevanza clinica Sintomi: tosse secca, dispnea Cause: xerotrachea, broncopatia ostruttiva, polmonite interstiziale (linfocitaria) Pleurite: solo in Sjögren secondario

9 Frequenza: 5% Sindrome di Sjögren: vasculite Localizzazione: Arterie di piccolo e medio-calibro Clinica: Porpora, orticaria, ulcere cutanee, mononeurite multipla Infiltrato infiammatorio: Mononucleati Neutrofili Ipergammaglobulinemia, RF, anti-ro/ssa, ipocomplementemia PURPURA AND LYMPHOMA Purpura has been associated with lymphoma development, thus becoming significant in the prognosis and outcome of patients with pss (Voulgarelis M. et al 1999; Ramos-Casals et al., 2005)

10 Nfrite interstiziale: Frequenza: 1,5% Esordio precoce Sindrome di Sjögren: rene Clinicamente silente: astenia muscolare, coliche renali Diagnosi: ipostenuria, ipopotassiemia, ipercloremia (acidosi tubularedistale) Caratteristiche istopatologiche: infiltrato linfocitario interstiziale Evoluzione: se non trattata può evolvere in calcoli renali, nefrocalcinosi, insufficienza renale cronica Sindrome di Sjögren: rene Acidosi tubulare prossimale con sindrome di Fanconi: molto rara Glomerulonefritemembranosa o membranoproliferativa (crioglobulinemia e ipocomplementemia): comparsa tardiva Cistite interstiziale: nicturia e dolore sovrapubico RR 44 volte > a popolazione di controllo Linfoma B linfocitario MALT Sindrome di Sjögren: linfoma 1. Sede: Extranodale (58% ghiandole salivari, 13% stomaco) Fattori di rischio: tumefazione parotidea persistente splenomegalia e/o linfoadenomegalia presenza di componente monoclonale all elettroforesi presenza di crioglobulinemia tipo II ipocomplementemia C4 porpora palpabile, ulcere cutanee arti inferiori

11 Sindrome di Sjögren: linfoma 2 Caratteristiche cliniche dei pazienti con linfoma: Linfoadenopatia Vasculite cutanea Neuropatia periferica Febbricola Anemia Criglobulinemia II tipo Linfopenia Sindrome di Sjögren: laboratorio Leucopenia VES Ipergammaglobulinemia policlonale Fattore reumatoide ANA Anti-Ro/SSA Anti-La/SSB Criteri classificativi per la sindrome di Sjögren Vitali C et al. Arthritis Rheum 1993; 36: Sintomi oculari 2 Sintomi orali 3 Segni oculari: Test di Schirmer Test al Rosa Bengala 4 Alterazioni istologiche ghiandole salivari 5 Test salivari Scintigrafia salivare Scialografia parotidea Scialometria non stimolata 6 Anti-Ro (SS-A) e/o Anti-La (SS-B) La SS primitiva è definita dalla contemporanea presenza di 4 qualsiasi di questi criteri in assenza di altre patologie potenzialmente associate

12 Criteri di esclusione: Pregresso trattamento radiante su capo e collo Infezione da HCV AIDS Linfoma precedente alla diagnosi Sarcoidosi GvHD Sindrome di Sjögren Criteri classificativi Utilizzo di farmaci anticolinergici (per un periodo precedente a 4 volte l emivita del farmaco)

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