ALLERGOLOGIA PEDIATRICA TOSCANA

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1 ALLERGOLOGIA PEDIATRICA TOSCANA Progetto di riorganizzazione della allergologia pediatrica : gestione integrata delle patologie allergiche PREMESSA La Regione Toscana ha recentemente promosso la realizzazione della Rete Regionale della Pediatria Specialistica (RRPS). La RRPS costituisce un sistema integrato interattivo, che attraverso attività di formazione e di ricerca, ha come obiettivo primario il miglioramento costante dello standard assistenziale sia in ambito ospedaliero che sul territorio. La RRPS è suddivisa in vari settori specialistici. Ogni settore specialistico è costituito da: un responsabile regionale, di riconosciuta esperienza un referente per ogni struttura pediatrica ospedaliera della Regione tre Pediatri di famiglia, uno per Area Vasta, la cui partecipazione ai lavori contribuisce a potenziare il raccordo ospedale-territorio. Tra i vari settori specialistici identificati dalla Regione esiste anche quello della Allergologia, affidato al Prof. Elio Novembre, responsabile della Struttura Semplice di Allergologia della AOU A. Meyer di Firenze. Il lavoro svolto in questi anni dalla Rete Specialistica Allergologica con periodiche riunioni di aggiornamento e di valutazione degli aspetti organizzativi è stato utile per definire anche i bisogni di prestazioni dei pazienti e i livelli di competenza necessari a risolverli. Come è noto le malattie allergiche costituiscono un importante problema sanitario dato che il 30% della popolazione è sensibilizzato a qualche sostanza ed il 15% presenta sintomatologia clinica (rinite, congiuntivite, asma, orticaria, eczema ed anafilassi). Questo considerevole numero di pazienti necessita di una congrua distribuzione delle attività di diagnosi e cura fra le figure mediche che assistono il bambino. Gran parte delle malattie allergiche possono essere diagnosticate a livello locale dalle strutture di 1 livello (Pediatria di Famiglia) e dalle strutture di 2 livello (UO Ospedaliere), mentre le patologie più complesse saranno inviate a Strutture dedicate, identificate in ambito regionale. OBIETTIVI - definire le competenze di 1, 2 e 3 livello, ed identificare le sedi idonee ad espletarle - ottimizzare il raccordo ospedale-territorio - stabilire le modalità per una formazione continua integrata

2 1 livello di competenze Considerato il livello di competenze raggiunto dai Pediatri di Famiglia (ai quali la Regione Toscana consente di effettuare nel loro ambulatorio sia le prove allergologiche cutanee che alcuni test rapidi sul sangue e la spirometria) si ritiene che essi rappresentino il 1 livello per la diagnosi allergologica. La diagnosi iniziale viene eseguita sul territorio presso gli studi dei pediatri di famiglia anche con l utilizzo di esami di self-help ambulatoriale. Periodiche riunioni scientifiche e pratiche possono essere programmate con iniziativa Regionale e in accordo con le organizzazioni rappresentative della FIMP, per migliorare il livello di conoscenze già raggiunto. A questo scopo, la Rete Allergologica Specialistica Regionale può fornire adeguato supporto in termini sia teorici che pratici, per una formazione continua. I livelli di competenza raccomandati per il 1 livello sono, in accordo con la World Allergy Organization (WAO) : 1) Adeguata conoscenza clinica delle principali malattie allergiche: rinocongiuntiviti, rinosinusiti, otiti, asma, orticaria, angioedema, eczema, allergia alimentare, allergia a punture di insetti e a farmaci, anafilassi. Conoscenza delle immunodeficienze. La diagnosi e il trattamento di queste malattie dovrebbero essere assicurate. Quando possibile la presa in carico del paziente dovrebbe avvenire in collaborazione o con la consulenza di un allergologo o di un centro di riferimento per le malattie allergiche. 2) Competenze adeguate nell interpretazione dei principali test allergologici: tests cutanei e tests sierologici per la ricerca di IgE totali e specifiche e la capacità di interpretare le prove di funzionalità respiratoria. Tale formazione comprende anche la competenza nell esecuzione dei prick tests e immunocap rapid e le più semplici prove di funzionalità respiratoria. 3) Sufficiente capacità di riconoscere i pazienti a rischio di episodi acuti con rischio di esito infausto o che presentano difficoltà di trattamento e per i quali si dovrebbe ricorrere a specialisti allergologi per la valutazione clinica e l inizio del trattamento prima che la malattia evolva verso stadi gravi con eventuale rischio per la vita. 4) In alcuni paesi l immunoterapia iniettiva è eseguita da medici di primo livello o da personale infermieristico. La WAO suggerisce che questo possa essere fatto alle seguenti condizioni: A Che l immunoterapia sia prescritta da un centro di riferimento per le malattie allergiche; B Che i medici di primo livello o il personale infermieristico abbiano avuto un adeguata formazione allergologica ed acquisita la capacità di riconoscere e di trattare episodi anafilattici. C I locali dove viene eseguita l immunoterapia siano adeguati per la sicurezza dei pazienti. Il luogo dove viene eseguita l immunoterapia deve avere un minimo di equipaggiamento e cioè: a ossigeno e apparecchiature adeguate per la erogazione dell ossigeno (maschera o sondino nasale) e dispositivi per la respirazione manuale (pallone di Ambu) o automatica; b epinefrina per somministrazione intramuscolare o endovenosa; c antistaminici per via iniettiva (anti H1 e H2); d corticosteroidi; e vasopressori; f plasma expanders;

3 g laccio emostatico da applicare al di sopra del sito di iniezione del vaccino; Si raccomanda che l immunoterapia sia iniziata in un centro di riferimento e che il medico di primo livello sufficientemente preparato prosegua soltanto la terapia di mantenimento. 2 livello di competenze Il 2 livello di competenze (specialisti di organo, Pediatria Ospedaliera) può essere individuato a livello di territorio per quello che riguarda gli specialisti di organo (ORL, dermatologo, oculista, pneumologo o gastroenterologo o reumatologo) o a livello delle UO Ospedaliere. Gli specialisti di organo possono supportare o migliorare la diagnosi del PdF o effettuare una diagnosi differenziale, avvalendosi delle competenze specifiche. Per quello che riguarda invece le competenze del Pediatra Ospedaliero esse devono comprendere quelle del PdF + le competenze necessarie per eseguire tests allergologici potenzialmente pericolosi (tests di provocazione), e immunoterapia specifica per veleno di imenotteri, che necessitano di essere fatti in ambiente ospedaliero, e per fornire adeguata assistenza alle patologia allergiche in fase acuta che necessitano di trattamento ospedaliero. Il ricorso alle strutture di 2 livello è da considerarsi di integrazione e supporto al 1 livello e comunque da attivarsi su specifica richiesta del pediatra di famiglia. Appare utile che almeno uno specialista di organo per ognuna delle specialità summenzionate faccia parte della Rete Allergologica Specialistica Pediatrica Toscana. E anche evidente la necessità di una stretta connessione fra i medici che operano nelle UO ospedaliere e i PdF, sia per quello che riguarda l accesso alle strutture Ospedaliere che la dimissione. In particolare vanno adottati precisi protocolli diagnostico- terapeutici stabiliti a livello di Rete Regionale e condivisi da tutti i componenti. Questo facilita notevolmente la gestione ambulatoriale, ospedaliera ed il follow up di tutte le patologie allergiche. Gli aspetti organizzativi vanno discussi con i Responsabili delle varie UO, e con i rappresentanti della FIMP locali. 3 livello di competenze Il 3 livello di competenza deve essere caratterizzato da una formazione allergologica specialistica completa in reparti di Medicina Interna per quello che riguarda gli adulti, o in reparti idonei di Pediatria per gli specialisti che si occuperanno di pazienti in età pediatrica. Per questo livello di competenza si richiedono particolareggiate ed approfondite conoscenze teoriche e pratiche sulla epidemiologia, i meccanismi patogenetici la diagnosi e la terapia delle malattie allergiche, sia di quelle più comuni che di quelle più complesse, come la allergia a farmaci, veleno di insetti, lattice (vedi appendice) che possono essere acquisite solo dopo un corso di formazione specifico e di durata adeguata (2-3 anni). Questi livelli di competenza sono attualmente assicurati a livello delle sedi di Ospedali Pediatrici Universitari (Firenze, Pisa, Siena). In queste sedi va considerata, dove non già esistente, la istituzione di Funzioni Operative organizzate di terzo livello di allergologia, con competenze

4 professionali dedicate. Tali Funzioni opereranno in connessione con le UO di Pediatria Ospedaliera (ambulatori dedicati, servizi) e con i PdF per le patologie di competenza sia per la fase diagnostica che terapeutica e di follow-up. Ad una delle Strutture Universitaria verrà anche affidato il compito di Funzione di Coordinamento delle esigenze di governo clinico, e si occuperà anche dell aggiornamento, del coordinamento e della stesura di protocolli diagnostici e terapeutici. E auspicabile la realizzazione nel tempo anche di un osservatorio epidemiologico, se tutte le strutture potranno essere messe in rete. Il costo di questa operazione è contenuto in relazione ai potenziali vantaggi. Un aspetto particolare riguarda la terapia delle malattie allergiche con l uso di estratti desensibilizzanti. Recentemente la Regione Toscana ha deliberato sulla gratuità di questa terapia, peraltro notevolmente costosa. Per impedire un uso improprio, con conseguenti aggravi di costi a livello non sostenibile, è importante che la prescrizione vada limitata a un numero limitato (da definire su base geografica e di competenze) di operatori. Livelli di competenze, figure interessate e tipo di attività 1 livello Pediatra di famiglia Diagnosi iniziale, terapia di base, 2 livello UO Ospedaliere Specialisti di organo 3 livello Sedi universitarie (Strutture o Servizi) follow-up Casi acuti//gravi test di Provocazione, esecuzione ITS Patologie gravi o complesse prescrizione ITS Funzione di coordinamento 1 delle sedi Universitarie Governo clinico

5 Pediatra di famiglia UO Pediatria Specialisti di Organo Ritorno al pediatra con piano assistenziale secondo linee guida concordate e condivise Centri Specializzati Appendice 1 : Livelli di conoscenza richiesti per attività di 3 livello 1 Meccanismi immunologici coinvolti nello sviluppo delle malattie immunomediate e in particolare nella patogenesi della sensibilizzazione allergica. 2 Fattori genetici ed ambientali, comprese le malattie infettive, coinvolti nella patogenesi delle malattie allergiche. 3 Patogenesi delle rinocongiuntiviti, otiti, rinosinusiti, asma, dermatite atopica, orticaria e angioedema, allergia a farmaci e ad alimenti; allergia a punture di insetti e anafilassi;

6 4 Correlazione fra infiammazione e riparazione tissutale. 5 Meccanismi delle reazioni allergiche immediate e ritardate. 6 Meccanismi patogenetici delle reazioni allergiche non IgE mediate e di altre malattie nella diagnostica differenziale con le malattie allergiche in senso stretto. Queste malattie includono, fra le altre, le riniti non allergiche, le riniti da farmaci, le rinosinusiti acute e croniche, l asma non allergico, la tosse, le bronchiti, l anafilassi non IgE mediata, l orticaria idiopatica, l eczema, le otiti, le congiuntiviti, l esofagite eosinofila, le gastroenteriti e coliti, le sindromi simil celiache, le enteropatie da alimenti con reflusso gastro esofageo, le esofagiti, le gastriti e i disturbi della motilità intestinale. 7 Epidemiologia delle malattie allergiche a livello nazionale e mondiale. 8 Allergeni degli ambienti confinati, da contatto e professionali. 9 Classificazione e importanza di tutti gli allergeni rilevanti e loro caratteristiche biologiche, compresa la stabilità al calore ed alla digestione e le loro reazioni crociate, conoscenza dei calendari pollinici locali e delle caratteristiche dei vari aeroallergeni, comprese le vie di diffusione. 10 Terapia: A Uso e vie di somministrazione degli antistaminici; stabilizzatori mastocitari; broncodilatatori; glucocorticoidi topici e inalatori per via nasale o orale; decongestionanti; anti leucotrienici; teofillina; agonisti adrenergici; anticolinergici; mucolitici; antibiotici; adrenalina; e tutti gli altri agenti farmacologici o immunologici usati per il trattamento delle malattie allergiche o a patogenesi immunolgica. B Uso di emollienti, antibiotici, glucocorticoidi topici, immunomodulatori ed altri agenti farmacologici per il trattamento degli eczemi e di altre malattie cutanee. C Uso di farmaci immmunobiologici, quali l immunoterapia specifica per allergeni, gli anticorpi monoclinali, compresi gli anti IgE e la terapia con immunoglobuline umane; la conoscenza dei vari immunomodulatori che sono in rapido e costante aumento per il trattamento di malattie allergiche o a patogenesi immunologica D Importanza e metodi di eliminazione degli allergeni responsabili di sensibilizzazione E Diete di privazione e implicazioni nutrizionali delle modificazioni dietologiche. F Conoscenza delle linee guida nazionali e internazionali per il trattamento delle malattie allergiche e a patogenesi immunologica negli adulti e nei bambini, con particolare riguardo alla sicurezza ed alla efficacia delle varie terapie. 11 Individuazione e trattamento delle reazioni avverse a farmaci ed a vaccini. 12 Metodi per la valutazione di cellule e di mediatori biologici nei tessuti e nei liquidi biologici. 13 Prevenzione primaria e secondarie delle malattie allergiche, particolarmente in età pediatrica 14 Conoscenza dei problemi psicologici e sociali associati alle malattie allergiche. 15 Diagnosi e trattamento delle allergopatie professionali. 16 Metodi di monitoraggio degli allergeni nelle abitazioni o nei luoghi di lavoro. 17 Conoscenza dei fattori ambientali quali polluttanti o allergeni occupazionali e delle infezioni respiratorie virali che influenzano la sensibilizzazione allergica e la sviluppo delle allergopatie. 18 Riconoscimento/diagnosi e trattamento o opportuna richiesta di consulenza per pazienti con immunodeficienze umorali o cellulari, deficit complementari ereditari o acquisiti, disordini della funzione fagocitaria, a seconda che lo specialista sia allergologo o allergologo e immunologo clinico. Competenze pratiche! Competenze cliniche. Diagnosi differenziale, valutazione e trattamento o appropriata richiesta di consulenza per le seguenti forme morbose: a Eczema. b Rinocongiuntivite. c Congiuntivite. d Rinosinusite. e Dermatite atopica. f Asma, tosse, dispnea e respiro sibilante ricorrente. g Orticaria acuta e cronica, comprese le orticarie fisiche. h Angioedema, compreso l angioedema ereditario. i Anafilassi. j Allergia e intolleranza alimentare. k Allergia o intolleranza a farmaci e vaccini. l Allergia o ipersensibilità a punture di insetti. m Sindrome orale allergica.

7 n Allergia al latice. o Allergopatie professionali: asma, eczema. p Otite. q Deficienza comune variabile e forme correlate. r Immunodeficienze primarie. s Immunodeficienze secondarie. t Deficit complementari. u Anomalie della funzione fagocitaria. 2 Trattamento dei pazienti con malattie allergiche multiple o complesse. 3 Trattamento dei pazienti con allergie alimentari multiple che richiedono diete di esclusione. 4 Informazioni sulle diete di esclusione. 5Supervisione per la sicurezza nell esecuzione dei tests di tolleranza per allergeni alimentari o per farmaci. 6 Selezione dei pazienti da sottoporre ad immunoterapia specifica. Esecuzione corretta dell immunoterpia con particolare riguardo all adattamento delle dosi progressive ed al trattamento delle eventuali complicazioni. Supervisione dei protocolli per l immunoterapia. Individuazione precoce e trattamento delle reazioni allergiche in corso di immunoterapia. 7 Individuazione delle indicazioni e capacità di esecuzione di interpretazione e conoscenza dei limiti delle prove allergologiche cutanee (prick, intradermoreazioni, patch, reazioni ritardate) e dei tests in vitro per IgE specifiche) 8 Verifica e interpretazione dell esposizione ad allergeni naturali e ad inquinanti atmosferici. 9 Valutazione e diagnosi differenziale con le reazioni da ipersensibilità non IgE mediate. 10 Trattamento dei problemi comportamentali in relazione a malattie allergiche o a patogenesi immunologia. 11 Miglioramento della compliance dei pazienti in relazione all assunzione di farmaci, anche adottando piani terapeutici personalizzati e condivisi. 12 Conoscenza dei protocolli di desensibilizzazione verso farmaci. 13 Insegnamento teorico-pratico circa il percorso terapeutico d urgenza a gruppi di pazienti (associazioni) a rischio di shock anafilattico. 14 Diagnostica, trattamento o consulenza per pazienti con immunodeficienze umorali o cellulari primitive o secondarie. Queste malattie comprendono, fra le altre, la agammaglobulinemia di Bruton, la immunodeficienza combinata grave, la displasia timica, il deficit di adenosina deaminasi,la sindrome di Wiskott-Aldrich, la atassia teleangectasia e vari difetti di attivazione linfociatria. 15 Competenza, per quanto riguarda sicurezza ed efficacia nella somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa. 16 Capacità di diagnosi e trattamento o richiesta di consulenza appropriata per i casi di deficit ereditari o acquisiti del sistema complementare. 17 Conoscenza e trattamento o richiesta di consulenza appropriata, per le malattie da alterata funzione della fagocitosi quali la sindrome di Chédiak-Higashi, la malattia granulomatosa cronica, i difetti dell adesione leucocitaria ed una varietà di neutropenie congenite ed acquisite.. OBBIETTIVI DI CONOSCENZA E CAPACITA TECNICHE 1 Esecuzione ed interpretazione di prick tests, intradermoreazioni, patch tests e tests per l ipersensibilità ritardata. 2 Esecuzione dei tests diagnostici per sospetta allergia a farmaci, prodotti biologici o vaccini. 3 Preparazione e somministrazione di estratti per immunoterapia specifica. 4 Esecuzione di prove di scatenamento con allergeni quali tests di provocazione nasale, congiuntivale, bronchiale ed orale e prove con alimenti e farmaci 5 Esecuzione di patch tests per dermatiti da contatto. 6 Esecuzione o conoscenza delle tecniche di rinoscopia e laringoscopia, endoscopia nasale e rinomanometria. 7 Esecuzione delle prove di funzionalità respiratoria, compresa la spirometria ed i tests di provocazione bronchiale (con metacolina o istamina, misurazione delle curve flusso-volume ed ossimetria; tests di pre e post broncodilatazione). 8 Conoscenza dei metodi e delle indicazioni per la misurazione dell ossido nitrico esalato, per la pletismografia corporea e la impulse oscillometria. 9 Conoscenza dei metodi e delle indicazioni dei vari tests per la valutazione della flogosi delle vie respiratorie o della bronchiolostenosi compresi i tests di broncodilatazione, la tecnica dell escreato indotto ed il lavaggio bronco-alveolare. 10 Valutazione del rischio di allergia professionale e conoscenza dei tests con puntura diretta di insetti. 11 Controllo delle diete di esclusione e di provocazione.,

8 12 Conoscenza e capacità di interpretazione delle indagini per la funzione del sistema immunitario, compresi il dosaggio delle immunoglobuline sieriche e delle sottoclassi IgG, i titoli anticorpali prima e dopo immunizzazione, i titoli delle isoemoagglutinine ed altre indagini complementari per la diagnostica differenziale delle immunodeficienze congenite o acquisite. 13 Valutazione e interpretazione dei tests per la diagnosi di angioedema ereditario e dei difetti del sistema complementare. 14 Misurazione della funzione fagocitarla. 15 Interpretazione di elettrocardiogrammi e radiografie toraciche; di TAC e risonanza magnetica del torace e dei seni paranasali e interpretazione dei principali tests di laboratorio (esami del sangue, del siero, delle urine e delle feci ed esami microbiologici). ATTITUDINI 1 Disponibilità alla collaborazione con colleghi di altre discipline. 2 Valutazione degli scopi e dei limiti dei tests per la diagnosi di allergia. 3 Valutazione dei limiti e dei problemi creati dalle così dette medicine complementari o delle pratiche allergologiche alternative. 4 Comprensione dell importanza dei gruppi di supporto ai pazienti e capacità e volontà di collaborazione con le associazioni di pazienti. 5 Attenzione ai temi del segreto professionale e rispetto del codice deontologico. 6 Conoscenza dei protocolli di ricerca e delle tematiche di bioetica nelle sperimentazioni; capacità di analisi dei dati; conoscenze di biostatistica, buona pratica clinica e buona pratica laboratoristica oltre alla volontà di coinvolgimento nella ricerca clinica o di base. 7 Conoscenza della legislazione nazionale relativa alle malattie professionali ed all assistenza ai pazienti nelle pratiche per il risarcimento del danno subito. 8 Capacità di essere:un buon clinico che si assume la responsabilità delle decisioni, buon comunicatore, collaboratore, manager, tutore della salute e studente. Centri Specializzati