Disautonomia: Quali sono? Come diagnosticarle e trattarle?

Transcript

1 Disautonomia: Quali sono? Come diagnosticarle e trattarle? Alessandra Fanciulli MD PhD Abteilung für Neurologie Medizinische Universität Innsbruck

2 Disautonomia cardiovascolare Quali sono? Come diagnosticarle? Come trattarle? SINCOPE

3 Disautonomia cardiovascolare Quali sono? Come diagnosticarle? Come trattarle? SINCOPE

4 Ipotensione ortostatica (OH) A. Paziente con OH B. Soggettosano Ipotensione ortostatica (OH): Calo pressorio >20/10 mmhg entro 3 minuti di stress ortostatico attivo o passivo (tilt-test) Calo pressorio sistolico >30 mmhg in caso di ipertensione supina Bradbury et al. 1925, Freeman et al., 2011

5 OH: cause più frequenti Ipovolemia: Emorragia, diarrea, emesi, stati febbrili ecc Iatrogena: Farmaci anti-ipertensivi, diuretici, fenotiazine, antipsicotici, dopaminergici Compromissione funzionale e reversibile del sistema nervoso autonomico

6 Ipotensione ortostatica neurogena (noh) Ridotto o assente aumento della frequenza cardiaca in ortostatismo Dovuta ad un processo neurodegenerativo a carico del sistema nervoso autonomico: Di origine primaria Secondario ad altre patologie Compromissione irreversibile del sistema nervoso autonomico Gilman et al., 2008

7 Disautonomia primaria α-sinucleinopatie: Malattia di Parkinson (MP) Atrofia multisistemica (MSA) Demenza a corpi di Lewy (DLB) Insufficienza vegetativa pura (PAF) τ-patie (-): Paralisi sopranucleare progressiva (PSP) Demenza frontotemporale (FTD)

8 Disautonomia secondaria ad altre patologie Metaboliche (diabete mellito, insufficienza renale) Amiloidosi Traumi spinali Para-infettiva (malattia di Guillain-Barrè) Paraneoplastica (anti-hu Ab) Auto-immune (acute autonomic ganglionopathy, anti-ach-receptor Ab)

9

10 Condizioni associate Ipertensione supina Fanciulli et al., 2016

11 Condizioni associate Ipertensione notturna Media notturna della pressione arteriosa >120/70 mmhg Reduced or non-dipping ( 10%) Reverse dipping Parati et al., 2014; Fanciulli et al.,

12 Disautonomia cardiovascolare Quali sono? Come diagnosticarle? Come trattarle? SINCOPE

13 Bedside screening Standing test Ho riprodotto i sintomi nel paziente? Vedo un correlato emodinamico?

14 Test di funzionalità autonomica cardiovascolare Monitoraggio continuo della PA e della FC Protocollo per la disautonomia: 10 min head-up tilt 5 min standing test Test di funzionalità autonomica cardiovascolare

15 Test di funzionalità autonomica cardiovascolare Manovra di Valsalva I II_L IV II_E III Soggetto sano Paziente con MSA

16 Altri test di funzionalità autonomica cardiovascolare Deep breathing test Handgrip test Mental arithmetic Cold pressure test Hyperventilation

17 Clinical practice Home BP measurements When: At 1 st diagnostic assessment (for ca. 1 week) After therapeutic changes

18 Clinical practice 24h-ABPM When: At 1 st diagnostic assessment If HBPM suggests development or exacerbation of SH

19 Disautonomia cardiovascolare Quali sono? Come diagnosticarle? Come trattarle? SINCOPE

20 noh: approccio step-wise Gibbons et al., 2017

21 Terapia della noh Misure non farmacologiche DOs DON Ts

22 Terapia della noh Misure non-farmacologiche - 2

23 Fasce addominali per la noh nella MP Trial placebo-controllato p=0.006 p=0.005 p=0.027 p= Δ 3rd min tilt mean BP Δ 3rd min tilt systolic BP Δ 3rd min tilt diastolic BP Δ 10th min supine mean BP Placebo Abdominal binder Fanciulli et al., 2015

24 Fasce addominali per i sintomi da ortostatismo nella Malattia di Parkinson Fase open label p=0.003 p=0.003 p= OHQ total OHSA subscore Baseline Follow-up OHDAS subscore Fanciulli et al., 2015

25 noh: misure farmacologiche Ridurre/sospendere farmaci ipotensizzanti (Anti-ipertensivi, diuretici, neurolettici, DA-agonisti) Espansione del volume plasmatico Fludrocortisone DDAVP (Desmopressina) Simpatomimetici Agonisti α 1 -adrenergici diretti/indiretti (Midodrine, Etilefrine) Chobanian et al., 1979; Sakakibara et al. 2003; Jankovic et al., 1993; Low et al., 2000

26 Off-Label: Droxidopa Levodopa Droxidopa/L-threo-DOPS

27 Quando trattare l ipertensione supina? Grado LIEVE: may be tolerated Grado MODERATO: individualized choice Grado SEVERO: should be treated Gibbons et al., 2017

28 Ipertensione supina/notturna Misure non-farmacologiche Evitare il clinostatismo durante il giorno Riposo notturno in posizione head-up tilt Snack serale

29 Ipertensione supina/notturna Misure farmacologiche step 1

30 Ipertensione supina/notturna Misure farmacologiche step 2 Arnold, et al., 2013, Kaufmann et al., 2013

31 Caso clinico R.R., 60a, PAF Droxidopa 100 mg Losartan 75 mg Droxidopa 300 mg Droxidopa 200 mg Schellong test morning Schellong test morning 10. min supine: 130/80 mmhg, 74 bpm 10. min supine: 135/85 mmhg, 67 bpm 1. min standing: Syncope 1. min standing: 110/70 mmhg, 68 bpm Schellong 3. min test standing: afternoon 105/65 mmhg, 67 bpm 5. min standing: 95/60 mmhg, 66 bpm 10. min supine: 193/123 mmhg, 75 bpm 1. min standing: 108/73 mmhg, 73 bpm 3. min standing: 95/59 mmhg, 72 bpm 5. min standing: 95/59 mmhg, 72 bpm

32 Take home message La disautonomia si sviluppa nel contesto di: - malattie neurodegenerative -secondariamente a patologie che ledono il sistema nervoso autonomo Aspetto principale: ipotensione ortostatica -Ipertensione supina nel 30-50% dei casi La diagnosi si basa su prove ortostatiche attive/passive, test di funzionalita autonomica, HBPM e ABPM La terapia: -adattata al grado di severità -combinazione di misure farmacologiche e non in un approccio step-wise.

33

34 EFAS School & Meeting 2017 Innsbruck, 16 th -17 th February Tirol Werbung Join EFAS Meeting 2017 Innsbruck, 17 th February : alessandra.fanciulli@i-med.ac.at

35