IPOTENSIONE INTRACRANICA SPONTANEA E IATROGENA. UN CASE REPORT E REVISIONE DELLA LETTERATURA

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1 IPOTENSIONE INTRACRANICA SPONTANEA E IATROGENA. UN CASE REPORT E REVISIONE DELLA LETTERATURA ROSITA GALLI U.O.C. Neurologia Ospedale Misericordia Grosseto USL Toscana SudEst

2 IPOTENSIONE INTRACRANICA FISIOLOGIA: giornalmente vengono prodotti circa 500 ml di liquor, con un volume di 150 ml ricambiati 3-4 volte in un giorno dai plessi coroidei. Nell adulto la pressione, misurata con puntura lombare, varia da 70 a 200 mmh 2 O, in relazione all indice di massa corporea. EPIDEMIOLOGIA: Incidenza 2-5: Le femmine sono colpite da 2 a 5 volte in più dei maschi. Il picco di incidenza è tra 30 e 50 anni. ETIOLOGIA: si parla di ipotensione quando la pressione < 60 cmh 2 O. La causa è la perdita di liquor (più spesso a livello cervicale o toracico), sia provocata (rachicentesi, trauma da caduta, puntura da sperone osteofitico vertebrale), oppure spontanea (SIH), la cui causa sottostante rimane spesso indeterminata (lassità durale, diverticoli singoli o multipli). Verosimilmente esistono fattori influenti l integrità durale: ormoni femminili, malnutrizione, bassa statura, associazione ad alcune patologie predisponenti (s. Marfan, rene policistico, Ehlers Danlos tipo II, neurofibromatosi, s. Lehman). Non è mai stato dimostrato che l Ipotensione possa dipendere da ridotta secrezione o eccessivo riassorbimento di liquor.

3 CLINICA Cefalea ortostatica. PDPH: post-dural puncture headache. Perdita di liquor e calo di pressione alla dilatazione venosa trazione meningea, effusioni subdurali, fino ad ematomi per rottura di vene a ponte. Le caratteristiche della cefalea non sono patognomoniche. Altri sintomi: nausea e vomito in metà dei pazienti, rigidità e dolore al collo, visione offuscata, difetti campimetrici e diplopia, cefalea da tosse, intorpidimento o dolore faciale, tinnitus, alterazioni del gusto, parestesie agli arti, paralisi transitoria del III, VI n.c. Forme più rare: perdita di coscienza in ortostatismo (erniazione diencefalica), decadimento cognitivo tipo demenza, modifiche comportamentali, parkinsonismo.

4 DIAGNOSI Misurazione di bassa pressione liquorale (<60 cmh 2 O). TC : ematoma subdurale bilaterale. Cancellazione cisterne subaracnoidee, collabimento ventricoli. RM cerebrale: Impregnazione pachimeningeale. Ingorgo venoso, iperemia pituitaria, cancellazione cisterne perichiasmatiche, incurvamento chiasma ottico, appiattimento peduncolo pituitario, cancellazione cisterne prepontine, discesa tonsille cerebellari in fossa cranica posteriore. Il 20-30% dei pazienti con SIH ha una RM normale. RM spinale: Individuazione della fistola liquorale. Dilatazione delle vene epidurali e intradurali; impregnazione durale; diverticoli meningei. Mielografia (TC e RM): Alta sensibilità, ma negativi nel 30% dei casi di sospetta SIH. DD: cefalea posizionale in post-partum, trombosi del seno venoso, ematoma subdurale.

5 TERAPIA Conservativa: riposo a letto, bendaggio addominale, liquidi, caffeina, teofillina, analgesici. Controverso l uso degli steroidi. Profilassi, prima della rachicentesi: caffeina ev. Autologous epidural blood patching (EBP) > ottimale in PDPH, ragionevole in SIH. Meglio se pretrattamento con frovatriptan e acetazolamide e in Trendelemburg. Ripetibile. Intervento chirurgico: se il punto della perdita è ben visibile; dopo il fallimento di 2-3 EBP.

6 CASO CLINICO Puerpera, aa 45. Gravidanza ottenuta con fecondazione assistita. Parto espletato con taglio cesareo in anestesia epidurale, complicata da due punture accidentali della dura. Dopo il parto comparsa di intensa cefalea continua, prevalentemente in ortostatismo (attenuazione del sintomo in decubito laterale sinistro). Non altri sintomi. ENO: modesti segni di irritazione meningea: lieve bulbo mimico bilaterale, lieve rigidità della flessione anteriore del capo, Lasègue positivo bilateralmente. Terapia della prima settimana: clinostatismo, antidolorifici in infusione continua, idratazione per os ed ev, caffeina per os. Era in corso terapia antibiotica per infezione delle vie urinarie (iperpiressia alla 5 giornata post partum). In 6 giornata inizia DESAMETASONE 4 mg ev BID per un giorno, poi METILPREDNISOLONE 4 mg per os BID, per 5 gg, con risoluzione della sintomatologia.

7 RM ENCEFALO FLAIR ASSIALE FALDE FLUIDE SUBDURALI IPERINTENSE IN T2 in sede fronto-parieto-temporale DX (6 mm) e fronto-parietale SX (10 mm)

8 RM ENCEFALO Immagini T1w assiali FALDE FLUIDE SUBDURALI IPOINTENSE IN T1 in sede fronto-parieto-temporale DX (6 mm) e fronto-parietale SX (10 mm) Limitato ispessimento lineare del rivestimento ependimale dei trigoni e dei corni occipitali per fenomeno congestizio.

9 RM CEREBRALE Impregnazione diffusa con gadolinio della pachimeninge (immagini T1w assiali)

10 RM CERVICALE Impregnazione diffusa con gadolinio della pachimeninge (immagini T1 TSE sagittali)

11 RM DORSALE E LOMBO-SACRALE Impregnazione diffusa con gadolinio della pachimeninge (immagini T1 TSE sagittali)

12 BIBLIOGRAFIA Lin et al. The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. The Journal of Headache and Pain (2017) 18:4. Ferrante E. et al. Coma resulting from spontaneous intracranial hypotension treated with the epidural blood patch in the Trendelenburg position pre-medicated with acetazolamide. Clin Neurol Neurosurg Oct;111(8): Chang et al. Spontaneous intracranial hypotension presenting as thunderclap headache: a case report. BMC Research Notes (2015) 8:108. Goto et al. Successful steroid treatment of coma induced by severe spontaneous intracranial hypotension. Nagoya J. Med. Sci ~ 236, Hashmi M. Low-pressure headache presenting in early pregnancy with dramatic response to glucocorticoids: a case report. Journal of Medical Case Reports 2014, 8:115. Petramfar et al. Treatment of Idiopathic Intracranial Hypotension With Tea: A Case Report. Iran Red Crescent Med J June; 18(6):e Sandon et al. Abducens nerve palsy as a postoperative complication of minimally invasive thoracic spine surgery: a case report. BMC Surgery (2016) 16:47. So et al. Epidural Blood Patch for the Treatment of Spontaneous and Iatrogenic Orthostatic Headache. Pain Physician 2016; 19:E1115-E1122. Zheng et al. Diagnosis and treatment of spontaneous intracranial hypotension due to cerebrospinal fluid leakage. SpringerPlus (2016) 5:2108.

13 COAUTORI Stefania Galassi, UOS Neuroradiologia Mario Iovine, UOC Anestesia e Rianimazione Pietro Liotta, UOC Anestesia e Rianimazione Roberto Marconi, UOC Neurologia PO Misericordia, Grosseto, ASL SudEst GRAZIE PER L ATTENZIONE