TUMORI CEREBRALI IN ETA PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL TRATTAMENTO. Torino, 27 novembre 2010

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Brigida Leo
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1 Tumori infiltranti pontini Dr.ssa Anna Mussano Dr. Stefano Vallero TUMORI CEREBRALI IN ETA PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL Torino, 27 novembre 2010

2 Introduzione Neoplasie del tronco encefalico: circa 15% dei tumori CNS pediatrici Età mediana: 5-9 aa 15-20% Tumori focali (basso grado) Decorso perlopiù indolente 75% Tumori diffusi pontini Aggressivi, decorso rapido, prognosi scarsa <5% Altri istotipi Decorso e caratteristiche cliniche variabili

perlopiù indolente 75% Tumori diffusi pontini Aggressivi, decorso rapido,

3 Tumori diffusi pontini: caso clinico A.S., 14 anni Giugno 2010 cefalea intensa, rallentamento ideomotorio, confusione mentale, vomito Accesso in PS RMN encefalo con mdc: lesione eteroplastica iperintensa in T2 DP e FLAIR, ipointensa in T1 a margini netti e occupante il ponte e peduncolo cerebellare di sin, che determina una compressione sul IV ventricolo, producendo a monte un idrocefalo triventricolare scompensato, uno scivolamento delle tonsille cerebellari oltre il forame magno con quadro di Chiari I acquisito. Dopo somministrazione di mdc non si rilevano impregnazioni patologiche. Il quadro è riferibile ad astrocitoma intrinseco del ponte.

in T2 DP e FLAIR, ipointensa in T1 a margini netti e occupante il ponte e peduncolo cerebellare di sin, che determina una compressione sul IV ventricolo,

4 Tumori diffusi pontini: caso clinico A.S., 14 anni NCH OIRM terzo-ventricolo-cisternostomia su guida endoscopica. Decorso post-operatorio regolare EON: pz vigile, orientata. Non cefalea, non nausea. Mingazzini aa sup e inf negativo, Romberg e cammino a stella negativo. Nistagmo nello sguardo di lateralità in particolare verso dx. Non dismetria. Non evidenti deficit nn cc. Non afasia. Lug Set 2010: radioterapia + temozolomide 60 mg/mq/die Novembre 2010: temozolomide 180 mg/mq/die per 5/28 giorni

Mingazzini aa sup e inf negativo, Romberg e cammino a stella negativo.

5 Tumori diffusi pontini: caso clinico A.S., 14 anni RMN di rivalutazione ( ): malattia stabile. Tossicità ematologica importante dopo primo ciclo di temozolomide. Per il resto condizioni generali buone ed EON invariato. Non nuovi segni NP, non nausea né cefalea. A ripresa ematologica da valutare riduzione dose temozolomide (50%) vs terapia con VP-16 21/28 gg. RMN ogni 3 mesi o in caso di progressione clinica.

Per il resto condizioni generali buone ed EON invariato. Non nuovi segni NP, non nausea né cefalea.

6 Tumori focali a basso grado: presentazione clinica e diagnosi Presentazione clinica - Esofitici cervicomidollari: nausea, vomito - Tumori tettali: idrocefalo - Spesso asintomatici, decorso lento ed indolente Diagnosi - RMN encefalo / midollo cervicale - Biopsia se esofitici

Tumori tettali: idrocefalo - Spesso asintomatici, decorso lento ed

7 Tumori focali a basso grado: approccio terapeutico Approccio terapeutico - Neurochirurgia per procedure di compenso idrodinamico liquorale; asportazione ove possibile (esofitici) - Radioterapia locale o chemioterapia se segni clinici o radiologici di progressione

idrodinamico liquorale; asportazione ove possibile (esofitici) -

8 Tumori diffusi pontini: presentazione clinica e diagnosi Presentazione clinica - Coinvolgimento multiplo di nervi cranici - Deficit cerebellari - Ipertensione endocranica Diagnosi - RMN encefalo / midollo cervicale - Biopsia non indicata

cranici - Deficit cerebellari - Ipertensione endocranica

9 Tumori diffusi pontini: approccio terapeutico Approccio terapeutico - Neurochirurgia per procedure di compenso idrodinamico liquorale - Radioterapia conformazionale dinamica - Chemioterapia radiosensibilizzante + mantenimento/contenimento a seguire

idrodinamico liquorale - Radioterapia conformazionale

10 Tumori diffusi pontini: considerazioni sul trattamento Biopsia raramente eseguita scarsa comprensione della biologia dei tumori diffusi del tronco Perlopiù trattamento empirico chemioterapico con farmaci tradizionali o farmaci biologici (in contesto di sperimentazione di fase I o fase II) The hope is that as more patients with diffuse intrinsic pontine glioma undergo stereotactic biopsies at diagnosis, a new wealth of biologic and molecular data will help direct future targeted therapies. Fangusaro, J Child Neurol 2009

sperimentazione di fase I o fase II) The hope is that as more patients with diffuse intrinsic pontine glioma undergo stereotactic

11 Nei tumori infiltranti pontini la Radioterapia localizzata al tronco encefalico è il trattamento di prima scelta poiché la chirurgia non ha alcun ruolo. Talvolta può essere praticata una biopsia, ma per lo più le immagini radiologiche sono sufficientemente suggestive per porre diagnosi.

12 La radioterapia localizzata viene eseguita con metodica 3D CRT (Radioterapia conformazionale in 3D) gold standard nel trattamento della maggior parte dei tumori encefalici pediatrici.

13 PROCEDURE 1. Positioning and Immobilization 2. Image acquisition for contouring 3. Treatment planning 4. Localization 5. Treatment delivery

14 Pianificazione del trattamento 1. Posizionamento sistema di immobilizzazione

15 Pianificazione del trattamento 2. Acquisizione immagini del volume di interesse mediante TAC dedicata e utilizzo di un localizzatore stereotassico.

16 Aspetto alla TC: iso- ipodenso con scarso contrast-enhancement. Aspetto alla RM: ben visibili in T2 e FLAIR, contrast enhancement ad anello è suggestivo di un alto grado.

17 Fusione di immagini

18 Contornamento: VOLUME BERSAGLIO Residuo tumorale o Letto tumorale post-operatorio e/o post- CT in relazione alle diverse patologie e protocolli di cura. GTV (gross tumor volume) + margine mal.infraclinica CTV (clinical target volume) + margine di incertezza riproducibilità PTV (planning target volume) ORGANI CRITICI

$infraclinica CTV (clinical target volume) + margine di incertezza$

19 VOLUME BERSAGLIO Organi a rischio Chiasma Nervi ottici Occhi Asse ipotalamo ipofisario

20 3. Esecuzione del Piano di Cura (4 archi non coplanari isocentrici) Isocentro (x,y,z)

21 4. Localizzazione delle coordinate dell isocentro sulla maschera. Treatment fiducial box

22 5. Esecuzione del trattamento Beam-eye view Micro-multileaf collimator

23 RT CONFORMAZIONALE DINAMICA CON COLLIMATORE MULTILAMELLARE (3D CRT)

24 Nei tumori infiltranti pontini 3D CRT Radioterapia conformazionale in 3D gold standard, non tanto al fine di preservare funzionalità degli organi a rischio di danno tardivo (pessima prognosi), quanto al fine di ridurre al minimo gli effetti collaterali.

25 3D CRT VOLUME BERSAGLIO = GTV (gross tumor volume) + margine 1 1,5 cm (malattia microscopica) = CTV (clinical target volume) DFT : 54 Gy in 30 frazioni DFG : (Frazionamento standard) 1.8 Gy die x 5 giorni alla settimana

26 EFFETTI COLLATERALI Scarsi (steroidi già somministrati a dosi massimali 1 mg/kg/die) EFFETTI COLLATERALI ACUTI Nausea vomito Corticosteroidi Anti 5HT-3 Eritema cutaneo Creme emollienti lenitive (NO metalli/profumi) Alopecia transitoria

27 Più del 75 % dei Pz migliora clinicamente entro la 2a 3a settimana tanto da consentire una riduzione del dosaggio del desametasone. PFS mediana < 6 mesi OS mediana < 1 anno OS a 2 anni < 20 %

28 Conclusioni I tumori intrinseci diffusi pontini sono patologie a pessima prognosi, dalla complessa gestione clinica Il ruolo di neurochirurgia e chemioterapia è limitato La radioterapia apporta il maggior beneficio terapeutico al paziente, seppure transitorio

29 Conclusioni Nelle fasi di progressione clinica, è bene privilegiare la qualità di vita del paziente ( terapia di supporto e palliativa) rispetto al risultato terapeutico Lo studio delle caratteristiche biologiche di questo gruppo di patologie e la sperimentazione di più moderni approcci farmacologici potrebbe in futuro migliorare la sopravvivenza di questi pazienti

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