Alterazione della PIC e cefalea

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1 Cefalea ed incremento della PIC Cefalea e riduzione dei valori della PIC In entrambi i casi: Sintomatiche/secondarie = trattamento urgente Idiopatiche Spesso cefalea unico sintomo Spesso imaging normale Alterazione della PIC e cefalea 1

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3 Produzione giornaliera CSF: ml/min Pressione liquorale normale: 6-20 cm H2O Legge Monroe Kelly Volume totale CSF: 160 ml (25% nei ventricoli, 75% negli spazi subaracnoidei) Ricambio: 4 volte al giorno CSF e ICP 3

4 CSF prodotto nel plesso corioideo e nell ependima ventricolare CSF è drenato nei seni venosi a livello delle granulazioni aracnoidee Circolazione CSF Movimenti di CSF e liquidi simili al CSF attraverso differenti comparti cerebrali (sangue, fluidi interstiziali, spazi di Virchow Robin e spazi liquorali) Importanza di acquaporina, canali dell acqua, pompe ioniche, trasportatori di membrana controllano il costante scambio di fluido a livello delle barriere (glia, endotelio, plesso corioideo) Drenaggio nei linfatici extracerebrali cervicali e dagli spazi liquorali attraverso gli spazi subaracnoidei perineurali Nuovi concetti circolazione CSF 4

5 Cefalea «de novo» Cefalea inusuale Progressione della cefalea Effetto della posizione del corpo Storia di eventi traumatici Edema della papilla Clinica e diagnosi NMR encefalo: segni suggestivi CT e NMR encefalo: scopo primario escludere le cause primarie Neoplasie Fatti infettivi/infiammatori Patologia vascolare Patologia meningea Trombosi dei seni venosi Neuroimaging 5

6 Misurazione intraventricolare (ICU) Misurazione lombare = pressione d apertura Manometro/catetere Valore normale mmh20 (adulti) Il valore della pressione d apertura è pari al valore della pressione ventricolare solo se il pz. è in decubito laterale con testa a livello del punto di inserzione dell ago Usare aghi 20 G Misurazione della pressione liquorale Rappresenta solo un valore istantaneo Fluttuazioni durante il giorno (gravità, posizione, PA, respirazione, T corporea, pco2, sonno, farmaci) E aumentata da ansia, sedazione, anestesia Aumenta con la flessione del collo (sino a 120 mmh20 Dal 2013 la misurazione in posizione seduta è stata rimossa dalle indicazioni ICHD Limiti e mis-interpretazioni 6

7 Ipertensione endocranica idiopatica Picco di età: anni Femmine 80%, Uomini 20% 1 caso/100000/anno Obesità: 19.3 casi/100000/anno in donne obese di anni (Wall H, JAMA Neurol. 2014) Fattori di rischio: contraccettivi orali, sleep apnea, ipertensione arteriosa, anemia Ipertensione intracranica idiopatica 7

8 Aumento del contenuto di acqua Eccesso di produzione di CSF Ridotto riassorbimento di CSF Aumento pressione venosa cerebrale Presenza di bande oligoclonali e di citokine nel CSF (Altiokka- Uzun, Cephalalgia, 2015) Uso di farmaci (Vitamina A, Tetracicline, Ac. Nalidixico) Stenosi dei seni venosi cerebrali (Pseudotumor cerebri) Patogenesi Ipertensione endocranica idiopatica Cefalea quotidiana, diffusa o unilaterale Cefalea variabile, costante o fluttuante Cefalea aumenta durante il giorno Cefalea aumenta con m. Valsalva Criteri ICHD Pressione apertura > 250 mm H2O Almeno due dei seguenti criteri: cefalea a sviluppo parallelo alla ipertensione endocranica, si riduce riducendo la PIC, si aggrava con aumento della PIC Ipertensione intracranica idiopatica: riscontri clinici 8

9 Papilledema: Indispensabile per la diagnosi (Friedmann I, Neurology 2013) Fotopsia Oscuramento transitorio della vista Ridotta acuità visiva Atrofia del nervo ottico: 25% Maschi Neri Obesità Esordio acuto Anemia Diplopia (VI n.c.), Tinnitus, dolore cervicale, depressione Ipertensione intracranica idiopatica: Papilledema Ipertensione endocranica idiopatica: imaging 9

10 Presenza di segni e sintomi da ipertensione endocranica (cefalea, nausea, vomito, tinnitus, papilledema) in pz. Sveglio Non segni neurologici di lato eccetto paresi del VI n.c. Pressione d apertura liquorale > 250 mm H2O senza anomalie chimiche e citologiche Neuroimaging negativo per trombosi dei seni venosi Attenzione ai casi senza papilledema Criteri Diagnostici ICHD Preservare la vista Ridurre la cefalea Puntura lombare diagnostica talora è terapeutica Calo ponderale (0.45 Kg/settimana sino a riduzione del 10% del peso corporeo Acetazolamide 1-4 g/giorno In uno studio vs. placebo Acetazolamide migliora vista, papilledema, QLI, ma NON la cefalea Non usare steroidi Obiettivi del trattamento 10

11 Derivazione liquorale (DVP e DSP) Indicata quando cefalea severa Possibili iperdrenaggio, infezioni, ostruzioni 50% di revisioni Fenestrazione guaina durale del nervo ottico Indicata quando predomina la perdita visiva rispetto a cefalea Possibili diplopia, infezione e perdita della vista Fallimento : 33% dei casi in 3 anni Stenting venoso endovascolare Per stenosi del seno trasverso refrattarie ad altri trattamenti Chirurgia bariatrica Chirurgia D. Ventricolo peritoneale D. Spino peritoneale Shunt liquorali 11

12 Venous Sinus Stenosis Pazienti con sviluppo di cefalea cronica dopo la normalizzazione dei valori di ICP Coesistenza di emicrania e cefalea muscolo tensiva Donne di età compresa tra 20 e 40 anni Depressione e stato ansioso Topiramato (inibitore parziale della anidrasi carbonica, perdita di peso come side effect) Trattamento della cefalea cronica 12

13 Ipotensione liquorale idiopatica Ipotensione intracranica idiopatica PRIMARIA SECONDARIA Spontanea (storia di trauma, disordini del metabolismo del tessuto connettivo) Puntura lombare Post chirurgica Procedure neurochirurgiche Patologia degenerativa del rachide E una patologia trattabile Perdita a livello della «rootexit zone» 13

14 Aspetti demografici 2-86 anni (picco 35-48) Prevalente nelle donne Incidenza: 2-5 casi/100000/anno In anamnesi Traumi cranici anche minori Malattie del collagene/connettivo Disturbi del metabolismo dell osso Cefalea da Ipotensione liquorale idiopatica Ipovolemia Fistole liquorali spontanee Cisti radicolari Disordini del connettivo (Marfan, Ehler s Danlos ) Fistole liquorali su base spondilitica Traumi misconosciuti(sport, manovra Valsalva, coito, cadute, manipolazioni) Patogenesi della Ipotensione liquorale idiopatica 14

15 Cefalea rapidamente progressiva (poche ore) Spesso bilaterale Intensa/severa Ortostatismo aggrava la cefalea Peggiorata da manovra di Valsalva Esacerbata dai movimenti del collo e esercizio fisico 10%: nausea, vomito, cervicalgia Sintomi cocleari/vestibolari (> 45 anni) Diplopia Disturbi del VII n.c./disgeusia Galattorrea, radicolopatia Aspetti clinici Diagnostica Strumentale CT: presenza di igroma, riduzione dimensione ventricolari NMR encefalo: 20% di casi normali Enhancement dopo Gd delle pachimeningi Raccolte fluide sottodurali Raccolte di liquidi nei tessuti molli C1 e C2 Iperemia ipofisi Dilatazione e stasi vasi venosi NMR spinale con sequenze T2 a sottrazione di grasso (individuazione del punto di fistola) Mielo-CT: utile per individuare le fistole anteriori NMR con sequenze dinamiche liquorali 15

16 Ipotensione liquorale Ipotensione liquorale 16

17 Sincope vaso/vagale Ipotensione ortostatica di origine neurogena Tachicardia posturale ortostatica Diagnosi differenziale MISURE TERAPEUTICHE a. Risoluzione spontanea 15-20% b. Trattamento conservativo Riposo a letto Caffeina Idratazione Steroidi c. EBP (Epidural Blood Patch/iniezione percutanea di sangue autologo) d. Chirurgia (rara) 17

18 Blood patch aumenta la pressione sulla dura madre Inverte il gradiente tra CSF e le vene epidurali 60% di completo miglioramento a 6 mesi Volume iniettato ml Uno o due siti di iniezione (dorsale/cervicale/lombare) «Blind» vs. «Mirato» Posizione di Trendelenburg +/- D.S.E. Complicanze (cefalea da incremento ICP, 1% trombosi venosa, Ematoma subdurale) Sviluppo di cefalea cronica Anamnesi di emicrania/cefalea tensiva Uso esagerato di farmaci Blood Patch EPIDURAL BLOOD PATCH 33%-90% successo Lato destro 6 ml 4 minuti DSE 18

19 EPIDURAL BLOOD PATCH Punto di fistola alla NMR Pressione apertura CSF: 5 cm H2O Double EBP (lumbar and thoracic) 15 ml + 15 ml follow-up: 18 mesi EPIDURAL BLOOD PATCH L4-L5 discectomia 15 gg. prima MR mielografia: pseudomeningocele con ampia fistola Trattamento conservativo per 6 gg. poi EBP 10 ml + 10 ml 19

20 EBP: Caso 1 32 anni cefalea frontale, nausea, acufeni, photophobia storia di trauma craniofaciale Imaging: non evidente un chiaro punto di fistola TERAPIA CONSERVATIVA EBP: CASO CLINICO MRI ALL INGRESSO C1-C2 20

21 18G ago a C5-C6 EBP: CASO CLINICO Catetere radioopaco18g in sede epidurale ac3 2,5 ml EBP: CASO CLINICO. 2 21

22 EBP: CASO CLINICO. 2 Prima procedura(dec 2011) EBP: CASO CLINICO. 2 Seconda procedura (oct 2012) C7-D1 8 cc 22

23 EBP: CASO CLINICO anni cefalea frontale NEUROIMAGING: trombosi seno trasverso ematoma subdurale bilaterale Cisti radicolare D3-D4 IPOTENSIONE INTRACRANICA Peggioramento clinico: arrivo in PS EBP: CASO CLINICO ml D8-D9 23

24 SPONTANEOUS INTRACRANIAL HYPOTENSION AND SUBSEQUENT CEREBRAL VEIN THROMBOSIS 2% casi di Ipotensione Intracranica Spontanea Possibili meccanismi: 1. Compenso volumetrico interno alla scatola cranica 2. Distorsione dei vasi venosi e conseguente trombosi 3. Aumentata viscosità e coagulabilità ematica GRAZIE!!! 24