VERTIGINE PAROSSISTICA POSIZIONALE BENIGNA (VPPB)

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1 VERTIGINE PAROSSISTICA POSIZIONALE BENIGNA (VPPB) Definizione Sindrome vertiginosa periferica ad alta prevalenza caratterizzata da crisi oggettive brevi (durano secondi) e parossistiche scatenate da particolari movimenti della testa, che si raggruppano in un periodo limitato di tempo, giorni o mesi, con possibilità di recidive a distanza dopo intervalli silenti. Ha come caratteristica un nistagmo di posizionamento patognomonico rilevabile nella fase attiva; meno frequente un nistagmo di posizionamento atipico (necessaria la diagnosi differenziale con ny di posizionamento atipico centrale, peraltro raro). Ha un'etiopatogenesi quasi certa (da distacco di otoliti) ed una etiologia variabile con maggior incidenza di forme idiopatiche e traumatiche. Di solito è monolaterale interessando il CSP e molto più raramente il CSO (rapporto 25:1); più rare le forme bilaterali o monolaterali pluricanalari. Ipotizzata la cupololitiasi del CSS. Storia - Carlefors e Barany nel 1921 descrissero il primo caso. - Dix e Halpike nel 1952 danno un inquadramento clinico definitivo "benign postural vertigo". - Schuknecht nel 1969 dimostra la natura otolitica a genesi dal CSP documentando in due pazienti affetti da VPPB e giunti a morte per altre cause un deposito basofilo inorganico sulla cupola del CSP formatosi per distacco di otoliti della macula dell'utricolo e coniò il termine di cupololitiasi. - Brandt e Daroff nel 1980 riportarono ottimi risultati con ginnastica di autoprovocazione. - Semont nel 1983 propose la manovra liberatoria. - Pagnini nel 1989 segnalò una casistica di cupololitiasi del CSO - Katsarkas nel 1987 segnalò casi di cupololitiasi del CSS. - Parnes e McClure nel 1991 ed Epley nel 1992 ipotizzarono che detriti degenerativi provenienti dall'utricolo diventassero liberi nel braccio lungo del canale semicircolare posteriore : i loro movimenti causerebbero un movimento endolinfatico e quindi una deflessione della cupola del canale costituente un' inappropriata eccitazione.(teoria della canalolitiasi) Etiopatogenesi Variazione dei normali rapporti di densità tra endolinfa e cupola nei canali semicircolari provocata, in particolare, dalla presenza di materiale di origine otolitica sulla cupola o fluttuanti nei canali. Ipotesi otolitica La primitiva ipotesi della cupololitiasi proposta da Scucknet è stata progressivamente superata dall'ipotesi della canalolitiasi proposta da Hall et al. nel 1979, che meglio spiega i vari aspetti fisiopatologici della VPPB: detriti otolitici

2 fluttuanti nel braccio lungo del canale semicircolare posteriore provocano movimenti endolinfatici inappropriati, facendo diventare la cupola un sensore di accelerazione lineare. Nelle forme c.d. idiopatiche Hall et al. specularono che queste particelle potrebbero essere costituite da detriti otoconiali degenerati e distaccati dalla macula ampollare; nelle forme di VPPB successive a labirintite virale, trauma cranico o stapedctomia, le particlle potrebbero essere cellule del sangue, fagociti e detriti endoteliali. Parnes e McClure (1991) evidenziarono la presenza di piccole masserelle fluttuanti nel canale semicircolare posteriore durante le manovre chirurgiche di occlusione chirurgica del CSP. Esisterebbero comunque casi in cui i detriti otolitici sarebbero attaccati alla cupola del canale semicircolare (ipotesi della cupololitiasi) Quando il paziente passa da seduto a sdraiato con la testa iperestesa e ruotata il CSP si trova in posizione superiore con cupola su un piano più alto comportando una deviazione ampullifuga della cupola che causa un nistagmo verticale -rotatorio rivolto verso il lato affetto secondo la legge di. La latenza del nistagmo riflette il tempo richiesto perchè la massa otoconiale venga posta in movimento. La transitorietà è legata al ritorno della cupola in posizione normale. La faticabilità è dovuta alla dispersione degli otoliti a seguito di ripetute manovre. La ricomparsa della VPPB dopo periodo di riposo è dovuta al riposizionarsi dei frammenti nel canale semicircolare. L'ipotesi della canalolitiasi meglio spiega inoltre i casi di nistagmo apogeotropo che sarebbero dovuti alla presenza del materiale otolitico nel braccio non ampollare del CSP. Etiologia Non è una malattia ma una sindrome potendo essere la sequela di numerose e differenti malattie dell'orecchio interno: in circa metà dei casi l'etiologia è ignota; le forme più comuni sono la postraumatica e post virale. Altre cause sono IVB, chirurgia otologica (stapedioplastica) e generale, microangiopatia, da colpo di frusta. Clinica La diagnosi di VPPB è essenzialmente clinica, ipotizzabile su un'anamnesi di vertigine posizionale e confermata dal riscontro di un nistagmo di posizionamento. L'indagine strumentale sostanzialmente non è indispensabile. Anamnesi Vertigine legata a movimento scatenante del capo; è sempre provocata. Le circostanze scatenanti sono:

3 - passaggio dalla posizione eretta a quella sdraiata come al momento di coricarsi - girarsi a letto da un fianco all'altro - passare da sdraiato a in piedi - chinarsi per raccogliere qualcosa o estendere il collo per guardare in alto - girare bruscamente la testa. Tipico è il legame della vertigine con il letto. La durata della vertigine è in genere di decine di secondi ma è giudicata dal paziente generalmente più lunga (diversi minuti). Nella maggior parte dei casi la crisi di apertura è nel cuore della notte o al risveglio del mattino al momento di alzarsi dal letto. Accanto alla crisi vertiginosa esiste inoltre una sintomatologia subvertiginosa; talora vi è instabilità e cefalea occipito-nucale. Obiettività Ricerca del nistagmo di posizionamento Manovra di Dix-Halpike Manovra di Semont Dix-Halpike paziente seduto sul lettino, capo afferrato con entrambe le mani, viene coricato all'indietro fino a portare la testa iperestesa di circa 30 e lateroruotata fra 30 e 45, manovra di ritorno. Semont diagnostica (tecnica semplificata) paziente seduto al centro del letto, viene rovesciato su un fianco con capo ruotato in alto di 30 (posizione mantenuta finché dura il nistagmo o per almeno 1 o 2 minuti), poi viene riportato seduto e ripetuta dall'altra parte. Nistagmo tipico 1) ha una latenza di alcuni secondi (protrarre l'osservazione per almeno 30 " prima di definire negativa la manovra). 2) ha una fase di incremento e di decremento 3) morfologia: ny rotatorio geotropo orario nel decubito sinistro e antiorario nel decubito destro. 4) ha associata vertigine 5) presente inversione al ritorno in posizione iniziale dopo breve latenza accompagnata da vertigini variabili con lateropulsione. 6) E' faticabile (occorre molta attenzione alla prima manovra diagnostica)

4 Nistagmo atipico Circa il 10 % ; nel 3% dei casi può tradire patologia centrale anche grave; il rischio è tanto maggiore quanto più si discosta dalla tipicità. può mancare il nistagmo con storia clinica molto suggestiva: - ripetere la manovra più energicamente - cambiare manovra diagnostica - ricontrollare il paziente il giorno successivo - ricontrollarlo in caso di ripresa dei sintomi. una anamnesi molto suggestiva ma con obiettività negativa deve portare alla diagnosi di VPPB probabile o possibile. Ny posizionale parossistico tipico: bifasico, non coniugato, scatenato da particolari posizionamenti, dotato di una certa latenza, ad andamento temporale tipico (incremento-breve plateau-decremento), con inversione della direzione nella manovra di ritorno, ripetibile ma affaticabile, associato a sensazione vertiginosa più o meno intensa. Ny posizionale parossistico atipico: prevalenza della componente verticale sulla rotatoria, assenza di latenza, la pressochè assenza di vertgine, la mancanza di inversione, la inesauribilità o scarsa esauribilità ed il dubbio geotropismo. NY POSIZIONALE PAROSSISTICO COMPARSA PERIFERICO TORSIONALE, DISCONIUGATO, UPBEATING CENTRALE CONIUGATO, PURO, ORIZZONTALE O VERTICALE LATENZA SEMPRE PRESENTE INUSUALE DURATA < 30 SEC. > 30 SEC. FATICABILITÀ PRESENTE INUSUALE EZIOLOGIA VARIAZIONE DI PESO SPECIFICO DELLA CUPOLA DANNO DELLE VIE CENTRALI OTOLITO-OCULARI SEDE LABIRINTO TRONCO CEREBRALE O CERVELLETTO Diagnosi differenziale DD : fistola perilinfatica; intossicazione da farmaci o alcol; m. di Meniere; conflitti neurovascolari; m. di Waldenstrom; vertigine psicogena; patologia espansiva o

5 vascolare dell'angolo ponto-cerebellare, vertigine cervicale, ipotensione ortostatica, pregressa nevrite vestibolare. FISTOLA PERILINFATICA In certe forme posttraumatiche, con un ny parossistico posizionale con caratteristiche simili alla VPPB, è stata ipotizzata la presenza di una fistola perilinfatica. La stretta relazione temporale con il trauma, la possibile presenza di una sordità mista, il suo carattere fluttuante e la possibile presenza del segno della fistola permettono di differenziarla dalle forme tipiche di VPPB. VERTIGINE DI ORIGINE CERVICALE La maggior parte delle cosiddette vertigini di origine cervicale sono caratterizzate da una sensazione di instabilità provocata da manovre che comportano stimolazione delle strutture cervicali. Sebbene la sua esistenza non sia da tutti accettata per porre diagnosi risulta indispensabile una anamnesi adeguata in cui ricercare se la sensazione vertiginosa è scatenata o accentuata da movimenti del collo. In genere questo tipo di vertigine si accompagna ad altri sintomi che pongono l'accento sul rachide cervicale (dolenzia cervicale oppure cervico-brachiale con eventuali trigger-point sul cingolo scapolare). Un bilancio radiologico potrebbe essere richiesto per confermare il dubbio di patologia cervicale ed eventuali manovre potrebbero essere eseguite per la ricerca di un ny cervicale (Conraux, Collard). NY E VERTIGINE POSIZIONALE IN SEGUITO A IPOFUNZIONE UNILATERALE DEL VESTIBOLO (NEVRITE VESTIBOLARE) : Sebbene si tratti di due patologie distinte talora i pazienti hanno riferito la comparsa di VPPB o di vertigine posizionale proprio dopo un attacco improvviso di vertigine oggettiva con le caratteristiche della nevrite. La spiegazione anatomopatologica può risiedere in una distruzione selettiva del cso o del csp. Nel 32% di soggetti con nevrite vestibolare è stato osservato un ny posizionale e nell'89% di questi esso aveva le caratteristiche di un ny parossistico (Boffi, 1965). Inoltre nel 39% di VPPB è stata riscontrata la presenza di una ipofunzione vestibolare unilaterale (Baloh, 1987). In caso di lesione vestibolare periferica solo parzialmente compensata è possibile la comparsa di un ny o di vertigine di posizione, ai fini di una diagnosi differenziale risulta utile porre il paziente lentamente in decubito laterale senza flessione cervicale e allora la comparsa di un ny di posizione rivelerà un ny latente dovuto ad interazione utriculocupolare. VERTIGINE DA IPOTENSIONE ARTERIOSA Al risveglio nel momento in cui il soggetto scende dal letto può percepire instabilità accompagnata da una sensazione di "svenimento" (perdita di coscienza, lipotimia) e da una certa difficoltà nel camminare. La durata della sensazione è di pochi secondi. Putroppo anche la VPPB si manifesta frequentemente al mattino per cui risulta non sempre agevole differenziarla da una ipotensione ortostatica. Anche in questo caso risulta indispensabile una anamnesi accurata seguita da alcune procedure diagnostiche (per le quali si rimanda ad apposito capitolo).

6 MALATTIA DI MÉNIÈRE Oltre ai sintomi che caratterizzano la malattia di Ménière (acufeni, ipoacusia, vertigine oggettiva) altri di corollario sono stati identificati : la intolleranza al movimento, "falling attacks", saltuaria e breve atassia ed infine la vertigine posizionale sia nelle fasi iniziali che tardivamente, dove rappresenta la risposta al movimento del vestibolo interessato. Un ny posizionale parossistico è stato identificato nel 4-10% dei casi di idrope endolinfatico(meyerhoff, 1981; Hulshoff, 1981) e una diagnosi di malattia di Ménière è stata posta nel 31% di soggetti con vertigine parossistica. La presenza di un ny posizionale parossistico potrebbe essere determinato dalla distorsione e rottura della parete dell'ampolla e dell'utricolo e dall'impegno del sacculo deformato nell'utricolo ed i canali semicircolari risentono della anomala funzione di tali meccanocettori (Schucknecht, 1968). VERTIGINE DA PRIVAZIONE VERTEBRO - BASILARE La comparsa di vertigine e nistagmo in soggetti anziani con il capo in estensione oppure ruotato sono sintomi che possono associarsi con un quadro di insufficienza vertebrobasilare intermittente su base verosimilmente emodinamica (taluni sostengono che si possa trattare di compressione dell'arteria vertebrale proprio negli anziani con ateromi o con spondilosi cervicale e osteofiti che riducono il lume dei forami trasversi) (Brandt, 1991). Ad una attenta anamnesi sono presenti altri sintomi (disturbi visivi, turbe della coscienza, drop-attacks, turbe della parola, ipostenia degli arti superiori...) e può essere ricercato il nistagmo da privazione basilare con una torsione ed estensione del capo per almeno tre minuti (manovra di Causse). NISTAGMO DI POSIZIONE DI ORIGINE CENTRALE E' proprio in questo ambito che si pone il quesito diagnostico di maggiore importanza ai fini della prognosi. Vengono riportate alcune osservazioni cliniche in cui il sintomo iniziale era stata una VPPB: astrocitoma del verme (McClure, 1981, Gregorius, 1976) glioma maligno periacqueduttale (Harrison, 1975) glioblastoma cerebellare (Drachman, quattro tumori della fossa posteriore e un caso di idrocefalo (Watson, 1982). VERTIGINE E NY DA DIFFERENTE PESO SPECIFICO TRA CUPOLA ED ENDOLINFA I canali s.c. sono insensibili alla forza di gravità e alle accelerazioni lineari, ma solo rispondono alle accelerazioni e velocità angolari. La ragione principale risiede nel fatto che cupola ed endolinfa hanno la stessa gravità specifica. Se esiste una diffrenza nel peso specifico tra cupola ed endolinfa accade che i csc divengono sensibili ai cambi di posizione del capo nel campo gravitazionale. Il ny che ne risulta batte verso l'orecchio declive se la cupola è più leggera dell'endolinfa oppure verso l'orecchio in alto se la cupola è più pesante dell'endolinfa. L'alcol in concentrazione tra ml/100 ml in circolo diffonde nella cupola rendendola più leggera della endolinfa e compare in decubito laterale un ny (PAN) che batte verso

7 l'orecchio declive in seguito l'alcol diffonde nella endolinfa e si ha una fase silente in cui cupola ed endolinfa hanno lo stesso peso specifico (3-5 ore dall'ingestione) ed infine lascia la cupola rimanendo solo più nell'endolinfa rendendo la cupola più pesante dell'endolinfa e determinando un ny ageotropo (PAN II). Situazione analoga, ma con direzione del ny opposta nelle due fasi si verfica dopo ingestione di glicerolo (ny ageotropo dopo la ingestione perchè la cupola ha un peso speciifico maggiore). MALATTIA DI WALDENSTROM Nella malattia di Waldenstrom (m. linfoproliferativa maligna con macroglobulinemia) i sintomi uditivi e vestibolari sono presenti nel 10-20% e possono dipendere da condizioni diverse: aumentata viscosità ematica con ostruzione di vasi venosi di piccolo calibro con ipossia vestibolare periferica, accumulo ed improvviso rilascio di fattori della coagulazione, emorragie, ma tutto questo non spiega la vertigine posizionale che potrebbe essere indotta da un deposito di gammaglobuline con p.m. superiore al milione proprio nella cupola. VERTIGINE POSIZIONALE INABILITANTE DA COMPRESSIONE NEUROVASCOLARE La porzione cocleare e vestibolare dell'viii possono essere compresse sia dall'aica che dalla PICA oppure da una vena. La compressione risulterebbe indotta da una malformazione della fossa posteriore, da un'ectasia arteriosa o da un allungamento e maggiore tortuosità dell' arteria da invecchiamento. La compressione pulsatile sulla mielina centrale (oligodendroglia) potrebbe essere variamente sintomatica: instabilità, vertigine posizionale, talora ipoacusia recettiva, acufeni ed otalgia. Diagnosi facilitata dalla copresenza di emispasmo faciale, nevralgia trigeminale e dall'allungamento dell'intervallo I-III sui PEU ed infine dalla buona risposta alla carbamazepina. Una demielinizzazione locale ed una iperattività assonale da conduzione efaptica degli impulsi nervosi non spiega le caratteristiche del ny posizionale che si verifica. La DD. con la VPPB si pone in base alle caratteristiche della vertigine che è posizionale, ma è determinata da qualsiasi movimento del capo e non è affaticabile. DISTURBI DELL' EQUILIBRIO LEGATI A POSSIBILE ALTERAZIONE DEL SISTEMA NERVOSO AUTONOMO : Si tratta di una condizione che deve essere valutata qualora la sintomatologia vertiginosa risulti sfumata e non diversamente riconducibile ad altre cause. In caso di alterata regolazione del SNA si verificano sintomi legati a sistemi ed organi differenti ciascuno con una propria fisiopatologia. Uno dei sintomi che più frequentemente viene ascritto ad una alterata funzione del SNA risulta essere la ipotensione arteriosa, senza una precisa definizione. Per convenzione il limite inferiore di normalità risulta essere tra 100 e 110 mmhg per la pressione sistolica e 60 mmhg per la diastolica. Esistono 2 forme di ipotensione acuta e cronica, in questo ambito si riconoscono: la forma stabile, costituzionale, senza una causa precisa, in cui la vertigine/instabilità costituisce l'80% dei sintomi ; l'ipotensione ortostatica, considerabile una condizione patologica con possibili implicazioni prognostiche severe. La diagnosi si pone in presenza di un calo di pressione sistolica di almeno 20 mmhg dopo l'assunzione della stazione eretta.

8 Esistono comunque altri sintomi, talora sfumati, che possono essere ricercati nel paziente con possibile alterata funzione del SNA. La sensazione di instabilità, variamente descritta dal paziente risulta essere più evidente la mattina, nelle variazioni di posizione, con l'esercizio fisico (per un difetto di autoregolazione della pressione arteriosa e del flusso ematico cerebrale o addirittura distrettuale cocleo-vestibolare), oppure dopo un pasto (nei soggetti con alterata funzione del sistema nervoso autonomo, compresi nella popolazione gli anziani, dopo il pasto si può manifestare una sensazione di apatia, sonnolenza, testa vuota e addirittura la sincope, proprio per una inadeguata ridistribuzione della perfusione tra distretto splancnico, vasodilatato, e periferico vasocostretto); disturbi visivi, caratterizzati da scotomi, visione a tunnel e diminuita visione notturna o alterata visione di certi colori (giallo, per esempio); disturbi urinari caratterizzati da nicturia, urgenza, frequenza ed incontinenza sono determinati da una non inibita attività del detrusore sino alla incontinenza da debolezza dello sfintere; sudorazione alterata che si presenta maggiore al volto che ai piedi o alle mani sino alla ipoidrosi o anidrosi (si verifica nelle condizioni di grave disautonomia); cervicalgie che possono precedere la sensazione di instabilità determinate da vasocostrizione muscolare a livello cervicale; esiste poi una serie di sintomi che possono essere definiti minori, presenti in percentuale diversa nella popolazione considerata (astenia, lipotimie, perdita di memoria e di concentrazione...) Nella anamnesi è bene raccogliere : informazioni circa la possibile presenza di diabete, patologie renali, assunzione/abuso di alcol, uso di farmaci sono indispensabili proprio perchè in queste situazioni si possono verificare alterazioni del sistema nervoso autonomo; un adeguato esame neurologico è necessario perchè in certe condizioni patologiche si verifica o la presenza di ipotensione ortostatica oppure alterazioni del sistema nervoso autonomo; informazioni circa la funzione cardiaca sono utili al fine di escludere o una ipotensione per esempio da stenosi mitralica o aortica oppure prolasso della mitrale o ancora coronaropatia, condizioni che si accompagnano a disautonomia. Per una adeguata definizione del quadro risulta necessaria, se non indispensabile la collaborazione del paziente, in particolare è utile la misurazione del peso corporeo la mattina e la sera (una variazione di almeno 1 Kg in meno la mattina è positiva per disautonomia), come pure la misurazione della pressione arteriosa mattina e sera e dopo i pasti principali (inferiore la mattina e dopo i pasti in caso di disautonomia). Infatti in caso di disautonomia accade il contrario che nel normale, cioè: la pressione risulta più bassa la mattina per effetto della poliuria e della natriuresi con conseguente perdita di peso. Il sistema Nervoso Autonomo pone particolari problemi alla quantificazione di un eventuale danno neuropatico, per la difficile accessibilità e per la distribuzione anatomica delle sue strutture. Per ovviare a queste difficoltà e per la necessità di avere strumenti di valutazione quantitativa delle disfunzioni nervose autonomiche sono stati impiegati da tempo test che si basano sullo studio della risposta riflessa: dopo stimolo adeguato si valuta la risposta dell'organo effettore. Sono impiegati per lo più test che valutano la risposta cardiovascolare. Sono facili da eseguire, non invasivi,

9 sufficientemente sensibili, specifici e significativi. Al fine di ridurre la probabilità di falsi positivi, per confermare che è stata identificata una risposta veramente anormale e per quantificare in modo accurato la presenza di un deficit sono proposti più test. Questi sono i test eseguiti: variazione della frequenza cardiaca nel passaggio dal clino all'ortostatismo (Lying to standing) variazione della frequenza cardiaca nel passaggio dall'orto al clinostatismo (Standing to lying) Questi primi due test valutano sia la parte simpatica che parasimpatica; variazione della frequenza cardiaca con la respirazione profonda (deep breathing), fornisce informazioni circa la via parasimpatica; variazione della frequenza cardiaca nel test della tosse, anche questo test fornisce informazioni circa la via parasimpatica; variazione della frequenza cardiaca nella manovra di Valsalva. Le informazioni che si ottengono riguardano la via simpatica durante il momento dello sforzo e la parasimpatica al termine di esso. variazione della pressione arteriosa nel corso della assunzione della posizione eretta. In questa condizione si verifica una serie di aggiustamenti cardiovascolari riflessi, in cui ha particolare importanza la costrizione arteriolare e venosa del circolo splancnico e degli arti inferiori al fine di evitare un eccessivo ristagno di sangue per gravità nelle vene degli arti inferiori e nel distretto splancnico che comporterebbe una diminuzione del ritorno venoso, della gittata cardiaca e del flusso ematico cerebrale. Si verifica pertanto una diminuzione del tono parasimpatico ed una accentuazione del simpatico indotto da una diminuita stimolazione dei barocettori carotidei e dell'arco aortico. VERTIGINI POSTURALI FOBICHE La vertigine è un sintomo frequente di malttie psichiatriche, in particolare nell'ansietà, nella depressione e nei disordini della personalità, meno frequentemente nelle psicosi. Inioltre problemi psichiatrici possono interferire con patologia vestibolare organica, come ad esempio nella malattia di Meniere, oppure disfunzioni labirintiche transitorie, come ad esempio nella nevrite vestibolare, possono iniziare lo sviluppo di una nevrosi con attacchi di panico e depressione associate a vertigine soggettiva e disequilbrio che persistono sebbene la lesione labirintica abbia avuto un buon compenso centrale Il dato che colpisce e' la discreta frequenza delle vertigini psicogeniche nelle casistiche piu recenti presenti in letteratura, in particolare nella casistica di Brandt, dove su 572 pazienti il 16% presentano vertigine psicogeniche e di queste ben il 12% inquadrate in una sindrome descritta da Brandt e Dieterich e denominata "Phobic Postural Vertigo " e caratterizzata da brevi attacchi di vertigine posturale, oppue instabilita' fluttuante nella stazione eretta e nella marcia, con (ma anche senza) paura di morte imminente in soggetti con personalita' ossesiva. Tipici fattori che possono scatenare l'attacco sono stimoli sensoriali ( ponti, stelle, camere vuote, strade, guidare l'auto) o situazioni sociali ( grandi magazzini, ristoranti, concerti, meetings).

10 L'inizio della sintomatologia segue periodi particolarmente intensi di stress o malattie somatiche. Terapia della VPPB Caratteristica è la tendenza in una discreta percentuale di casi alla risoluzione spontanea ma con frequenti recidive. La terapia medica non fornisce risultati soddisfacenti. La terapia chirurgica (sezione del nervo ampollare posteriore oppure occlusione chirurgica del canale semicircolare posteriore) è dai riservare ai casi inveterati e ribelli (possibili danni alla funzione uditiva). Terapia riabilitativa a) tecniche che inducono abitudine - esercizi di Cawthorne-Cooksey - protocollo AOOI - VHT di Norré - Tecnica Five ( semplificazione del precedente). b) tecniche che risolvono la cupololitiasi - esercizi di Brandt-Daroff - manovra di Semont - manovra di Epley Protocollo -anamnesi accurata -manovra di Dix-Halpike oppure di Semont diagnostica (eventualmente manovra di McClure per ricerca di cupololitiasi del CSO) - se anamnesi suggestiva e manovre diagnostiche negative: ripetere l'esame il giorno dopo. Ci pare superfluo l'esame vestibolare tradizionale. Terapia: manovra di Semont controllo dopo 48 ore ed eventuale ripetizione della Semont. Ulteriore controllo dopo 48 ore (idem). Casi possibili: 1) casi con nistagmo tipico a) risoluzione dopo terapia b) non risolti dopo 3 manovre di Semont: proporre esercizi riabilitativi e controllo a 1 mese (se persistenza ABR, valutazione neurologica,rmn ) 2) casi con nistagmo atipico: a) risoluzione dopo terapia

11 b) non risolti dopo 3 manovre di Semont (ABR, neurologo, RMN) 3) in caso di sintomi tipici e in assenza di ny di posizionamento: praticare ugualmente manovra di Semont ( se miglioramento va bene, se persistono sintomi fare ulteriori indagini) Materiale e metodi Dal settembre 1992 al dicembre 1994 sono giunti alla osservazione presso il Ns. ambulatorio di Otoneurologia 1096 pazienti che lamentavano disturbi dell'equilibrio: in 165 casi, posta diagnosi di VPPB mediante una attenta valutazione dei dati anamnestici e al riscontro di ny di posizionamento con la manovra di Halpike, fu praticata terapia fisica consistente nell'esecuzione della manovra liberatoria di Semont. I pazienti venivano ricontrollati per 2 volte a distanza di 48 ore e in caso di persistenza del nistagmo di posizionamento la manovra di Semont veniva ripetuta; in caso di persistenza dei sintomi e del nistagmo dopo la terza manovra veniva consigliata l'esecuzione degli esercizi riabilitativi di Brandt-Daroff per circa 20 giorni e programmato un controllo dopo tale periodo. Il 62 % dei pazienti trattati erano liberi da malattia dopo una singola manovra; il 95,5% dopo 3 manovre di Semont; si è avuta la persistenza della malattia anche dopo il trattamento riabilitativo con gli esercizi di Brandt Daroff in circa 1% dei casi corrispondenti a 3 pazienti tutte di età molto avanzata. RISULTATI DEL TRATTAMENTO 11% 5% DOPO 1 SEMONT DOPO 2 SEMONT 23% 61% DOPO 3 SEMONT PERSISTENZA Per valutare l'evoluzione nel tempo della malattia abbiamo inviato a tutti i pazienti un questionario scritto al fine di accertare l'andamento della sintomatologia, l'eventuale comparsa di recidive, il loro numero, l'intervallo dalla data del trattamento, la comparsa di altre patologie a prognosi più severa che potevano essere state mascherate dalla BPPV: in caso di risposta affermativa i pazienti sono stati invitati a presentarsi a controllo clinico-strumentale. La durata del follow up è variabile da 6 a 30 mesi. Alla fine di maggio 1995 lo stato della casistica era il seguente: L' 80,7% dei pazienti era tuttora libero da sintomi; circa il 10% di essi lamentava soltanto brevi episodi di sbilanciamento quando portavano la testa nella posizione

12 della manovra di Dix-Halpike (al controllo clinico non si evidenziò nistagmo di posizionamento); la maggior parte erano molto soddisfatti del risultato terapeutico. Il 18% dei casi ebbe una o più recidive di vertigine parossistica posizionale: in circa la metà dei casi si trattò di episodi meno intensi rispetto al primitivo attacco e con risoluzione spontanea nel giro di pochi giorni; nell'altra metà dei pazienti abbiamo praticato nuovamente una o più manovre liberatorie di Semont ottenendo la guarigione clinica. L'intervallo medio tra il primitivo trattamento riabilitativo e la comparsa della recidiva è stato di 9+6 mesi. Nella nostra esperienza non esistono significativi dati statistici che permettono di correlare l'insorgere della recidiva con la durata del follow up, l' età, il sesso o fattori causali. Soltanto in un caso, (una donna di 40 anni, presentatasi con sintomatologia suggestiva di VPPB, riscontrato un ny di posizionamento lievemente atipico - mancava l'inversione della direzione al ritorno in ortostatismo, trattata con singola manovra di Semont con risoluzione della sintomatologia), vi fu il riscontro circa 3 mesi più tardi di una lesione neoplastica emisferica cerebellare (astrocitoma): a tale diagnosi si giunse mediante uno studio RMN cerebrale eseguito a causa dell'insorgere di una sintomatologia vertiginosa più sfumata e di altri segni neurologici associati. CUPOLOLITIASI DEL CANALE SEMICIRCOLARE ORIZZONTALE Variante clinica della cupololitiasi clinicamente caratterizzata da violente vertigini rotatorie sul piano orizzontale ogni volta che il paziente si pone su un fianco. L'entità della sintomatologia sarebbe maggiore di quella della cupololitiasi del CSP, ma l'evoluzione è più favorevole con rapida risoluzione clinica spontanea. Sarebbe dovuta alla presenza di depositi otolitici o di un "viscous plug" nel braccio non ampollare del CSO. Il nistagmo di posizionamento, ricercato portando il paziente sui due fianchi, è tipico e caratterizzato dalla comparsa di un NyPP geotropo esauribile in circa 30" passando su un fianco e da un NyPP orizzontale geotropo violentissimo esauribile in circa 1 minuto che frequentemente si inverte durando alcuni minuti passando sul fianco opposto. Il lato della lesione corrisponde a quello dove la sintomatologia vertiginosa è più intensa. In alcuni casi la VPPB del CSO ha preceduto quella del CSP, in altri è insorta immediatamente dopo, in altri ancora le due sindromi erano presenti contemporaneamente ad avvalorare gli stessi presupposti fisiopatologici. Sono state proposte per la terapia varie tecniche fra cui attualmente, data l'esiguità delle casistiche, non è ancora possibile indicare le più valide. Fra quelle con risultati più incoraggianti segnaliamo la tecnica di

13 immobilzzazione coatta sul fianco opposto a quello della lesione per 12 ore e la tecnica di riposizionamento degli otoliti proposta da Baloh e varianti della stessa.