REPORT CORSO CRS APPARECCHI ACUSTICI E DISPOSITIVI IMPIANTABILI: INDICAZIONI E FLOW CHARTS. MILANO ottobre 2014

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1 N. 3/2014 REPORT CORSO CRS Direttore del corso Prof. Domenico Cuda MILANO ottobre 2014 APPARECCHI ACUSTICI E DISPOSITIVI IMPIANTABILI: INDICAZIONI E FLOW CHARTS

2 REPORT C APPARECCHI ACUSTICI E DISPOSITIVI IMPIANTABILI: INDICAZIONI E FLOW CHARTS MILANO, ottobre 2014 NOTA DELL EDITORE Il presente volume riprende i principali contenuti di questo evento formativo, con l obiettivo di renderli disponibili a un pubblico più ampio e di offrire informazioni e indicazioni condivise per un miglioramento della pratica clinica. In particolare, i testi che seguono sono una rielaborazione originale, a cura della redazione di Sintesi InfoMedica, delle relazioni presentate durante l evento da A. De Caria (apparecchi acustici, acufeni), P. Mochi (dispositivi semi-impiantabili, sordità post-flogistiche), R. Albera (dispositivo Soundbridge, ipoacusia otosclerotica), S. Berrettini (dispositivo Carina, sordità grave nell adulto), M. Barbara (dispositivo Envoy Esteem, presbiacusia), A. Murri (impianti cocleari, sordità infantili lievi, sordità asimmetriche), S. Burdo (sordità infantili gravi), D. Cuda (sordità ski slope), N. Tinelli (sordità monolaterali, sordità improvvisa), R. Tyler (acufene monolaterale, iperacusia) e della tavola rotonda conclusiva. I testi, rivisti dai rispettivi relatori, sono stati riassunti e integrati con le opinioni emerse dalle discussioni tenutesi nel corso dei lavori. INDICE Presentazione del corso 3 DISPOSITIVI DI BASE Apparecchi acustici 3 Dispositivi semi-impiantabili per via ossea 4 Il dispositivo Vibrant Soundbridge 5 Il dispositivo totalmente impiantabile Carina 6 Quest opera è protetta dalla legge sul diritto d autore. Tutti i diritti, in particolare quelli relativi alla traduzione, alla ristampa, all utilizzo di illustrazioni e tabelle, alla registrazione su microfilm o in database, o alla riproduzione in qualsiasi altra forma (stampata o elettronica) rimangono riservati anche nel caso di utilizzo parziale. La riproduzione di quest opera, anche se parziale, è ammessa solo ed esclusivamente nei limiti stabiliti dalla legge sul diritto d autore ed è soggetta all autorizzazione dell editore. La violazione delle norme comporta le sanzioni previste dalla legge. Sintesi InfoMedica S.r.l. Sebbene le informazioni contenute nella presente opera siano state accuratamente vagliate al momento della stampa, l editore non può garantire l esattezza delle indicazioni sui dosaggi e sull impiego dei prodotti menzionati e non si assume pertanto alcuna responsabilità sui dati riportati, che dovranno essere verificati dal lettore consultando la bibliografia di pertinenza. Copyright 2014 by Sintesi InfoMedica S.r.l. Via Ripamonti, Milano (MI) Tel Fax Il dispositivo totalmente impiantabile Envoy Esteem 7 Impianti cocleari 8 INDICAZIONI E FLOW CHART Flow chart nella gestione dell ipoacusia otosclerotica 9 Flow chart nella gestione della presbiacusia 10 Flow chart nella gestione delle sordità gravi dell adulto 11 Flow chart nella gestione delle sordità infantili gravi 12 Flow chart nella gestione delle sordità infantili lievi 13 Flow chart nella gestione delle sordità ski slope 15 Flow chart nella gestione delle sordità monolaterali 16 Flow chart nella gestione delle sordità asimmetriche 17 Flow chart nella gestione degli acufeni 18 Flow chart nella gestione dell acufene monolaterale 19 Flow chart nella gestione dell iperacusia 21 Realizzato con il contributo incondizionato di Flow chart nella gestione degli esiti di sordità improvvisa 22 Flow chart nella gestione delle sordità post-flogistiche 23 2

3 ORSO CRS PRESENTAZIONE DEL CORSO A cura del direttore, Domenico Cuda U.O. di Otorinolaringoiatria - Ospedale Guglielmo da Saliceto - Piacenza La tecnologia su cui si basano gli apparecchi acustici e i dispositivi impiantabili è in continua e rapida evoluzione: è essenziale, dunque, rimanere costantemente aggiornati. Oltre a riesaminare i dispositivi di base, questo corso approfondisce il tema delle indicazioni terapeutiche, attraverso l impiego delle flow charts. I relatori hanno analizzato i diagrammi di flusso in base alla competenza personale, ma soprattutto in base all evidenza scientifica, per consentire di orientarsi tra le diverse opportunità disponibili e garantire al paziente la soluzione più appropriata al suo caso. APPARECCHI ACUSTICI Antonio De Caria Centro per lo Studio e la Cura degli Acufeni U.O. di Otorinolaringoiatria - Ospedale Guglielmo da Saliceto Piacenza Nel tempo, gli apparecchi acustici hanno acquisito una regolazione sempre più fine, un migliore settaggio, la possibilità di escludere alcune bande di frequenza e la capacità di interfacciarsi via wireless con numerosi dispositivi (televisione, telefoni cellulari ecc.), adattandosi sempre meglio alle reali necessità comunicative dell utente. Uno dei progressi più significativi è rappresentato dalla tecnologia open, che ha consentito di superare i problemi correlati all utilizzo della chiocciola. L esclusione del ricevitore dall apparecchio ha permesso anche di ridurne ulteriormente le dimensioni. Il nucleo degli apparecchi moderni è il processore digitale, che presiede a tutte le fasi di elaborazione del segnale in uscita. È costituito da canali indipendenti, in cui il segnale elettrico viene frammentato ed elaborato. Utilizzando dei filtri passa-banda, insieme a un sistema di compressione e a un amplificatore, è possibile scomporre il segnale in bande di frequenza prestabilite, evitando quelle fastidiose per il paziente. I nuovi apparecchi acustici hanno la possibilità di connettersi via wireless a 2.4 GHz con diverse apparecchiature. La tecnologia wireless fornisce un ottima qualità di suono, a costi decisamente inferiori rispetto alla modulazione di frequenza (FM). Inoltre, la tecnologia a 2,4 GHz consente di avere un miglior rapporto segnale/rumore (S/R), oltre a un eccellente qualità audio, con un segnale senza ritardi. Ulteriore miglioramento nella comprensione della voce parlata si è avuto con la compressione del campo dinamico (EDRC) e la trasposizione frequenziale. La trasposizione frequenziale consiste nello spostare le frequenze da quelle non udibili a quelle udibili e permette, in caso di perdite uditive importanti sulle alte frequenze, un migliore riconoscimento delle consonanti fricative. L introduzione del doppio ricevitore, che gestisce separatamente le alte e le basse frequenze, ha ulteriormente migliorato la capacità uditiva. Il vento, i sussurri, la distanza e la posizione di chi parla, il rumore e il riverbero sono i principali fattori che disturbano l intelligibilità del parlato. La comunicazione tra apparecchi e l inserimento di più microfoni ha permesso di superare queste problematiche, migliorando notevolmente la comprensione della voce parlata in ambienti rumorosi. Per esempio per superare il disturbo causato dal vento sull ascolto della voce, è nata una tecnologia che è in grado di identificare il lato con la maggiore intensità di vento, enfatizzando l attività dell apparecchio collocato sul lato meno disturbato. L auto StereoZoom e l auto ZoomControl, invece, aiutano a comprendere la voce di un interlocutore in diverse situazioni ru- 3

4 REPORT C morose, focalizzandosi sulla sorgente sonora che interessa. Per superare il disagio estetico, è stato realizzato un apparecchio completamente invisibile, di soli 12 mm, wireless e programmabile digitalmente: inserito nel condotto uditivo esterno, vi rimane per 3-4 mesi, garantendo un ottima qualità sonora. Non richiede manutenzione, impermeabile all acqua, si utilizza anche di notte, sotto la doccia o durante qualsiasi attività sportiva (Figura 1). Le nuove applicazioni per smartphone consentono di regolare varie funzioni dell apparecchio acustico tramite il telefonino che addirittura può cercarli in caso di smarrimento. La novità più recente è rappresentata, però, da una nuova tecnologia (e2e wireless 3.0), che permette di superare diversi problemi (rimbombo, voci nel rumore ecc.) grazie a quattro diffusori, due per ogni apparecchio, che interagiscono tra loro, costituendo una rete di otto microfoni virtuali. Figura 1. Apparecchio acustico invisibile DISPOSITIVI SEMI-IMPIANTABILI PER VIA OSSEA Paolo Mochi U.O. di Otorinolaringoiatria - Ospedale Guglielmo da Saliceto - Piacenza Con l avvento dei primi dispositivi acustici ancorabili all osso temporale, la protesizzazione è diventata indipendente dalla soglia uditiva per via aerea. Questo tipo di protesi è indicato per ipoacusie trasmissive imputabili a diverse cause (otite cronica suppurativa, esiti sfavorevoli d interventi chirurgici dell orecchio medio, otosclerosi, otite cronica esterna stenosante, atresia auris congenita), generalmente non gestibili con apparecchi acustici tradizionali. Più recentemente l indicazione è stata estesa anche alla sordità monolaterale (Single Sided Deafness, SSD), legata alla comparsa di un ipoacusia improvvisa, agli esiti dell asportazione di un neurinoma dell acustico, alla sindrome di Ménière, a traumi, o a una forma di sordità congenita. 1 Costituite da una componente esterna (microfono, processore, pile) e da una parte interna, queste protesi possono essere connesse per via percutanea o transcutanea. Nella via percutanea si attraversa la cute per unire il processore con il sistema di fissaggio alla squama dell osso temporale. I dispositivi di tipo percutaneo attualmente in uso sono il BAHA (Cochlear) e il Ponto (Oticon), mentre il BAHA Attract, il Sophono e il Bonebridge sono gli impianti transcutanei disponibili. Le protesi percutanee sono costituite da una vite, posizionata chirurgicamente nell osso temporale, da un pilastro, che attraversa la cute e si fissa alla vite, permettendo l applicazione del processore esterno. Il suono viene trasformato dal processore in vibrazione. Questa viene trasferita, tramite il pilastro, alla vite e all osso temporale. Nei casi d ipoacusia trasmissiva, questi apparecchi sono indicati in presenza di un PTA osseo <45 db o <60 db a seconda dei processori (soglia media a 0,5, 1, 2, 3 khz), e di un riconoscimento vocale superiore al 60%. Le indicazioni nei casi di SSD prevedono, invece, nell orecchio leso un PTA osseo >90 db e un riconoscimento vocale inferiore al 20%, e nell orecchio sano un PTA osseo <20 db. Col tempo le tecniche chirurgiche si sono evolute, diventando più semplici, meno invasive e con minori complicanze post-operatorie. L intervento viene eseguito in anestesia locale nell adulto, e in anestesia generale nel bambino o nel paziente non collaborante. In alcuni casi la vite e il pilastro vengono installati in un unico intervento, in altri si applica il pilastro anche dopo sei mesi dall applicazione della vite. Per una corretta inserzione della vite è importante che lo spessore osseo sia adeguato. Lo spessore osseo è generalmente misurato al momento dell applicazione della vite, o, in alternativa, con una TC pre-operatoria, particolarmente utile nei bambini. Le complicanze osservate più frequentemente sono le reazioni cutanee al sito di applicazione dell impianto. Importanti, poi, sono i tempi di osteointegrazione, cui sono correlati i tempi di applicazione del processore: generalmente oggi si ritengono necessarie sei settimane. 2 Nei dispositivi transcutanei la vite è applicata chirurgicamente insieme a un magnete. I due componenti rimangono sotto la cute integra, mentre sopra di loro si applica il processore collegato a un magnete esterno. La vibrazione generata dal processore è trasmessa al magnete sottocutaneo, che, tramite la vite, la trasmette al cranio. Questo tipo di protesi 4

5 ORSO CRS è indicato per i pazienti con ipoacusia trasmissiva con PTA osseo <35 db, fino a un massimo di 45 db. Parzialmente diverso è il Bonebridge, che trasforma il suono in impulso elettromagnetico, trasmesso attraverso la cute integra a un antenna sottocutanea. Da qui l impulso passa a un processore, che lo elabora e lo invia a un trasduttore a massa flottante che, collegato all osso, trasmette a quest ultimo la vibrazione. Quest apparecchio è indicato nei casi d ipoacusia trasmissiva con PTA osseo pari o inferiore a 45 db. Un limite di questa protesi sono le dimensioni della massa flottante (diametro: 15,8 mm; spessore: 8,7 mm), poiché il punto di applicazione ideale è nell angolo seno-durale o, in alternativa, nella regione retrosigmoidea. Per questo, prima dell applicazione, è opportuno eseguire una TC e una simulazione dell applicazione. Bibliografia 1) Wazen JJ, et al.trascranial contralateral cochlear stimulation in unilateral deafness. Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 129: ) Wazen JJ, et al. Osseointegration timing for BAHA system loading. Laryngoscope 2007; 117: IL DISPOSITIVO VIBRANT SOUNDBRIDGE Roberto Albera Dipartimento di Scienze Chirurgiche, Università degli Studi di Torino Il Vibrant Soundbridge è un dispositivo semi-impiantabile che applica la vibrazione direttamente alla catena ossiculare. La porzione esterna del dispositivo comprende due microfoni, un microprocessore, un vano per la batteria, un magnete, per far aderire il dispositivo alla porzione interna, e un antenna che trasferisce il segnale elettrico alla parte interna per induzione elettromagnetica. La porzione interna del device è costituita da un contromagnete, da un antenna che riceve il segnale trasdotto dall esterno, un sistema d invio per trasferire il segnale al cuore del dispositivo, ovvero il trasduttore a massa flottante (FMT), analogo a quello del Bonebridge, ma di dimensioni più ridotte per essere inserito nella cavità dell orecchio medio (Figura 1). Magnete Antenna ricevente Demodulatore FMT - Floating Mass Transducer Cavo d oro ricoperto di silicone Figura 1. Vibrant Soundbridge: Parte interna e trasduttore a massa flottante (FMT) Nell FMT i segnali elettrici generano un campo magnetico, che mette in movimento il magnete all interno del cilindro. In base alla frequenza e all intensità della vibrazione, l FMT riproduce i segnali acustici: s incrementa, così, la vibrazione fisiologica del sistema di trasmissione del suono. Sperimentando l applicazione di questo dispositivo alle finestre è nato il concetto di vibroplastica, ovvero l applicazione di un trasduttore vibrante all orecchio medio, per amplificare la stimolazione dell orecchio interno. La vibroplastica si definisce di tipo C, se la massa flottante è ancorata alla catena: questo tipo è indicato per l ipoacusia neurosensoriale, nei pazienti non idonei agli apparecchi convenzionali. La vibroplastica è di tipo O se l FMT è appoggiato sulla finestra ovale: ancorato alla staffa o appoggiato alla platina, simula la normale trasmissione dell onda acustica, dall orecchio medio all interno. Infine, nel tipo R, l FMT è appoggiato sulla finestra rotonda. Il Vibrant è particolarmente indicato nelle condizioni di compromesso funzionamento della via ossea: il criterio di scelta tra questo device e una protesi a conduzione ossea, dovrebbe essere la soglia per via ossea. L applicazione di un tipo C è indicata per i pazienti con ipoacusia neurosensoriale, con un riconoscimento verbale superiore al 50% e un impedenzometria nella norma. I tipi O e R sono maggiormente indicati per le ipoacusie miste, determinate da insuccessi funzionali di diversi interventi chirurgici. La vibroplastica di tipo R produce un buon guadagno funzionale (circa 40 db alle frequenze medie), ma la piccola dimensione dell FMT riduce il guadagno alle frequenze più basse. Si osserva, inoltre, un netto miglioramento della soglia di riconoscimento. 1 L utilizzo di questo dispositivo non è esente da complicanze (infezioni, dislocazione dell FMT, sordità improvvisa), ma la loro incidenza è in graduale diminuzione. L applicazione del tipo O ricostruisce un sistema normale, ma, dato l appoggio 5

6 REPORT C sulla platina, può provocare una sensazione di minore stabilità dell FMT. Per risolvere questo problema si sono proposti diversi sistemi di accoppiamento, agganciabili alla staffa o da appoggiare alla platina. Il Vibrant produce un effetto ombra sulla risonanza magnetica; in alcuni casi, inoltre, si è osservato uno spostamento dell FMT. 2 Eseguito l intervento, si verifica il funzionamento del dispositivo attraverso una valutazione visuo-meccanica o elettrofisiologica, con lo studio dei potenziali evocati. L équipe torinese, a fine intervento, esegue sul paziente cosciente ma sedato, un vibrogramma, usando l FMT come stimolatore. Il paziente dichiara cosa riesce a percepire: se la soglia rilevata è identica a quella per via ossea, registrata in precedenza, il dispositivo è stato posizionato correttamente. 3 Il Vibrant Soundbridge rappresenta, dunque, una valida terapia protesica in caso d ipoacusia mista di entità medio-grave, con difficoltà nell utilizzo di apparecchi acustici convenzionali. Bibliografia 1) Boheim K, et al. Round window vibroplasty: long-term results. Acta Otolaryngol 2012; 132 (10): ) Todt I, et al. MRI scanning in patients implanted with a Vibrant Soundbridge. Laryngoscope 2011; 121 (7): ) Canale A, et al. Monitored anesthesia care with target-controlled infusion in vibroplasty. Ann Otol Rhinol Laryngol 2009; 118 (9): IL DISPOSITIVO TOTALMENTE IMPIANTABILE CARINA Stefano Berrettini UO Otorinolaringoiatria, Audiologia e Foniatria Universitaria, A.O. Universitaria Pisana - Pisa Il dispositivo totalmente impiantabile Carina trasforma i segnali elettrici in movimenti meccanici, stimolando direttamente la catena ossiculare. È costituito da un processore digitale, dotato di batteria ricaricabile, un magnete, un antenna, un trasduttore e un microfono che rappresenta sia il punto di forza, sia il punto critico di questo tipo di protesi. Le ridotte dimensioni del trasduttore ne agevolano il posizionamento, direttamente a contatto con l incudine. Il trasduttore si caratterizza per un alta intensità di uscita e una bassa distorsione. Sono disponibili diversi manipoli, utilizzabili per ipoacusie miste, negli esiti di cavità aperta e, soprattutto, negli esiti senza successo di timpanoplastica chiusa, con la possibilità di essere applicati sulla staffa, sulla finestra rotonda o sulla platina. Il guadagno massimo per questa protesi, descritto in letteratura, è di circa 40 db, per le frequenze principali (0, Hz). Il processore è dotato di 9 bande di regolazione del guadagno (500 Hz-6000 Hz) e 7 canali di compressione; è in grado di ridurre automaticamente il rumore e, soprattutto, possiede un sistema di riduzione del feedback. Il microfono viene inserito in una tasca sottocutanea, in corrispondenza dell apofisi mastoidea: data la sua localizzazione, amplifica i suoni esterni, ma anche quelli endogeni, che possono risultare fastidiosi. Per ovviare a questo problema, si applicano un microfono esterno, che raccoglie i suoni nell ambiente, e uno interno, che capta e annulla i suoni endogeni. Il sistema è dotato di una batteria ricaricabile in minuti, con un autonomia di 16 ore, che si stima possa avere una vita media di circa 10 anni. Il dispositivo è fornito di un sistema telemetrico (Transducer Loading Assistant, TLA) che permette di valutare direttamente, durante l intervento, il corretto accoppiamento tra il trasduttore e l incudine, la finestra rotonda, la finestra ovale o altre parti della catena ossiculare. Questa protesi è indicata solo nell età adulta, per i casi d ipoacusia bilaterale neurosensoriale stabile, preferibilmente di tipo pantonale, di grado moderato-grave (60-80 db), con un limite massimo di perdita a 1 khz di 80 db e una discriminazione vocale superiore al 50%. Viene adottata in particolare per i pazienti che non tollerano le protesi convenzionali, mentre è controindicata in presenza di particolari condizioni anatomiche, patologie infiammatorie attive dell orecchio medio o ipoacusia progressiva. Il dispositivo Carina è applicabile anche nei pazienti con ipoacusia mista, che non hanno ottenuto beneficio con gli apparecchi tradizionali, purché la via ossea sia migliore di db. Nella casistica ottenuta dalla combinazione dei pazienti dell A.O. Universitaria di Pisa con quelli dell équipe di Piacenza (32 orecchi impiantati, 20 monolaterali, 6 bilaterali), la soglia uditiva per via aerea pre-operatoria non è risultata significativamente differente dalla post-operatoria, mentre il guadagno uditivo per orecchio ha evidenziato un incremento medio di 22,4 db (range 5-40 db) (Figura 1). Miglioramenti si sono rilevati anche con l audiometria vocale in campo libero e con i test delle abilità uditive, nel silenzio e nel rumore. Le esperienze di utilizzo del Carina nell ipoacusia mista sono molto limitate: nei 5 pazienti in cura a Pisa e Piacenza si sono ottenuti buoni risultati, con percentuali di riconoscimento di parole e frasi in alcuni casi prossime al 100%. Il dispositivo Carina è reversibile, non peggiora la via aerea, né la ossea, è invisibile ed utilizzabile anche in ambienti 6

7 ORSO CRS ,52 68,33 umidi. A giudizio dei pazienti, inoltre, produce un segnale più chiaro e con minor distorsione, rispetto alle protesi tradizionali. Per contro, ha un costo elevato, va applicato in anestesia generale, non è compatibile con la risonanza magnetica e nelle forme progressive, col tempo, può non essere più sufficiente. Inoltre, non si hanno ancora dati certi sulla reale durata della batteria. 100 Pre-intervento Post-intervento Figura 1. Soglia media per via aerea pre e post intervento IL DISPOSITIVO TOTALMENTE IMPIANTABILE ENVOY ESTEEM Maurizio Barbara UOC Otorinolaringoiatria, A.O. Sant Andrea, Università La Sapienza - Roma L Envoy Esteem è l unico dispositivo totalmente impiantabile approvato dalla FDA. La sua principale peculiarità è di essere sprovvisto di microfono: è il timpano stesso a compiere questa funzione. La membrana timpanica è solidale col manico del martello e l incudine, sul corpo della quale viene posizionato il sensore. L onda sonora invia l input al timpano, che lo trasmette al processore sonoro; questo, a sua volta, lo rinvia come stimolo elettrico al trasduttore che stimolerà la staffa, facendola vibrare. La stimolazione cocleare è, dunque, fisiologica, di tipo piezoelettrico, e richiede molta meno energia, a parità di efficacia: per questo nei sistemi totalmente impiantabili questa stimolazione è preferita a quella elettromagnetica. Poiché la vibrazione prodotta è più vicina a quella naturale, con i sistemi attivi di orecchio medio è meno probabile che vi sia distorsione, rispetto alle protesi che stimolano meccanicamente la catena ossiculare o le finestre rotonda e ovale. Queste proprietà sono ancora più accentuate nell Esteem, che non utilizza un microfono. Grazie a questa caratteristica, inoltre, l Esteem non capta suoni endogeni e non è necessario spegnerlo di notte. Questo impianto è dotato di una batteria non ricaricabile, un aspetto apprezzato dai pazienti che spesso non gradiscono l incombenza della ricarica. Il dispositivo viene alloggiato in sede retroauricolare. Durante l intervento si valuta la motilità ossiculare, ovvero l efficacia del microfono del sistema: se questa non è adeguata non si procede con l intervento. L applicazione del dispositivo richiede il sacrificio della chorda tympani e l interruzione della catena ossiculare. L Esteem è in grado di riabilitare forme d ipoacusia severe e profonde. È fondamentale, però, che l orecchio medio funzioni normalmente: per questo viene valutato con un timpanogramma di tipo A. Inoltre, date le dimensioni dei due trasduttori, è necessario che la distanza tra il corpo dell incudine e l angolo seno-durale sia superiore a 16 mm, o quella tra la testa della staffa e la faccia anteriore di un seno laterale sia inferiore a 21 mm. La casistica dell Ospedale Sant Andrea comprende 34 interventi di chirurgia primaria e 16 sostituzioni della batteria. La valutazione della via ossea, durante la sostituzione della batteria, ne ha evidenziato un lieve deterioramento, che non ha inficiato, però, il risultato funzionale. Nella casistica osservata, infatti, più dell 80% dei pazienti ha riscontrato un miglioramento della soglia uditiva, rispetto al livello pre-operatorio, con il guadagno più significativo riscontrato a 2000 Hz (Figura 1) Figura 1. Variazione della soglia pre e post intervento Basale Fitting più recente 7

8 REPORT C Il confronto tra baseline, protesi acustica ed Esteem, effettuato in 17 pazienti, ha evidenziato con il dispositivo impiantabile una significativa riduzione della soglia di percezione del parlato e un incremento del riconoscimento vocale, anche rispetto alla protesi. L azienda produttrice consiglia di sostituire la batteria ogni 3-5 anni; nella pratica clinica, però, si sono riscontrati casi in cui la batteria ha avuto una durata inferiore ai tre anni. L intervento con cui si applica questo dispositivo non è esente da complicanze: alcune sono volontarie, correlate alla tecnica utilizzata (ipoacusia trasmissiva per l interruzione della catena ossiculare, sacrificio della chorda tympani). In caso di espianto, inoltre, è necessario effettuare una ricostruzione ossiculare. Le complicanze propriamente dette includono la deiscenza del processore sonoro, gli acufeni, le fibrosi post-operatorie. Si possono verificare delle paralisi facciali temporanee o ritardate, probabilmente associate alla riattivazione di un herpes virus, che tendono a risolversi spontaneamente. Il sistema Esteem può essere dunque una valida alternativa agli apparecchi acustici convenzionali in casi ben selezionati: per questo si effettua un approfondito counselling pre-operatorio. L invisibilità dell impianto rappresenta un aspetto fondamentale della sua accettabilità, mentre pochi sono gli aspetti che destano preoccupazione: il lieve deterioramento della via ossea, e la probabilità di doversi sottoporre a numerose sostituzioni della batteria, in particolare per i soggetti che vengono impiantati in giovane età. IMPIANTI COCLEARI Alessandra Murri U.O. di Otorinolaringoiatria - Ospedale Guglielmo da Saliceto - Piacenza L impianto cocleare è costituito da un ricevitore stimolatore, applicato chirurgicamente, e da un elaboratore del suono esterno, costituito da un magnete, un antenna, un microfono e un processore del suono. I segnali sonori sono raccolti dalla componente esterna, rielaborati e trasferiti alla porzione interna che, a sua volta, stimola degli elettrodi posizionati dentro la scala timpanica. Il suono è, quindi, convertito in un segnale elettrico che bypassa le cellule ciliate e stimola direttamente le terminazioni del nervo acustico. Gli impianti cocleari consentono la risonanza magnetica fino a 1,5 tesla. Negli anni si sono prodotti elettrodi sempre più sottili, con diametri inferiori al millimetro, che, oltre a garantire l atraumaticità e la preservazione uditiva, producono migliori risultati funzionali sul paziente. Questi elettrodi consentono di proteggere le strutture dell orecchio interno, di mantenere l elettrodo correttamente nella scala timpanica, impedendone la penetrazione nella scala vestibolare, e di preservare i potenziali endococleari. Le principali aziende del settore propongono elettrodi sottili di tipo mid-scale, perimodiolari, non perimodiolari, o più corti per la preservazione uditiva, nel caso di stimolazione elettroacustica. Per l intervento chirurgico oggi si preferiscono tecniche mini-invasive, con un approccio retroauricolare. Si visualizza la finestra rotonda, attraverso cui si posiziona l elettrodo, mediante un incisione della membrana secondaria: in questo modo si minimizza il trauma endococleare, mantenendo integra la membrana, e si posiziona l elettrodo con la direzione corretta. Generalmente i dispositivi sono dotati di microfoni direzionali, che migliorano notevolmente l ascolto, soprattutto in situazioni rumorose. I nuovi processori riducono il rumore del vento, controllano automaticamente il volume, sono resistenti all acqua, sono adattabili alle stimolazioni elettroacustiche, e hanno la possibilità del data logging, per consentire al clinico di correlare il risultato funzionale con l utilizzo del dispositivo nella vita quotidiana. Tutti i device sono dotati di una connettività wireless. Dopo l intervento, il dispositivo viene regolato, in base alle risposte del paziente, tramite un computer collegato al processore esterno: in seguito tutte le misure soggettive e oggettive devono essere integrate da un osservazione comportamentale, in particolare nei bambini. La mappa creata viene scaricata sul processore e gradualmente affinata, nel corso di vari incontri col paziente. Oggi le indicazioni all impianto cocleare sono più ampie di un tempo. Per gli adulti ci si basa sui punteggi di riconoscimento verbale, che devono essere pari al 50%-40%, a seconda delle linee guida: in particolare si valuta il riconoscimento del parlato in ambiente rumoroso. Se il riconoscimento verbale è superiore al 50%, ma è associato a una scadente percezione in ambiente rumoroso, si ha comunque l indicazione all impianto. Il dispositivo viene applicato anche agli adulti con sordità pre-verbale, che ottengono buoni risultati, anche in termini di qualità di vita. Dal 2013 l Europa ha approvato una nuova indicazione, riguardante la sordità monolaterale. In questi pazienti l impianto cocleare consente di recuperare un vero udito binaurale, a differenza di quanto avviene, per esempio, con i dispositivi per via ossea. Anche la sordità parziale e la neuropatia uditiva rappresentano delle indicazioni per l impianto cocleare. In età pediatrica la soglia uditiva deve essere pari o superiore a 90 db e i bambini devono aver avuto un amplificazione acustica non inferiore a 3-6 mesi. L FDA ha approvato l intervento 8

9 ORSO CRS non prima dei dodici mesi, ma la pratica clinica suggerisce che una precoce applicazione dell impianto produce migliori risultati, sia uditivi che linguistici. L équipe di Piacenza ha valutato bambini impiantati tra gli otto e i diciassette mesi. 1 A tre anni, i bambini impiantati più precocemente producevano un maggior numero di parole e formulavano frasi più complesse e più lunghe. Sotto il primo anno di vita si può, dunque, applicare un impianto cocleare quando la sordità è diagnosticata nell ambito dei programmi di screening, con immediata protesizzazione. È importante, poi, che questi bambini siano stati seguiti sistematicamente e prima di procedere all impianto non mostrino un adeguata progressione delle abilità percettivo-uditive. L impianto non è indicato, invece, in presenza di fattori di rischio associati, in bambini provenienti dalle terapie intensive neonatali, nei prematuri, nei casi d infezione da citomegalovirus, o di altre patologie perinatali. Bibliografia 1) Cuda D, et al. Pre-school children have better spoken language when early implanted. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2014; 78(8): FLOW CHART NELLA GESTIONE DELL IPOACUSIA OTOSCLEROTICA Roberto Albera Dipartimento di Scienze Chirurgiche, Università degli Studi di Torino L otosclerosi non è una patologia pericolosa per il paziente: l ipoacusia che ne deriva può essere affrontata soltanto con controlli periodici per valutare eventuali peggioramenti, approccio consigliabile in caso di deficit trasmissivo modesto o se il paziente rifiuta di sottoporsi all intervento chirurgico. La chirurgia dell otosclerosi produce risultati soddisfacenti; tuttavia, essendo praticata per scopi funzionali e potendo causare problemi rilevanti in caso d insuccesso, è necessario porre l indicazione nei casi in cui il margine di rischio sia il più basso possibile. L intervento chirurgico viene svolto in anestesia locale, anche per verificare rapidamente l esito dell intervento chirurgico ed eventuali danni sull orecchio interno. L intervento prevede l asportazione della parte superiore della staffa e il posizionamento della protesi, e dura circa 40 minuti. I pazienti otosclerotici mediamente presentano un ipoacusia con un importante connotazione trasmissiva e iniziale sofferenza della via ossea. È consigliabile l intervento quando la soglia per via aerea si aggira attorno ai 60 db. Nella casistica studiata dall équipe torinese, la maggioranza dei pazienti evidenziava un air bone gap (ABG) medio superiore a 20 db, sulle frequenze 0, khz. Nella stessa casistica la stapedotomia ha garantito un miglioramento nel 95% circa dei casi, mentre la situazione è rimasta invariata nel 4% e si è rilevato un peggioramento nello 0,5-2% dei pazienti operati. Il peggioramento provoca un ipoacusia neurosensoriale di difficile gestione, con problemi di distorsione nell amplificazione. Nei numerosi casi in cui ha avuto successo, l intervento ha migliorato significativamente la soglia audiometrica della via aerea, pur non risolvendo completamente il problema (Figura 1). A > > > > > > B > > > > > > Figura 1. Stapedotomia: soglie audiometriche pre-operatorie (A) e post-operatorie (B) 9

10 REPORT C Raramente (0,1%) si possono verificare paralisi facciale, quasi sempre transitoria, o una perforazione timpanica permanente. Complicanze più frequenti sono la lesione della corda del timpano (6%), le vertigini (10%) e gli acufeni, che solitamente migliorano, ma possono comparire anche dopo un intervento con buon esito funzionale. L aspetto della membrana timpanica, le dimensioni del condotto uditivo esterno, l età, la mono- o la bilateralità e l entità dell ipoacusia sono i fattori che possono condizionare il risultato dell intervento. L aspetto della membrana timpanica incide, in realtà, in misura minore. La presenza di un condotto uditivo esterno di diametro inferiore alla media (che è pari a 6,5-7 mm), non ha prodotto risultati significativamente differenti, in termini di esito funzionale, né ha incrementato il rischio di coclearizzazione. Nella casistica torinese, gli esiti funzionali dell intervento si sono rivelati simili nelle tre fasce d età considerate (<60 anni, anni, >70 anni), con variazioni della soglia per via aerea pari a circa 15 db, e modificazioni non significative della via ossea. Il 71% dei pazienti otosclerotici presenta un ipoacusia bilaterale, spesso con una forte asimmetria tra di due orecchi. Nell otosclerosi bilaterale il primo intervento viene eseguito generalmente sul lato peggiore, per creare meno disagio possibile al paziente, in caso di sofferenza labirintica. L entità dell ipoacusia trasmissiva è correlata al grado di fissità platinare. Con un gap VA/VO modesto, è più elevato il rischio di mobilizzazione platinare, evento che può favorire una sofferenza cocleare e che dimezza il recupero uditivo. Per questo si preferisce non intervenire precocemente sul paziente: un sistema con una maggiore rigidità agevola l intervento, limitando il rischio di danno cocleare. Se l intervento non produce i risultati sperati, si può effettuare una revisione, indicata nei casi in cui non si sono rilevate differenze significative né nella soglia audiometrica, né nel gap VA/VO. Nel caso l otosclerosi riguardi l unico orecchio udente, l intervento è controindicato. In alternativa all intervento, si può utilizzare un apparecchio acustico convenzionale o uno impiantabile a conduzione ossea. Se l ipoacusia è mista e coinvolge anche la via ossea, possono essere più indicati una protesi semi-impiantabile con massa vibrante o altri dispositivi impiantabili nell orecchio medio. Si ricorre all impianto cocleare dopo un intervento fallimentare o in presenza di una gravissima compromissione cocleare. Dopo un adeguata presentazione dei diversi approcci terapeutici, la scelta finale spetta al paziente. FLOW CHART NELLA GESTIONE DELLA PRESBIACUSIA Maurizio Barbara UOC Otorinolaringoiatria, A.O. Sant Andrea, Università La Sapienza, Roma La presbiacusia è un ipoacusia neurosensoriale, in genere bilaterale e progressiva, che s instaura con l avanzare dell età. È la prima causa d ipoacusia neurosensoriale nell adulto: ne soffre oltre il 40% della popolazione con più di 65 anni di età e, di questi, solo il 16% dei pazienti è protesizzato. La sordità riguarda in particolare le alte frequenze e ha un eziologia estremamente varia. Fattori molecolari o vascolari possono danneggiare l organo del Corti, ma intervengono anche fattori genetici e ambientali. Inoltre, alcune condizioni possono rivelarsi più nocive in presenza di una predisposizione ereditaria, come l esposizione al rumore e l utilizzo di farmaci ototossici. Possono incidere sulla presbiacusia anche i traumi cranici, le patologie metaboliche o cardiovascolari, le immunodepressioni, l insufficienza renale, le demenze senili, l osteoporosi, oltre a concomitanti patologie otologiche. Schuknecht ha individuato quattro tipi di presbiacusia: la sensoriale, che interessa l organo del Corti, la neurale, che riguarda le fibre neurali, la striale o metabolica, e la presbiacusia di conduzione, relativa alla trasmissione dell onda sonora al liquido endolinfatico. Questa classificazione è stata in parte superata dall individuazione di forme miste e presbiacusie idiopatiche. Nella presbiacusia sensoriale si perdono le cellule sensoriali del giro basale della coclea, con un danno sulle frequenze acute ( Hz): il paziente fatica a comprendere il parlato in situazioni rumorose. Con la presbiacusia neuronale, che riguarda la perdita delle cellule del ganglio spirale, il paziente ha una pessima discriminazione della parola, anche in quiete, nonostante una buona soglia uditiva. Nella forma striale o metabolica, la protesi produce un ottima amplificazione, con una distorsione minima. Nella presbiacusia di conduzione l audiogramma ha una classica forma in discesa: in questa tipologia la protesizzazione apporta un elevato beneficio. La presbiacusia limita la comprensione delle parole in ambiente rumoroso, rallenta i processi centrali d integrazione 10

11 ORSO CRS dell informazione acustica, ostacola la localizzazione dei suoni. Altri sintomi sono l ovattamento e gli acufeni, che creano un pesante disagio al paziente. Dopo aver eseguito i necessari test diagnostici, si sceglie il programma riabilitativo più adatto al paziente. La presbiacusia sensoriale ha buone possibilità di protesizzazione, con qualche problema di distorsione, mentre quella neurale comporta problematiche che limitano le potenzialità degli apparecchi acustici. La metabolica-striale probabilmente è la forma che ottiene il massimo beneficio dalle protesi, senza avere eccessivi disturbi; buone possibilità di riabilitazione si hanno anche per la conduttiva. La protesi tradizionale può avere un efficacia limitata nelle forme neurali, in particolare nella comprensione del parlato nel rumore. Possono essere indicate anche le protesi impiantabili, in particolare nei soggetti con condotto ristretto, frequenti otiti esterne, dermatiti, o che abbiano particolari esigenze socio-lavorative, che richiedano di avere il condotto uditivo libero, o per motivi estetici. Unica eccezione potrebbero essere i dispositivi Vibrant, che non amplificano le frequenze gravi. Le protesi impiantabili possono essere utilizzate anche nei casi di presbiacusia striale. In conclusione, il corretto approccio riabilitativo della presbiacusia con protesizzazione acustica può ridurre la disabilità e migliorare la funzione uditiva. Le protesi impiantabili possono rappresentare una valida alternativa agli apparecchi acustici convenzionali. FLOW CHART NELLA GESTIONE DELLE SORDITÀ GRAVI DELL ADULTO Stefano Berrettini UO Otorinolaringoiatria, Audiologia e Foniatria Universitaria, A.O. Universitaria Pisana - Pisa L ipoacusia è definita grave quando è superiore a 70 db sulle frequenze di 500, 1000, 2000 Hz: in questi casi la percezione del parlato è inesistente. Diverse sono le possibilità di trattamento per i pazienti con ipoacusie severe e profonde, in particolare di tipo misto, dalla revisione della timpanoplastica, alle protesi per via ossea, ai dispositivi semi- o totalmente impiantabili, ma per questi pazienti la questione fondamentale è scegliere quando ricorrere all impianto cocleare. In alcuni pazienti con ipoacusia mista può essere indicato l apparecchio acustico per via aerea, ma in caso di mancato beneficio si può ricorrere a un dispositivo semi-impiantabile. La protesi per via ossea può essere indicata se il paziente presenta una via ossea compresa tra i 35 e i 45 db, specialmente se esiste un buon gap con la via aerea. Quando la via ossea è deteriorata, l indicazione è più difficile e diventa molto importante la fase di counselling. Un caso limite è quello di una paziente di 84 anni con un ipoacusia mista, in cui l applicazione di un dispositivo BAHA non aveva dato esiti soddisfacenti. Vista l età avanzata, è stata esclusa la possibilità di un impianto. La paziente ha preferito nuove protesi acustiche di potenza, ottenendo un discreto beneficio. In un caso simile si sono conseguiti risultati migliori applicando un dispositivo Carina, intervento reso possibile dalla più giovane età del paziente (66 anni). I casi più gravi d ipoacusia mista possono essere trattati combinando tecniche chirurgiche, protesi impiantabili di vario tipo e soluzioni protesiche tradizionali. Le difficoltà maggiori s incontrano, però, con le ipoacusie neurosensoriali gravi o profonde e con la scelta di ricorrere o meno all impianto cocleare. Secondo le linee guida HTA, l impianto cocleare è indicato in un paziente adulto con una perdita uditiva superiore ai 75 db (media di Hz), e con un riconoscimento di parole bisillabiche a bocca schermata inferiore al 50% nell orecchio migliore o una percentuale di riconoscimento verbale inferiore al 50% in condizioni di rumore. 1 Per circa la metà dei pazienti con questo tipo d ipoacusia è sufficiente migliorare la protesizzazione, per ottenere un beneficio. Un numero molto limitato di pazienti, inoltre, può trarre giovamento dai dispositivi totalmente impiantabili. Un paziente con un ipoacusia neurosensoriale bilaterale grave da meningoencefalite, non aveva ottenuto beneficio dalla protesi acustica a sinistra, mentre aveva rilevato lievi miglioramenti con la protesi sull orecchio destro. L utilizzo di un impianto cocleare, abbinato alla protesi acustica, in questo paziente ha incrementato le abilità percettive nel silenzio fino quasi al 100% (Figura 1). Particolarmente difficili da trattare sono i menierici bilaterali, che generalmente non riescono a portare le protesi e hanno ipoacusie fluttuanti, con un riconoscimento verbale assolutamente insoddisfacente: l impianto cocleare rappresenta la soluzione migliore. Anche le ipoacusie neurosensoriali gravi e profonde, bilaterali e asimmetriche, possono rappresentare un indicazione all impianto cocleare. 11

12 REPORT C Bibliografia Abilità percettive nel SILENZIO dopo 4 anni 1) Berrettini S, et al. Analysis of the impact of professional involvement in evidence generation for the HTA Process, subproject cochlear implants : methodology, results and recommendations. Acta Otorhinolaryngol Ital 2011 Oct;31(5): IC+HA IC HA Abilità percettive nel RUMORE dopo 4 anni IC = impianto cocleare. HA= protesi acustica 20 0 parole IC+HA frasi comprensione IC HA Figura 1. Abilità percettive in paziente con ipoacusia neurosensoriale, nel rumore e nella quiete, con protesi acustica, impianto cocleare o entrambi. FLOW CHART NELLA GESTIONE DELLE SORDITÀ INFANTILI GRAVI Sandro Burdo Ospedale di Circolo, Varese e Ospedale Pediatrico V. Buzzi - Milano Nelle sordità gravi e profonde periferiche del bambino, i questionari diagnostici o di controllo e l audiometria tonale in campo libero, con le tre modalità di esecuzione, a seconda dell età del paziente (BOA: primi sei mesi; VRA: tra i sei e i dieci mesi; COR: fino ai diciotto mesi), sono i principali strumenti disponibili. Altri test utilizzabili sono quelli di audiometria oggettiva (impedenzometria, otoemissioni), ma l esame che spesso risulta determinante sono i potenziali evocati con stimoli frequenziali, che permettono di ricostruire tutto il campo tonale del paziente. La sola esecuzione dell audiometria a potenziali evocati (ABR) non permette di formulare una corretta diagnosi di sordità profonda, poiché l ABR studia la sincronizzazione di scarica delle fibre nervose. La mancanza dei potenziali evocati può essere dovuta a sordità o a un alterata sincronizzazione di scarica, come si osserva nei prematuri: in questi casi il soggetto è perfettamente udente. Inizialmente s identifica il grado di perdita pantonale, poi la sede della lesione e, in base a quanto riscontrato, si procede con una programmazione terapeutica. Si valutano poi con altri test anche 12

13 ORSO CRS sordità neurosensoriali monolaterali, trattate specificamente in una relazione successiva. L incidenza delle sordità lievi è aumentata con l avvento dei programmi di screening neonatale. Sui nati a termine l incidenza delle forme bilaterali è di 0,5/1000, mentre nei bambini provenienti dalle terapie intensive neonatali l incidenza sale a 4,8/1000. Per le forme monolaterali l incile abilità e modalità comunicative del paziente. Si arriva così a una diagnosi non definitiva, da confermare dopo la prima protesizzazione. Solo a questo punto si ottiene una diagnosi funzionale conclusiva, cui faranno seguito accertamenti morfologici (TC, RM), valutazioni genetiche, altre valutazioni cliniche e la programmazione terapeutica. Il paziente pediatrico può arrivare al centro di terzo livello a pochi mesi, provenendo dai programmi di screening, o tra i sei e i diciotto mesi, di solito su segnalazione dei genitori. Infine vi sono bambini sordi congeniti, non identificati dai genitori, che pervengono al centro solo dopo i diciotto mesi. Nei bambini provenienti dallo screening è importante valutare il tono muscolare cervicale, la tolleranza alle protesi acustiche e il comportamento; questi aspetti vanno poi confermati dal guadagno funzionale protesico e dallo studio del comportamento comunicativo. In un bambino portatore di protesi, un ipotonia cervicale è segno d ipoamplificazione, causata da una non adeguata regolazione della protesi, o da una sordità grave, per la quale la protesi è insufficiente. Il bambino può rivelarsi intollerante alle protesi, per una chiocciola mal costruita, ma anche per un iperamplificazione. L ultima valutazione riguarda il comportamento: un bambino ben protesizzato solitamente si tranquillizza dopo pochi giorni. Si valuta poi se la soglia protesica è compresa tra 30 e 50 db, valori che si rilevano nel sordo grave o profondo, portatore di protesi. Con questa soglia il bambino sente la voce, ma non la discrimina: se non si riscontrano questi valori, va applicato al bambino un vibratore sternale, strumento che serve ad attivare i basic skill uditivi. Una volta formulata la diagnosi, le tappe successive richiedono personale competente nella riabilitazione pre-chirurgica di un bambino molto piccolo. Se queste professionalità non sono disponibili, spesso si procede con un impianto cocleare molto precoce. Se il paziente è stato costretto a usare il vibratore, si ricorre comunque a un impianto precoce. Se, invece, la risposta comunicativa del paziente è stata adeguata, è possibile applicare l impianto entro i diciotto mesi, ma non oltre. Dopo quest età, infatti, i risultati sono meno soddisfacenti. Esistono due modalità riabilitative pre-chirurgiche: la prima è orientata all intervento, è molto breve, e serve a confermare la diagnosi, mentre la seconda è orientata alla riabilitazione e introduce il bambino alla comunicazione. Con la prima strategia, l impianto cocleare deve essere necessariamente applicato molto precocemente, perché serve anche ad attivare le abilità uditive di base. La strategia orientata alla riabilitazione, invece, ha come obiettivo il cervello, non l orecchio sordo. Perché nasca la comprensione sono necessari la consapevolezza dell esistenza del suono, l attivazione dell attenzione comunicativa, l identificazione o il riconoscimento delle cose sentite. Se nessuno di questi passaggi viene bloccato si giunge alla comprensione: se si blocca l identificazione, si ha una sordità centrale, se il blocco riguarda la detezione, si ha una sordità periferica. Vibratore e protesi attivano la consapevolezza, l attenzione comunicativa e la detezione. Il bambino arriva poi alla comprensione, grazie alla lettura labiale. Ottenuti i risultati comunicativi desiderati, si passa all applicazione dell impianto cocleare. I bambini sottoposti a una riabilitazione orientata alla chirurgia affrontano tutti questi passaggi solo dopo l applicazione dell impianto. La prognosi di questi bambini con sordità profonda dipende dal paziente, dalla sua memoria uditiva, dalla sua plasticità, dall età e dal coinvolgimento della figura materna. Dopo l intervento, va comunque effettuata una fase riabilitativa. FLOW CHART NELLA GESTIONE DELLE SORDITÀ INFANTILI LIEVI Alessandra Murri U.O. di Otorinolaringoiatria - Ospedale Guglielmo da Saliceto - Piacenza Le sordità lievi nei bambini possono essere distinte in tre categorie: sordità neurosensoriali bilaterali, con una soglia media per via aerea compresa tra i 20 e i 40 db, sordità neurosensoriali concentrate solo sulle alte frequenze, con una soglia media per via aerea superiore a 25 db, a due o più frequenze oltre i 2 khz, 13

14 REPORT C denza è rispettivamente pari a 0,41/1000 e a 3,2/1000. L incidenza delle sordità infantili in età scolare è molto più elevata ed è stata stimata pari all 11-15% nelle popolazioni anglosassoni. 1,2 Il percorso diagnostico e terapeutico per i bambini provenienti dagli screening è diverso da quello dei pazienti in età scolare. Se un bambino di 0-3 mesi presenta una sordità lieve, con otoemissioni refer e un ABR a 35 db, si verifica innanzitutto se si tratta di una forma mono- o bilaterale. Se è monolaterale, con timpanogramma di tipo A, il bambino sarà seguito nei mesi successivi, quando si eseguirà una valutazione più completa, con una visual reinforcement audiometry (VRA), e una valutazione logopedica delle abilità comunicative e linguistiche. Se, a sei mesi, l ABR non si è normalizzato e la VRA non è nella norma, si conferma la diagnosi d ipoacusia lieve monolaterale. Il bambino sarà seguito nel tempo per valutare la stabilità della soglia uditiva, e si eseguirà un inquadramento genetico e radiologico, per verificare la presenza di malformazioni dell orecchio interno. Se inizialmente il timpanogramma è di tipo B, si procede con la terapia. Se il timpanogramma diventa di tipo A, si rientra nell iter descritto sopra; in caso contrario, il bambino va rivalutato nell ambito di un follow up audiologico più stringente. Se a una nuova rivalutazione il quadro non si è normalizzato, si conferma l ipoacusia monolaterale e il bambino continuerà a essere seguito. Valutazione a 6 mesi Ipoacusia lieve bilaterale ABR 40dB Timpanogramma A In presenza di una forma bilaterale, con timpanogramma di tipo A, il bambino viene inserito nel programma di follow up e rivalutato a sei mesi. Se il quadro clinico non si è normalizzato, si conferma l ipoacusia lieve bilaterale e il bambino proseguirà con il follow up. Con un timpanogramma di tipo B, si seguono i passaggi sopra descritti (terapia/normalizzazione del timpanogramma/percorso di follow up). Se persiste il tipo B, il bambino viene sottoposto a un controllo più stretto e, se a sei mesi non si rileva una normalizzazione dei parametri, si conferma la diagnosi d ipoacusia lieve bilaterale e il proseguimento del follow up. Prima dei sei mesi le tecniche comportamentali non sono utilizzabili; successivamente si può ricorrere alla VRA, per ottenere una soglia monoaurale su tutte le frequenze. Sottoponendo alla VRA un bambino con ipoacusia bilaterale e timpanogramma A, si può osservare una situazione pantonale (40 db per le frequenze Hz), trattabile precocemente con l apparecchio acustico e conseguente follow up. Si possono riscontrare, però, anche soglie di 25 db per le frequenze fino a 1000 Hz, e di 40 db per le frequenze più alte. In questo caso il bambino viene seguito nel tempo, per valutare se lo sviluppo delle abilità è in linea con l età cronologica. Se questo non accade, s interviene con l applicazione dell apparecchio acustico, concentrando il guadagno solo sulle alte frequenze (Figura 1). VRA 40 db per le frequenze Hz 25 db per le frequenze Hz 40 db per le frequenze Hz Apparecchi acustici Follow up audiologico e delle abilità comunicative e linguistiche Inquadramento genetico e radiologico Sviluppo delle abilità uditive e linguistiche NON in linea con l età cronologica Follow up audiologico e delle abilità comunicative e linguistiche Inquadramento genetico e radiologico Sviluppo delle abilità uditive e linguistiche in linea con l età cronologica Follow up Figura 1. Flow chart della gestione dell ipoacusia lieve infantile, bilaterale. Valutazione a 6 mesi 14

15 ORSO CRS Diverso l iter per i bambini in età scolare. Con un ipoacusia monolaterale e timpanogramma di tipo A, il bambino è valutato con l esame audiometrico tonale, cui fanno seguito un audiometria vocale, anche in presenza di rumore, e una valutazione logopedica. Se si riscontra un ritardo delle abilità, si può ricorrere a un sistema FM o a un CROS. In caso contrario, il bambino continuerà a essere seguito, anche per un inquadramento radiologico e genetico. Con un timpanogramma iniziale di tipo B, non modificato dopo la terapia, se si osserva una cronicizzazione dell otite effusiva, si utilizzano i drenaggi trans-timpanici (DTT). In seguito, si potrà confermare l ipoacusia lieve monolaterale, con il rientro nel percorso già descritto. Se, con una soglia normale, si evidenzia un ritardo delle abilità, il bambino può essere aiutato con dispositivi FM. Con una forma bilaterale, associata a un ritardo e a difficoltà in ambiente rumoroso, s interviene direttamente con gli apparecchi acustici. In caso contrario, il bambino viene seguito per valutare la sua evoluzione. Con un timpanogramma di tipo B, se permane l otite effusiva, si esegue il drenaggio. In seguito, se si conferma l ipoacusia bilaterale, si procede all applicazione degli apparecchi acustici e alla valutazione di tutte le abilità del bambino. Se, invece, la soglia si normalizza, e si rileva un ritardo, il bambino viene inserito nel follow up e aiutato con un sistema FM. Se la soglia bilaterale (40 db, ABR) è pantonale, s interviene con gli apparecchi acustici. Se si rileva solo nelle alte frequenze, e il bambino non ha ritardi nelle abilità linguistiche, si consiglia un sistema FM; in presenza di ritardi s interviene tempestivamente con gli apparecchi acustici. Bibliografia 1) Niskar AS, et al. Prevalence of hearing loss among children 6 to 19 years of age: the Third National Health and Nutrition Examination Survey. JAMA 1998 Apr 8;279(14): ) Bess FH, et al. Children with minimal sensorineural hearing loss: prevalence, educational performance, and functional status. Ear Hear 1998 Oct;19(5): FLOW CHART NELLA GESTIONE DELLE SORDITÀ SKI SLOPE Domenico Cuda U.O. di Otorinolaringoiatria - Ospedale Guglielmo da Saliceto - Piacenza Le sordità ski slope sono caratterizzate da un accentuata pendenza audiometrica e impediscono di udire alcuni elementi dello spettro verbale. Non esiste un eziologia specifica, ma concorrono all insorgenza di queste forme i traumi acustici acuti o cronici, l ototossicità, infezioni virali, alcune forme d ipoacusia associata all età, fattori genetici. Nelle forme più gravi si verifica una perdita delle cellule ciliate esterne e interne. Gli effetti di questa ipoacusia si manifestano con un ampia variabilità soggettiva, che dipende dall udibilità del segnale, dall età di esordio dell ipoacusia, dalla sua durata, ma anche da numerosi altri fattori non ancora noti. Da qui la necessità di valutare individualmente ogni paziente. Questa ipoacusia si caratterizza per la presenza di una soglia uditiva normale alle basse frequenze e una perdita uditiva quasi totale sui toni acuti. Tipicamente la zona di transizione si colloca tra i 500 e i 3000 Hz: per definire un autentica ski slope la differenza tra la zona a bassa frequenza e quella ad alta frequenza dovrebbe essere superiore a 50 db. I pazienti sentono ma non comprendono, e percepiscono il suono con fastidio: procedendo con l amplificazione, si può verificare un ulteriore degrado della qualità sonora. Questa ipoacusia può insorgere anche nei bambini: generalmente diagnosticata in età scolare, può determinare difficoltà nell apprendimento e dislalia. In molti casi le protesi acustiche tradizionali non sono efficaci, per il limitato guadagno alle alte frequenze, l amplificazione non necessaria delle frequenze gravi, l occlusione del condotto uditivo. Le possibili alternative sono rappresentate da protesi con accoppiamento classico e ventilazione, con accoppiamento aperto o con trasposizione frequenziale. Per gli adulti sono indicati anche i dispositivi impiantabili o, in casi selezionati, gli impianti cocleari, che stimolano aree di coclea morta, preservando la soglia alle basse frequenze. Per ottenere la preservazione uditiva si utilizzano solitamente elettrodi più sottili e corti (16-20 mm), con una copertura maggiore del giro basale della coclea. Prima e dopo l intervento vengono somministrati corticosteroidi; durante l intervento si applica anche localmente del triamcinolone in soluzione cristallina, per ridurre la fibrosi attorno all elettrodo. Per pazienti con una soglia alle alte frequenze inferiore ai 60 db lo standard è rappresentato dagli apparecchi con ricevitore nel canale (RITE). Più problematici sono i pazienti con soglie sugli acuti comprese tra i 60 e i 90 db. In assenza di aree di coclea morta, sono indicati gli apparecchi acustici; in caso contrario, bisogna abbassare le frequenze con la compressione o la trasposizione frequenziale, o amplificando selettivamente le frequenze medie. Con soglie superiori ai 90 db alle alte frequenze, in mancanza di beneficio da un apparecchio acustico nelle forme non progressive, è necessario ricorrere a un impianto cocleare (Figura 1). 15

16 REPORT C Soglia alte frequenze: <60 db Retroauricolare open (LF norm, HF <70 db) Endoauricolare (LF <40, HF <70 db) NO Soglia alte frequenze: db Aree di coclea morta? SÌ Soglia alte frequenze: >90 db Retroauricolare frequency lowering o RITE con amplificazione selettiva sui medi Il beneficio apportato da ogni approccio riabilitativo deve essere valutato per trovare eventualmente un trattamento più adeguato. L analisi della percezione uditiva in condizioni sfavorevoli di rapporto segnale/rumore è sicuramente il metodo di valutazione più efficace. Retroauricolare RITE o accoppiamento classico (HF >70 db) NO Buon beneficio? SÌ NO Buon beneficio? SÌ Stimolazione elettro-acustica (impianto cocleare ibrido) Solo in forme non progressive Stop Impianto orecchio medio Stop Figura 1. Flow chart della gestione dell ipoacusia ski slope FLOW CHART NELLA GESTIONE DELLE SORDITÀ MONOLATERALI Nicoletta Tinelli U.O. di Otorinolaringoiatria - Ospedale Guglielmo da Saliceto - Piacenza La sordità è definita monolaterale quando il paziente presenta un orecchio normoudente, mentre nel controlaterale si rileva una perdita maggiore o uguale a 20 db. Con una prevalenza pari a 1-3/1000, questo tipo di sordità rappresenta un problema frequente, assimilabile, nelle sue manifestazioni cliniche, alla sordità bilaterale lieve. 1 Oggi lo screening neonatale consente di diagnosticare precocemente questa ipoacusia, che, in precedenza, era individuata solo in età scolare. La prematurità rappresenta una delle cause principali, insieme a quelle genetiche (gene della connessina 26), e alle malformazioni. La più comune causa di sordità congenita è l infezione da citomegalovirus. Si osservano anche sordità improvvise o causate da meningiti, soprattutto di tipo batterico. L ipoacusico monolaterale non beneficia dei vantaggi dell udito binaurale (effetto ombra della testa, localizzazione dei suoni, effetto somma, effetto squelch) e questo incide in particolare sulla vita dei bambini, che sviluppano il linguaggio con maggiore ritardo e difficoltà. Le ipoacusie monolaterali possono essere gestite con l utilizzo di sistemi FM, di protesi acustiche tradizionali, di protesi CROS, BAHA, Bonebridge, TransEar, a conduzione ossea. Il sistema FM può essere integrato in una protesi acustica, accoppiato con un open fitting, o essere applicato all orecchio normoudente. Particolarmente utile per la discriminazione del parlato nel rumore, può essere utilizzato in bambini con sordità monolaterale o bilaterale lieve. Il sistema CROS migliora la localizzazione. Il paziente identifica questo miglioramento con una diversa percezione della qualità del suono: gli stimoli uditi dall orecchio ipoacusico appaiono più metallici, rispetto a quelli percepiti dall orecchio normoudente, e questo favorisce la localizzazione. Il CROS non è indicato per bambini molto piccoli. Il dispositivo BAHA è impiegato nelle sordità monolaterali in bambini con più di cinque anni; per i bambini di età inferiore si utilizza la versione Softband. È accettato con facilità dai pazienti e discrimina bene il rumore, ma non migliora la localizzazione. La maggiore criticità si osserva quando segnale e rumore giungono al lato protesizzato. Il quasi transcranial CROS è un apparecchio di potenza che va applicato all orecchio patologico, per trarre vantaggio dalla trasmissione attraverso le coclee, e superare l attenuazione interaurale. Non utilizzato in Italia, il TransEar è dotato di un vibratore osseo, posto nel condotto uditivo 16

17 ORSO CRS esterno: disponibile in diverse configurazioni, è in grado di migliorare la localizzazione. Generalmente i bambini sono individuati con lo screening neonatale. Con un otoemissione assente da un lato, si esegue l ABR. Se l esito è patologico, si procede con la valutazione audiologica, l inquadramento genetico e quello radiologico, per accertare la presenza di malformazioni. Una volta giunti a una diagnosi definitiva, s individua il trattamento più adeguato: se la perdita è protesizzabile, ci si orienta su una delle soluzioni precedentemente descritte, in base alle caratteristiche del paziente. Il trattamento dell adulto segue uno schema simile a quello descritto per il bambino, con le indagini audiologiche e radiologiche, per individuare malformazioni o eventuali patologie neoplastiche. Si differenziano le ipoacusie trasmissive miste da quelle neurosensoriali, gestibili, in alcuni casi, con l intervento chirurgico. La perdita può essere trattata con le protesi acustiche tradizionali; se queste non sono indicate, si può ricorrere alle protesi semi- o totalmente impiantabili, o all impianto cocleare, in casi selezionati. Un attento follow up è fondamentale per verificare l adeguatezza della protesi adottata e l eventuale progressione della patologia. Bibliografia 1) Garland R, Ruder C. Understanding unilateral hearing loss in infants and children and evidence based practice. OSHLA 2009 FLOW CHART NELLA GESTIONE DELLE SORDITÀ ASIMMETRICHE Alessandra Murri U.O. di Otorinolaringoiatria - Ospedale Guglielmo da Saliceto - Piacenza Sono definite asimmetriche le ipoacusie in cui si evidenzia una differenza binaurale nella soglia di conduzione ossea superiore a 10 db a due frequenze consecutive, o superiore a 15 db a una sola frequenza (0,25-8 khz), oppure una differenza superiore al 15% nella discriminazione del parlato. Le ipoacusie asimmetriche possono insorgere come risultato di vari tipi di perdita uditiva, o possono rappresentare l unica manifestazione di un neurinoma del nervo acustico, o di altre patologie, autoimmuni o demielinizzanti. Si possono osservare forme asimmetriche anche nelle ipoacusie improvvise o nella malattia di Ménière. È importante accertare con attenzione le caratteristiche della perdita uditiva, la storia del paziente, la presenza di familiarità, l uso di farmaci, come gli antibiotici. L incidenza delle forme asimmetriche si attesta intorno al 55%. 1 Secondo uno studio del 2011, il 94% dei medici sottopone a risonanza magnetica (RM) i pazienti con ipoacusia asimmetrica, ma l 84% prende questa decisione solo per preoccupazioni di natura medico-legale. 2 Lo stesso studio ha riscontrato, però, come solo il 48% delle RM eseguite su forme asimmetriche abbia un esito anomalo. L uso routinario della RM in queste ipoacusie, dunque, non sembra essere supportato da solide evidenze scientifiche. Le ipoacusie asimmetriche comprendono forme trasmissive, miste e neurosensoriali: in mancanza di un trattamento, si evidenzia una deprivazione uditiva, per una riorganizzazione della neuroplasticità. Le forme neurosensoriali vanno indagate approfonditamente, anche con una valutazione genetica e uno studio neuroradiologico. Si possono avere forme stabili nel tempo o progressive: in entrambi i casi, se indicato, si può applicare l apparecchio acustico tradizionale, mono- o bilaterale, il dispositivo semi- o totalmente impiantabile, o il sistema Bi-cros, in conformità al quadro clinico del paziente. È importante valutare il beneficio, in particolare in condizioni di rumore, integrando eventualmente con sistemi FM. Se nelle forme progressive non si rileva un beneficio, o si riscontrano fluttuazioni della perdita uditiva, acufeni, o una progressione verso le forme profonde, può essere opportuno passare all impianto cocleare. Nella sordità asimmetrica trasmissiva o mista va inizialmente considerata l opportunità di un intervento chirurgico. Se il paziente lo rifiuta o non sussistono le indicazioni, si passa alla protesizzazione acustica, con apparecchi tradizionali, dispositivi semi- o totalmente impiantabili, sistemi Bi-cros. Se l intervento non risolve l ipoacusia, s interviene con la protesizzazione, valutandone in seguito il beneficio in condizioni di rumore, ed eventualmente ricorrendo a un dispositivo FM. Anche per queste forme va comunque eseguito uno studio neuroradiologico. Nelle ipoacusie asimmetriche non è raro incontrare casi con forme medie da un lato, e una sordità grave-profonda nell orecchio controlaterale. Si tratta generalmente di forme fluttuanti, o progressive, determinate da malformazioni dell orecchio interno o di origine autoimmune, con una pessima capacità di ascolto in ambiente rumoroso, per le quali è probabilmente indicata una strategia terapeutica più aggressiva, con l utilizzo di un impianto cocleare. Bibliografia 1) Margolis RH, et al. Asymmetric hearing loss: definition, validation, and prevalence. Otol Neurotol 2008; 29(4): ) Jiang ZJ, et al. Medicolegal concerns among neurotologists in ordering MRIs for idiopathic sensorineural hearing loss and asymmetric sensorineural hearing loss. Otol & Neurotol 2011; 32:

18 REPORT C FLOW CHART NELLA GESTIONE DEGLI ACUFENI Antonio De Caria Centro per lo Studio e la Cura degli Acufeni U.O. di Otorinolaringoiatria - Ospedale Guglielmo da Saliceto - Piacenza In Italia il 5-7% della popolazione soffre di acufene cronico: per la maggioranza di questi soggetti l acufene non rappresenta un problema fastidioso, mentre nel 30% provoca un evidente disagio, in particolare durante il sonno, ed è addirittura invalidante per il 10% dei pazienti. Inoltre, il 10% circa dei casi risulta resistente a qualsiasi terapia. L acufene incide sulla vita di relazione, sul riposo, sulla concentrazione e l attenzione, spesso determina una sensazione di distorsione dei suoni ed è associato a iperacusia, compromettendo ancora di più la qualità di vita del paziente. La riabilitazione riguarda, quindi, le problematiche audiologiche, neurologiche e psicologiche, senza trascurare nessun aspetto della vita del paziente. Il Centro per lo Studio e la Cura degli Acufeni (CeSCA), operativo dal 2004 presso il presidio Ospedaliero di Piacenza, propone al paziente un training formativo, un percorso riabilitativo e diverse opzioni terapeutiche. Il protocollo prevede un incontro preliminare di gruppo nel contesto del quale il paziente compila una serie di questionari (Tinnitus Handicap Inventory, Questionario di valutazione soggettiva dell acufene, SCL-90R) e test (Scale analogico-visive). 1 La valutazione complessiva dei risultati dei test e dei questionari determina l attribuzione di un codice colore (verde-giallo-rosso) al paziente, in base alla gravità del quadro clinico: si stabilisce così anche un ordine di priorità per l accesso ai trattamenti. Alla prima visita, si valuta la necessità di ulteriori indagini diagnostiche (TC, RM) per escludere fattori organici che possano aver causato l acufene, si discute il risultato dei test e dei questionari e si propone il percorso terapeutico personalizzato (Figura 1). 2 Visita specialistica Test audiometrici Test acufenometrici Tinnitus Handicap Test Controllo dei risultati Imaging Diagnosi finale Protocollo riabilitativo Codice verde Codice giallo Codice rosso Counselling Inform/Supp Counselling Inform/Supp Sound Therapy & Devices Emotional control Counselling Inform/Supp Sound Therapy & Devices Emotional control Colloqui psicologici Visita psichiatrica? Figura 1. Flow chart del protocollo CeSCA per la gestione e il trattamento dell acufene 2 18

19 ORSO CRS Alcuni test strumentali cui sono sottoposti i pazienti forniscono indicazioni indispensabili per orientare nella terapia (il pitch matching, valuta la frequenza dell acufene, il loudness-match ne misura l intensità), il minimum masking level (MML) definisce il suono necessario per mascherare l acufene del paziente. Se il valore dell MML è compreso tra 0 e 3 db, è molto alta la probabilità che il mascheramento sia efficace. Con l aumentare dell MML, tale probabilità si riduce: per valori superiori a 10 db il fallimento terapeutico del mascheramento è praticamente certo. Questo incide anche sull inibizione residua, non utilizzabile con valori alti di MML. Non va dimenticato il Loudness Discomfort Level, che rileva l intensità di un segnale acustico che risulta fastidioso. Il Tinnitus Handicap Inventory (THI) rileva la severità del tinnitus, le tre Scale Analogico-Visive misurano la percezione soggettiva dell acufene, l ansia e lo stato d animo del paziente. Il Symptom Checklist 90 (SCL-90) valuta la presenza di fobie, depressione, idee di morte, disturbi dell alimentazione e altre problematiche relazionali in relazione o meno con la percezione dell acufene. Dopo l inquadramento inizia il ciclo riabilitativo che, generalmente, prevede da 2 a un massimo di 10 sedute, di almeno 30 minuti ciascuna e follow up ogni tre mesi. Caposaldo del percorso terapeutico è il counselling proposto a tutti i pazienti a prescindere dal codice di appartenenza. La terapia del suono si diversifica a seconda che il paziente sia normoacusico, ipoacusico e trattabile con gli apparecchi acustici, o ipoacusico con la necessità di un impianto cocleare o di altri dispositivi. Nel paziente normoacusico con la sound therapy si cerca di riorganizzare la mappa tonotopica, attraverso la nuova strategia della neuromodulazione acustica condizionata, basata su esercizi di discriminazione sonora che il paziente deve eseguire giornalmente. Se il paziente è ipoacusico, ove indicato, si consiglia l applicazione dell apparecchio acustico, necessariamente di tipo open, per evitare l occlusione e per la maggiore efficacia sulle alte frequenze, le stesse dove sono presenti la maggior parte degli acufeni. Per i casi di sordità più grave può essere indicato l impianto cocleare, che va applicato, se possibile, sull orecchio che percepisce l acufene. Per il controllo emozionale si ricorre a terapie utilizzate anche in psicologia e psichiatria (Eye Movement Desensitization And Reprocessing, mindfulness, terapia cognitivo-comportamentale, ipnosi), insieme a tecniche di rilassamento (rilassamento muscolare progressivo di Jacobson, distensione immaginativa). Negli anni si sono utilizzati molti tipi di farmaci (ansiolitici, antidepressivi, diuretici, inibitori del glutammato, integratori), senza risultati risolutivi: nuovi agenti sono attualmente in sperimentazione. I pazienti con codice rosso oltre al counselling, alla sound therapy e alla terapie per il controllo emozionale, effettuano delle sedute psicoterapeutiche ed eventualmente una valutazione psichiatrica. Alla fine della terapia i pazienti compilano questionari di valutazione finale e sono rivalutati dopo tre mesi. Bibliografia 1) Newman CW, et al. Development of the Tinnitus Handicap Inventory. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1996; 122(2): ) Cuda D, De Caria A, Frontera P, Mariani V FLOW CHART NELLA GESTIONE DELL ACUFENE MONOLATERALE Richard Tyler Otolaryngology-Head and Neck Surgery Department, University of Iowa, Iowa City L acufene monolaterale desta preoccupazione se è associato a un caso di schwannoma vestibolare o a un tumore vascolare. Allarmante, pur se a un livello diverso, è anche la presenza di un acufene pulsante, una sordità improvvisa o di sintomi vestibolari. Con un acufene pulsante si deve considerare la possibilità di una anomalia vascolare o di una patologia cardiovascolare sistemica, mentre i problemi di equilibrio possono essere sintomo di una sottostante sindrome di Ménière, di una deiscenza del canale semicircolare superiore, di uno schwannoma vestibolare, o di numerose altre problematiche. Anche una sordità improvvisa asimmetrica o monolaterale potrebbe essere associata a uno schwannoma vestibolare. In alcuni pazienti la sordità monolaterale è conseguente a un esposizione al rumore: in questi casi si eseguono ulteriori valutazioni cliniche, e si verifica se l acufene è problematico. Nel caso l acufene crei disagio al paziente, si procede con il counselling e la terapia del suono. Le tecniche d imaging (TC, RM, angiografia) possono definire meglio le problematiche, evidenziando le anomalie neurologiche. Se non sussistono 19

20 REPORT C 14,1 13,7 4,2 problemi di natura medica, si valuta se il paziente ha la necessità di un apparecchio acustico. Si procede allora con una valutazione audiologica, verificando anche la presenza di un eventuale iperacusia. In assenza di aspetti clinicamente rilevanti, occorre stabilire se l acufene monolaterale rappresenta un problema per il paziente. Se il soggetto non è disturbato, basterà proseguire con dei controlli periodici; in caso contrario, si ricorre al counselling e alla terapia del suono. I pazienti reagiscono all acufene con comportamenti diversi: alcuni ne sono incuriositi e richiedono solo informazioni di base, altri sono preoccupati, altri ancora appaiono stressati. Nei casi meno gravi può essere sufficiente il counselling, altrimenti si può indirizzare il paziente da uno psicologo o uno psichiatra. Con una prima valutazione si verificano alcuni aspetti della personalità e dello stile di vita del paziente, e se ha già fatto uso di terapie per l acufene. Alcuni soggetti, col tempo, imparano a convivere con l acufene, concentrandosi su altri aspetti della loro vita. Altri pazienti non riescono ad adattarsi né a distogliere la loro attenzione dal disturbo: questo crea ansia, depressione, stanchezza, che in un circolo vizioso peggiorano ulteriormente l acufene. Si illustrano poi al paziente le possibili alternative terapeutiche, più adatte al suo caso. Se necessario, s indirizza il paziente ad altri specialisti. Un utile strumento di valutazione sono i questionari aperti, con cui si può chiedere al paziente di elencare le difficoltà sperimentate con l acufene. Esistono poi questionari specifici, come il Tinnitus Handicap Questionnaire, per stabilire la gravità del disturbo e l efficacia del trattamento. 1 Molto recente è il Tinnitus Primary Functions Questionnaire, che riguarda i quattro principali aspetti colpiti dall acufene (emozioni, udito, sonno, concentrazione). 2 Il paziente può essere aiutato a controllare l acufene anche con i dispositivi di mascheramento. Se il tinnitus non è problematico, si valuta se il paziente è candidabile all apparecchio acustico, con o senza il supporto di un mascheratore. L apparecchio acustico può mitigare gli effetti dell acufene perché aiuta nella comunicazione, limitando lo stress dell ascolto, e amplifica il rumore di fondo, mascherando almeno parzialmente il disturbo (Figura 1). 3 È necessario che il fitting sia il migliore possibile e che i rumori di fondo siano amplificati a basso livello. Solitamente si preferiscono apparecchi open ear, senza microfoni direzionali altamente focalizzati, e con guadagni elevati a basso livello. I pazienti possono anche ricorrere alle terapie sonore, che si differenziano per il livello e la qualità del suono utilizzato, la filosofia di base e i meccanismi impiegati. Il suono può mascherare completamente o parzialmente l acufene: nel secondo caso, se il suono ha un livello inferiore e non interferisce con la capacità uditiva, dovrebbe ridurre la prominenza e l intensità sonora dell acufene, limitandone l invadenza. 15,7 52,4 Bibliografia 1) Kuk FK, et al. The psychometric properties of a tinnitus handicap questionnaire. Ear Hear 1990; 11(6): ) Tyler R, et al. Development and validation of the Tinnitus Primary Function Questionnaire. American Journal of Audiology 2014; 23: ) Kochkin S, Tyler R, Born J. MarkeTrak VIII: Prevalence of Tinnitus and Efficacy of Treatments. The Hearing Review 2011; 18 (12): Peggioramento Nessun effetto Riduzione lieve Riduzione moderata Riduzione significativa Figura 1. Efficacia degli apparecchi acustici nell attenuazione dell acufene 3 20