Funzioni Nervose Superiori

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1 Università degli Studi di Perugia Funzioni Nervose Superiori Prof. Paolo Calabresi Corso Integrato di Neurologia AA 2004/2005

2 Linguaggio Strumento attraverso il quale avviene la comunicazione, grazie alla possibilità di produrre e comprendere espressioni simboliche costituite da sequenze intellegibili di suoni articolati, segni grafici e gestuali

3 Rappresentazione Cerebrale della Funzione Fasica

4 Area Anteriore o di Broca Localizzata nel piede della terza circonvoluzione frontale, area 44 di Brodmann Addetta alla produzione del linguaggio

5 Area Posteriore o di Wernicke Localizzata nel terzo posteriore della prima circonvoluzione temporale e parte della seconda, area 22 di Brodmann Deputata alla comprensione del linguaggio

6 Fascicolo Arcuato Via di connessione che unisce l Area di Broca e di Wernicke decorrendo nella profondità del giro sopramarginale e dell insula

7 AFASIA Alterazione dell uso dei simboli verbali in assenza di gravi turbe dell intelligenza e di disfunzioni degli apparati sensoriali e motori

8 Afasia di Broca Eloquio non fluente Produzione verbale scarsa, male articolata e laboriosa Agrammatismo Comprensione orale: conservata Ripetizione: compromessa Pz consapevole

9 Sedi Lesionali Lesioni dell Area 44 di Brodmann, solitamente anche estese all opercolo frontoparietale ed all insula

10 Afasia di Broca SPECT Tc 99 HMPAO

11 Afasia di Wernicke Eloquio fluente Produzione verbale sovrabbondante, ricca in parafasie fonemiche e semantiche, neologismi e talora aspetti gergofasici Paragrammatismo Comprensione orale: compromessa Ripetizione: compromessa Pz totalmente privo di consapevolezza

12 Sedi Lesionali Lesioni del terzo posteriore della prima e seconda circonvoluzione temporale (area 22) speso con estensione all opercolo parietale, parte del giro angolare e sopramarginale

13 Afasia Globale Eloquio non fluente Produzione verbale spontanea notevolmente ridotta, talora abolita Grave compromissione della comprensione orale Lesioni coinvolgenti entrambi i poli del linguaggio, pre e post-rolandiche

14 Afasia di Conduzione Eloquio Fluente, spesso interrotto da anomie Comprensione orale risparmiata Ripetizione gravemente compromessa Lesioni in profondità nella parte posteriore della regione perisilviana, coinvolgenti il fascicolo arcuato o in superficie, a livello della parte inferiore del giro sopramarginale o area 40

15 Sindromi Afasiche SINDROME Fluenza Reperimento vocaboli Comprensione Orale Ripetizione BROCA Non Fluente Alterato Buona Alterata WERNICKE Fluente Alterato Grav. Alterata Alterata GLOBALE Non Fluente Alterato Alterata Alterata Di CONDUZIONE Fluente Variabile Buona Grav. Alterata AMNESTICA Fluente Alterato Normale Normale TRANSCORTICALE MOTORIA Non Fluente Normale normale Normale TRANSCORTICALE Fluente Alterato Normale Normale SENSITIVA

16 Analisi Semeiotica dei Disturbi Fasici Espressione orale Comprensione Orale Ripetizione Lettura Scrittura

17 Espressione Orale Valutata nel corso di una conversazione libera e facendo eseguire prove di denominazione e descrizioni di scene complesse Alterazioni di struttura della Parola Parafasie fonemiche: incapacità di selezionare i suoni fonemici nela giusta sequenza Parafasie fonetiche: distorsioni delle caratteristiche acustiche dei singoli suoni vocalici o consonantici Alterazioni di struttura della Frase Agrammatismo: incapacità di utilizzare correttamente le norme grammaticali Paragrammatismo: utilizzo inappropriato di norme grammaticali e sintattiche Disturbo di Selezione Anomie, stereotipie verbali, neologismi, parafasie Alterazioni della Fluenza Fluenza verbale

18 Comprensione orale Valutata chiedendo al soggetto di eseguire ordini di varia complessità e di indicare immagini ed oggetti su designazione orale avendo preliminarmente esclusa la presenza di disturbi del riconoscimento visivo Ripetizione Testata proponendo parole di differente lunghezza, neologismi e frasi di crescente complessità Lettura Valutata la capacità del soggetto di comprendere lo scritto e di leggere ad alta voce Scrittura Analisi della scrittura spontanea, dettata e copiata Aspetti non verbali della comunicazione orale Prosodia affettiva e prosodia pragmatica

19 Disartria Turba dell espressione articolatoria di sequenze verbali già programmate per alterazione dei meccanismi nervosi centrali e periferici che regolano l attività delle strutture foneticoarticolatorie periferiche Semeiotica : analisi del linguaggio spontaneo e ripetizione di parole test atte ad indagare l agilità articolatoria (splendido, strepito, extraterritorialità

20 Alterazioni causa di Disartria Lesioni bilaterali delle vie cortico-bulbari Lesioni bilaterali del secondo neurone di moto Lesioni dei gangli della base: lesioni caudate e putaminali responsabili di movimenti involontari interferenti con la funzione fonatoria (es. Corea di Huntington) e lesioni pallido-nigriche determinanti voce monotona, bradilalia, palilalia, e tachifemia parossistica (es. Malattia di Parkinson) Lesioni cerebellari: incoordinazione con atassia ed asinergia dei muscoli impegnati nell articolazione del linguaggio che risulta interciso e scandito con, talora, vigore e tono sproporzionati ( linguaggio esplosivo )

21 Aprassia Incapacità di compiere intenzionalmente, con la normale destrezza, sequenze motorie significative e non, in assenza di disturbi motori cioè deficit della motilità, della coordinazione, del tono muscolare e di movimenti involontari patologici

22 Organizzazione della Gestualità Aree parietali connesse con strutture frontali premotorie ipsilaterali ed attraverso il corpo calloso con strutture corrispondenti dell emisfero destro Major cortical brain centers involved in the control of movement

23 Aprassia Ideatoria: la programmazione è assente ed il soggetto non sa cosa fare Aprassia Ideomotoria: la programmazione gestuale è conservata, il malato sa cosa fare ma non sa come farlo Aprassia Motoria: aprassia di esecuzione pura Aprassia Bucco-Linguo-Facciale: incapacità nell escuzione di movimenti gestuali con la bocca, la lingua e la muscolatura faciale inferiore Aprassia Costruttiva: incapacità di combinare ed organizzare singole parti di un disegno in un insieme ordinato Aprassia dell Abbigliamento: incapacità elettiva di eseguire glia atti appropriati a vestirsi

24 Analisi Semeiotica Esecuzione di prove atte ad esplorare la motilità gestuale nei diversi settori del corpo, viso, arti e tronco Settore Cranico Aprire e chiudere gli occhi, guardare in alto, annuire o negare, mostrare la lingua, fischiare Arti Gesti Significativi transitivi (usare il martello, lo spazzolino, le forbici) ed intransitivi (segno della croce, saluto militare, fare ciao con la mano) Gesti Non Significativi come unire pollice ed indice a formare un cerchio

25 Dominanza Emisferica

26 Agnosia Disturbo del riconoscimento di stimoli sensoriali dovuto ad una lesone cerebrale in assenza di turbe percettive, intellettive o fasiche Sensory Areas of the Cortex

27 Disturbo nel riconoscimento di stimoli visivi dovuto a lesione delle regioni temporo-parietooccipitali dei due emisferi non riconducibile a disturbi del campo visivo, dell acuità visiva e del senso cromatico Agnosia Visiva Agnosia per gli oggetti e le immagini Agnosia per le fisionomie (prosopoagnosia) Injured areas of the occipital and temporal lobes associated with prosopoagnosia Agnosia per i colori

28 Agnosia Uditiva: incapacità di riconoscere suoni significativi non verbali in assenza di alterazioni della percezione uditiva elementare Agnosia Tattile: Inapacità di riconoscere gli oggetti attraverso la modalità tattile in presenza di normali sensibilità superficiali e profonde comprende morfo- ed ilognosia

29 Disturbi dell Esplorazione Spaziale Disturbi dello spazio extrapersonale Negligenza spaziale unilaterale o Emidisattenzione Incapacità di indirizzare l attenzione verso una metà dello spazio, qualsiasi sia la direzione del punto di fissazione Usualmente a carico della metà sinistra per lesioni temporo-parieto-occipitali dell emisfero destro Disturbi della localizzazione nello spazio Disturbi del orientamento topografico Right temporo-parieto-occipital brain areas

30 Disturbi dell Esplorazione Spaziale Disturbi dello spazio personale e dello Schema Corporeo Emisomatognosia: perdita della coscienza di appartenenza di metà del proprio corpo, non più avvertito come parte integrante dell unità somatica Autotopoagnosia: incapacità di indicare parti del proprio corpo e di quello altrui Sindrome di Gerstmann: agnosia, disconoscimento fra destra e sinistra, acalculia ed agrafia Sindrome dell arto fantasma: impressione soggettiva che una parte del corpo amputata sia ancora presente Parietal lobe lesions often results in Body Schema Disturbances

31 Memoria Capacità di codificare, conservare, consolidare, immagazzinare ed infine rievocare informazioni ed esperienze derivate dall ambiente e dall attività di pensiero

32 Basi Neurofisiologiche Curr. Opin. Neurobiol. 9: (1999)

33 Circuito di Papez

34 Organizzazione Funzionale della Memoria Memoria Semantica: informazioni relative al patrimonio di conoscenze dell individuo, conoscenza del mondo, significato delle parole, regole grammaticali e di calcolo Memoria Episodica: ricordi coscienti di esperienze passate Memoria a Breve Termine Memoria a Lungo Termine

35 Turbe della Memoria Amnesia anterograda: incapacità a fissare ed ad acquisire nuovi ricordi Amnesia Retrogada: incapacità a rievocare avvenimenti avvenuti prima dell instaurarsi del quadro patologico Amnesia Globale Amnesia Sistematica o Elettiva: mancato ricordo di un avvenimento legato a a situazioni psicodinamiche (amnesia psicogena) Turbe qualitative della memoria: allomnesie (illusioni del ricordo), paramnesie (allucinazioni del ricordo) e confabulazioni (falsi ricordi che riempino lacune mnesiche)

36 Valutazione Neuropsicologica