A proposito di. Autoimmunità

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1 A proposito di. Autoimmunità Le Patologie autoimmuni sono sicuramente molteplici, alcune sono Organo-specifiche altre Non Organo-specifiche altre ancora Intermedie.

2 Diagnostica delle malattie Autoimmuni sistemiche Esami di 1 livello: Emocromo, VES, PCR, ALT, FA, GT, creatininemia, uricemia, esame standard delle urine, CK, Protidogramma ANA Fattore Reumatoide anti-ccp o anti-citrullina? Come vedete oltre ad esami generali devono essere richiesti gli Anti Nucleo (esame cardine nella diagnostica autoimmune) e l Anti CCP o Anti Citrullina. Esami di 2 livello: ENA (SS-a, SS-b, Sm, Rnp, SCL-70, jo-1, Centromero) Anti dsdna anti CCP o (anti citrullina)? istoni anti Cardiolipina Anti Beta2 Gp1

3 A questo punto è necessario chiarire alcuni concetti: 1. Anti Nucleo è Negativo non è necessario richiedere gli Ena che servono per un approfondimento diagnostico nell inquadramento delle varie patologie Autoimmuni sistemiche. Solo nel caso di una Dermato Polimiosite l anti Nucleo potrebbe essere Negativo con il Jo-1 Positivo. 2. Anti Nucleo Negativo non è necessario eseguire gli AntidsDNA.Rare sono le positività soprattutto in relazione a interferenze analitiche in concomitanza di infiammazioni virali. 3. Anti Nucleo Positivo con aspetto alla fluorescenza di tipo omogeneo o nucleolare, devono essere eseguiti gli Anti dsdna. Questo autoanticorpo è caratteristico del LES ed è indicato sia nella diagnosi che per il monitoraggio della malattia 4. Anti CCP o anti Citrullina questo è un marker diagnostico per l Artrite Reumatoide. Questo test è stato inserito volutamente sia tra i test di 1 livello che tra quelli di 2 livello, in quanto ancora non vi sono dati statistici sufficienti. Sappiamo però che tale test ha una sensibilità del 68% e quindi non altissima, ma un specificità che si avvicina al 100%. Quindi la presenza di questi anticorpi anti citrullina ci segnala che esiste il 97% di probabilità che quel paziente sia affetto da artrite reumatoide 5. Gli Istoni si ricercano soprattutto nel LES indotto da farmaci. 6. Gli Anti Fosfolipidi (anti Cardiolipina ed anti Beta 2 Gp1), per quanto riguarda le patologie autoimmuni sistemiche si ricercano in quelle forme di APS (sindrome da anti Fosfolipidi) secondaria ad altre patologie autoimmuni. Spero che questi brevi concetti possano esservi utili, sono a vostra disposizione per chiarimenti e critiche. Vi allego da ultimo due tabelle per una miglior comprensione dei nostri referti.

4 Pattern, specificità anticorpale e patologia Pattern Omogeneo Punteggiato (grossi granuli) Punteggiato (granuli fini) Nucleolare Centromerico Citoplasmatica Anticorpo dsdna, Istoni RNP, Sm SS-A, SS-B, Scl-70 PM/Scl, fibrillarina, CENP A, B, C Jo-1 (ed altre trna sintetasi) Patologia LES, LE da farmaci, Artrite Reumatoide LES, MCTD Sjogren, LES neonatale, Scleroderma Sclerosi sistemica, Sclerodermia, Sjogren, Artrire reumatoide Variante CREST della Sclerosi Sistemica Miositi, Polimiositi

5 Anticorpo Prevalenza nella malattia Significato clinico dsdna LES: % Marker specifico del LES; gli anticorpi anti-dsdna correlano con la attività della malattia e sono perciò utili per il monitoraggio;come marker del danno tessutale gli anticorpi antidsdna sono associati ad un aumentato rischio di nefriti; specificità pari al 95% RNP (68 kda, A, C) LES: %, MCTD 95 %, Artrite Reumatoide 15-50% Gli anticorpi anti-rnp indicano una prognosi favorevole riguardo lo sviluppo di complicazioni renali, anche quando questi vengono ritrovati in asociazione con anticorpi anti-sm Sm (B, B, D) LES % Marker specifico per pazienti affetti da LES (specificità 99%) SS-A/Ro (52 kda, 60 kda) LES %, SS %, Lupus Neonatale >95% Elevato rischio di Lupus Neonatale qualora la madre presenta anticorpi anti-ss-a/ro (52 kda) e anti-ss-b/la SS-B/La LES 5-15 %, SS % Gli anticorpi anti-ss-a/ro ed anti-ss-b/la compaiono molto spesso insieme Scl-70 PSS % Marker specifico per pazienti affetti da Scleroderma, specificità (98-100%) Centromero CREST % Anticorpi presenti in pazienti con una limitata forma di Scleroderma Jo-1 Poli-Dermatomiosite 30 % I pazienti presentano spesso complicanze polmonari. I pazienti positivi agli anticorpi anti-jo-1 tendono a sviluppare gravemente la malattia con modesta risposta alle terapie