I DISTURBI DEL MOVIMENTO

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1 I DISTURBI DEL MOVIMENTO IPOCINETICI - Parkinsonismo o sindrome acinetico-rigida IPERCINETICI - Tremore - Tics - Corea - Mioclono - Distonia

2 I DISTURBI DEL MOVIMENTO Parossistici - Disciensie parossistiche 1 (PKC, PNKD) - Disciensie parossistiche 2 (PED, paroxysmal exercise-induced dyskinesia) - Atassia episodica: tipo 1 e tipo 2 Atassie associate a disturbi del movimento Disturbi del movimento e sonno: RLS, PLMS, RBD Spasmo del facciale ed altri disturbi ipercinetici Disturbi psicogeni

3 M. di Parkinson: Fattori di rischio Definiti: Età Probabili: Anamnesi familiare positiva Possibili: erbicidi, pesticidi, metalli pesanti, vicinanza ad industrie, ambiente agricolo, acqua piovana, traumi cerebali ripetuti, etc. Effetto protettivo possibile: fumo, caffè

4 Eziopatogenesi Parkinson idiopatico Genetico Arteriosclerotico Indotto da farmaci (antipsicotici, Ca antagonisti) Infettivo (Post-encefalitico: encefalite letargica di von Economo- Vienna 1917) Tossico (MPTP, Mg, CO) Fattori ambientali

5 SINTOMI MOTORI Tremore Rigidità Bradicinesia Instabilità posturale

6 SINTOMI MOTORI: RIGIDITA Aumento della resistenza alla mobilizzazione passiva costante ed uniforme in tutte le direzioni e per tutto l arco del movimento, dovuto a co-contrazione di muscoli agonisti ed antagonisti (flessori ed estensori).

7 SINTOMI MOTORI: BRADICINESIA (Denny-Brown, 1968) Riduzione movimenti volontari ed automatici Difficoltà nel mutare un pattern motorio in un altro (in assenza di paralisi) Aumento del tempo di azione e di reazione

8 CRITERI PER LA DIAGNOSI DI PD 1. Diagnosi di sindrome parkinsoniana Bradicinesia + almeno uno fra Rigidità muscolare Tremore a riposo 4-6 Hz Instabilità posturale 2. Criteri di supporto per diagnosi di PD Esordio unilaterale, asimmetria persistente dei segni Progressione dei sintomi, con decorso di almeno 10 anni Eccellente risposta alla L-Dopa per 5 anni o più Discinesie da L-Dopa

9 SINTOMI MOTORI DISTURBI DELL EQUILIBRIO FISIOKINESITERAPIA Alterazioni della parola: perdita di prosodia e modificazioni del tono e del ritmo ( mangiarsi le parole ) LOGOPEDIA

10 DISTURBI NON MOTORI ECCESSIVA PRESENZA DI SALIVA IN BOCCA BoNT (tossina botulinica): ghiandole parotidi e/o sottomandibolari con o senza guida ecografica Anticolinergici: confusione e CI per glaucoma e IPB

11 DISTURBI NON MOTORI STIPSI ED ALTRI PROBLEMI GASTROINTESTINALI: rallentatamento della funzionalitá intestinale; fare movimento, bere a sufficienza, dieta ricca di fibre, ev. lassativi, ev. adattamento dei farmaci antiparkinsoniani IPOTENSIONE ORTOSTATICA Calo P.A.S. > 20 mmhg dopo 3 dal passaggio dal clino- all ortostatismo Calo P.A.D. > 10 mmhg Sollevare la testa del letto di notte; aumentare il sale nella dieta, usare calze elastiche, evitare alcol farmaci ipotensivanti e PASTI ABBONDANTI. Test cardiovascolari ed ev. Holter-PA

12 DISTURBI NON MOTORI DISFUNZIONI SESSUALI Disfunzione erettile: possibile terapia con Sildenafil (> soggetti giovani) ipotensione ortostatica da valutare soprattutto prima di iniziare eventuale terapia DISTURBI URINARI Visita urologica ed event. Urodinamica; anticolinergici Ossibutinina sono utili per frequenza minzionale

13 DISTURBI NON MOTORI DEPRESSIONE E ANSIA (50 % dei pazienti) Sintomo premotorio; reattiva alla diagnosi di malattia; noradrenalina e serotonina adattamento dei farmaci antiparkinsonia ni, antidepressivi, ansiolitici, psicoterapia ALLUCINAZIONI E PSICOSI allucinazioni > visive e/o deliri (idee fisse erronee)

14 DISTURBI NON MOTORI Approccio al paziente con allucinazioni e/o psicosi: Valutare il pz e se necessario ricorrere anche alla valutazione psichiatrica Presenza di disturbi intercorrenti: infezioni? Disturbi eletrolitici? Valutare tutta la terapia in atto Farmaci che causano allucinazioni in ordine decrescente: Anticolinergici amantadina dopamino-agonisti MAO iniitori COMT inibitori levodopa

15 DISTURBI NON MOTORI DISTURBI DEL SONNO E SONNOLENZA DIURNA Distonia dolorosa notturna levodopa o dopamino-agonista a lento rilascio Dopamino-agonista Sindrome delle apnee ostruttive del sonno OSAS CPAP RBD Clonazepam PLMS Clonazepam Nicturia

16 Scale di valutazione cliniche Scala di valutazione UPDRS: Unified Parkinson's Disease Rating Scale (parte III specifica per la parte motoria) Classificazione della gravita di malattia o stadio di malattia: Scala di Hoehn and Yahr modificata

17 Prevalentemente clinica (criteri diagnostici) Supporto la favorevole risposta alla L-DOPA DIAGNOSI Registrazione del tremore permette di valutarne la frequenza e le caratteristiche Esami strumentali: TAC encefalo consente di escludere parkinsonismi secondari da lesioni vascolari o neoplastiche o da idrocefalo RMN encefalo può dare informazioni anatomiche molto dettagliate sulle strutture cerebrali coinvolte ed è necessaria nel sospetto di parkinsonismo vascolare o di alcuni parkinsonismi idiopatici atipici Esami di tipo funzionale: PET o SPECT con vari traccianti permettono lo studio del flusso ematico cerebrale e della distribuzione dei recettori dopaminergici e l attività dei nuclei

18 TERAPIA FARMACOLOGICA ED EFFETTI COLLATERALI Levodopa formulazioni standard, R.M. o Duodopa Sonnolenza o attacchi sonno improvvisi (uso di macchinari o guida!), ipotensione ortostatica, discinesie, psicosi, Non sospendere mai bruscamente In caso di trattamenti prolungati è opportuno praticare periodici esami della formula ematica e della funzionalità epatica, renale e cardiocircolatoria Disturbo del controllo degli impulsi

19 EFFETTI COLLATERALI Dopamino-agonisti ERGOT derivati (fibrosi polmonare e valvulopatia) Non-ERGOT derivati (Pramipexolo, Rotigotina, Ropinirolo) Nausea, vomito, sonnolenza, disturbo del controllo degli impulsi (gioco d azzardo patologico, ipersessualita, iperfagia) o sonnolenza diurna e/o attacchi di sonno imporvvisi, ritenzione idrica, allucinazioni, ipotensione

20 EFFETTI COLLATERALI ANTICOLINERGICI: CI glaucoma ad angolo acuto e IPB. Nell anziano >70 aa puo accentuare i disturbi cognitivi (> memoria a breve termine) e neuropsichiatrici (allucinazioni, sogni vividi, confusione) INIBITORI DELLE MAO-B: CI insufficienza epatica grave; fluoxetina o fluvoxamina

21 EFFETTI COLLATERALI AMANTADINA: allucinazioni ed allungamento del QTc (CI: QTc > 420 ms o con un aumento di QTc superiore a 60 ms in corso di terapia) INIBITORI COMT: (colorazione scura dell urina); Tasmar disturbi funzionalita epatica ed epatiti gravi

22 TERAPIA CHIRURGICA 1. Talamotomia 2. Pallidotomia 3. Impianto di stimolatore cerebrale profondo (DBS) FKT ed ergoterapia Logopedia RIABILITATIVA

23 DIAGNOSI DIFFERENZIALE Tremore essenziale Parkinsonismi secondari (vascolari, traumatici, in corso di idrocefalo, da farmaci ad azione neurolettica, da tossici) Parkinsonismi atipici: Paralisi sopranucleare progressiva (PSP); Atrofia multisistemica (AMS); Degenerazione cortico-basale (DCB); Malattia da corpi di Lewy diffusi (DLBD).

24 Red flags : dubbi sulla diagnosi di PD Instabilità posturale e cadute precoci Progressione rapida Risposta alla levodopa assente o insoddisfacente Segni di disfunzione del sistema autonomo o di altri sistemi neuronali Anomalie movimenti oculari Grave disartria/disfagia