RISCHIO ONCOGENO NEI MIOMI

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1 2 corso oristanese SEGI. Miomectomia e isterectomia sopracervicale laparoscopica: Passato o futuro? Oristano 06 Marzo 2015 RISCHIO ONCOGENO NEI MIOMI Antonio Macciò UOC di Ginecologia Oncologica Ospedale A. Businco Cagliari

2 Dimensioni del problema I fibromi uterini sono tumori non maligni che si sviluppano dal tessuto muscolare dell utero. La maggior parte delle donne (80%) sviluppa fibromi uterini (detti anche leiomiomi) in un qualche momento della propria vita, sebbene la maggior parte di essi rimanga asintomatica. In alcuni casi però i fibromi possono indurre sintomi, inclusi sanguinamento mestruale abbondante e prolungato, senso di pressione pelvica, dolore, pollachiuria, che richiedono trattmento medico o chirurgico. Molte donne scelgono si sottoporsi a isterectomia o miomectomia laparoscopica in quanto queste procedure sono associate con maggiori benefici quali ridotta ospedalizzazione e ridotto rischio di infezioni. Molte di queste procedure laparoscopiche vengono svolte utilizzando il morcellatore (power morcellator). Un analisi FDA dei dati attualmente disponibili, stima che circa 1 su 350 donne sottoposte a isterectomia o miomectomia per il trattamento dei fibromi ha un non sospettato (occulto) sarcoma uterino (con una prevalenza di leiomiosarcoma di 1 caso su 500). Al momento attuale, non esiste un metodo valido per predire o dimostrare che un fibroma possa essere un sarcoma uterino (preoperatoriamente). Tratto da: UPDATED Laparoscopic Uterine Power Morcellation in Hysterectomy and Myomectomy: FDA Safety Communication, 24 November 2014

3 Pertanto, se il morcellatore laparoscopico viene utilizzato in donne con sarcoma uterino occulto c è un rischio che la procedura possa disseminare il tessuto maligno nella cavità intraperitoneale, impattando significativamente la sopravvivenza a lungo termine delle pazienti. Sebbene questo rischio non possa essere conosciuto con certezza, la FDA ritiene che esso sia più alto di quanto finora riconosciuto. Quindi, considerato questo richio e la possibilità di opzioni chirurgiche alternative, la FDA raccomanda che il morcellatore laparoscopico non venga usato in donne sottoposta a miomectomia o isterectomia per fibromi in caso di sospetta o nota neoplasia maligna e specialmente nel caso di donne in peri o post menopausa e se le pazienti sono candidate ad una rimozione en bloc del tessuto (per esempio per via vaginale o incisione mini-laparotomica).

4 Electric Morcellation-related Reoperations After Laparoscopic Myomectomy and Nonmyomectomy Procedures. Pereira N et al. J Minim Invasive Gynecol 2015 Feb;22(2): DESIGN: A systematic review of published medical literature from January 1990 to February 2014 reporting morcellation-related reoperations after laparoscopic myomectomy and nonmyomectomy procedures involving the use of intracorporeal electric tissue morcellators. PATIENTS: We identified 66 patients from 32 publications. MEASUREMENTS AND MAIN RESULTS: Twenty-four (36.4%) patients underwent laparoscopic myomectomies. Forty-two (63.6%) patients underwent laparoscopic hysterectomies. The most common benign pathology was parasitic leiomyomata (22 patients, 33.3%). The most common malignant pathology was leiomyosarcoma (16 patients, 24.2%). CONCLUSION: Dispersion of tissue fragments into the peritoneal cavity at the time of morcellation continues to be a concern. It was previously thought that morcellated tissue fragments are resorbed by the peritoneal cavity; however, there is some evidence highlighting the long-term sequelae related to the growth and propagation of these dispersed tissue fragments in the form of parasitic leiomyomata, iatrogenic endometriosis, and cancerprogression. Yet, the majority of laparoscopic myomectomy and nonmyomectomy procedures involving the use of intracorporeal electric tissue morcellators are uncomplicated, Thus, Prospective studies are still required to validate the role of electric intracorporeal tissue morcellation in the pathogenesis of parasitic leiomyomata, iatrogenic endometriosis, and cancer progression.

5 Sarcomatosi addominale La sarcomatosi addominale è una rara condizione cartterizzata da diffusione in tutto l addome di sarcomi dei tessuti molli, in assenza di disseminazione extra- addominale. Essa più frequentemente si sviluppa a partire da leiomiosarcoma uterino o tumori stromali gastrointestinali (GIST). Esiste un numero crescente di casi di sarcomatosi peritoneale a partire da leiomiosarcomi occulti a seguito dell uso di morcellatore uterino interno per isterectomie laparoscopiche o miomectomie per supposti fibromi uterini. La sarcomatosi addominale può essere presente al momento della diagnosi iniziale, ma può anche frequentemente essere osservata alla recidiva, probabilmente a causa di una disseminazione del tumore durante la chirurgia iniziale.

6 Leiomiosarcoma uterino Il leiomiosarcoma uterino è generalmente associato con una scarsa prognosi e una basso tasso di sopravvivenza a lungo termine. Lo stadio è il principale fattore prognostico per tutti i sarcomi uterini, con un percentuale di soppravivenza a 5 anni di circa il 50-55% per i pazienti in stadio I e 8-12% per i pazienti in stadio più avanzato. Però la prognosi della sarcomatosi peritoneale non è ben stabilita. La pratica attuale nella gestione dei leiomiosarcomi uterini è di prendere in considerazione I fattori prognostici patologici individuali, quali la dimensione del tumore (> o 5 cm), l attività mitotica ( 10 ms/10 campi o >10 ms/10 HPFs), età ( 50 anni o >50 anni), e la presenza o assenza di invasione vascolare.

7 Sarcomatosi addominale da leiomiosarcoma La disseminazione addominale del leiomiosarcoma potrebbe indicare o una particolarmente rapida crescita facilitata dalla disponibilità di spazio della cavità addominale piuttosto che una tendenza a metastatizzare a distanza, o lo sviluppo di una malattia multicentrica, come quella che si sviluppa nel caso di leiomiomatosi benigna diffusa dell addome. La mancanza di capacità infiltrante di alcuni di questi tumori e il fatto che essi possono essere facilmente resecati supporta questa ipotesi.

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16 Lesione peritoneale pericolica

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22 I lemiomiomi possono avere differenti aspetti e tipologie, ma sebbene ci possa essere una somiglianza, il leiomiosarcoma uterino non deriva da un fibroma degenerato Meeting Materials of the Obstetrics and Gynecology Devices Panel July 10-11, 2014

23 Condizioni eccezionali ed estremamente rare

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29 Eterogeneità tumorale: centralità della corretta definizione diagnostica In alcuni casi la sarcomatosi addominale è confusa con una patologia di origine ginecologica, ma può avere origine da sarcomi di altri organi addominali, come nel caso dei GIST. I GIST sono simili ai leiomiosarcomi per la loro capacità di disseminazione peritoneale e per il comportamento clinico variabile (incerto). Pertanto, come per I leiomiosarcomi, è difficile predirre la probabilità di recidiva di uno specifico GIST dopo resezione completa, sebbne diverse variabili predittive del loro comportamento clinico sono state identificate.

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39 Oduyebo T, et al. The value of re-exploration in patients with inadvertently morcellated uterine sarcoma. Gynecol oncol feb;132(2):360-5 OBJECTIVE: To describe the role of immediate re-exploration in patients with inadvertently morcellated uterine leiomyosarcoma (ULMS) and smooth muscle tumors of uncertain malignant potential (STUMP). RESULTS: Twenty-one patients with the diagnosis of ULMS (N = 15) and STUMP (N = 6) after morcellation were identified. None of the 21 patients had documented evidence of extra-uterine disease at the time of original surgery. Ultimately 12 patients were immediately re-explored to complete staging. Two (28.5%) out of seven patients with presumed stage I ULMS and one (25%) out of four patients with presumed stage I STUMP had significant findings of disseminated intraperitoneal disease detected at immediate surgical re-exploration. One of the 8 patients with confined early ULMS and STUMP at the second surgery had intraperitoneal recurrence, while the remaining 7 patients have had no recurrence and remain disease free. CONCLUSION: Surgical re-exploration is likely to show findings of disseminated peritoneal sarcomatosis in a significant number of patients diagnosed with ULMS after a morcellation procedure. Findings from re-exploration can contribute to the knowledge of natural history of morcellated ULMS/STUMP and allow for accurate prognostication.

40 CONCLUSIONI La chirurgia rimane l atto centrale nella terapia dei sarcomi uterini. Solo la chirurgia radicale offre possibilità di sopravvivenza a lungo termine. La laparoscopia può avere un ruolo centrale nel trattamento chirurgico dei sarcomi, con benefici importanti in termini di qualità di vita. La laparoscopia diagnostica deve avere un ruolo importante nel follow-up stretto di sarcomi occulti trattati con chirurgia laparoscopica, o nel follow up di fibromi di incerto potenziale maligno che, nel tempo, possono evolvere in leiomiosarcomi. Uno stretto follow-up tramite approccio laparoscopico permetterebbe inoltre un intervento chirurgico precoce e tempestivo prima che tali tumori diventino eccessivamente grandi e difficilmente operabili