Tremore bulbare parossistico unilaterale

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Rocco Cara
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1 Bari, Aprile 2010 Tremore bulbare parossistico unilaterale M. Bellizzi G. Bellizzi XIX Incontro di Strabologia e Neuroftalmologia Casi Clinici Strabologici e Neuroftalmologici 17 Marzo 2012

2 Anamnesi: - Paziente 56 aa. accusa oscillopsia monolaterale da oltre 20 aa. - Scarsi risultati ottenuti con iniziale terapia topica (b-bloccanti) e sistemica (ansiolitici, neuroprotettori) successivo intervento chir. in OD (tenectomia m. obl. sup. e miectomia m. obl. inf.) nel Soddisfacente remissione della sintomatologia nell immediato postoperatorio, tuttavia ricomparsa dei sintomi a distanza di pochi mesi dall intervento - La sintomatologia riferita negli anni successivi è sempre stata di notevole intensità, con impossibilità alla guida, timore nello attraversamento pedonale, difficoltà marcata nella lettura - Nessuna terapia attualmente in atto, scarsa compliance.

3 Esame obiettivo: - BCVA : 10/10 sf +3 cyl +0.5 ax 90 (1DW +2), lieve facosclerosi, fundus oculi e IOP nella norma. - Valutazione ortottica : - Motilità attiva : indenne - P.d.S. : lieve exotropia (L e V) - Vetro rosso: diplopia verticale in tutte le posizioni di sguardo, min in p.p. e max in alto a sx - Schermo di Hess : lieve deficit MM.RR.

4 Slit lamp: Schermo di Hess:

5 Altri esami: - RM encefalo e orbite : negativa - Visita neurologica : ndp - Dosaggio ormoni tiroidei : nella norma

6 Oscillazioni oculari non-nistagmiche Le oscillazioni oculari non-nistagmiche costituiscono dei quadri molto specifici anche se sporadici nella loro incidenza. Le principali forme cliniche sono rappresentate da : - Mioclono oculare - Miochimia dell obliquo superiore - Inchino oculare (ocular bobbing) - Flutter oculare - Opsoclono - Macro oscillazioni saccadiche

7 Miochimia La miochimia è una contrazione ripetuta che interessa una o pochissime unità motorie, avente azione di movimento che va dal nulla al minimo effetto, generalmente manifestantesi come attività ondulatoria ritmica. Neurologicamente rientra nei Disturbi del Movimento e si differenzia dal tremore essenziale, dai tic transitori stereotipati e dalle mioclonie per le sue caratteristiche specifiche.

8 Miochimia Obliquo Superiore (SOM): - La miochimia dell obliquo superiore è un movimento oculare torsionale intermittente, di piccola ampiezza, monoculare, che provoca oscillopsia ed in genere compare in soggetti adulti senza altre patologie neurologiche concomitanti. Segni e sintomi: - Rapide oscillazioni (15-20/sec.) di forma torsionale-verticale a bassa ampiezza e alta frequenza. - Episodi di durata variabile (20 sec - alcuni minuti), ricorrenti nella giornata ad intervalli regolari, possibile accentuazione con lo stress psicofisico, abbagliamento, shift termico e nello sforzo per lo sguardo verso il basso. - Difficoltà per il pz. nella lettura - L evoluzione dei sintomi tende a cronicizzarsi nel tempo

9 Ipotesi eziopatogenetiche SOM : Alcune correlazioni neurologiche sono state riscontrate in concomitanza a processi neoplastici della fossa posteriore o nelle fistole arteriovenose, tuttavia potrebbe manifestarsi anche negli esiti di paralisi dell obliquo superiore come fenomeno post-denervazionale. Gli studi elettromiografici condotti hanno proposto la miochimia come una conseguenza spontanea dei neuroni trocleari che hanno subito una mutazione rigenerativa.

10 Terapia : - Terapia Medica L impiego di simultaneo di b-bloccanti topici e ansiolitici con antiepilettici per via sistemica ha riscontrato un modesto risultato, con tutti i rischi iatrogeni secondari per il loro uso protratto. - Terapia chirurgica La terapia chirurgica proposta per il trattamento a lungo termine della sintomatologia consiste nella tenotomia o tenectomia dell obliquo superiore combinata alla miectomia dell obliquo inferiore ipsilaterali al fine di evitare la paralisi iatrogena dell obliquo superiore. Una corretta esplorazione dell obliquo superiore è indicata intraoperatoriamente per completare la tenotomia ed impedire adesioni.

11 Discussione : - Le recidive dopo intervento chirurgico sono stimabili attorno al 60% con il ripresentarsi della sintomatologia già a breve distanza di tempo dall operazione. - In una minima percentuale di pazienti tuttavia si è osservato come la miochimia fosse dovuta probabilmente ad una modesta compressione vascolare del tendine o del muscolo. - Alcuni autori (Rutlum Harris, AJO: 148-4, 2009) hanno proposto come seconda possibilità chirurgica in caso di recidiva, la miectomia dell obliquo superiore combinata alla resezione trocleare, con risultati stabili nel tempo, ma la casistica è molto esigua.

12 Patogenesi neuro-vascolare Compressione della radice del IV nc all emergenza dal tronco da parte di un ramo posteriore dell a. cerebrale superiore conflitto neuro-vascolare Hashimoto 2001 Yousry 2002

13 Patogenesi neuro-vascolare conflitto neuro-vascolare Si realizza per compressione da parte di un vaso su una struttura nervosa in modo predominante a livello della REZ, root entry (o exit zone), cioè quella piccola porzione di nervo ubicata nelle immediatezze del tronco encefalico, ancora ricoperta dalla mielina centrale, quella che si riscontra all interno del cervello, particolarmente delicata (oligodendroglia). La mielina centrale è il materiale di rivestimento delle fibre nervose, che consente loro di trasmettere correttamente gli impulsi. La compressione del vaso sul nervo risulta essere pulsante (pulsatile cross compression), prevalente alla root entry (o exit zone) dei nervi dal tronco.

15 Patogenesi neuro-vascolare conflitto neuro-vascolare decompressione Mikami T. Acta Neurochir (Wien) 2005

16 Patogenesi neuro-vascolare conflitto neuro-vascolare decompressione

17 Ezio-patogenesi SOM L eziopatogenesi vascolare per quanto suggestiva non trova sempre dei riscontri di neuro-imaging dirimenti. -

18 CONCLUSIONI

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