Gruppo di Studio per la Medicina perioperatoria del paziente affetto da Malattie Neuromuscolari

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1 !! Gruppo di Studio per la Medicina perioperatoria del paziente affetto da Malattie Neuromuscolari Database Neu.M.A. Scheda raccolta dati ad uso degli operatori sanitari

2 INTRODUZIONE Neu.M.A. è uno studio epidemiologico, osservazionale, prospettico multicentrico sui pazienti affetti da patologia neuromuscolare sottoposti ad anestesia o sedazione in Italia. Nell Ottobre del 2011 si è tenuta a Torino una Consensus Conference sull'anestesia e la gestione peri-operatoria dei pazienti affetti da malattie neuromuscolari, organizzata con il supporto di SIAARTI (Società Italiana di Anestesia Analgesia Rianimazione e Terapia Intensiva) e AIM (Associazione Italiana Miologia). Tale consensus ha prodotto delle raccomandazioni pubblicate sulla rivista scientifica Minerva Anestesiologica nel 2013 (vedi pdf allegato). Gli anestesisti-rianimatori che hanno prodotto queste raccomandazioni hanno fondato il Gruppo di Studio SIAARTI e SARNePI Medicina perioperatoria malattie neuromuscolari e la rete Neu.M.A. (Neuro-Muscular Anesthesia Italian Network); l intento dello studio Neu.M.A. è diffondere le raccomandazioni pubblicate sulla rivista scientifica Minerva Anestesiologica nel 2013, e raccogliere dati clinici per implementare le conoscenze su questo argomento. Pertanto lo studio Neu.M.A. è stato ideato con l intento di fornire ai Centri, che aderiscono alle raccomandazioni pubblicate sulla rivista scientifica Minerva Anestesiologica nel 2013 e che gestiscono pazienti sia pediatrici che adulti affetti da patologia neuromuscolare, sottoposti ad anestesia o sedazione, uno strumento per raccogliere in modo strutturato i propri dati per uso interno e successivamente per aggregarli al fine di: ottenere dati epidemiologici descrittivi sui pazienti neuromuscolari sottoposti ad anestesia o sedazione monitorizzare la qualità di cura dei Centri che si occupano di questi pazienti raccogliere dati clinici che potrebbero essere utili a migliorare la pratica clinica per questi pazienti E importante ancora sottolineare che:! 2

3 1. vanno inclusi nello studio Neu.M.A. solo i pazienti neuromuscolari (vedi classificazione a pagina 9 e 10) che effettuano una sedazione, anestesia generale o locoregionale per una procedura diagnostica ( es. risonanza magnetica, biopsia ) o chirurgica in elezione o urgenza in centri che aderiscono alle raccomandazioni pubblicate sulla rivista scientifica Minerva Anestesiologica nel Non vanno pertanto inclusi nello studio i pazienti che vengono sottoposti a sedoanalgesia esclusivamente per uno o più delle seguenti: intubazione tracheale, ventilazione meccanica, trauma cranico grave, stato di male epilettico, ecc. Tuttavia se uno di questi pazienti dovesse successivamente nel suo percorso terapeutico subire un intervento chirurgico (ad es. tracheostomia, confezionamento di una gastrostomia, ecc.) può essere incluso nello studio. 2. Lo stesso paziente può essere inserito più volte nello studio se effettua in giorni, mesi, anni diversi, più di una procedura diagnostica o terapeutica per cui necessiti di sedazione o anestesia.! 3

4 CONSIGLI PRATICI PER L INSERIMENTO DATI NEL DATABASE Si consiglia di utilizzare, per l inserimento dei dati dei pazienti nel database, browsers il più possibile aggiornati, onde evitare il mancato inserimento di alcuni dati che il sistema non è in grado di sostenere (esempio: il calcolo automatico del BMI). Di seguito sono elencati alcuni browsers utilizzabili per un migliore funzionamento del database: Mozilla, Google chrome, e Internet Explorer (ma solo nelle versioni 9 e superiori).! 4

5 INDICE Come entrare nel database pag. 3 Anagrafica e dati antropometrici pag. 5 Fase preoperatoria. pag. 6 Fase Intraoperatoria. pag. 12 Fase Postoperatoria.. pag. 15 Complicanze intraoperatorie e post-operatorie. pag. 17 Gravidanza.. pag. 19! 5

6 COME ENTRARE NEL DATABASE! 6

7 1. 4. Selezionare Cercare sul lo motore studio di Neu.M. ricerca A. tipnet.cineca.it e selezionare la pagina TIPNet Home - Cineca 5. Schermata iniziale database Neu.M.A. 2. Nella schermata principale di TIPNet cliccare su Accedi all area riservata! 7

8 ANAGRAFICA PAZIENTE Centro ospedaliero: (inserire codice della struttura) Paziente Cognome Nome.. Data di Nascita Sesso M F Ambiguo Comune di nascita: Comune di residenza:. Etnia : Caucasica Asiatica Araba Africana Ispanica Mista! 8

9 PERIODO PREOPERATORIO Data procedura. Peso Kg. Altezza cm. Lunghezza ulna cm BMI Percentile BMI. (schede allegate) Patologia neuromuscolare Diagnosi nota Diagnosi non nota Se nota, specificare diagnosi: DISTURBI DEL MOTONEURONE Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) Atrofia Muscolare Spinale (SMA) SMA con Distress Respiratorio (SMARD) Atrofia Muscolare Spinobulbare (Morbo di Kennedy) Poliomielite Sindrome post-polio Altro disturbo del motoneurone: NEUROPATIE PERIFERICHE Sindrome di Guillain- Barrè (GBS) Polineuropatie croniche infiammatorie demielinizzanti (CIDP) Neuropatie sensoriali e motorie ereditarie Neuropatie autonomiche e sensoriali ereditarie (HSAN) Critical illness polyneuropathy Altre polineuropatie acquisite (p. e. diabetica, tossica) Altra neuropatia periferica: DISTURBI DELLA GIUNZIONE NEUROMUSCOLARE Miastenia Gravis (MG) Sindrome di Lambert-Eaton (LEMS) Miastenia congenita Botulismo Altro disturbo della giunzione neuromuscolare: MIOPATIE Distrofie muscolari progressive Distrofia Tipo Duchenne (DMD) DistrofiaTipo Becker (BMD) Distrofia muscolare dei cingoli (LGMDs) (segue pagina successiva)! 9

10 Distrofia facio-scapolo-omerale (FSHD) Distrofia muscolare oculofarigea (OPMD) Distrofia miotonica (DM) Altra distrofia muscolare progressiva: Distrofie Muscolari Congenite Ullrich Miopatia di Bethlem Distrofia da deficit di Merosina a-distroglicanopatie (p.e.: Fukuyama) Altra distrofia muscolare congenita: Miopatie Congenite Miopatia "central core" Ipertermia maligna Miopatia nemalinica Miopatia centronucleare (o miotubulare) Miopatia "minicore" (o "multi-minicore") Miopatia con accumulo di desmina (miopatia miofibrillare) Miopatia da sproporzione congenita dei tipi di fibre Altra miopatia congenita: Miopatie Metaboliche Encefalomiopatie miotocondriali Malattie da accumulo di glicogeno Miopatie da accumulo di lipidi Altra miopatia metabolica: Canalopatie Paralisi periodica normocaliemica Paralisi periodica ipocaliemica Paralisi periodica ipercaliemica Miotonie congenite Malattia di King Denborough Altra canalopatia: Miopatie Acquisite Polimiosite, dermatomiosite Miopatie endocrine (per esempio da disfunzioni tiroidee) Miopatie tossiche Miopatie da disordini sistemici Altra miopatia acquisita: ALTRA miopatia:! 10

11 COIVOLGIMENTO A LIVELLO MULTISISTEMICO/ COMORBIDITÀ Alterazioni respiratorie Sì No Alterazioni cardiache Sì No Disfagia Sì No Se sì, specificare Score di Gilardeau Reflusso gastroesofageo Sì No Stage 0 Stage 1 Stage 2 Stage 3 Stage 4 Scoliosi dorsale Sì No (se Sì, specificare angolo di Cobb < >90 ) Diabete mellito Sì No Ipotiroidismo Sì No Deficit intellettivo Sì No Epilessia Sì No Acidosi lattica Sì No Alterazioni della funzionalità epatica Sì No Alterazioni renali Sì No Altri PAZIENTE GIA' DIPENDENTE DA APPARECCHIATURE ELETTROMEDICALI Sì No Ventilazione a lungo termine Sì No CPAP Ventilazione non invasiva su due livelli di pressione Ventilazione invasiva tramite tracheostomia Nutrizione entrale Sì No Tramite gastrostomia Tramite sonda digiunale Tramite sondino naso-gastrico Altro Assistenza alla tosse Sì No Assistenza manuale (spinta toracica e/o addominale e/o air stacking) Macchina della tosse Pacemaker Sì No Con defibrillatore interno? Sì No TERAPIA FARMACOLOGICA CRONICA Sì No Corticosteroidi Sì No Immunosoppressori Sì No Farmaci cardiologici Sì No Anticolinesterasici orali Sì No Salbutamolo orale Sì No Antiepilettici Sì No Altro! 11

12 CLASSIFICAZIONE ASA Classe I Classe II Classe III Classe IV PROCEDURE CHIRURGICHE Elezione Urgenza Emergenza Specificare procedura chirurgica : Chirurgia dei tendini Biopsia muscolare Chirurgia colonna vertebrale Posizionamento gastrostomia Confezionamento fundoplicatio Tracheostomia Trattamento chirurgico di fratture in sedazione o anestesia Tonsillectomia Adenoidectomia Broncoscopia in sedazione o anestesia Appendicectomia Risonanza magnetica in sedazione o anestesia Bonifica dentaria o altri trattamenti odontoiatrici in sedazione o anestesia Colecistectomia Gravidanza Altro TIPO DI Day RICOVERO Surgery PREOPERATORIO: (ingresso e dimissione nello stesso giorno) One Day Surgery (dorme una notte sola) Ricovero ordinario in corsia Ricovero ordinario in terapia subintensiva Ricovero ordinario in terapia intensiva DOCUMENTAZIONE CARTACEA DI LIMITAZIONE ALLA TERAPIA Sì No Richiesta di non rianimare Se Sì, specificare Non tracheotomia! 12

13 INDAGINI IN PREANESTESIA CK Sì (specificare valore: ) No Elettrocardiogramma Sì No Se eseguito, specificare: Normale Anormale Se Anormale, specificare: Blocco atrio-ventricolare Turbe del ritmo Alterazioni della ripolarizzazione Altro Holter ECG Sì No Se eseguito, specificare: Normale Anormale Ecocardiogramma Sì No Se eseguito, specificare: Normale Anormale Se Anormale, specificare: FE % Spirometria Sì No Se eseguito, specificare: FCV % Picco di flusso della tosse Sì No Se eseguito, specificare se: < 12 anni (valore: L/min) > 12 anni (valore: L/min) PaCO2*/EtCO2 Sì (valore: mmhg) No (*Se non si dispone di un EGA arterioso o dell EtCO2, può essere digitato anche il valore ottenuto dal prelievo capillare, purchè derivi da un campione sufficientemente arteriolizzato.) Saturazione al momento della visita preoperatoria (o in alternativa all ingresso della sala operatoria) Sì (valore: %) No Pulsossimetria notturna Sì No Se eseguito, specificare: Normale Anormale Se Anormale, specificare: ODI (numero di desaturazioni > il 4% per ora di studio) CT90 % (% di tempo dello studio con SaO2 <90%) Polisonnografia Sì No Se eseguito, specificare: Normale Anormale Se Anormale, specificare: AHI! 13 CT90 %

14 GESTIONE PREOPERATORIA Condizioni nutrizionali ottimizzate prima della chirurgia Sì No Aumento preoperatorio della terapia cardiologica Sì No Addestramento alle tecniche di tosse assistita Sì No Specificare: Assistenza manuale (spinta toracica e/o addominale e/o air stacking) Macchina della tosse Addestramento alla ventilazione non invasiva Sì No Plasmaferesi preoperatoria Sì No Somministrazione preoperatoria di immunoglobuline endovena Sì No Posizionamento pacemaker preoperatorio Sì No! 14

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16 PERIODO INTRAOPERATORIO Preanestesia orale Sì No Midazolam Ketamina Antistaminico Clonidina Altro Uso intraoperatorio di idrocortisone Sì No Accesso venoso periferico difficile Sì No Necessità di gestione delle vie aeree Sì No Solo maschera faciale Solo maschera laringea LMA Intubazione endotracheale in laringoscopia diretta * Intubazione con tecnica diversa dalla laringoscopia classica ** Tubo tracheostomico * Se intubazione endotracheale in laringoscopia diretta, intubazione difficilie? Sì (specificare se Cormack III Cormack IV) No ** Se Intubazione con tecnica diversa dalla laringoscopia classica, specificare: Intubazione endotracheale con videofluoroscopia Intubazione endotracheale facendo passare il tubo tramite una maschera laringea Intubazione endotracheale assistita da fibrobroncoscopia Intubazione effettuata con altra tecnica Sedazione Sì No Tiopentone sodico Propofol Benzodiazepine Ketamina Dexmedetomidina Oppioidi E stata utilizzata ventilazione non invasiva durante sedazione? Sì No Anestesia regionale Sì No Anestesia spinale Anestesia epidurale Blocco di un nervo periferico (segue pagina successiva)! 16

17 Anestesia generale Sì No Tiopentone sodico Propofol Seofluorano Ketamina Etomidate Midazolam Dexmet Altri Oppioidi somministrati in intraoperatorio Sì No Fentanil Remifentanil Morfina Sufentanil Altri Utilizzo di curari Sì No Succinilcolina Curari non depolarizzanti Rocuronio Vecuronio Cisatracurio Atracurio Pancuronio Mivacurio Cisatracurio Utilizzo di farmaci anticolinesterasici Sì No Monitoraggio strumentale della funzione neuromuscolare Sì No Utilizzo di Sugammadex Sì No FARMACI UTILIZZATI PER IL MANTENIMENTO DELL ANESTESIA Miscela O2-protossido di azoto Sì No Anestetico inalatorio Sì No Sevofluorano Desufluorano Altro TIVA Sì No Propofol Ketamina Midazolam Altro (segue pagina successiva)! 17

18 In modalità TCI? Sì No Monitoraggio elettroencefalico dell attività cerebrale Sì No BIS Entropia Altro Monitoraggio cardiovascolare invasivo Sì No Pressione arteriosa invasiva Pressione venosa centrale Gettata cardiaca Picco Basata sull analisi dell onda di pressione arteriosa invasiva Basata su doppler transesofageo Altre metodiche Durata anestesia: < 1h 1-2 hh 2-3 hh >3 hh! 18

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20 PERIODO POSTOPERATORIO Tipo di analgesia postoperatoria Analgesia epidurale Infiltrazione della ferita chirurgica con anestetico locale Infusione continua di anestetico locale via catetere per blocchi periferici Paracetamolo FANS Codeina (per os o rettale) Tramadolo gocce Tramadolo ev Morfina ev Altri oppioidi ev: Ubicazione del paziente nella prima giornata di postoperatorio Day Hospital (dimissioni del paziente a domicilio e follow up telefonico) Day Surgery (dorme in ospedale la prima notte e viene dimesso il giorno successivo) Ricovero ospedaliero in corsia superiore a una notte precedentemente programmato Ricovero ospedaliero in corsia superiore a una notte non precedentemente programmato Ricovero in unità di terapia subintensiva precedentemente programmato Ricovero in unità di terapia subintensiva non precedentemente programmato Ricovero in unità di terapia intensiva precedentemente programmato Ricovero in unità di terapia intensiva non precedentemente programmato Giorni di ricovero in corsia Giorni di ricovero in terapia subintensiva Giorni di ricovero in terapia intensiva Utilizzo di assistenza ventilatoria nel postoperatorio Sì No Ventilazione invasiva (IMV) Sì (specificare ore di utilizzo ) No Ventilazione non invasiva (NIV) Sì (specificare ore di utilizzo ) No CPAP Sì (specificare ore di utilizzo ) No Utilizzo di O2 in assenza di assistenza ventilatoria nel postoperatorio Sì No O2 a bassi flussi non umidificato O2 ad alti flussi umidificato Assistenza alla tosse Sì No Assistenza manuale alla tosse (spinta addominale e/o air stacking con Ambu, ventilatore, respirazione glossofaringea) Macchina della tosse Oscillazione ad alta frequenza Applicata alle vie aeree (tipo Percussionaire) Applicata al torace (tipo VEST) (segue pagina successiva)! 20

21 Uso di farmaci cardiovascolari aggiuntivi rispetto alla terapia cronica Sì No Diuretici Farmaci antiaritmici Dopamina e/o Dobutamina Adrenalina e/o Noradrenalina Strategia trasfusionale Sì No Emorecupero Predeposito Emodiluizione Trasfusione eterologa Perdite ematiche rilevanti Sì No Stima del volume ematico perso Sì ( ml) No Effettuata trasfusione di emorecupero Sì ( ml) No Effettuata trasfusione eterologa nell intra e postoperatorio Sì No Specificare Emazie concentrate Sì ( ml) No Plasma Sì ( ml) No Piastrine Sì No Utilizzo emoderivati Sì (specificare: ) No Utilizzo acido tranexamico nell intra e/o postoperatorio Sì (specificare: ) No! 21

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23 COMPLICANZE INTRAOPERATORIE E POSTOPERATORIE Complicanze potenzialmente letali correlate all anestesia Sì No Ipertermia maligna Rabdomiolisi Arresto cardiaco a base iperkaliemica Contratture miotoniche Crisi miasteniche Complicanze respiratorie Sì No Atelettasia visibile all RX Pneumotorace Insufficienza respiratoria acuta ipercapnica Insufficienza respiratoria acuta ipossiemica Polmonite nosocomiale Ritenzione di secrezioni delle vie aeree Ostruzione delle alte vie respiratorie Intubazione prolungata ( 2 giorni) Altro Complicanze cardiocircolatorie Sì No Insufficienza cardiaca congestizia/edema polmonare Shock Aritmie/tachiaritmie sopraventricolari Aritmie/tachiaritmie ventricolari con polso Blocco atrioventricolare di II e III grado Crisi ipertensiva Bradiaritmia Arresto cardiaco Ipotermia 34 C Sì No Alterazione significativa della motilità gastrointestinale postoperatoria (se di durata > del previsto in rapporto all intervento chirurgico e ai farmaci utilizzati) Sì No Gastroparesi prolungata Ileo funzionale prolungato Altre complicanze postoperatorie Complicanze chirurgiche Sì No Intraoperatorie Emorragia massiva Altro Postoperatorie Emorragia massiva Deiscenza sutura Infezione sito chirurgico Altro (segue pagina successiva)! 23

24 Decesso Sì No Intraoperatorio Postoperatorio Morte nonostante la rianimazione cardiopolmonare Morte per sospensione trattamenti Morte per astensione a incrementare il livello di trattamento Morte per ordine di non rianimare Morte cerebrale! 24

25 GRAVIDANZA Picco della tosse I trimestre L/min II trimestre L/min III trimestre L/min Capacità vitale I trimestre % II trimestre % III trimestre % Frazione di eiezione I trimestre % II trimestre % III trimestre % Settimana di gestazione al momento della procedura Numero di gravidanze precedenti Aumento ponderale in Kg della madre al momento della procedura Procedura per cui è stata fatta la sedazione o anestesia: Travaglio di parto Interruzione terapeutica di gravidanza o morte intrauterina in gravidanza Taglio cesareo Cerchiaggio Revisione di cavità uterina! 25

26 Se travaglio di parto: Travaglio: spontaneo Indotto (con gel o ossitocina) Rottura delle membrane: si no Se si specificare: spontanea PROM (prematura) amnioressi Tipo di liquido amniotico: chiaro tinto di meconio Se tinto di meconio : M1 M2 M3 MODALITA DEL PARTO Tipo di parto : Eutocico Distocico! Se Eutocico Analgesia del parto: Si No Se sì specificare: Locoregionale Inalatoria Sistemica! 26

27 Se locoregionale specificare : epidurale CSE subaracnoidea! se Distocico Se Distocico, specificare le cause: azione uterina inefficace sproporzione feto/ pelvica posizione occipito posteriore Parto operativo: Si No Se parto operativo, specificare i tipi di intervento effettuati : ventosa forcipe kristeller Conversione a taglio cesareo: Si No Se Si : Se No: Analgesia di parto: Si No Analgesia di parto : Si No Se si, specificare: Locoregionale Se si, specificare: Locoregionale Inalatoria sistemica Inalatoria Sistemica Se locoregionale, specificare: epidurale Se locoregionale, spec.: epidurale CSE subaracnoidea CSE subaracnoidea Tipo di secondamento: manuale spontaneo Se secondamento manuale, specificare anestesia: epidurale generale! 27

28 Dati del neonato Apgar 1 minuto Apgar 5 minuti Apgar 10 minuti Ph del sangue del cordone ombelicale o del neonato nella 1^ ora BE del sangue del cordone ombelicale o del neonato nella 1^ ora Peso grammi Complicanze del parto Complicanze del parto: Si No Se sì, specificare uno o più dei seguenti: Distacco intempestivo di placenta Procidenza di funicolo Inalazione di liquido di meconio Emorragia Rottura di utero Alterazioni del tono uterino Fattori di comorbidità materna : Si No Fattori di comorbidità materna Se sì, specificare uno o più dei seguenti: PROM Coriamnionite Eclampsia! 28

29 Preeclampsia HELLP syndrome Diabete gestazionale Altro Se Taglio cesareo: Tipo di anestesia: Generale Locoregionale Se anestesia locoregionale, specificare: combinata subaracnoidea epidurale subaracnoidea peridurale Modalità con cui viene espletato : TC d elezione TC in urgenza TC in emergenza Complicanze del taglio cesario : Si No Se sì, specificare uno o più dei seguenti: Alterazioni tono uterino Emorragia Altro Dati del neonato Apgar 1 minuto Apgar 5 minuti Apgar 10 minuti Ph del sangue del cordone ombelicale o del neonato nella 1^ ora BE del sangue del cordone ombelicale o del neonato nella 1^ ora Peso grammi! 29

30 Fattori di comorbidità materna Fattori di comorbidità materna : Si No Se sì, specificare uno o più dei seguenti: PROM Coriamnionite Eclampsia Preeclampsia HELLP syndrome Diabete gestazionale Altro! 30

31 Se Interruzione terapeutica di gravidanza o morte intrauterina in gravidanza Travaglio: Spontaneo Indotto ( con gel o ossitocina) MODALITA DEL PARTO Tipo di parto : Eutocico Distocico! Se Eutocico Analgesia del parto: Si No Se sì specificare: Locoregionale Inalatoria Sistemica Se locoregionale specificare : epidurale CSE subaracnoidea! se Distocico Se Distocico, specificare le cause: azione uterina inefficace sproporzione feto/ pelvica posizione occipito posteriore! 31

32 Parto operativo: Si No Se parto operativo, specificare i tipi di intervento effettuati : ventosa forcipe kristeller Conversione a taglio cesareo: Si No Se Si : Se No: Analgesia di parto: Si No Analgesia di parto : Si No Se si, specificare: Locoregionale Se si, specificare: Locoregionale Inalatoria sistemica Inalatoria Sistemica Se locoregionale, specificare: epidurale Se locoregionale, spec.: epidurale CSE CSE subaracnoidea subaracnoidea Tipo di secondamento: manuale spontaneo Se secondamento manuale, specificare anestesia: epidurale generale Fattori di comorbidità materna Fattori di comorbidità materna : Si No Se sì, specificare uno o più dei seguenti: PROM Coriamnionite! 32

33 Eclampsia Preeclampsia HELLP syndrome Diabete gestazionale Altro Se Cerchiaggio ( nulla da aggiungere ) Se Revisione di cavita uterina ( nulla da aggiungere )! 33

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