Fegato (inclusi dotti biliari intraepatici)

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Adelmo Riva
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1 14 Fegato (inclusi dotti biliari intraepatici) 14 (Esclusi i sarcomi ed i tumori metastatici al fegato) C22.0 Fegato C22.1 Dotti biliari intraepatici RIASSUNTO DELLE MODIFICHE In questa edizione le categorie T sono state ridefinite e semplificate. Tutte le neoplasie uniche senza invasione vascolare sono classificate T1, indipendentemente dalla dimensione, poiché hanno prognosi simile. Tutte le neoplasie uniche con invasione vascolare (sempre indipendentemente dalla dimensione) sono state raggruppate con le neoplasie cm 5 poiché hanno prognosi simile e classificate come T2. Le neoplasie multiple > cm 5 e le neoplasie con evidenza di estesa invasione vascolare sono raggruppate e classificate come T3 poiché hanno prognosi simile Le neoplasie con invasione diretta di organi adiacenti diversi dalla colecisti o con perforazione del peritoneo viscerale sono classificati separatamente come T4. La sottocategoria separata dei tumori multipli bilobari è stata eliminata poiché priva di un distinto valore prognostico. I tumori T3N0 ed i tumori con interessamento linfonodale sono raggruppati nello stadio III poiché hanno prognosi simile. Lo stadio IV definisce unicamente la malattia metastatica. Le sottocategorie IVA e IVB sono state eliminate. INTRODUZIONE Le neoplasie primitive del fegato includono i tumori che originano dagli epatociti (carcinoma epatocellulare), dai dotti biliari intraepatici (colangiocarcinoma intraepatico e cistoadenocarcinoma) e dagli elementi mesenchimali (sarcomi primitivi, che non vengono trattati in questo capitolo). Il carcinoma epatocellulare è la neoplasia primitiva del fegato più frequente ed una rilevante causa di decesso per cancro in tutto il mondo. Sebbene tale tumore non sia comune negli Stati Uniti, la sua incidenza sta aumentando. La maggior parte dei carcinomi epatocellulari nasce in un substrato di epatite cronica ad eziologia virale (epatite B o C) o di etilismo cronico. La concomitante cirrosi può dominare il quadro clinico e determinare la prognosi; altri importanti fattori di outcome del carcinoma epatocellulare sono la resecabilità e l estensione dell invasione vascolare. ANATOMIA Sede primitiva. Il fegato ha una duplice vascolarizzazione: l arteria epatica, ramo del tronco celiaco, e la vena porta, che drena l intestino. Il sangue dal fegato passa attraverso le vene sovraepatiche ed entra nella vena cava inferiore. Il fegato è diviso in due lobi, destro e sinistro, da un piano (linea di Cantlie) che si proietta tra il letto della colecisti e la vena cava ed è delimitato dalla vena epatica media American Joint Committee on Cancer

2 Linea di Cantlie Legamento epatoduodenale Lobo destro Lobo sinistro FIGURA Divisione del fegato in lobo destro e sinistro tramite il piano della linea di Cantlie. (Figura 14.1). Couinaud ha perfezionato le conoscenze dell anatomia funzionale del fegato proponendo la sua suddivisione in quattro settori (in precedenza chiamati segmenti) ed in otto segmenti. In questa nomenclatura il fegato è diviso in piani verticali ed obliqui, o scissure, definiti dalle tre principali vene epatiche, ed in un piano trasverso, o scissura, che segue la linea che passa attraverso le branche portali destra e sinistra. In questo modo i quattro segmenti tradizionali (anteriore destro, posteriore destro, mediale sinistro e laterale sinistro) vengono sostituiti da settori (anteriore destro, posteriore destro, anteriore sinistro e posteriore sinistro), e questi settori sono suddivisi in segmenti tramite la scissura trasversa (Figura 14.2). Gli otto segmenti sono numerati in senso orario in un piano media destra sinistra trasversa Linea di Cantlie FIGURA Anatomia del fegato. 128 American Joint Committee on Cancer 2007

3 frontale. Recenti progressi nella chirurgica epatica hanno permesso resezioni anatomiche (chiamate anche tipiche) lungo questi piani. Istologicamente, il fegato è diviso in lobuli con una vena centrale che drena ogni lobulo; gli spazi portali tra i lobuli contengono i dotti biliari intraepatici e le strutture vascolari ematiche che consistono in piccoli rami dell arteria epatica e della vena porta (triade portale). 14 Linfonodi regionali. I linfonodi regionali consistono nei linfonodi ilari ed in quelli del legamento epatoduodenale e cavali, tra i quali i più importanti sono i linfonodi dell arteria epatica e della vena porta. L esame istologico di un campione da linfoadenectomia regionale generalmente include almeno tre linfonodi. Il coinvolgimento linfonodale oltre queste stazioni viene considerato metastasi a distanza e pertanto dovrebbe essere codificato come M1, cosìcome la metastasi nel linfonodo frenico inferiore. Sedi di metastasi. La principale via di disseminazione dei carcinomi epatici è attraverso la vena porta (intraepatica) e le vene epatiche. La disseminazione venosa intraepatica non può essere differenziata dalla satellitosi o da tumori multifocali, e viene classificata come tumori multipli. Le sedi più comuni di metastasi extraepatiche sono i polmoni e le ossa. Le neoplasie possono estendersi attraverso la capsula epatica agli organi adiacenti (surrene, diaframma e colon) o si possono rompere, causando un emorragia acuta ed una carcinomatosi peritoneale. DEFINIZIONI Tumore primitivo (T) TX Tumore primitivo non definibile T0 Tumore primitivo non evidenziabile T1 Tumore unico senza invasione vascolare (Figura 14.3) T2 Tumore unico con invasione vascolare, o tumori multipli, nessuno maggiore di cm 5 (Figura14.4A,B) FIGURA Si definisce T1 un tumore unico senza invasione vascolare, indipendentemente dalla dimensione. American Joint Committee on Cancer

4 Invasione vascolare FIGURA A. Si definiscono T2 tutte le neoplasie uniche con invasione vascolare, indipendentemente dalla dimensione. B. Tumori multipli, nessuno maggiore di cm 5, vengono classificati T2. T3 T4 Tumori multipli maggiori di cm 5 o tumori che interessano un ramo principale della vena porta o di una o più vene epatiche (Figura 14.5A,B) Uno o più tumori che infiltrano direttamente altri organi diversi dalla colecisti o che perforano il peritoneo viscerale (Figura 14.6) Linfonodi regionali (N) NX I linfonodi regionali non sono valutabili N0 Linfonodi regionali esenti da metastasi N1 Metastasi nei linfonodi regionali (Figura 14.7) Metastasi a distanza (M) MX Metastasi a distanza non accertabili M0 Metastasi a distanza assenti M1 Metastasi a distanza presenti 130 American Joint Committee on Cancer 2007

5 14 FIGURA A. Tumori multipli di più di cm 5 vengono classificati T3. B. Un tumore che interessa un ramo principale della vena porta o di almeno una vena epatica viene classificato T3. Stomaco Peritoneo viscerale perforato FIGURA Due immagini di T4: tumore con perforazione del peritoneo viscerale (a sinistra della linea tratteggiata); tumore che infiltra direttamente organi adiacenti, ad eccezione della colecisti (a destra della linea tratteggiata, tumore che infiltra lo stomaco). American Joint Committee on Cancer

6 Legamento epato-duodenale FIGURA N1 è definito come metastasi nei linfonodi regionali. RAGGRUPPAMENTO IN STADI I T1 N0 M0 II T2 N0 M0 IIIA T1 N0 M0 IIIB T4 N0 M0 IIIC Qualsiasi T N1 M0 IV Qualsiasi T Qualsiasi N M1 132 American Joint Committee on Cancer 2007

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