TIPS: Esperienze a Confronto F. Vizzutti

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16 Gennaio 2015 2 nd Workshop TIPS: Esperienze a Confronto F. Vizzutti

Chiamati in consulenza dai Colleghi di Ospedale dell area vasta: paziente ricoveratosi in turno medico per dolore di tipo gravativo ai quadranti addominali superiori, rapido- ingravescente aumento volumetrico dell addome, epatomegalia ed ittero. Signor CP di anni 48. Professione: carpentiere. Non elementi significativi all anamnesi anamnesi familiare, fisiologica, e patologica remota. Beve 15-20 g/die di EtOH dall et età di 20 anni. All EO EO: : colorito itterico; epatomegalia (7 cm sotto l arcata l costale); splenomegalia; ascite +++; edemi declivi +++ estesi bilateralmente fino a metà coscia, circoli collaterali tipo cava- cava e modesto versamento pleurico bilaterale.

Test al ricovero in TM Unità Valore Leucociti x 10 9 /L 17,23 Neutrofili x 10 9 /L 11,7164 Eosinofili x 10 9 /L 0,3446 Linfociti x 10 9 /L 2,2399 Piastrine x 10 9 /L 197 PT Fibrinogeno ALT AST ALP γ-gt LDH Albumina Bilirubina tot. Creatinina Sodio Potassio Glucosio Ammonio Colesterolo tot. VES BCS-TIPS PI 6,8 INR 1,9 mg/dl 242 U/L 67 U/L 78 U/L 215 U/L 220 U/L 381 g/l 3,8 mg/dl 3,23 mg/dl 1 meq/l 132 meq/l 4,6 mg/dl 0,72 µg/ g/dl 80 mg/dl 80 Mm/1 st hour 4 Emoglobina g/dl 16,8 Hct % 51,9

TC Reperti già dimostrati ad US-Doppler Parenchima a carta geografica Ipertrofia del lobo caudato trombosi completa della v. splenica e trombosi non occludente estesa dal ramo destro-oliva portale all origine della VMS!! Non visualizzate le HV Stenosi VCI

Angiografia 5 mmhg IVC 23 mmhg IVC Gradiente trans-epatico cavale 18 mm Hg Parenchimografia: Spider web

EGDS Varici esofagee grandi e segni di rischio di emorragico (ematocisti). Grave PHG. TJLB Congestione centro-lobulare lobulare.. Modesta flogosi lobulare.. Assente fibrosi. Metaplasia mieloide epatica.

Condizioni locali Fattori di rischio per trombosi Stati pro-trombotici ereditati e/o acquisiti BOM: Reperti compatibili con disordine mieloproliferativo a tipo overlap- syndrome. JAK-2 +

Terapia medica praticata: Furosemide 180 mg/die ev Canrenone 300 mg/die ev Enoxaparina sodica 12000 UI/die sc

Inoltre. Due paracentesi evacuative (7 e 6 L; proteine 2,9 g/dl dl) ) seguite da espansione volemica. 7 e 6 L in circa 5 gg

Test Unità Valore Leucociti x 10 9 /L 22,40 Neutrofili x 10 9 /L 16,80 Eosinofili x 10 9 /L 1,21 Linfociti x 10 9 /L 2,87 Piastrine x 10 9 /L 550 PT Fibrinogeno ALT AST ALP γ-gt LDH INR 2,2 mg/dl 281 Insufficienza epatica rapidamente progressiva (BCS-TIPS PI 9,2) INOLTRE. - ascite refrattaria; U/L 280 U/L 350 U/L 400 U/L 216 U/L 447 Albumina g/l - grave ipertensione portale con reperti endoscopici 2,00 indicativi di Bilirubina tot. mg/dl 6.68 incipiente rischio emorragico; Creatinina - stenosi della VCI; Sodio mg/dl 1,1 meq/l 135 Potassio meq/l 4,7 - progressione della trombosi portale all US US; Calcio mg/dl 8,6 - funzione renale conservata. Glucosio Ammonio Colesterolo tot. mg/dl 0,57 µg/ g/dl 190 mg/dl 54 Emoglobina g/dl 18 Hct % 55

Cosa fare? Trapianto di fegato Derivazione porto-sistemica Terapia medica di supporto Trombolisi sistemica

DIPS direct intrahepatic portocaval shunt Colapinto needle IVC PV

TIPS 6 mmhg IVC IVC 5 mmhg PP 35 mmhg 16 mmhg PP 8 cm 2 cm PCG 30 mmhg PCG 10 mm Hg

EGDS Scomparse le varici esofagee. Inoltre: Risolta l ascite; l Scomparsa dei circoli collaterali cava-cava; Regressione/scomparsa degli edemi declivi; Progressivo, rapido miglioramento della funzione epato-cellulare.

US Post-TIPS Portale Mediale

Test Unità Valore Leucociti x 10 9 /L 6,15 Piastrine x 10 9 /L 176 PT Fibrinogeno ALT AST ALP γ-gt LDH Albumina Bilirubina Creatinina Sodio Potassio Glucosio Ammonio Colesterolo tot. INR 2,6 mg/dl 300 U/L 32 U/L 22 U/L 148 U/L 165 U/L 214 g/l 3,877 mg/dl 1,4 mg/dl 0,8 meq/l 143 meq/l 4,2 mg/dl 0,98 µg/ g/dl 212 mg/dl 107 Emoglobina g/dl 13,6 Hct % 41,3

Terapia medica: warfarin Follow-up dell epatopatia epatopatia ed emopatia Ha ripreso regolarmente il suo impiego dopo un mese dalla derivazione. Non HE né importante deterioramento della funzione epato-cellulare.

6 mesi più tardi Ricomparsa di ascite +---, e disfunzione US!!!!

Cosa fare? Trombolisi sistemica Plastica con pallone Plastica con pallone e trombolisi loco-regionale Plastica e stenting co-assiale con endoprotesi ricoperta in PTFE

Revisione e correzione di TIPS 2 cm non PTFE ricoperti Wallstent Wallstent PTFE Endopr

Revisione US post-correzione

Un anno più tardi recidiva emorragica TIPS normo-funzionante all US e revisione angiografica/emodinamica Quale approccio terapeutico proporre? Eradicazione endoscopica Splenectomia Embolizazione parziale della milza

Recidiva emorragica TIPS normofunzionante Splenectomia

? 32 anni con varici esofagee grandi, CRS e RWM ed alterazioni aspecifiche,, modeste dell ematochimica ematochimica epatica.

Basale Lateral view

Angioplastica AP view

Post-angioplastica membrane Lateral view

Post-angioplastica Lateral view

Negativa la ricerca di condizioni di rischio trombofilico congenito ed acquisito: Sospendere AO Proseguire AO Stenting Altro?

CIRROSI COMPLICATA DA EMORRAGIA DA VARICI ESOFAGEE. ERADICATO ED IN PROFILASSI SECONDARIA MA NON RESPONDER EMODINAMICO. DOPO 5 MESI RECIDIVA DI SANGUINAMENTO VARICEALE. PCG 27 mmhg PCG 6 mmhg

46-65% (Bosch J Lancet 2003) Garcia Pagan JC GUT 2009

30 giorni dal basale HVPG basale HVPG controllo TIPS AVH SMT/Terl. + EVL Propranololo + 5-ISMN N R R Standard of care Tempo 0 5 giorno Randomizzazione End Point 2 anni

TIPS - Standard of care, ovvero dilatati a 8 o 10 mm sulla scorta dei valori di PSG - Sottodimensionati con dilatazioni sequenziali da 6 a 10 mm sulla scorta di PSG - Sottodimensionati con dilatazioni sequenziali se mancata riduzione del PSG di almeno il 20%