Corso di Patologia Sistematica I Le Malattie Valvolari Dott. Marco Zimarino Cattedra di Cardiologia Direttore: Prof. Raffaele De Caterina Heart sounds at www.blaufuss.org Nuovo Polo Didattico Aula A
CICLO CARDIACO a. Contrazione atriale b.contr. Isovolumetrica c. Contr. Isotonica (effl. Rapido) d.efflusso Lento e. Rilasc. isovolumico f. Rilasc. isotonico (protodiastole) g. Riempimento lento (diastasi) In condizioni basali la Gc e di circa 5 L/min e La Fc 80 100 bpm. Al picco dello sforzo la Gc può raggiungere i 22-23 L/min e la Fc 200-220 bpm.
Aorta Valori Normali s (mmhg) Pressioni sistolica 90 140 diastolica 60 90 media 70 110 d
Ventricolo Sinistro Valori Normali Pressioni S (mmhg) 90 140 pd (mmhg) - 2 5 td (mmhg) 8 12 s Ascoltazione Cardiaca 1 2 1 Sistole Diastole D S pd td
Atrio sinistro (Capillare Polmonare) Pressioni Valori Normali (mmhg) onda a 4 10 onda v 4 10 media 6 12 a v
Apparato Valvolare Mitralico
Stenosi Mitralica Riduzione dell orifizio mitralico (VN= 4 6 cm 2 ) Eziologia: Malattia Reumatica Congenita Carcinoide LES, AR etc. SM lieve Area 1,5 2 cm 2 SM moderata Area 1,5 1 cm 2 SM severa Area <1 cm 2
MALATTIA REUMATICA Commissure Cuspidi Corde
Stenosi Mitralica - Fisiopatologia Pressione Asn (onda a m) 1) Trasmissione Passiva Retrograda 2) Costrizione Arteriolare Reattiva barrage 3) Obliterazione Arteriolare Irreversibile Incremento Pressione Polmonare
TRD Stenosi Mitralica - Emodinamica - P Area = (sec.gorlin) PC x (Fc x TRD) 37,7 x P TRD = Tempo di Riempimento Diastolico P = Gradiente pressorio Vsn- Asn (CP)
Stenosi Mitralica - Clinica Dispnea (class. NYHA); Emottisi Tromboembolia - Obiettività Onda a PVC; Rantoli basali polmonare pulsus parvus, inequalis ac deficiens - Ascoltazione T 1 OS ; Soffio diastolico con rinforzo presistolico 1 2 OS 1 Sistole Diastole
Derivazioni ECG Periferiche Precordiali -150-30 0 120 90 60
Attivazione cardiaca normale
Ingrandimento Asn onda P > 0.12 sec ECG nella SM Ipertrofia VDx Asse QRS > 80 R/S > 1 in V 1 Fibrillazione Atriale
Rx Torace Normale
Rx Torace nella Stenosi Mitralica
Aspetti Ecocardiografici della Stenosi Mitralica
Score ecocardiografico di Wilkins
Stenosi Mitralica - Trattamento SM severa Area <1 cm 2 Morfologia Favorevole Morfologia Sfavorevole Coesistente Insufficienza Valvuloplastica Percutanea Sostituzione Valvolare
2012 ESC Guidelines on the management of Valvular Heart Disease
Insufficienza Mitralica Mancata continenza dell apparato valvolare mitralico Acuta Cronica
IM cronica - Eziopatogenesi - Infiammatoria Degenerativa Infettiva Strutturale Congenita Malattia Reumatica, LES Marfan, Degeneraz. Mixomatosa Endocardite Rottura di Corde, Disf. Papillari, Dilatazione Anulus, CMPI, leak paraprotesico Cleft, Mitrale a paracadute
IM acuta - Eziopatogenesi - Endocardite Infettiva Rottura spontanea Disfunzione o rottura ischemica mm. papillari Disfunzioen Protesica
IM: orifizio mitralico in parallelo con la valvola aortica Ecocardiogramma Transesofageo
Precarico = (Frank-Starling) Tensione delle fibre che si sviluppa durante la fase di rilasciamento. Postcarico = (Laplace) Tensione delle fibre che si sviluppa durante la fase di eiezione
Formula di Laplace T = P x r 2 2h T = Tensione di parete P = Pressione intracavitaria r = raggio della cavità h = spessore della cavità
IM - Emodinamica - v Grading Angiografico (durante Ventricolografia sn): Grado + - - - Minimo jet di rigurgito Grado + + - - Jet di rigurgito delinea i bordi della cavità Asn Grado + + + - Asn opacizzato come il Vsn. Grado + + + + Asn opacizzato più che il Vsn.
Insufficienza Mitralica - Clinica Dispnea (class. NYHA), stancabilità Scompenso cardiaco destro - sinistro - Obiettività Epatomegalia, Edemi, Ascite Rantoli EPA T 1 ; sdoppiamento T 2 ; T 3 ; - Ascoltazione Soffio olosistolico ad alta frequenza 1 2 3 1 Sistole Diastole
Rx Torace nella Insufficienza Mitralica
Insufficienza Mitralica - Trattamento Precarico Postcarico IM > moderata Pz sintomatico IM > moderata Iniziale FE Vsn o PAP IM severa Sostituzione Valvolare Plastica Mitrale
2012 ESC Guidelines on the management of Valvular Heart Disease
2008 ACC/AHA Guidelines on the management of Valvular Heart Disease
Surgical Mitral Valve Repair
Percutaneous Mitral Repair ( edge-to-edge technique)
Evalve mitral valve repair system
Annuloplastica percutanea Liddicoat JR et al. Cathet Cardiovasc Interv 2003; 60: 410-6
La Valvola Aortica
Malattia Valvolare Aortica VN orifizio aortico = 2 cm 2 /m 2
Normal Aortic Valve Bicuspid Aortic Stenosis Rheumatic Aortic Stenosis Degenerative Aortic Stenosis
Stenosi Aortica - Classificazione - Sopravalvolare Valvolare Sottovalvolare Sindrome di Williams Congenita Acquisita Diaframma o Anello dd. CMPIO
Stenosi Valvolare Aortica - Eziologia -
Stenosi Aortica - Fisiopatologia - Ostacolo all eiezione del Ventricolo Sn P v
TES P Stenosi Aortica - Fisiopatologia - Area = (sec.gorlin) PC x (Fc x TES) 44,3 x P Lieve > 1 cm 2 Moderata 0,7 1 cm 2 Severa < 0,7 cm 2 TES= Tempo di Eiezione Sistolica P = Gradiente pressorio Ao-Vsn
Neonato Atleta Adulto SAo scompensata SAo+IVsn
Formula di Laplace T = P x r 2 2h T = Tensione di parete P = Pressione intracavitaria r = raggio della cavità h = spessore della cavità
L ipertrofia ventricolare sinistra può sostenere un ampio P attraverso la valvola per molti anni senza riduzione della Gittata Cardiaca a riposo, dilatazione del ventricolo sinistro o sviluppo di sintomi La Pressione telediastolica del ventricolo sinistro aumenta per sostenere una contrazione efficace del ventricolo ipertrofico Il Volume telediastolico del ventricolo sinistro non si modifica ma la massa aumenta ed aumenta il rapporto massa/volume
Ipertrofia Ventricolare Sinistra
Stenosi Aortica -Evoluzione- Ipertrofia Concentrica Ventricolo Sn Alterazione della Funzione Diastolica Ostacolo all eiezione del Ventricolo Sn inadeguato massa/vol Disfunzione Contrattile Dilatazione VSn ed Insufficienza Mitralica
La massa Vsn può raggiungere dimensioni tali da invertire il flusso coronarico durante la sistole; ma tuttavia l ischemia nella SAo è da discrepanza, in quanto il flusso coronarico è prevalentemente diastolico. Diastole Sistole
Stenosi Aortica - Clinica Angina Sincope Dispnea Endocardite Infettiva - Obiettività pulsus parvus et tardus pulsus alternans - Ascoltazione T 1 normale o ; sdoppiamento paradosso T 2 ; T 4 ; Soffio mesosistolico a diamante click 4 1 2 1 Sistole Diastole
Riduzione della perfusione cerebrale durante sforzo quando la Pressione arteriosa si riduce per la vasodilatazione sistemica in presenza di una Gittata Cardiaca fissa Malfunzionamento del meccanismo barorecettoriale Risposta vasodepressiva ad una Pressione sistolica del ventricolo sinistro enormemente elevata durante sforzo SINCOPE A riposo può essere dovuta a episodi di FA o blocco AV
In una fase tardiva della storia naturale della SA, quando la Gittata Cardiaca ed il P si riducono, P atriale sinistra P capillare polmonare DISPNEA DA SFORZO ORTOPNEA DISPNEA PAROSSISTICA NOTTURNA EDEMA POLMONARE
Aspetto ECG della SAo
Aspetto Rx della SAo
Storia naturale della Stenosi Aortica
Classificazione e trattamento della SAo Area Ind. Area P medio (cm 2 ) (cm 2 /mq) (mmhg) Lieve > 1.5 > 0.9 < 25 Moderata 1 1.5 0,6 0,9 25-40 Severa < 1 < 0,6 > 40 Critica < 0.75 < 0,4 (V.N. Area = 2,6-3,5 cm 2 ) Indicazione Chirurgica
2012 ESC Guidelines on the management of Valvular Heart Disease
2012 ESC Guidelines on the management of Valvular Heart Disease
La valvola aortica percutanea Cribier-Edwards
Il crimpaggio della protesi
CoreValve
Insufficienza Aortica Mancata continenza della valvola aortica Cronica Acuta
Anomalie delle Cuspidi IAo Eziopatogenesi - Retrazione Perforazione Post-RAA Endocardite, Trauma Anomalie dell Aorta Aortite Sifilide, Spond.Anchil. Dilatazione Marfan, ED, Ectasia AnAo Perdita Supporto Dissezione, DIV subao
IAo Fisiopatologia - Dilatazione Ventricolo Sn Sovraccarico di Volume Ventricolo Sn Ipertrofia Eccentrica h/r costante AfterLoad Mismatch Riduzione FE Congestione Polmonare Disfunzione Contrattile
Nell IAo cronica compensata: La GC anterograda e la FE possono essere normali in presenza di aumento della P e dello stress parietale del ventricolo sn, grazie all aumento del V telediastolico (aumento del precarico) Aumento della tensione ventricolare richiesta per sviluppare ogni livello di pressione sistolica Ipertrofia eccentrica con replicazione dei sarcomeri in serie ed allungamento dei miociti e delle fibre miocardiche (aumento della massa) il rapporto tra spessore di parete e raggio della cavità rimane normale
Ipertrofia Ventricolare Sinistra
Nell IAo cronica scompensata: Il rapporto spessore/raggio del ventricolo sinistro si riducee lo stress di parete aumenta Il V telesistolico aumenta e la FE si riduce La GC totale e la GC anterograda si riducono
Nell IAo acuta: Il ventricolo sinistro non ha il tempo di adattarsi al sovraccarico di V e la GC totale non può aumentare La P ventricolare diastolica aumenta rapidamente al di sopra di quella atriale e la valvola mitrale si chiude prematuramente, proteggendo il circolo polmonare, mentre la P sistolica ventricolare ed aortica si riducono La GC anterograda si riduce
Insufficienza Aortica ACUTA vs CRONICA
Insufficienza Aortica Acuta Aumento Precarico Ridotta Diastole Aumento Tensione Parietale Ridotta Perfusione Coronarica Ischemia Miocardica Diffusa
Insufficienza Aortica - Clinica Dispnea, Angina Segni di pulsatilità: Quincke, demusset, Traube, Muller, Duroziez, Hill T 2 ; T 3 ; - Obiettività - Ascoltazione Soffio mesosistolico eiettivo + protodiastolico 1 1 2 Austin-Flint Sistole Diastole
Insufficienza Aortica Grading Angiografico (durante Aortografia): Grado + - - - Minimo jet di rigurgito Grado + + - - Jet di rigurgito delinea i bordi della cavità Vsn Grado + + + - Vsn opacizzato come l aorta. Grado + + + + Vsn opacizzato più che l aorta.
Indicazione alla Sostituzione Valvolare Aortica Pz Sintomatico(valutare se FE < 20%) Pz Asintomatico FE < 50% (valutare se FE < 20%) FE > 50% con { DTD >70 mm DTS >55 mm Aumento PAP di base o da sforzo
2012 ESC Guidelines on the management of Valvular Heart Disease
2012 ESC Guidelines on the management of Valvular Heart Disease
Endocardite Infettiva Infezione endovascolare delle strutture cardiache, che include l endoarterite dei grossi vasi intratoracici, o di corpi estranei intracardiaci a contatto con il flusso sanguigno Acuta Subacuta - Cronica
Patogenesi dell EI Danno endoteliale Stato di ipercoagulabilità Endocardite Trombotica non-batterica Sovrinfezione Batterica (durante Batteriemia) Endocardite Infettiva
Fattori predisponenti Anomalie cardiache Prolasso Valvolare Mitralico Protesi valvolare Malattia valvolare aortica Cardiopatie congenite cianogene Tossicodipendenza Condizioni di ridotte difese Scarsa igiene dentale Emodialisi Diabete Mellito
Grossa vegetazione adesa al versante atriale del LPM
Vegetazioni visibili sul tratto di chisura dei lembi Valvolari aortici
Vegetazione su elettrodo di pace-maker
Germi patogeni
Fattori predisponenti Anomalie cardiache Prolasso Valvolare Mitralico Protesi valvolare Malattia valvolare aortica Cardiopatie congenite cianogene Tossicodipendenza Condizioni di ridotte difese Scarsa igiene dentale Emodialisi Diabete Mellito
Condizioni in cui la profilassi NON E INDICATA Cardiopatia ischemica Pregressi interventi di by-pass A-C PCI DIA Soffio cardiaco senza alter. strutturali Pace-maker e defibrillatori al di fuori del Periodo perioperatorio Dajani AS, Taubert KA et al. Prevention of bacterial endocarditis. Reccomendation by the American Heart Association. JAMA 1997 ; 277 ; 1794-801
Condizioni in cui la profilassi E INDICATA Valvulopatie acquisite PVM con IM o spessore lembi valvolari Cardiopatie congenite non cianogene (ad eccezione DIA) Cardiomiopatia ipertrofica Protesi valvolari cardiache Precedente endocardite infettiva Condotti sistemici o polmonari costruiti chirurgicamente Bayliss R, Clarke C, Oakley CM, et al. The microbiology and pathogenesis of infective endocarditis. Br Heart J 1983;50: 513-9. McKinsey DS, Ratts TE, Bisno AL. Underlying cardiac lesions in adults with infective endocarditis. The changing spectrum. Am J Med 1987; 82: 681-8.
Procedure diagnostiche predisponenti Le probabilità di batteriemia e delle conseguente EI è maggiore per procedure odontoiatriche e coinvolgenti il cavo orale intermedia per procedure relative al tratto genitourinario bassa per quella relativa al tratto gastrointestinale L intervallo tra la procedura e la manifestazione dell EI o intervallo critico è in genere di poche settimane
SEGNI E SINTOMI NELL EI Manifestazioni di infezione sistemica Manifestazioni di lesione cardiovascolare Manifestazioni di reazione immunitaria Manifestazioni di micro/macroembo lia Sintomi Brividi(40-70%) Sudorazione notturna(25%) Astenia e malessere generale(25-40%) Anoressia(25-55%) Cefalea(15-40%) Artro-mialgie(15-30%) Nausea/vomito(15-20%) Sintomi di scompenso cardiaco sinistro e/o destro(20-40%): dispnea, ortopnea, dispnea parossistica notturna, astenia, epatalgia Artralgie(15-20%) Mialgie Rigidità mattutina Deficit neurologici sensitivi e/o motori(10-20%) Dolore toracico(10-30%) Dolore addominale(5-15%) Estremità degli arti fredde e dolenti Esame obiettivo Febbre(80-85%) Pallore di cute e mucose Splenomegalia(15-50%) Calo ponderale(25-55%) Soffi(80-85%) Nuovi soffi(10-40%) Edemi declivi Rantoli polmonari Petecchie Segni di artrite Noduli di Osler(7-10%) Macchie di Roth(4-10%) Deficit neurologici focali(30-40%) Segni di ischemia degli arti Lesioni di Janeway(6-10%)
Manifestazioni Cliniche Febbre Scompenso Cardiaco Manifestazioni Cutanee Emorragie Sottoungueali Noduli di Osler Petecchie Congiuntivali Lesioni di Janeway Splenomegalia
Febbre Diagnosi Lesioni periferiche Nuovo soffio cardiaco (o modifica del precedente) 2 emocolture positive Ecocardiogramma
1) EMOCOLTURA Circa il 5% ha esito negativo a causa di una precedente antibiotico terapia o per microrganismi atipici che richiedono particolari mezzi di coltura
2) LABORATORIO Emocromo: lieve anemia normocromica normocitica (70-90%) nell EBS, anemia emolitica nell EBA; Formula leucocitaria: leucocitosi lieve o assente nell EBS, leucocitosi neutrofila nell EBA; VES: Aumentata (55-65mm/h) nel 90% delle EI, si normalizza dopo 3-6 mesi; Proteina C reattiva: aumentata, si normalizza prima della VES; Esame urine: microematuria e/o lieve proteinuria nel 50% dei casi; Fattore reumatoide: + nel 35-50% dei casi di EBS; ICC e crioglobuline: possono risultare aumentati in alcuni forme subacute e croniche di EI.
3) ECOCARDIOGRAFIA Grado del danno valvolare Severità dell insufficienza valvolare Presenza, grandezza e mobilità delle vegetazioni Complicanze Grandezza delle camere cardiache e funzione ventricolare
CRITERI CLINICI DI DUKE CRITERI MAGGIORI 1) Emocolture positive per endocardite infettiva (microrganismi tipicamente responsabili di EI) 2) Evidenza di coinvolgimento endocardico (massa intracardiaca oscillante su valvole, ascesso, deiscenza di protesi valvolari, insufficienza valvolare di nuovo riscontro) Diagnosi di certezza di EI sulla base di 2M, oppure 1M+3m, oppure 5m
CRITERI CLINICI DI DUKE CRITERI MINORI: 1) Fattori predisponenti: patologia cardiaca predisponente o uso di stupefacenti per via endovenosa 2) Febbre: 38,0 C 3) Fenomeni vascolari: embolie, infarti polmonari settici, aneurismi micotici, emorragie intracraniche, lesioni di Janeway 4) Fenomeni immunologici: glomerulonefrite, noduli di Osler, macchie di Roth, fattore reumatoide 5) Fenomeni microbiologici: emocolture + ma non rispondenti al criterio maggiore o evidenza seriologica di infezione in atto 6) Ecocardiogramma: compatibile con EI ma non rispondente al criterio maggiore
Complicanze Meccaniche locali Soluzioni di continuo dei lembi valvolari Masse ostruenti Edema polmonare acuto Scompenso cardiaco congestizio Embolizzazione Cardiaca Infarto miocardico acuto Neurologiche GI Aneurismi micotici Ictus, Emorragia cerebrale, Meningite Ascessi splenici
Trattamento Antibiotici Sostituzione valvolare