SPONDILITE ANCHILOSANTE Rappresenta il principale sottotipo di un gruppo di malattie articolari tra loro correlate per la condivisione di quadri anatomopatologici, clinici, radiologici e per la familiarità: SPONDILOENTESOARTRITI SPONDILITE ANCHILOSANTE ARTRITE PSORIASICA ARTRITI REATTIVE ARTRITI ENTEROPATICHE
Manifestazioni mucose Sieronegatività (assenza del FR) Assenza di noduli reumatoidi Manifestazioni oculari Manifestazioni cutanee Sacroileite radiologicamente evidente Aggregazione familiare Artrite periferica asimmetrica spt. agli aa.inferiori
DEFINIZIONE Patologia che colpisce elettivamente lo scheletro assiale, a carico del quale determina nel tempo una diffusa rigidità, esito di un processo infiammatorio cronico a carico del tessuto connettivo fibroso e dell osso nelle sedi di inserzione di tendini e legamenti.
EPIDEMIOLOGIA Prevalenza: 0.1-1.4% Incidenza: 0,5-14 nuovi casi/anno su una popolazione di 100.000 abitanti M:F inizialmente ritenuto 9:1, ora riconosciuta 3:1/2:1 Soggetti di età <40 anni (80% dei pazienti sviluppa i primi sintomi intorno ai 25 anni) 90-95% dei pz. con SA sono positivi per HLAB27 Solo 1-2% dei soggetti HLAB27+ sviluppa SA, percentuale che sale al 15-20% se un parente di primo grado è affetto dalla malattia. Braun J. Lancet 2007; 369:1379-90.
QUALI LE CARATTERISTICHE DEL LOW BACK PAIN DA SA? (2)\ 1. Ridigità mattutina >30 2. Dolore ridotto dal movimento, esacerbato dal riposo 3. Risveglio notturno per il dolore 4. Dolore alternato su ambo i lati La presenza di due dei suddetti criteri permette di raggiungere una sensibilità del 70% ed una specificità del 81%.
LE MANIFESTAZIONI ASSIALI DI MALATTIA LA SACRO-ILEITE Fig.1: sclerosi dell interfaccia dell articolazione sacroiliaca. Fig.2: diffuse erosioni associate a sclerosi di tipo reattivo a livello di entrambe le articolazioni sacro-iliache. Analoghi rilievi a carico delle articolazioni coxofemorali, bilateralmente. Calcificazione dei legamenti tra i processi trasversi e le creste iliache.
SINDESMOFITI Normal Erosion Sclerosis Squaring Complete bridging
LA COLONNA a CANNA di BAMBU
IL COINVOLGIMENTO DEL RACHIDE CERVICALE
IMAGING STADIO PRE- RADIOGRAFICO (SPA) STADIO RADIOGRAFICO (SPA) Lombalgia RMI: sacroileite Lombalgia Sacroileite Lombalgia Sindesmofiti Tempo Rudwaleit M, et al. Arthritis Rheum. 2005 Wendling D, Tousirot E, Streit G, Prati C. Imaging study score for ankylosing spondylitis. Joint Bone Spine 73 (2006); 655-660.
COMPLICANZE DELLE MANIFESTAZIONI VERTEBRALI SUBLUSSAZIONE ATLANTO-OCCIPITALE: si manifesta con dolore al collo, tremori, parestesie agli arti superiori e disturbi della sensibilità nel territorio del trigemino DISCITE ASETTICA: crollo di un disco intervertebrale associato a fenomeni erosivi da osteite dei piatti vertebrali SINDROME DELLA CAUDA EQUINA: alterazioni sensitivo-motorie agli arti inferiori seguite da comparsa di incontinenza urinaria e fecale oppure di ritenzione urinaria FRATTURE prevalentemente a livello vertebrale cervicale o dorsale
LE MANIFESTAZIONI EXTRA-ASSIALI ENTESITE/TENDINITE DATTILITE ARTRITE PERFERICA
LE MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI IMPEGNO OCULARE: Nel 25% dei casi uveite anteriore IMPEGNO POLMONARE: Riduzione delle escursioni respiratorie, deficit di tipo restrittivo Interstiziopatia: aree di fibrosi in regione apicale bilteraleralmente Laterodeviazione della trachea secondaria ad alterazioni della fisiologica conformazione del rachide Torace carenato
EARLY DIAGNOSIS Più precoce è l insorgenza, peggiore sarà la prognosi Il danno articolare (assiale e periferico) progredisce in modo lineare La prevalenza delle manifestazioni extrarticolari aumenta con l aumentare del tempo Le nuove terapie con farmaci biologici sono in grado di controllare la progressione del danno articolare SITUAZIONE ATTUALE Ritardo diagnostico medio di 5-8 anni nei pazienti HLAB27 positivi e 7-11 anni nei pazienti HLAB27 negativi Circa il 5% dei casi di low back pain sono dovuti a spondilite anchilosante
CRITERI DIAGNOSTICI di New York modificati (1984) Criteri clinici: Dolore LS della durata di 3 mesi che recede con il movimento e non migliora con il riposo Limitazione funzionale del rachide lombare nel piano sagittale e frontale Ridotta espansione del torace (rispetto ai valori normali in soggetti di pari età e sesso) Criterio radiologico: Sacroileite di grado II-IV se bilaterale Sacroileite di grado III-IV se monolaterale SA definita: presenza del criterio radiologico in associazione ad almeno un criterio clinico.