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SINOSSI Codice Studio Titolo IELSG38 EudraCT number 2012 004896 38 Versione del protocollo Version 1.3 18 Octobre 2013 Farmaci in studio Sponsor Fase Disegno Coordinatori Studio di fase II di combinazione di Clorambucile con Rituximab sottocutaneo seguito da terapia di mantenimento con Rituximab sottocutaneo in pazienti affetti da linfoma marginale a cellule B extranodale del tessuto linfatico associato alle mucose (Linfoma tipo MALT) Chlorambucil Rituximab IELSG II Studio di fase II Multicentrico, aperto Svizzera : Anastasios Stathis, Emanuele Zucca Italia : Luca Baldini, Stefano Luminari Francia : Catherine Thieblemont, Rémy Gressin Centri Svizzera : IELSG centri n = 1 Popolazione in studio Obiettivi Obiettivo principale Obiettivi secondari Italia : FIL centri n = 40 Francia : LYSA centri n = 15 Pazienti affetti da linfoma non Hodgkin marginale a cellule B extranodale del tessuto linfatico associato alle mucose (Linfoma tipo MALT) di nuova diagnosi o in recidiva dopo terapie locali (radioterapia, chirurgia oppure terapia anti Helicobacter Pylori nei casi di linfoma MALT dello stomaco). Valutare la sicurezza e l efficacia della combinazione di clorambucile e rituximab per 6 mesi, seguita da una terapia di mantenimento per 2 anni con rituximab sottocutaneo nei pazienti con un linfoma di tipo MALT. Tasso di remissioni complete a 6 mesi di terapia Tasso di remissioni (complete e parziali) per tutti i pazienti (ORR) Sopravvivenza libera da progressione (PFS) Sopravvivenza libera da eventi a 5 anni per tutti i pazienti (EFS) Sopravvivenza globale per tutti i pazienti (OS) Durata della risposta per i pazienti rispondenti Tossicità a breve e lungo termine Trattamento La somministrazione dei farmaci oggetto del trattamento è suddivisa in 3 parti : 1) fase di induzione I: clorambucile + rituximab in vena

La prima parte dura 6 settimane. Il clorambucile verrà somministrato per bocca ogni giorno per 6 settimane al dosaggio di 6 mg/m 2 in combinazione con rituximab endovenoso che verrà somministrato al dosaggio di 375 mg/m 2 il primo giorno delle prime 4 settimane di somministrazione di clorambucile (4 somministrazioni totali). Al termine di questa fase (in particolare nelle settimane 7 8 dall inizio della terapia) verrà eseguita una rivalutazione di malattia e i pazienti che ottengono una remissione o una stabilità del linfoma verranno trattati nella seconda fase (fase di induzione II dello studio) 2) fase di induzione II: clorambucil + rituximab sottocutaneo La seconda parte è composta da 4 cicli di 28 giorni. Il clorambucile verrà somministrato per bocca per i primi 14 giorni di ogni ciclo al dosaggio di 6 mg/m 2 in combinazione con rituximab sottocutaneo che verrà somministrato al dosaggio di 1400 mg al primo giorno di ogni ciclo (4 somministrazioni totali). Al termine di questa fase verrà eseguita una nuona rivalutazione di malattia e i pazienti che ottengono una remissione o una stabilità del linfoma verranno trattati nella terza fase dello studio (fase di mantenimento) 3) fase di mantenimento: rituximab sottocutaneo La terza parte dura 2 anni. Il rituximab sottocutaneo verrà somministrato al dosaggio di 1400 mg ogni due mesi per un anno (6 somministrazioni) e, se dopo una rivalutazione, la sua malattia sarà stabile o in remissione, riceverà il rituximab sottocutaneo ogni due mesi per un anno ancora (12 somministrazioni in totale di rituximab). Alla fine del periodo di trattamento i pazienti verranno seguiti in follow up ogni 4 mesi per due anni, poi ogni 6 mesi per 3 anni e poi annualmente per un totale di 10 anni dall entrata nello studio. L utilizzo del G CSF è raccomandato in caso di neutropenie di grado 3 4. La somministrazione antimicrobica, inclusa la somministrazione di antibiotici, antivirali, antifungini e/o farmaci anti pneumocisti è autorizzata secondo le direttive del singolo centro.

TRIAL DESIGN SCREENING AND REGISTRATION PART A (Induction phase I) Chlorambucil 6 mg/m 2 daily p.o for 42 consecutive days (weeks 1 6) + Rituximab 375 mg/m 2 iv on days 1, 8, 15 and 22 (day 1 of weeks 1, 2, 3, 4) (week 7 8) OFF TRIAL PART B (Induction phase II) Starting d56 Chlorambucil 6 mg/m 2 daily p.o for 14 consecutive days (d1 14) every 28 days 4 cycles + Rituximab 1400 mg sc on day 1 every 28 days for 4 cycles (4 doses on days 56, 84, 112 and 140) (week 25) OFF TRIAL PART C (Maintenance phase) Rituximab Starting 8-12 weeks from the completion of part B 1400 mg sc every 2 months for 6 injections (1 year) (after 1 year) OFF TRIAL Rituximab 1400 mg sc every 2 months for 6 injections (1 year) FINAL Follow up every 4 months for 2 years, then every 6 months for 3 years and then annually for 10 years from study entry

Principali Criteri di inclusione Principali Criteri di esclusione Procedure 1. Diagnosi istologica di linfoma non Hodgkin marginale tipo MALT CD20 positivo di nuova diagnosi, oppure in recidiva dopo terapia locale (chirurgia, radioterapia oppure antibioticoterapia per i pazienti con linfoma gastrico Helicobacter Pylori positivo) originato in qualsiasi sede extranodale. 2. Malattia misurabile o valutabile 3. Tutti gli stadi secondo Ann Arbor (I IV) 1. Evidenza istologica di trasformazione in un lifnoma ad alto grado 2. Precedente chemioterapia 3. Radioterapia nelle ultime 6 settimane prima della inclusione nello studio 4. Precedente immunoterapia con anticorpi monoclonali anti CD20 5. Infezione da HIV, epatite B attiva, epatite C Durante la partecipazione nello studio verranno effettuati i seguenti esami e trattamenti: a) All avvio dello studio, prima del trattamento: Anamnesi medica ed esame dei farmaci in terapia e dei trattamenti precedentemente ricevuti Esame clinico e medico, con misurazione della pressione arteriosa, della temperatura corporea, delle pulsazioni, peso/altezza Prelievo di sangue per analisi di routine (emocromo, esami di funzionalità epatica e renale) che includono test per l epatite B, epatite C e HIV. Un aspirato e biopsia di midollo osseo Elettrocardiogramma Esame radiologico (PET, TAC, radiografia o risonanza magnetica) qualora l ultimo accertamento radiologico da lei effettuato per la valutazione della sua malattia non sia fatto entro 4 settimane dall inizio della terapia. Un esame in endoscopia o ecoendoscopia con biopsie se indicato dalla sua malattia. Test di gravidanza b) Durante il trattamento (fase di induzione I, fase di induzione II e fase di mantenimento: durata complessiva di 30 mesi): La somministrazione dei farmaci dello studio è suddivisa in tre parti. Nella prima parte (fase di induzione I, della durata di due mesi) clorambucile verrà somministrato giornalmente per 6 settimane e il rituximab endovenoso settimanalmente per quattro settimane (al primo giorno delle prime 4 settimane di somministrazione di clorambucil). I pazienti che al termine di questa prima parte presentano una remissione o stabilità del loro linfoma entreranno nella seconda parte di trattamento. In questa parte (fase di induzione II, della durata 4 mesi) clorambucile verrà somministrato giornalmente per 14 giorni a intervalli (cicli) di 28 giorni per 4 cicli. La nuova formulazione di rituximab (sottocutanea) verrà somministrata in questa

parte dello studio (anziché quella in vena) al primo giorno di ogni ciclo (4 somministrazioni intervallate di 28 giorni). Al termine della seconda parte i pazienti con una remissione o una stabilità del loro linfoma entreranno nella terza parte (fase di mantenimento, della durata di due anni). In questa fase il rituximab sottocutaneo verrà somministrato ogni due mesi per un anno (6 somministrazioni) e dopo una rivalutazione della malattia, i pazienti che presentano una remissione o una stabilità del loro linfoma riceveranno il rituximab sottocutaneo ogni due mesi per un anno ancora (12 somministrazioni in totale di rituximab sottocutaneo nella fase di mantenimento). Durante i primi 6 mesi di terapia (fase di induzione I e fase di induzione II) i pazienti dovranno recarsi in ospedale al giorno 1 delle settimane 1, 2, 3, 4, 5, 7 o 8, 9, 13, 17, 21, e 25. Il giorno 1 delle settimane 1, 2, 3 e 4 verrà somministrata la terapia con rituximab endovenoso. Il giorno 1 delle settimane 9, 13, 17 e 21 verrà somministrata la terapia con rituximab sottocutaneo. Le pastiglie di clorambucil dovranno essere assunte giornalmente nelle settimane 1 6, 9 10, 13 14, 17 18 e 21 22. Gli esami del sangue e le visite di controllo durante i primi 6 mesi di trattamento dovranno essere eseguiti nel giorno 1 delle settimane 1, 3, 5, 7 o 8, 9, 13, 17, 21, e 25. Gli esami di rivalutazione della malattia (esami radiologici, biopsia e/o aspirato midollare se indicato endoscopia/ecoendoscopia se indicato) verranno eseguiti al termine della fase di induzione I (settimana 7 o 8) e al termine della fase di induzione II (settimana 25). Durante la fase di mantenimento (durata complessiva due anni), i pazienti dovranno recarsi in ospedale ogni due mesi per una visita di controllo e la somministrazione del rituximab sottocutaneo. Gli esami del sangue veranno eseguiti ogni due mesi prima della visita e della somministrazione del rituximab sottocutaneo. Gli esami di rivalutazione della malattia (esami radiologici, biopsia e/o aspirato midollare se indicato endosopia/ecoendoscopia se indicato) verranno eseguiti al termine del primo anno di mantenimento e al termine del secondo anno di mantenimento. c) Al termine del periodo di trattamento: Al termine del secondo anno di mantenimento i pazienti dovranno recarsi in ospedale per una visita di controllo (follow up) ogni 4 mesi per i primi 2 anni, ogni 6 mesi per i successivi 3 anni e poi una volta l anno per una durata complessiva di 10 anni dall entrata nello studio. Durante questo periodo, esami del sangue verranno eseguiti ad ogni visita, una ecografia addominale e una radiografia del torace ogni 6 mesi per i primi tre anni e poi annualmente. Ulteriori esami radiologici (come TAC, PET or RMN) verranno eseguiti solo se indicato. Biopsia e/o aspirato midollare ed esame endoscopico/ecoendoscopico verranno eseguiti solo se indicati.

Farmaci / Dispositivi medici utilizzati durante lo studio: Il clorambucile verrà somministrato per bocca ogni giorno per 6 settimane al dosaggio di 6 mg/m 2 durante la fase di induzione I e per i primi 14 giorni di ogni ciclo di 28 giorni per 4 cicli durante la fase di induzione II. Il rituximab endovenoso verrà somministrato al dosaggio di 375 mg/m 2 il primo giorno delle prime 4 settimane nella fase di induzione I. La modalità di infusione della prima e delle tre seguenti infusioni del rituximab endovenoso sono descritte nel protocollo nel paragrafo 8.2.2. Il rituximab sottocutaneo verrà somministrato al dosaggio di 1400 mg al primo giorno di ogni ciclo di 28 giorni durante la fase di induzione II e ogni due mesi per 2 anni durante la fase di mantenimento. Numero pazienti N = 112 Considerazioni statistiche Questo è uno studio di fase II a braccio singolo, multicentrico. Stima della durata dello studio Inizio dell arruolamento previsto in Italia L obiettivo primario dello studio sul quale è stato calcolato il numero di partecipanti, è rappresentato dal tasso di remissioni complete al termine della fase di induzione II. I pazienti che escono dallo studio al completamento o prima del completamento della fase di induzione I verranno calcolati come non rispondenti alla terapia. Nello studio IELSG19, il tasso di remissioni complete del clorambucile da solo era di 68% (95%CI:55% 73%) in confronto a 78% (95%CI:69% 85%) nel braccio di combinazione clorambucile + rituximab endovenoso. In questo studio si vuole testare la combinazione di clorambucile con rituximab sostituendo nella fase di induzione II il rituximab endovenoso con la nuova formulazione a somministrazione sottocutanea. Si vuole dimostrare che la nuova combinazione risulta in un tasso di remissioni complete maggiore rispetto al clorambucile da solo ed almeno uguale a quelle ottenute con la combinazione clorambucile + rituximab endovenoso (quindi vicino a 78%). Abbiamo dunque considerato una ipotesi nulla H0=65% ed una ipotesi alternativa H1=78%. Un test ad un lato con a=0.05 ci permetterebbe di rifiutare l ipotesi nulla con una potenza di 90% se il tasso di remissioni complete è maggiore di 74%. Il numero di partecipanti per testare questa ipotesi è di 112 pazienti. Questo numero di pazienti ci permetterà inoltre di ottenere informazioni sull utilità del mantenimento con rituximab per 2 anni nei pazienti con linfoma tipo MALT. Ad esempio, la sopravvivenza libera da eventi a 5 anni nel braccio di combinazione clorambucile + rituximab endovenoso nello studio IELSG19 era 68% (95% CI 59 76%) ed era significativamente migliore rispetto a quella del solo clorambucile. Ipotizzando che l aggiunta del mantenimento possa ulteriormente migliorare la sopravvivenza libera da eventi a 5 anni al 85%, un test statistico a due lati con a=0.05 e potenza 90% richiederebbe un campione di 66 pazienti. La durata dell arruolamento è stimata in 2 anni Tutti i pazienti saranno seguiti 10 anni dall entrata nello studio La durata totale prevista è pari a 12 anni Inizio 2014