AZ ANNO 6 - NUMERO 2 - FEBBRAIO 2010 SALUTE MENSILE DI INFORMAZIONE BIOMEDICA E SANITARIA IN ABBINAMENTO AL GIORNALE DI SICILIA LA GIORNATA DELL EMATOLOGIA La passione per l uncinetto e il ricamo? Per la salute, più che un semplice passatempo Incontinenza urinaria maschile Un aiuto dalla chirurgia mininvasiva Night Eating Sindrome Quando la notte è... tutta un pasto Curarsi con i rimedi della nonna Non sempre è una buona idea www.azsalute.it AZ Salute ogni ultimo mercoledì del mese in allegato gratuito con il Giornale di Sicilia Richiedilo al tuo edicolante!
LA PASSIONE PER INCONTINENZA L UNCINETTO E IL URINARIA RICAMO? MASCHILE PER LA SALUTE, PIÙ UN AIUTO DALLA CHE UN SEMPLICE CHIRURGIA PASSATEMPO MININVASIVA www.azsalute.it IN ABBINAMENTO AL GIORNALE DI SICILIA NIGHT EATING SINDROME QUANDO LA NOTTE È. TUTTA UN PASTO CURARSI CON I RIMEDI DELLA NONNA NON SEMPRE È UNA BUONA IDEA AZ SALUTE Anno 6 - Numero 2 FEBBRAIO 2010 Mensile in abbinamento gratuito al Giornale di Sicilia Patrocinio Facoltà di Medicina e Chirurgia dell Università di Palermo AZ ANNO 6 - NUMERO 2 - FEBBRAIO 2010 SALUTE MENSILE DI INFORMAZIONE BIOMEDICA E SANITARIA LA GIORNATA DELL EMATOLOGIA AZ Salute ogni ultimo mercoledì del mese in allegato gratuito con il Giornale di Sicilia Richiedilo al tuo edicolante! Storie di copertina di Giovanni Pepi Direttore Responsabile Carmelo Nicolosi Rubriche Adelfio Elio Cardinale Minnie Luongo Giuseppe Montalbano Luciano Sterpellone Hanno collaborato a questo numero Vincenzo Abbadessa Maura Brugiatelli Manuela Campanelli Calogero Caruso Francesco Di Raimondo Francesco Fabbiano Patrizia Guglielmo Aurelio Maggio Paola Mariano Caterina Musolino Maurizio Musso Luca Nicolosi Guido Pagnucco Michele Rizzo Mario Russo Cinzia Testa Coordinamento redazionale Monica Diliberti Editrice Az Salute s.r.l. Registrazione del Tribunale di Palermo n. 22 del 14/09/2004 Redazione Via XX Settembre, 62-90141 Palermo Tel. 091-6255628 Fax 091-7826385 redazione@azsalute.it Redazione di Milano Responsabile Cinzia Testa Sala Stampa Nazionale Via Cordusio, 4-20123 Milano Tel. 02-865052 Fax 02-86452996 Redazione grafica Officinae s.r.l. Vincenzo Corona Pubblicità AZ Salute s.r.l. Tel. 091-6255628 Fax 091-7826385 pubbli@azsalute.it Prepress e stampa Promo Offset s.r.l. via A. De Gasperi, 17 93100 - Caltanissetta Fotografie: AAVV, StockXpert, IStockPhoto www.azsalute.it 4 Speciale ematologia Università di Catania Da 50 anni cura le malattie del sangue di Francesco Di Raimondo 5 Speciale ematologia Policlinico Universitario di Palermo Una scuola che ha formato generazioni di ematologi di Vincenzo Abbadessa 6 Speciale ematologia Università di Messina Una qualificata produzione scientifica di Caterina Musolino 7 Speciale ematologia Ospedale Sant Elia di Caltanissetta Necessaria una rete ematologica siciliana di Michele Rizzo 8 Speciale ematologia Ospedali Riuniti Villa Sofia-Cervello di Palermo Talassemia, il Centro regionale di riferimento di Aurelio Maggio 9 Speciale ematologia Ospedale Papardo-Piemonte di Messina Raccoglie duemila donatori di midollo osseo di Maura Brugiatelli 10 Speciale ematologia Dipartimento Oncologico La Maddalena di Palermo Cordone ombelicale e cellule staminali di Maurizio Musso 11 Speciale ematologia Az. ospedaliera Garibaldi Nesima di Catania Assistenza per oltre 1.500 pazienti oncoematologici di Patrizia Guglielmo 12 Speciale ematologia Ospedali Riuniti Villa Sofia-Cervello di Palermo La partita del cuore per i trapianti di Francesco Fabbiano 12 Speciale ematologia Ospedale San Vincenzo di Taormina L importanza del laboratorio di citofluorimetria di Mario Russo 13 Speciale ematologia Az. Ospedaliera ARNAS-Civico di Palermo Conoscenze cliniche, culturali e professionali in campo ematologico di Guido Pagnucco In questo numero 16 Maglia, pittura, danza, giardinaggio. Molto più che semplici passatempi di Cinzia Testa 18 Quando le ore notturne servono per mangiare di Paola Mariano 20 I nostri bambini Se le paure del bambino allarmano anche i genitori di Giuseppe Montalbano 21 Osservatorio Molte ombre e molti inganni nel mondo dell alimentazione di Adelfio Elio Cardinale 22 Check-up per un Vip Ingrid Bergman. Dalla Svezia con amore di Luciano Sterpellone 24 Come spegnere quell infiammazione che ci fa vivere meno a lungo? di Calogero Caruso 25 Incontinenza urinaria maschile. Un aiuto dalla chirurgia mininvasiva di Luca Nicolosi 26 Curarsi con i rimedi della nonna. Ecco come non commettere errori di Manuela Campanelli 28 Focus associazioni di pazienti a.g.s.a.s., una onlus made in Sicily per aiutare gli autistici di tutta italia di Minnie Luongo 29 Salute da sfogliare Achtung bambini di Luciano Sterpellone 30 Pillole di salute AZ SALUTE È IN EDICOLA IN ALLEGATO GRATUITO CON IL GIORNALE DI SICILIA L ULTIMO MERCOLEDì DI OGNI MESE. RICHIEDILO AL TUO EDICOLANTE
EDITORIALE SALUTE AZ La giornata dell ematologia Dopo la Giornata delle Malattie Cardiovascolari, quella del Respiro, quella dedicata all Oncologia (giunta ormai alla sua quinta edizione), AZ Salute organizza, con la cortese collaborazione di Novartis, la Giornata dell Ematologia, un modo di fare emergere e segnalare problemi, criticità, eccellenze nel campo delle malattie del sangue. Gli appuntamenti di AZ Salute offrono la possibilità agli addetti ai lavori di dialogare tra loro e con le autorità preposte alla Salute, un fattivo esempio di come ci si può scambiare idee, proporre progetti, ricevere indicazioni, mettere sul tappeto ciò che si è fatto e ciò che ci si propone di fare. Sei anni fa, nel primo numero di AZ Salute, abbiamo parlato di un ponte. Il mensile che entra nelle case di decine e decine di migliaia di siciliani, unitamente al Giornale di Sicilia (ora in tutta Italia grazie al quotidiano online www.azsalute.it), fin dal suo battesimo, si è posto come guida nell informazione sull attualità scientifica, sulla prevenzione, sulla disponibilità di nuove specialità terapeutiche, ma come è stato allora detto il suo proposito era e resta, in particolare, quello di rappresentare un luogo d incontro, di dialogo, di confronto, tra istituzioni, medici, associazioni dei pazienti, politici. In altre parole, farsi promotore di costruttivi tavoli di discussione tra tutti gli attori dell area sanitaria, per il bene della salute dei cittadini. Di certo, i nuovi scenari della salute, i progressi della scienza medica e della ricerca farmacologica richiedono cambiamenti sostanziali sia nelle strutture sanitarie, sia nelle funzioni della sanità pubblica. In quest ottica, sono state organizzate le varie Giornate che hanno sottolineato la disponibilità al dialogo del mondo sanitario, politico, con la costante presenza, fondamentale, dell assessorato della Salute della Regione Siciliana. Per la Giornata dell Ematologia, un ringraziamento va all assessore regionale Massimo Russo che ha accolto e sposato la tesi di AZ Salute: i momenti di dialogo sono una forza che aiuta ed arricchisce tutti. Il 26 febbraio prossimo, le professionalità dell ematologia di tutta l Isola, i direttori generali e amministrativi delle province siciliane con Ematologie, i farmacisti ospedalieri, i rappresentanti dell Assessorato, i giornalisti, si riuniranno a Palermo, nei locali dell assessorato regionale della Salute, un appuntamento che non mancherà di dare i suoi frutti. In Italia, l ematologia, come ricorda a pagina 5 il professore Vincenzo Abbadessa, nacque negli anni Settanta, come disciplina autonoma, con la costituzione di reparti specialistici e un suo insegnamento universitario. La Sicilia diede subito lustro alla nuova disciplina. A Palermo, una guida fu il professore Aurelio Cajozzo, che ricordiamo con tanto affetto. Ematologie, oltre che nel territorio palermitano, sono presenti a Catania, Messina, Caltanissetta, Taormina. Sono diverse le patologie ematologiche che vengono affrontate giornalmente. Particolare rilevanza rivestono quelle tumorali, come le leucemie mieloidi acute e croniche, i linfomi, le mielodisplasie, le aplasie midollari. Altri eventi sono le anemie, la talassemia, le emofilie, la trombofilia, le sindromi emorragiche. Per fortuna, l armamentario terapeutico è oggi sempre più ricco, sempre più efficace e con meno effetti collaterali, rispetto al passato. Un grande contributo lo danno le associazioni dei pazienti. L AIL, l Associazione Italiana contro le Leucemie, i Linfomi e i Mielomi, è fortemente attiva. Tra le tante conquiste in favore dei malati, a Palermo gestisce La Coccinella, che ospita pazienti e loro familiari provenienti da altre province o da comuni lontani dalla città di Palermo. A Catania, opera la Fondazione Catanese per lo Studio delle Malattie Neoplastiche del Sangue che sostiene la ricerca scientifica e che ha creato anch essa una Casa di Accoglienza per pazienti e familiari di sedi lontane. L attività dei Centri di Ematologia siciliani, pur non esente da difficoltà, è di grande prestigio ed è realizzata in tutte le unità con grande spirito di servizio. Nelle pagine che seguono abbiamo voluto fare una mappa delle strutture ematologiche nell Isola, del lavoro che svolgono. Da tutte, emerge la necessità di una rete ematologica (l assessorato regionale della Salute è, in tal senso, in piena attività) e la necessità di definire percorsi diagnostico-terapeutici omogenei su tutto il territorio regionale. di Carmelo Nicolosi Un occasione per fare emergere eccellenze, problemi, criticità. Una possibilità di dialogo, di scambio di idee, di proposte. L essenziale ruolo dell assessorato regionale della Salute OSSERVATORIO 3
AZ SALUTE speciale ematologia Università di Catania Da 50 anni cura le malattie del sangue di Francesco Di Raimondo Direttore Istituto di Ematologia, Università di Catania La Divisione di Ematologia dell Azienda Ospedali Vittorio Emanuele-Policlinico di Catania, sede anche della cattedra di Ematologia dell università di Catania, si trova all ospedale Ferrarotto ed è una realtà presente sul territorio catanese da circa 50 anni. In questo lungo periodo, ha costituito e costituisce ancora un riferimento per le malattie del sangue, non solo per la provincia di Catania, ma per un area molto più vasta quale la Sicilia sud-orientale. Sono numerose le patologie ematologiche che vengono affrontate quotidianamente. Particolare rilevanza hanno quelle neoplastiche (leucemie acute mieloidi e linfoidi, mielodisplasie, aplasie midollari, mieloma multiplo ed altre gammapatie monoclonali, linfomi Hodgkin e non-hodgkin, leucemie linfatiche croniche ed ulteriori patologie linfoproliferative, leucemie mieloidi croniche, malattie mieloproliferative croniche), ma trovano anche spazio le anemie congenite e non, tra cui le talassemie, e le malattie della coagulazione (emofilie, sindromi emorragiche, trombofilia). La Divisione è suddivisa in aree funzionali, quali il reparto degenze, il day hospital, gli ambulatori ed i laboratori. Il reparto è dotato di 21 posti letto e comprende al suo interno una zona per cure semi-intensive e un Unità di Trapianto Midollo Osseo, provvista di 5 posti letto ad aria filtrata e di personale medico ed infermieristico dedicato. Vengono eseguiti trapianti autologhi e allogenici da donatore familiare HLA identico e da donatore non familiare (MUD), nonché da cordone ombelicale. I pazienti che possono essere curati senza bisogno di ricovero, vengono seguiti nel day hospital e nei numerosi ambulatori della Divisione. Inoltre, in collaborazione con l Onlus Associazione Italiana contro le Leucemie, i Linfomi e i Mielomi Sezione di Catania (AIL Catania), viene svolto un servizio di assistenza domiciliare condotto da un team che comprende un medico specialista in Ematologia e due infermieri professionali aventi esperienza di gestione di pazienti ematologici. A Catania, inoltre, è molto attiva un altra Fondazione che supporta l attività della Divisione: la Fondazione Catanese per lo Studio delle Malattie Neoplastiche del Sangue (FON.CA.NE.SA.) la quale non solo sostiene la ricerca scientifica, ma soprattutto ha creato una Casa di Accoglienza per chi proviene dalle altre province o da comuni distanti da Catania. In particolare, la struttura accoglie in maniera gratuita sia i parenti dei ricoverati, sia i pazienti che, pur essendo seguiti in day hospital, devono rimanere nelle vicinanze dell ospedale per le frequenti visite. Infine, sono presenti vari laboratori (Immunologia, Citofluorimetria, Tipizzazione HLA, Citogenetica, Biologia Molecolare, Coagulazione) che costituiscono il cuore pulsante della Divisione e che rappresentano forse l aspetto più qualificante e che differenzia l Ematologia da altre branche della medicina. In questi laboratori, infatti, non solo viene eseguita una diagnostica particolarmente raffinata che non può essere affidata ad un laboratorio centralizzato, ma vengono condotte anche specifiche ricerche ematologiche. Tali laboratori sono sostenuti prevalentemente dal supporto delle associazioni di volontariato, quali la FON.CA.NE.SA. e soprattutto l AIL Catania. Esistono poi strette collaborazioni con altri laboratori dell università di Catania che ci permettono di approfondire alcuni aspetti peculiari di diagnostica, estremamente utili per la definizione di alcune caratteristiche che hanno poi un immediato impatto sulla terapia dei pazienti. A breve, lasceremo il nostro vecchio e glorioso ospedale Ferrarotto per trasferirci nei nuovi locali del Policlinico, dove una migliore razionalizzazione degli spazi potrà assicurare ai nostri pazienti e a tutti gli operatori un maggior comfort e una struttura più funzionale, nella certezza di mantenere uno standard tecnico ed assistenziale di qualità. 4
speciale ematologia SALUTE AZ Policlinico Universitario di Palermo Una scuola che ha formato generazioni di ematologi di Vincenzo Abbadessa Direttore Unità Operativa Complessa di Ematologia con trapianto di midollo osseo, Policlinico Universitario di Palermo In Italia, l ematologia nasce come disciplina autonoma a metà degli anni 70 quando, come tanti altri settori specialistici (cardiologia, endocrinologia, gastroenterologia, eccetera), si stacca dalla medicina interna per assumere piena autonomia sia didattica, nel contesto dei programmi di insegnamento dei corsi universitari della Facoltà di Medicina e Chirurgia, sia assistenziale con la nascita di reparti specialistici nei policlinici universitari e nelle strutture ospedaliere. L ematologia italiana vantava già un eccellente tradizione di scienziati di statura mondiale (Ferrata, Di Guglielmo, Storti, ecc.) che avevano gettato le basi dell ematologia moderna con brillantissime ricerche, sia in ambito biologico sia clinico e che avevano consentito all Italia di porsi come uno dei Paesi leader in questa disciplina. Anche in seno al Policlinico universitario di Palermo, in quegli anni, con la guida del professore Aurelio Cajozzo, si forma un gruppo di giovani medici appassionati che costituirà il primo nucleo dell ematologia universitaria. Sono gli anni dei grandi progressi nella diagnostica e nella terapia del linfoma di Hodgkin, dei primi approcci razionali alla terapia delle leucemie acute, delle talassemie gravi e dei primi pionieristici trapianti di midollo osseo. Nel 1980 nasce, alla Facoltà di Medicina, anche la Scuola di specializzazione in Ematologia che, in questi trent anni, ha formato generazioni di specialisti ematologi che si sono affermati sia in ambito regionale sia nazionale. Nel 2003, ho avuto affidato l incarico direzionale del reparto di Ematologia con Trapianto di Midollo Osseo all Azienda Universitaria Policlinico Paolo Giaccone e della Scuola di Specializzazione. Ho ritrovato un gruppo di collaboratori formato da nove professionisti estremamente validi ed impegnati e una struttura tecnica ed infermieristica di prim ordine che consente un assistenza adeguata ai pazienti affetti da patologie ematologiche che, come è noto, si caratterizzano per elevata complessità e gravità clinica. In questi anni, sono stati ristrutturati, con criteri di modernità ed efficienza, alcuni ambienti di degenza ed il complesso dell ospedale di giorno (day hospital). È stato anche varato un piano di rifacimento del reparto di terapia trapiantologica non più corrispondente agli attuali dettami della normativa europea. L Unità operativa complessa di Ematologia con T.M.O. dispone di 18 posti letto in degenza ordinaria che ospitano circa 600 pazienti l anno e di 4+4 posti letto in day hospital, con oltre 1.000 ricoveri e circa 5.000 accessi l anno. Sono, inoltre, operativi in contemporanea, dal lunedì al venerdì, 4 ambulatori dedicati a patologie specifiche che realizzano oltre 6.000 visite l anno: tale oneroso impegno ci consente di contenere al meglio le liste d attesa e di fornire un adeguata risposta alle richieste dei pazienti e delle altre Unità operative del territorio. A questo, si aggiunge l attività dei laboratori che effettuano oltre 25.000 esami specialistici ogni anno. Negli ultimi quindici anni, l ematologia ha compiuto splendidi progressi in campo diagnostico e terapeutico che hanno consentito di combattere e guarire patologie tumorali la cui diagnosi fino a ieri suonava come una condanna a morte. I medici dell Unità operativa di Ematologia del Policlinico universitario di Palermo, con il continuo scambio culturale e collaborativo con i più prestigiosi gruppi di studio italiani ed europei (GIMEMA, EORTC, GISL, ISTH, ecc.), hanno raggiunto un ottimo standard qualitativo e professionale nella gestione dei linfomi maligni, dei mielomi, delle leucemie acute e croniche, delle sindromi mielosplastiche e di quelle anemiche. L Unità operativa di Ematologia, che si avvale di modernissime attrezzature strumentali, è un punto di riferimento, inoltre, per la diagnosi e la terapia delle malattie emorragiche e tromboemboliche. In ultimo, una riflessione sul futuro dell ematologia e dei pazienti che vi afferiscono. Le patologie ematologiche sono, in gran parte, di natura neopla- 5
AZ SALUTE speciale ematologia stica e colpiscono soggetti della terza età la cui percentuale di popolazione è in netto aumento per l allungamento della vita media. Se si prende in esame la crescita di incidenza di alcune neoplasie come i linfomi, i mielomi e le sindromi mielodisplastiche, non vi è dubbio che, in un prossimo futuro, i pazienti ematologici aumenteranno in maniera consistente. Se, inoltre, si considera la dilatazione della spesa farmaceutica (dovuta ai nuovi più efficaci presidi terapeutici e diagnostici), occorre che fin da adesso siano messe in atto un adeguata programmazione e una politica di investimenti mirate all adeguamento tecnologico, alla cui determinazione dovranno concorrere tecnici ed amministratori della cosa pubblica. Università di Messina Una qualificata produzione scientifica di Caterina Musolino Direttore Clinica ematologica, Università di Messina La Divisione di Ematologia dell Azienda ospedaliera universitaria del Policlinico di Messina si occupa ormai da anni dello studio e del trattamento delle malattie ematologiche dell adulto, con particolare riguardo alle patologie neoplastiche. L Unità, a cui è associata la Scuola di Specializzazione di Ematologia, oltre a garantire il ricovero dei pazienti ematologici, fornisce anche prestazioni in regime di day hospital, day service ed un servizio di consulenze esterne. Un ambulatorio attivo tutti i giorni, sia al mattino sia al pomeriggio, garantisce inoltre una buona copertura delle esigenze del territorio, con tempi di attesa estremamente limitati. Il reparto ha a sua disposizione un laboratorio di citofluorimetria e di biomorfologia e provvede ad alcune indagini di biologia molecolare. Un organico costituito da cinque medici e due biologi, cui vanno ad aggiungersi borsisti, assegnisti e cinque medici in formazione, permette di garantire un attenta gestione delle esigenze dei pazienti ed una proficua suddivisione dei campi di interesse e di studio. La Divisione di Ematologia partecipa ai più importanti protocolli terapeutici nazionali del GIMEMA (Gruppo Italiano Malattie Ematologiche) e del GISL (Gruppo Italiano Studio dei Linfomi) che consentono ai pazienti l accesso ai più nuovi schemi terapeutici ed ai farmaci di più recente introduzione. Sebbene il reparto possa vantare una buona esperienza di tutte le patologie ematologiche, specie per quanto concerne le patologie leucemiche e linfomatose, negli ultimi anni, l Unità ha particolarmente privilegiato l approfondimento delle malattie mieloproliferative croniche, specie quelle cosiddette Philadelfia negative. Tali patologie, infatti, ed in particolare la policitemia vera e la trombocitemia essenziale, caratterizzate da un aumento tumorale del numero dei globuli rossi e delle piastrine, particolarmente diffuse nei giovani adulti, mostrano un notevole impatto sulla qualità di vita e sulle capacità lavorative dei pazienti che ne sono affetti. Le complicanze trombotiche ed emboliche di tali patologie costringono infatti questi pazienti a frequenti controlli e a procedure terapeutiche quali salassi periodici o terapie citoriduttive che limitano l attività sociale e lavorativa dei pazienti stessi. Negli ultimi mesi, l Unità di Ematologia si è proposta come centro di eccellenza regionale per lo studio di tali patologie. La possibilità di avere infatti un laboratorio di biologia molecolare per la valutazione di alcune molecole la cui presenza è fondamentale per la diagnosi della malattia, permette di accorciare il periodo di degenza ed i tempi necessari per l inizio di un eventuale trattamento terapeutico. L impegno dell Unità nell approfondimento delle malattie ematologiche in genere, e delle neoplasie mieloproliferative croniche in particolare, si è concretizzata in una qualificata produzione scientifica, testimoniata dalla pubblicazioni di articoli sulle più importanti riviste ematologiche internazionali. Gli standard assistenziali dell Unità sono garantiti dalla recente implementazione di un Sistema Qualità che permette un continuo e progressivo miglioramento delle prestazioni ed una continua ricerca della soddisfazione del paziente. Le prospettive per l Unità appaiono particolarmente ro- 6
speciale ematologia SALUTE AZ see a breve termine. Dopo un attesa di anni, nei prossimi mesi dovrebbe infatti essere realizzato il nuovo reparto di Ematologia, fornito oltre che di particolari comforts alberghieri, anche di una camera sterile che, non solo garantirà ai pazienti più elevati standard di sicurezza, ma permetterà anche l introduzione di pratiche terapeutiche quali il trapianto di cellule staminali autologhe, procedura fondamentale per il trattamento delle malattie neoplastiche ematologiche. Ospedale Sant Elia di Caltanissetta Necessaria una rete ematologica siciliana di Michele Rizzo Responsabile Unità operativa Ematologia-Talassemia, Ospedale Sant Elia di Caltanissetta L Unità operativa di Ematologia-Talassemia dell ospedale Sant Elia di Caltanissetta dispone di 12 posti letto, sia per i ricoveri ordinari (attivi da gennaio del 2001) sia per i day hospital dedicati al trattamento di pazienti con malattie ematologiche, oncoematologiche (leucemie, linfomi e mielomi) ed anemie ereditarie (talassemia, drepanocitosi, forme miste, altre varianti emoglobiniche, sferocitosi, etc.). Il reparto accoglie prevalentemente le richieste del nostro naturale bacino d utenza, le province di Caltanissetta, Enna ed Agrigento. L attività ambulatoriale ha visto consolidarsi le prestazioni specialistiche, soddisfacendo le richieste di un territorio che non dispone di altri livelli specialistici ematologici oltre all ospedale Sant Elia. Tuttavia, a causa dell aumento di tali richieste, considerata la disponibilità di risorse umane complessive, si sta registrando un incremento dei tempi di attesa per le prime visite. Così come programmato dal direttore generale dell Asp di Caltanissetta, Paolo Cantaro, gli ambienti dell Unità operativa verranno ampliati quando saranno liberati nuovi spazi, a seguito del completamento dei lavori di ristrutturazione attualmente in corso nell ospedale. Data la necessità di disporre di aree a diverso grado di protezione dagli agenti infettivi, la collocazione del reparto in locali più idonei potrà consentire più adeguati trattamenti clinici, anche in quelle circostanze nelle quali si realizzano severi gradi di neutropenia. All interno dell Unità operativa, sono presenti l Associazione del Bambino Emopatico (ABE) e l Associazione Italiana per la lotta contro Leucemie, Linfomi e Mielomi (AIL), che rappresentano un importante banco di verifica per una comune progettualità tra pubblico e privato e su cui è opportuno investire per assicurare sinergie che hanno come obiettivo il miglioramento delle prestazioni assicurate e la necessaria umanizzazione nel rapporto pazienti-luogo di cura. La presenza di una branca specialistica come l ematologia all interno del nostro ospedale ha promosso una maggiore integrazione con le capacità diagnostiche dell intero nosocomio: il laboratorio di batteriologia, micologia e virologia va adeguandosi ad una diagnostica rapida dei processi infettivi e al monitoraggio delle infezioni nosocomiali. Il laboratorio di ematologia ha iniziato una diagnostica molecolare e citogenetica indispensabile per il corretto inquadramento diagnostico, utile per l attribuzione a fasce di rischio prognostico ed al follow-up di pazienti oncoematologici ed oncologici. Va inoltre perfezionandosi la diagnostica cellulare citofluorimetrica, avviata già da qualche anno. Il consolidarsi dell offerta ematologica rende sempre più necessaria l integrazione ospedale-territorio: il trattamento globale delle patologie vede un momento preminente delle cure in ospedale, ma non può fare a meno di terapie che i pazienti devono ricevere al proprio domicilio. In questa prospettiva, si sono avviati rapporti con gli enti locali che hanno visto sottoscrivere un protocollo d intesa tra ospedale Sant Elia e il Comune di Canicattì. Ancora più urgente sembra la costituzione di una rete ematologica siciliana che integri i centri ematologici dell Isola e ne colleghi le attività con il territorio, in modo da rendere possibili trattamenti omogenei nei diversi ambiti territoriali, sottraendo i pazienti a disagi spesso evitabili. A tale scopo, è iniziata una collaborazione sempre più integrata tra le ematologie siciliane che, con il coordinamento del professore Francesco Di Raimondo, sta avviando l ambizioso progetto di costituire, anche con il coinvolgimento delle medicine interne, un registro siciliano delle mielodisplasie. Queste ultime malattie, prevalenti nell anziano, rappresentano il modello di una patologia che necessita livelli di definizione diagnostica e stratificazione prognostica sempre più sofisticati e, al contempo, obbligano per disabilità concomitanti e la durata delle cure ad avvicinare il trattamento al domicilio dei pazienti. All interno di studi cooperativi, l Ematologia dell ospedale Sant Elia collabora con altri Centri nazionali per la verifica di protocolli diagnostico-terapeutici innovativi. Queste attività, considerate nel loro insieme, e il loro sviluppo comportano una costante attenzione e la consapevolezza che mancati investimenti possono determinare un sicuro arretramento dell offerta specialistica ematologica in un territorio altrimenti incapace di soddisfare la domanda della popolazione. 7
AZ SALUTE speciale ematologia Ospedali Riuniti Villa Sofia- Cervello di Palermo Talassemia, il Centro regionale di riferimento di Aurelio Maggio Direttore Unità operativa complessa di Ematologia II con Talassemia, Ospedali Riuniti Villa Sofia-Cervello di Palermo L Unità operativa complessa di Ematologia II con Talassemia è identificata quale Centro Regionale di Riferimento per la Diagnosi e la Terapia Fetale delle Emoglobinopatie. L attività si esplica su tre fronti: prevenzione, terapia e ricerca. Prevenzione La Sicilia ha un incidenza elevata per patologie ereditarie come la talassemia e le emoglobinopatie. Nella nostra regione, sono presenti più di 300.000 soggetti portatori sani di questa patologia e 2.200 pazienti affetti (1/3 del numero totale dei pazienti italiani). Accanto a queste malattie, nell Isola, esiste un numero indefinito di patologie congenite del globulo rosso (sferocitosi, anemie diseritropoietiche, etc.) che necessitano di procedure diagnostiche e terapeutiche adeguate. L intervento regionale di prevenzione delle emoglobinopatie, iniziato nel 1982 dalla nostra Unità operativa, con la diagnosi prenatale, ha portato ad una riduzione della natalità per talassemia major dell 80 per cento, con un risparmio di 500 milioni di euro. Terapia Alla riduzione della natalità per emoglobinopatia è seguito, in questi ultimi anni, un incremento della sopravvivenza. Inoltre, la Sicilia è la regione d Italia con il numero più elevato di pazienti con anemia falciforme che presentano una mortalità del 40 per cento in conseguenza di crisi vaso-occlusive acute (ictus cerebrale, sindrome toracica acuta, etc.). Attualmente, infatti, il numero di pazienti con età superiore ai 18 anni rappresenta il 70 per cento di tutta la popolazione con talassemia ed è calcolabile in un numero superiore ai 1.700 soggetti. L incremento dell età media ha portato, conseguentemente, ad un aumento delle complicanze, in particolare di quelle non ematologiche (cardiopatie, epatopatie, endocrinopatie) con elevata morbilità. Il costo di tali complicanze, tra cui le più gravi sono quelle cardiologiche (50,8 per cento dei casi con una mortalità del 6 per cento ad un età di 25 anni) ed epatiche (35 per cento), è stimabile nell ordine di 2.205.915 euro all anno (monitoraggio e terapie cardiologiche, terapia con interferone, terapie endocrinologiche, etc.). Grazie anche al contributo dell Associazione per la Ricerca Piera Cutino, la nostra Unità operativa complessa di Ematologia II ha come mission anche il monitoraggio delle complicanze secondarie, oltre che il trattamento di eventi acuti, come ad esempio l insufficienza respiratoria acuta (Acute Chest Syndrome), che incidono severamente sulla mortalità di questi pazienti. Inoltre, grazie agli sforzi dell Associazione Piera Cutino, è in costruzione un padiglione che servirà per la prevenzione, la terapia e la ricerca sia sulle talassemie sia su altre malattie ematologiche rare. Ricerca - Trapianto in utero Uno degli scopi principali della nostra Unità è la guarigione in utero delle talassemie, al fine di evitare l aborto. Infatti, sebbene la talassemia major sia, ad oggi, una malattia inguaribile, non può essere negato che, negli ultimi anni, i progressi della terapia convenzionale hanno cambiato la prognosi della malattia da chiusa ad aperta. Per questo motivo, bisogna lavorare ad una soluzione alternativa all interruzione di gravidanza, potendo così offrire un opzione terapeutica a chi non accetta l aborto. Una di queste possibilità è il trapianto in utero di cellule staminali ematopoietiche provenienti da donatore adulto o fetale. Sono state eseguite diverse procedure di trapianti di cellule staminali ematopoietiche in utero. In uno di questi casi, si è evidenziato l attecchimento di cellule staminali paterne nel feto ricevente. Questa è la prima evidenza a livello internazionale di attecchimento di cellule staminali eterologhe in feti non immunodeficienti. Ricerca - Terapia genica La terapia genica ha la finalità di curare i nostri geni. È come inserire una pagina corretta all interno di un libro ( il nostro DNA) che contiene una pagina scritta male. Per inserire questa nuova pagina all interno delle cellule bersaglio (nel caso nostro le cellule madri del midollo osseo) si utilizzano dei virus, come quello dell influenza. Questo perché i virus hanno la possibilità di legarsi alle cellule attraverso dei recettori specifici ( come le chiavi con le serrature). Il problema attuale da risolvere è come rendere l inserimento di questa pagina più efficace e più sicuro. Per questo si stanno studiando delle sequenze chiamate isolatori che vengono inserite ai lati del virus a questo scopo (è come riuscire ad inserire all interno di un libro un capitolo che è indipendente dal resto del libro ma ha una sua funzione specifica per tutto il razionale del libro stesso che sarebbe il nostro genoma). Il nostro primo obiettivo è stato, quindi, quello di stabilire che una sequenza di DNA ricavata dal riccio di mare ha questa funzione isolante. I risultati di questa ricerca sono stati oggetto di un brevetto nazionale nell ottobre 2002. Tale ricerca si sta ulteriormente sviluppando in collaborazione con il laboratorio di Genetica Umana del Memorial Sloan-Kattering Cancer Center di New York (USA), diretto dal professore Michael Sadelain. 8
speciale ematologia SALUTE AZ Ospedale Papardo-Piemonte di Messina Raccoglie duemila donatori di midollo osseo di Maura Brugiatelli Primario reparto di Ematologia, Ospedale Papardo-Piemonte di Messina La Struttura complessa di Ematologia dell Azienda Ospedali Riuniti Papardo-Piemonte di Messina ha iniziato la sua attività nel 1974, all ospedale Regina Margherita da dove è stata trasferita nel 1999 negli attuali locali in cui svolge attività di degenza ordinaria, day hospital, ambulatorio e laboratorio specialistico. La degenza ordinaria, con 18 posti letto, accoglie più di 600 pazienti all anno in stanze a 1 o 2 letti, con bagno, televisione e frigorifero in camera, di cui 2 dotate di sistema di areazione filtrata a pressione positiva a scopo anti-infettivo. Il day hospital comprende 6 posti letto dove, in un anno, circa 600 pazienti effettuano 3.000 accessi, soprattutto per chemioterapia e terapia trasfusionale. Nell ambulatorio si effettuano le visite dei nuovi casi ed i controlli. Infatti, una peculiarità dell ematologia, rispetto ad altre patologie oncologiche, è il lungo periodo di osservazione, anche decennale, fenomeno sempre più frequente grazie ai progressi della farmacologia. Infine, in questa struttura è attivo, da molti anni, un laboratorio di tipizzazione tissutale HLA, già unico riconosciuto per la provincia di Messina e che, proprio nel 2009, ha ottenuto il prestigioso accreditamento internazionale EFI (European Federation for Immunogenetics), finora assegnato solo ad altre due strutture in tutta la Sicilia. Il laboratorio è affiancato da un Centro donatori di midollo osseo che raccoglie circa 2.000 donatori. Nel reparto, sono seguite patologie ematologiche per il 70 per cento neoplastiche, quali leucemie acute, linfomi e mielomi, malattie impegnative, che oggi, se tempestivamente diagnosticate e correttamente trattate, possono arrivare alla definitiva guarigione o, comunque, ad un incredibile miglioramento delle aspettative di sopravvivenza. È perciò necessario un personale adeguato, capace di scegliere appropriatamente e applicare perfettamente i moderni protocolli nazionali ed internazionali che oggi rappresentano per il paziente ematologico la garanzia di ricevere un trattamento ottimale. Particolarmente curata è l attività di ricerca clinica, grazie all adesione alle più importanti società scientifiche di cooperazione nazionale e internazionale tra cui il GIMEMA (Gruppo Italiano Malattie Ematologiche dell Adulto) per le leucemie ed il mieloma, il GISL (Gruppo Italiano per lo Studio dei Linfomi) per i linfomi, che aderisce all Intergruppo Italiano Linfomi (IIL), i gruppi europei EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer) e IELSG (International Extranodal Lymphoma Study Group). Nell ambito dell ematologia, la mia esperienza clinica e di ricerca è maturata soprattutto nel campo di patologie linfoproliferative, come linfomi e leucemia linfatica cronica. Nell attività assistenziale e di ricerca, sono affiancata da 6 dirigenti medici: i dottori Patrizia Zappia, che dirige il centro di tipizzazione tissutale HLA ed il Centro donatori di midollo Messina 01, Donato Mannina, responsabile del day hospital e referente per i linfomi, Giacoma Marabello, referente per le patologie mieloproliferative, Santo Neri per il mieloma, Laura Nocilli per le leucemie linfatica e mieloide cronica, Piero Terrizzi, responsabile della degenza ordinaria e referente per le leucemie acute. Al personale medico, tutto a tempo pieno, si aggiunge uno staff composto da una dirigente biologa, 2 tecnici di laboratorio, un caposala, 22 infermieri professionali e 3 operatori tecnici, tutti attentamente selezionati per garantire l idoneità all assistenza di patologie così impegnative. La professionalità e le doti di umanità di tutte le componenti di questa Unità operativa di Ematologia l hanno già resa un punto di riferimento per pazienti messinesi e di altre province, contribuendo alla lotta contro la dispendiosa, umiliante e, in questo caso, superflua emigrazione della salute, fenomeno purtroppo ancora diffuso in Sicilia per altre patologie. 9
AZ SALUTE speciale ematologia Dipartimento Oncologico La Maddalena di Palermo Cordone ombelicale e cellule staminali di Maurizio Musso Direttore Unità operativa di Oncoematologia e Trapianto di Midollo Osseo, Dipartimento Oncologico accreditato di III livello La Maddalena di Palermo Alla casa di cura La Maddalena di Palermo, dal 2000 opera l Unità operativa di Oncoematologia e Trapianto di Midollo Osseo. La consolidata esperienza nel settore dei trapianti di cellule staminali ha consentito, in conformità all andamento nazionale ed europeo, di implementare costantemente negli anni l attività clinica, supportandosi ad innovazioni scientifiche diagnostico-terapeutiche, al fine di ottimizzare l assistenza ai pazienti affetti da patologie maligne del sangue. Sin dal 2000, tutto ciò ha consentito l acquisizione da parte del Centro trapianti di midollo osseo dell accreditamento al trapianto da donatore non appartenente alla famiglia e, più recentemente, la certificazione da parte del Centro Nazionale Trapianti e l accreditamento JACIE (Joint Accreditation Committee ISCT EBMT). Il raggiungimento di tali prestigiosi ed ambiti obiettivi testimonia un attività svolta nel rispetto e a garanzia dei più avanzati standard di qualità assistenziale. Il Centro trapianti è, ad oggi, l unico accreditato del centrosud e rappresenta uno degli 8 su 105 Centri operanti in Italia nel settore dei trapianti di cellule staminali emopoietiche. In Europa, sono accreditate 125 strutture su oltre 8.000 presenti. Oggi, il trapianto di cellule staminali emopoietiche rappresenta una delle più avanzate e valide strategie terapeutiche nella cura delle emopatie maligne (leucemie acute e croniche, linfomi, mieloma multiplo, aplasia midollare) o ereditarie (thalassemia major) per le quali le risposte ottenute con le terapie convenzionali sono insoddisfacenti. L attività trapiantologica ha registrato un costante incremento a partire dagli anni 90 ed i dati aggiornati al 2008, relativi ai centri italiani, lo confermano, con circa 1.500 e 3.000 trapianti, rispettivamente da donatore ed autologhi, in accordo con il trend europeo e mondiale. Una delle spiegazioni risiede nell aumento di strutture altamente specializzate operanti in Italia: il Gruppo italiano di trapianto di midollo osseo (GITMO) conta ad oggi 105 centri. Su circa 4.500 trapianti effettuati nel Paese, 1.000 vengono praticati nel Centro Sud. L affinamento delle conoscenze e della tecnologia ha consentito l ampliamento delle indicazioni al trapianto, in riferimento sia alla patologia sia al paziente, rendendo eleggibili al trattamento e quindi potenzialmente curabili pazienti che, fino a pochi anni fa, non erano candidabili per età o patologie associate. Inoltre, l identificazione del cordone ombelicale quale fonte alternativa di cellule staminali emopoietiche con peculiari caratteristiche biologiche ed immunologiche, ne ha motivato l impiego nella pratica clinica ormai consolidata. Il trapianto di cellule cordonali trova spunto e supporto nelle Banche del cordone, numerose in Italia e nel mondo (nel nostro Paese, sono 12 con più di 17.000 unità cordonali). Tra i pochi in Sicilia operanti nel settore dei trapianti di cellule staminali emopoietiche, con un attività che ad oggi consta di oltre 700 procedure trapiantologiche, l Unità operativa di Oncoematologia e Trapianto di Midollo Osseo si pone sul territorio nazionale in grado di fornire prestazioni di eccellenza ai pazienti candidati al trapianto, peraltro in un contesto strutturale progettato e realizzato con percorsi e caratteristiche architettoniche mirati all ottimizzazione assistenziale. L Unità Clinica consta di un area interamente dedicata alla degenza dei pazienti, fornita di camere sterili dotate di sofisticati sistemi di controllo microbiologico, ma che costituiscono anche un ambiente idoneo alle condizioni psico-fisiche dei pazienti durante una delicata e difficile fase della loro vita. A tal fine, è disponibile un servizio di Psico-Oncologia. Il programma trapianti della Maddalena opera in collaborazione con l Unità di Aferesi della Medicina Trasfusionale dell ospedale Villa Sofia di Palermo che svolge attività di raccolta di cellule staminali periferiche da donatore familiare e non. All Unità di Oncoematologia e Trapianto è affiancato un laboratorio ad alta tecnologia per la diagnosi delle emopatie maligne (citofluorimetria, citogenetica, biologia molecolare). Inoltre, è sede di molteplici studi sperimentali clinici internazionali per la cura delle malattie del sangue. Quotidianamente, operano un ambulatorio e il day hospital, attivi nella diagnosi e nella cura di pazienti provenienti da tutta la regione. 10
speciale ematologia SALUTE AZ Azienda ospedaliera Garibaldi Nesima di Catania Assistenza per oltre 1.500 pazienti oncoematologici di Patrizia Guglielmo Responsabile Unità operativa Oncoematologia, Azienda ospedaliera di rilievo nazionale e di alta specializzazione Garibaldi Nesima di Catania L Unità operativa di Oncoematologia è stata ufficialmente costituita nel 2006, nel contesto del Dipartimento Oncologico dell Azienda ospedaliera Garibaldi Nesima di Catania, offrendosi come un nuovo punto di riferimento per le patologie oncoematologiche dei pazienti provenienti dalla provincia catanese e dalla restante Sicilia orientale. Attualmente, l Unità si articola in un day hospital con 4 postazioni, un servizio di day service e un ambulatorio specialistico, accessibili tutti i giorni feriali e dove operano un dirigente medico di 2 livello, tre di 1 e 2 infermieri professionali. Il reparto è in grado di provvedere alla diagnosi e al trattamento di tutte le patologie neoplastiche ematologiche non acute, che non richiedono cioè terapie intensive da effettuare necessariamente in regime di ricovero ordinario, ma che possono essere gestite attraverso prestazioni esclusivamente diurne. Al momento, l Unità operativa assiste oltre 1.500 pazienti oncoematologici, così distribuiti per patologia: linfomi maligni (40 per cento), mieloma multiplo (10 per cento), leucemie croniche (20 per cento), sindromi mieloproliferative croniche Ph-negative (20 per cento), mielodisplasie (10 per cento). Vengono, inoltre, gestite patologie ematologiche non neoplastiche, quali sindromi anemiche, citopenie autoimmuni e disturbi della coagulazione. Tutti i trattamenti chemioterapici, immunoterapici e trasfusionali sono effettuati nel rispetto delle linee guida della Società Italiana di Ematologia (SIE) e della European Hematology Association (EHA). L ingresso dell Unità operativa nel GISL (Gruppo Italiano Studio Linfomi), nel GIMEMA (Gruppo Italiano Malattie Ematologiche Maligne dell Adulto) e nell EORTC (European Organization for the Research and Therapy of Cancer) ha permesso ai pazienti di accedere a studi clinici centralizzati e controllati a livello nazionale ed internazionale. L attività ambulatoriale viene erogata su prenotazione centralizzata, con un affluenza superiore a 300 visite al mese. Inoltre, è disponibile un servizio di consulenza per tutte le problematiche di ordine ematologico. Ci sono ancora molte attività che dobbiamo sviluppare. Ad esempio, l Unità operativa di Oncoematologia non è dotata di un reparto per il ricovero di pazienti affetti da patologie oncoematologiche ad alta aggressività. Tali pazienti, che richiedono chemioterapie ad alte dosi e trapianto di cellule staminali, vengono pertanto indirizzati ad altre strutture ematologiche, spesso della Sicilia occidentale, alimentando una mobilità in uscita attualmente stimabile attorno al 12 per cento, nonostante il Dipartimento Oncologico dell Azienda Garibaldi Nesima possegga le strutture e le professionalità per sostenere la gestione delle patologie onco-ematologiche acute e ad alta complessità. Anche le attività di day hospital, concentrate in soli 4 posti, soffrono, da tempo, del disagio correlato ad una richiesta da parte dell utenza superiore a quanto offerto dalla ricettività della struttura. Gli ultimi dati, relativi al 2009, segnalano un indice occupazionale di day hospital superiore al tetto massimo consentito, nonostante molti ricoveri siano già stati convertiti in prestazioni di day service. A nostro avviso, da questa breve analisi emerge la necessità urgente di un potenziamento delle risorse attualmente disponibili per l Unità operativa di Oncoematologia del Garibaldi Nesima di Catania, al fine di evitare che quell utenza, sempre più numerosa, che sceglie di affidarsi a questa struttura, si veda costretta a richiedere altrove assistenza specialistica. 11
AZ SALUTE speciale ematologia Ospedali Riuniti Villa Sofia- Cervello di Palermo La Partita del Cuore per i trapianti di Francesco Fabbiano Ematologia I, Ospedali Riuniti Villa Sofia- Cervello di Palermo L Ematologia dell Azienda Ospedali Riuniti Villa Sofia-Cervello nasce nel 1974. Nel 1988, viene istituita l Unità Trapianti di Midollo Osseo. La nostra attività principale è la cura dei tumori ematologici, anche se seguiamo molti pazienti con malattie del sangue non neoplastiche. Attualmente, l Unità operativa è strutturata in tre settori principali: l Ematologia, l Unità Trapianti di Midollo Osseo e il Laboratorio di ematologia e manipolazione cellulare. L Ematologia dispone di un reparto di degenza con 16 posti letto, un day hospital e un ambulatorio. I pazienti vengono seguiti in reparto o in day hospital a seconda della gravità e del tipo di terapia cui devono essere sottoposti. In questo modo, riusciamo ad assistere un gran numero di persone riducendo al minimo i ricoveri. Di fatto, la maggior parte dei pazienti ricoverati è affetto da leucemia acuta o è in trattamento aggressivo con necessità di un monitoraggio clinico continuo. Il Centro linfomi, coordinato dalla dottoressa Caterina Patti, opera prevalentemente in day hospital, seguendo, all interno di protocolli di studio, centinaia di pazienti. L Unità Trapianti, diretta dalla dottoressa Rosanna Scimè, ha 9 posti letto, un day hospital e un ambulatorio dedicato ai pazienti trapiantati. L attuale struttura è frutto, oltre che dell intervento pubblico, dell azione del volontariato. Il finanziamento principale venne dal ricavato (più di 500 milioni delle vecchie lire) della Partita del Cuore, organizzata a Palermo nel 1993 dalla Nazionale Cantanti. Sono stati eseguiti più di 1.000 trapianti di midollo tra autologhi e da donatore, sia familiare sia da registro. Ultimamente, per i pazienti che non dispongono di donatori identici, è iniziato un programma di trapianti aploidentici e da cordone. Il laboratorio, diretto dalla dottoressa Alessandra Santoro, ristrutturato grazie ad un finanziamento dell assessorato regionale alla Sanità, è una struttura d avanguardia: permette una diagnostica completa delle malattie ematologiche tumorali e le attività di manipolazione cellulare finalizzate al trapianto di midollo osseo. Giungono nel nostro laboratorio campioni da tutta la Sicilia. Il progetto della nostra Ematologia è offrire ai pazienti una diagnosi e un trattamento all avanguardia. Abbiamo investito molto nella diagnosi genetica che consente una precisa identificazione dei tumori del sangue e quindi di terapie mirate. Per lo stesso motivo, partecipiamo da anni a gruppi cooperatori italiani ed europei per la ricerca clinica: possiamo così proporre ai pazienti terapie innovative e dare la garanzia che i risultati che si ottengono nel nostro Centro sono in linea con quelli delle più importanti strutture di Ematologia; le pubblicazioni su riviste internazionali ne sono garanzia. Un sostegno insostituibile viene dall AIL, Associazione Italiana contro le Leucemie, Linfomi e Mieloma. AIL è presente in ospedale con i suoi volontari che stanno vicini ai pazienti con una fondamentale attività di umanizzazione. Ha organizzato e gestisce la Casa AIL La Coccinella dove i pazienti fuori sede e i loro familiari vengono ospitati quando è necessario che siano vicini all ospedale. Finanzia sia l assistenza sia la ricerca con contratti di lavoro, borse di studio per giovani ricercatori, acquisto di apparecchiature biomediche e informatiche. Grazie all AIL, siamo tra i pochi in Italia a lavorare con una cartella clinica elettronica che ha completamente sostituito la cartella cartacea, con immensi vantaggi nella gestione del reparto. Sempre l AIL finanzia l assistenza domiciliare per i pazienti ematologici. Oltre 50 professionisti tra medici, infermieri, biologi e tecnici operano in Ematologia e nell Unità di Trapianto di Midollo Osseo. Sembrano molti, ma il continuo incremento dell attività rende questo numero insufficiente. Abbiamo ben chiaro che, al di là dei risultati che abbiamo ottenuto, sono necessari significativi interventi per migliorare le nostre prestazioni. Lavoreremo per ottenerli. Ospedale San Vincenzo di Taormina L importanza del laboratorio di citofluorimetria di Mario Russo Primario reparto di Ematologia, Ospedale San Vincenzo di Taormina (Messina) La missione dell Unità operativa complessa di Ematologia del presidio ospedaliero San Vincenzo di Taormina, appartenente all Azienda sanitaria provinciale di Messina, è quella di fornire all utenza un servizio assistenziale continuo, qualificato ed efficace, sia per i pazienti ricoverati sia per chi fruisce del regime di day hospital, secondo le indicazioni della programmazione regionale. Vogliamo, inoltre, assicurare ai pazienti ambulatoriali prestazioni di pari livello, fornendo ai medici specialisti e del territorio un valido supporto a livello preventivo, diagnostico, prognostico e di follow up. La Divisione di Ematologia di Taormina si occupa (oltre l 80 per cento) di tutte 12
speciale ematologia SALUTE AZ le malattie neoplastiche del sangue (leucemie acute e croniche, linfomi, mielomi, processi mieloproliferativi, ecc.) e anche di patologie non tumorali di ematologia generale (anemie, piastrinopenie, ecc.). La Divisione opera nell intento di venire incontro a tutte le esigenze dei pazienti con patologie ematologiche del territorio e non, con lo scopo di attuare una diagnosi rapida e un trattamento adeguato, in particolare in questo settore specialistico della medicina, dove la richiesta di posti letto e di interventi è sempre alta. L Unità operativa ha a disposizione 16 posti letto (8 di degenza e 8 di day hospital). La zona degenza è composta da 4 stanze singole e le altre a due letti, tutte provviste di bagno e doccia. All ingresso del reparto e all ingresso di ogni stanza è presente una zona filtro provvista di lavabo e sistema di areazione a pressione positiva, in modo da spingere l aria verso l esterno, e due stanze singole sono protette anche da un sistema di filtraggio dell aria attraverso un filtro HEPA. Questo metodo di protezione per la prevenzione delle infezioni permette l impiego di terapie antitumorali anche ad alte dosi, utilizzate per il trattamento delle leucemie acute o di altre neoplasie ematologiche come i linfomi. Inoltre, la possibilità di avere nello stesso presidio il Servizio di Medicina Trasfusionale, consente di poter usufruire in qualsiasi momento del supporto trasfusionale necessario, come concentrati piastrinici anche da aferesi. Il supporto logistico di questi e di altri servizi permette di trattare con maggiore tranquillità i circa 35 nuovi casi l anno di leucemie acute, oltre alle numerose terapie di consolidamento e di salvataggio. Al di là delle leucemie acute, che comunque rappresentano il banco di prova più importante ed impegnativo per una Divisione di Ematologia, altre patologie neoplastiche molto frequenti sono i linfomi. Il linfoma è un tumore che prende origine dalle ghiandole linfatiche, ovvero dalle cellule contenute nei tessuti (presenti in tutto il corpo) che hanno la funzione di difendere l organismo dagli agenti esterni e dalle malattie. Non è una singola malattia, ma un gruppo di patologie con caratteristiche e storia clinica differenti. Si differenziano in linfomi di Hodgkin e non Hodgkin e, di quest ultimo, ne esistono oltre 30 sottotipi istologici. Circa l 80 per cento dei linfomi è non Hodgkin; l incidenza è in progressivo aumento e circa la metà guarisce. Spesso, la comparsa di un linfonodo al collo, all inguine o all ascella è il primo sintomo e solo la biopsia permette la diagnosi. Talvolta, la sede d insorgenza è lo stomaco, l intestino, la cute, il sistema nervoso centrale. Tramite una classificazione e la stadiazione, si definisce l estensione e l aggressività del tumore e si attua la strategia terapeutica più idonea. Per stadiare, l ematologo deve avere in mano i risultati della TAC Total Body, spesso della PET e di altre indagini clinico-strumentali. Inoltre, per definire alcuni fattori di rischio, l ematologo deve poter contare su un laboratorio di biologia molecolare e di citogenetica e, per completare l iter diagnostico, è spesso necessario un laboratorio di citofluorimetria. La diagnosi di molte malattie neoplastiche del sangue si basa quasi esclusivamente sulla precisione, la competenza e la rapidità del laboratorio di citofluorimetria che costituisce un servizio inscindibile e indispensabile per una Divisione di Ematologia. Azienda Ospedaliera ARNAS-Civico di Palermo Conoscenze cliniche, culturali e professionali in campo ematologico di Guido Pagnucco Direttore Ematologia, Azienda ospedaliera ARNAS-Civico di Palermo L Unità operativa complessa di Ematologia con Trapianto e annesso Laboratorio di diagnostica specialistica è stata istituita dall Azienda ARNAS-Civico nel giugno del 2000 con l intento di completare lo spettro dell offerta di cura per le malattie neoplastiche nell ambito del Dipartimento di Oncologia. La progettazione preliminare necessaria 13
AZ SALUTE speciale ematologia per la sua realizzazione è stata frutto di una convenzione con l Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico (I.R.C.C.S.) Policlinico San Matteo di Pavia, allo scopo di avvalersi della competenza specifica e delle conoscenze cliniche, culturali e professionali maturate da tale Istituzione in campo ematologico. Il progetto ha ricevuto un finanziamento dalla Giunta Regionale Siciliana, erogato alla fine del 2002. L attività di ricovero e cura, in locali resi provvisoriamente disponibili nel Dipartimento oncologico, è stata avviata nel marzo del 2002. Il nuovo reparto è stato completato e aperto il 18 settembre del 2006 e possiede una dotazione di strutture e strumenti idonei a garantirne l accreditamento come Centro Ematologico di Riferimento, secondo i requisiti individuati dalla Commissione Ministeriale Consultiva Nazionale di Ematologia. Il reparto è, inoltre, strutturato in modo da consentire il rispetto della privacy, l umanizzazione dei trattamenti ed un elevato comfort di tipo alberghiero. Si articola in degenza protetta, day hospital, ambulatorio, unità semplice di diagnosi e clinica delle patologie emorragiche e trombotiche, unità semplice laboratorio di diagnosi e monitoraggio delle emopatie maligne, unità sterile di colture cellulari attrezzata per la criopreservazione delle cellule staminali ematopoietiche da utilizzare nelle procedure di trapianto. La degenza protetta è finalizzata a terapie ad alta intensità e dispone di 5 stanze a due letti con zona filtro e di 2 stanze sterili ad un letto con pressione positiva e zona filtro. Il day hospital è strutturato per differenti livelli di difficoltà assistenziale: una sala con quattro poltrone per terapie a bassa complessità; una con tre letti per cure complesse o da erogare in pazienti critici; una stanza ad un letto con zona filtro per terapie con cellule staminali e per il trattamento di pazienti immunocompromessi o con neutropenia severa. L unità semplice di diagnosi e clinica delle patologie emorragiche e trombotiche è federata, in ambito nazionale, con l FCSA (Federazione Centri per la Diagnosi della Trombosi e la Sorveglianza delle Terapie Antitrombotiche) e dispone di un ambulatorio e di un settore del laboratorio dedicati. L unità semplice laboratorio di diagnosi e monitoraggio delle emopatie maligne sta diventando anche il riferimento dell Unità operativa di Oncoematologia pediatrica per implementare, attraverso percorsi condivisi, l attività di trapianto di cellule staminali emopoietiche. Dispone di diversi laboratori: ematologia generale (emocitometria, citomorfologia e coagulazione), citogenetica, biologia molecolare, citometria a flusso multiparametrica, colture cellulari e criopreservazione. Tali caratteristiche e la presenza di professionalità adeguate, costituite da uno staff medico ed infermieristico addestrato per la terapia intensiva ematologica, consentono prestazioni clinico-assistenziali di alta specializzazione e complessità, in linea con i più moderni orientamenti in campo ematologico: terapie ad alte dosi con trapianto di cellule staminali periferiche; applicazione di protocolli terapeutici innovativi in leucemie, linfomi, sindromi mieloproliferative croniche, mielodisplasie e mieloma; immunobiologia cellulare, citogenetica e biologia molecolare applicate alla clinica; criopreservazione e manipolazione cellulare ex vivo; emostasi e sorveglianza clinica delle condizioni trombofiliche ed emorragiche. Tale attività clinico-assistenziale è in costante crescita e potrà svilupparsi ulteriormente in relazione all intervento della Direzione aziendale sulla strutturazione delle dotazioni organiche. 14
AZ SALUTE Molti i benefici per il corpo e la mente Maglia, pittura, danza, giardinaggio Molto più che semplici passatempi di Cinzia Testa 16 Lo sferruzzare, per esempio, diminuisce il battito cardiaco, migliora la pressione arteriosa, scioglie la tensione muscolare L attrice Sarah Jessica Parker lo faceva sempre durante le riprese di Sex and The City. Ed era un abitudine anche di Audrey Hepburn, colta sul fatto, sul set del noto film The Unforgiven. Incuriositi? Non è nulla di proibito. Ciò che accomuna l attrice di ieri e quella di oggi è il tricot o, per dirla all italiana, il lavoro a maglia, un passatempo che, ancora oggi, molti considerano prerogativa delle nonne. Invece, dietro la passione per questo lavoro, così come per l uncinetto e il ricamo, si sa per certo che c è ben altro. «Sferruzzare e, in genere, dedicarsi a lavori manuali spiega il professore Leonardo Milani, psicologo, direttore dell Istituto di psicologia del benessere di Ferrara ha un significato ben preciso. Si tratta di un modo istintivo per rallentare i tempi e per tornare ai valori che facevano parte delle famiglie di un tempo. Non a caso, sceglie il tricot chi ha una professione impegnativa e Leonardo Milani che, quindi, ha bisogno di staccarsi dalle pressioni quotidiane. Va anche detto che, come tutti gli hobby, è un modo per socializzare e per creare nuove amicizie al di fuori degli abituali schemi». Ma c è di più. Mentre si sferruzza in compagnia, si chiacchiera del più e del meno, fino ad arrivare a confidarsi i propri problemi e le ansie, quasi in una sorta di terapia di gruppo. C è anche chi ha paragonato la maglia allo yoga. Ma cos hanno in comune? «Sono due attività rilassanti interviene il professor Milani. Concentrarsi su movimenti ripetitivi abbassa nel sangue il livello del cortisolo, un ormone che si alza nell organismo durante i periodi di stress. Di contro, stimola la produzione di betaendorfine, cioè di quelle sostanze che danno un senso di piacere. Di conseguenza, diminuisce il battito cardiaco, migliora la pressione arteriosa, scioglie la tensione muscolare, disturbi caratteristici di chi è sotto pressione». Adesso ci sembra più reale quindi la dichiarazione di Russel Crowe. L attore sostiene che lavorando a maglia riesce a migliorare le sue ben note crisi
di irascibilità. Non è però ancora finita: tra le virtù del tricot, c è la soddisfazione legata a ciò che si è creato. «È un aspetto da non sottovalutare commenta il professore Milani. Nella società attuale, c è un livello di competitività molto elevato in ambito professionale che può causare un senso di inadeguatezza. Certo, il tricot non risolve i propri problemi, ma un lavoro terminato migliora l autostima perché si è raggiunto l obiettivo prefissato». Dedicarsi ad un hobby diventa, in certi casi, una terapia a tutti gli effetti. Si chiama ergoterapia, dal vocabolo greco antico ergon, lavoro. E altro non è che l applicazione di attività mirate, quali il tricot per l appunto, ma anche la pittura, il giardinaggio, la tessitura, la lavorazione del vimini, sulla base delle inclinazioni, degli interessi individuali, delle capacità manuali e dello stato di salute del paziente. L ergoterapia viene utilizzata molto all estero, mentre è un po meno diffusa in Italia, dove viene ancora vista da molti come un metodo alternativo. In alcuni Centri, ad esempio, viene consigliata a chi soffre di artrosi. «Va bene per chi ha una forma iniziale di artrosi e vuole effettuare qualcosa in più per mantenere una buona funzionalità delle articolazioni», interviene il professore Roberto Perricone, direttore della clinica di Reumatologia dell Azienda ospedaliera universitaria Policlinico Tor Vergata di Roma. «È adatta però continua il professore Perricone anche a chi ha già una forma avanzata della malattia, ma vuole praticare un attività che aiuti a conservare quel minimo di movimento che hanno ancora le articolazioni. È infine un ottima soluzione per i malati di artrite che soffrono di depressione perché, grazie all applicazione in un lavoro manuale, si stimola la mente ad elaborare pensieri positivi». E che dire poi dell arteterapia? È l insieme di varie espressioni artistiche, (teatro, danza, pittura, scrittura e musica) che Roberto Perricone vengono utilizzate a scopo terapeutico. Esistono, in genere, laboratori appositi, dove sono presenti psicoterapeuti con una specializzazione in questo ambito. È indicata a bambini e adulti con handicap, ma anche ad anziani con malattie senili quali l Alzheimer. Le tecniche espressive possono diventare anche una strategia adatta a tutti per ritrovare i propri equilibri nei momenti di cambiamento. È il caso, ad esempio, di una separazione, oppure di un lutto o del passaggio ad una nuova fase della vita, come può essere la menopausa per le donne. In tutti questi casi, seguire un corso di pittura, oppure di recitazione o dedicarsi alla scrittura di favole e racconti, diventa una strategia per ritrovare la sicurezza in se stessi e modificare l approccio nei confronti degli altri. Infine, non va dimenticato il valore della danza come terapia. Secondo i terapeuti, il movimento permette di esprimere in modo articolato e completo sentimenti che, il più delle volte, è difficile rendere con le parole. E anche chi la esegue arriva a capire meglio i propri problemi e le motivazioni che sono alla loro origine. La danza come terapia viene utilizzata per affrontare situazioni di disagio psicologico più o meno grave, depressione, ansia, difficoltà di apprendimento, disturbi del comportamento alimentare e per aiutare in caso di stress emotivo. Ballare però fa bene anche a chi è in fase di rinnovamento, perché aiuta a ritrovare il benessere psichico e, di conseguenza, a migliorare la qualità di vita. Ma è anche un ottima ginnastica per tutto l organismo. In particolare, i balli più tradizionali come tango, cha-cha-cha e valzer, praticati un ora, due volte la settimana, sono una buona terapia per rinforzare l apparato cardiovascolare e quello respiratorio, per le articolazioni e per i muscoli. Inoltre, ballare aiuta a bruciare calorie e a tenere sotto controllo il peso corporeo. SALUTE AZ Dal web un aiuto per imparare la maglia Pronti a partire in quarta, ma con poca dimestichezza con ferri e lana? Viene in aiuto il web. C è un sito per chi vuole iniziare: www.unfilodi.com. C è anche un programma gratuito per imparare. Chi vuole invece trovare altri appassionati può andare sul sito www.do-knityourself.com. Mentre chi è in giro per il mondo può digitare su un motore di ricerca le parole knit-café. Sono bar e club nati negli Stati Uniti e dilagati anche Oltreoceano. Amore tra i fornelli Anche cucinare è un attività terapeutica a tutti gli effetti. Coinvolge tutti i sensi: tatto, gusto, vista, olfatto e udito, vari aspetti cognitivi, quali la programmazione, il dosaggio, la ripetizione della sequenza di preparazione della ricetta, l attenzione, la memorizzazione, oltre agli aspetti socio-affettivi, come la collaborazione e la motivazione. Non stupisce, quindi, se un gruppo di psicologi ha persino adottato una nuova terapia di coppia, basata proprio sulla preparazione di piatti. Secondo uno studio, infatti, cucinare insieme può rappresentare una strategia per rinsaldare il rapporto di una coppia. Passare qualche ora a decidere menù, ingredienti, fare la spesa insieme e dividersi i compiti in cucina, sembra essere un vero toccasana per tutti i rapporti sentimentali. 17
AZ SALUTE La definizione è night eating sindrome Quando le ore notturne servono per mangiare di Paola Mariano I disturbi alimentari non riguardano solo anoressia e bulimia, ma un universo molto più complesso Avere un buon rapporto col cibo è un passepartout per stare bene, perché solo mangiando in modo equilibrato si può fornire al corpo tutto ciò di cui ha bisogno per essere sani e difendersi dalle malattie. Eppure, sempre più spesso, il legame che si instaura col cibo è sbagliato e allora si possono presentare dei disturbi della condotta alimentare, alcuni noti e facilmente diagnosticabili come anoressia e bulimia, altri invece, seppur altrettanto pericolosi per la salute, più subdoli, più nascosti o - come vengono chiamati - sotto soglia (rispetto ad anoressia e bulimia) e, quindi, spesso negati, taciuti e non curati. I disturbi alimentari sono moltissimi e il loro nome, quando si esce dallo stretto e pericoloso recinto di anoressia e bulimia, è Ednos, acronimo inglese che sta per Eating Disorder Not Otherwise Specified, ovvero Disturbo Alimentare Non Altrimenti Specificato. La frequenza di questo tipo di problema nella popolazione generale pare essere molto più alta di quella dei disturbi alimentari maggiori, ma è difficilmente quantificabile perché, sovente, questi disordini della condotta alimentare passano inosservati o sfumano l uno nell altro, quindi sono più spesso sottodiagnosticati, quando non addirittura sottovalutati, da parte dei medici. In realtà, si tratta a tutti gli effetti di disturbi del comportamento alimentare che, spessissimo, rappresentano una fase di passaggio verso un disordine maggiore e richiedono, pertanto, la stessa attenzione clinica e terapie analoghe a quelle usate per anoressia e bulimia. Ednos è la sindrome accettata oggi dalla Bibbia degli psichiatri, il manuale dei disturbi mentali (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders) e comprende molti tipi di problemi della condotta alimentare, oggi non più limitati solo ad anoressia e bulimia. Ve ne sono molti: comune e sempre più conosciuto è il binge eating, cioè la mania delle abbuffate che porta a mangiare velocemente grosse quantità di cibo in pochissimo tempo, con il contemporaneo scatenarsi nella persona di un sentimento di perdita totale dell autocontrollo. Poi c è il cosiddetto purging, termine inglese che indica l eliminazione delle calorie in eccesso in vario modo. Il purge (purgarsi, purificarsi) ha il duplice scopo di espellere le calorie di troppo introdotte con il cibo e di purificare il corpo dalle conseguenze della rottura di un precedente equilibrio (frattura che l individuo percepisce con forte senso di colpa), soprattutto quando l eccesso di calorie è stato provocato con un abbuffata. E non è finita. Potrebbe essere scambiata con una forma di sonnambulismo, ma è anch essa un problema alimentare con dei connotati ben precisi e distinti da anoressia e bulimia: la night eating sindrome, o sindrome dell alimentazione notturna. Si presenta come un mix di tre disturbi psicologici, uno dell alimentazione, uno del sonno e uno dell umore. Di solito, compare negli adulti tra i 30 e i 40 anni e può portare all obesità. Gli individui con questo pro- 18
SALUTE AZ blema tendono a controllare l alimentazione durante i pasti quotidiani, in pratica mangiando poco a colazione e a pranzo, facendo una cena normale, per poi mangiare abbondantemente e in modo compulsivo, con ripetute abbuffate, di notte, arrivando ad ingerire nelle ore notturne fino ad un terzo delle calorie complessive giornaliere. Il comportamento, naturalmente, pregiudica qualità e quantità del sonno con difficoltà ad addormentarsi, cosa che spesso avviene solo dopo diverse abbuffate e continui risvegli, ad ognuno dei quali corrisponde una nuova mangiata. La sindrome si riconosce perché, ovviamente, la mattina dopo, oltre ad essere inappetente, chi ne soffre subisce le conseguenze dell aver dormito male. Il cibo, inoltre, diventa una medicina per favorire l addormentamento. A questo disturbo della condotta alimentare, spesso, sono associati depressione o stress. Mentre chi ne è affetto non sembra preoccuparsi troppo per il proprio peso come in altre forme di disturbi dell alimentazione, sentimenti tipici di queste persone sono invece il senso di colpa per le abbuffate notturne, vergogna, rabbia ed ansia per lo scarso autocontrollo dimostrato. Tra gli Ednos, figura anche la sindrome mastica e sputa (chewing and spitting): i soggetti che ne soffrono passano parte del loro tempo a masticare grandi quantità di cibo che poi non viene deglutito. Soprattutto nei bambini, ma non raramente anche negli adulti, si riscontra il disturbo del picky eating, letteralmente, mangiare in modo schizzinoso. Questo comportamento alimentare è caratterizzato da un alimentazione poco variata: si tende a mangiare sempre le stesse cose e, quindi, si finisce per avere una dieta non equilibrata. Non meno morbosa è l ortoressia (dal greco orto, giusto, corretto, e orexis, appetito), che è l ossessione per il mangiare sano. Molto più di un salutista attento a mangiare correttamente, l ortoressico è convinto che la sua salute sia imprescindibilmente legata all alimentazione e, quindi, sviluppa una serie di regole alimentari ferree la cui trasgressione produce un forte senso di colpa che porta, di riflesso, ad inasprire ulteriormente le regole alimentari che si è imposto. Esistono anche disturbi ancora più assurdi legati al cibo e che finiscono per compromettere la qualità di vita e le relazioni sociali o per innescare problemi sul luogo di lavoro: ci sono persone perennemente a dieta per tutta la vita, sempre a contare le calorie, e poi altre che invece dividono la settimana in giorni sì, in cui si può mangiare a piacimento, e giorni no, in cui invece si resta a stecchetto. «Alcune donne spiega la professoressa Ruth Striegel-Moore, docente di psicologia alla Montana State University evitano, con scuse o bugie, feste e cene di amici per paura di mangiare. Ci sono persone che prendono lassativi e diuretici per anni, ossessionate dal peso. Anche questo è un volto di Ednos». Secondo uno studio appena pubblicato sulla rivista The International Journal of Eating Disorders, chi soffre di Ednos, in realtà, si trova semplicemente in una stazione di passaggio tra un disturbo alimentare vero e proprio (anoressia o bulimia) e un altro; oppure, ancora più di frequente, l Ednos colpisce chi è uscito, ma evidentemente non in modo completo e definitivo, da un problema alimentare serio. Analogamente, uno studio pubblicato a gennaio sulla rivista Psychological Medicine, che ha coinvolto 246 donne con anoressia o bulimia, dimostra che la maggior parte di loro, anche dopo molti anni, non guarisce mai del tutto, ma la sindrome si modifica, magari attenuandosi, cessando di essere classificabile, appunto, come anoressia e bulimia. «Molte donne bulimiche, il 20 per cento, finiscono per divenire binge eater, mentre una su quattro acquisisce un disturbo del purging», dice il professore David Herzog, direttore dell Harris Center, del Massachusetts General Hospital di Boston e docente di psichiatria specializzato in disturbi alimentari alla Harvard Medical School di Boston, che ha condotto la ricerca. Lo studio permette di concludere che molte donne che sviluppano un problema alimentare non guariscono mai del tutto e invece finiscono per acquisire un disturbo attenuato (sotto soglia e quindi non più classificabile con anoressia o bulimia) che assomiglia alla loro diagnosi iniziale. Il problema però è che, con questi sintomi così sfumati, molte persone colpite da Ednos sono lasciate a se stesse, non cercano e non ottengono un supporto psicologico perché il loro problema col cibo non è reso evidente da condizioni manifeste come anoressia e bulimia. Ciononostante, questi soggetti rischiano esattamente allo stesso modo di chi invece soffre di anoressia e bulimia: sono più a rischio di osteoporosi, attacchi cardiaci, disfunzioni ormonali e morte precoce. Il successo della diagnosi, la non sottovalutazione dei casi che non rientrano totalmente entro la definizione classica di disturbo alimentare e la presa in carico di queste persone sono dunque gli strumenti indispensabili per far uscire allo scoperto problemi col cibo gravi quanto nascosti e difficili. 19
I NOSTRI BAMBINI AZ SALUTE 20 di Giuseppe Montalbano Pediatra di famiglia, consigliere dell Ordine dei Medici di Palermo Nella maggior parte dei casi, spasmi affettivi, pavor nocturnus, tic, attacchi di panico sono situazioni transitorie e non patologiche Quasi mai nascondono una vera malattia Se le paure del bambino allarmano anche i genitori Nella quotidianità della nostra professione di pediatri, ci sentiamo spesso dire da genitori sempre più ansiosi: Dottore, siamo preoccupati perchè nostro figlio/a, ogni tanto, presenta questi sintomi... e iniziano ad elencare sintomi, molto spesso non correlati, né correlabili tra loro, che mettono a dura prova le capacità diagnostiche del pediatra. Ciò che scrivo non ha alcuna intenzione di essere un atto di accusa nei confronti dei genitori (magari, talvolta, troppo apprensivi): tutt altro, non fosse proprio che sono i genitori, molto più spesso le mamme, a stare molte ore al giorno con i propri figli e, quindi, i più idonei ad evidenziarne comportamenti o sintomi fuori dalla norma. Non è raro per il pediatra sentirsi dire che il bambino ha vissuto una sorta di apnea prolungata, con pallore e/o cianosi più o meno evidente, talora con perdita di coscienza, a seguito di un evento traumatico doloroso, oppure anche dopo un semplice diniego da parte dei genitori ad accontentare il piccolo in un suo capriccio. Tale corteo di sintomi viene inquadrato con una definizione ben precisa: spasmi affettivi. Sono delle vere e proprie crisi che insorgono dopo un pianto più o meno intenso e/o prolungato, causato dai più svariati motivi, e che consistono nell arresto del respiro in fase inspiratoria, con una durata dello stato di apnea variabile, ma che determina molto spesso cianosi o pallore e che si risolve, nella maggior parte dei casi, in maniera spontanea, con la ripresa del respiro, magari anche del pianto. Spesso, il piccolo, nonostante la tenera età (6-18 mese di vita) acquisisce una certa facilità nel provocarsi le crisi di apnea, facendone una micidiale arma di ricatto nei confronti dei genitori i quali, pur di non vederlo cianotico o pallido, lo accontentano in tutto e per tutto. Questi episodi non devono essere confusi con le crisi epilettiche, soprattutto perché iniziano sempre con il pianto del bambino, associato a situazioni dolorose o di contrasto. In ogni caso, un elettroencefalogramma, a dire il vero superfluo dopo questi episodi, rassicurerà sulla natura benigna e transitoria delle crisi. Spesso, i genitori riferiscono sintomi del cosiddetto pavor nocturnus : il piccolo, in pieno sonno, di solito nella seconda parte della notte, inizia ad agitarsi, talvolta si alza e cammina, dice cose senza senso, a volte grida, tiene gli occhi aperti. Finita la crisi, che può durare da pochi secondi sino anche a mezz ora, il bambino cade in un sonno profondo e al risveglio non ricorda nulla dell accaduto. Anche qui, l anamnesi ci aiuterà a sgombrare il campo nei confronti di diagnosi più impegnative, quali l epilessia notturna: la presenza di altri elementi familiari con storia positiva per le stesse crisi, l insorgenza al di sotto dei dieci anni e la scomparsa in epoca adolescenziale, l assenza di riscontri epilettici nel tracciato elettroencefalografico, tutto ciò permetterà di rassicurare i genitori circa la vera entità del problema del figlio. Altro disturbo che frequentemente ci viene indicato è rappresentato dai tic, a cui spesso si associa la parola nervosi. Sono dei movimenti ripetitivi, sempre uguali, che aumentano o diminuiscono di frequenza in relazione allo stato emotivo del soggetto, accentuati dallo stress e dall eccitazione. Clinicamente, si distinguono da altri movimenti involontari dalla loro riduzione e scomparsa durante il sonno e, dal punto di vista elettroencefalografico, dalla mancanza di tracciati anomali. Per ultimo, un accenno ad un argomento oggi tanto di moda, l attacco di panico. Consiste nell insorgenza improvvisa di una crisi di paura intensa, della durata piuttosto lunga, con sintomi rappresentati da sudorazione, palpitazioni, vampate di calore spesso seguite da sensazione di freddo, sino a vere e proprie crisi di agitazione psicomotoria, con tremori e linguaggio poco o per niente comprensibile; difficilmente si ha perdita di coscienza. Anche in questo caso, a determinare gli attacchi intervengono situazioni stressanti che, accumulandosi, ne provocano lo scatenamento. Come ben si può capire, nessuna delle situazioni descritte è ascrivibile ad una malattia anatomica del sistema nervoso, ma piuttosto a situazioni transitorie, facilmente gestibili dai genitori, con l aiuto del pediatra e, talvolta, anche dello psicologo, senza tuttavia il bisogno di ricorrere a terapie farmacologiche impegnative e, men che meno, a lunghi trattamenti.