PARALISI CEREBRALE INFANTILE E descritta come un disturbo neurologico cronico non progressivo derivante da una lesione cerebrale insorta durante uno stadio di sviluppo precoce (prenatale, perinatale, neonatale) Può essere associata a ritardo mentale. La classificazione delle paralisi cerebrali possono essere fatte in base a: 1. disturbo motorio 2. forme cliniche 3. sintomi associati al disturbo motorio La classificazione in base al disturbo motorio proposta dalla American Academy for Cerebral Palsy 1, ne distingue sette forme fondamentali: a. SPASTICA b. ATETOSICA c. ATASSICA d. RIGIDA e. CON TREMORE f. ATONICA g. MISTA A - FORMA SPASTICA La difficoltà di generare movimenti volontari rapidi e precisi, dovuta all incapacità di rilassare, nei distretti colpiti, i muscoli ad esso antagonisti trova la sua origine fondamentalmente nelle alterazione delle vie piramidali. Il disturbo tonico-motorio si caratterizza con retrazioni tendinee che provocano: - ipertonia estensoria agli arti inferiori, - ipertonia flessoria e adduttoria agli atri superiori. Si ha l accentuazione del riflesso da stiramento (fenomeno del coltello a serramanico): la resistenza allo stiramento è massima all'inizio per cedere poi improvvisamente. Con la crescita, le ipertonie che interessano alcuni distretti muscolari provocano posture sbagliate e deformazioni articolari. L ipertono risulta poco variabile nei casi gravi, negli altri può dipendere da stimoli emozionali, fatica o da paure improvvise che possono far insorgere l'ansia della perdita di equilibrio e della caduta. Il 50-60% delle paralisi cerebrale infantile è di tipo spastico. E importante ricordare che solo qualche muscolo tende elettivamente alla spasticità e, specificamente, quelli situati superficialmente, i lunghi biarticolari, gli adduttori e i flessori. Tendono ad una reazione spastica: - Spalla e braccio: parte superiore del trapezio, gran pettorale, bicipite brachiale, brachio- radiale, muscoli epicondiloidei, l'opponente del pollice; - Arto inferiore: l'ileo - psoas, retto femorale, lungo adduttore, gracile, semitendinoso, semimembranoso, tensore della fascia lata, gastrocnemio, tibiale posteriore, lungo peroneo, flessore lungo dell'alluce. Le alterazioni di movimento i muscoli profondi e brevi della postura tendono all'inattività tanto da assomigliare ai muscoli indeboliti da una paresi. 1 http://www.aacpdm.org/index?service=page/home Donatella Donati Pagina 1 di 7
B - FORMA ATETOSICA (20%) Dal greco thetos (=posizione fissa) a privativa; dovuta principalmente ad alterazioni delle vie extrapiramidali. La muscolatura mimica, della fonazione e degli arti superiori, è quella più interessata da questa forma di paralisi caratterizzata da aumento dei movimenti involontari, irregolari nella ampiezza e nella frequenza e piuttosto lenti. Tali fenomeni si alternano al movimento volontario, rendendolo inadeguato ed inefficiente dal punto di vista funzionale. Può essere associata a ipotonia o ipertonia muscolare. Se sollecitato da ragioni emotive il movimento può assomigliare a quello di un burattino. Lo scarso controllo delle labbra e dei muscoli della lingua rende estremamente difficoltoso il parlare ed è spesso causa di balbuzie. Questa inabilità porta a pensare che questi soggetti abbiano un forte ritardo mentale. Heally(1990) descrive i seguenti tipi di CP: Discinesia, paralisi cerebrale caratterizzata da movimenti: - spontanei, involontari, anche lenti, in particolare del polso e delle dita che ricordano lo scrivere o lo strisciare dei vermi (ATETOSICI) - che possono essere accompagnati da altri più a scatto e repentini (COREOATETOSICI). Questi, alternandosi al movimento volontario, lo rendono funzionalmente incoordinato e inefficace. Un altra forma di discinesia (DISTONIA) comprende movimenti, lenti e ritmici che interessano il tronco o una estremità. Bleck(1982) utilizza il termine più antico di atetosi di cui identifica come caratteristica fondamentale movimenti caldi, a volte rotatori (torsione e rotazione degli arti), distonici (posizione distorta degli arti, collo, o del tronco, che è tenuta per alcuni secondi, e poi rilassata). C - FORMA ATASSICA. Dal greco taxis (ordine - equilibrio ) a privativa. Dipende generalmente da alterazioni del cervelletto e delle sue vie, e rappresenta l 8% dei casi. E caratterizzata da disturbi della coordinazione dei movimenti volontari e dell equilibrio, con tono posturale basso, barcollamento nel cammino, incoordinazione e tremore della mano. I movimenti sono imprecisi ma uniformi, diversamente da quelli degli atetosici. Non è generalmente associata a ritardo mentale. Si ha un ritardo nello sviluppo motorio soprattutto nell acquisizione della stazione eretta che assumono a gambe larghe e rigide per avere maggior equilibrio, e del cammino. Nella posizione, per annullare problemi di equilibrio statico e dinamico, è possibile ben allenare la parte superiore del corpo anche con carichi pesanti. L ergometro a manovella è un ottimo strumento per migliorare la capacità cardiorespiratoria. Sono rari i soggetti cerebrolesi con atassia pura, in quanto si combina spesso con l'ipotonia, la spasticità o con l'atetosi. D - FORMA RIGIDA Rappresenta il 4% dei casi. E' caratterizzata da ipertonia muscolare di tipo extra piramidale che determina una resistenza uniforme nei movimenti passivi in tutte le direzioni, senza relazione particolare con rapidità o direzione, dovuto alla contrazione diffusa dei muscoli flessori ed estensori. Alla mobilizzazione passiva la ipertonicità dei muscoli provoca resistenza continua degli agonisti ed antagonisti. Ciò interessa nella stessa misura i segmenti prossimali distali. E - FORMA CON TREMORE Rappresenta il 2% dei casi. La caratteristica sono i tremori: ipercinesia fine, rapida e ripetitiva, presente nei segmenti distali e che interessa soprattutto le mani. Questi movimenti involontari ed incontrollabili, reciproci e di ritmo regolare sono dovuti all alternanza delle contrazioni dei muscoli agonisti ed antagonisti. F - FORMA ATONICA Molto rara, è caratterizzata da una severa riduzione del tono muscolare. G - FORMA MISTA Donatella Donati Pagina 2 di 7
Con una incidenza del 1% è la forma costituita dalla combinazione delle precedenti. I quadri clinici variegati vengono classificati tenendo in considerazione il sintomo prevalente: con ipertonie di tipo piramidale, extrapiramidale, distonia atetoide e atassia. Classificazione della P.C.I. in base alla distribuzione topografica del disturbo motorio 2 MONOPLEGIA - Forma molto rara in cui si ha la perdita della mobilità di un solo arto; generalmente è una emiplegia o diplegia nella quale un arto conserva una discreta attività funzionale. PARAPLEGIA - La perdita della mobilità è localizzata ai soli arti inferiori ed è sempre bilaterale e la paralisi può essere sia di tipo spastico che rigido. Solitamente sono presenti anche dei lievi difetti motori agli arti superiori. TETRAPLEGIA - La perdita della mobilità interessa tutti e quattro gli arti. Forma più frequente e più grave in cui la paralisi è prevalentemente di tipo rigido e con minor frequenza spastico. EMIPLEGIA - La perdita della mobilità è localizzata nella metà del corpo contro laterale alla lesione cerebrale, con alterazioni di tipo spastico prevalente dell'arto superiore. DOPPIA EMIPLEGIA - Si ha una emiplegia bilaterale di tipo spastico che interessa in particolare gli arti superiori ATTEGGIAMENTI POSTURALI 2 http://www.club.it/letizia/documenti/paralisi_cerebrali_infantili.html Donatella Donati Pagina 3 di 7
EMIPLEGIA: Semiflessione arti emisoma destro; piede in equinismo MONOPLEGIA: Ipotrofia arto superiore, atteggiamento in flessione del polso Donatella Donati Pagina 4 di 7
TETRAPLEGIA: In posizione eretta spasticità con riflesso tonico asimmetrico del collo e atteggiamento a forbice degli arti inferiori TETRAPLEGIA: Atteggiamento in flessione dei 4 arti Donatella Donati Pagina 5 di 7
CLASSIFICAZIONE SECONDO STANDAR CP-ISRA (Cerebral Palsy International Sports & Recreation Association) CLASSE PROFILO FUNZIONALE POSSIBILITA OPERATIVE 1^ TETRAPLEGICI (4 arti ) (Usano normalmente la carrozzina elettrica) Hanno una dipendenza quasi totale, necessitano sempre di un assistente per eseguire qualsiasi movimento 2^ TETRAPLEGICI (4 arti) (Spingono normalmente la carrozzina con le gambe) Sono semidipendenti Possono eseguire volontariamente e autonomamente molti movimenti 3^ TETRAPLEGICI (4 arti) TRIPLEGICI DEBOLI (3 arti) Spingono la carrozzina con una o due braccia lentamente 4^ DIPLEGICI spingono la carrozzina con entrambe le braccia Possono deambulare con stampelle o altri sostegni - moderata/ grave discinesia nei quattro arti - scarsa forza funzionale e gravi problemi di controllo negli arti inferiori e del tronco; necessitano dell uso di una carrozzina o di personale di assistenza - totale impossibilità di spingere una carrozzina con le proprie braccia o gambe - moderata/grave discinesia dei 4 arti - Scarsa forza funzionale e gravi problemi di controllo arti superiori e tronco - Spinta della carrozzina con l uso delle gambe - Necessità di usare sempre la carrozzina - Discinesia moderata in 4 o 3 arti - Scarsa forza funzionale e problemi di controllo arti superiori e tronco - Hanno necessità di usare la carrozzina per motivi di sicurezza e autonomia - Spasticità discreta degli arti inferiori, che determina l uso della carrozzina - La cerebrolesione imita la paraplegia, in quanto si presenta una suddivisione trasversale del corpo - Ex respiratori - Ex di rilassamento sul tappeto - Ex di ritmo - Movimenti passivi di mobilità - Cambiamenti di posizione sul tappeto, con aiuto (da supini a proni, con rotolamento e presa di posizione carponi) - Strisciare al suolo - Spostamenti nella marcia e nella corsa libera con carrozzina elettrica - Le stesse della classe 1^ - Spostamenti di palloni di varia natura (basket, medicinali, ecc), in modo direzionato e non, per mezzo degli arti inferiori - Lanci modesti di oggetti, leggeri e facilmente afferrabili, per esercitare l utilizzo degli arti superiori - Le stesse delle classi 1^ e 2^ - Assumere stazioni varie, con assistenza - Deambulazione carponi ed in ginocchio - Lanci di clavette e di piccole palle, ad 1 e 2 mani - Le stesse delle classi precedenti - partecipazione a tutte le gare con la carrozzina 5^ DIPLEGICI MODERATI EMIPLEGICI GRAVI Possono usare tutori per camminare - Buona efficienza funzionale - Gli stessi ex delle classi individuali precedenti a.s.(muovere carrozzina durante - Ex di equilibrio in ginocchio, da stazione gare di corsa) eretta, con possibilità di sorreggersi con arto - Entrambi a.i. o un emisoma con funzionale moderata/ grave discinesia, che - Avviamento ai lanci (disco, peso, giavellotto), causa difficoltà nel camminare da seduti e poi da stazione eretta - Buona forza funzionale e minimi - Palleggi, lanci e passaggi con palloni vari problemi di controllo arti superiori - Tutti gli esercizi elementari a corpo libero, - camminare con o senza tutori, ma nelle varie stazioni possono necessitare di carrozzina - N.B. controindicati, in una prima fase, saltelli in alcune attività giornaliere sul posto ed in avanzamento; consigliati salti in - Gareggiano nei lanci in stazione basso, da moderata altezza eretta, con o senza ausilio di tutori Donatella Donati Pagina 6 di 7
6^ TETRAPLEGICI ATETOIDI Atleti deambulanti in cui il sintomo prevalente è atetosi e non spasticità. 7^ EMIPLEGICI da MODERATI a MINIMI TETRAPLEGICI Da MODERATI a MINIMI Che non presentano rilevante componente atetosica ma spastica - Da moderati a gravi problemi di controllo nei 4 arti e tronco - Gareggiano in gare di corsa senza l ausilio di tutori - Gli stessi ex classi precedenti - Ex di equilibrio su uno o entrambi gli arti, con o senza sostegno arti superiori - Ex di rilassamento, respirazione e coordinazione eseguiti con appoggio totale al suolo, da proporre all inizio di ogni lezione - Discinesia, moderata/minima, - Gli stessi ex delle classi precedenti in una metà del corpo o nei 4 arti - Ex di coordinazione alternata, dalla stazione eretta - Deambulazione senza tutori ma - Possibilità di eseguire ex ai grandi attrezzi possono zoppicare soprattutto - Esercitazioni propedeutiche di atletica quando aumentano il ritmo dei movimenti leggera, con possibilità di esecuzione corretta (corsa e lanci) - Buon controllo del tronco o dell emicorpo sano - Esecuzione di elementi di giochi sportivi Donatella Donati Pagina 7 di 7