Urologica, Università Politecnica delle Marche, Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti, Ancona Clinica Urologica, Università Politecnica delle Marche, Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti, Ancona Clinica Urologica, Università Politecnica delle Marche, Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti, Ancona Clinica Urologica, Università Politecnica delle Marche, Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti, Ancona Clinica Urologica, Università Politecnica delle Marche, Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti, Ancona Clinica Urologica, Università Politecnica delle Marche, Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti, Ancona Clinica Urologica, Università Politecnica delle Marche, Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti, Ancona Urologia 2012; 79 ( 1) : 1-5 DOI: MEETING PROCEEDING XIII CONGRESSO SUN - ROMA 2011 Fistola cutanea da cisti idatidea isolata del rene: case report Vito Lacetera 1, Andrea B. Galosi 2, Luigi Quaresima 1, Ubaldo Cantoro 1, Alessandro Conti 1, Daniele Cantoro 1, Francesco Catanzariti 1, Rami Raquban 1, Giovanni Muzzonigro 1 1 Clinica Urologica, Università Politecnica delle Marche, Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti, Ancona 2 U.O.C di Urologia, Ospedale A. Murri di Fermo Clinica Isolated hydatid cyst of the kidney BACKGROUND: A hydatid cyst is a parasitic disease caused by the tapeworm Echinococcus granulosus. Kidney involvement represents 4% of all cases, and is rare compared to that in the liver or lung, even more as an isolated site of infection. We present a case report of a woman with septic status, cutaneous fistula and a renal cystic mass revealed to be a solitary hydatid cyst of the kidney. METHODS: A 60-year old woman was referred acutely by another hospital to our department because of septic fever, cutaneous lumbar fistula and a left kidney cystic mass of 10 x 8 cm. We suspected a renal abscess and the patient underwent immediate left nephrectomy. RESULTS: We performed an extraperitoneal nephrectomy with a lumbar access under the 12 th rib with complete resection of the fistula. The histopathological examination revealed it to be a hydatid cyst involving 2/3 of the kidney. After surgery a medical therapy with albendazol was administrated for 6 months, and the patient did not have any other localization 24 months after surgery. CONCLUSIONS: An isolated renal hydatid cyst presenting as cutaneous fistula with a septic status is a very rare condition. A pre-surgical diagnosis is not always possible as in this case. The surgical therapy (nephron-sparing or radical) is the key of the success and a medical therapy after surgery is recommended to prevent other localizations of this parasitic disease. KEY WORDS: Isolated renal hydatid cyst, Cutaneus fistula, Echinococcal Cyst, Echinococcus granulosus PAROLE CHIAVE: Cisti idatidea isolata renale, Fistola cutanea, Echinococco granulosus, idatidosi cistica Accepted: April 30, 2012 INTRODUZIONE L idatidosi cistica è un infestazione da larve di echinococcus granulosus, piccolo cestode la cui forma adulta vive nell intestino tenue del cane (ospite definitivo), mentre la larva può parassitare numerosi animali (ospiti intermedi) compreso l uomo: la contaminazione avviene ingerendo accidentalmente cibi contaminati dalle feci di cani parassitati. La malattia è caratterizzata dalla presenza di cisti che possono avere sede in qualsiasi organo, più frequentemente interessa il fegato e i polmoni: le uova ingerite penetrano nella parete intestinale e raggiungono il fegato attraverso il sistema portale, dando luogo a una o più cisti idatidee. Talvolta queste uova superano la barriera rappresentata dal fegato e raggiungono gli altri organi come il polmone, rene, surrene, encefalo, ossa. (1-2). Riportiamo di seguito un caso clinico presentatosi con 1
Cisti idatidea isolata del rene mancano tutte le dida?? stato settico, fistola cutanea lombare sinistra e una massa cistica complessa renale omolaterale rivelatasi essere una cisti da echinococco. MATERIALI E METODI quadro caratterizzato da febbre settica e materiale purulento che fuoriusciva dalla regione lombare sinistra con riscontro alla TAC addome di massa cistica complessa a carico del rene sinistro. La sua storia clinica era caratterizzata da perdita di peso negli ultimi mesi (8 Kg), vaga dolenzia al fianco sinistro e recente comparsa di flemmone della cute del fianco sinistro, che era stato trattato con incisione e medicazione presso un ambulatorio chirurgico. Gli esami ematici mostravano solo aumento degli indici di flogosi in assenza di eosinofilia. Per l aggravarsi del quadro clinico la paziente si era rivolta al Pronto Soccorso di riferimento dove era stata eseguita una TAC urgente che mostrava una grossa massa complessa a contenuto misto che sostituiva quasi completamente il rene sinistro. La massa aveva un prevalente contenuto liquido localizzata in sede mesopolare superiore, presentava alcuni setti sottili senza calcificazioni, delle dimensioni di 10,5 X 7,8 X 6,5 cm, coinvolgeva il corpo del muscolo psoas e presentava un tramite fistoloso fino alla cute del fianco. Abbiamo posto la diagnosi di massa renale ascessualizzata e optato per un intervento chirurgico d urgenza. Una donna di 60 anni veniva centralizzata nel nostro ospedale proveniente da un nosocomio periferico con un RISULTATI 2
Lacetera et al Con accesso lombotomico sinistro, per via extraperitoneale, abbiamo eseguito una nefrectomia con risparmio del surrene, toilette della loggia renale e dello psoas e successiva rimozione completa del tratto fistoloso cutaneo. L esame istologico estemporaneo escludeva la natura neoplastica. Il post-operatorio è stato regolare. L istologia definitiva deponeva per massa cistica pluriconcamerata sede di cisti da ecchinococco (PAS positive e con infiltrato di eosinofili) che occupava per 2/3 del rene sinistro. È stato somministrato albendazolo per 6 mesi su indicazione degli infettivologi: la paziente non ha avuto altre localizzazione idatidee e gode attualmente di buona salute. DISCUSSIONE L idatidosi cistica è una zoonosi causata dalla larva dell Echinococcus Granulosus, parassita endemico in varie aree geografiche come nell area mediterranea, Australia e Sud-America, con casi sporadici riportati anche in Italia (3). Il coinvolgimento renale è estremamente raro (ancora di più se isolato) e costituisce circa il 4% di tutti i casi descritti in letteratura (terzo sito per frequenza dopo fegato e polmoni) (1-2). Il principale problema delle cisti idatidee isolate è la diagnosi pre-operatoria specialmente nelle zone dove tale infestazione è rara. I sintomi, quando presenti, sono aspecifici: i più comuni sono una dolenzia al fianco e la presenza di una massa lombare o addominale palpabile (33%), raro è lo shock anafilattico, espressione della ipersensibilità a seguito della rottura di una cisti, unica condizione che può porre il paziente in pericolo di vita. L idatiduria, (presenza del parassita nelle urine) è presente nel 22% dei casi, ed è l unico segno patognomonico del coinvolgimento genito-urinario: è espressione della rottura di una cisti nel tratto urinario ed è spesso accompagnata da una colica renale (4). Il nostro caso ha avuto una presentazione clinica inusuale: oltre a non manifestare nessuno di questi reperti, si è presentato con uno stato settico ed una fistola cutanea, eventi rari e generalmente tardivi con sporadici casi riportati in letteratura (5). L imaging ricopre un ruolo centrale nella diagnosi nella idatidosi cistica renale: l ultrasonografia è la metodica di primo livello ed ha un accuratezza diagnostica abbastanza elevata (sensibilità 77%, specificità 58%): sono state formulate varie classificazioni delle cisti idatidee renali, la più utilizzata è quella descritta da Gharbi et al (7). La TAC o la Risonanza Magnetica solitamente sono metodiche di secondo livello, indicate quando l esame ecografico non è diagnostico: la presenza di calcificazioni è indice di infestazione datata, la densità della parete cistica è diversa tra cisti di recente comparsa rispetto a cisti cronicizzate, la captazione del mezzo di contrasto, rara ma possibile nella citi da echinococco, la pone in diagnosi differenziale con le masse cistiche sospette per neoplasia (cisti di tipo IIB/III secondo Bosniak). Nel nostro caso non erano presenti cisti con morfologia tipica, né calcificazioni intra e/o pericistiche suggestive per echinococcosi renale. I test sierologici possono aiutare a formulare la corretta diagnosi ma richiedono tempo: sono disponibili, per la ricerca di anticorpi contro antigeni del parassita, il test di emoagglutinazione indiretta (IHA), di immunofluorescenza indiretta (IFAT), di immunodiffusione, immunoelettroforesi e co-elettroforesi con identificazione dell antigene 5. Tali test confermano la diagnosi nell 80-94% delle localizzazioni epatiche e nel 65% di quelle polmonari ma non è riportata in letteratura la loro sensibilità 3
Cisti idatidea isolata del rene per le localizzazioni renali isolate (6). Nel caso riportato i test sierologici sono risultati sempre negativi. Tecniche più avanzate come l enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA), il western-blot e la polimerasi chain reaction (PCR) risultano essere più specifiche e possono essere utilizzate per localizzazioni extra-epatiche o quando le cisti sono calcifiche (4). La diagnosi differenziale comprende: tumori cistici renali, cisti renali complesse (IIF-III di Bosniak), tumori con necrosi, ascesso renale, espansi pancreatici, cisti da altri parassiti come la cisticercosi che può dare un falso positivo agli esami sierologici (4). Il trattamento delle cisti idatidee del rene è essenzialmente chirurgico, conservativo ( possibile nel 75% dei casi) o radicale (nel restante 25%): nel primo caso si esegue una escissione della cisti e del tessuto pericistico con un minimo rischio di disseminazione mentre la chirurgia radicale è indicata quando esiste una notevole coivolgimento del parenchima renale, oppure se presente apertura della cisti nella via escretrice. L accesso chirurgico utilizzato nel nostro caso (extraperitoneale sotto la XII costa) ha evitato l apertura della cavità addominale e di quella pleurica consentendo anche l asportazione del tramite fistoloso con la stessa incisione: molta attenzione deve essere rivolta ad evitare la rottura della cisti che può causare shock anafilattico o diffusione delle cisti. La fistolizzazione cutanea è un evento tardivo ed è avvenuto nel locus minori resistentiae del triangolo lombare di Petit (7). CONCLUSIONE La fistolizzazione cutanea dell Echinococcus granulosus del rene è molto rara e non descritta in precedenza, mentre esistono casi riportati in letteratura di fistolizzazione cutanea di cisti idatidee epatiche (5). La diagnosi preoperatoria di cisti idatidea renale isolata non è sempre possibile. La completa asportazione e la toilette dei tessuti limitrofi è l obiettivo della chirurgia che è stata nel nostro caso risolutiva. L approccio chirurgico lombotomico extraperitoneale al di sotto della XII è risultato essere efficace riducendo il rischio di diffusione. La terapia antinfettiva specifica dovrebbe essere intrapresa preventivamente allo scopo di ridurre tale rischio ed è consigliata nel postoperatorio per almeno 6 mesi. Sono possibili recidive anche a distanza di alcuni anni dall intervento chirurgico, per cui è raccomandato un follow-up clinico, ecografico e sierologico di almeno 3 anni. RIASSUNTO L idatidosi cistica è un infestazione da larve di echinococcus granulosus, un piccolo cestode che può infettare l uomo come suo ospite intermedio attraverso cibi contaminati con la formazione di cisti idatidee. Il coinvolgimento renale è estremamente raro (ancora di più se isolato) e costituisce circa il 4% di tutti i casi descritti in letteratura. Riportiamo un caso clinico di una donna con cisti idatidea renale isolata presentatosi con stato settico, fistola cutanea lombare sinistra e una massa renale cistica complessa omolaterale rivelatasi essere una cisti da echinococco. La paziente è stata sottoposta a nefrectomia radicale d urgenza per il sospetto ascesso renale fistolizzato: la diagnosi di echinoccoccosi è stata istologica e non sospettata pre-operatoriamente. Riportiamo la tecnica chirurgica utilizzata e una revisione della letteratura sulla diagnosi e l approccio terapeutico delle cisti idatideee renali. Disclaimers The authors have no proprietary interest with regard to this article. Indirizzo degli Autori: Dott. Vito Lacetera Clinica Urologica, A.O. Ospedali Riuniti Via Conca 71, I-60020 Torrette, Ancona vlacetera@gmail.com BIBLIOGRAFIA 1. Chipponi J., Huguier M. Les kystes hydatiques du foie opérés en France: epidémiologie, attitudes diagnostiques et thérapeutiques: étude de 306 cas. Gastroenterol. Clin. Biol. 10:419, 1986. 2. Bourée P. Hydatidosis: Dynamics of Transmission, M.D. World J. Surg. 25:4-9, 2001. 3. Di Benedetto A, Macchione L, Ciccarello G, Mileto A, Inferrera A, Mucciardi G, Galì A, Ascenti G, Magno C. Isolated large hydatid cyst in the kidney of an elderly man. Urology. 2012 Apr; 79(4):e47-8. 4
Lacetera et al 4. Zmerli S., Ayed M., Horchani A., Chami I., El Ouakdi M., Ben Slama M.R. Hydatid Cyst of the Kidney: Diagnosis and Treatment. World J. Surg. 25, 68-74, 2001. 5. Korwar V, Subhas G, Gaddikeri P, Shivaswamy BS. Hydatid disease presenting as cutaneous fistula: review of a rare clinical presentation. Int Surg. 2011 Jan-Mar; 96(1): 69-73. 6. Biava M.F., Dao A., M.D., Fortier B. Laboratory Diagnosis of Cystic Hydatic Disease. World J. Surg. 25, 10-14, 2001. 7. Gharbi H.A., Hassine W., Brauner H.W., Dupuch K. Ultrasound examination of the hydatid liver. Radiology. 139:459, 1981. 8. Loukas M, Tubbs RS, El-Sedfy A, Jester A, Polepalli S, Kinsela C, Wu S. Oct; 11(5):441-4. Epub 2007 May 10. The clinical anatomy of the triangle of Petit. Hernia. 2007. 5