LA GESTIONE PRATICA DELLE ORTICARIE

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1 LA GESTIONE PRATICA DELLE ORTICARIE Dora Di Mauro PdF, AUSL Parma Caserta, 28 Marzo 2018

2 Epidemiology of Frequently Occurring Skin Diseases in Italian Children from 2006 to 2012: A Retrospective, Population-Based Study Rete di Pediatri di famiglia PEDIANET 145,233 bambini 913,253 annipersona di follow-up Cantarutti A et al. Ped Dermatol 2015,32,

3 CLASSIFICAZIONE ORTICARIA

5 <24 h Fino a 72 h

6 Meccanismi attivanti la degranulazione dei mastociti ZuberbierT, AbererW, AseroR et al. Allergy2014

7 Almeno un episodio di orticaria acuta nella vita con prevalenza del 15-20% e incidenza dal 5 al 7 % nella popolazione generale 1 persona su 5 Una causa evidenziata in meno del 50% dei casi: 40% postinfettiva 10% FANS 1% alimenti 50% idiopatica Un alimento è sospettato nel 63% dei casi, ma viene dimostrato solo nell 1% Nel bambino l OC rappresenta il 5-20 % delle orticarie

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9 Orticaria acuta: Cause Cause Frequenza (%) Infezioni Alte vie aeree Gastroenterite Basse vie aeree Vie urinarie Alimenti 23.5 Farmaci NSAID Antibiotici Inalanti 1.7 Puntura insetto 1.5 Contatto 0.2 Idiopatica 13.5 Li 2008

10 Cause di orticaria acuta al PS pediatrico 100% 80% 75% 82% 70% 60% 40% 20% 0% Spontanea 20% Infettiva (alte vie) 3% 11% 2% Farmaci 2% 12% Puntura insetto 5% 1% Cibo 5% 1%.2% 0 Contatto Italia Grecia UK UK Grecia Italia LosappioEurJ IntMed2014 KostantinouPAI 2011

11 L orticaria acuta scatenata da alimenti, farmaci, insetti, da contatto con agenti esterni è meno frequente di quanto si pensi In circa il 40-50% dei casi l orticaria è post (o para)-infettiva Un possibile legame con una causa allergica è ipotizzabile dal 10% al 23% dei casi. L allergia ai farmaci è rara nel bambino e spesso i farmaci vengono chiamati in causa perché utilizzati durante il trattamento delle infezioni che accompagnano l OA. La stagionalità delle infezioni virali acute coincide con la stagionalità dell OA. Le diete di esclusione non sono utili

12 Orticaria acuta: infezione o allergia? POST-INFETTIVA anche in assenza di infezione evidente spesso persiste da alcuni giorni a settimane (mediamente 2-12 giorni) può recidivare nello stesso soggetto in seguito a successive infezioni (20-30%) età prescolare ALLERGICA è per lo più IgEmediata stretto rapporto causa-effetto, compare entro poche ore (max2) dal contatto/ingestione con l allergene si risolve in poche ore si ripete all esposizione all agente scatenante

13 Orticaria acuta: Diagnosi

14 Orticaria acuta: Diagnosi Quali esami richiedere? Rapporto causa-effetto evidente - Prick tests unici esami da richiedere - IgEspecifiche(??) NB: Se la storiae la clinicanon lo suggeriscononon sononecessariesami infettivologici Quali esami richiedere? Senza evidente rapporto causa-effetto Anamnesi negativa per allergia ed infezioni. - In genere l episodio rimane isolato e le indagini diagnostiche sono superflue.

15 Orticaria acuta: Terapia Rassicurare e tranquillizzare i genitori Rimuovere la causa dove possibile Terapia farmacologica Dieta di eliminazione??? NO nell episodio acuto autolimitante e di breve durata SI relazione con il pasto o con un alimento particolare in forme acute o a elevata ricorrenza. Se inefficace: sospendere!!!

17 CLASSIFICAZIONE ORTICARIA CRONICA Forma clinica Sottotipo Possibili trigger/comorbidità Orticaria cronica spontanea (OCsp) 80% Orticaria cronica inducibile (OCin) 20% OCspconAE OCsp senza AE OCinconAE OCin senza AE Autoimmunità (30-50% dei casi di OCsp) Infezioni(0-35%deicasidiOCsp) Altro? Fisici dermografismo da freddo da calore ritardata da pressione solare Vibratoria Non fisici colinergica da farmaci o allergeni Acquagenica

18 POSSIBILI FATTORI SCATENANTI

19 Allergia Alimentare & Orticaria Cronica Allo stato attuale delle conoscenze, l allergia sembra avere un ruolo causale del tutto eccezionale nell OC Pseudoallergeni e alimenti ad alto contenuto di amine vasoattive Non esistono evidenze che gli pseudoallergeni e gli alimenti ricchi di amine vasoattive possano influenzare il decorso della OC L intolleranza agli additivi è stata associata ad una OC nei bambini in studi molto datati e di bassa qualità metodologica in una percentuale variabile tra il 2,6% e il 21%; negli stessi lavori non veniva comunque riportata l efficacia della dieta povera di additivi. In assenza di una anamnesi suggestiva, non esistono in questi pazienti indicazioni a interventi di tipo dietetico Ehlers I. et al. Role of nonallergic hypersensitivity reactions in children with chronic urticaria. Allergy (1998)

20 Autoimmunità & Orticaria cronica Nel 30-50% dei bambini con OC spontanea sono probabilmente implicati meccanismi autoimmuni Associazione con patologia autoimmune tiroidea e celiachia Autoanticorpi circolanti IgGverso rec. alta affinità per le IgE(FceRI) presente su mastociti e basofili Positività del test cutaneo con siero autologo (ASST) in una percentuale variabile dal 22 al 53,5% dei bambini con OC ZuberbierT, AbererW, AseroR et al. Allergy2014 Kaplan AP, Greaves M. ClinExpAllergy 2009

21 Fattori inducenti & Orticaria Cronica Rappresentano la causa identificabile più frequente e spesso l'unica eziologia individuabile nell'oc del bambino Possibilità di riprodurre la sintomatologia attraverso l applicazione di uno più trigger specifici Rappresenta dal 22 al 40% dei casi di OC Il dermografismo, l OC colinergica e l OC da freddo risultano le più comuni Vari tipi di OC inducibile possono coesistere nello stesso soggetto Risposta IgE-mediata nei confronti di autoallergenicutanei, liberati per effetto del trigger scatenante (??)

22 Storia naturale dell OC La remissione a 3 anni dall esordio dell OC spontanea del bambino oscilla tra un terzo e la metà dei casi. Probabilità di remissione dell OC spontanea: -a 1 anno dall esordio tra il 10% e il 32% -a 3 anni, la remissione variava dal 31% al 54% -a 5 anni dal 38% al 72%. FATTORI DI RISCHIO: - sesso femminile - età > 10 anni - > gravità di malattia all esordio

23 Diagnosi differenziale

24 Eruzioni cutanee che imitano l'orticaria ("pseudo-orticaria Esantemi maculopapulari (episodi infettivi soprattutto virali) Mastocitosi Eritema multiforme Reazioni da morso d'insetto ("orticaria papulare") Vasculite leucocitoclastica (inclusa l orticarica vasculitica) Sindromi periodiche associate alla Criopirina (CAPS) (ad es. Muckle-Wells, Sindrome autoinfiammatoria Familiare da Freddo (FCAS), Cinca)

25 ORTICARIA PIGMENTOSA È la forma più frequente di mastocitosi (70% dei casi) Maculo-papule iperpigmentate, brunastre, in numero variabile da 10 a distribuite soprattutto al tronco, ma anche agli arti e al cuoio capelluto, molto meno al volto, con risparmio del palmo delle mani e della pianta dei piedi. La distribuzione è casuale, tanto che la cute si definisce a pelle di leopardo Il diametro delle lesioni varia molto nei diversi soggetti (da pochi mm a più di 1 cm) ma i bambini tendono ad avere lesioni più estese dell adulto.

26 ORTICARIA PIGMENTOSA IL SEGNO DI DARIER: comparsa di un pomfo istaminico in seguito a sfregamento della lesione il prurito può essere di intensità variabile, modesto o assente l eruzione di elementi successivi continua per 3-18 mesi; quindi si assiste a una lenta e progressiva involuzione delle lesioni, che si completa in 5-10 anni senza cicatrici La prognosi delle forme a esordio in età pediatrica è buona

27 ERITEMA MULTIFORME Lesioni cutanee anulari o a bersaglio, distribuite simmetricamente agli arti, poco o nulla pruriginose Questi elementi possono essere facilmente confusi con ponfi anulari di un orticaria virale, ma sono tipicamente più fissi e non fugaci L eziologia dell EM è individuabile solo nel 50% dei casi (agenti infettivi, soprattutto herpes simplex o Mycoplasma, o farmaci, soprattutto antiepilettici o antinfiammatori) La durata è piuttosto prolungata (2-4 settimane) Non c è una terapia realmente efficace, anche se il trattamento dell eventuale agente eziologico può essere tentato

28 EDEMA EMORRAGICO ACUTO DEL LATTANTE Lattante in buone condizioni cliniche Vasculite leucocitoclastica(piccoli vasi) Preceduta da infezioni di tipo virale R o GI Placche rotonde «a coccarda» di colore rosso/porpora con area centrale scura talora necrotica/ bollosa Localizzate a livello di guance, orecchie, estremità Età: 6-24 mesi Sesso: M/F: 2:1 Clinica: febbricola/raro interessamento extracutaneo Laboratorio: -Leucocitosi modesta, trombocitosi -lieve rialzo indici di flogosi Decorso: -Lesioni si sviluppano in h -Scompaiono nell arco di giorni/settimane

29 SINDROMI PERIODICHE ASSOCIATE ALLA CRIOPIRINA (CAPS) Sindrome autoinfiammatoriafamiliare da Freddo (FCAS) Clinica: febbre, rashorticarioide non pruriginoso, artralgie, congiuntive dopo esposizione a freddo (5 minuti-3 ore) Il rashcutaneo dura da 30 minuti a 72 ore (media 12 h) ed è urente Sindrome di MuckleWells (MWS) Clinica: esordio nei primi anni di vita con febbre, rashurticarioidenon pruriginoso, artralgie che durano 1-3 gg Coinvolgimento articolare, poliartropatia Sordità neurosensoriale (infiammazione coclea) Sindrome CINCA La presenza di orticaria cronica fin dalle primissime settimane di vita deve mettere il pediatra in allarme Le lesioni ponfoidi ricompaiono quotidianamente, possono essere di dimensioni diverse e occasionalmente, come nell orticaria, anulari. Il prurito è modesto. Mathur et al DermatologicTherapy 2013

30 Anamnesi Orticaria cronica Sintomi sistemici s i Secondaria a: Infezioni Vasculitica Connettiviti Sindromica (Muckelwells, Cinca ecc..) Inducibile s i no Fisica dermografismo da freddo da calore ritardata da pressione solare Vibratoria Colinergica Allergica?(alimenti,farmaci) Autoimmunità s i Celiachia Tiroidite Idiopatica

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32 While urticaria-related hospitalizations are uncommon, the mean total healthcare cost for patients with chronic idiopathic or spontaneous urticaria was over US$9000 per year. Relative to the controls, the patients with CIU/CSU had [ ] higher all-cause per patient per year costs (mean cost differences of $2090, $1606, and $483 for total, medical, and pharmacy costs, respectively; all p < 0.01).