Tumori cardiaci e pericardici

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1 Tumori cardiaci e pericardici TUMORI CARDIACI I tumori cardiaci sono una patologia molto rara nel cane e ancor meno comune nel gatto l incidenza di queste neoplasie dello 0,19%. I tumori cardiaci possono essere primari o secondari; la neoplasia cardiaca primaria maggiormente descritta è l emangiosarcoma (HSA) dell atrio destro e dell orecchietta di destra seguito dai tumori della base del cuore (HBT), così denominati perché si localizzano in corrispondenza della radice aortica e del tronco polmonare comune senza interessamento dell atrio di destra. Gli HBT primari più frequentemente descritti sono i chemodectomi, ma anche masse tiroidee e paratiroidee ectopiche possono invadere questa zona. La seconda sede anatomica, meno comune, di questa neoplasia è quella intracavitaria a partenza da setto interatriale (Foto1). La neoplasia pericardica maggiormente descritta è il mesotelioma che si presenta con noduli multipli sul pericardio, spesso coinvolgenti anche le pleure. Altri tumori cardiaci primari sono: Condro(sarco)ma, fibro(sarco)ma, leiomyo(sarco)ma, lipofibroma, linfangioendotelioma, myxofibroma, myxoma, neurofibroma,rabdomio(sarco)ma. Benchè i tumori cardiaci possano colpire soggetti di tutte le età, i più colpiti sono i soggetti anziani tra i sette e dieci anni. Per quanto riguarda la predisposizione sessuale non sono state rilevate differenze tra maschi e femmine, mentre sembra che la sterilizzazione ne aumenti l incidenza. L emangiosarcoma dell atrio destro colpisce prevalentemente i pastori tedeschi e i Golden retriever, mentre i tumori della base del cuore colpiscono prevalentememte i cani brachicefali come Boston terrier, Bulldog e Boxer. Gli altri tumori sopracitati, seppur descritti, sono così rari nei cani che non è possibile stabilirne una prevalenza. L insorgenza di tumori cardiaci nei gatti è estremamente poco comune il più frequente è il linfoma. L incidenza dei chemodectomi nei cani di razza brachicefalica sembra essere correlata all ipossia cronica dovuta alla malformazione delle prime vie respiratorie di queste razze, così come nell uomo si ha maggior incidenza di questo tipo di neoplasia nelle popolazioni andine. Per i mesoteliomi sembra invece che ci sia maggior predisposizione in quei soggetti esposti ad alcuni fattori ambientali. PRESENTAZIONE E SEGNI CLINICI I tumori cardiaci possono causare differenti segni clinici in base alla loro localizzazione anatomica. L alterazione che ne consegue più frequentemente è il versamento pericardico, che spesso esita in un tamponamento cardiaco, caratterizzato da ridotto riempimento secondario a compressione esterna, congestione venosa, diminuzione della gittata cardiaca, attenuazione dei toni cardiaci, epatomegalia, ascite, tachicardia e versamento pleurico.

2 I tumori che non causano versamento pericardico possono causare insufficienza cardiaca congestizia o ridotta gittata cardiaca come conseguenza del ridotto ritorno venoso e della compressione sui grossi vasi provocata dalla neoplasia. (Foto 2). Le neoplasie intramurali (Foto 3) possono causare alterazioni della contrattilità ed aritmie. In corso di neoplasie cardiache possono presentarsi anche sincopi e debolezza, è possibile inoltre, soprattutto in presenza di emangiosarcoma che si verifichino episodi di letargia o collasso acuto dovuto ad emorragia per rottura della neoplasia. Se la neoformazione è di piccole dimensioni o si localizza in aree anatomiche che non compromettono la funzionalità cardiaca, i sintomi clinici possono essere assenti. I dati riscontrabili all esame fisico dipendono dalla sede di lesione. L ausculatazione può rivelare un soffio cardiaco dovuto all ostruzione del flusso sanguigno; nei soggetti con versamento pericardico si può apprezzare un ottundimento dei toni cardiaci; in alcuni soggetti le alterazioni auscultatorie possono essere assenti. Negli animali con versamento pericardio, l esame radiografico può mettere in evidenza una silhouette cardiaca di forma globoide; le masse intrapericardiche sono solitamente occultate dal liquido e quando sono visibili sono apprezzabili in corrispondenza dell atrio di destra o alla base del cuore. In alcuni casi possono essere visualizzate aree metastatiche nel parenchima polmonare. Nei casi in cui le neoplasie provochino ostruzioni del flusso ematico è possibile riscontrare versamento pleurico, edema interstiziale e ingrossamento della vena cava caudale, delle vene polmonari ed in alcuni casi anche epatomegalia e ascite. (Foto 4) Le masse occupanti spazio in corrispondenza della base del cuore possono provocare deviazioni dorsali della trachea e radiopacità nel mediastino craniale. (Foto 5) L esame elettrocardiografico può essere normale o nel caso di versamento pericardio può mostrare diminuzioni dei complessi QRS. Nel caso di versamenti abbondanti, per i movimenti oscillatori del cuore all interno del sacco pericardio, si possono avere dei complessi QRS diminuiti alternati a complessi QRS aumentati. Nel tamponamento cardiaco è invece di comune riscontro la tachicardia sinusale. Le neoformazioni intramurali possono provocare aritmie, se coinvolgono il sistema di conduzione atrioventricolare possono provocare bradiaritmie fino a blocchi atrioventricolari di vario grado. L esame ecocardiografico e la procedura più avvalorata per la diagnosi di tumori cardiaci. Il reperto più comune è il versamento pericardico(foto 6), di cui è bene prelevare un campione che quasi sempre si presenta emorragico. Il solo esame citologico di questo liquido solitamente non è sufficiente per una diagnosi definitiva, poichè il reperto più comune è quello di un trasudato causato da insufficienza cardiaca o da compressione vascolare. L ecocardiografia può darci importanti informazioni quali le dimensioni, la localizzazione, l estensione della massa neoplastica e il tipo di base d impianto (peduncolata a infiltrante), utili per valutare la possibilità di un approccio finalizzato ad un intervento chirurgico oppure ad un prelievo bioptico. Negli ultimi anni la tomografia assiale computerizzata (TC) ha rappresentato un buon metodo diagnostico per le neoplasie cardiache, indicata soprattutto per studiare i grossi vasi e lesioni nodulari

3 delle strutture toraciche e del mediastino. Gi esami ematologici in corso di neoplasia cardiaca risultano spesso aspecifici ai fini diagnostici. TERAPIA Nei soggetti che presentano tamponamento cardiaco è importante praticare con urgenza la pericardiocentesi mentre è controindicata la somministrazione di diuretici in quanto inducono ipotensione e possono portare a collasso cardiocircolatorio. In alcuni casi è possibile instaurare una terapia cortisonica per diminuire la componente infiammatoria e rallentare così la velocità di formazione del liquido pericardico. Negli ultimi anni con l affinamento della diagnostica per immagini si sono potute ottenere sempre maggiori informazioni sulla localizzazione e l estensione delle neoplasie cardiache permettendo così una maggior pianificazione dell approccio chirurgico, in alcuni casi, a seconda della localizzazione e della invasività è infatti possibile attuare una resezione chirurgica sia delle masse dell atrio e dell orecchietta di destra(foto 7) sia delle neoformazioni della base del cuore. L intervento chirurgico può essere effettuato a cuore battente oppure con la tecnica del blocco del flusso cavale (Foto 8) che ci permette di operare a cuore aperto per circa tre minuti. In questo modo è possibile asportare neoformazioni infiltranti o intracardiache creando condotti che permettono di connettere i grossi vasi. By-bassando il flusso intracardiaco è possibile invece trattare pazienti con neoformazioni inasportabili (Foto 9) Nel caso in cui dalle indagini diagnostiche una neoplasia risulti non approcciabile chirurgicamente, sarà possibile effettuare una biopsia che può darci importanti informazioni per l instaurazione di un protocollo terapeutico adeguato. Nel caso dei chemodectomi non asportabili la pericardiectomia parziale (Foto 10) può essere una buona tecnica palliativa. In uno studio effettuato su 25 cani con tumori della base del cuore la sopravvivenza media dei soggetti trattati con terapia medica è stata di 129 giorni, mentre di quelli trattati con pericardiectomia è stata di 661 giorni. Mentre uno studio più recente condotto su 23 cani con emangiosarcoma dell atrio di destra trattati con chirurgia e chemioterapia la sopravvivenza media è stata di 164 giorni ed è stata di 46 giorni per quei soggetti che sono stati trattati con le sole tecniche chirurgiche. Per questo tipo di tumore possiamo riportare l esperienza di un pastore tedesco femmina sterilizzata che dopo asportazione chirurgica e trattamento chemioterapico è sopravvissuta per 455 giorni. Sempre nella nostra esperienza il trattamento chirurgico di un chemodectoma intracardiaco asportato a cuore battente con blocco del flusso cavale ha portato un Rottweiller maschio di otto anni ad una sopravvivenza di circa 300 giorni. L uso delle attrezzature per la circolazione extracorporea permette di applicare tecniche più complesse e quindi di approcciare anche quelle neoplasie che fino ad ora erano considerate non trattabili chirurgicamente.

4 Ricorda che: Sospettare sempre un emangiosarcoma quando si individua una massa nell orecchietta di destra ed in questi soggetti eseguire sempre un ecografia della milza. Per gli HBT c è predisposizione nei cani di razza brachicefalicica. Neoformazioni extra ed intra-cardiache possono essere asportate chirurgicamente a cuore battente e con la tecnica del blocco del flusso cavale. Non somministrare diuretici in caso di tamponamento cardiaco, in quanto possono provocare ipotensione e collasso cardiocircolatorio FOTOGRAFIE Foto 1: Chemodectoma del setto interatriale asportato a cuore battente con blocco del flusso cavale.

5 Foto 2: Distensione giugulare causata da ridotto ritorno venoso dovuto ad una neoformazione comprimente i grossi vasi. Foto 3: Emangiosarcoma metastatico con localizzazione intramurale

6 Foto 4: Ascite in una femmina Bulldog con Tumore della base del cuore. Foto 5: Deviazione dorsale della trachea per HBT

7 Foto 6: Chemodectoma localizzato tra aorta e arteria Foto 7: Emangiosarcoma dell atrio di desta polmonare

8 Foto 8: Posizionamento di lacci emostatici intorno alla vena cava craniale, caudale e alla vena azigos per il bloccare il flusso venoso al cuore Foto 9: Tecnica di Glen, il condotto permette il flusso ematico dalla cava craniale all arteria polmonare by-passando le camere cardiache di destra interessate dalla neoformazione.

9 Foto 10: Pericardiectomia sub-frenica