PULSAR COUGH ASSIST Manuale per l uso clinico

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1 PULSAR COUGH ASSIST Manuale per l uso clinico INDICE 1) Indicazioni /Controindicazioni 2) Domande da porsi prima di utilizzare una macchina MI-E 3) Guida per settare il PULSAR Cosa fare - Prima di iniziare - Durante l utilizzo - Dopo l utilizzo 4) Considerazioni Speciali - Utilizzo del Pulsar nel contesto acuto - Utilizzo del Pulsar nel contesto cronico - Utilizzo del Pulsar nel contesto Pediatrico 5) Possibili effetti collaterali

2 6) Domande Frequenti 1. Quali sono le impostazioni corrette? 2. Può il Pulsar essere utilizzato in pazienti con problemi bulbari? 3. Pazienti con difficoltà di apprendimento possono usare il Pulsar? 4. Quante volte al giorno deve essere utilizzato il Pulsar? 5. Quanto tempo devono durare le sessioni di trattamento con il Pulsar? 6. Il Pulsar dovrebbe essere usato se non ci sono secrezioni presenti? 7. Può il Pulsar essere utilizzato se il paziente ha avuto un pneumotorace? 8. Quali sono le controindicazioni per il Pulsar? 9. La stesso Pulsar può essere utilizzato con diversi pazienti? 10. Posso usare il Pulsar su di un bambino? 11. Posso usare il Pulsar con un boccaglio?

3 Introduzione La tosse è un meccanismo importante per eliminare l eccesso di secrezioni e corpi estranei dalle vie aeree. In soggetti con malattia intrinseca delle vie aeree o con debolezza della muscolatura respiratoria, la tosse inefficace è una delle principali cause di mortalità e morbilità in quanto può comportare la chiusura dei territori polmonari ai flussi ispiratori per la formazione di tappi di muco denso che ostruiscono le vie aeree di piccolo e medio calibro e causano ripetuti episodi di bronchite e broncopolmonite. Le tecniche di assistenza della tosse sono utilizzate in pazienti che presentano tosse debole o inefficace: l'obiettivo di queste tecniche è quello di aumentare il flusso tussigeno, assistendo l inspirazione e/o l espirazione, aumentando così l'efficacia della tosse. Quando le tecniche fisioterapiche convenzionali di assistenza alla rimozione delle secrezioni sono inefficaci dovrebbe essere considerato l assistente per la tosse (Pulsar). Meccanismo d azione dell assistente tosse. Il meccanismo su cui si basa questo apparecchio è quella di simulare un atto tussigeno erogando prima una Pressione positiva (fase di insufflazione) e, in rapida successione, una Pressione Negativa (fase di exsufflazione). L inspirazione di volumi d aria vuole supplire al deficit della 1 a fase della tosse (incremento del Volume pretussivo). L accelerazione in fase espiratoria con una pressione negativa vuole adiuvare il deficit della 3 a fase della tosse (espulsione delle secrezioni). La seconda fase della tosse, cioè quella della chiusura della glottide che serve ad aumentare le pressioni intratoraciche, viene compensata dall aumento della forza cinetica acquisita dalla parete toracica nell inspirio e dall accelerazione causata dalla pressione negativa durante l espirio Indicazioni /Controindicazioni L utilizzo dell assistente della tosse viene indicato in tutte le condizioni in cui vi sia: 1. debolezza dei mm respiratori, con tosse inefficace (Picco di flusso della tosse (PCF) < 270 l/min.) 2. Massima Pressione Espiratoria (MEP) < 40 cmh2o 3. In caso di inefficacia delle manovre di air-stacking. (insufflazione di boli di aria con pallone ambu (o ventilatore) e successiva rapida exsufflazione associata o meno a compressione toracica) 4 In particolare in tutte le condizione in cui vi sia una compromissione neuromuscolare

4 Le controindicazioni relative sono: Recenti barotraumi Pneumotorace o Pneumomediastino Enfisema bolloso Chirurgia toracica o addominale recente Epistassi o emottisi Instabilità emodinamica Traumi maxillo-facciali Domande da porsi prima di utilizzare il Pulsar PRIMA DI INIZIARE Porsi queste domande: 1) E un paziente che rientra nelle indicazioni cliniche? Seguite questa scaletta - Presenta una malattia neuromuscolare (MNM), congenita o acquisita? - Presenta una PCF al di sotto di 270 L/min? - Auscultandolo,il paziente presenta secrezioni? 2) Vi sono controindicazioni all uso della macchina della tosse? - Tieni presente la tabella del paragrafo precedente 3) Siete stati addestrati all utilizzo del Pulsar, e vi sentite sicuri nella sua applicazione? - Sapete accendere e spegnere la macchina? - Siete stati addestrati ad applicare il cateter-mount alla cannula tracheostomica o alla maschera? - Sapete impostarlo? - Avete studiato i protocolli di applicazione? - Siete stati addestrati a monitorare la saturazione dell emoglobina con il pulsossimetro - Siete stati addestrati all uso dell aspiratore e del pallone da rianimazione? 4) Dal momento che l utilizzo del Pulsar può comportare la mobilizzazione di una grande quantità di secrezioni e causarne la risalita nelle vie aeree centrali quindi anche la momentanea ostruzione, vi siete dotati di kit di emergenza (ossigeno, pallone da rianimazione e kit di rianimazione) e aspiratore? - Avete controllato la loro efficienza e funzionalità?

5 5) Vi è la possibilità di connettere il paziente al Pulsar in modo corretto? vi siete dotati di maschere di diverse misure? 6) Avete la maschera adatta o il kit per connessione alla tracheo? 7) State usando il filtro antibatterico? 3) Guida alla impostazione del PULSAR Prima di iniziare Verificare la funzionalità del Pulsar: 1) Connetterlo alla corrente 2) Connettere il doppio Tubo, posizionare il filtro all imbocco della Y 3) Scegliere la maschera adatta e posizionarla alla Y. Se il paziente è tracheostomizzato innestare un cateter-mount. 4) Posizionare l assistente tosse su di un piano rigido senza fogli sottostanti o lenzuola ( il Pulsar acquisisce aria dalla base) in quanto potrebbero occludere l entrata di aria dall esterno 3) Verificare il check pressioni e flusso come indicato nel manuale operativo 4) Impostare inizialmente la modalità manuale. 5) Impostare basse pressioni In-Ex (+/ cmh2o ). 6) Accomodare il paziente, possibilmente in posizione seduta, ( nella sua carrozzina o sul letto posizionato a 45 ). 7) E' importante, durante il trattamento che: Il capo del paziente sia ben fisso (adagiato sul poggiatesta posteriore o mantenuto con una mano dal terapista) la maschera non permetta fuoriuscite d'aria e sia ben aderente al volto se si usa un boccaglio utilizzare un tappa naso se si utilizza in tracheostomia: cuffiare la cannula 8) Usando il comando remoto manuale (in dotazione) porsi di fianco al paziente. Se il paziente non riesce a tenere la maschera, posizionarla con entrambe le mani ponendosi dietro al paziente e utilizzare il comando remoto a pedale (accessorio opzionale)

6 - Durante l utilizzo 1) Spiegare in maniera coincisa e chiara il trattamento al paziente 2) Il terapista (o il caregiver) deve spiegare al paziente come si coordinerà con lui durante le manovre di insufflazione ed exsufflazione (es. tutta dentro! sta a significare l insufflazione e quindi l inspirazione del paziente tutta fuori! sta a significare l exsufflazione e quindi l espirazione del paziente) 3) La manovra d insufflazione deve essere mantenuta per più di due secondi (2-6 sec) fino al raggiungimento della pressione impostata (avendo il pulsar una curva di insufflazione e exsufflazione più dolce, è necessario mantenere tempi più lunghi rispetto alle altre macchine della tosse) 4) Il trattamento completo consiste di 4-6 cicli di in-exsufflazione, con pause di sec per evitare l iperventilazione del paziente. 5) Il regime pressorio e i tempi di utilizzo sono diversi da studio a studio e non tutti gli Autori danno indicazioni precise sul razionale d impostazione dei parametri. Di solito si impostano pressioni superiori ai 30 cmh2o ( in media cmh2o). 6) Titolare la pressione e il tempo inspiratorio in base alla tolleranza e l effettiva escursione toracica del paziente 7) Di solito i tempi inspiratori sono maggiori dei tempi espiratori così come le pressioni inspiratorie sono superiori a quelle espiratorie. (per favorire il maggior ritorno elastico in fase inspiratoria ed evitare il collasso delle vie aeree in fase espiratoria) 8) Alcuni terapisti effettuano vari boli di insufflazione e poi una pausa tra inspirazione ed espirazione quindi una exsufflazione. Di solito tra un atto inspiratorio e uno espiratorio non vi è pausa. 9) Monitorare sempre con il pulsossimetro, la frequenza cardiaca e la saturazione Hb 10) Se il paziente non è in grado di espellere il muco aiutarlo eventualmente con aspiratore attraverso il naso, la bocca, o il tubo tracheostomico. Funzioni Speciali Se il paziente è poco collaborante è consigliabile, dopo l adattamento, cambiare modalità, dalla manuale passare a quella assistita con trigger (ASSIST) che permette di accoppiare l insufflazione con la fase inspiratoria del paziente.

7 Se il paziente, invece, non riesce avere atti spontanei è consigliabile usare la modalità automatica (AUTO). Se il paziente è totalmente collaborante e quindi riesce ad effettuare una inspirazione ed una espirazione durante le fasi IN-EX e riesce a coordinarsi con esse è possibile, per agevolare il compito dell operatore, utilizzare la modalità automatica. -Dopo l utilizzo Spegnere l apparecchio come indicato da manuale Valutare il circuito: se impegnato da secrezioni sostituirlo. Se utilizzatore di maschera oro-nasale, pulire maschera con acqua e sapone neutro. TITOLAZIONE INIZIALE -Il dispositivo può essere utilizzato in modalità manuale o automatica. Inizialmente, il dispositivo è impostato in modalità manuale con una maschera oro-nasale o cateter-mount (alla tracheo); questo garantisce il massimo confort per il paziente. Spesso il dispositivo viene quindi modificato nel modo automatico che consente di essere utilizzato in ambiente domiciliare senza un professionista. Inizialmente deve essere monitorata la saturazione di ossigeno, specialmente durante un evento acuto (idealmente dovrebbe essere usata ogni qualvolta si utilizza il Pulsar) Avviare l'insufflazione (pressione positiva) con pressione di cm H2O (1.0-1,5 kpa) aumentare fino ad un'ispirazione a capacità polmonare totale. Si può richiedere una pressione positiva di ben oltre 40 cm H2O (3,9 kpa); (la pressione erogata può essere limitata sollevando la maschera dal viso ). Il tempo di insufflazione dovrebbe essere comunque maggiore di 2 s, Iniziare con l exsufflazione (negativo) con pressione uguale alla pressione di insufflazione, quindi aumentare la pressione positiva di cm H2O ( kpa) superiore alla pressione negativa. La pressione positiva viene poi mantenuta per 3-6 s, simulando i flussi d'aria che si verificano naturalmente durante la tosse. Il migliore indicatore di efficacia è un aumento nel suono della tosse: quindi è consigliabile ascoltare attentamente il rumore del flusso paziente in fase espiratoria. Il soggetto è spesso in grado di valutare autonomamente l'efficacia della tosse. Il paziente dovrà imparare a coordinare i suoi atti quando il dispositivo passa dall insufflazione alla exsufflazione.

8 Impostazione della pressione (foto) 4) Considerazioni Speciali Utilizzo del Pulsar nel contesto acuto Alcuni autori [1] hanno confrontato 11 pazienti con malattie neuromuscolari, che hanno ricevuto una media ± DS 2,7 ± 0,9 sessioni di MI-E al giorno e 16 controlli storici abbinati che sono stati trattati con drenaggio posturale, tosse assistita manualmente e aspirazione in caso di necessità. I risultati dello studio retrospettivo hanno dimostrato che i pazienti che hanno ricevuto MI-E avevano un tasso di fallimento al trattamento (definito dalla necessità di inserire una minitracheostomia o la necessità di intubazione) di 18 vs 62,5%, p = 0,047. Non vi era alcuna differenza significativa tra i due gruppi nella proporzione di pazienti che necessitano di ventilazione non invasiva a pressione positiva (NIPPV, p = 0,37) o antibiotici endovenosi (p = 0.25), nella durata dei NIPPV (p = 0.93) o nella proporzione di pazienti che necessitano di broncoscopia (p = 0,71). Lo studio di J. Sancho et al., condotto su pazienti tracheostomizzati affetti da SLA, confronta la tracheo-aspirazione con l utilizzo di MI-E: l utilizzo della rimozione meccanica delle secrezioni risulta più efficace sia nel favorire l ossigenazione sia nel diminuire la resistenza delle vie aeree (18). L utilizzo della VMNI associata a MI-E in fase di riacutizzazione, come rileva J. Bach, può ridurre il numero e la durata delle ospedalizzazioni (17). Miske riporta l efficacia di MI-E nella risoluzione di atelettasie ribadendo l importanza del suo utilizzo in condizioni critiche (6)

9 Utilizzo del Pulsar nel contesto cronico Alcuni autori (16-17) ritengono che l utilizzo del MI-E sia estremamente efficace in fase di acuzie ma che l utilizzo da solo non sempre garantisce la completa rimozione delle secrezioni, pertanto l utilizzo regolare, quotidiano, di MI-E, anche in assenza di ristagno delle secrezioni consente di mantenere l adattamento e un utilizzo ottimale in caso di acuzie. Vi è poi da sottolineare che il MI-E non solo copre l assistenza all espettorazione ma risulta essere di ausilio al mantenimento della compliance polmonare, presupposto fondamentale alle manovre di potenziamento della tosse (16) Per cui,il Pulsar oltre all effetto di adiuvante della tosse, per le sue caratteristiche intrinseche può essere utilizzato lontano dalle fasi di riacutizzazione per : - mantenere e aumentare l elasticità della gabbia toracica - per favorire il reclutamento delle vie aeree periferiche - per mantenere una certa dimestichezza sull utilizzo della macchina Pertanto ci sentiamo di concludere che nei casi in cui vi sia indicazione fisiopatologica (PCF,VC,MEP) e clinica, il MI-E dovrebbe essere utilizzato, nei periodi critici, come tecnica di disostruzione bronchiale, mentre nei periodi di stabilità come strumento per il mantenimento della elasticità polmonare. Utilizzo del Pulsar nel contesto Pediatrico: Il Pulsar, può essere utilizzato nell ambito Pediatrico. L età non è una controindicazione, in letteratura sono stati segnalati casi già a partire da pochi mesi dalla nascita. La tecnica di titolazione è uguale a quella per l adulto: si utilizzano iniziali pressioni basse fino ad aumentarle gradualmente e fino al raggiungimento della pressione target (2,6) 5) Possibili effetti collaterali dell utilizzo del Pulsar 1) In alcuni pazienti (in particolare pediatrici) si è osservato un aumento della frequenza cardiaca, un aumento della pressione arteriosa (sia sistolica sia diastolica) e un incremento della gittata cardiaca (2). E stata osservata bradicardia nelle mielolesioni con shock spinale e in alcuni soggetti pediatrici con SMA: in tal caso è importante l incremento graduale delle pressioni; una premedicazione con anticolinergici potrebbe essere d aiuto. 2) Alcuni soggetti possono accusare dolore toracico da stiramento delle strutture muscoloscheletriche, in particolare quelli con gravi deformità toraciche e/o con capacità vitale molto

10 bassa, che non ricevono di routine insufflazioni massimali. Ciò può essere evitato incrementando gradualmente le pressioni 3) Può comparire distensione gastrica e addominale; nausea e vomito: la distensione gastrica si risolve con la riduzione del livello di pressione. In alcuni casi si è visto aumentare la pressione gastrica per concomitante utilizzo di abdominal thrust. (3). Alcuni autori riferiscono presenza di reflusso gastroesofageo, per cui è consigliabile l utilizzo lontano dai pasti (1) 4) Sebbene lo studio sia datato, Barach e Beck non hanno rilevato barotrauma in oltre 2000 applicazioni e 103 pazienti trattati con MI-E (5). Sono stati inoltre descritti casi di pneumotorace associati all utilizzo quotidiano di MI-E in soggetti tetraplegici con lesione C4 e con Distrofia di Duchenne (4). 5) Può comparire iniziale e transitoria desaturazione per ingombro di secrezione nelle prime vie aeree (6) determinate dallo spostamento centrale delle secrezioni. Il Pulsar, in caso di necessità, consente l utilizzo in sicurezza di miscele di O2 superiori al 21%. 6) Possono evidenziarsi striature ematiche nelle secrezioni per il loro distacco dalle pareti bronchiali a cui sono tenacemente adese. 6) Domande Frequenti 1. Quali sono le impostazioni corrette? Le impostazioni variano da individuo ad individuo. La definizione dei parametri è indipendente dalla patologia di base. Uno studio di Winck confronta l efficacia di diverse pressioni d insufflazione ed exsufflazione (15, 30, 40 cm H 2 O) sul valore PCF e sulla tolleranza (7). In particolare, il PCF, nei pazienti con SLA e BPCO aumenta solo usando pressioni di ±40 cm H 2 0. Alcuni autori riportano l utilizzo di pressioni inferiori: Chatwin (8) applica pressioni positive di 15 ± 3 cm H 2 O e negative di 15 ± 9 cm H 2 O ma l incremento, seppur significativo del PCF con in-exsufflator, rimane inferiore rispetto a quello ottenuto da Bach (9) che utilizza pressioni certamente più elevate. Altri autori (Sivasothy et al.) hanno utilizzato pressioni di ± 20 cmh 2 O (10) Le linee guida del Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy del 2009, riportano un protocollo per il trattamento dei pazienti affetti da Amiotrofia Spinale (SMA): esse indicano pressioni di almeno 30 cm H 2 O, definendo ideali le pressioni oltre i 40 cm H 2 O. (11) Il Pulsar può essere incrementato nella sua funzione utilizzando metodiche di affiancamento: una delle più comuni è quella dell abdominal thrust.

11 2. Può il Pulsar essere utilizzato in pazienti con problemi bulbari? Da tenere presente che in caso di completa paralisi della funzione glottica, esiste il rischio di collasso delle vie aeree in fase espiratoria (12). Tale fenomeno si può spiegare con il fatto che normalmente l applicazione di una pressione negativa alla bocca al termine di un espirazione determina lo stretching e l attivazione del genioglosso, muscolo dilatatore del faringe. Tale fenomeno è probabilmente finalizzato al mantenimento della pervietà delle vie aeree (13, 14). Nei pazienti con danno della muscolatura orofaringea il genioglosso non può opporsi alla chiusura delle alte vie aeree per cui MI-E genera un collasso espiratorio che impedisce l incremento del PCF anche in presenza di un adeguata compliance polmonare. 3. Pazienti con difficoltà di apprendimento possono usare il Pulsar? Un fattore determinante può risultare la compliance del paziente che deve avere la funzione glottica competente e anche la funzione cognitiva competente per seguire le fasi inspiratoria ed espiratoria. Il Pulsar può essere utilizzato efficacemente nei pazienti con problemi di apprendimento. In fase manuale o automatica il tempo di acclimatamento può essere allungato Per ovviare a ciò nel Pulsar è stato introdotto il trigger inspiratorio per accoppiare gli atti respiratori del paziente con quelli della macchina 4. Quante volte al giorno deve essere utilizzato il Pulsar? Relativamente al numero delle sedute giornaliere si riscontra una certa variabilità tra gli Autori. Bach raccomanda l uso di MI-E molto frequente (dalle 2 alle 4 volte all ora) in presenza di abbondanti quantità di secrezioni (15, 16) mentre altri Autori ricorrono ad una frequenza di applicazione molto inferiore (17). 5. Quanto tempo devono durare le sessioni di trattamento con Pulsar? Il trattamento completo consiste di 4-6 cicli di in-exsufflazione, con pause di sec per evitare l iperventilazione del paziente. Regime pressorio e tempi di utilizzo sono diversi da studio a studio e non tutti gli Autori danno indicazioni precise sul razionale d impostazione dei parametri. ). Di solito la durata del trattamento è di 20-30min ripetuta più volte al giorno (minimo 2 volte al giorno)

12 6. Il Pulsar dovrebbe essere usato se non ci sono secrezioni presenti? Miske riporta l efficacia di MI-E nella risoluzione di atelettasie ribadendo l importanza del suo utilizzo in condizioni critiche (6). L altra faccia della medaglia risulta essere che i pazienti trattati solo in occasione della riacutizzazione bronchiale si adattano peggio all assistenza meccanica alla tosse, pertanto l utilizzo regolare di MI-E, anche in assenza di ristagno secretivo consente di mantenere l adattamento e un utilizzo ottimale in caso di acuzie. Vi è poi da sottolineare che il MI-E non solo copre l assistenza all espettorazione ma risulta essere di ausilio al mantenimento della compliance polmonare, presupposto fondamentale alle manovre di potenziamento della tosse (16). Ci sentiamo di concludere che nei casi in cui vi è indicazione fisiopatologica (PCF, VC) e clinica il MI-E dovrebbe essere usato, nei periodi critici, come tecnica di disostruzione bronchiale, mentre nei periodi di stabilità come strumento per il mantenimento della compliance polmonare. 7. Può il Pulsar essere utilizzato se il paziente ha avuto un pneumotorace (PNX)? Il Pulsar è controindicato se il paziente ha un pnx non drenato. Se il paziente ha avuto un PNX in passato che si è risolto, la macchina della tosse bisogna utilizzarla con cautela. Se il paziente ha un PNX con drenaggio in sito, deve essere presa una decisione da parte dei medici, considerando il rapporto rischio/beneficio, tenendo presente che pressioni negative e positive possono aggravare le perdite aeree. 8. Quali sono le controindicazioni per il Pulsar? Non si dovrebbe utilizzare in pazienti con asma incontrollata o con broncospasmo. E da tenere presente che il respiro sibilante può essere causato dalla presenza di secrezioni, e per questo motivo il paziente deve essere valutato molto bene da punto di vista clinico. Non deve essere utilizzato in pazienti ipotesi o con significativa emottisi. L elenco in basso rimanda alla tabella 1 e vengono elencate le controindicazioni relative Recenti barotraumi Pneumotorace o Pneumomediastino Enfisema bolloso Chirurgia toracica o addominale recente Epistassi o emottisi Instabilità emodinamica Traumi maxillo-facciali

13 8. La stesso Pulsar può essere utilizzato con diversi pazienti? La macchina necessita di essere pulita tra un paziente e l altro; in particolare, ognuno di essi deve avere il proprio circuito, e il settaggio deve essere rivalutato prima di cominciare il trattamento. Un filtro anti-batterico ad alta efficienza dovrebbe essere posizionato tra la macchina e il circuito del paziente. Per introdurre nuovamente la macchina in aree sterili o pulite si devono seguire le linee-guida dell area sanitaria in cui viene utilizzato che regolano il controllo delle infezioni ospedaliere 9. Posso usare il Pulsar su di un bambino? Il pulsar, può essere utilizzato su bimbi piccoli. Ci sono esperienze cliniche che indicano l utilizzo dell in-exsufflator su bambini anche di tre mesi d età. Un attenzione particolare bisogna prestarla tenendo presente che i bambini molto piccoli hanno limitata ventilazione collaterale e sono vicini al loro fisiologico volume di chiusura; conseguentemente bisogna iniziare con basse pressioni. Usando l assistente tosse inizialmente non necessariamente si cessa di utilizzare l aspirazione nasale. 10 Posso usare il Pulsar con un boccaglio? Il Pulsar può essere utilizzato con un boccaglio. Però, quando il paziente tossisce e apre la bocca potrebbe essere persa la buona tenuta d aria e avere una caduta di pressione nella fase exsufflativa

14 Bibliografia 1)VianelloA,CorradoA,ArcaroG,etal.Mechanicalinsufflation exsufflation improves outcomes for neuromuscular disease patients with respiratory tract infections. Am J Phys Med Rehabil 2005; 84: ) Miske JL, Hickey ME, Kolb MS, Weiner JD and Panitch BH. Use of the Mechanical In-Exufflator in Pediatric Patients With Neuromuscular Disease and Impaired Cough. Chest 2004; 125: ) Mustfa N, et al. Cough augmentation in amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 2003; 61: )Suri P, Burns SP, Bach JR: Pneumothorax associated with mechanical insufflation exsufflation and related factors. Am J Phys Med Rehabil 2008;87: ), 5) Barach AL, Beck G.S. Exsufflation with negative pressure: physiologic and clinical studies in poliomyelitis, bronchial asthma, pulmonary emphysema and bronchiectasis. Arch Intern Med 1954; 93: ) Miske JL, Hickey ME, Kolb MS, Weiner JD and Panitch BH. Use of the Mechanical In-Exufflator in Pediatric Patients With Neuromuscular Disease and Impaired Cough. Chest 2004; 125: ) Winck JC, Goncalves MR, Lourenco C, Viana P, Almeida J, Bach JR. Effects of mechanical insufflation/exsufflation on respiratory parameters for patients with chronich airway secretion encumbrance. Chest 2004; 126(3): ) Chatwin M, Ross E, Hart N, Nickol AH, Polkey MI, Simonds AK. Cough augmentation with mechanical insufflation/exsufflation in patients with neuromuscular weakness. Eur Resp J 2003; 21: ) Bach JR. Mechanical Insufflation-Exsufflation Comparison of Peak Expiratory Flows With Manually Assisted and Unassisted Coughing Techniques. Chest 1993; 104: ) Sivasothy P, Brown L, Smith IE, Shneerson JM. Effects of manually assisted cough and mechanical insufflation on cough flow of normal subjects, patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD), and patients with respiratory muscle weakness. Thorax 2001; 56: ) Shroth MK. Special consideration in the respiratory management of spinal muscular atrophy. Pediatrics 2009;123:s245-s249

15 12) Sancho J, Servera E, Diaz J and Marin J. Efficacy of mechanical Insufflation-Exsufflation in Medically Stable Patients With Amyotrophic Lateral Sclerosis. Chest 2004; 125: ) Tantucci C, Mehiri S, Similowski AT, Arnulf I, Zelter M, Derenne JP, Milic-Emili J. Application of negative expiratory pressure duringexspiration and activity of genioglossus in humans. J Appl Physiol 1998; 84: ) Younes M, Sanii R, Patrick W, Marantz S, Webster K. An approach to the study of upper airway function in humans. J Appl Physiol 1994; 77: ) McKim D, LeBlanc C, Walker K, Liteplo J. Respiratory care protocols for spinal cord injuries and neuromuscular diseases. Institute for Rehabilitation research and Development 2002; 16). Bach JR. Mechanical insufflation/exsufflation: has it come of age? Eur Respir J 2003; 21(3): ). Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest 1997; 112: Sancho J, Servera E, Vergara P, Marin J. Mechanical insufflation-exsufflation vs tracheal suctioning via tracheostomy tubes for patients with amyotrophic lateral sclerosis: a pilot study. Am J Phys Med Rehabil 2003; 82(10) 19. Kang SW, Bach JR. Maximum Insufflation Capacity. Chest 2000; 118: GLOSSARIO BPCO : Broncopneumopatia cronica ostruttiva DMD : distrofia muscolare di Duchenne MEP : Massima Pressione Espiratoria MIC: Massima Capacità Inspiratoria MI-E : Insufflazione exsufflazione Meccanica MNM : malattia neuromuscolare PCF : Picco di flusso della tosse SLA : Sclerosi Laterale Amiotrofica SMA : Atrofia Muscolare Spinale VC : Capacità Vitale VMNI : Ventilazione Meccanica Non Invasiva SIARE ENGINEERING INTERNATIONAL GROUP srl