PNEUMOPATIE INFILTRATIVE DIFFUSE DAL SEGNO AL PATTERN ALLA DIAGNOSI CON HRCT. M. Zompatori

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Taddeo Meli
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1 PNEUMOPATIE INFILTRATIVE DIFFUSE DAL SEGNO AL PATTERN ALLA DIAGNOSI CON HRCT M. Zompatori

2 PRINCIPALI GRUPPI DI PATOLOGIA POLMONARE DIFFUSA SEMEIOTICA HRCT Malattie caratterizzate da prevalenti lesioni a carattere lineare e reticolare Patologia nodulare o reticolo-nodulare Opacità polmonari a vetro smerigliato o consolidative Enfisema e patologia cistica Pattern a mosaico Patologia delle grandi e piccole vie aeree Patologia vascolare polmonare

reticolo-nodulare Opacità polmonari a vetro smerigliato o consolidative Enfisema e

3 RICONOSCIMENTO DEL PATTERN In presenza di patologia polmonare diffusa infiltrativa, il riconoscimento del pattern può essere ottenuto meglio con HRCT piuttosto che con il RX toracico ( >80% vs 50% circa; differenza statisticamente significativa) e con migliore accordo interosservatore Hansell, 2001

HRCT piuttosto che con il RX toracico ( >80% vs 50% circa; differenza

4 APPROCCIO DIAGNOSTICO ALGORITMO DECISIONALE SEGNI E PATTERN DISTRIBUZIONE SPAZIALE Segni accessori Volume polmonare Esordio clinico, dati clinici principali, evoluzione DIAGNOSI ESATTA DD BIOPSIA

accessori Volume polmonare Esordio clinico, dati

5 NODULI INTERSTIZIALI PERILINFATICI - lungo i setti interlobulari - subpleurici - peribroncovasali Sarcoidosi Amiloidosi Polmonite int. linfocitaria (LIP) Linfangite carcinomatosa (maggiore coinvolgimento settale) (Silicosi)

6 NODULI INTERSTIZIALI CENTROLOBULARI (bronchiolo- o angiocentrici) Alveolite allergica estrinseca sub-acuta Bronchiolite respiratoria con Interstiziopatia del fumatore Emorragia alveolare Calcificazioni metastatiche Istiocitosi X Bronchiolite follicolare; LIP; Erdheim Chester Embolia adiposa Silicosi, Siderosi, Silicoproteinosi Infezioni dei bronchioli BAC, MALToma BOOP/COP Inalazione tossici (es: NO2) Edema, vasculite, ipertensione art. polmonare primitiva, malattia veno-occlusiva, emangiomatosi capillare

follicolare; LIP; Erdheim Chester Embolia adiposa Silicosi, Siderosi, Silicoproteinosi Infezioni dei bronchioli BAC, MALToma

7 AAE SUB-ACUTA HEAD CHEESE PATTERN Noduli 60-80% Aree di GGO geografiche 75-90% Air trapping % Distribuzione patchy, diffusa, mediobasale o parailare

8 PVOD -IAP -Wedge normale -Edema interstiziale -AAPP dilatate, VVPP normali -Kerley lines -Aree di GGO patchy -Noduli sfumati centrolobulari (EC) -Adenopatie mediastiniche -Versamento pleurico Swensen, 1996 Ozsoyoglu, 2006

patchy -Noduli sfumati centrolobulari (EC) -Adenopatie

9 NODULI RANDOM Distribuzione uniforme anche su scala lobulare; ematogeni TBC miliare metastasi ematogene leiom. benigno metastat micosi, micob. atipiche infez. atipiche in immunodepressi silicosi istiocitosi X (se molto numerosi) sarcoidosi diffusa (raramente) BOOP (molto raramente)

benigno metastat micosi, micob. atipiche infez.

10 Noduli associati a cisti Istiocitosi X LAM / ST (raramente) Noduli cavitati e/o grandi opacità cavitate Metastasi Linfoma; Granulom. linfomatoide Wegener; Reumatoide Embolia settica TBC; micosi Istiocitosi X 1

11 NODULI O GRANDI OPACITA CON HALO SIGN E AIR CRESCENT SIGN ASPERGILLOSI INVASIVA DD HALO SIGN : Virus; TBC Metastasi emorragiche Ematoma post-biopsia AAE Polmoniti eosinofile Vasculite (Churg-Strauss) Linfoma; Kaposi

Metastasi emorragiche Ematoma post-biopsia AAE

12 NODULI O GRANDI OPACITA VESSEL-RELATED EMBOLIA CON INFARTO Embolia settica Aspergillosi invasiva Metastasi Wegener

13 PATTERN TREE IN BUD INFEZIONI ACUTE O CRONICHE DI VARIA NATURA DELLE VIE AEREE (anche TBC e Micobatt. atipiche) Asma; Aspergillosi broncopolmonare allergica Bronchiettasie di ogni tipo; Mucoviscidosi; aspirazione Panbronchiolite diffusa Bronchiolite obliterante; BOOP/COP in fase precoce Bronchiolite associata a enteropatia Bronchiolite follicolare Neoplasie (BAC; linfoma MALT) Amiloidosi Mal. Veno-occlusiva, Emangiomatosi capillare e Ipert. art. polm. primitiva Patologia vascolare intralobulare (meta. endovascolari, microangiopatia trombotica, embolia di materiali estranei in tossicodipendenti) DD: noduli interstiziali peribroncovasali (Sarcoidosi)

BOOP/COP in fase precoce Bronchiolite associata a enteropatia Bronchiolite follicolare Neoplasie (BAC; linfoma MALT) Amiloidosi Mal.

14 SEGNO PATTERN DIAGNOSI PATOLOGIA NODULARE DIFFUSA CI SONO NODULI SUBPLEURICI? SI distribuzione? NO (n. centrolobulari) tree in bud? Random Perilinfatica SI NO TBC miliare Sarcoidosi infezione AAE Valutazione corretta del pattern>90% dei casi metastasi Accordo i/o nell 80-95% Possibilità di corretta caratterizzazione non invasiva Gruden, Webb, Gotway, Raoof, 2006

Random Perilinfatica SI NO TBC miliare Sarcoidosi infezione AAE Valutazione corretta del

15 Nella pratica clinica, vengono adottate diverse strategie di ragionamento, che possono anche essere impiegate in modo simultaneo e interattivo Quelle non analitiche (gestalt, rules of thumb, euristiche, riconoscimento del pattern) si possono acquisire con l esperienza e per imitazione ma quelle deliberatamente analitiche no e sono insostituibili nei casi complessi Il ragionamento clinico richiede flessibilità, capacità di adattamento e di thinking outside the box, quando necessario Da evitare la tendenza a generare ipotesi a caso, disorganizzate, basate solo su aspetti isolati del caso in questione

deliberatamente analitiche no e sono insostituibili nei casi complessi Il ragionamento clinico richiede flessibilità, capacità di adattamento e di

16 INDICAZIONI DELLA HRCT 1) INDIVIDUAZIONE (EARLY DETECTION) Lo studio HRCT viene spesso eseguito anche quando il RX è negativo o dubbio, in caso di: - sospetto clinico - sintomatologia respiratoria - alterazione dei test funzionali / DL CO - dati anamnestici significativi (es: esposizione all Asbesto) - dissociazione clinico-funzionale vs RX

clinico - sintomatologia respiratoria - alterazione dei test funzionali / DL CO -

17 DETECTION - UTILITA CLINICA Falsi negativi del RX in caso di MPD iniziale : 10-20%; falsi positivi (overinterpretation: 18%) La metà circa di questi falsi negativi del RX può essere recuperata con l impiego della HRCT RX: sensibilità 80% specificità 80% HRCT: 95% 100% Epler; 1978; Padley, 1991 Hansell; 2005; Mc Guinness, 2006 L esame HRCT negativo, pur avendo un elevato valore predittivo negativo, nell adatto contesto clinico non consente di escludere la possibile presenza di certe MPD in fase estremamente precoce (falsi negativi: 4%; es: Alveolite Allergica Estrinseca, Bronchiolite respiratoria con interstiziopatia etc; non UIP )

Guinness, 2006 L esame HRCT negativo, pur avendo un elevato valore predittivo negativo, nell adatto contesto clinico non consente di escludere la possibile

18 2) CARATTERIZZAZIONE Il gruppo delle malattie polmonari diffuse (MPD) infiltrative comprende circa 200 entità differenti. Alcune di queste sono molto rare. La maggioranza dei casi osservati è riconducibile a poche entità, alcune delle quali possono essere diagnosticate con elevata accuratezza in modo non invasivo con HRCT (es: UIP, Sarcoidosi, Linfangite carcinomatosa, coniosi, AAE subacuta, Proteinosi alveolare, Linfangioleiomiomatosi, Istiocitosi X ) Esempio: UIP certa (accuratezza diagnostica >90%) se la HRCT dimostra: honeycombing, reticoli, bronchiectasie/bronchiolectasie da trazione con distribuzione preferenziale in sede basale e periferica e assenza di aspetti diversi o atipici

UIP, Sarcoidosi, Linfangite carcinomatosa, coniosi, AAE subacuta, Proteinosi alveolare, Linfangioleiomiomatosi, Istiocitosi X ) Esempio: UIP certa (accuratezza diagnostica

19 PRECISA CARATTERIZZAZIONE DI UNA MPD DI NUOVA SCOPERTA Diagnosi esatta senza informazioni cliniche nel 23% dei casi con esame RX nel 49% dei casi con HRCT La diagnosi risulta corretta nel 77% con esame RX nel 93% con HRCT (p< 0,001) Mathieson; 1989 Diagnosi corretta sulla base della HRCT, senza informazioni cliniche (129 pazienti con diverse interstiziopatie) 57% dei casi Johkoh; 1999

nel 77% con esame RX nel 93% con HRCT (p< 0,001) Mathieson; 1989 Diagnosi corretta sulla base

20 APPROCCIO BAYESIANO (Bayes;1763) Diagnosi corretta con sola clinica: 29% con clinica + RX: 54% con clinica + RX + HRCT: 80% Nel 20% circa dei casi di MPD è necessario ricorrere a FBS, BAL e/o Open Biopsy (VATS) Oggi esistono sistemi esperti (programmi CAD, reti neurali) che si basano su un approccio progressivo di tipo bayesiano, come quello proposto da Grenier nel Usate come second opinion nella pratica clinica, le reti neurali potrebbero migliorare significativamente i risultati diagnostici Grenier; 1991 Fukushima; 2004 Li; 2005 Aziz; 2005

si basano su un approccio progressivo di tipo bayesiano, come quello proposto da Grenier nel 1991.

21 3) UTILITA INCREMENTALE DELLA HRCT NELLA DIAGNOSI DELLE MPD INTERSTIZIALI Dopo HRCT, la diagnosi clinico-radiologica (prima scelta diagnostica) viene modificata nel 50% dei casi Dopo HRCT, la sicurezza con cui viene posta la diagnosi e l accordo inter-osservatore aumentano in misura molto significativa mentre la gamma delle possibili diagnosi alternative viene significativamente ridotta VALORE AGGIUNTO Aziz; 2006

22 4) ALTRE INDICAZIONI DELLA HRCT - Patologia complessa (es: UIP + enfisema) - Valutazione della attività/reversibilità; giudizio prognostico e previsione di risposta alla terapia (Sarcoidosi, Polmoniti interstiziali idiopatiche) - Valutazione della estensione/gravità (TC quantitativa) - Scelta e guida delle metodiche invasive HRCT corretta nel 90% vs 65% RX (p< 0,001) - Follow-up e controllo post-terapia - Diagnosi delle complicanze Webb; 2001 Muller; 2002

23 PATOLOGIA COMPLESSA UIP + ENFISEMA + PLACCHE PLEURICHE + NEOPLASIA POLMONARE Copley; 2006

24 Le malattie che si prestano meglio alla diagnosi broncologica: - Sarcoidosi - Linfangite carcinomatosa - Infezioni - Proteinosi alveolare - Istiocitosi X (Granulomatosi a cellule langerhansiane) - Alcune neoplasie primitive (BAC) - BOOP/COP - DAD/AIP - BR-ILD - Polmoniti eosinofile - Emorragia alveolare - AAE

25 APPROCCIO DIAGNOSTICO AL PAZIENTE CON PNEUMOPATIA INFILTRATIVA DIFFUSA The greatest improvement for the clinician s agreement occurs following the discussion with radiologists. Providing clinical and radiologic informations to pathologists can lead to a change in pathological diagnosis in 20% of idiopathic interstitial pneumonias Flaherty 2004 GOLD STANDARD SILVER STANDARD

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