CURIAMOCI CON CURA. Emicrania e non solo: cosa è opportuno sapere. Maria Clara Tonini. Milano 9 aprile 2013 LABORATORIO DI NEUROLOGIA

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1 CURIAMOCI CON CURA LABORATORIO DI NEUROLOGIA Emicrania e non solo: cosa è opportuno sapere Maria Clara Tonini Milano 9 aprile 2013

2 cos è la cefalea? dal greco Kephalaia = testa dall aramaico Kefa = pietra qualsiasi sensazione dolorosa a carico di tutta o parte della testa Hemicrania: hemi=metà cranion=testa

3 classificazione 1. EMICRANIA 2. CEFALEA DI TIPO TENSIVO 3. CEFALEA A GRAPPOLO E ALTRE CEFALEE AUTONOMICO-TRIGEMINALI 4. ALTRE CEFALEE PRIMARIE 5. CEFALEA ATTRIBUITA A TRAUMA CRANICO E/OCERVICALE 6. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI VASCOLARI O CERVICALI 7. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI INTRACRANICI NON VASCOLARI 8. CEFALEA ATTRIBUITA ALL USO DI UNA SOSTANZA O ALLA SUA SOSPENSIONE 9. CEFALEA ATTRIBUITA A INFEZIONE 10. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI DELL OMEOSTASI 11. CEFALEA O DOLORI FACCIALI ATTRIBUITI A DISTURBI DEL CRANIO, COLLO, OCCHI, ORECCHI, NASO, SENI PARANASALI, DENTI, BOCCA O ALTRE STRUTTURE CRANICHE O FACCIALI 12. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBO PSICHIATRICO 13. NEVRALGIE CRANICHE E DOLORI FACCIALI DI ORIGINE CENTRALE 14. ALTRE CEFALEE, NEVRALGIE CRANICHE E DOLORI FACCIALI DI ORIGINE CENTRALE O PRIMARI International Classification of Headche Disorders 2 Edition 2004

4 classificazione Società Internazionale delle Cefalee (ICHD 2004) PRIMARIE cefalee le quali non hanno una causa che ne giustifichi l insorgenza malattia SECONDARIE cefalee per le quali è possibile identificare una causa precisa sintomo 80% 20%

5 cefalee primarie emicrania cefalea di tipo tensivo cefalea a grappolo altre cefalee

6 altre cefalee primarie Cefalea trafittiva primaria Cefalea primaria da tosse Cefalea primaria da sforzo o attività fisica Cefalea primaria associata ad attività sessuale Cefalea ipnica Cefalea a rombo di tuono primaria Emicrania continua New daily persistent headache

7 cefalee secondarie malattie cerebrovascolari emorragiche malattie cerebrovascolari ischemiche ipertensione arteriosa tumori cerebrali malattie collo, orecchio, occhio, naso, denti post-traumatiche

8 cefalee particolari Cefalea da gelato Cefalea da altitudine Cefalea da alcol o da cocktail Cefalea da digiuno Cefalea da cannabis Cefalea da disturbi oculari

9 Definizione che cos è l emicrania? vera e propria malattia episodica attacchi ricorrenti benigna alcun deficit neurologico ad andamento cronico 70-80% regredisce o migliora 20-30% persiste o si trasforma anni

10 quanti sono i soggetti che soffrono di emicrania?

11 l emicrania è ubiquitaria

12 l emicrania è ubiquitaria 50 milioni ogni giorno 2 milioni di europei 1 attacco 5,6% Africa 4% Asia 10,6% Europa 14,8% prevalenza media popolazione mondiale 14,7% Nord America 11,7% Sud America 9,6% Australia 5.6% Stovner LJ, Cephalagia 2007; Jensen R, Lancet Neurology 2008

13 prevalenza dell emicrania the PACE study (n 234/904 età anni (media 55 aa) 11,6% F 15,8% M 5% 24,7% Roncolato et al. (2000) 32,9% 13% Ferrante T, Cephalalgia 2012; 32(5):358-65

14 picco di prevalenza dell emicrania per età e per sesso 30% 25% 20% 15% Donne Uomini 10% 5% 0% Adattato da Lipton, et al. Neurology 1993;43(suppl 3):S6-S10 età (anni)

15 Pazienti per 1000 persone/anno incidenza dell emicrania età di esordio Donne Uomini Età di inizio (anni) Adattato da Stewart, et al. Am J Epidemiol 1991;134:

16 qual è l impatto dell emicrania?

17 l emicrania è una malattia sottodiagnosticata emicrania diagnosticata maschi femmine 34% 66% 47% 53% 37% visitati 44% visitati 63% mai visitati 56% mai visitati emicrania non diagnosticata l iceberg emicranico American Migraine Study, 1993

18 i soggetti con emicrania non diagnosticata soffrono di attacchi gravi e invalidanti Emicrania diagnosticata Emicrania non diagnosticata 90% 72% 61% 63% 65% 40% dolore severo o molto severo cefalea/ mese 1 disturbo grave per la necessità di riposo a letto Lipton RB et al, Headache, 2001;41: (N soggetti 3577)

19 soggetti con emicrania non diagnosticata sono fortemente limitati nelle attività quotidiane Emicrania diagnosticata Emicrania non diagnosticata > 1 60 giorno perso % 24% 80% 71% 65% 53% lavoro o scuola* lavoro casalingo* attività familiare o sociale * Nei tre mesi precedenti Lipton RB et al, Headache, 2001;41: (N soggetti 3577)

20 ENTRAMBI I SESSI SESSO FEMMINILE

21 impatto sulla qualità di vita personale rimandare le attività domestiche 90% necessità di riposare ridotta efficienza nelle attività difficoltà nel completare il lavoro incontri cancellati/rinviati lavoro incompiuto 76% 73% 72% 67% 50% richiesta di aiuto ad altri ridotte possibilità di promozione 15% 45% % emicranici (n158) Clarke CE, QJ Med 1996; 89: 77-84

22 impatto sulla qualità di vita personale (n300) [KRS RESEARCH] Su quali delle seguenti attività l emicrania influisce in maniera negativa? % % Lavorare 78 Vita sessuale 62 Fare i lavori di casa 72 Fare sport 61 Guardare la TV, leggere, ascoltare musica 72 Prendere parte alle attività familiari Giocare con i figli 70 Presenziare alle attività familiari 53 Aiutare i figli a fare i compiti 69 Rapporto con i genitori 50 Partecipare / presenziare alle attività familiari 68 Andare in vacanza 45 Vita di coppia 68 Rapporti con i colleghi 38 Fornire supporto emotivo al partner 67 Cucinare 67 Gestire i rapporti con i figli 67 Prendersi cura di se stessi 67 Vita sociale 64 Fare la spesa, andare in giro 64 Praticare hobby 62 Prendersi cura dei propri animali domestici 58 36

23 impatto sulla qualità di vita nelle relazioni famigliari e sociali 80% 70% 60% 50% 40% 75% 58% 70% 64% 34% 60% 40% 64% 64% 43% 52% 56% 60% 48% 70% 30% 20% 18% 22% 27% 10% 0% Finlandia Grecia Spagna Norvegia Svezia Germania Israele Paesi Bassi Italia incapace di passare tempo, negli ultimi sei mesi, con la famiglia/amici a causa dell'emicrania sento di non riuscire ad occuparmi adeguatamente della mia famiglia quando soffro di emicrania Frediani F, Neurol Sci 2004;25:S249-S250

24 impatto sulla qualità di vita dei famigliari nelle attività quotidiane (n150) Su quali delle seguenti attività l emicrania influisce in maniera negativa? % % Lavorare 72 Vita sessuale 52 Guardare le TV, leggere, ascoltare musica 69 Fare sport 52 Fare i lavori di casa 67 Rapporto con i genitori 50 Prendersi cura di se stessi 66 Partecipare alle attività familiari 47 Partecipare / presenziare alle attività familiari 64 Andare in vacanza 44 Rapporti con i figli 63 Giocare con i figli 63 Presenziare alle attività familiari Prendersi cura dei propri animali domestici Fornire supporto emotivo al partner 63 Rapporti con i colleghi 25 Aiutare i figli a fare i compiti 62 Vita di coppia 61 Cucinare 61 Vita sociale 60 Fare la spesa, andare in giro 60 Praticare hobby 58

25 impatto sulla qualità di vita nelle relazioni famigliari (studio UK-USA) Dal punto di vista degli emicranici (n389) Dal punto di vista dei loro partner (n 100) difficoltà di comunicazione minor coinvolgimento con il/la partner in casa minor tempo dedicato al/alla partner maggior propensione al litigio con il partner o i figli sarebbe un/una partner migliore senza cefalea Lipton RB, Cephalalgia 2003;23(6):429

26 impatto sul lavoro diminuzione della rendimento lavorativo o produttività lavorativa (50-89%) senso di colpa diminuita autostima mancanza di soddisfazione incapacità di essere orgogliosi del lavoro svolto una quota statisticamente significativa dei partner dei soggetti emicranici, rispetto ai non emicranici, non era soddisfatto nelle performance e capacità lavorative e con difficoltà in ruoli di responsabiltà [Lipton RB, Cephalalgia 2003;23(6):429] D Amico, Neurol Sci 2004;25(Suppl 3):S251-2 Lerner D, Qual Life Res 1999; Osterhaus JT,Pharmacoenomics 1992;2:67-76

27 costi totali all anno diretti e indiretti emicrania TTH MOH altre cefalee Linde M, Europ J Neurol 2012;19:703

28 come origina un attacco di emicrania?

29 le strutture dell encefalo interessate teca cranica scalpo meningi cervello

30 strutture dell encefalo coinvolte nell attacco di emicrania le meningi arterie meningee della dura madre e della base cranica

31 l attacco di emicrania: una successione di eventi trigger

32 come origina l attacco di emicrania

33 la pain matrix emotività regolazione dell omeostasi attraverso il Sistema Vegetativo quantificazione del dolore elaborazione del dolore viscerale sentinella delle emozioni (paura,rabbia) archivio della memoria emozionale analizza l esperienza dolore

34 cosa provoca l attacco emicranico?

35 i trigger o fattori scatenanti o stressors clima altitudine bagni caldi profumi intensi rumore luce intensa stimoli esterni trigger cioccolato formaggio alcool dietetici ormonali sistemici Agrumi, cibi fritti, carne di maiale,insaccati,cipolle, frutta secca, cibi affumicati, aspartame contraccetivi orali flussi mestruali farmaci viaggi stress affaticamento fisico attività fisica fumo rabbia sonno attività sessuale ansia stress emozioni intense emotivo depressione shock eccitazione stress

36 i principali trigger Stress (n 64) -troppo lavoro -problemi con il marito -problemi relazionali sul lavoro -rumore/confusione -problemi economici -problemi di alloggio -problemi con i figli -problemi famigliari (genitori, fratelli) -problemi con il datore di lavoro o superiore -malsano stile di vita -il tempo di trasporto al lavoro Fluttuazioni ormonali (n 14) -le mestruazioni -3 settimane dopo le mestruazioni -la settimana dopo le mestruazioni -2 settimane dopo le mestruazioni -interruzione della pillola Luce (n 44) -luce del sole riflessa -passaggio dalla luce al buio -luce intensa -luce artificiale -luce nebbiosa -flash % Andress-Rothrock D, Headache 2010; 50: (n180; F89%)

37 come si manifesta un attacco di emicrania

38 l attacco emicranico non è solo dolore ma un continuum sintomatologico s. premonitori aura fase iniziale fase avanzata recupero Ansietà Stanchezza Cambiento di umore Sbadigli fame Difficoltà di concentrazione Disturbo visivo Dolore pulsante Parestesie Congestione nasale Nausea Unilaterale Pulsante Nausea Vomito Fonfoobia Fotofobia Stanchezza Disturbi cognitivi Spossatezza pre-cefalea lieve moderata forte post-cefalea Tempo mal di testa Cady R et al. Headache. 2002;42: Linde M. Acta Neurol Scand. 2006;114: Linde M. Cephalgia. 2006; 26;

39 la cefalea non è sempre graduale fase avanzata Unilaterale pulsante Nausea Fotofobia Fonofhobia pre-cealea forte post-cefalea Tempo Cady R et al. Headache. 2002;42: Linde M. Acta Neurol Scand. 2006;114: Linde M. Cephalgia. 2006; 26;

40 sintomi premonitori ansietà 46 irritabilità sbadigli diminuzione del tono dell'umore difficoltà di concentrazione sonnolenza insonnia, disturbi del sonno 27 iperattività 13 euforia 9 % Becker J W, Cephalalgia 2012 in press

41 perché i sintomi premonitori sono importanti l importanza di saper riconoscere entro le 72 ore i sintomi premonitori sintomi premonitori 93% valore predittivo dell attacco emicranico 64% 85% 56% 15% molto improbabile abbastanza improbabile piuttosto probabile molto probabile quasi certo Giffin NJ, Neurology 2003; 60: (n120)

42 l importanza di saper riconoscere i sintomi premonitori terapia sintomatica Becker J W, Cephalalgia 2012 in press

43 come si manifesta l attacco di emicrania? Emicrania senz aura Durata di 4-72 ore senza farmaci Almeno 2 tra: - unilaterale (bilaterale) - dolore pulsante - intensità media o forte - peggioramento indotto da attività fisica Almeno 1 tra: - nausea e/o vomito - fono e fotofobia

44 come si manifesta l attacco di emicrania con aura? cefalea disturbo sensitivo spreading depression sviluppo graduale (> 5 minuti) durata >5 minuti e < 60 minuti disturbo visivo

45 esempi di emicrania con aura

46 esempi di aura visiva aumento progressivo delle macchie a forma di fagiolo (scotoma negativo) che occupano il campo visivo Lashley, 1941

47 come si cura l emicrania

48 controllo dei fattori triggers stress emotivi modificazioni comportamenti fattori ambientali cibo e bevande ormoni eventi stressanti pasti ritardati/saltati, sonno ridotto/superiore rispetto all abituale luce intensa o improvvisa, rumori forti, cambiamenti climatici, odori intensi, allergeni contenenti feniletilamina, tiramina, glutammato di sodio, nitrati, aspartame contraccettivi orali, terapie sostitutive estrogeniche Adattata da Pryse-Phillips et al (1998)

49 cambiare alcuni stili di vita non corretti uso di analgesici 39% 96% abitudine al fumo 63% 67% sonno irregolare 29% 51% buona attività fisica 20% 28% alimentazione irregolare 20% 54% con emicrania (n 85) senza emicrania (n 85) Pain Practice 2010; 3:

50 il trattamento farmacologico terapia sintomatica = intervenire sugli attacchi bloccare l attacco completamente e rapidamente ridurre l intensità e la durata del dolore e/o i sintomi associati evitare o limitare le ricadute ridurre la disabilità terapia di profilassi = prevenire gli attacchi ridurre la frequenza degli attacchi o i giorni di cefalea/mese migliorare la qualità di vita iniziata quando presenti 2 o più attacchi o 4 giorni di cealea/mese proseguita per un periodo di 4-6 mesi DIARIO DELLA CEALEA

51 diario della cefalea 1 lieve 2 medio 3 forte

52 la terapia sintomatica è necessaria in TUTTI i pazienti emicranici ma la risposta alla terapia sintomatica può non essere uniforme nel singolo soggetto e nel corso dei vari attacchi specifici non specifici o FANS FANS/analgesici di combinazione acido acetil salicilico; ibuprofene; paracetamolo naprossene; diclofenac; ketoprofene, ketorolac ASA+caffeina+paracetamolo TRIPTANI sumatriptan zolmitriptan, rizatriptan; eletriptan; almotriptan; frovatriptan (naratriptan) ERGOTAMINICI diidroergotamina spray nasale Linee Guida Cefalee nell adulto- AGENAS 2012

53 scelta del farmaco perché il triptano rispetto al FANS antiemicranici specifici e selettivi, pratici da somministrare più efficace su 2 parametri: assenza di dolore a 2 ore e riduzione sulla disabilità efficace anche sui sintomi di accompagnamento: fotofonofobia, nausea e vomito non è gastrolesivo reale progresso nella gestione acuta dell attacco emicranico Tfelt-Hansen P, The Headaches, 3rd Edn. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2006, Narbone MC, Neurol Sci 2004, 25: Lipton RB, Cephalalgia 2004, 24:

54 come e quando intervenire x sussurra subito la strategia del trattamento precoce quando il dolore è ancora lieve grida forte evoluzione veloce > 50% medio pochi min > 1 ora lieve evoluzione lenta 81-90% subito Burstein R, Brain 2000;123: Mathew N, neurology 2004;63:848 - Gendolla A, Cephalalgia 2008;28(supp2):28-35

55 terapia di profilassi Beta bloccanti: propranololo, atenolo, timololo Calcioantagonisti: flunarizina Serotoninergici: pizotiene Triciclici: amitriptilina Antiepilettici o neuromodulatori: topiramato, acido valproico, valproato di sodio, lamotrigina

56 misure supplementari e non farmacologiche isolamento da suoni e luci sonnellino esercizi di respirazione una vita quanto più regolare possibile rilassamento: BFB, terapie comportamentali yoga, shatzu, agopuntura, etc Silberstein SD, Nat Clin Pract Neurolo 2008; 4(9):482-9

57 grazie per l attenzione radendo a zero i capelli e mettendoli in un posto pulito come un corso d acqua ghiacciato, il genitore spera che il figlio guarirà dalle continue emicranie (popolazione nomade dei Kirghizi in Afganistan -musulmani sunniti)