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1 e le Aziende Ospedaliere e IRCCS sotto elencati Percorso Preventivo-Diagnostico-Terapeutico-Assistenziale (PDTA) per il paziente con Scompenso Cardiaco Dicembre da aggiornare entro dicembre 2013 (o prima su richiesta scritta all ASL di componenti del Gruppo di lavoro - se emergeranno novità clinicamente rilevanti) Elaborato da un apposito Gruppo di Lavoro Ospedali/Territorio composto da: AGOSTONI Ornella Specialista Cardiologia A.O. S. Carlo Borromeo ARQUATI Massimo Specialista Medicina Interna A.O. Sacco DONATELLI Francesco Specialista Cardiologia IRCCS Multimedica San Giuseppe DONZELLI Alberto ESPOSTI Davide Medico organizzazione - Servizio Ed. Appropriatezza ed EBM Specialista Cardiologia ASL di Milano Istituti Clinici Perfezionamento A.O. Bassini FEDELE Antonella Specialista Cardiologia IRCCS Cà Granda O. Maggiore Policlinico FRAGASSO Gabriele Specialista Cardiologia IRCCS San Raffaele FRIGERIO Maria Specialista Cardiologia A.O. Niguarda GALLI Guido Medico Medicina Generale Distretto 5 ASL di Milano GINI Paola Medico organizzazione/mg -Dip Cure Primarie ASL di Milano GRONDA Edoardo Specialista Cardiologia IRCSS Multimedica Sesto LACAITA Gemma Medico organizzazione/mg -Dip Cure Primarie ASL di Milano LEVATO Gabriella Medico Medicina Generale Distretto 6 ASL di Milano LUMINA Chiara Specialista in Cardiologia Istituti Clinici Perfezionamento Poliambulatori MAGNELLI Renato Medico organizzazione - Distretto 2 ASL di Milano MARANO Lidia Specialista Cardiologia A.O.San Paolo MISTO' Martina Specialista Cardiologia A.O. Fatebenefratelli OLIVA Fabrizio Specialista Cardiologia A.O. Niguarda PALERMO Pietro Specialista Cardiologia IRCCS Centro Cardiologico Monzino PARISI Rossella Medico Medicina Generale Distretto 3 ASL di Milano SEREGNI Romano Specialista Cardiologia A.O. Fatebenefratelli SGHEDONI Donatella Medico organizzazione/mg -Dip Cure Primarie ASL di Milano SIDERI Andrea Medico Medicina Generale Distretto 4 ASL di Milano 1

2 Indice - Presentazione pag. 4 - Conflitto di Interessi pag. 4 - Prevenzione Primaria dello Scompenso Cardiaco (SC) pag. 5 Razionale pag. 5 Definizione pag. 5 Epidemiologia pag. 6 Eziopatogenesi pag. 6 I principali fattori di rischio e la loro evoluzione (Ipertensione pag. 7 arteriosa, cardiopatia ischemica e infarto miocardico, diabete, etc.) Responsabilità iatrogene nello SC pag. 8 Farmaci pag. 8 Mancata ottimizzazione della terapia antipertensiva pag. 10 Fattori di protezione (Fattori legati allo stile di vita, dieta DASH e sale da pag. 12 cucina, pesce, cioccolato fondente, attività fisica) - Diagnosi, collaborazione con lo specialista, ricovero e follow-up pag. 14 Razionale pag. 15 Sintomatologia pag. 15 Diagnosi strumentale pag. 16 Diagnosi laboratoristica pag. 17 Diagnosi differenziale pag. 18 Invio allo specialista pag. 20 Diagnosi etiologica pag. 20 Ricovero in ospedale pag. 21 Dimissione dall ospedale pag. 22 Indicatori di gravità pag. 23 Follow-up e controlli pag. 23 Telesorveglianza domiciliare pag Terapia pag. 26 Cura centrata sul paziente pag. 26 Trattamento farmacologico per SC da disfunzione sistolica ventricolare sx pag. 27 ACE inibitori, β bloccanti, antagonisti dell aldosterone, sartani, pag. 27 idralazina, digossina Trattamento farmacologico per tutti i tipi di scompenso cardiaco pag. 30 Diuretici, calcio antagonisti, amiodarone, anticoagulanti, ACE-i pag. 30 Farmaci senza adeguate prove di utilità pag. 31 Procedure invasive pag Presa in carico integrata a lungo termine pag. 34 Consigli sullo stile di vita per pazienti con SC pag. 34 Monitoraggio pag. 35 Riabilitazione pag. 35 Pianificazione della dimissione e della presa in carico a lungo termine pag. 35 Modalità organizzative della presa in carico integrata a lungo termine pag. 36 Percorsi differenziati post scompenso acuto pag. 37 2

3 Cure Intermedie pag. 37 Dimissioni a domicilio e ruolo del MMG pag. 38 Aspetti educazionali pag. 38 Ambulatorio dello Scompenso Cardiaco pag. 39 Il paziente anziano con comorbosità e/o fragile pag. 39 Scompenso cardiaco avanzato ed indicatori prognostici pag. 40 Scompenso cardiaco avanzato e stima della prognosi pag. 41 Il ruolo insidioso del tempo sul danno d organo pag Materiale informativo per i pazienti pag. 45 Pillole di Educazione Sanitaria, siti web utili, opuscoli e Diario di pag. 45 monitoraggio Strutture dedicate per lo SC con funzioni e recapiti (a parte) Allegati e Approfondimenti ( a parte - richiedibili in versione elettronica a: mmgpediatri@asl.milano.it) Tabella 1 Figura 1 Tabella 2 Allegato 1 Figura 2 Nota 1 Allegato 2 Allegato 3 Allegato 4 Allegato 5 Allegato 6 Cause di Scompenso cardiaco Continuum patofisiologico cardio renale Stime metanalitiche degli effetti (sul rischio di SC) di differenti confronti tra trattamenti attivi Perché molti medici non applicano le raccomandazioni di considerare un diuretico di tipo tiazidico a bassa dose (DTTbd) come monoterapia di prima linea nella maggior parte degli ipertesi I rubinetti che alimentano lo SC Prescrizione di Ecografia cardiaca e Ecocolordopplergrafia Classificazione NYHA Tabelle con dosi start, dosi target e costi dei diversi principi attivi Farmaci antipertensivi e gravidanza In pazienti con β-bloccanti e ACE-i ma ancora sintomatici, meglio antialdosteronici o sartani? Considerazioni su possibili terapie mediche non farmacologiche dello SC per i pazienti con cardiopatia ischemica 3

4 Presentazione Il presente Percorso preventivo-diagnostico-terapeutico-assistenziale si basa sulla metodologia della Medicina basata sulle prove di efficacia e tiene conto delle Linee guida citate negli Allegati. I riferimenti a LG sono stati integrati dalla riflessione del gruppo di lavoro sulla base delle fonti primarie di riferimento o di altri lavori citati in bibliografia e si è cercato di motivare ogni raccomandazione (indicandone quando possibile la forza). Lo scopo del PDTA è fornire indicazioni concrete per la prevenzione dello scompenso cardiaco nella popolazione generale e per la diagnosi e la migliore assistenza al paziente con scompenso cardiaco a domicilio da parte sia dei Medici di Medicina Generale (MMG) sia degli Specialisti, tenendo conto della necessità di ridurre i ricoveri impropri e di impiegare le risorse cittadine con il miglior possibile rapporto costo-efficacia. La presenza contemporanea di Medici di Medicina Generale e Specialisti di branca e di sanità pubblica permette di fondere insieme, attraverso il confronto scientifico, sia la visione olistica del paziente e l attenzione alla prevenzione, tipica dei primi, sia la conoscenza fisiopatologica approfondita della malattia e l attenzione alle complicanze, tipica dei secondi; gli Specialisti di sanità pubblica assicurano l attenzione anche agli aspetti preventivi e organizzativi dello scompenso cardiaco, che è problema rilevante anche dal punto di vista sociale ed economico. Si è cercato per quanto possibile di basarsi su LG internazionali Evidence-Based, sottoponendole però a una revisione originale e critica fondata su una rivalutazione complessiva delle prove disponibili in base al punto di vista del Servizio Sanitario Regionale e Nazionale e della salute della comunità degli assistiti, nonché della applicabilità al contesto milanese. Si è inoltre tenuta presente la necessità da una parte di offrire diagnosi e terapia a tutti coloro che ne possono effettivamente beneficiare, dall altra di evitare medicalizzazioni improprie e utilizzo inappropriato di diagnostica strumentale e di laboratorio. I farmaci, secondo le indicazioni regionali, sono indicati con il solo nome dei principi attivi e sono valutati anch essi rispetto al rapporto rischio-beneficio e costo-beneficio, con particolare attenzione ai farmaci generici-equivalenti o comunque ai farmaci con migliore rapporto costo/efficacia. E ormai accertato che prima e durante l instaurazione di una terapia farmacologica è utile intervenire cercando di modificare gli stili di vita e le condizioni ambientali promovendo i comportamenti del paziente e dei familiari che aiutano a migliorare la qualità di vita del paziente. Conflitto di Interessi Come per tutte le patologie croniche a grande prevalenza, in maniera sia diretta che indiretta, anche intorno allo scompenso cardiaco ruotano notevoli interessi economici, oltre che professionali e scientifici, ma l impegno rigoroso e sopra le parti di tutti i partecipanti ha permesso di arrivare a un PDTA il più possibile scevro da tali condizionamenti. L ASL di Milano si rende garante del fatto che eventuali possibili conflitti di interesse di singoli membri del Gruppo di Lavoro non abbiano interferito con la stesura del documento, privilegiando in caso di contrasto, il punto di vista della sanità pubblica e della comunità dei cittadini. 4

5 Prevenzione Primaria dello Scompenso cardiaco (SC) Sintesi. Lo Scompenso Cardiaco (SC) o Insufficienza Cardiaca è una sindrome cronica ad alto impatto socio sanitario per l elevata morbosità, alta mortalità, necessità di frequente ospedalizzazione, riduzione della qualità della vita; ha una prevalenza del 2-3%, che aumenta rapidamente con l età, specie dopo i 75 anni. La mortalità è del 50% a 5 anni e arriva all 80% a 10 anni dalla diagnosi. I pazienti possono presentare dispnea e facile affaticabilità, segni di ritenzione idrica, congestione polmonare, edemi declivi, alterazioni strutturali o funzionali cardiache a riposo. E spesso il punto di arrivo di altre patologie, che possono essere almeno parzialmente prevenute, in particolare dal MMG con il counselling e la prescrizione di stili di vita protettivi e l individuazione e rimozione o corretto trattamento dei fattori di rischio modificabili. Le principali condizioni di rischio sono l ipertensione arteriosa, la cardiopatia ischemica, l infarto miocardico, la malattia valvolare cardiaca, il diabete mellito, l obesità e la sindrome metabolica, l iperlipidemia, l insufficienza renale. I comportamenti a maggior rischio dimostrato sono il fumo di sigaretta, l assunzione di cocaina e metamfetamina e il forte abuso di alcol. Gli stili di vita protettivi (anche per altre malattie cardiovascolari, neoplastiche e degenerative) prevedono inoltre una dieta ricca di verdure, cereali integrali e senza eccesso di sale, insieme a un buon livello di attività fisica e anche di pesce e cioccolato fondente (in quantità moderate). I farmaci a maggior rischio di causare o precipitare uno SC sono gli antineoplastici (in particolare doxorubicina e ciclofosfamide), ma per il loro ampio utilizzo è necessario porre attenzione anche all uso e alla scelta di FANS, pioglitazone, insulina e sulfoniluree. Gli integratori con alte dosi di Vitamina E e Vitamina D hanno un effetto negativo e devono essere utilizzati solo per carenze dimostrate. Fra le varie classi di antipertensivi i diuretici di tipo tiazidico (OR 0,59) e gli aceinibitori (OR 0,71) offrono la miglior protezione specifica rispetto al placebo, mentre all estremo opposto gli alfabloccanti (OR 1,22) tendono ad aumentare il rischio rispetto al placebo. Razionale Lo Scompenso Cardiaco (SC) o Insufficienza Cardiaca (termine meno utilizzato nella letteratura scientifica recente) è una sindrome cronica ad alto impatto socio sanitario in relazione all elevata morbosità, alta mortalità, necessità di frequente ospedalizzazione, riduzione della qualità della vita e necessità di interventi terapeutici complessi con elevato assorbimento di risorse. Il Medico di Medicina Generale (MMG) ha un ruolo cardine nella prevenzione, nella diagnosi, nel trattamento e nel follow-up dello SC, in collaborazione e stretta integrazione con un team multidisciplinare (Caimi 2003; Consensus 2006). Ruolo fondamentale del MMG è consigliare corretti stili di vita, individuare i fattori predisponenti, le comorbosità e i fattori precipitanti, assumendo il ruolo principale nella prevenzione primaria dello SC e delle condizioni che lo determinano. Definizione Non esiste una definizione universalmente accettata di SC. Per i clinici lo SC è una sindrome piuttosto che una diagnosi primaria e comprende molteplici eziologie, meccanismi fisiopatologici e presentazioni cliniche. Pertanto lo SC è una sindrome clinica complessa, che può essere provocata da alterazioni strutturali e funzionali del cuore che modificano la sua capacità di accogliere o espellere sangue e che si accompagna a profonde alterazioni della regolazione neuro-ormonale. In accordo alle Linee guida (LG) delle più importanti Società Internazionali di Cardiologia (Heart Failure Society of America 2010; The task Force on Heart failure of the European Society of 5

6 cardiology 2008; NICE 2005) lo SC è una sindrome clinica complessa in cui i pazienti presentano le seguenti caratteristiche: Epidemiologia dispnea e facile affaticabilità a riposo o sotto sforzo segni di ritenzione idrica o congestione polmonare o edemi declivi evidenza di alterazioni strutturali o funzionali cardiache a riposo Secondo la Consensus Conference italiana (Consensus Conference, 2006) lo SC è una patologia ad alta prevalenza, che colpisce l 1,5-2% della popolazione occidentale; i dati più recenti riportati dalla Società europea di cardiologia (ESC) stimano la prevalenza dello SC nella popolazione occidentale tra il 2 e il 3% con un ampio incremento dopo i 75 anni, così che la prevalenza nella fascia di età tra i 70 ed 80 anni si colloca tra il 10 e il 20% (The Task Force on Heart Failure of the European Society of Cardiology 2008; 9). Prevalenza e incidenza dello SC, con il connesso assorbimento di risorse sanitarie, aumentano quindi in maniera esponenziale con l età. Non vi sono studi di popolazione specifici riferiti alla realtà italiana, ma un analisi dei ricoveri ospedalieri mostra che il DRG 127 (insufficienza cardiaca e shock) è divenuto in Italia nel 2003 la prima causa di ricovero ospedaliero dopo il parto naturale (età media dei ricoverati 77 anni) e che lo SC è la patologia che assorbe la maggiore quantità di risorse per l assistenza ospedaliera (il 70% dei ricoveri per SC sono primi ricoveri, il restante 30% ricoveri ripetuti). In particolare per i residenti nell ASL di Milano tale DRG nel 2010 si pone come frequenza al 6 posto e causa ricoveri, con una spesa di (al 5 posto come spesa). La mortalità è pari al 50% a 5 anni e all 80% a 10 anni dalla diagnosi. Eziopatogenesi Lo SC è frequentemente il punto di arrivo di patologie di base ad alto impatto sociosanitario, oltre che di altre cause (vedi in allegato Tab. 1 modificata della Società Europea di Cardiologia sulle cause di SC). Dati epidemiologici, clinici e di ricerca di base hanno identificato le condizioni che predispongono e portano allo SC conclamato e alle sue prime fasi di disfunzione e rimodellamento del ventricolo sinistro (Fox 2001; Heart Failure Society of America 2010; The task Force on Heart failure of the European Society of Cardiology 2008). E utile pensare allo SC come a un continuum che inizia con alterazioni strutturali e funzionali del cuore, spesso senza manifestazioni cliniche, con una progressione lenta verso alterazioni macroscopiche come l ingrandimento delle camere cardiache, l ipertrofia, il deterioramento degli indici di funzione sistolica che portano alle manifestazioni cliniche (Fig. 1, in allegato), anche se va posta attenzione a non sopravvalutare parametri fisiopatologici, non tutti validati, rispetto ad outcome di reale importanza clinica come la mortalità, gli effetti avversi gravi o la qualità di vita. Il rimodellamento cardiaco con lo sviluppo della disfunzione cardiaca, sia sistolica che diastolica, può impiegare anni prima di evidenziarsi nella sua forma clinica (McDonagh 1997; McKee 1971). L intervento precoce e tempestivo sui fattori di rischio e sulle patologie che stanno all inizio del continuum può rallentare se non bloccare le manifestazioni dello SC. La prevenzione primaria dello SC è fondamentale nei pazienti ad alto rischio, in assenza di alterazioni strutturali miocardiche e senza sintomi o in quei pazienti che evidenziano alterazioni strutturali del miocardio fortemente associate alla possibilità di sviluppare SC 6

7 (stadio A, stadio B Classificazione SC- Heart Failure Society of America 2010; The task Force on Heart failure of the European Society of cardiology 2008). Si riconosce l opportunità di gestire i fattori di rischio nella loro globalità. Nei soggetti con danno d organo o con una cardiopatia nota ad alto rischio di evoluzione verso lo SC, è fondamentale ottimizzare la terapia in accordo a quanto indicato dalle prove sugli esiti di maggiore interesse per il paziente. I principali fattori di rischio e la loro evoluzione Le patologie ad alta prevalenza più frequentemente associate allo SC sono la cardiopatia ischemica, la cardiopatia ipertensiva e il diabete mellito. La disfunzione ventricolare asintomatica spesso precede per lungo tempo lo SC. Ipertensione arteriosa: costituisce la causa più frequente di sovraccarico di pressione del ventricolo sinistro. Già lo studio di Framingham (Levy D, 1996) aveva dimostrato in entrambi i sessi un rischio di scompenso 2-3 volte maggiore in presenza di ipertensione; in particolare è associata a un aumento del rischio di SC di 3-4 volte per i soggetti tra i 35 e i 64 anni e di circa 2 volte per quelli con più di 65 anni (Ho KKl Framingham Study,1993; Rengo, 2004). Nella coorte di Framingham l ipertensione da sola è in grado di spiegare il 39% dei casi di SC tra gli uomini e il 59% dei casi tra le donne (Levy, 1996). Il principale adattamento strutturale all aumentato carico è lo sviluppo di danno d organo, l ipertrofia ventricolare sinistra che incrementa il rischio di SC. Cardiopatia ischemica, infarto miocardico: sono gli eventi cardiovascolari acuti che più spesso precedono lo SC e, insieme alla malattia valvolare asintomatica e all evoluzione in danno d organo dei fattori di rischio citati, fanno passare la classificazione (ACC/AHA vedi Diagnosi del paziente) dal semplice alto rischio (classe A) a paziente con cardiopatia strutturale (classe B), pur ancora in assenza di sintomi. Diabete: si associa a una prevalenza doppia di disfunzione ventricolare asintomatica e a un incidenza di SC da 2 a 5 volte superiore a quella della popolazione generale. Nel registro Kaiser Permanente Northwest Division (KPNW) la prevalenza è risultata dell 11,6% rispetto al 4,5% della popolazione di controllo. Tali dati sono destinati ad aumentare per il miglioramento della sopravvivenza nei diabetici. Nel diabetico coesistono frequentemente ipertensione e, in presenza di danno d organo, la disfunzione renale e la cardiopatia ischemica che incrementano il rischio di SC. Insufficienza renale: è elemento prognostico negativo in tutte le affezioni cardiovascolari, con rischio che cresce con il progredire del danno renale, soprattutto se associato a ipertensione, diabete, malattia aterosclerotica. Obesità e sindrome metabolica (coesistenza di intolleranza glucidica, obesità addominale, ipertrigliceridemia, basso chdl e ipertensione): lo studio di Framingham mostra come siano fattori di rischio emergenti e indipendenti per lo sviluppo di disfunzione del ventricolo sinistro e SC. Iperlipidemia: un alto rapporto di colesterolo totale e colesterolo HDL è associato a una maggior incidenza di SC (Ho KKL Framingham Study,1993). Nello Scandinavian Simvastatin Survival Study (4S) il gruppo trattato con simvastatina ha avuto una incidenza significativamente più bassa di SC rispetto al gruppo placebo (Kjekshus 1997; Miettinen 1997). Una concentrazione maggiore di trigliceridi e minore di HDL sono elementi di rischio per SC. Consumo di alcol: l effetto positivo di piccole dosi può essere mediato dalla riduzione della PA e a tale scopo si consiglia che il consumo di alcol sia limitato a non più di 2 bevande alcoliche *** al giorno negli uomini e non più di 1 *** al giorno nelle donne o in persone di basso peso (diminuzione stimata della PA = 2-4 mm Hg). Dosi maggiori possono al contrario favorire l insorgere di cardiomiopatie dilatative. Recenti pubblicazioni 7

8 riportano che il rischio di fibrillazione atriale sembra incrementato anche dal consumo di dosi moderate (J Am Coll. Cardiol, 2011; 57:427). Quindi, in considerazione sia del rischio di abuso alcolico, sia del rischio di possibile attivazione di episodi di fibrillazione atriale anche con dosi moderate, l eventuale indicazione al consumo di alcol deve essere attentamente valutata e personalizzata e non può essere generalizzata a tutta la popolazione. (***) 1 bevanda = 15 ml di etanolo (350 ml di birra, 150 ml di vino, 45 ml di whisky) Fumo di sigaretta: negli uomini la relazione tra fumo di sigaretta e SC è maggiore nei soggetti più giovani (Ho KKL, Framingham Study, 1996). L effetto positivo della cessazione del fumo è mediato dalla riduzione del rischio cardiovascolare e di altre patologie strettamente correlate come la BPCO. Tutti i sanitari con cui i pazienti entrano in contatto dovrebbero prendere nota dell abitudine al fumo e ciclicamente offrire counselling breve antifumo e/o supporto farmacologico per smettere di fumare e/o indirizzare a centri di disassuefazione di secondo livello. Cocaina: i pazienti giovani a possibile rischio di utilizzo di cocaina devono essere informati del rischio aumentato di sviluppare sia infarti del miocardio sia cardiomiopatia dilatativa che possono portare a SC. Anche le metamfetamine e il fumo di cristalli di metamfetamina o ghiaccio possono dare cardiomiopatia dilatativa in alcuni consumatori (con patogenesi probabilmente simile a quella da cocaina e da catecolamine), oltre a edema polmonare, infarto cardiaco e shock cardiogeno. Uno studio prospettico USA (Folsom, ARIC 2009) su una coorte di persone di anni, seguite per 16 anni, ha stabilito il rischio assoluto e quello attribuibile di popolazione di incidenza di SC in relazione ai maggiori fattori di rischio. Suddividendo la popolazione in gruppi con livelli di rischio ottimale, borderline ed elevato per 4 fattori (PA, colesterolemia, diabete e fumo) ha mostrato che avere 1 o più dei 4 fattori elevato consentiva di spiegare il 70,6% dei casi di SC; il fatto di averne 1 o più borderline spiegava un ulteriore 6,5% dei casi di SC. Se si aggiungeva un quinto fattore di rischio, l IMC, avere 1 dei 5 fattori elevato o borderline spiegava l 88,8% dei casi di SC. Ciò significa che negli USA 9 casi su 10 di SC potrebbero essere prevenuti controllando efficacemente i 5 fattori di rischio descritti. Responsabilità iatrogene nello SC Farmaci e trattamenti antineoplastici La terapia medica antitumorale e in particolare con doxorubicina e ciclofosfamide è un fattore di rischio per lo sviluppo di SC. Dovranno quindi esserne confrontati e valutati benefici e rischi di cui il paziente dovrà essere informato e il MMG dovrà porre particolare attenzione al follow-up e alla valutazione della sintomatologia cardiaca, non solo a breve, ma anche a lungo termine. In particolare è indispensabile monitorare la funzionalità cardiaca durante il trattamento quando si somministra doxorubicina in combinazione chemioterapica con altri medicinali potenzialmente cardiotossici. Inoltre è stato dimostrato come una precedente radioterapia alla regione cardiaca e/o il concomitante trattamento con antracicline e pentostatina possono intensificare l'effetto cardiotossico di ciclofosfamide. FANS non selettivi e coxib. Il loro uso è associato ad aumento d ipertensione, eventi CV e ricoveri per SC, del 40% secondo una stima canadese (Kermode Scott, 2004), che tuttavia non mostra aumenti significativi di rischio per celecoxib, a differenza di una precedente metanalisi. Uno studio osservazionale su pazienti dimessi dopo ospedalizzazione per SC in Danimarca (Gislason GH, 2009) ha mostrato che il 40% dei pazienti ha poi ricevuto 8

9 almeno una prescrizione di FANS, inoltre il 57% è deceduto e il 37,5% è stato ricoverato per scompenso nel corso del follow-up. L HR di morte è stato 2,08 per diclofenac, 1,75 per celecoxib, 1,70 per rofecoxib, 1,31 per ibuprofene, 1,22 per naprossene e 1,28 per altri FANS. Inoltre si è avuto un aumento dose-dipendente di morte e di ricoveri per infarto o SC. NB: per l artrosi vi sono decine di alternative a FANS non selettivi e Coxib, a volte più efficaci, spesso più sicure (LG EULAR 2003 e 2005). Le alternative tuttavia non dovrebbero più contemplare gli oppiodi, che sembrano presentare un rischio di SC e di gravi effetti avversi, inclusa la mortalità, maggiore di coxib e FANS (Solomon DH, 2011). Glitazoni. Pioglitazone in diverse metanalisi risulta associato a un significativo aumento del 40% o più dei casi di SC rispetto al placebo o confrontato ad altri ipoglicemizzanti orali (Singh 2007; Lago, 2007; Lincoff, 2007). Il Consensus Statement dell AHA/ADA (American Hearth Association/American Diabetes Association) del 2003 suggerisce un uso cauto dei glitazoni nei casi di SC noto o sospetto. La somministrazione di pioglitazone dovrebbe essere iniziata al più basso dosaggio possibile nei pazienti la cui condizione cardiaca risulti dubbia; inoltre essi dovrebbero essere sottoposti a un monitoraggio costante per escludere la possibilità di ritenzione idrica. Sulfoniluree. Rispetto a metformina, il trattamento con sulfoniluree di seconda generazione (glipizide, gliquidone, glimepiride, glibenclamide, gliclazide) è stato associato con un aumento significativo del 18-30% del rischio di SC. Quello con sulfoniluree di prima (clorpropamide, tolbutamide, tolazamide) e di seconda generazione è anche associato con un maggior rischio di mortalità del 24-61% (UK General Practice Research Database per il periodo , BMJ 2009). Insulina. La somministrazione di insulina può essere potenzialmente in grado di precipitare lo SC (Smooke, 2005; Maru, 2005). E stato infatti osservato che i pazienti diabetici trattati con insulina hanno una più alta prevalenza e incidenza di SC (Smooke, 2005). Soprattutto nelle persone anziane la ricerca di valori particolarmente bassi di emoglobina glicata con episodi ripetuti di ipoglicemia si accompagnerebbe, quasi paradossalmente, a una più elevata incidenza di SC (Maru, 2005). Nella pratica clinica bisogna tener presente l eventualità della comparsa di sintomi e segni clinici di SC successivamente all inizio della terapia insulinica. La più recente revisione sistematica con metanalisi di tutti gli RCT disponibili sugli effetti del trattamento ipoglicemizzante sui maggiori esiti di interesse clinico (Boussageon, 2011) ha dimostrato che un trattamento intensivo (Hb glicata media 6,7%), rispetto a un trattamento standard (Hb glicata media 7,5%), è associato con un aumento tendenziale di rischio di SC (RR 1,17) che diventava un significativo RR 1,47% se l analisi era ristretta ai RCT a minor rischio di distorsione (con punteggio di Jadad >3). [NB: il RR di mortalità da tutte le cause era 1,04 ns; di mortalità CV 1,11 ns; di infarto non mortale 0,85; di ictus non mortali 1,00; di ictus mortali 0,96; di grave ipoglicemia 2,33; di microalbuminuria 0,90, mentre le differenze per tutti gli altri esiti microvascolari non erano significative. Considerando i RCT con minor rischio di distorsione (punteggio di Jadad >3), la mortalità per tutte le cause passa a un RR 1,06 ns; quella CV a 1,58 ns; il totale degli infarti passa a un RR 1,34 ns; il totale degli ictus a 0,81 ns; e la microalbuminuria a un RR 0,99 ns] Nella pratica clinica bisogna tener presente l eventualità della comparsa di sintomi e segni clinici di SC successivamente all inizio della terapia insulinica (Eurich, 2007 // Gamble, 2010). Vitamina E ad alte dosi. I trial HOPE e HOPE-TOO, su e anziani con malattie CV o diabete, hanno mostrato l inefficacia nella prevenzione tumorale e cardiovascolare di integratori con dosi medio-alte di vit. E (Lonn E, 2005), ma anche un 9

10 maggior rischio di SC (+13%) e di ricoveri relativi (+21%) che concorre a spiegare l aumento di mortalità totale con elevati supplementi di questa e di alcune altre vitamine, documentato da revisioni sistematiche con metanalisi (Miller III ER, 2005; Bjelakovic G, 2007). Vitamina D ad alte dosi. L uso di megaboli di Vit. D, tuttora ampiamente raccomandati nella convinzione di proteggere da cadute, fratture e da una molteplicità di patologie, anche CV, SC incluso, è risultato associato ad aumento di rischio sia fratturativo, sia tumorale e anche CV. La IARC, Agenzia per la ricerca sul cancro dell OMS, ha dichiarato (IARC Report 5, November 2008): Recenti dati dal NHANES III e dal Framingham Heart Study suggeriscono che la mortalità e gli eventi cardiovascolari aumentano linearmente con l aumento dei livelli di 25(OH)D sopra 100 nmol/l, cioè sopra 40 ng/ml. Il trend all aumento di rischio CV con alti livelli ematici (oltre che con livelli insufficienti) è coerente con uno studio di coorte prospettico su anziani svedesi seguiti per oltre 12 anni (Michaellson, 2010). La soglia limite per definire un soggetto carente di vitamina D è tuttora in discussione, ma è comunque notevolmente minore di quanto sostenuto negli ultimi anni (per una trattazione esaustiva vedi Percorso PDTA 2011 per il paziente con osteoporosi dell ASL di Milano). Al momento attuale sembra di poter affermare che solo in caso di documentata carenza e insufficienza di vitamina D (<12 e <20 ng/ml secondo IOM, 2010) è giustificato consigliare supplementi orali, anziché l aumento di cibi in cui la Vit. D è accompagnata da grassi animali saturi (fa eccezione il pesce, tra le più ricche fonti alimentari di vit. D, ricco anche di utili acidi grassi polinsaturi omega-3). Quanto al sole, pur evitando esposizioni eccessive, va comunque fortemente incoraggiata una ragionevole esposizione alla sua luce, meglio se accompagnata da un attività fisica di intensità moderata all aria aperta, verosimilmente vantaggiosa anche per lo SC. Preparati fitoterapici e farmaci da banco. E necessario fare attenzione e indagare la composizione di farmaci da banco e fitoterapici, spesso assunti autonomamente dal paziente. Mancata ottimizzazione della terapia antipertensiva La più recente e completa network metanalisi di confronto tra farmaci antipertensivi (Sciarretta S, 2010) mostra che α-bloccanti, β-bloccanti, calcioantagonisti, ma anche sartani e ACE-inibitori danno tutti (in ordine decrescente nelle stime puntuali) un maggior rischio di SC rispetto ai diuretici tiazidici e di tipo tiazidico. La Figura 1 seguente e la Tabella 2 (in Allegati) riassumono i dati allo stato delle conoscenze (Sciarretta S, 2010). (Diuretici tiazidici o di tipo tiazidico) (Terapie correnti) (Alfa-bloccanti) 1 10

11 Come si vede, la network metanalisi dimostra che tutti i trattamenti sono significativamente migliori del placebo, con l eccezione di β-bloccanti (migliori solo tendenzialmente) e α- bloccanti (tendenzialmente peggiori del placebo). Nel confronto con i diuretici (Vedi Tabella 2 in Allegati) tutte le altre classi sono significativamente inferiori, compresi gli inibitori del RAS nel loro insieme (e i diuretici sono significativamente più protettivi dei sartani). Gli inibitori del RAS sono a loro volta tendenzialmente migliori dei Ca-antagonisti. Dalla Tabella 2 (in Allegati e Approfondimenti) emerge che i diuretici sono tendenzialmente superiori agli ACE-i e significativamente superiori ai sartani anche nei sottogruppi dei soggetti senza storia di SC, nei soggetti < 67 anni, e in quelli 67 anni (Tabella 1 nel testo) Tabella 1 Stime metanalitiche degli effetti (sul rischio di SC) di differenti confronti tra trattamenti attivi in diverse subanalisi (tratta da Sciarretta S, 2010). Confronti OR (IC 95%) in soggetti senza storia di scompenso OR (IC 95%) in soggetti < 67 anni OR (IC 95%) in soggetti 67 anni Sartani vs diuretici 1,27 (1,02-1,63) 1,29 (0,84-2,06) 1,23 (0,80-2,22) Sartani vs ACE-i 1,09 (0,92-1,31) 1,02 (0,75 1,95) 1,20 (0,75-1,98) α-bloccanti vs diuretici 2,03 (1,54-2,67) - 2,05 (1,38-3,41) I riscontri della letteratura scientifica sono coerenti. Nel maggior trial di confronto diretto tra farmaci antipertensivi, su un totale di ipertesi assegnati a più bracci di trattamento attivo, doxazosin ha raddoppiato i casi di SC rispetto a clortalidone (ALLHAT, 2000), portando all interruzione precoce del braccio relativo (un eccesso di 35 casi di SC ogni 1000 ipertesi trattati per 4 anni rispetto a quanto accaduto con clortalidone - Formoso G, 2003). Con doxazosin in monoterapia il rischio è stato di 3,1 volte maggiore e indipendente dal livello di pressione raggiunto. Anche ipertesi diabetici e con alterata glicemia a digiuno hanno mostrato un rischio di SC quasi doppio (Barzilay JI, 2004), nonostante il profilo metabolico teoricamente favorevole, dato che doxazosin ha ridotto la glicemia. Nello studio ALLHAT (ALLHAT, 2002) si è avuto anche 1 caso aggiuntivo di SC ogni 40 pazienti trattati ogni 6 anni con amlodipina (e 1 ogni 100 trattati con lisinopril) rispetto ai trattati con clortalidone (Formoso G, 2003). Si segnalano anche specifiche analisi comparative riferite allo SC (Davis BR, 2006; Cutler JA, 2008) che mostrano che le differenze con amlodipina sono aumentate, mentre quelle con l ACE-i sono cessate dopo il primo anno. Le metanalisi che si sono susseguite negli anni (Psaty B, 2003 e seguenti) mostrano che i diuretici tiazidici e di tipo tiazidico danno la miglior protezione dallo SC cardiaco rispetto a tutte le maggiori classi di antipertensivi, non solo dunque nei confronti degli α-bloccanti (ALLHAT, 2000; Psaty B, 2003) e dei calcioantagonisti (Psaty B, 2003; BPLTTC 2008; Law MR, 2009, commentata in DA 2010 e DA 2011; Shibata MC, 2010). Ciò è stato recepito nel PDTA Ospedale-Territorio di Milano (Percorso PDTA per il paziente con Ipertensione, 2009). E necessario interrogarsi sul perché la scelta di iniziare la terapia dell ipertensione con una monoterapia con diuretico di tipo tiazidico a bassa dose (o con un associazione che comunque lo includa) sia ancora minoritaria, anche nel territorio dell ASL di Milano, esponendo di fatto la popolazione a un maggior rischio di sviluppare nel tempo SC e il SSN a ingenti perdite di costo-opportunità. I motivi abitualmente addotti per spiegare la 11

12 diffidenza o preclusione nei confronti dei diuretici (soprattutto in monoterapia) sono esaminati e discussi nell Allegato 1. Il gruppo di lavoro per altro conviene sul fatto che anche la classe degli ACE-inibitori possiede robuste prove di una notevole efficacia nella protezione a lungo termine dallo scompenso e può rappresentare una prima scelta valida, soprattutto se orientata verso le molecole più studiate e più costo-efficaci tra quelle disponibili come farmaci genericiequivalenti (es. ramipril o enalapril). Le associazioni fra ACE-inibitore a dosi appropriate e diuretico di tipo tiazidico a bassa dose sono considerate di regola additive nell efficacia antipertensiva (Position Paper 2010 dell American Society of Hypertension) e complementari nell attenuazione di possibili effetti avversi. Di regola possono costituire l associazione di prima scelta, sia in combinazioni a dose fissa, sia estemporanee. In quest ultimo caso molti autori raccomandano di preferire tra i diuretici clortalidone, per la migliore efficacia antipertensiva, copertura nell arco delle 24 ore e maggiori prove di efficacia rispetto a idroclorotiazide (Messerli F et al, 2010; Position Paper ASH, 2010), senza essere per questo gravato da maggiori effetti collaterali (Ernst, 2010). Infine si conviene sul fatto che anche altre classi di farmaci antipertensivi, come β- bloccanti e sartani, mantengono un ruolo nel trattamento antipertensivo per la prevenzione dello SC in particolari condizioni cliniche (per i sartani tipicamente in caso di intolleranza agli ACE-i per tosse persistente o per un episodio di angioedema). Nella scelta del farmaco antipertensivo va inoltre tenuta in considerazione anche l etnia e l età del paziente. Fattori di protezione Fattori legati allo stile di vita. I uomini della coorte del Physicians Health Study seguiti da un età media di 53,6 anni per oltre 22 anni hanno sviluppato 1200 casi di SC. La presenza di almeno 4 di 6 caratteristiche salutari (Indice di Massa Corporea/IMC nella norma, non fumare, effettuare una regolare attività fisica, avere un consumo moderato di alcol e di cereali integrali da prima colazione e frutta e verdura più della mediana) è risultata associata a un rischio di SC del 10,1% cioè più che dimezzato rispetto al rischio del 21,2% di coloro che non avevano nessuna delle suddette caratteristiche (Djoussé L, 2009). Dieta DASH (Dietary Approach to Stop Hypertension) e sale da cucina. Si tratta di una dieta ricca di frutta e verdura e di latticini scremati, con ridotto apporto di sodio, che ha dimostrato in importanti RCT una buona efficacia nel ridurre la pressione arteriosa (Svetkey LP, 1999; Vollmer WM, 2001), principale fattore di rischio per SC. Nei 7 anni di follow-up delle donne della Swedish Mammography Cohort (Levitan EB, 2009), rispetto al quartile di maggior distanza dalle caratteristiche della dieta DASH, quello con una maggior vicinanza ha avuto un incidenza di SC minore del 37%. Si ricorda che per prevenire l'ipertensione, prevenendo quindi indirettamente anche lo SC, si raccomanda un consumo di sodio <90 mmol/die (circa 2 g, equivalenti a 5 g di cloruro di sodio o sale da cucina), il che significa evitare in particolare salumi, formaggi, cibi imbustati e in scatola, oltre a non aggiungere sale a tavola. La riduzione di sodio alimentare si è mostrata ormai in grado di ridurre la mortalità CCV in modo significativo in almeno un RCT (Chang HY et al, Am J Clin Nutr 2006: mortalità CV -41%) e in ampi studi di coorte (-30%) e in tendenza quella totale (-20% a lungo termine Cook N,TOHP I e II, 2007, a estensione di 2 RCT). La sensibilità al sodio è particolarmente alta in presenza di sindrome metabolica. Ne consegue l importanza di attivare il counseling al paziente iperteso affiancato alla disponibilità di opuscoli informativi (PDTA Ipertensione arteriosa ASL Milano - AA.OO. - MG, 2009; Pillola di educazione sanitaria N 21). 12

13 Per chi ha un SC in atto però, una modesta limitazione del sale (circa 7 g/die, rispetto a un consumo medio di quasi 9) può esser preferibile a forti restrizioni (<5g/die), difficili da ottenere e con effetti avversi inattesi, come mostra l unico RCT comparativo in proposito (Paterna S, 2009). Pesce (in quantità moderata). Uno studio prospettico di popolazione su maschi svedesi (Levitan EB, 2009) ha mostrato una protezione dallo SC del 12-33% in chi consumava omega-3 con cibi (1 porzione di pesce/sett. o poco più) che si riduceva in chi consumava 2 o 3 porzioni (curva a U). Nelle donne seguite per 18 anni (Levitan EB, 2010) il beneficio massimo (-30%) si raggiungeva con 2 porzioni/sett. Anche in altri studi c è un effetto soglia, oltre il quale il pesce non dà ulteriori benefici. Nella Women s Health Initiative (Belin RJ, 2011), studio di coorte su donne di anni, il consumo di pesce al forno/arrostito è risultato associato con una protezione significativa dallo SC (- 30%) in modo crescente fino a 5 porzioni/sett., ma se si trattava di salmone, sgombro o pesce azzurro la massima protezione si aveva già con 1 porzione/sett.. Invece 1 porzione/sett. di pesce fritto si associava con un significativo aumento di rischio (+48%), in misura dose-dipendente. Con gli omega-3 non c era alcuna associazione significativa. In un precedente studio di coorte su anziani seguiti per 12 anni (Mozaffarian D, 2005) il consumo di pesce al forno/arrostito era associato con una protezione significativa e crescente dallo SC: da -20% per 1-2 volte/sett. fino a -32/33% per 3/ 5 porzioni/sett. Ora in 2700 soggetti seguiti 15 anni (Mozaffarian D, 2011) si è confermata una protezione significativa dallo SC proporzionale ai quartili di livelli circolanti di omega-3 totali (-49% nel 4 vs 1 quartile) e di EPA (-52%). Cioccolato fondente (in quantità moderata). Diversi RCT hanno dimostrato che il cioccolato riduce la pressione sistolica e diastolica. Un RCT italiano (Grassi, 2008) ha dimostrato che quantità anche elevate (100 g/die) di cioccolato fondente ricco di polifenoli riducono anche la resistenza insulinica e aumentano la sensibilità all insulina, oltre a ridurre PA e cldl. Altri RCT hanno dimostrato riduzioni significative di PA anche con dosi molto inferiori (6,3 g/die - Taubert, 2007). Studi osservazionali hanno mostrato un associazione inversa tra cioccolato e malattie CV. Con riferimento allo SC, uno studio prospettico di donne della Swedish Mammography Cohort seguite per 9 anni (Mostofsky E, 2010) ha mostrato all analisi multivariata che, rispetto a chi non faceva uso regolare di cioccolato, il RR corretto di SC era 0,74 per chi consumava 1-3 porzioni di cioccolato al mese, 0,68 per chi ne consumava 1-2 porzioni/sett. (differenze statisticamente significative), ma 1,09 per 3-6 porzioni/sett. (n.s.) e 1,23 (n.s.) per 1 porzione al dì. La porzione di cioccolato fondente secondo l INRAN corrisponde a 33,6 g. Una metanalisi di 6 studi osservazionali di coorte (Franco O, 2011) su individui ha trovato nei gruppi di maggiore vs minore consumo di cioccolato una protezione significativa per malattie CV (-37%), ictus (-29%) e diabete (-35% signif. maschi, -27% ns donne), ma non per SC (-5%), anche per il suddetto risultato negativo della coorte svedese per consumi di 1 porzione al dì. Un ulteriore metanalisi su 7 studi osservazionali (Buitrago-Lopez A, 2011) riproduce le stesse conclusioni e ipotizza che l effetto sia mediato dall alto contenuto di polifenoli presenti nel cioccolato fondente (anche se le informazioni disponibili in tali studi non permettano di distinguere le quote di consumo dovute a cioccolato fondente o al latte). Attività fisica: l effetto è mediato dalla riduzione della P.A. e a tale scopo si consiglia un attività fisica aerobica regolare come una camminata veloce (almeno 30 al giorno, per la maggior parte dei giorni della settimana) (diminuzione stimata della PA = 4-9 mm Hg). Una più recente metanalisi dei maggiori studi sull effetto dell attività fisica aerobia ha mostrato una riduzione media di PAS/PAD di -13/-9 mm Hg, indipendentemente dall assunzione di farmaci. L insorgenza della disfunzione diastolica correlata 13

14 all invecchiamento, all ipertrofia cardiaca, all ischemia o alla loro combinazione è rallentata dall esercizio fisico che ha evidenziato un influenza favorevole su tutti questi effetti (Pina IL et al. AHA Scientific Statement Exercise and Heart Failure, 2003). E comune constatazione che la cura dello SC quando si è ormai instaurato tenda a polarizzare l attenzione dei servizi sanitari, senza un corrispondente impegno a chiudere i rubinetti che lo alimentano (vedi Fig 2 in Allegati e Approfondimenti). Questo dovrebbe invece diventare l impegno prioritario, dato che si tratta di una malattia dell anziano, che riconosce prima in genere anni di errori nello stile di vita, cui si assommano spesso decenni di terapie non ottimali, in base allo stato delle conoscenze evidence based. Diagnosi, collaborazione con lo specialista, ricovero e follow-up Sintesi. Lo SC è di diagnosi difficile per la bassa specificità dei suoi segni e sintomi e per presentazioni cliniche molto diverse fra loro. Il MMG è fondamentale nel porre il sospetto diagnostico in base all anamnesi e alla sintomatologia e nell avviare poi la valutazione strumentale, che conferma la diagnosi solo in un numero limitato di pazienti. I sintomi e i segni principali possono essere causati sia da un sovraccarico di volume (p.e. dispnea, ortopnea, nicturia, turgore giugulare ), sia da una bassa portata (stanchezza, dimagrimento, confusione, specie in anziani). La valutazione strumentale prevede la radiografia del torace, l ECG (che ha un alto valore predittivo negativo se è normale), l ecocardiogramma e l ecocolordoppler; e quella laboratoristica, che, oltre agli esami di routine, vede sempre più utilizzati i peptidi natriuretici. Se sono normali in un paziente non in trattamento escludono la diagnosi di SC con buona affidabilità: sono molto utilizzati nei Pronto Soccorso, ma sono prescrivibili anche dai MMG per il basso costo e l ormai ampia diffusione. La diagnosi differenziale deve valutare le patologie principali (malattie polmonari, renali, epatiche, anemia, ischemia miocardica reversibile), che possono simulare o esacerbare uno SC e che devono essere escluse con esami appropriati. L invio allo Specialista può avvenire per il completamento della valutazione clinica, strumentale e laboratoristica e deve essere utilizzato in caso di peggioramento del quadro clinico senza risposta alla terapia, di comparsa di nuova sintomatologia e di eventuale approfondimento etiologico (tramite coronarografia, test da sforzo, Risonanza Magnetica Nucleare/RMN), quando ciò può modificare la gestione del paziente. Le modalità di integrazione MMG-specialista possono comprendere la semplice richiesta di consulenza su una problematica specifica (che deve essere ben esplicitata) o la presa in carico congiunta, in particolare tramite le strutture ambulatoriali dedicate (vedi elenco), la maggior parte delle quali offrono anche la possibilità di telesorveglianza domiciliare e di supporto infermieristico specializzato per il follow-up. Il ricovero ospedaliero conseguente all 'instabilizzazione dello SC cronico è una parte importante delle cause di ricovero e dovrebbe essere limitato da una reale gestione congiunta MMG- Specialista, secondo quanto esplicitato nelle presenti LG, che riconosca tempestivamente segni e sintomi di aggravamento e modifichi la terapia di conseguenza. I ricoveri tramite Pronto Soccorso comprendono anche lo SC de novo e l edema polmonare acuto, oltre alle aritmie maggiori e all ischemia miocardica acuta e sono legati alla rapidità d'insorgenza dei sintomi, alla gravità del quadro clinico e alla presenza di comorbosità, ma anche talvolta da condizioni che ne rendono problematica la gestione domiciliare. In particolare il Progetto di Telesorveglianza Domiciliare è previsto dalla Regione Lombardia per pazienti residenti o domiciliati con SC cronico in Classe NYHA II, III e IV con disfunzione sistolica del ventricolo sx (FE <40%) e/o disfunzione diastolica, che abbiano avuto un ricovero per SC nei 6 mesi precedenti e non abbiano altri criteri di esclusione. Può essere attivato sia dal MMG che dalla struttura ospedaliera, funziona anche nei giorni festivi e 24 ore su 24 e prevede la presa in 14

15 carico da parte di un equipe integrata di specialisti e infermieri, con la possibilità del monitoraggio con invio telematico periodico dell ECG eseguito a domicilio al Centro Servizi per la sua valutazione, e anche dell assistenza domiciliare specifica ritenuta necessaria. Il paziente può essere dimesso dall ospedale quando è clinicamente stabilizzato in terapia orale da almeno ore, ha recuperato il suo peso secco, ha una PA stabile e adeguata e non presenta dispnea od ortopnea significative, oltre a rispondere a numerosi altri criteri clinici, strumentali e laboratoristici e ad essere stato valutato senza necessità di procedure interventisticochirurgiche urgenti. La lettera di dimissione deve contenere informazioni cliniche, prognostiche, terapeutiche, organizzative (appuntamento di follow-up). Il monitoraggio, follow-up e i controlli saranno personalizzati in base agli indicatori prognostici e di rischio e alle classi funzionali NYHA, che prevedono di norma un controllo ogni 3-6 mesi nelle classi iniziali, che diventa mensile nelle classi più avanzate, quando l approccio integrato e di strutture dedicate diventa particolarmente necessario. Razionale E noto che la diagnosi di SC è spesso difficile; ciò dipende dalla bassa specificità dei segni e dei sintomi e dalla difficile interpretazione degli stessi (es. negli anziani, obesi e donne), dalla coesistenza di comorbosità interferenti, dai problemi legati all identificazione dello SC a funzione sistolica conservata e dalla scarsa disponibilità di strumenti diagnostici. I quadri di presentazione dello SC sono inoltre differenti spaziando dalla sindrome da ritenzione idrica alla sindrome da ridotta tolleranza allo sforzo fino alla quasi totale assenza di sintomi o alla presenza di sintomi riferibili ad altri disordini cardiaci e non cardiaci. Per tali ragioni è ormai consolidato che la diagnosi di SC non può essere posta solo sulla scorta dei segni e sintomi presentati dal paziente, ma richiede l ausilio di esami strumentali e di laboratorio. Nonostante ciò il sospetto diagnostico è confermato dalla valutazione clinico-strumentale cardiologica solo in circa un quarto dei pazienti. Sintomatologia Il medico di medicina generale (MMG) è fondamentale nell avviare e coordinare tale complesso processo diagnostico. In presenza infatti di un sospetto di disfunzione ventricolare oligo-asintomatica o di scompenso cardiaco ha il compito di procedere ad anamnesi ed esame obiettivo per la ricerca dei segni e sintomi di SC, con particolare attenzione alla ricerca dei fattori di rischio che si associano a maggiore probabilità di malattia (ipertensione arteriosa, diabete mellito, pregresso infarto miocardico e/o angina, patologia valvolare o malattia reumatica note, utilizzo di farmaci, distiroidismo, anemia, broncopneumopatia cronica, storia oncologica, esposizione a chemio e/o radioterapia) per i quali si rinvia al capitolo della prevenzione. I sintomi e i segni fisici che caratterizzano lo SC derivano sia dal sovraccarico di volume intravascolare ed interstiziale, sia dall inadeguata perfusione tissutale conseguente a bassa portata circolatoria (vedi Tabella 2 e 3). 15

16 Tabella 2. Sintomi e segni fisici conseguenti a sovraccarico di volume dispnea da sforzo ortopnea dispnea parossistica notturna rumori da stasi polmonare nicturia oliguria disturbi addominali edemi declivi turgore giugulare fegato da stasi versamento pleurico ascite Tabella 3. Sintomi e segni fisici conseguenti a bassa portata - stanchezza e facile affaticabilità - confusione mentale (prevalentemente negli anziani) - dimagrimento (fino alla cachessia cardiogena) - pallore e segni di ipoperfusione cutanea Dopo questa iniziale valutazione, se il MMG è rafforzato nel sospetto di SC ha il compito di avviare il paziente ad accertamenti per un migliore inquadramento clinico richiedendo esami strumentali (RX torace, ECG) ed esami di laboratorio. Diagnosi strumentale N.B. Con l asterisco sono indicati gli esami esenti dal pagamento ticket per i pazienti in possesso di esenzione per Insufficienza Cardiaca (NYHA classe III-IV) codice RX Torace*. Il valore predittivo della radiografia del torace è chiaramente subordinato all interpretazione nel contesto della clinica e di eventuali alterazioni elettrocardiografiche. L attenzione è rivolta alla ricerca di segni di congestione, versamento pleurico e cardiomegalia e alla esclusione di patologie polmonari alla base della dispnea o contribuenti alla stessa. - ECG*. Le modificazioni elettrocardiografiche sono presenti nella maggior parte dei pazienti con SC sotto forma di Blocco di Branca sinistra (BBSx), sovraccarico del ventricolo sinistro, segni di pregressa necrosi miocardica, aritmie quali fibrillazione/flutter atriale o aritmie ventricolari. L assenza di alterazioni elettrocardiografiche deve suggerire una ragionata rivalutazione della diagnosi di SC avendo un valore predittivo negativo superiore al 90%. 16

17 Diagnosi laboratoristica - Esami ematochimici di routine. Raccomandata l analisi di emocromo*, glicemia*, funzione renale con particolare attenzione alla clearance della creatinina*, elettroliti plasmatici (potassio e sodio)*, albumina serica*, enzimi epatici (ALT, AST, gamma GT)*, TSH, sideremia. - Peptidi natriuretici. Il dosaggio di BNP o NTproBNP è utile nella diagnosi iniziale di SC. Una concentrazione bassa o normale di tali ormoni in un paziente non trattato rende la diagnosi di SC improbabile con elevato valore predittivo negativo. Le concentrazioni di BNP e NTproBNP possono variare con l età, il sesso (più alti nelle donne), la funzione renale, l obesità etc e quindi elevati valori non sono sufficienti a porre diagnosi di SC, ma vanno valutati nel contesto clinico e degli altri esami strumentali. BNP o NTproBNP sono inoltre utili nella valutazione prognostica dei pazienti con SC. Vengono di seguito riportati i valori di riferimento: BNP <100 pg/ml e NTproBNP <400 pg/ml: diagnosi SC improbabile BNP >400pg/ml e NTproBNP >2000 pg/ml: diagnosi SC probabile BNP pg/ml e NTproBNP pg/ml: diagnosi SC incerta. Il dosaggio del BNP e dell NTproBNP è a basso costo ed è ormai un esame abbastanza diffuso soprattutto nell ambito del Pronto Soccorso e della Medicina Specialistica, proprio per il suo importante valore predittivo negativo. Può avere comunque spazio di utilizzo, come avviene peraltro nel contesto anglosassone, anche in medicina primaria fra i primi esami da eseguire subito dopo l esame clinico e l ECG in pazienti selezionati senza storia di pregresso infarto miocardico (NICE, 2010). - Ecocardiogramma/Ecografia cardiaca* ed Ecocolordoppler. L ecocardiogramma è l esame strumentale indispensabile per la valutazione del paziente con SC in quanto è fondamentale per confermare o escludere la presenza di disfunzione cardiaca. La sua prescrizione e preferibilmente affidata alla decisione dello specialista. L esame deve fornire informazioni sulle dimensioni e spessori delle camere cardiache, sui volumi sia diastolico che sistolico del ventricolo sx, sulla cinesi segmentaria e sulla frazione di eiezione (FE). Deve indicare le dimensioni, la cinesi e la funzione del ventricolo destro soprattutto attraverso la misurazione dell escursione sistolica dell anello tricuspidale (TAPSE). A tale scopo l esame necessario per fornire informazioni morfo-funzionali sugli apparati valvolari, con particolare riferimento alla presenza di insufficienza mitralica e alla sua quantificazione, ed indicazioni sulla pressione polmonare derivata è però l ECOCOLORDOPPLER, attualmente non compreso fra gli esami in esenzione per l Insufficienza Cardiaca, codice , ma solo per la generica esenzione Affezioni del Sistema Cardiocircolatorio (per ulteriori dettagli vedi in Allegati Nota 1 - Prescrizione di Ecografia cardiaca e Ecolordopplegrafia. Tale esame risulta inoltre altrettanto utile nella determinazione della funzione diastolica: attraverso la valutazione del Doppler transmitralico, del flusso venoso polmonare e del Doppler tissutale permette infatti di identificare i casi di SC con funzione sistolica conservata (FE>40%) e di aggiungere dati significativi nella stratificazione prognostica dei pazienti che presentano invece SC con funzione sistolica ridotta. La stadiazione della disfunzione diastolica è espressa in lieve (alterato rilasciamento), moderata (pattern pseudonormale), severa (pattern restrittivo) e particolarmente severa (pattern restrittivo non reversibile) con relativo impatto prognostico. 17

18 Diagnosi differenziale L esecuzione di esami strumentali e laboratoristici è utile al MMG e ovviamente anche allo specialista per escludere patologie che possono presentare quadri simili a quello dello SC e che richiedono una diagnosi differenziale o che possono esacerbare un quadro di SC cronico noto sottostante. Le condizioni cliniche che più frequentemente entrano in diagnosi differenziale con lo SC sono le seguenti (vedi anche Figura 2. Flow chart diagnostica): - bronchite cronica ostruttiva - embolia polmonare - dispnea da sforzo come equivalente anginoso - distiroidismi - anemia per ridotta capacità di trasporto di O 2 - ipoalbuminemia per aumento del volume extravascolare - insufficienza renale, sindrome nefrosica con sovraccarico di volume Nella Tabella 4 vengono riportate le patologie che più frequentemente simulano lo SC e gli accertamenti strumentali e/o di laboratorio atti a evidenziarle. Tabella 4. Principali patologie che possono simulare o esacerbare lo SC Esami suggeriti. 1. Malattie polmonari: - Radiografia del torace - Test di funzionalità respiratoria - Esame emocromocitometrico (per policitemia secondaria) 2. Anemia - Esame emocromocitometrico 3. Malattie renali o epatiche: - Esami ematochimici - Analisi delle urine 4. Ischemia miocardica reversibile: - Stress test 18

19 Figura 2. Flow chart diagnostica Paziente riferisce disturbi MMG SOSPETTO SCOMPENSO RX TORACE + ECG + Es. ematochimici VALUTAZIONE CARDIOLOGICA scompenso in atto terapia diuretica Invio in PS - emocromo - funz. renale - GOT GPT - Na, K - TSH - glicemia - BNP/ NTproBNP* - es. Urine ECOCARDIOGRAMMA + BNP* Diagnosi clinica di scompenso cardiaco II L I V E L L O Verso una diagnosi etiologica Diagnosi non confermata Ricerca altre cause: BPCO Embolia polmonare Angina Anemia Distiroidismi Insufficienza renale scintigrafia Test da sforzo Ecostress coronarografia cardiologo (rivalutazione) *Per la prescrizione del BNP ed ecocolordoppler vedere indicazioni riportate nel testo 19

20 Invio allo specialista Il medico curante, dopo la valutazione clinica e degli esami di primo livello, se rafforzato nella diagnosi di SC, dopo aver impostato, se necessario, una terapia sintomatica, può decidere di inviare il paziente alla valutazione dello specialista cardiologo. Lo specialista sottopone il paziente alla visita cardiologica mirata soprattutto alla raccolta dell anamnesi familiare per la ricerca di malattie del miocardio eredo-familiari, a un accurato esame obiettivo cardiaco ed extracardiaco e alla valutazione dei risultati degli accertamenti strumentali e laboratoristici già eseguiti. Lo specialista procede quindi al completamento degli accertamenti diagnostici strumentali con esecuzione di ecocardiogramma e determinazione dei valori di BNP/NtproBNP, qualora ritenuto necessario e se non già in precedenza eseguito dal curante. In pazienti con diagnosi già accertata di SC il MMG ha il compito di richiedere successivamente la consulenza dello specialista cardiologo in caso di peggioramento del quadro clinico senza pronta risposta alla terapia, comparsa di angina e/o ischemia, aritmie, progressione della disfunzione ventricolare con possibilità di presa in carico temporanea per la gestione di tali problematiche da parte dello specialista stesso. Una volta confermata la diagnosi di SC, lo specialista cardiologo ha il compito, in regime ambulatoriale o di ricovero a seconda dei casi, di effettuare la diagnosi etiologica. Per le classi NYHA III e IV lo specialista redige inoltre la dichiarazione per l esenzione dal pagamento ticket per esami e visite indicati dalla normativa (codice ). Diagnosi etiologica La ricerca accurata dell etiologia della cardiomiopatia che è alla base della disfunzione miocardica o dello stato di SC riveste una estrema importanza per la valutazione dell evoluzione e progressione della malattia stessa. Con l esame ecocardiografico è altresì possibile diagnosticare la gran parte delle cardiomiopatie. La cardiopatia ischemica va sospettata in presenza di importanti fattori di rischio cardiovascolare, storia di infarto e/o angina, alterazioni segmentarie di cinesi e/o riduzione della FE all ecocardiogramma. In caso di sospetto di genesi ischemica dello SC è utile procedere a coronarografia preceduta o meno, a seconda dei casi, da test di induzione di ischemia. In tal senso è possibile scegliere tra test da sforzo, eco-stress e scintigrafia miocardica a seconda dell'interpretabilità dell'elettrocardiogramma del paziente e della sua eventuale limitazione funzionale, nonché dall'accessibilità e dall'esperienza per le varie metodiche del centro specialistico alla cui osservazione giunge il paziente. Lo studio coronarografico può essere invece procrastinato in quei pazienti, stabili clinicamente, a bassa probabilità di coronaropatia e/o in cui è noto un fattore determinante dello SC, potenzialmente correggibile, quale ipertensione arteriosa, tachiaritmie sopraventricolari, potus etc., rivalutandone l opportunità dopo rimozione dello stesso. In alcuni pazienti può essere utile l esecuzione di prove di funzionalità respiratoria soprattutto per valutare la presenza e la gravità di un eventuale malattia ostruttiva polmonare che rappresenta una frequente comorbilità dello SC. L esecuzione di test da sforzo cardiopolmonare con misurazione del consumo d ossigeno può essere utile nel discriminare forme dubbie di dispnea. Tale esame riveste comunque maggiore utilità per la stratificazione prognostica e la valutazione degli effetti terapeutici dei pazienti con diagnosi accertata di SC. In alcuni casi può essere utile l esecuzione di RMN cardiaca per la valutazione dei volumi cardiaci, della massa miocardica, della funzione globale e segmentaria e dell apparato 20

21 valvolare o ad esempio nel sospetto di miocardite, malattia infiltrativa e/o miocardiopatia del ventricolo dx. Ricovero in ospedale L'indicazione al ricovero dei pazienti con SC che accedono al PS/DEA è prevalentemente legata alla rapidità d'insorgenza dei sintomi, alla gravità del quadro clinico e alla presenza di comorbosità, nonché spesso a condizioni sociali che ne rendono difficile la gestione domiciliare. L'instabilizzazione dello SC cronico rappresenta la quota maggiore dei ricoveri ospedalieri dei pazienti con insufficienza cardiaca rispetto allo SC de novo e al quadro di edema polmonare acuto. Vi è quindi spesso alla base un fallimento della gestione congiunta (MMG-specialista) extraospedaliera del paziente, finalizzata al precoce riconoscimento dei segni e sintomi di peggioramento del quadro clinico e alle tempestive modifiche terapeutiche atte a contrastarli. Di seguito vengono riportate nella Tab. 5 le indicazioni al ricovero del paziente con SC Tabella 5. Indicazioni a ricovero del paziente con SC 1. Aritmie maggiori Aritmie sintomatiche Sincope o pre-sincope Arresto cardiaco Multiple scariche del defibrillatore impiantabile 2. Ischemia miocardica acuta 3. Scompenso cardiaco de novo a rapida comparsa 4. Instabilizzazione di scompenso cronico a) Ricovero immediato Edema polmonare o distress respiratorio in posizione seduta Desaturazione arteriosa in ossigeno < 90%, in assenza di nota ipossiemia cronica Frequenza cardiaca >120/min con eccezione di fibrillazione atriale cronica Aritmia (fibrillazione atriale/flutter atriale) de novo con compromissione emodinamica Shock cardiogeno b) Ricovero urgente Presenza di segni e/o sintomi di congestione e/o ipoperfusione Recente sviluppo di disfunzione epatica, distensione epatica severa, ascite sotto tensione, anasarca Riscontro di importante iper- o ipopotassiemia Peggioramento acuto di comorbilità (patologie polmonari, insufficienza renale) c) Ricovero con carattere di priorità Rapida riduzione della natriemia < 130 meq/l Incremento della creatininemia (almeno per 2 volte o in assoluto > 2,5 mg/dl) Persistenza di segni e/o sintomi di congestione a riposo nonostante ripetute visite di controllo e aggiustamento della terapia diuretica 21

22 Dimissione dall ospedale La fase di dimissione dall'ospedale di un paziente ricoverato per SC riveste notevole importanza ai fini del mantenimento nel tempo dei risultati terapeutici ottenuti durante la degenza. Perché ciò avvenga il paziente deve essere dimesso in condizioni di stabilità clinica in terapia orale, mantenuta da ore, dopo raggiungimento del peso secco, stabilizzazione della pressione arteriosa e in assenza di significativa dispnea od ortopnea. La riduzione pari al 50% dell'ntprobnp al momento della dimissione rispetto al valore al momento del ricovero è utile ai fini della valutazione del raggiungimento dell'obiettivo terapeutico. La dimissione del paziente scompensato deve comunque tener conto oltre che dei parametri clinici anche del contesto socio-sanitario del paziente e della possibilità di gestione al domicilio del malato, considerando in alcuni casi l'opportunità di trasferimento in strutture di cure intermedie. Di seguito vengono riportate nella Tabella 6 i criteri di dimissibilità dopo ricovero per aggravamento dello SC Tabella 6. Criteri di dimissibilità dopo ricovero per aggravamento dello SC 1. Assenza di sintomi/segni di SC importanti (dispnea, bassa portata, congestione viscerale e/o periferica, obnubilamento) a riposo o nelle attività minime di cura della persona oppure presenza di sintomi uguali a quelli precedenti l'aggravamento in paziente non ulteriormente migliorabile 2. Assenza di angina oppure episodi di angina controllabile con nitroglicerina in paziente non rivascolarizzabile 3. Assenza di aritmie oppure aritmie sporadiche e prontamente interrotte dal defibrillatore impiantabile 4. Assenza di condizioni migliorabili con procedure interventistico-chirurgiche in pazienti in classe NYHA IV 5. Pressione sistolica > 80 mmhg senza fenomeni di ipotensione ortostatica rilevanti 6. Frequenza cardiaca > 50/min e < 120/min 7. Funzione epatica e renale normali oppure disfunzione stabile rispetto a prima dell'aggravamento 8. Natriemia >130 meq/l, potassiemia >4 e < 5,5 meq/l 9. Assenza di infezione oppure infezione inquadrata, senza squilibrio emodinamico, in trattamento 10. Assenza di effetti collaterali da farmaci oppure effetti tollerabili, stabili, non eliminabili a meno di aggravamento dello SC 11. Paziente non ulteriormente migliorabile e cui possa essere offerto un programma di assistenza domiciliare adeguata Strumento cardine della continuità assistenziale è la lettera di dimissione redatta al termine di un ricovero per evento acuto del paziente con SC. E fondamentale infatti che essa contenga tutte le informazioni necessarie a chi prenderà in carico il paziente per ottimizzarne la gestione (Tabella 7) 22

23 Tabella 7. Indicatori del processo di qualità che devono essere esplicitati nella lettera di dimissione 1. Valutazione della funzione sistolica 2. Livello di stabilità 3. Presenza di comorbilità 4. Farmaci (preferibilmente equivalenti e indicati con il principio attivo, se non prescritti direttamente): uso di Ace-inibitori e beta-bloccanti; uso di anticoagulanti orali nel paziente con fibrillazione o eventuale esplicitazione del motivo della non prescrizione. In caso di farmaci con note AIFA, indicare se la nota è applicabile o meno. Prescrivere o fornire direttamente i farmaci indispensabili fino al primo possibile accesso dal MMG 5. Appuntamento per il follow-up 6. Norme educazionali per il paziente e consegna di eventuale materiale esplicativo 7. Gravità del quadro clinico mediante esplicitazione di indicatori di gravità e/o score di rischio Indicatori di gravità Una volta posta diagnosi di SC con particolare attenzione alla ricerca della causa etiologica, è importante procedere alla stratificazione prognostica per valutare la severità della malattia e la necessità di eseguire controlli più o meno ravvicinati nel follow-up. Tra i numerosi indicatori di gravità utilizzabili rivestono particolare importanza, soprattutto per la facilità di reperimento, l'età del paziente, la classe funzionale NYHA (Allegato 2), la presenza e lo stadio di insufficienza renale e il numero di ricoveri per SC nell'anno precedente. A tali basilari criteri è possibile associarne di ancillari quali il grado di rimodellamento e la severità della disfunzione sia sistolica che diastolica del ventricolo sx (FE > o < 25%, pattern transmitralico restrittivo), il coinvolgimento del ventricolo dx, il profilo aritmico e la presenza di comorbosità. Follow-up e controlli Nei pazienti a minor rischio in base agli indicatori di rischio menzionati e con bassa classe funzionale NYHA (I-II), il MMG potrà programmare un follow-up periodico ogni 3-6 mesi finalizzato principalmente alla verifica della stabilità clinica e dell aderenza alle prescrizioni farmacologiche e non, alla prevenzione e riconoscimento precoce delle fasi di instabilizzazione e all adeguamento terapeutico per tipo e posologia di farmaci avvalendosi anche del controllo periodico di ECG ed esami di laboratorio e/o strumentali e al ricorso a rivalutazione cardiologica quando ritenuto necessario. Nei pazienti a più alto rischio e classe funzionale avanzata (III-IV), il controllo periodico dovrà essere più ravvicinato e generalmente mensile, con frequente necessità di riferimento e presa in carico del soggetto da parte di equipe medico-infermieristico dedicate. Telesorveglianza domiciliare A causa dell'invecchiamento della popolazione la prevalenza dello SC è in aumento, appare quindi importante sviluppare nuove strategie che consentano di individuare precocemente le destabilizzazioni della sindrome, responsabili dei frequenti ricoveri ospedalieri. Dall'analisi della letteratura pubblicata sulla telesorveglianza, emergono dati favorevoli al suo utilizzo per prevenire le destabilizzazioni, ridurre il numero delle visite 23

24 specialistiche ambulatoriali e aumentare la qualità di vita del paziente che viene sensibilizzato alla gestione del trattamento. Nuove reti sanitarie è un percorso di telesorveglianza sanitaria domiciliare sperimentale (dgr nvii/20592 del ) ideato da Regione Lombardia per i pazienti affetti da SC medio-grave, residenti sul suo territorio. Il protocollo è in atto su un numero significativo di pazienti con l'adesione di 25 strutture ospedaliere lombarde ed è localizzato presso la struttura ospedaliera con una tariffazione da prestazione ambulatoriale. Il MMG, responsabile della conduzione clinica del paziente, potrà avvalersi di questo percorso di durata semestrale quale supporto consulenziale alla gestione clinica integrata del malato, dando il proprio assenso. Attori coinvolti: Strutture ospedaliere che attuano la sperimentazione, con responsabile clinico, referente del MMG e del centro servizi e infermiere tutor responsabili dell'organizzazione dell'attività domiciliare e del monitoraggio telefonico MMG che valuta e dà l'assenso al paziente per seguire il percorso di telesorveglianza Centro servizi interno o esterno che offre il supporto tecnologico, coordina e gestisce la documentazione clinica di base, fornisce la strumentazione biomedicale e offre un servizio di call-center clinico nei giorni festivi e nelle ore serali e notturne. Possono essere arruolati pazienti con SC cronico in Classe II, III, o IV NYHA con disfunzione sistolica del ventricolo sx (FE <40%) e/o disfunzione diastolica che abbiano avuto un ricovero per SC nei 6 mesi precedenti, di età superiore ai 18 anni, residenti o domiciliati nel territorio della regione Lombardia. E' possibile arruolare più di una volta il singolo paziente. Non possono essere arruolati pazienti che partecipano ad altri protocolli standardizzati, non dimissibili, in attesa di rivascolarizzazione miocardica, con angina instabile, con altra patologia a prognosi infausta, con deficit cognitivo grave, in lista di trapianto cardiaco urgente, con scarsa aspettativa di vita (<12 mesi). L'attivazione del servizio può essere proposta sia dal MMG che dalle strutture ospedaliere. ll paziente firma un consenso informato per accettazione del percorso. Se la proposta di arruolamento dei pazienti dimessi da diversi reparti ospedalieri viene effettuata dal MMG, questi, dopo aver verificato la disponibilità del paziente, effettua una richiesta di attivazione inviando una richiesta alla Cardiologia dell'ospedale di riferimento autorizzato al percorso di telesorveglianza. Dopo una visita cardiologica preliminare, verificati i criteri di inclusione, la proposta è inviata al centro servizi che, aperto il fascicolo del paziente, contatta il MMG per raccogliere il suo assenso firmato. Se la proposta di arruolamento è effettuata dopo una visita ambulatoriale o al momento della dimissione dall'ospedale, è sentito il MMG per un assenso preliminare; il MMG sarà quindi contattato dal centro servizi per l'assenso firmato. Al paziente sarà fornito un apparecchio che gli consentirà di inviare, via cavo 1 o 2 volte la settimana, l'ecg al centro servizi, il quale lo elabora e lo trasmette all'infermiere tutor dell'unità operativa Ospedaliera di riferimento. L'Infermiere chiama il paziente, effettua una serie di domande stabilite dal protocollo e valuta lo stato del paziente; se necessario contatta il Cardiologo per una consulenza. Al termine del processo l'infermiere aggiorna via web il fascicolo del paziente e, se ci fosse un intervento del Cardiologo, avvisa il MMG. 24

25 Il servizio può essere attivato anche da contatti non programmati dettati dalle esigenze del paziente. E' prevista anche l'assistenza domiciliare attivata sulla base delle esigenze cliniche del paziente e nel caso di visite urgenti richieste dal Responsabile clinico. L'Infermiere tutor si reca a domicilio del paziente. Il servizio è attivo anche nei giorni festivi e nelle ore serali e notturne; è gestito dal centro servizi che garantisce la reperibilità di personale infermieristico addestrato e di un Cardiologo referente; ogni attività viene registrata nel fascicolo del paziente e viene comunicata al responsabile del servizio di telesorveglianza dell'unità ospedaliera alla ripresa dell'attività lavorativa. Allo scadere dei sei mesi è effettuata una visita di fine percorso ed è inviata al MMG una relazione clinica. Qualora il paziente abbia terminato il percorso da non oltre due mesi, sia in Classe III o IV NYHA e necessiti di ulteriore assistenza, può essere arruolato ad un percorso a bassa intensità che ha le stesse caratteristiche del percorso principale senza l'assistenza domiciliare. I dati relativi al percorso sperimentale dal 2006 al Dicembre 2010 confermano il trend positivo della letteratura. Dati ulteriori e elenco delle strutture ospedaliere coinvolte sono reperibili su: 25

26 Terapia Sintesi. Un trattamento precoce, ottimale e personalizzato può migliorare la prognosi dello SC, altrimenti infausta, e incidere significativamente sulla qualità di vita dei pazienti. Nei casi di SC da disfunzione sistolica ventricolare sinistra gli ACE-inibitori rappresentano il trattamento di prima scelta insieme ai β-bloccanti; in caso di persistenza di sintomi (o in caso di controindicazioni delle due classi precedenti) va considerato preferibilmente un antialdosteronico o, in alternativa, un sartano (limitatamente a quelli con specifica indicazione per lo SC, il cui uso prevalente dovrebbe per altro essere in caso di intolleranza all ACE-inibitore. I diuretici trovano indicazione nel contrastare la congestione da ritenzione idrica polmonare e periferica e vanno prescritti alla dose minore che consenta di controllarla. La digossina può essere utilizzata nei pazienti in ritmo sinusale per ridurre sintomi e ricoveri legati a recidive di malattia o nei pazienti con fibrillazione atriale per rate control, aggiungendosi eventualmente (non sostituendosi) alla terapia β-bloccante. Gli anticoagulanti hanno precise e limitate indicazioni. Gli antiaggreganti piastrinici non hanno indicazione routinaria, ma sono da prescrivere solo a scopo antiischemico quando necessario per copatologie presenti. L amiodarone è da utilizzare con cautela, stretto monitoraggio e consulenza specialistica. L ivabradina è un farmaco recente, molto costoso e di pertinenza specialistica per situazioni specifiche, con necessità di Piano terapeutico. L utilizzo e l eventuale variazione farmacologica nei diversi periodi della gravidanza) devono essere valutati insieme allo specialista ostetrico, tenendo conto che - fra i farmaci specifici di uso più consolidato - minori prove di rischio sembrano esistere per β-bloccanti, antagonisti dell aldosterone, diuretici, calcioantagonisti e digossina. Statine e omega-3 non hanno adeguate prove di utilità specifica. E importante cercare di mantenere schemi terapeutici i più semplici possibili specie per gli anziani e spiegarne le modalità e i più frequenti effetti attesi a pazienti e care-giver per facilitare la compliance e l aderenza terapeutica. Vanno di regola privilegiati farmaci genericiequivalenti, e comunque con un miglior rapporto costi-efficacia. Introduzione Lo SC non trattato ha prognosi infausta, ma questa può essere molto migliorata con un trattamento precoce e ottimale. Le cause più comuni di SC sono malattia coronarica e ipertensione; molti pazienti hanno una storia di infarto del miocardio. I pazienti con SC sono quasi equamente divisi in soggetti con disfunzione sistolica ventricolare sinistra e pazienti con frazione di eiezione conservata. L'approccio generale alla cura è lo stesso, ma la maggior parte dei dati sulle cure farmacologiche riguarda SC da disfunzione sistolica ventricolare sinistra. Per lo SC con funzione sistolica conservata al momento non ci sono terapie specifiche, ma si raccomanda di gestire le comorbosità (ipertensione, cardiopatia ischemica, diabete al meglio delle conoscenze evidence-based). Una metanalisi (Holland DJ, 2011) mostra che la terapia farmacologica non dà benefici sulla mortalità (RR 0,99), ma un miglioramento quantificabile nella tolleranza all esercizio. Cura centrata sul paziente Terapie e assistenza dovrebbero prendere in considerazione esigenze individuali e preferenze dei pazienti. Una buona comunicazione, sostenuta da informazioni evidencebased, è essenziale per permettere ai pazienti di prendere decisioni informate sulla loro cura. Se il paziente è d'accordo, le famiglie dovrebbero avere l'opportunità di essere coinvolte nelle decisioni su terapie e assistenza. 26

27 Priorità chiave da attuare Le raccomandazioni considerate di attuazione prioritaria sono indicate con un asterisco fra parentesi (*) A) Trattamento farmacologico per SC da disfunzione sistolica ventricolare sx ACE-inibitori/ACE-i (trattamento di prima linea insieme ai β-bloccanti) (controindicazioni: storia di angioedema, stenosi bilaterale dell arteria renale, valori di potassio sierico >5.0 mmol/l, valori di creatinina sierica >220 mmol/l (~2.5 mg/dl), stenosi aortica severa) Ottimizzare la dose iniziando a bassa dose e aumentandola a brevi intervalli (ad es. ogni 2 settimane) fino a raggiungere la massima dose tollerata, senza però superare la massima raccomandata (vedi ALL 4 Tabelle con dosi start, dosi target e costi dei diversi principi attivi) Misurare l'urea sierica, la creatinina, gli elettroliti e il GFR all inizio e dopo ogni aumento di dose (è accettabile un aumento della creatinina del 50% vs basale o fino a circa 3 mg/dl, altrimenti la dose dell ACE-i va dimezzata e se >3,5 mg/dl va subito interrotto // Per Kaliemia >5,5 mmol/l dimezzare l ACE-i e se >6 mmol/l interrompere subito // Per ipotensione sintomatica rivalutare il dosaggio di diuretici e altri farmaci ipotensivi) e interpellare lo Specialista. In assenza di prove di superiorità di un ACE-i su un altro (Heran BS et al. Cochrane Review 2008), la scelta dovrebbe cadere su ACE-i particolarmente studiati e costo-efficaci tra quelli disponibili come generici-equivalenti: es. ramipril ed enalapril. A titolo esemplificativo, 20 mg di enalapril o lisinopril, o 10 di ramipril generici costano rispettivamente 91, 91 e 92 /anno; 30 di zofenopril 143 /anno (v. Tabelle con il costo dei diversi farmaci in Allegato 3) Gravidanza: passano la placenta e l uso è controindicato (AIFA 2004) (per approfondimenti vedi All. 4) β-bloccanti (trattamento di prima linea insieme agli ACE-i) Usare β-bloccanti con indicazione per SC: bisoprololo o carvedilolo, privilegiando il secondo se si teme la bradicardia e l iperglicemia e il bisoprololo se c è broncospasmo (NB: ha l indicazione in Europa anche nebivololo, non autorizzato dalla FDA USA per ridotte prove di efficacia rispetto agli altri β-bloccanti disponibili, dato che il solo studio SENIORS ne supporta l efficacia, oltretutto con una non significativa riduzione del 12% di mortalità totale, differente dalla significativa riduzione del 32-35% ottenuta con gli altri β-bloccanti evidence-based ) in tutti i pazienti con SC da disfunzione ventricolare sistolica sinistra, inclusi: - anziani e - pazienti con: malattie vascolari periferiche, disfunzione erettile, diabete mellito, malattia polmonare interstiziale, BPCO (*) NB: contrariamente a quanto ritenuto fino a poco tempo fa, i β-bloccanti non solo non sono controindicati in caso di BPCO, ma anzi vanno fortemente raccomandati, perché associati ad una riduzione del 22% della mortalità totale (Short PM, 2011) e a riduzione di ricoveri, riacutizzazioni e uso di corticosteroidi, senza peggioramento della funzione polmonare se in associazione con LABA o antimuscarinici 27

28 Introdurli a bassa dose (per pazienti domiciliari in fase di stabilità clinica), procedere con aumenti di dosaggio progressivi (visita ambulatoriale ogni 2-4 sett. per raddoppio della dose, fino a target; non aumentare se aggravamento dello SC, ipotensione sintomatica/senso di vertigine o bradicardia <50/min) e valutare frequenza cardiaca, pressione arteriosa e stato clinico dopo ogni incremento di dose. Se aumento SC, aumentare diuretico e rivalutare. In caso di spiccata bradicardia (fc<50 bpm) escludere con un ECG un blocco AV e sospendere eventuali glicosidi digitalici. per pazienti stabili che stiano già assumendo un β-bloccante per una comorbosità passare a un β-bloccante con indicazione per SC (bisoprololo o carvedilolo). NB: non differiscono per efficacia né per tollerabilità (Dungen HD, 2011), ma per prezzo: bisoprololo 10 mg, costo annuo 71 ; carvedilolo 50 mg, costo/anno 147 ) Gravidanza: Gli studi disponibili in letteratura non evidenziano un aumento del rischio riproduttivo di base in seguito ad esposizione a β-bloccanti. La classe dei β-bloccanti è stata ampiamente studiata e non sono stati dimostrati effetti teratogeni nell uomo (AIFA 2004) (per approfondimenti vedi All. 4). Antagonisti dell'aldosterone (opzione per trattamento di seconda linea e in caso di controindicazioni di β-bloccanti e ACE-i) Consultare uno specialista e considerarli come opzione per un trattamento di seconda linea, soprattutto in caso di SC da moderato a grave (classe NYHA III e IV, benché la tendenza in atto sia di proporli anche per classi NYHA inferiori) o di IMA nel mese precedente Monitorare i livelli di potassio, di creatinina e di GFR prima e a 1 e 4 sett., poi a 1, 2, 3 e 6 mesi dopo il raggiungimento della dose di mantenimento, quindi ogni 6 mesi. Per Kaliemia >5,5 mmol/l dimezzare lo spironolattone, se >6 mmol/l interrompere subito. Consultare uno specialista se sopravviene iperkaliemia o si deteriora la funzione renale Consigliare dosi target differenti a seconda del concomitante utilizzo di Ace-i/ARB. (NB: per la debolezza delle prove a sostegno di un associazione agli ACE-i degli ARB, comunque controindicati se si associa all ACE-i un antialdosteronico, di efficacia invece ben dimostrata, v. anche All. 5 in Allegati e Approfondimenti) NB: l algoritmo ESC prevede di aggiungere un antialdosteronico se persistono segni e sintomi nonostante l uso di ACE-i + β-bloccante a dosi adeguate. L opzione alternativa è di aggiungere un sartano, che tuttavia non modifica la mortalità totale. Non ci sono prove di diversa efficacia tra spironolattone ed eplerenone, ma l incidenza dell effetto avverso ginecomastia è stata del 10% con il primo, dello 0,5% con il secondo. Le differenze di prezzo sono enormi: spironolattone mg/die costo/anno ; eplerenone 50 mg/die (non disponibile in Italia). L aggiunta ad ACE-i e β-bloccante di un antagonista dell aldosterone è comunque alternativa a quella di un sartano. Una condotta pratica raccomandabile nell interesse clinico del paziente e del SSN potrebbe essere: quando indicato in SC di classe III o IV (ma la tendenza è anche in classe II) considerare spironolattone; se si sviluppasse ginecomastia in un paziente (indicativamente 1 caso su 10 pazienti maschi con SC), interrompere. Gravidanza: considerata la mancata segnalazione di anomalie nel lungo periodo di commercializzazione e l assenza di azione teratogena sugli animali di laboratorio, non è ipotizzabile un aumento del rischio riproduttivo di base (AIFA 2004). 28

29 Sartani con indicazione per lo SC, opzione per trattamento di seconda linea (di prima linea per pazienti intolleranti agli ACE-i, come chiaramente specificato nella scheda tecnica di quelli autorizzati per lo SC - v. anche All. 5 in Allegati e Approfondimenti) Dei 7 sartani in commercio solo 4: losartan, valsartan, candesartan e irbesartan hanno l indicazione per SC, ma il costo di un anno di terapia con losartan 100 mg/die è di 156, con valsartan 320 mg di 432, ma sta per diventare equivalente, con forte abbattimento del prezzo; con irbesartan 300 mg o candesartan 32 mg rispettivamente 365 e 433. In assenza di validi motivi per preferire questi ultimi, la raccomandazione è di privilegiare i primi due, se l ACE-i non è tollerato, facendo comunque cadere la scelta su molecole particolarmente studiate e costo efficaci tra quelle disponibili come generici /equivalenti. [NB: se serve un diuretico o va potenziato il trattamento antipertensivo, losartan, che ha breve emivita, si può associare con clortalidone (Gradman AH, 2010; Nice clinical guideline 127, 2011), dotato di una lunga emivita che garantisce una copertura antipertensiva omogenea nella giornata] Considerarli come alternativa a un ACE-i per i pazienti che hanno controindicazioni e/o effetti collaterali intollerabili con ACE-i (tipicamente tosse) NB: in media la tosse come causa d interruzione di trattamento è del 2,5% con ACE-i (Bangalore S, 2010) e i tassi di tosse (compresi i casi tollerati ) sono in media del 10%, vs una media del 3% con i sartani nei RCT, con differenze molto minori negli studi di coorte (Matchar DB, 2008, per conto AHRQ, valori sostanzialmente confermati in ONTARGET). Una parte di chi interrompe sperimenterà l effetto avverso anche con un sartano. Comunque, prima di passare a un sartano, ricordare che la natura degli effetti avversi differisce tra ACE-i (Sangole NV, 2010): in uno specifico RCT comparativo solo il 6-7% di soggetti assegnati a ramipril, enalapril o lisinopril ha manifestato tosse (per altro lieve-moderata e non causa di sospensioni), contro il 20% degli assegnati a fosinopril (che ha avuto invece interruzioni); al contrario il 10% degli assegnati ai primi 3 ACE-i ha lamentato nausea di grado lieve-moderato, durata 2-3 ore (ma non causa d interruzione), mentre nessuno ha avuto nausea con fosinopril. Il tentativo di tenere il paziente in trattamento con ACE-i non si giustifica solo per ragioni di costo, ma anche per una possibile lieve superiorità clinica Consultare uno specialista e considerare il sartano come opzione per il trattamento di seconda linea, soprattutto nelle forme SC da lieve a moderato (classe NYHA II e III) Monitorare urea nel siero, elettroliti, creatinina e GFR per i segni di iperkaliemia e peggioramento della funzione renale Gravidanza: l esposizione ai sartani durante il 2 e 3 trimestre può alterare la funzionalità renale del feto e provocare i conseguenti danni, come gli ACE-inibitori (AIFA 2004). NB: L aggiunta di un sartano in pazienti che ricevono β-bloccante e ACE-i a dose adeguata è molto controversa anche in caso di SC. In Val-HeFT (Cohn JN, 2001) l aggiunta, in presenza di β- bloccante, ha aumentato significativamente la mortalità totale. Invece un vantaggio sull esito primario e uno n.s. sulla mortalità totale (30% vs 32% con placebo) si è avuto in CHARM Added (McMurray JJ, 2003), dove però solo il 55% dei pazienti (64% a fine RCT) riceveva β-bloccanti e solo il 20% spironolattone. Si aggiunga che tale vantaggio si è visto solo in pazienti con ridotta frazione di eiezione perché nei pazienti con funzione sistolica conservata (Yusuf S, 2003), a fronte di 35 ricoveri totali in meno, si sono avuti 7 morti in più con candesartan. Anche irbersartan in I- Preserve (Massie BM, 2008) ha avuto 9 morti più del placebo, senza alcun beneficio su altri esiti. Una revisione di metanalisi (Battaggia A, 2011) a proposito dell associazione ACE-i + sartano nello SC ha osservato: l associazione ha prodotto vantaggi rispetto agli ACE-i da soli su esiti CV condizionati dalla soggettività dell operatore (ricoveri), ma senza vantaggi dimostrati per esiti maggiori come mortalità totale e CV. Si rileva inoltre che in RCT con risultati positivi (es. Programma CHARM) gli autori dichiarano relazioni finanziarie con lo sponsor o sono suoi dipendenti e questi forniscono anche aiuto per l analisi statistica dei dati ( Role of the funding 29

30 source: The sponsor managed the data, and its rapresentatives were involved in the data analysis and data interpretation. All final data analysis were done by the sponsor and verified independently by the statistical centre at London School of Hygiene ). Un altra metanalisi sull associazione ACE-i + sartani nello SC (Kuenzli A, 2010) era giunta alle stesse conclusioni: Combination therapy reduces admissions for HF in patients with HF when compared with ACE-is therapy alone, but does not reduce overall mortality or all-cause hospitalization and is associated with more adverse events. L eccesso di eventi avversi consiste in un peggioramento della funzione renale (RR 1,91), aumento di ipotensione sintomatica (RR 1,57) e di ipokaliemia (RR 1,95) e aumento dei pazienti che interrompono definitivamente (RR 1,21) la terapia (CeVEAS, 2011). Un vantaggio limitatamente a dializzati è stato registrato con l aggiunta di telmisartan a terapia standard (Cice G, 2010), in cui però di nuovo il 40% non assumeva β-bloccanti, il 16% non assumeva ACE-i e nessuno riceveva antialdosteronici. Ci sarebbe comunque una base biologica, perché la dialisi rimuove ampiamente gli ACE-i, ma non così i sartani e in particolare telmisartan. Digossina La digossina non si è dimostrata efficace (se non in unica analisi post hoc) nel ridurre la mortalità totale. Trova indicazione nei pazienti ancora sintomatici in ritmo sinusale in aggiunta al trattamento standard, dimostrando efficacia nel ridurre il numero di ricoveri per SC (Garg R, 1997) o eventualmente nel rate control di f.a. Non può sostituire un trattamento con β-bloccante (di scelta per ottenere un adeguata frequenza ventricolare e ridurre la mortalità), ma semmai solo aggiungersi a questo. Tuttavia la digossina abbassa efficacemente la frequenza cardiaca. Uno studio post hoc del DIG (pur tenendo conto dei limiti di questo genere di studi) mostra che se si mantengono livelli di digossinemia tra 0,6 e 0,9 ng/ml si osserva anche un miglioramento della sopravvivenza. Gravidanza: non esiste alcuna prova di una associazione tra glucosidi digitalici e aumento del rischio riproduttivo di base e non è neppure ipotizzabile, considerati gli studi disponibili, la mancata segnalazione di anomalie nel lungo periodo di commercializzazione e l assenza di azione teratogena sugli animali di laboratorio. La digossina è considerata farmaco di scelta in gravidanza dalle principali Agenzie per il farmaco di vari paesi (AIFA 2004) (per approfondimenti vedi All. 4). B) Trattamento farmacologico per tutti i tipi di scompenso cardiaco Diuretici Usare la minor dose che consenta di controllare la congestione idroritentiva NB: i pazienti con SC sono a rischio aumentato di fratture (Circulation HF 2011, Xagena); non è chiaro in quale misura ciò sia influenzato dall uso di diuretici dell ansa, riconosciuto fattore di rischio per osteoporosi e fratture (percorso PDTA per il paziente con osteoporosi. ASL, AA.OO./IRCCS e MG di Milano, 2011). In presenza di uno SC moderato e di GFR indicativamente non <30 ml/min. si può gestire la ritenzione idrica con diuretici dtt come clortalidone o indapamide (tra l altro antipertensivi di prima scelta in caso di SC o di pazienti a rischio di SC, secondo NICE clinical guideline 127, agosto 2011), che proteggono da osteoporosi e fratture, ritardando il ricorso ai più potenti diuretici dell ansa. Tra le sostanze ad azione diuretica minore clortalidone, più potente di HCTZ e con durata di azione che si mantiene stabile nell arco della giornata (Gradman AH, 2010), se occorre anche un effetto antipertensivo può rappresentare un miglior complemento agli ACE-i e soprattutto a losartan, sartano con breve durata d azione. 30

31 Gravidanza: non esiste alcuna prova di una associazione tra assunzione di idroclorotiazide in gravidanza e aumento del rischio riproduttivo di base. Considerata la mancata segnalazione di anomalie nel lungo periodo di commercializzazione e l assenza di azione teratogena sugli animali di laboratorio tale associazione non è ipotizzabile (AIFA 2004) (per approfondimenti e altri diuretici vedi All. 4 in Allegati e Approfondimenti ). Calcioantagonisti Considerare amlodipina per ipertensione con comorbosità e/o angina, ma evitare verapamil, diltiazem e calcioantagonisti diidropiridinici a breve durata d azione. Gravidanza: gli studi disponibili in letteratura non indicano che l esposizione nel 1 trimestre a calcio antagonisti (soprattutto nifedipina) determini un aumento del rischio riproduttivo di base. Il trattamento nel 2 e 3 tr imestre non ha evidenziato particolari effetti negativi, riferibili piuttosto alla patologia di base (AIFA 2004 )(per approfondimenti vedi All. 4). Amiodarone Consultare uno specialista prima di dare amiodarone. Occorre una revisione regolare e una revisione clinica di routine ogni 6 mesi che comprenda i test di funzionalità epatica e della tiroide e una revisione degli effetti collaterali. (NB: dronedarone non è consigliabile in pazienti con SC) Anticoagulanti Trovano indicazione anche in pazienti in ritmo sinusale con storia di tromboembolismo, con aneurisma del ventricolo sinistro o trombo intracardiaco. (La terapia anticoagulante trova indicazione nel ridurre il rischio cardioembolico nei pazienti con fibrillazione atriale. L indicazione a farmaci alternativi al momento non risulta ancora codificata. NB: per quanto riguarda dabigatran, considerare anche i rilievi mossi da Agenzie pubbliche indipendenti Therapeutics Initiative. Therapeutics Letter 80, 2011) ACE-i Non iniziarli in pazienti con valvulopatia sospetta fino a quando la malattia della valvola non sia stata valutata da uno specialista. Ivabradina E un farmaco di stretta pertinenza specialistica e costoso (906 /anno). Può essere prescritto (con apposito Piano Terapeutico) solo in pazienti con diagnosi di cardiopatia ischemica sintomatici per angina pectoris in ritmo sinusale e con disfunzione ventricolare, in alternativa ai β-bloccanti nei pazienti che non li tollerino o abbiano controindicazione assoluta al loro impiego, o in associazione ai β-bloccanti quando l'angina pectoris non sia da essi adeguatamente controllata e/o la frequenza cardiaca sia >70bpm. Non è attualmente registrato per lo SC in assenza di cardiopatia ischemica sintomatica per angina. Il l EMA ha riconosciuto l indicazione Terapia dell insufficienza cronica classe NYHA da II a IV (in determinate specifiche condizioni). Farmaci senza adeguate prove di utilità Statine I due RCT CORONA e GISSI-HF escludono l utilità di usare una statina di elevata potenza (nello specifico 10 mg/die di rosuvastatina) in pazienti con SC. Il problema potrebbe essere più generale, 31

32 dato che negli scompensati un alto cldl (tampone naturale delle endotossine, sotto questo profilo dunque utile a ridurre risposta infiammatoria e danno endoteliale) si associa a minor mortalità (Rauchhaus M, 2003 / Horwich TB, 2002). E possibile che i vantaggi delle statine non bilancino il venir meno di questo beneficio neppure negli SC di origine ischemica. Omega-3 L RCT GISSI-HF (GISSI HF Investigators, 2008) su pazienti con SC, finanziato dai produttori di omega-3 cps, é presentato come un (modesto, ndr) successo degli omega-3 che in 4 anni hanno ridotto dell 8% morti o ricoveri per cause CV (57% vs 59%, HR corretto 0,92, significativo). Un successivo studio prospettico di popolazione su maschi svedesi (Levitan EB, 2009) ha mostrato una protezione dallo scompenso del 12-33% in chi consumava omega-3 con cibi (1 porzione di pesce/sett. o poco più), ridotta a un modestissimo 1-3% ns in chi consumava 2 o 3 porzioni (curva a U: protezione significativa solo per chi introduceva con cibi 0,32-0,40 g/die di omega-3). Nelle donne (36.000, seguite 18 anni) (Levitan EB, 2010) il beneficio massimo (-30%) si raggiungeva con 2 porzioni/sett., poi diminuiva. Anche in altri studi c era un effetto soglia e altro pesce non dava ulteriori benefici. Dato che un RCT successivo a GISSI Prevenzione (Burr, DART 2), una revisione Cochrane (Hooper, 2004, 2006 e 2009) e vari RCT recenti sugli omega-3 in infartuati o pazienti con fibrillazione atriale hanno dimostrato assenza di benefici e addirittura una tendenza al danno (Alpha-Omega; SU.FOL.OM3; OMEGA; Omega-3 for prevention of AF) e dato che l indicazione per SC non è considerata neppure nella nuova Nota 13 AIFA, non si consigliano omega-3 in cps e si raccomanda di prescrivere invece un moderato consumo di pesce (Pillola di BPC 77-78, dicembre 2010). In generale - i pazienti anziani possono avere minor tolleranza ai farmaci e hanno bisogno di un monitoraggio più frequente degli effetti collaterali - è importante affrontare l argomento contraccezione (la contraccezione ormonale non appare controindicata) e gravidanza con le donne in età fertile e avvertire circa le possibili controindicazioni in gravidanza di alcune classi di farmaci (vedi sopra) e l eventuale possibilità di modificare la terapia se invece la gravidanza viene ricercata o quando si è appena instaurata - con le eccezioni di cui sopra, i principi di gestione farmacologica dovrebbero essere gli stessi a prescindere da età, sesso o luogo di cura. Aderenza terapeutica. Mantenere i regimi di dosaggio più semplici possibile e assicurarsi che pazienti e caregiver ne siano pienamente informati. Procedure invasive - Non considerare di routine la rivascolarizzazione coronarica nei pazienti con SC da disfunzione sistolica ventricolare sinistra, a meno che non abbiano un angina refrattaria (vedi Considerazioni sulla terapia medica non farmacologica dello SC per i pazienti con cardiopatia ischemica, All 6 in Allegati e Approfondimenti) - Considerare un invio specialistico per il trapianto in pazienti con gravi sintomi refrattari o shock cardiogeno refrattario - Per la risincronizzazione cardiaca (CRT) e i defibrillatori cardioverter impiantabili si rinvia all All 6 in Allegati e Approfondimenti 32

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34 Presa in carico integrata a lungo termine Sintesi. La presenza già nella lettera di dimissione ospedaliera di indicazioni su comportamenti salutari faciliterà il rinforzo e la personalizzazione di consigli sullo stile di vita che il MMG dovrà fornire su esercizio fisico, astensione dal fumo ed eventualmente dall alcol, attività sessuale, vaccinazioni, viaggi. I pazienti con SC dovranno essere coinvolti se possibile attivamente nel monitoraggio delle proprie condizioni (p.e. con un Diario apposito), informati su cosa fare in caso di peggioramento e sulle possibilità di riabilitazione specifica, tramite un programma strutturato di attività fisica. Il MMG, che conosce la situazione familiare e sociale del paziente, dovrebbe essere interpellato ogni qual volta si ritenga il ricovero ospedaliero non indispensabile e al momento della dimissione per valutare congiuntamente l organizzazione e la fattibilità dell assistenza a domicilio, tenendo conto anche delle possibilità dell Assistenza Domiciliare Programmata (ADP), dell Assistenza Domiciliare Integrata (ADI), della Telesorveglianza Domiciliare, del Day Hospital e delle Strutture Intermedie. Per una presa in carico a lungo termine e un assistenza ottimale è necessario che il MMG collabori strettamente con l èquipe specialistica, che dovrebbe comprendere oltre all Infermiere e al Cardiologo altre figure di supporto (psicologo, nutrizionista, fisioterapista). Tale èquipe dovrebbe sempre mantenere aperto un canale preferenziale di contatto con il MMG per consulti e condivisioni di eventuali problemi. E inoltre utile che informi e coinvolga in maniera appropriata i familiari ed eventuali badanti e altri care-giver, specialmente per i pazienti anziani, fragili e con altre patologie importanti. Dovrà inoltre individuare e trattare appropriatamente sintomi di ansia e depressione, mostrandosi disponibile a discutere sulla prognosi e sulle possibili risorse disponibili per assicurare la migliore qualità di vita possibile nelle fasi avanzate e terminali. Nelle fasi avanzate anche il trattamento farmacologico andrà rivisto e spesso modificato, con particolare attenzione ai diuretici e ai farmaci inotropi, e il paziente andrà osservato e seguito con particolare attenzione nel modificarsi della sintomatologia, nella quale la crescente ipoperfusione tessutale gioca un ruolo importante. Consigli sullo stile di vita per pazienti con SC Esercizio fisico: vedi Prevenzione e Riabilitazione Fumo: consigliare vivamente ai pazienti di non fumare; proporre a tutti i pazienti fumatori un programma strutturato ed ev. farmaci di provata efficacia per la cessazione o inviarli ai Centri Antifumo cittadini (vedi specifico percorso PDTA). Alcol: informare i pazienti con SC alcol-correlato di astenersi dal consumo e/o inviarli presso i Nuclei Operativi Alcologia (NOA); per tutti i pazienti indagare l effettivo consumo e fare consulenza personalizzata per le specifiche circostanze cliniche e sociali. Attività sessuale: nei pazienti maschi affetti da SC la disfunzione erettile è frequente. Per altro nei pazienti con VO 2 di picco >10 ml/kg/min è possibile una funzione sessuale normale o solo lievemente ridotta (Apostolo A, 2009). E spesso indicato il trattamento con inibitori delle fosfodiesterasi di tipo 5, tra i quali sildenafil è il più studiato e gravato da meno effetti avversi rispetto a vardenafil (Prescrire, 2011), fatte salve le comuni controindicazioni di questi farmaci, a partire dall effetto ipotensivo, se usati contemporaneamente a nitroderivati. Vaccinazioni: proporre la vaccinazione antinfluenzale annuale e la vaccinazione antipneumococcica ogni cinque anni (oppure una tantum nella formulazione adsorbita). Viaggi aerei: l equivalente in altezza della pressione di ossigeno in aerei commerciali che volano a circa m di quota varia comunemente dai ai m. A tali quote il paziente con SC stabile non è esposto a rischi cardiaci particolari, fatto salvo il fatto che la 34

35 sua capacità di esercizio si riduce in misura maggiore rispetto a un soggetto sano (Agostoni P, 2000). Soggiorni in alta montagna o in località disagiate: vedi sopra per eventuali soggiorni in alta quota, specie se raggiunti senza un adeguata acclimatazione. Nelle forme a rischio di aggravamento, invitare a valutare l adeguatezza e la raggiungibilità delle strutture sanitarie disponibili nelle mete prescelte. Monitoraggio Revisione clinica monitorare tutti i pazienti includendo: - valutazione clinica della capacità funzionale, stato dei liquidi corporei, ritmo cardiaco (come minimo valutando il polso), stato cognitivo e nutrizionale - revisione del trattamento farmacologico, considerando necessità di cambiamento e possibili effetti collaterali - monitoraggio sierico come minimo di urea, elettroliti, creatinina e GFR (*), oltre alla potassiemia in chi assume antagonisti dell aldosterone monitorare a piccoli intervalli (da giorni a 2 settimane) se le condizioni cliniche o i trattamenti farmacologici sono cambiati; altrimenti farlo almeno ogni 6 mesi dare ai pazienti informazioni e supporto se desiderano essere coinvolti nel monitoraggio delle loro condizioni; assicurarsi che sappiano cosa fare se le loro condizioni peggiorano. Digossina sierica non monitorarla di routine, ma considerare di misurarla entro 8-12 ore dall ultima dose se si sospetta tossicità o non aderenza alla terapia interpretare il contesto clinico, perché la tossicità può manifestarsi nel range terapeutico monitorare la potassiemia. Peptidi natriuretici sierici Considerarne il monitoraggio in alcuni pazienti (per esempio quelli in cui l aumento del dosaggio dei farmaci è problematico o quelli ricoverati in ospedale) Riabilitazione Offrire un programma di esercizi di riabilitazione di gruppo supervisionati e progettato per pazienti con SC. Assicurarsi che il paziente sia stabile e non abbia condizioni che precluderebbero il programma (come una risposta ventricolare incontrollata a fibrillazione atriale o ipertensione non controllata) o altre controindicazioni Includere nel programma una componente psicologica ed educativa. Il programma può essere integrato all'interno di un programma esistente di riabilitazione cardiaca (*). Pianificazione della dimissione e della presa in carico a lungo termine Pianificare la dimissione Dimettere pazienti dall'ospedale solo quando sono in condizioni stabili e con piano di gestione ottimizzato. Nel considerare i tempi di dimissione, tener conto di: - desideri di paziente e caregiver 35

36 - livello di assistenza e sostegno a disposizione della comunità (*) Assicurarsi che: - il team di cure primarie, pazienti e caregiver siano a conoscenza del piano di gestione - ai pazienti e ai caregiver siano date chiare istruzioni su come possono ricevere consigli, in particolare nel periodo ad alto rischio subito dopo la dimissione - i piani di gestione siano discussi con personale non sanitario coinvolto nella cura del paziente e le esigenze educazionali di badanti non sanitarie siano prese in considerazione. Prognosi Discuterne con pazienti e caregiver in modo empatico, aperto e onesto. Ansia e depressione Considerare una diagnosi di depressione nei pazienti con SC Rivalutare lo stato psicologico una volta che lo SC si è stabilizzato Considerare attentamente i rischi e i benefici del trattamento farmacologico della depressione Considerare un trattamento in linea con lo specifico PDTA dell ASL di Milano, 2010 Informarsi di qualunque auto-medicazione per la depressione, compresi i prodotti a base di erbe come l'erba di San Giovanni (iperico). Exitus Assicurarsi che pazienti e chi li assiste abbiano l'opportunità, in tutte le fasi della cura, di discutere di questioni di morte improvvisa e di convivere con l incertezza Identificare e gestire i bisogni di cure palliative appena possibile Assicurarsi che pazienti e chi li assiste abbiano accesso a sanitari nel team per la cura dello SC che abbiano competenze in cure palliative. Modalità organizzative della presa in carico a lungo termine Gli studi condotti con modelli di gestione integrata dello SC di tipo multidisciplinare con la presenza sul territorio di personale medico e non-medico e l adozione di nuove modalità di comunicazione come la telemedicina hanno dimostrato evidenti vantaggi per: - il miglioramento dello stato funzionale e della qualità di vita - l educazione dei pazienti (compresa adesione e capacità di autogestione della terapia) - l individuazione precoce dei casi a rischio di instabilizzazione - il controllo della progressione della malattia e la riduzione dei ricoveri ospedalieri - la riduzione della mortalità. Per quanto attiene il ruolo degli ospedali, viene auspicato (Consensus Conference 2006): 1. L identificazione di una figura o di un team multidisciplinare di medici ed infermieri, responsabili della diagnosi e cura del paziente affetto da SC da individuare fra le professionalità con competenze maturate nella gestione dello SC. Il team dovrebbe comprendere diverse figure specialistiche, in primo luogo cardiologi, internisti ed infermieri con competenze specifiche, ma allargabile all apporto di diversi specialisti e di competenze professionali non mediche (psicologi, nutrizionisti, fisioterapisti) 2. L istituzione di un ambulatorio dedicato alla cura dello SC, cui afferisce il team medico-infermieristico con competenze specifiche per lo SC, possibilmente aperto 36

37 al coinvolgimento diretto di internisti e geriatri. L ambulatorio dello SC rappresenta un punto di riferimento per garantire la continuità assistenziale e fornire supporto e collaborazione alla cura del paziente all interno e all esterno della struttura ospedaliera, fino alla presa in carico dei pazienti più complessi. In realtà non dotate di ambulatorio dedicato, è indicato che l ambulatorio cardiologico generale si strutturi per garantire continuità al percorso assistenziale del paziente con SC 3. L istituzione, quando possibile, di day-hospital o day-service utili, ad esempio, per l infusione di farmaci, monitoraggio telemetrico, cardioversioni di fibrillazioni atriali, controllo di eventi subacuti 4. La predisposizione di un canale preferenziale di accesso del MMG con le strutture ospedaliere e, in particolare, con l ambulatorio dello SC per i casi clinici all esordio e i problemi correlati alla prima fase di impostazione diagnostico-terapeutica 5. La creazione di PDT condivisi fra le diverse unità operative ospedaliere sul territorio (o almeno la condivisione del presente Percorso). Tali indicazioni sono state accolte anche da Regione Lombardia (Decreto Regionale n.2866 del 24 marzo 2010: Determinazioni in merito ai percorsi e continuità assistenziale nel paziente con scompenso cardiaco dopo evento acuto, reperibile su Vedi a parte Strutture dedicate per lo SC con funzioni e recapiti Percorsi differenziati post Scompenso Acuto L elevata frequenza delle re-ospedalizzazioni per SC specie nei primi sei mesi dalla dimissione impone un attenzione particolare alla pianificazione del follow-up in questo periodo, finalizzato alla prevenzione e/o riconoscimento precoce delle instabilizzazioni. La possibilità di trasferimento in strutture di cure intermedie o di rientro del paziente a domicilio con il supporto di servizi di nursing/telemedicina consentono una applicazione flessibile dei criteri clinici di dimissibilità. Le Cure Intermedie Il trasferimento in regime di ricovero in strutture per cure intermedie dovrebbe essere preso in considerazione i pazienti sufficientemente stabili per la dimissione, ma non in grado di rientrare a domicilio e che altrimenti andrebbero incontro ad un inappropriato prolungamento della degenza in strutture per acuti e che non presentino le caratteristiche per l affidamento al Servizio di Telesorveglianza (vedi paragrafo specifico nel Capitolo Diagnosi, collaborazione con lo specialista, ricovero e follow-up). Obiettivo delle cure intermedie è la prosecuzione di un percorso di durata temporale limitata che comporti terapia medica e trattamento riabilitativo atto al recupero fisico, con l obiettivo di massimizzare l autosufficienza del paziente e consentire il rientro a domicilio in sicurezza. Le strutture per cure intermedie comprendono reparti di lungodegenza o di post-acuzie e strutture specialistiche riabilitative. Sono candidati ad una riabilitazione in regime di degenza pazienti con SC in classe NYHA III-IV e/o che richiedono monitorizzazione, infusione di farmaci o supporto nutrizionale oppure di trattamento riabilitativo intensivo (training fisico o di ricondizionamento). La riabilitazione intensiva in regime di day-hospital può essere attuata se il paziente: a) è clinicamente stabile in misura tale da non avere bisogno di assistenza sanitaria continuativa per 24 h al giorno; 37

38 b) presenta condizioni cliniche generali che gli permettono di tollerare sia tale intervento sia i trasferimenti quotidiani da e per il proprio domicilio; c) ha indicazione a un intervento riabilitativo di elevata intensità o comunque prolungato nell ambito della stessa giornata, da somministrarsi con approccio multiprofessionale e spesso multi specialistico. In caso di dimissione in condizioni stabilizzate può essere indicato un intervento di recupero funzionale attraverso un programma ambulatoriale strutturato di training fisico. Dimissioni a Domicilio e ruolo del MMG Il MMG rimane fondamentale nella gestione e nel follow-up del paziente oligosintomatico, sia come punto di riferimento e supporto in caso di dubbi del paziente e dei familiari, anche legati ad altre patologie concomitanti, acute e croniche, sia per il monitoraggio della terapia (aderenza, effetti collaterali, interazioni etc.) e l individuazione di eventuali peggioramenti, secondo il diagramma indicato. Figura 3. Follow-up in paziente oligosintomatico (Classe NYHA I II) (da Consensus Conference 2006) (ECG: elettrocardiogramma. FE: frazione di eiezione; PN: peptidi natriuretici: SC: scompenso cardiaco; SV: sopraventricolare; V: Ventricolare Aspetti educazionali E necessario che il paziente e il care-giver acquisiscano prima della dimissione buona consapevolezza della malattia attraverso un processo informativo/educativo svolto da 38

39 personale qualificato, finalizzato allo sviluppo del self-care. Lo specialista, cardiologo o internista, dovrebbe partecipare insieme al personale infermieristico dell Ambulatorio SC e al MMG, alla fase educazionale del paziente e dei familiari, dalla enunciazione della lettera di dimissione con chiarimenti sulla terapia farmacologica e sugli orari di assunzione dei farmaci, fino a definire le modalità di autogestione semplice della malattia con il controllo dei parametri vitali e di autocura con la regolazione della terapia (Leinscak M, 2011). Utile a questo scopo è fornire al paziente strumenti di autocontrollo in forma di diario (Vedi Diario di Monitoraggio in Strumenti per i pazienti). Per le indicazioni relative allo stile di vita fare riferimento al Capitolo Prevenzione e al paragrafo Consigli sullo stile di vita per pazienti con SC sopra riportato. Ambulatorio dello Scompenso Cardiaco Il paziente preso in carico dall ambulatorio dello SC è, nella maggior parte dei casi, un paziente dall elevata complessità clinica e di difficile gestione ambulatoriale, spesso gravato da una prognosi severa, da un rischio non sempre prevedibile di morte improvvisa, da un elevata probabilità di instabilizzazioni cliniche e complicanze, talora con necessità di ricovero. Nella gestione del paziente con SC avanzato l ambulatorio dello SC persegue i seguenti obiettivi: a. porre le indicazioni a procedure terapeutiche di tipo interventistico o chirurgico, incluso, ove indicato, il trapianto cardiaco mantenendo stretti rapporti con la degenza, con il Laboratorio di Emodinamica ed Elettrofisiologia-Elettrostimolazione e con il Programma Trapianti Cardiaci di riferimento. b. fornire accesso facilitato in caso di instabilizzazione clinica o decorso complicato; c. programmare e attuare un follow-up personalizzato sulle necessità cliniche del paziente. All ambulatorio dello SC accedono pazienti dimessi dalla degenza, con caratteristiche di impegno emodinamico o problematiche ancora attive, oppure pazienti inviati dal territorio. L afferenza all ambulatorio dello SC è discussa e preventivamente condivisa dal medico inviante con i medici responsabili. Pazienti al primo episodio di SC acuto, o di prima diagnosi, anche se in buona classe funzionale, possono essere presi in carico dall ambulatorio SC, almeno per i primi mesi dalla diagnosi o dalla dimissione, al fine di realizzare una rapida ottimizzazione della terapia farmacologica e verifica della stabilità clinica specie se con indicazione a impianto di device da rivalutare. l paziente anziano con comorbosità e/o fragile Una consistente proporzione di soggetti anziani presenta un buono status funzionale e cognitivo, un ridotto numero di comorbosità e assenza di problemi socioambientali. Questi pazienti possono essere efficacemente inseriti in un modello di cura convenzionale, comprensivo in ogni caso di un programma di mantenimento dell autosufficienza. La coesistenza nell anziano di polipatologia, scarsa capacità funzionale, deterioramento cognitivo e problemi socio-ambientali gli conferiscono la connotazione di anziano fragile. Comorbosità, fragilità e disabilità condizionano l'intensità dell'approccio al paziente anziano, sia sul piano diagnostico che su quello terapeutico. Questi pazienti dovrebbero essere orientati verso un piano integrato ospedale-territorio di assistenza continuativa, rivolto all attenuazione della sintomatologia e mantenimento della migliore qualità di vita e di indipendenza possibile. In presenza di un caregiver valido e motivato e di una situazione ambientale adeguata, per la cui valutazione è fondamentale la conoscenza approfondita del MMG, il percorso di 39

40 Telesorveglianza domiciliare (vedi apposito capitolo) può essere anche in questo caso una scelta utile nella fase post acuta. L ambulatorio specialistico, insieme ad altre forme di assistenza (ADI, ADP etc), può supportare il MMG nelle cure domiciliari con attività di second opinion, secondo la Figura 4 sotto proposta per un follow-up integrato. Figura 4. Follow-up integrato del paziente anziano con comorbosità (da Consensus Conference 2006) (ADI: assistenza domiciliare integrata; ADP; assistenza domiciliare programmata; UVG: unità valutativa geriatrica; VMD: valutazione multidimensionale Scompenso cardiaco avanzato ed indicatori prognostici Come già sottolineato, lo SC o insufficienza cardiaca è una sindrome caratterizzata dalla progressiva incapacità del cuore di ossigenare e nutrire organi ed apparati in base alle necessità della propria spesa metabolica. Dopo una fase iniziale in cui il cuore stesso fa ricorso alla riserva funzionale di cui dispone, per compensare l insufficienza di pompa, gli organi devono a loro volta fare ricorso alla propria riserva funzionale per mantenere un funzionamento compatibile con le necessità vitali. Il coinvolgimento funzionale di organi e apparati avviene con una priorità conseguente alla precocità e dalla significatività della caduta della perfusione arteriosa, compromessa dall insufficienza della pompa cardiaca. 40