BPCO Broncopneumopatia cronica ostruttiva

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1 Definizione: BPCO Broncopneumopatia cronica ostruttiva Con il termine BPCO si intende una condizione di ostruzione cronica delle vie aeree lentamente progressiva causata da un infiammazione cronica di esse e del parenchima polmonare, in seguito all inalazione di agenti, particelle o gas nocivi. L ostruzione delle vie aeree è nella maggior parte dei casi fissa e non reversibile, ma può coesistere una certa quota di reversibilità dell ostruzione stessa e di iperattività bronchiale. Essa comprende: Bronchite cronica: (ipossemica o ipercapnica) è caratterizzata da un eccessiva produzione di muco bronchiale da tosse dovuta ad un infiammazione cronica dei bronchioli da ipertrofia o iperplasia delle cellule mucose. Enfisema polmonare: (prevalentemente ipossemico) distensione permanente dei bronchioli respiratori e alveoli polmonari, dovuta alla distruzione delle pareti in assenza di fibrosi. È causata da iperinsufflazione alveolare, perdita di elastanza polmonare e restringimento delle viee aeree di piccolo calibro. Bronchiolite cronica: è una malattia ostruttiva delle piccole vie respiratorie caratterizzata da infiammazione, fibrosi e distorsione della parete dei bronchioli; è la principale causa dell aumento delle resistenze al flusso d aria nella BPCO. Asma Bronchiale: malattia infiammatoria cronica delle vie aeree caratterizzata da ricorrenti episodi di ostruzione bronchiale che si risolvono spontaneamente o in seguito a terapia, e da iperreattività bronchiale, ovvero un eccessiva risposta bronco costrittiva ad una molteplice serie di stimoli. Spiegazione immagine 1: Sia la bronchite cronica sia l enfisema possono manifestarsi anche in assenza di ostruzione bronchiale e in questo caso non può essere posta la diagnosi di BPCO. Nella BPCO, comunque, queste due entità sono quasi sempre contemporaneamente presenti, anche se in gradi differenti. I pzt con BPCO che presentano una quota di reversibilità dell ostruzione delle vie aeree possono essere in alcuni casi indistinguibili dai soggetti affetti da asma che non recuperano un normale flusso espiratorio al di fuori delle fasi acute. Per definizione l ostruzione al flusso aereo nel pzt asmatico è Pagina 1

2 completamente reversibile. Altre condizioni responsabili di ostruzione cronica delle vie eree come la fibrosi cistica o le bronchi ectasie non rientrano nella definizione di BPCO. Epidemiologia La BPCO La BPCO è la 4 a causa di morte negli Stati Uniti (dopo le cardiopatie ischemiche, le neoplasie e le malattie cerebrovascolari (ictus)). Nel 2000 infatti l OMS ha stimato che ci siano state 2.8 milioni di morti per la BPCO, mentre nel 1990 tra le malattie più frequenti, la BPCO era al 12 posto; nel 2020 sarà al 5 posto tra le malattie mortali. Le Malattie dell apparato respiratorio rappresentano quindi la 3 causa di morte in Italia. La BPCO e causa del 50-55% delle morti per malattie dell apparato respiratorio. La mortalita interessa le fasce di età piu avanzate e maggiormente i maschi rispetto alle femmine. L'incidenza totale risulta del 6-8%, colpisce principalmente maschi adulti, ma si è notato negli ultimi anni un aumento considerevole dei casi che riguardano le donne. Essendo il fumo di sigaretta il fattore di rischio principale, si è calcolato che il 15-20% dei fumatori abituali contragga tale malattia, tuttavia alcuni fumatori non mostrano mai i sintomi della broncopneumopatia. Inoltre vi è correlazione anche per quanto riguarda l'inquinamento atmosferico, questo a causa dei gas di scarico ambientali. La malattia alla fine del secolo scorso ha avuto una crescita esponenziale, la sua presenza nella sola Inghilterra in sette anni è aumentata nel 25% nei uomini e 69% delle donne. In realtà vi sono prove che i dati sarebbero più alti di quelli indicati, questo perché durante varie autopsie, si sono trovati segni di enfisema. Eziologia Cause maggiori: L'origine è una flogosi di carattere cronico che perdura da anni e interessa le vie respiratorie nell'individuo, tale infiammazione comporta una graduale perdita delle funzioni dei polmoni, e tale disfunzione non è completamente reversibile anche se viene trattata, tale infiammazione cronica viene causata principalmente dal fumo. Cause minori: Fra le cause meno comuni vi è l'altra forma di assunzione del fumo, quella indotta chiamata fumo passivo. L'esposizione ambientale e professionale a polveri sottili e sostanze chimiche è un'altra causa di BPCO. Inoltre è da diverso tempo sospettata una predisposizione genetica alla malattia, questo spiegherebbe l'insorgere in date persone a differenza delle altre con pari fattori di rischio, infatti si registra una carenza di α1-antitrispina. Pagina 2

3 Fattori di Rischio Il fumo di tabacco è il più importante fattore di rischio per lo sviluppo di BPCO. Un fumatore su 5 manifesterà nell arco della sua vita una malattia ostruttiva polmonare, e circa il 90% dei pzt affetti da BPCO è o è stato fumatore. Il fumo attiva i processi infiammatori a livello delle vie respiratorie, inibisce la motilità ciliare, causa ipertrofia delle ghiandole muco secernenti e provoca spasmi della muscolatura liscia bronchiale. L inquinamento atmosferico, l esposizione a polveri o gas nocivi e le infezione respiratorie sono condizioni che possono essere associate alla comparsa e alla progressione dell ostruzione delle vie aeree. L unica condizione genetica correlata allo sviluppo di BPCO è il deficit di alfa1-antitripsina (inibitore delle proteasi prodotta dal fegato e da altre cellule del sistema immunitario che contrasta l azione delle elastasi prodotte dai neutrofili, proteggendo così l integrità delle fibre elastiche del tessuto polmonare. Alterazioni genetiche portano alla produzione di una proteina alterata che non svolge correttamente il suo ruolo protettivo, conducendo allo sviluppo precoce di enfisema grave, bronchite cronica e bronchietctasie). Fisiopatologia della BPCO La BPCO in primis e le patologie polmonari ostruttive (COPD, Chronic obstructive pulmonary disease ) causano un ostruzione funzionale delle vie aeree, caratterizzata da: Aumento delle resistenze inspiratorie ed espiratorie con conseguente elevata costante di tempo espiratorio. L aumento delle resistenze espiratorie provoca infatti la riduzione del flusso espiratorio che non è completamente reversibile. Tale limitazione al flusso è progressiva ed associata ad una abnorme risposta infiammatoria del polmone a polveri e gas nocivi. L intrappolamento di aria a fine espirazione, iperestenzione dinamica, la quale: 1. si va a sommare con i VT successivi. 2. Causa un aumento della CFR (capacità funzionale residua, aria che rimane nei polmoni alla fine di ogni normale espirazione). 3. Causa un aumento dei volumi polmonari. Ed infine si ha la comparsa nei polmoni di un determinato quantitativo di aria, che genere una pressione positiva intrinseca, la così detta PEEPI. L aumento della costante di tempo espiratorio (RCe), che indica il tempo che impiega il polmone a tornare al volume iniziale pre-inspiratorio dipendente dalla compliance polmonare (reciproco dell elastanza) e dalle resistenze Pagina 3

4 espiratorie delle vie aeree; rispettivamente dalla diminuzione della prima e dall aumento della seconda. Gli impedimenti all espirazione sono invece caratterizzati dall aumento della CPT (capacità polmonare totale, ovvero il volume di gas presente nei polmoni dopo una inspirazione massimale); alla diminuzione della VEMS (il termine vems sta ad indicare il volume massimo espirato secondo, cioè il volume di aria che il pzt riesce ad espirare forzatamente in un secondo.); ed infine un aumento del volume respiratorio. La BPCO può portare inoltre ad alterazioni degli scambi gassosi a livello alveolare in seguito a: 1) Alterazione dello spessore della parete alveolo capillare, 2) Alterazione dell area di scambio, 3) Alterazione del rapporto ventilazione perfusione (alveoli non irrorati non areati). E anche importante considerare la meccanica dei muscoli respiratori in presenza di BPCO, infatti spesso può presentarsi un alterazione a carico di questi detta deficit da pompa (fatica muscolare) da aumento del lavoro respiratorio per vincere PEEPI, resistenze fluidiche ed elastiche ed infine resistenze visco-elastiche. Con tale deficit si esprime una condizione in cui vi è la perdita della capacità da parte di un muscolo di sviluppare forza e velocità, sottoposto ad un carico meccanico, reversibile con il riposo. Tale patologia molto frequentemente riguarda il diaframma, il quale risulta essere appiattito a causa di una minor lunghezza delle sue fibre muscolari e quindi tende a generare una minor forza contrattile inspiratoria rispetto a quella richiesta. L analisi delle curve flusso-volumetriche dimostra che, con la progressione della patologia, il flusso generato durante un espirazione normale si avvicina molto al flusso generato durante un espirazione massimale forzata. In questa condizione, in cui la riserva di flusso espiratorio è scarsa o nulla, per incrementare il flusso espiratorio occorrono volumi correnti più elevati e di conseguenza, inevitabilmente, si verifica un iperinflazione. L iperinflazione, che rappresenta una delle caratteristiche principali nella fisiopatologia delle BPCO, è dovuta a due meccanismi: diminuzione del ritorno elastico del polmone (iperinflazione statica) ed interruzione dell espirazione prima del raggiungimento del volume di CFR, a causa della riduzione del flusso espiratorio (iperinflazione dinamica). In condizioni di iperinflazione dinamica, a fine espirazione negli alveoli rimane una pressione positiva residua, chiamata pressione positiva di fine espirazione intrinseca (PEEPi). L iperinflazione provoca diverse conseguenze: 1) meccanica respiratoria: a volumi polmonari prossimi alla capacità polmonare totale, la compliance polmonare è fisiologicamente ridotta, ed il lavoro elastico necessario per generare lo stesso volume inspiratorio è, quindi, aumentato; 2) muscoli respiratori: le proprietà contrattili del diaframma si deteriorano quanto più il volume polmonare aumentato tende ad appiattire la cupola diaframmatica, l inspirazione Pagina 4

5 viene effettuata principalmente dai muscoli inspiratori e l espirazione diviene attiva; 3) circolo: le resistenze vascolari polmonari aumentano a causa della compressione esercitata dall iperinflazione sui vasi alveolari e della vasocostrizione ipossica; il postcarico ventricolare destro aumenta ed il cuore destro va incontro ad ipertrofia e dilatazione; il postcarico ventricolare sinistro può aumentare a causa dell aumento della pressione intrapleurica, che si traduce in un aumento della pressione transmurale che deve essere vinta dalla contrazione ventricolare. Il supporto ventilatorio nei pazienti BPCO ha lo scopo di diminuire il lavoro respiratorio e di migliorare gli scambi gassosi senza aumentare l iperinflazione: nella ventilazione assistita questo obbiettivo viene perseguito applicando una pressione positiva durante l inspirazione ed alla fine dell espirazione; il livello di PEEP dovrebbe corrispondere alla PEEPi. Nella ventilazione meccanica in pazienti sedati e curarizzati, l iperinflazione dovrebbe essere limitata diminuendo la ventilazione minuto ed aumentando il tempo espiratorio, optando, eventualmente, per una ipercapnia controllata. Sintomatologia: La BPCO si manifesta generalmente in soggetti di anni, fumatori da almeno 20 anni di circa 20 sigarette die. La Tosse è un meccanismo di difesa finalizzato a liberare le vie aeree in quanto può ostacolare il passaggio dell aria o favorire la crescita batterica. Consiste in una rapida espirazione forzata a glottide chiusa il cui fine è rimuovere corpi estranei e secrezioni dalle vie respiratorie. E' un atto semivolontario stimolato dall irritazione dei recettori specifici che si trovano nella laringe, nella trachea e nei bronchi. Se la tosse è acuta, essa è soprattutto legata a infezioni delle alte o basse vie respiratorie; può anche essere cronica, cioè insorta da lungo tempo e resistente ai trattamenti sintomatici. In questo caso, è accompagnata anche da un malessere generalizzato. Le cause più comuni della tosse cronica possono essere le infezioni croniche dell'apparato respiratorio come: i focolai di polmonite la bronchite cronica le allergie e le dilatazioni dei bronchi o bronchiectasie. La tosse può essere secca e improduttiva (se causata da irritazione da fumo di sigarette, per esempio, o da aria molto secca) oppure convulsa (nel caso di un corpo estraneo, per esempio). Può essere sibilante, come per l asma, oppure Pagina 5

6 produttiva, quando cioè si espelle il muco. È un sintomo comune e precoce ma non è indice di BPCO. L escreato è il materiale secreto dalle mucose respiratorie, emesso all esterno tramite la tosse. È generalmente mucoso, ma può divenire purulento in occasione delle riacutizzazioni, nel corso delle quali può comparire anche respiro sibilante. La Dispnea, inizialmente compare durante solo le riacutizzazioni ed in seguito a sforzi fisici, e solo in uno stadio molto avanzato anche a riposo. Nelle fasi più avanzate della malattia il pzt può assumere la posizione a tripode, con il collo ed il tronco protesi in avanti verso un piano di sostegno, ed il peso del corpo appoggiato sulle braccia. L espirazione spesso avviene attraverso le labbra socchiuse (respiro a labbra increspate); in questo modo il pzt mantiene elevate pressioni intrapolmonari durante l espirazione, impedendo così la chiusura degli alveoli. Può comparire cianosi. Complicanze: Insufficenza respiratoria acuta: quando le pressioni parziali del sangue sono scompensate: PO2 è < di 60 mmhg e la PCO2 è > 46 mmhg. Scompenso cardiaco destro. Diagnostica strumentale e di laboratorio: L esame fisico può evidenziare polipnea e prolungamento della fase espiratoria. È aumentato il diametro antero posteriore della gabbia toracica, le coste si dispongono orizzontalmente e le basi polmonari sono abbassate (torace a botte). I rumori respiratori e cardiaci sono deboli, e possono essere udibili crepitii e sibili. Nella BPCO severa possono essere presenti la cianosi e i segni del cuore polmonare cronico [tale insorgenza è la conseguenza dell aumento della pressione polmonare dovuto a : 1- vasocostrizione polmonare secondaria a ipossia alveolare; 2- riduzione del letto vascolare dovuta a distruzione dei capillari polmonari nelle aree enfisematose; 3- aumento della gittata cardiaca e della viscosità sanguigna secondaria a ipossia](accentuazione del II tono polmonare, III tono, soffio sistolico da insufficienza tricuspidale) e di insufficienza ventricolare destro (ritmo di galoppo, epatomegalia da stasi epatica, reflusso epato-giugulare, edemi declivi). Emocromo: può evidenziare un eritrocitosi secondaria all ipossemia cronica. Escreato: generalmente mucose e diviene muc-purulento o francamente purulento durante le riacutizzazioni; infatti oltre alla presenza di leucociti generalmente viene evienziata una flora batterica mista, con presenza di Streptococcus pneumoniae e di Haemophilus influenzae. EGA o Emogasanalisi: mostra, nelle fasi iniziali della patologia, una modesta ipossemia e normocapnia, mentre nelle fasi avanzate una marcata ipossiemia Pagina 6

7 con ipercapnemia, i disturbi egli scambi gassosi sono dovuti alle profonde alterazioni del rapporto V/Q nelle diverse regioni polmonari. Si possono verificare in pazienti affetti da BPCO delle desaturazioni importanti durante l esercizio fisico o durante le ore notturne. Radiografia (Rx) del torace: mette in evidenza l aumento della trasparenza dei polmoni dovuto all enfisema, l aumento dei diametri toracici e i segni di ipertensione polmonare. Tac: utile nella valutazione dell entità e della distribuzione dell enfisema. Spirometria: documenta una riduzione della FEV ( volume espirato durante il 1 secondo) e del rapporto FEV/CVF. Questo si evidenzia soprattutto nell enfisema ma in misura inferiore anche nella bronchite cronica, con aumento della CPT, della CFR e del VR, causato sia dalla diminuzione di elastanza polmonare sia all ostruzione delle vie aeree ( intrappolamento dell aria negli alveoli al termine dell espirazione). Trattamento e Terapia farmacologica: Solamente la cessazione del fumo e l O2 terapia nei pzt stabilmente ipossemici si sono dimostrate in grado di modificare la storia clinica della BPCO, rallentando il declino della funzione respiratoria. Tutti gli altri approcci hanno come unico scopo quello di migliorare i sintomi e di prevenire e trattare le riacutizzazioni di malattia. Cessazione del fumo: è sicuramete la prima terapia del pzt affetto da BPCO ed ha una comprovata efficacia sia nel ridurre la mortalità, sia nel modificare la storia clinica della malattia. Il FEV migliora significativamente durante il primo anno, e la vecolicità di declino rallenta normalizzandosi. Farmaci Broncodilatatori: efficaci per ridurre la dispnea e nel migliorare la tolleranza allo sforzo. Possono essere suddivisi in 3 classi principali: 1. Beta 2-agoniti: a) a breve durata d azione (Salbutamolo e Albuterolo) determinano una broncodilatazione nel giro di 5-10 minuti ed hanno efficacia fino a 4-6 ore; b) a lunga durata d azione (Salmeterolo) sono efficaci in minuti e rimangono attivi per 12 ore. 2. Anticolinergici: (Ipratroprio bromuro) agiscono in minuti e la loro efficacia dura 4-6 ore, se posti in terapia con Beta 2 agonisti hanno un efficacia superiore, si somminitrano ogni die. 3. Composti teofillinici: somministrati orlamente, l effetto broncolodilatatore è inferiore inferiore rispetto ai farmaci somministrati per via inalatoria. Glucocorticoidi: la loro efficacia non è pari a quella dimostrata nei pazienti affetti da asma. La somministrazione per via inalatoria non sembra in grado di Pagina 7

8 modificare la velocità di declino del FEV, ma una certa efficacia pare invece averla nel ridurre la gravità e la frequenza delle riacutizzazioni. Gli steroidi per via orale non sono raccomandati per il trattamento cronico della BPCO a causa dell elevata incidenza di effetti collaterali e la loro non comprovata utilità. Ossigeno terapia: nella BPCO in fase avanzata può essere presente una significativa ipossiemia a riposo, ma non sono pochi i pazienti che divengono ipossici in maniera marcata solo durante gli sforzi fisici o nel sonno. L O2 terapia a lungo termine ha dimostrato di migliorare la qualità della vita dei pzt affetti da tale patologia, e di prolungarne la sopravvivenza. La somministrazione di O2 è indicata nei pzt PaO2 inferiore o uguale a 55 mmhg o SatO2 inferiore a 88% e in soggetti con PaO2 tra 56 e 59 mmhg con ematocrito maggiore o uguale a 55% o con cuore polmonare. L O2 terapia è utile in soggetti con PaO2 minore o uguale a 60 mmhg ma che presentino importante ipossiemia durante gli sforzi o durante il sonno. L O2 viene generalmente somministrato tramite canule nasali a 2-5 l/min; l obiettivo è ottenere una saturazione di O2 maggiore o uguale al 90% a riposo, durante il sonno e durante l esercizio fisico. Profilassi: la vaccinazione annuale antinfluenzale e il vaccino anti pneumococcico sono raccomandati, non lo è la terapia antibiotica profilattica. Riabilitazione: con appropriate tecniche riabilitative sono stati ottenuti importanti risultati nella riduzione della dispnea e nel miglioramento della tolleranza allo sforzo fisico e della qualità di vita dei pzt affetti da BPCO. Consiste sia in esercizi fisici e di respirazione sia in struzioni comportamentali atte a rendere il pzt stesso più consapevole del proprio stato di malattia. Chirurgia : il trapianto polmonare è indicato in pzt con BPCO terminale con FEV1 inferiore al 25%. La riduzione chirurgica del volume polmonare o pnumectomia, ha come obiettivo nei pzt con grave enfisema l eliminazione delle aree polmonari più danneggiate portando a un miglioramento della forza di retrazione elastica polmonare, ad oggi non è stata ancora dimostrata una reale efficacia. Trattamento delle riacutizzazioni: possono essere trattate a domicilio, ma non sono rari i casi gravi, sopratutto in anziani defedati, che richiedono l ospedalizzazione. La terapia consiste in broncodilatatori, antibiotici, glucocorticoidi per via sistemica e O2 ( con Sat O2 > 90%). Nei casi più severi può essere necessaria la ventilazione meccanica. Va comunque sempre considerata la possibiltà che l aggravamento del pzt sia dovuto alla coesistenza di patologie come la polmonite, pneumotorace, embolia polmonare e scompenso cardiaco acuto. Pagina 8

9 Bosco Elisabetta Corradi Giorgia Frezza Diana Laurenzi Jacopo Rotili Marta Pagina 9

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