IRC le malattie respiratorie

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Franca Rossini
7 anni fa
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1 IRC le malattie respiratorie Andrea Farolfi pneumologo pediatra P.O. V Buzzi, A. O. ICP, Milano. e U.O. di Neonatologia e Terapia Intensiva Neonatale Department of Maternal and Pediatric Sciences, Università di Milano Fondazione IRCCS Cà Granda Ospedale Maggiore Policlinico

2 Le malattie del polmone determinano insufficienza respiratoria ipossica per inadeguato scambio gassoso. L ipercapnia si presenta in occasione di malattie intercorrenti o nelle fasi terminali, quando il lavoro respiratorio aumenta oltre le capacità della pompa respiratoria determinando ipoventilazione alveolare Amin RS. Chronic Respiratory failure, in Kendig s Risorders of the respiratory tract in Childfren. 7 Ed. Saunders Philadelphia, 2006.

3 Nelle malattie del polmone Lo scambio di CO 2 compromesso ma, in assenza di una associata disfunzione della pompa, viene compensato aumentando la ventilazione alveolare (VA). L iperventilazione dovuta alla dispnea determina normo-ipocania e alcalosi respiratoria

4 L ipossemia deriva da Mismatch Ventolazione/Perfusione (V/Q mismatch) Incomplete diffusion equilibrium Global alveolar hypoventilation

5 V/Q mismatch Alcune unità ricevono un eccesso di ventilazione e altre un eccesso di perfusione: nelle unità con basso V/Q, l O 2 alveolare è assunto ad alta velocità ma la quantità di sangue ossigenata è bassa: queste unità portano molto sangue poco ossigenato che si mischia con il poco sangue molto ossigenato proveniente dalle unità ad alto V/Q senza riuscire al compensare. L O 2 supplementare aumenta l ossigenazione delle unità a basso V/Q con effetto minimo su quelle ad alto V/Q.

6 Bronchiolite obliterante

7 Bronchiolite obliterante

8 Incomplete Diffusion Equilibrium si verifica per grandi distruzioni del parenchima che riducono il volume alveolo capillare L aumento compensatorio della gettata cardiaca riduce il tempo di transito dei GR nei capillari alveolari La PaO 2 nei GR non raggiunge il completo equilibrio con PAO 2 perché la membrana alveolo-capillare, ispessita blocca o rallenta la diffusione di O 2

9 Pneumopatia non diagnosticata

10 Etiologia Displasia broncopolmonare Esiti di patologie congenite del surfattante Malattie metaboliche Ipoplasia polmonare Bronchiolite obliterante Interstiziopatie Patologie polmonari secondarie a inalazione cronica paralisi cerebrale, malformazioni craniofacciali, cleft tracheo-esofageo ecc. Polmonite necrotizzante e ARDS Fibrosi cistica, discinesia ciliare primitiva, bronchiectasie

11 Displasia broncopolmonare

12 Inalazione di meconio

13 Proteinosi alveolare

14 Ipoplasia polmonare in ernia diaframmatica

15 Cleft T-E Interstiziopatia

16 Bronchiectasie varicose

17 Sindrome di Kartagener

18 distinzione funzionale ostruttiva restrittiva

19 Disfunzione ostruttiva

20 Disfunzione ostruttiva Ridotta superficie di sezione trasversa delle vie aeree: resistenze aumentate. Espirazione rallentata Distruzione dell interstizio: compliance aumentata, vie aeree più comprimibili FRC aumentata Intrappolamento d aria

21 Disfunzione ostruttiva aumentato consumo di O 2 Ridotto accorciamento dei muscoli inspiratori PEEP positiva Aumento della VD Diaframma è appiattito reclutamento dei muscoli accessori Minore forza generata Aumento del lavoro Contrazione sprecata a retrarre la gabbia toracica laterale Scarsa efficienza energetica

22 Asma

23 Nella maggior parte dei pazienti con pneumopatia ostruttiva le risposte ipossiche ed ipercapnica sono normali Montes de Oca M. Eur Respir J 1998; 12: In alcuni la risposta all ipercapnia è ridotta: spesso secondariamente a medicinali (diuretici), alcalosi metabolica, sleep-disordered breathing Van de Ven MJ; Eur Repir J : 2011; 18: Rischio di ipoventilazione alveolare

24 Aumento persistente del lavoro respiratorio eccessivo consumo metabolico riduzione della forza e resistenza dei muscoli comprometto l efficienza meccanica della pompa respiratoria Distruzione del letto capillare e vasocostrizione ipossica sovraccarico e scompenso di cuore destro Costituiscono i fattori di progressione verso l insufficienza ipercapnica

25 Disfunzione restrittiva Aumento della retrazione elastica del polmone : interstiziopatie Riempimento degli alveoli da parte di fluidi o dall occupazione della spazio pleurico Riduzione dell escursione toracica per rigidità dello scheletro o deficit di forza dei muscoli respiratori

26 Interstiziopatie Gruppo eterogeneo di malattie nelle quali sono compromessi in varia misura interstizio, epitelio, vie aeree e vasi polmonari. Quando il danno strutturale riguarda principalmente l interstizio la VC e i volumi statici (TLC, FRC) sono ridotti. Riduzione della compliance statica: lavoro elastico aumentato. Riduzione di DLCO: scambio gassoso ridotto.

27 Fibrosi polmonare

28 Polmonite necrotizzante

29 Empiema

30 Disfunzione restrittiva pattern respiratorio Frequenza respiratoria rapida con volume corrente normale o ridotto. L alterazione del pattern è proporzionale alle variazioni dell elastanza e serve a: ridurre il lavoro e consumo di O 2 compensare l aumento di VD compensare il mismatch V/Q Gautier C. Pediatr Res 1982; 16: Renzi G. Bull Eur Physiopatol Resp 1982; 18:

31 Le pneumopatie croniche dell infanzia coinvolgono sempre in varia misura vie aeree, epitelio, interstizio e capillari polmonari.

32 IRC ipercapnica deriva dal fallimento dei pattern adattativi integrati polmone-pompa-drive

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