Dilatazioni anomale e persistenti dei bronchi, senza distruzione della parete bronchiale
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- Gennara Visconti
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2 : etiologia Congenite (15% dei casi) Acquisite (85% dei casi) Post-infettive Post-ostruttive : CONGENITE. DIFETTI STRUTTURALI GROSSOLANI Tracheobroncomegalia (S. di Mounier-Kuhn): dilatazione diffusa albero tracheo-bronchiale, flaccidità anelli cartilaginei Broncomalacia (S. di William-Campbell): parziale o completa assenza delle cartilagini bronchiali dal IV all VIII ordine Sequestro polmonare intralobare. DIFETTI ULTRASTRUTTURALI) S. di Kartagener (bronchiectasie + situs inversus + sinusite ) S. di Young (bronchiectasie + azoospermia + sinusite). DIFETTI METABOLICI Deficit α-1-at Fibrosi cistica S. da IMMUNODEFICIENZA IgG, IgM, IgA : ACQUISITE PATOGENESI INFEZIONE OSTRUZIONE MECCANISMO PATOGENETICO INFIAMMAZIONE 2
3 INFEZIONE Pertosse Morbillo Polmoniti batteriche (S. Aureus, K. Pneumoniae) Polmoniti virali TBC (Adenovirus, Influenzavirus) Patogenesi OSTRUZIONE POST-OSTRUTTIVE INTRALUMINALE -neoplasia a lenta crescita -corpo estraneo EXTRALUMINALE -linfoadenomegalia (s. del lobo medio) Meccanismo patogenetico INFIAMMAZIONE Migrazione neutrofili Eliminazione infezione Persistenza infezione Elastasi leucocitaria Danneggiamento funzione ciliare, lesioni epitelio respiratorio 3
4 : patogenesi INFEZIONE OSTRUZIONE Distruzione ciglia, mucosa, f.elastiche e muscolari Fibrosi Perdita elasticità parietale Contrazione strutture peribronchiali Trazione radiale sulla parete bronchiale BRONCHIECTASIA Ritenzione secrezioni : anatomia patologica ESAME MACROSCOPICO Prevalentemente lobo medio, lobi inferiori, lingula Classificazione di REID (1986) Cilindriche: dilatazione uniforme Sacculari: struttura Varicose: post-tbc preval. lobi superiori dilatazione progressiva che termina in alternanza di stenosi e dilatazioni sacculare 4
5 : anatomia patologica ESAME MICROSCOPICO Rivestimento epiteliale: - Iperplastico - Ulcerato - Pluristratificato Distruzione ciglia vibratili Rarefazione fibre muscolo-elastiche Ipertrofia vasi capillari Infiltrato infiammatorio pareti bronchiali : quadro clinico Pz. oligo-/asintomatici Tosse Espettorazione (mucoide o mucopurulenta) Episodi febbrili ricorrenti (broncopneumonici) Emoftoe/Emottisi Dispnea Dolore pleurico : es. obiettivo Scadimento condizioni generali (stato settico) Ippocratismo digitale? Fremito bronchiale alla palpazione Rantoli grossolani all ascoltazione 5
6 : diagnosi Anamnesi, es. obiettivo RADIOLOGIA - Rx Torace - HRTC torace (1 mm) Broncofibroscopia (es. batteriologico: S. Aureus, Ps. Aeruginosa, E. Choli, K. Pneumoniae, H. Influentiae) (Broncografia: valore storico) 6
7 7
8 : complicanze Ascessualizzazione Emottisi massiva : norme igienicodietetiche Sospensione fumo Umidificazione ambiente Nutrizione adeguata : terapia medica Cicli di terapia antibiotica (antibiogramma) Fluidificanti FKT respiratoria Drenaggio posturale 8
9 : terapia chirurgica PREMESSE - Bronchiectasie localizzate - Exeresi completa - Risoluzione del quadro clinico INDICAZIONI - sintomatiche - Fallimento terapia medica EXERESI - Segmentectomia - Lobectomia - Pneumonectomia - Trapianto bi-polmonare : emottisi massiva Decubito sul lato interessato Antiemorragici Angiografia bronchiale con embolizzazione Intervento chirurgico (in emergenza) 9
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