Un caso di distress respiratorio in un neonato a termine

Transcript

1 Un caso di distress respiratorio in un neonato a termine Dott.ssa Simona Pesce Dirigente medico di I livello U.O.C. Terapia Intensiva Neonatale A.O. S.Carlo di Potenza Basilicata

2 Caso Clinico: - parto eutocico - età gestazionale 37 settimane - sesso maschile - peso alla nascita 3400 g (75-90 ) - lunghezza cm 50 cm (50-75 ) - circonferenza cranica cm 35 cm(50-75 ) - indice di Apgar al 1 9 ; al 5 10

3 Anamnesi : - anamnesi familiare negativa - anamnesi ostetrica:eta materna 26 anni; secondigravida, primipara ; - gravidanza decorsa fisiologicamente; - esami ematochimici : nella norma; - ecografie di routine nella norma; - tamponi vaginali positivi per Streptococcus agalactiae (SGB).

4 In seconda giornata di vita comparsa di polipnea con crisi di desaturazione trasferimento presso la nostra UTIN

5 Condizioni cliniche all ingresso : - respiro spontaneo in AA - cianosi periorale - polipnea (circa 100 atti minuto) con lievi rientramenti intercostali - Sa O % - all auscultazione toracica ridotta penetrazione d aria bilateralmente - esami ematochimici nella norma - esami colturali negativi

6 EGA all ingresso: ph 7.40 pco po HCO BE -2.8 Sa O %

7 RX torace all ingresso: Iperespansione del polmone di dx con trama vascolare rarefatta. Marcato sbandieramento a sn del mediastino che occupa gran parte dell emitorace.

8 Quali le ipotesi diagnostiche? Malformazione adenomatoido-cistica Enfisema lobare congenito Polmonite interstiziale Chilotorace Processo occupante spazio

9 Evoluzione : in quarta giornata di vita - peggioramento clinico: - crisi di desaturazione - polipnea ( atti minuto ) - cianosi - alitamento pinne nasali - torace bombato - rientramenti sottocostali ed all epigastrio - all auscultazione toracica ridotta penetrazione d aria bilateralmente.

10 EGA di controllo : -ph pco po HCO3 24 -BE 2.2 -SatO2 64.2

11 Rx torace di controllo : Iperespansione del polmone di dx. Ombra cardiomediasti - nica deviata v/s sinistra. Erniazione parenchimale dx trans - mediastinica

12 Rx torace in proiezione L -L Iperespansione del lobo superiore di dx con parziale collasso del lobo inferiore.ernia transmediastinica retrosternale come si è soliti osservare nell enfisema lobare congenito

13 Diagnosi: Enfisema lobare congenito del lobo superiore di dx

14 L enfisema lobare congenito: e una rara anomalia caratterizzata da iperinsufflazione da intrappolamento aereo a carico di uno o piu lobi polmonari. -Incidenza 1: : (M:F=3:1)

15 EZIOLOGIA : Nel 50%dei casi eziologia sconosciuta Nel 25%dei casi alterato sviluppo della struttura cartilaginea bronchiale Nel restante 25% dei casi da ostruzione del bronco lobare afferente. (Nel 15-20% vi puo essere cardiopatia congenita associata).

16 SEDE : - nel 47% dei casi -> lobo superiore sx - nel 28% dei casi -> lobo medio dx - nel 20% dei casi -> lobo superiore dx - nel 5% dei casi -> lobi inferiori. Il coinvolgimento bilaterale è possibile ma raro.

17 La patogenesi è secondaria all instaurarsi di un meccanismo ostruttivo a valvola che determina una progressiva distensione per insufflazione di un polmone o piu frequentemente di un singolo lobo. L ostruzione bronchiale è generalmente causata da un alterato sviluppo della struttura cartilaginea bronchiale (broncomalacia,stenosi congenita) o da compressione esterna da parte di vasi anomali o masse mediastiniche, quali le cisti broncogene.

18 CLINICA : I sintomi sono solitamente evidenti nel periodo neonatale, possono essere ritardati fino a 5 6 mesi nel 5/6 % dei pz. Neonato: polipnea,dispnea,gemito espiratorio,cianosi. Lattante: tosse,wheezing,infezioni polmonari recidivanti. Possibili casi asintomatici diagnosticati per riscontro occasionale.

19 Decorso clinico : - persistenza di polipnea(fr a/m ) e dispnea -Torace bombato,lievi rientramenti sottocostali ed epigastrici -ridotta penetrazione d aria bilateralmente -cianosi e dispnea ingravescenti in relazione al pasto

20 1 giornata giornata 39.8 Andamento della pco2 3 giornata giornata giornata giornata giornata trasferimento

21 Terapia attuata : - Ossigenoterapia : ( in incubatrice, Fio2 0,25-0,30 %, ) -> ( cannuline nasali 1litro/minuto ) - Terapia antibiotica con ampicillina e gentamicina in associazione

22 TAC Torace senza mdc: Iperespansione del lobo superiore dx. Mediastino con presenza di tessuto denso di verosimile natura timica, notevolmente latero-deviato a sn. Riduzione di volume del polmone di sn.

23 Ulteriore diagnostica per immagini : - Ecocardio: normale architettura cardiaca - Eco-encefalo: sistema ventricolare in asse.non IVH, non IPE evidenti. - Eco-addome e vie urinarie : nella norma

24 DIAGNOSI : si basa sull esame radiologico Il lobo interessato appare iperespanso,ipertraspare nte, con disegno vascolare rarefatto ma presente,con dislocazione controlaterale del mediastino e abbassamento del diaframma.e frequente l ernazione di parte del lobo insufflato in sede controlaterale attraverso il mediastino anteriore.il lobo controlaterale, indenne, è spesso distelettasico

25 INDAGINI ACCESSORIE : TC-torace : puo evidenziare l ostruzione bronchiale ; utile per la diagnosi differenziale con malformazione adenomatoide cistica, cisti broncogene, sequestro polmonare. Broncoscopia : utile per escludere ostruzioni di tipo intrinseco. Scintigrafia polmonare : utile complemento diagnostico per evidenziare le aree ipoventilate e ipoperfuse -> diagnosi differenziale del - l ipoplasia polmonare con enfisema vicariante.

26 Quale la TERAPIA dell enfisema lobare congenito? Approccio conservativo? Approccio chirurgico?

27 Dalla letteratura... La lobectomia è raccomandata in tutti i bambini di eta < 2 mesi, e nei bambini piu grandi con sintomatologia respiratoria grave, ridotta perfusione del lobo interessato all esame scintigrafico ; anomalie bronchiali alla broncoscopia.

28 Vantaggi della lobectomia : - riespansione del parenchima polmonare compresso - prevenzione infezioni respiratorie - prevenzione sovradistensione massiva ed improvvisa o rottura del lobo enfisematoso

29 L approccio conservativo è raccomandato nei casi con sintomatologia lieve - moderata(>2 mesi),con scintigrafia e broncoscopia negative. In questi casi è fondamentale uno stretto follow-up perche le condizioni cliniche potrebbero peggiorare con il tempo. Ulteriori studi sono necessari per determinare gli effetti a lungo termine dell approccio conservativo.

30 Il nostro piccolo pz e stato trasferito presso un nosocomio dotato di chirurgia pediatrica e sottoposto ad intervento chirurgico di lobectomia.

31 Grazie dell attenzione